Full Text - Çocuk Alerji-Çocuk Göğüs Hastalıkları Uzmanı
Transkript
Full Text - Çocuk Alerji-Çocuk Göğüs Hastalıkları Uzmanı
POSTER BİLDİRİLER PS-72 DENİZLİ İLİNDEKİ ATOPİK EGZEMA PREVALANSINDAKİ ARTIŞ VE BU ARTIŞI ETKİLEYEN RİSK FAKTÖRLERİ (ISAAC 3) Tülay Becerir1, Ahmet Akçay2, Fatma Duksal3, Ahmet Ergin1, Cem Becerir1, Nermin Güler4 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli Liv Hospital, Çocuk Alerji ve Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul 3 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerji Bilim Dalı, Sivas 4 İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerjisi Bilim Dalı, İstanbul 1 2 Amaç: Denizli’de yaşayan atopik egzemalı 13-14 yaş grubu atopic egzemanın semptomlarını ve zaman içindeki prevalans trendini belirlemektir. Ayrıca prevalans trendini etkileyen risk faktörlerini tespit etmektir. Yöntem: ISAAC protokolu kullanılarak 13-14 yaş grubu çocuklarda 2002 ve 2008’de iki çalışma yapılmıştır. Ayrıca çocuklara atopik egzemanın olası risk faktörleri de sorulmuştur. Bulgular: 2002 yılında toplam 3004 (cevap oranı %93,8) ve 2008 yılında 4078 (cevap oranı %75) çocuk çalışmaya katılmıştır. Hayat boyu kaşıntılı döküntü prevalansı %20,8’den %14,7’ye (POR =0.65, % 95 CI =0.58-0.74 and P= < 0.001); son 12 aydaki kaşıntılı döküntü prevalansı %15,4’ten %9,3’e (POR =0.57, % 95 CI =0.49-0.66 and p= <0.001) düşmüştür. Doktor tanılı egzema prevalansı %2,1’den %3’e (POR =1.44, % 95 CI = 1.061.95 ve p= 0.019) çıkmıştır. 2008 yılında; tipik döküntülü kaşıntı prevalansı, son 12 aydaki tamamen temizlenen kaşıntılı döküntü prevalansı ve son 12 aydaki kaşıntılı döküntü ile gece uyanmaları anlamlı olarak düşmüştür. Atopik aile hikâyesi her iki çalışmada atopik egzema için anlamlı bulunmuştur. 2008 yılında ayrıca tüylü oyuncaklar atopik egzema için anlamlı bulunmuştur. Sonuç: Denizli’de atopik egzema prevalansı artış eğiliminde olup aile hikâyesi ve tüylü oyuncaklar doktor tanılı atopik egzema için risk faktörü olarak bulunmuştur. fadenopati ve kanama problemleri ile karakterize akselere fazda karşımıza çıkar. Olgu: 5,5 yaşında kız hasta 15 gündür devam eden ateş, boyunda şişlikler ve öksürük yakınmalarıyla getirildi. Öyküsünden doğduğundan beri sık enfeksiyonu ve 3 yaşından sonra aralıklı olarak büyüyüp küçülen lenfadenopatisinin olduğu, erken dönemde diş kayıpları ve diş eti iltihabının olduğu öğrenildi. Anne baba arasında 3. dereceden akrabalık mevcuttu. Fizik muayenesinde ciltte iri, çoklu suçiçeği skar alanları, kül rengi saçlar ve göz, diş yapısı bozuk ve eksik, bilateral zincir şeklinde en büyüğü 3x2 cm olan servikal lenfadenopatiler ve splenomegalisi mevcuttu. Saç teli ışık mikroskopta incelendiğinde pigment kümeleri dikkat çekiciydi. Yapılan tetkiklerinde nötropeni, anemi, trombositopeni, ölçülemeyecek kadar düşük fibrinojen, trigliserit ve ferritin yüksekliği saptandı. Periferik kan yaymasında hiç nötrofil görülmedi, kemik iliği aspirasyon incelenmesinde nötrofillerinde dev granüller