indir
Transkript
indir
NÖRO-YOĞUN BAKIM KURSU 26/11/2011 Miyastenik Kriz Dr. Ayşe Kocaman Sağduyu Solunum Kasları Üst Hava Yolları Kasları Uykuda apne Aspirasyon İnspiratuvar Kaslar Ortopne, dispne Abdominal solunum Mikroatelektazi Ekspiratuvar Kaslar Zayıf öksürük 32 yaşında bayan hasta Solunum sıkıntısı, yutma güçlüğü nedeniyle acil servise başvuruyor. Öyküsünde bir hafta önce başlayan ve halen devam eden üst solunum yolu enfeksiyonu mevcut. Ayrıca 1 aydır çabuk yorulma ve güçsüzlük yakınması var, yemek yerken de aşırı yorulma olduğu icin yeterli beslenememe ve kilo kaybı tanımlanıyor. Bu nedenle bir doktor tarafından Mestinon tedavisi başlanmış. Fizik Nörolojik Bakı TA 140/ 80 mmHg Ateş 38.8 C N 120/dak Solunum sayısı 52/dak Ortopneik postürde, solunumu yüzeyel Hafif uykuya eğilimi var ancak uyandırılabiliyor ve koopere, nazone disfonik konuşuyor. Gözlerde asimetrik pitoz mevcut. Boyun fleksör kaslarda güçsüzlük nedeniyle boynunu tutamıyor Disfajik, aşırı sekresyonu mevcut Dört yanlı güçsüzlük var, DTR normoaktif. Kan Gazları Solunum testleri PO2 65 mmHg PCO2 98 mmHg HCO3 12 mmHg PH 7,2 Vital kapasite 20 ml/kg (N:40-70 ml/kg) Maksimum inspirasyon basıncı 30 cmH2O Maksimum ekspirasyon basıncı 40 cmH2O SORULAR / SORUNLAR Tanınız ne? (miyastenik / kolinerjik kriz) İlk yapılacak işlem nedir? Tensilon testi uygulanmalı mı? Entübe edilmeli mi? Hasta ajite olursa sedatize edilmeli mi? İnvaziv / noninvaziv mekanik ventilasyon tercih İmmunomodulatör, immun supresif tedavi ? Semptomatik / destek tedavi? Ventilatörden ayırma koşulları? Miyastenia Gravis Oküler Proksimal > distal Kollar > bacaklar Seçici güçsüzlük Boyun Disartri,disfaji,çiğneme güçlüğü Aspirasyon pnomonisi riski Fasiyal tutulum: > 95% Solunum yetmezliği Tipik olarak simetrik Pitoz ve oftalmopleji Genellikle asimetrik ve bilateral Sistemik Bulber Diafragma ve interkostal kaslarda güçsüzlük Vokal kord paralizisi Myastenik/ Kolinerjik Kriz TANI Klinik öykü Farmakolojik ( Tensilon testi ) Buz testi Serolojik ( Anti-AchR Ab, Anti-MuSK Ab) Elektrofizyolojik (Tek lif EMG, ardışık sinir uyarımı) Timus BT Jeneralize MG’ li erişkinler: % 85-90 Çocukluk MG: % 50 Oküler MG: % 50 -70 MG + timoma: yaklaşık % 100 Penicillamine alan bazı hastalar AchR Ab Pozitif AchR Ab Yanlış + KC hastalıkları Lambert-Eaton Sendromu % 13 Primern AC kanseri: % 3 Yaşlı hastalar (> 70 years): % 1-3 Nöromyotoni Immun AchR Ab negatif olguların % 30-40’ ı Kadın / erkek : 6 / 1 Anti- 5-68 yaş MuSKAb Başlangıç akut/ subakut okuler Pozitif Faringeal, servikal ve solunum kas tutulumu Fasiyal, lingual ve palatal kas atrofisi Krizler daha sık, timik patoloji ender Tek lif EMG, tensilon testi normal olb. IVIG’ e yetersiz yanıt Seronegatif MG Çalışma sayısı yetersiz Klinik seyir ve tedaviye yanıt AchR Ab+ MG olgularına benzer MG ? SFEMG & AchRAb MG Totaks BT Timoma Timomamektomii ※ Oküler ※ Generalize AchEI Etkili BT ※ Timik hiperplazi Etkili ※ ※ ※ Immunsupresif Etkili Etkili ※ Plazmaferez Timektomi Miyastenik Kriz MG olguların 1/ 5’ inde görülür