Horner Sendromu ile Basvuran Torakal Nöroblastom Olgusu
Transkript
Horner Sendromu ile Basvuran Torakal Nöroblastom Olgusu
B. Kunak ve ark. Olgu sunumu Horner Sendromu ile Basvuran Torakal Nöroblastom Olgusu Benal KUNAK1, Emine P OLAT 1 , Dilek GÜRLEK 1, Gürses SAHIN 2 1 2 Dr. Sami Ulus Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, ANKARA Dr. Sami Ulus Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, Pediatrik Onkoloji Bölümü, ANKARA ÖZET Horner sendromu okulosempatik sinir iletiminin göz ile hipotalamus arasinda herhangi bir yerde kesintiye ugramasi ile karakterizedir. Horner sendromunun klasik bulgulari pitozis, miyozis ve fasiyal anhidrozdur. Nöroblastom çocukluk çagi malignitelerinin en sik görülenidir. Horner sendromu, propitozis ve opsoklonus nöroblastomun üç ana göz bulgusudur. Bu yazida dokuz aylik Horner sendromu ile basvuran ve nöroblastom tanisi alan bir olgu sunulmustur. Anahtar kelimeler: Horner sendromu, nöroblastom, pitozis, mediasten kitleleri ABSTRACT Thoracal Neuroblastoma Presenting With Horner’s Syndrome: A case report Horner’s syndrome is characterized by an interruption of the oculosympathetic nerve pathway, somewhere between its origin in the hypothalamus and the eye. The classic clinical findings associated with Horner’s syndrome are ptosis, miosis and fasial anhidrosis. Neuroblastoma is one of the commonest childhood malignancies. Horner’s syndrome, proptosis and opsoclonus, are the three main ophtalmic signs of neuroblastoma. Here we report a 9-year-old boy presenting with Horner’s syndrome, who was later diagnosed as neuroblastoma. Key Words: Horner’s syndrome, neuroblastoma, pto sis, mediastinal mass GIRIS Horner sendromu miyozis, pitozis, enoftalmus ve lezyonun yerine göre ortaya çikan terleme bozukluklari ile karakterize bir sendromdur. Sempatik sistemdeki lezyon; preganglionik (beyin sapi lezyonlari, servikal kord, C8-T1 ön köklere basi, servikal sempatik zincire basi yapan kitleler vb) veya postganglionik (internal karotid okluzyonu, orta fossa tümörleri vb.) olabilir1,2. Nöroblastom, nöral krestten köke n alan çocukluk çaginin en sik görülen extrakranial solid tümörüdür. Bütün çocukluk çagi kanserlerinin %8-10 unu olusturur. Tümörün yerlesim yerine göre propitozis, Horner sendromu ve opsomyoklonus gibi göz bulgulari gözlenebilir. 3,4 OLGU Bir haftadir devam eden ates, burun akintisi ve öksürük sikayetleriyle basvuran 9 aylik erkek hasta akciger enfeksiyonu ön tanisi ile yatirildi. Hastanin öyküsünden sol göz kapaginda düsüklük oldugu ve 5 aylikken fark edildigi ögrenildi. Fizik muayenesinde; vital bulgulari normal, vücut agirligi:8300 gr (10-25p), boyu 75 cm (75-90p), bas çevresi 45.5 cm (25-50p) idi . Hastanin göz muayenesinde her iki göz arasinda renk farki, sol 62 gözde miyozisi ve göz kapaginda pitozisi vardi. Hastada Horner sendromu düsünüldü (Resim 1,2). Diger sistem bulgulari dogaldi. Hastadan çekilen PA ve yan akciger grafilerinde sol akciger üst lobunda pnömonik infiltrasyon ve konsolidasyon izlendi (Resim 3). Ancak hastanin akciger enfeksiyonunu destekleyen klinik ve laboratuar bulgusunun olmamasi nedeniyle toraks tomografisi planlandi ve sol akciger üst lob komsulugunda