Olgu Sunumu Korpus Kallozum Hipogenezisi ve Ayna Hareketi
Transkript
Olgu Sunumu Korpus Kallozum Hipogenezisi ve Ayna Hareketi
J.Neurol.Sci.[Turk] Journal of Neurological Sciences [Turkish] 29:(2)# 31; 351-356, 2012 http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=536 Olgu Sunumu Korpus Kallozum Hipogenezisi ve Ayna Hareketi İlişkisi: Trankranial Magnetik Stimülasyon Çalışması Mehmet YÜCEL1, Oğuzhan ÖZ1, Osman DEMİR2, Hakan AKGÜN1, Ömer KARADAŞ1, Ümit H ULAŞ1, Yaşar KÜTÜKÇÜ1, Zeki ODABAŞI1 1 GATA Nöroloji AD, Ankara, Türkiye2Ankara Mevki Asker Hastanesi, Ankara, Türkiye Özet Giriş: Ayna hareketleri karşı vücut yarısındaki homolog kasların istemli hareketine eşlik eden istemsiz hareketlerdir. Ayna hareketi başlıca üst ekstremite distal kaslarında görülür. Olgu sunumu: 21 y erkek hasta bize bir elinin hareketi sırasında diğer elde istemsiz hareket yakınması ile başvurdu. Nörolojik muayene bilateral ayna hareketi dışında normaldi. Çekilen beyin manyetik rezonans görüntülemede kallozal hipogenezi saptandı. Transkranial manyetik stimülasyon çalışmasında kortikal uyarım ile bilateral abduktör pollisis brevis kasından motor evoked potansiyel yanıtı elde edildi. Sonuç: Bu olgu, elektrofizyolojk çalışmalar kullanılarak ayna hareketinin etiyopatogenezini açıklamada yol gösterici olması için sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Ayna hareketi, kallozal hipogenezi, transkranial manyetik stimülasyon The Association Between Corpus Callosum Hypogenesis and Mirror Movement: The Study of Transcranial Magnetic Stimulation Abstract Introduction: Mirror movements are unintended movements accompanying voluntary activity in homologous muscles on the opposite side of the body. Mirror movements are seen particularly in distal arm muscles. Case Presentation: A 21-year-old man was admitted to our hospital with involuntary movements that accompany voluntary activity in homologous muscles on the opposite side of his body. His neurological examination was normal except bilateral mirror movements. Brain CT showed callosal hypogenesis. In the study of transcranial magnetic stimulation, Motor evoked potential responses were obtained from the bilateral APB muscles with cortical stimulation. Conclusion: This case was presented in order to guide for clarifying the etiopathogenesis of the mirror movements using electrophsiological studies. Keywords: Mirror movements, callosal hypogenesis, transcranial magnetic stimulation santral sinir sistemi hastalıkları(2,8) ve servikal lezyonlarda(14) görülür. Ayna hareketi başlıca üst ekstremite distal kaslarında görülür ve sağlıklı bireylerde 10 yaşına kadar görülebilir. 8-10 yaşlarında korpus kallozumun miyelinizasyonunun tamamlanması ile kaybolur(8,13). Biz bilateral konjenital ayna hareketi olan, GİRİŞ Ayna hareketi vücudun bir yarısındaki istemli harekete eşlik eden, karşı vücut yarısındaki homolog kasların istemsiz hareketleridir. Çocuklarda, Klippel-Feil sendromu(7), X geçişli Kallman's (10) sendromu , konjenital hemipleji gibi 351 J.Neurol.Sci.[Turk] beyin Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesinde kallozal hipogenezi saptanan bir olguda Transkranial manyetik stimülasyon (TMS) çalışması ile ayna hareketinden sorumlu olduğunu düşündüğümüz bilateral ipsilateral Motor evoked potansiyel (MEP) yanıtını gösterdik. Manyetik uyarı şiddeti, motor uyarılma eşik değerin % 150'si şiddetinde uygulandı. Elde edilen MEP yanıtının amplitüdleri ve latansları kaydedildi. Daha sonra her iki el parmaklarına aynı anda opposizyon hareketi yaptırılarak hastadan maksimum kuvvetinin %50 si şiddetinde kuvvet uygulaması istendi bu esnada kortikal uyarım ile bilateral kortikal sessiz periyot (KSP) süreleri ölçüldü. OLGU SUNUMU 21 y erkek hasta bize bir