İlk yılda daha sık Yaşlılarda ve timektomi olmayan olgularda daha ağır seyirli Mortalite modern Nörolojik YB larda ; % 75 %5 Miyastenik kriz tanısı Klinik; – Solunum sıkıntısı (özellikle geceleri) Sık ve yüzeyel solunum – Ortopneik postür – Boyun kaslarında güçsüzlük – Yutma, konuşma güçlüğü – Hipersalivasyon – Anksiyete, ajitasyon, uykuya eğilim Farmakolojik; Tensilon testi ?? *** Miyastenik Kriz Kolinerjik Kriz Sıklık Sık Ender Tetikleyici Enfeksiyon, belli ilaçlar,vs Antikolinesteraz tedavi overdozu Pupiller Midriazis Miyozis Solunum Diafragma güçsüzlüğü Bronşial spazm, aşırı sekresyon Fasikülasyon/ kramp Yok Var Diyare Yok Var ***Genellikle iki klinik tablo birbiri içinde !!! Kriz nedenleri Üst solunum yolu enfeksiyonları Nöromusküler kavşağı etkileyen ilaç alımı Ameliyat Sepsis Bulber bulgulara bağlı aspirasyon İmmunomodulatör tedavinin hızlı kesimi Yüksek doz kortikosteroid başlanması Emosyonel bozukluk, stres Krize neden olabilecek ilaçlar Antibiyotik Aminoglycoside, Fluoroquinolone, Tetracycline, Sulfonamide, Penicillin, Macrolide, Lincomycin, Colistin, Polymyxin, Quinocrine, Chloroquine SSS etkili Trankilizan, Barbiturat, Antikonvulzanlar, Lityum, Mg tuzu, Trisiklik antidepresanlar, ilaçlar Haloperidol Anestetik Halotan, Ether, Trichloroethylene Kardiyovasküler B-blocker, Verapamil, Quinidine, Procainamide Diğerleri Narkotikler, Penicillamine, iyotlu kontrast ajanlar Miyastenik kriz tedavisi Hava yolu güvenliğinin sağlanması ve gerekirse solunum desteği MV gereken hastalarda Pyridostigmin kesilmeli Krize yol açan nedenlerin tedavisi Akut immun tedavi Intravenöz immunglobulin Plazmaferez Destek tedavi Uzun süreli immunomodülatör tedavi KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ Öksürük Havayolu açıklığı Vital kapasite İç çekme ATELEKTAZİ AV şantı HİPOKSİ Solunum hacmi Yorgunluk Solunum yükü Spontan solunumu var Spontan solunumu yok Hipoksik Hipoksik NİMV Endotrakeal entübasyon Uyumsuzluk ve yetersiz oksijenasyon Endotrakeal entübasyon İMV İMV NİMV için hasta seçimi Spontan solunum aktivitesi PC2 nin yüksek olmaması Havayolu reflekslerinin varlığı Etkin öksürebilme ? Maskenin uyumu NİMV Kontrendikasyonları ATS 2001, AJRCCM • Bilinç bozukluğu • Üst GİS kanaması • Hemodinamik bozukluk veya ağır aritmiler • Diğer organ yetmezlikleri • Yüz cerrahisi, travma veya şekil bozuklukları • Üst hava yolu tıkanması • Hastanın uyum sağlayamaması • Hastanın sekresyonlarını atamaması • Aspirasyon riski NİMV’ da Maske Tipleri Nazal yastık Nazal maske Oronazal maske Tam yüz maskesi Helmet maske Yüz maskesi ve nazal maskenin olumlu (+) ve olumsuz (-) yönleri Yüz maskesi Ağızdan kaçak Ağızdan soluma ve NIMV kalitesi Hava yolu basıncı Arter kan gazlarını etkileme hızı Ölü boşluk İletişim Yiyebilme- içebilme Balgam çıkarma Aspirasyon riski Aerofaji riski Klostrofobi + + + + - Nazal maske + + + + + + + Maske Sorunları • • • • • Basıya bağlı burun, yanak, çenede cilt lezyonu Göz iritasyonu Sinüs ağrısı Kulak ağrısı Abdominal distansiyon Mojo maske NİMV’ a başlama