paravertebral alanda 3x2.5x3.5 cm boyutlarinda kalsifikasyon içeren hafif düzensiz konturlu yumusak doku kitlesi izlendi. Kitleye sekonder 1. kotta erozyonla uyumlu olabilecek görünüm izlendi (nöroblastom ?). Tam kan sayimi ve biyokimya degerleri normal sinirlarda olup LDH 527 (370-840 IU), ferritin 28.6 (6-24ng/ml), NSE 18 (012.5ng/ml), spot idrarda VMA 25.6 (0.6-2 mg/dl), VMA /Cre 28.6 (1-30) olarak saptandi. Kemik iligi aspirasyonunda atipik hücre ya da rozet formasyonu izlenmedi. Karin USG ve bilgisayarli beyin tomografisi normal olarak degerlendirildi. Toraks MRG sol üst arka mediastende paravertebral yerlesimli 3.5x5x3 cm boyutlarinda lobüle konturlu plevraya yaklasan solid tümöral kitle lezyonu izlendi. B. Kunak ve ark. ile nöroblastom tanisi dogrulanan hastaya pediatrik onkoloji bölümünün izleminde kemoterapi uygulandi. Resim 1. Her iki gözde renk farki Resim 4. Resim 2. Sol gözde myozis ve pitozis Resim 5. Resim 4 ve 5. Toraks MRG da sol üst arka mediastende solid tümöral kitle TARTISMA Resim 3. PA konsolidasyon akciger grafisinde sol üst lobda Kitle brakiosefalik veni, sol pulmoner arteri sol subklavian arter ve inen aortayi indente etmekte idi, arka kotla rda ve komsu kemik yapilarda destrüksiyon izlenmedi, spinal kanala uzanimi yoktu (Resim 4,5). Nöroblastom tanisi alan hastanin kitlesi gögüs cerrahisi tarafindan çikarildi. Patoloji 62 Horner sendromu ya da okulosempatoparezi ilk kez 1869 yilinda Johann Freedrich Horner tarafindan tanimlanmistir ve hipotalamus ve göz arasindaki okülosempatik sinir yo lunda kesinti sonucunda gelisir2. Sempatik sistemdeki lezyon; preganglionik (beyin sapi lezyonlari, servikal kord, C 8-T1 ön köklere basi, servikal sempatik zincire basi yapan kitleler vb.) veya postganglionik (internal karotid okluzyonu, orta fossa tümörleri vb.) olabilir. Pitozis, myozis ve yüzde tek tarafli terleme bozukluklari disinda nadiren enoftalmus, akomodasyon amplitüdünde artis, paradoksal olarak karsi göz kapaginda retraksiyon, intraoküler basinçta geçici düsüklük ve gözyasi viskozitesinde degisiklik de görülebilir. Eger 2 yastan önce gelismisse heterokromi bu bulgulara eslik edebilir. Çocukluk çaginda Horner sendromunun nedenleri arasinda konjenital varisella enfeksiyonu, dogum travmasi, boyun ve mediastende yer alan tümörler (nöroblastom gibi), internal carotis artere ait vasküler lezyonlar sayilabilir1,2,5. Nöroblastom sempatik ganglionlar ve adrenal B. Kunak ve ark. medullada bulunan primordial nöral krest hücrelerinden gelisen, infantil dönemin sik rastlanan kanser türüdür3,4,8. Hastaligin belirti ve bulgulari tümörün yayginligina ve kaynaklandigi bölgeye bagli olarak degisir. En sik klinik bulgusu karinda kitle, daha nadir olarak da nörolojik semptomlardir. Ayrica metastazlara bagli kemik agrilari, subkutan nodüller, propitozis, periorbital ekimoz; ve tümörden salinan biyolojik maddeler nedeniyle ates, terleme, hipertansiyon, ishal; otoimmün kökenli paraneoplastik sendrom olarak da opsomyoklonus görülebilir3,4. Tümör superior servikal ganglionun komsulugunda ise hastamizda oldugu gibi Horner sendromu gelisebilir. Hastalarin %8.1 inin oftalmolojik bulgularla basvurmakta ve orbita yumusak doku metastazi ilk