elinin hareketi sırasında diğer elde istemsiz hareket yakınması ile başvurdu. Hasta yakınmalarının doğuştan beri olduğunu ifade ediyordu. Nörolojik muayenesi bilateral ayna hareketi dışında normaldi. Bilgisayarlı beyin tomografisinde (BBT) kallozal patoloji düşünülmesi üzerine çekilen beyin MRG incelemesinde korpus kallozum hipogenezisi saptandı (Şekil 1). Hastaya kortikospinal yolların durumunu incelemek amacıyla TMS incelemesi yapıldı. Hastanın her iki el tenar bölgeye [Abduktör pollisis brevis (APB) kasına] aktif yüzey elektrot, başparmak üzerine pasif elektrot yerleştirildi. Elektrotlar yardımıyla EMG cihazından oluşan potansiyel yanıt kaydedildi. TMS incelemesinde single pulse Dantec marka cihaz kullanıldı. Sirküler koil kullanılarak sağ ve sol motor korteksten manyetik uyarı verilerek motor uyarılmış potansiyeller elde edildi. MEP yanıtlarının 10 uyarı ile 5'inde 50 μvoltluk potansiyelin elde edildiği motor çıktı seviyesi motor uyarılma eşiği olarak kabul edildi. Motor korteks uyarımı ile elde edilen ipsilateral MEP yanıt latansı kontralaterale göre kısa bulundu. Yine kontralateral KSP süreleri ile ipsilateral KSP süreleri laboratuvar değerlerimize oranla kısa bulundu. (Laboratuvarımızın normal değerleri kontrolateral KSP için 120-160 msn, ipsilateral KSP için 30-40 msn'dir). Sağ motor korteks uyarımı ile sağ APB kasından elde edilen MEP yanıt latansı: 21,8 msn, sol APB kasından elde edilen MEP yanıt latansı: 22,4 msn iken sol motor korteks uyarımı ile sağ APB kasından elde edilen MEP yanıt latansı: 21,2 msn, sol APB kasından elde edilen MEP yanıt latansı: 20,1 msn olarak ölçüldü. Sağ motor korteks uyarımı ile elde edilen ipsilateral KSP süresi: 28.5 msn, kontralateral KSP süresi: 27.2 msn, sol motor korteks uyarımı ile elde edilen ipsilateral KSP süresi: 22 msn, kontralateral KSP süresi: 18.8 msn olarak ölçüldü (Şekil 2). Şekil 1: Beyin MR görüntülemede kallozal hipogenezi saptandı. 352 J.Neurol.Sci.[Turk] Şekil 2: Bilateral Motor uyarılmış potansiyel (MEP) yanıtları ve kortikal sessiz periyot süreleri Fonksiyonel görüntüleme ve nörofizyolojik çalışma bulguları ayna hareketinin bilateral kortikal aktivite ile ilişkili olabileceğini göstermiştir. Bu nedenle ayna hareketi azalmış transkallozal inhibisyon ya da artmış transkallozal fasilitasyon sonucu oluşabilir (Şekil 3c). Bir diğer olası sebep de intrakortikal devrelerdeki inhibisyon etkisindeki azalma olabilir (Şekil 3d)(9). TARTIŞMA Ayna hareketi etiyopatogenezini açıklamaya çalışan birçok hipotez öne sürülmüştür. Bunlardan birincisi; bir primer motor korteksin el alanı ile her iki kortikospinal yolun anormal bağlantılı olabileceğidir (Şekil 3a). İkincisi ayna hareketinin ipsilateral kortikospinal yollar aracılığı ile olabileceğidir (Şekil 3b). Bu iki mekanizmada ayna hareketi ipsilateral motor korteksten kaynaklanmaktadır. Şekil 3: Ayna hareketi etiyopatogenezinden sorumlu tutulan mekanizmalar(9) 353 J.Neurol.Sci.[Turk] Korpus kallozumun her iki hemisfer arasında iletişimi sağlayan köprü görevi gördüğü bilinmektedir. Özellikle bimanuel her iki elle yapılması gereken faaliyetlerde korpus kallozumun önemli bir görevi vardır. Mueller ve ark.'nın yaptıkları bir çalışmada korpus kallozum agenezisi olan bireylerde bimanuel koordinasyon gerektiren görevleri yapmada başarısız Ayna oldukları bulunmuştur(13). hareketinden anormal ipsilateral kortikospinal yolların sorumlu olduğu bildirilmiş olsa da bu yolun orijini net olarak açıklanamamıştır(5,10). Bizim olgumuzda da elektrofizyolojik inceleme bulguları literatürde bildirilenlerden farklı değildir. Bize göre korpus kallozum myelinizasyonunun tamamlanmasından sonra kaybolması gereken ayna hareketinden, ipsilateral inen kortikospinal yol sorumludur. İpsilateral APB kasından elde