Hasta ayrıntılı bilgilendirilmeli Başı 45º yükseltilmeli Uygun maske seçilmeli 0 cmH2O PEEP ve 5 cmH2O PS ile başlanmalı Başlangıçta maske elle tutulmalı, hasta alışınca sabitlenmeli Basınçlar yavaş yavaş yükseltilmeli (5/15) Tepe basıncı 20 cmH2O’ yu aşmamalı Monitorizasyon (SaO2, kan gazı, pH) Gerekirse hafif sedasyon BiPAP Cihazı ile NİMV (Biphasic positive airway pressure) Başlangıç basınçları düşük tutulmalı İPAP 15- 16 cm H2O EPAP 4 -5 cm H2O BPM 12 Ti :2 sn Apne limiti 20 sn Basınç verilirken rampa uyumu kolaylaştırır NİMV’ de hasta izlemi Hasta uyum sağlayana kadar aralıklı uygula Uygulama süresini yavaş yavaş arttır İlk 12-24 saat Solunum sayısı >35 Yardımcı solunum kas kullanımında Hemodinamik bozukluk Solunumsal asidoz artışı SpO2 < % 90 Maskeye uyumsuzluk Maske uyumunu gözden geçir FiO2’ yi artır Sedasyon Başarısız ENTÜBASYON Hasta uyumu iyi Kan gazları normal Gastrik distansiyonu izle Maske baskısını kontrol et Sekresyon atılımını kontrol et Altta yatan hastalığa göre uygulama süresine karar ver Entübasyon endikasyonu Hipoksi Öğürme, öksürük AMAÇ Hava yollarını korumak refleksi kaybı Hava yolu Sekresyonların aspirasyonu Gerekirse kontrollu solunumu sağlamak obstrüksiyonu Hava yolu kontrolü kaybı Entübasyon endikasyonu Solunum yetmezliğinin klinik bulguları VK < 15- 20 mL/kg; Pimax < -25-30 cmH2O Vital kapasitenin yatar/ oturur pozisyonda değerlendirilmesi – Normal: yatarken VC > 80% otururken VC – Güçsüz: yatarken VC < 40% oturur VC Derin bir nefesten sonra 25 e kadar sayma – <25 VC < 20 mL/kg Klinik; • • • • • Mekanik Ventilasyon Endikasyonu Solunum durması Sık ve yüzeyel solunum Aşırı terleme Ajitasyon, uykuya eğilim Solunum sayısı >35/dak Alında terleme Laboratuvar; • • • • PaO2 60 mmHg PaCO2 55 mmHg pH 7.25 Vital kapasite 20 ml/kg • PiMax < -30 cm H2O • PeMax < 40 cm H O Yardımcı solunum kaslarının çalışması Taşikardi Takipne Mekanik Ventilasyon Teknikleri Yetersiz Solunum Ventilasyon bozuk PaCO2 yüksek Oksijenizasyon bozuk PaO2 düşük HACİM veya BASINÇ asist/kontrol SIMV ve basınç destekli Miyastenik Krizde MV Yönetimi BiPAP İnspirasyonda hava yolu basıncını yükseltir, ekspirasyonda düşük tutar, atelekteziden korur PS CPAP Solunum yükünü azaltır Weaning sırasında tercih edilir Mekanik ventilatör desteğine alınan hastaların AchEsteraz İnhibitör tedaviler kesilir, weaning ile yeniden başlanır! Mekanik ventilasyonda hasta izlemi Nabız oksimetrisi Sık akciğer oskültasyonu Günlük, saatlik kan gazı değerlendirmesi Günlük, haftalık PA akciğer grafisi Endotrakeal tüp bakımı Sık ve derin aspirasyon Ayrılma döneminde solunum egzersizleri Mekanik Ventilasyon Komplikasyonları Pnömoni Atelektazi Trakeoösefageal fistül Barotravma Sinüzit Asit-baz denge bozukluğu Ventilatörden ayırma koşulları FiO2 % 40 iken SaO2 % 90 ve PaO2 60 mmHg PEEP 5 cmH2O Hemodinamik stabilite Spontan solunum hızı 35/dak Desteklenmeyen tidal hacim 5 ml/kg Negatif inspirasyon gücü –20-25 cmH2O Santral ateş 38-38.5, kalp hızı 140/dak Ventilatörden ayırma teknikleri Spontan solunuma