ve hemofagositoz görüldü. Akselere fazda olan hastaya HLH-2004 tedavi protokolü (deksametazon, IVIG, siklosporin, etoposid) başlandı. Donör taraması başlatılan hastaya kemik iliği nakli yapılması planlandı. Tartışma: Hastalıktan sorumlu gen 1. Kromozom 1q’da lokalize LYST (lysosomal trafficking gene 2) genidir. Akselere faz doğumdan sonra olabileceği gibi yıllar sonra da ortaya çıkabilir. Vakaların % 85’i akselere fazda gelir. HLA uyumlu donörden kemik iliği nakli tek küratif seçenektir. Açık renk cilt ve saçları olan; hepatosplenomegali, lenfadenopati ve ateş yüksekliği ile başvuran hastalarda CHS dışlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Chediak Higashi Sendromu, hemofagositoz, akselere faz PS-74 ATOPİK DERMATİT AYIRICI TANISINDA HİPER IGE SENDROMU Ferah Genel, Nesrin Gülez, Hikmet Tekin Nacaroğlu, Canan Şule Ünsal Karkıner, Demet Can Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Kliniği, İzmir Anahtar Kelimeler: atopik egzema prevalansı, ISAAC 3, risk faktörleri İMMUNOLOJİ PS-73 AKSELERE FAZDA TANI ALAN CHEDİAK HİGASHİ SENDROMLU BİR OLGU Demet Hafızoğlu1, Şükrü Çekiç1, Törehan Aslan2, Sara Şebnem Kılıç Gültekin1 1 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı,Bursa 2 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,Bursa Giriş: Chediak-Higashi Sendromu otozomal resesif geçiş gösteren, gümüş gri saç rengi, tekrarlayan enfeksiyonlar, parsiyel okülokutanöz albinizm, koagülasyon bozuklukları ve progresif nöropati ile karakterize nadir bir immün yetmezliktir. Hastaların çoğu bizim vakamızda olduğu gibi ateş, hepatosplenomegali, len- 166 Giriş: Atopik dermatitte deri enfeksiyonlarına artmış duyarlılığın oluşma mekanizmaları incelendiğinde çeşitli faktörlerin karmaşık etkileşimi sonucu meydana geldiği görülmüştür. Bu faktörler arasında; deri bariyer disfonksiyonu, azalmış deri lipid içeriği ve doğal immün yanıt bozuklukları yer almaktadır. Atopik dermatitte gözlenen doğal immün yanıt bozukluklarından bazıları; epitel bariyer defektleri, sinyalizasyon veya innate reseptörlerinin ekspresyonu kusurları gibi primer bozukluklardır. Bu çalışmada atopik dermatit ile başvurarak Hiper IgE sendromu tanısı alan yedi olgu sunuldu. Olgu: İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi’nde tanı alan ve beşinde akraba evliliği tanımlanan yedi olgu değerlendirildi. Olguların ortalama tanı yaşı 5 idi. Tüm hastalarda başlıca yüz ve saçlı deride olmak üzere ekzamatöz dermatit, yineleyen bakteriyel deri ve akciğer enfeksiyonları izlendi. Kutanöz viral enfeksiyonlar ve tırnaklarda kronik kandidiyazis 2 hastada saptandı. Bir hasta dışında tüm hastaların serum IgE düzeyi yüksekti. Hipereozinofili ve CD4 lenfopeni tüm hastalarda bulunmaktaydı. DOCK8 mutasyonu 5 hastada tespit edildi. İki hastanın genetik analizi sürmektedir. Antibakteriyel ve antifungal profilaksi ile immünglobulin replasman tedavisi tüm hastalara uygulanırken yaygın 8. Ulusal Çocuk Alerji, Astım ve Solunum Yolu Hastalıkları Kongresi