edilen MEP yanıtının kontralateralden elde edilene göre kısa oluşu buna bir delildir. Yine korpus kallozum beyin hemisferleri arasında iletişimi sağlayan bir yapıdır. Transkallozal inhibisyonda hareketin kontrolünde büyük öneme haizdir. Beyin maturasyonu sırasında transkallozal inhibisyonun karşı hemisferden ipsilateral olarak inen kortikospinal yolu inhibe ettiği (12) düşünülmektedir . ayna hareketinin her iki motor korteksin birlikte uyarılması sonucu meydana geldiği belirtilmiştir(11). Bazı çalışmalarda ayna hareketine motor taşmanın neden olduğu belirtilmiştir. Motor taşma, bir motor korteksteki hiperekstabilitenin, kortikal aktivitede artışa yol açarak, karşı motor korteksi uyarması olarak açıklanmıştır. Motor taşma sonucu kontrolateral istemli hareket sırasında, ayna hareketi oluştuğu belirtilmiştir(1). Parkinson hastalığı, Amyotrofik lateral skleroz (ALS) gibi hastalıklardaki orta hatta doğru olan motor taşmanın altında yatan nöral mekanizma tam olarak keşfedilmemiştir(6). Ayna hareketi olan Parkinson hastalarında ayna hareketi olmayan Parkinson hastaları ve normal bireylere oranla intrakortikal inhibitör devrelerdeki ve kortikal çıktı nöronlarındaki transkallosal inhibitör etkinin ayna hareketinin oluşumuna katkıda bulunabileceği belirtilmiştir(9). İnme (hemisferik lezyonlar)(16) ve suplamenter motor alan lezyonları(4) olan hastalarda kontrolateral motor taşma ayna hareketinden sorumlu tutulmuştur. ALS hastalarında yapılan çalışmaların çoğunda KSP süreleri kontrol bireylere göre kısa bulunurken, uzun bulan araştırmalarda vardır(3). KSP sürelerindeki değişikliğin GABA ilişkili inhibitör döngülerdeki değişikliği yansıttığı belirtilmiştir(17). RamachandranNair ve ark.'larının bildirdikleri bir olguda polimikrogri ve epilepsi birlikteliği olan 9 yaşındaki bir kız çocuğunda epilepsi odağı olarak görülen polimikrogrili korteks rezeke edilmiş ve operasyon sonrasında o hastada ayna hareketi olduğu belirtilmiştir. Yazarlar operasyon öncesinde olmayan ayna hareketinin sonrasında ortaya çıkış mekanizmasını rezeke edilen korteksin diğer korteks üzerine yaptığı transkollozal inhibisyonun ortadan kalkması sonucu ipsilateral kortikospinal yolun aktif hale gelmesi şeklinde açıklamışlardır(15). Bizim olgumuzda kallozal hipogeneziye bağlı olduğunu düşündüğümüz KSP sürelerinin ileri derecede düşmesi, intrakortikal inhibisyonda azalmanın bir göstergesidir. Bunun sonucunda kortikal aktivite artış meydana gelmektedir. Her iki hemisferdeki kortikal aktivite artışı, interhemisferik inhibisyonla bir miktar dengelenmiş olabilir. İpsilateral KSP süreleri bir miktar kısalsa da normal değerlere yakın olması bunun bir göstergesi olabilir. Bizim hipotezimiz organogenez döneminde kallozal hipogenezi veya agenezi transkallozal inhibisyonda azalmaya neden olarak kortikal over aktiviteye yol açmış olabilir. Sağlıklı çocuk ve yetişkinlerde yapılan nörofizyolojik araştırmalarda, fizyolojik 354 J.Neurol.Sci.[Turk] Sonraki yıllarda ise kortikal over aktivite nedeniyle transkallozal inhibisyon kompenzasyon mekanizması ile bir miktar artmış olabilir veya normal bulunabilir. İpsilateral ve kontrolateral KSP süreleri muhtemel bir denge içerisindedir. Hareketin bimanuel organizasyonundaki denge, karmaşık ve anlaşılamayan yapısıyla bunun nedeni olabilir. Ancak hasta ve kontrol grubu sayılarının yüksek olduğu kontrollü çalışmalar yapılarak bunun gösterilmesi gerekmektedir. The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) 1984-2012 This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: E-mail: editor@jns.dergisi.org URL: http://www.jns.dergisi.org Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe 1302-1664 Sonuç olarak transkallozal inhibisyonun olabilmesi için korpus kallozumun sağlam olması