sirada görülmektedir. Horner sendromu ise ikinci siklikta saptanmistir. Nöroblastom ortalama 2 yas civarinda görülmesine ragmen konjenital Horner sendromu ile basvuran vakalar da bildirilmistir3,4,6,8 . Son yillarda yapilan bir çalismada süt çocuklugu döneminde izole Horner sendromu saptaninca rutin incelemenin gereksiz oldugu, ancak servikal ya da abdominal kitle veya diger kranial sinir patolojilerini arastirmak için ayrintili fizik inceleme yapilmasi önerilmistir. Eger izole Horner sendromu ve nöroblastom süphesi varsa idrarda VMA bakilmasi, Horner sendromuna ek olarak heterokromi, servikal kitle ya da diger kranial sinir paralizileri varsa ileri tetkiklerin yapilmasi önerilmistir1,5. Bizim hastamizda pnömoni tanisi ile izlenirken ptozis, myozis ve heterokromi bulgulari mevcut oldugu için toraks BT ve MRG gibi ileri tetkikler yapildi. Nöroblastomda en sik metastaz kafatasi ve kemik iligidir3,4 Hastamizda kemik iligi tutulumu ve diger metastaz bulgulari saptanmadi. Prognoz hastanin yasi, tümörün lokalizasyonu ve evresi ile yakindan iliskilidir. Ayni zamanda spontan regresyon veya benign neoplazmlara diferansiasyon gözlenebilir. Torakal kitlelerin %60’i evre 1-2 olup prognozu adrenal kökenli olanlara göre daha iyidir. Bunun nedeni hem düzgün sinirli olduklarindan cerrahi olarak rezeksiyona uygun olmalari, hem de histolojik olarak daha benign olmalaridir. Yapilan çalismalarda Horner sendromu veya opsoklonus gelisen nöroblastom vakalarinda tümörün lokalize oldugu bildirilmistir. Ayrica Horner sendromu olan olgularda, hasta riskli yas grubunda olsa bile prognozun daha iyi oldugu bildirilmistir3,6,7,9. Hastamiza kitlesi çikarildiktan sonra pediatrik onkolojinin izleminde kemoterapi uygulandi. 18 aylik olan hastanin kemoterapisi tamamlandi ve pitozisi düzeldi. Horner sendromu nöroblastomun sik görülen göz bulgulari arasindadir ve bu sendromla gelen hastalar tümör veya paraneoplastik sendromlar açisindan arastirilmalidir. REFERANSLAR 1. Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD, Maris JM. Pediatric Horner Syndrome: Etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. American J of ofhthalmology. 2006; 142: 651-9. 2. Walton KA, Buono LM. Horner Syndrome. Current Opinion in Ophtalmology 2003, 14:357-63 3. Sunghoon K, Dai HC. Pediatric solid malignancies: Neuroblastoma and Wilms’ Tumor. Surg. Clin. N. America. 2006; 86: 469-87. 4. Brodeur GM, Swada T, Tsuchida Y, Voute PA. Neuroblastoma 2000;1:1-5. 5. George NDL, Gonzalez G, Hoyt CS. Does Horner’s Syndrome in infancy require investigation? British J of Ophtalmology 1998; 82: 51-4. 6. Musarella MA, Chan HS, DeBoer G, Gallie BL. Ocular involvement in neuroblastoma: prognostic implications. Ophtalmology 1984;91: 936-40 7. Tatli B, Saribeyoglu ET, Aydinli N, Anak S. Neuroblastoma: an 62 unusual presentation with bilateral ptosis.J of pediatr. Neuorology 2003; 30-4. 8. Behrman Re, Kliegman RM, Jenson Hb. Nelson Textbook of Pediatrics 17 th ed. 2004: 1709-11. 9. Pelton JJ,Ratner IA. Neuroblastoma of the thoracic inlet. J of Pediatr. Surgery 1990: 547-9 Yazisma adresi: Dr. Emine POLAT Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Telsizler-Ankara e-mail: emine227@yahoo.com