bırakma T tüp devre kullanımı SIMV modunda solunum sayısının giderek düşürülmesi CPAP/basınç destek modunda basınç desteğinin yavaş yavaş düşürülmesi Ventilatörden ayırmada başarısızlık nedenleri Ventilasyon gereksiniminde artış Anksiyete, panik Metabolik asidoz CO2 üretiminde artış (aşırı beslenme, ateş) Direnç yükünde fazlalık Aşırı sekresyon Bronkospazm, dar çaplı endotrakeal tüp Nöromusküler güçsüzlük Aşırı sedasyon, yetersiz kooperasyon Ventilatörden ayırmayı kolaylaştırıcı faktörler Trakeostomi Solunum Paniğe egzersizleri yönelik gevşeme egzersizleri, gerekirse medikasyon Mekanik ventilasyon sonrası ekstübasyon İlk 24 saat içinde yapılmalı, geciktirilirse; Hava yolu direnci Nozokomial enfeksiyon riski Hastaların % 20’ si 24-72 saat içinde tekrar entübasyon gerektirebilir; En önemli nedeni aşırı sekresyon ve bronkospazm Miyastenik kriz tedavisi Krize yol açan nedenlerin tedavisi Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve gerekirse solunum desteği Akut immun tedavi Intravenöz immunglobulin Plazmaferez İmmunkaskad filtrasyonu Destek tedavi Uzun süreli immunomodülatör tedavi IVIG Uygulaması kolay Yan etkisi az 2 gr / kg IV 2-3 günde uygulama (veya 400 mg/kg 5 gün süreyle) Yaşlılarda tromboza eğilime ve böbrek fonksiyonlarına dikkat Selektif Ig A eksikliğinde hipersensitivite Anti-MuSK Ab + olgularda etkisi yetersiz IVIG yan etkileri-risk faktörleri Baş ağrısı, üşüme, titreme, ateş, kas ağrıları, göğüste sıkıntı hissi Serum viskozite artışı ve tromboemboli Aseptik menenjit Allerjik deri reaksiyonları Anaflaksi (Ig A eksikliğinde) Renal tubuler nekroz Hemoliz Serolojik testlerde bozulma Plazmaferez Uygulama daha zor – Santral kateter yerleştirilmesi, – Hipovolemi/ hipervolemi riski – Koagülasyon bozuklukları 8-10 ml/kg toplam 4 - 6 kez Anti-MuSK Ab + olgularda daha etkili Miyastenik kriz tedavisi Krize yol açan nedenlerin tedavisi Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve gerekirse solunum desteği Akut immun tedavi Intravenöz immunglobulin Plazmaferez Destek tedavi Uzun süreli immunomodülatör tedavi Destek tedavi Enfeksiyon için 3.generasyon sefalosporinler Sekresyon fazlalığı için atropin Mide koruyucu ajanlar AChE inhibitörleri AChE İnhibitörleri Mekanik ventilatöre bağlanırken kesilir Weaning döneminde başlanır – Neostigminle başla – Pyridostigmin ile devam – Muskarinik yan etkiler için atropin verilebilir Miyastenik kriz tedavisi Krize yol açan nedenlerin tedavisi Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve gerekirse solunum desteği Akut immun tedavi Intravenöz immunglobulin Plazmaferez Destek tedavi Uzun süreli immunomodülatör tedavi Uzun süreli immunomodülatör tedavi Prednizolon (1 mg/ kg/ gün) Azathioprine (2.5 mg/ kg/ gün) Methotrexate (7.5-25 mg/ hafta) Mycophenolate mofetil Cyclosporine Cyclophosphamide Miyastenik Kriz Nörolojik Yoğun Bakım Birimlerinin uzmanlık alanının en önemli hastalıklarından biridir ve bu birimlerde yoğun bakımcı nörologlar tarafından izlenen hastaların mortalitesi çok düşüktür.... Teşekkürler…