gerekmektedir. Kortikal ve transkallozal inhibisyonun göstergesi KSP süreleridir. İpsilateral KSP süresinin kısa olması transkallozal inhibisyonun azaldığının bir göstergesidir. Bizim olgumuzda da konjenital korpus kallozum hipogenezisine sekonder olarak beyin maturasyonu sırasında transkallozal inhibisyonda azalma, sonrasında kortikal aktivitede artışa neden olmuştur. KSP sürelerinin kısa oluşu bunun bir göstergesidir. Ayna hareketi olan bireylerdeki bu kortikal extabilite artışı daha önceki çalışmalarda da gösterilmiştir(5). Bunun sonucu olarak da ipsilateral kortikospinal yol pasif ve etkisiz hale gelememiştir. Beynin her bir hemisferinden kalkan ipsilateral ve kontralateral kortikospinal liflerin her iki ekstremitenin birlikte hareket etmesine yol açtığı değerlendirilmiştir. KAYNAKLAR 1. Armatas CA. et al. Mirror movements in normal adult subjects. J Clin Exp Neuropsychol 1994;6:405– 413. 2. Carr LJ, Harrison LM, Evans AL, Stephens JA. Patterns of central motor reorganization in hemiplegic cerebral palsy. Brain 1993; 116:12231247. 3. Carvalho M, Swash M, Sensitivity of electrophysiological tests for upper and lower motor neuron dysfunction in ALS: a six-month longitudinal study. Muscle Nerve 41: 208–211, 2010 4. Chan JL, Ross ED. Left-handed mirror writing following right anterior cerebral artery infarction: evidence for nonmirror transformation of motor programs by right supplementary motor area. Neurology 1988;38:59–63 5. Cincotta M, Ziemann U. Neurophysiology of unimanual motor control and mirror movements. Clin Neurophysiol 2008;119:744 –762. 6. Espay AJ, Li JY, Johnston L, Chen R, Lang AE. Mirror movements in parkinsonism: evaluation of a new clinical sign. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1355–1359. 7. Farmer SF, Ingram DA, Stephens JA. Mirror movements studied in a patient with Klippel-Feil syndrome. J Physiol 1990;428:467-484. 8. Farmer SF, Harrison LM, Ingram DA, Stephens JA. Plasticity of central motor pathways in children with hemiplegic cerebral palsy. Neurology 1991;41:1505-1510. 9. Jie-Yuan Li et al. Interhemispheric and Ipsilateral Connections in Parkinson's Disease: Relation to Mirror Movements. Movement Disorders 2007:22/6;813–821. 10. Mayston MJ, Harrison LM, Quinton R, et al. Mirror movements in X-linked Kallmann's syndrome. I. A neurophysiological study. Brain 1997;120:11991216 11. Mayston MJ, Harrison LM, Stephens JA. A neurophysiological study of mirror movements in adults and children. Ann Neurol 1999;45:583–594. İletişim: Mehmet Yücel E-mail: drmehmetyucel@yahoo.com.tr Gönderilme Tarihi: 23 Kasım 2011 Revizyon Tarihi: 30 Ocak 2012 Kabul Tarihi: 26 Şubat 2012 355 J.Neurol.Sci.[Turk] 12. Muller K, Kass-Iliyya F, Reitz M. Ontogeny of ipsilateral corticospinal projections: A developmental study with transcranial magnetic stimulation. Ann Neurol 1997;42:705-11 13. Mueller KL, Marion SD, Paul LK, Brown WS. Bimanual motor coordination in agenesis of the corpus callosum. Behav Neurosci. 2009 Oct;123 (5):1000-11 14. Odabaşı Z, Gökçil Z, Kütükçü Y, et al. Mirror movements associated with cervical meningocele: case report. Minim Invasive Neurosurg. 1998 Jun;41(2):99-100. 15. RamachandranNair R, Otsubo H, Ochi A, Rutka J, Donner EJ. Mirror movements following cortical resection of polymicrogyria in a child with intractable epilepsy. Pediatr Neurol. 2006 Feb;34(2):135-8 16. Weiller C, Ramsay SC, Wise RJ, Friston KJ, Frackowiak RS. Individual patterns of functional reorganization in the human cerebral cortex after capsular infarction. Ann Neurol 1993;33:181– 189. 17. Werhahn KJ, Kunesch E, Noachtar S, Benecke R, Classen J. Differential effects on motorcortical inhibition induced by blockade of GABA uptake in humans. Physiol 1999;517(Pt 2):591—7. 356