PDF ( 4 ) - DergiPark
Transkript
PDF ( 4 ) - DergiPark
Yeni Tıp Tp Dergisi 2009;26: 236-239 236-238 Olgu sunumu Favre-Racouchot Hastal÷ Olan øki Olgu Ayúe Serap KARADAö 1, Gülçin Güler ùøMùEK 2, Zeynep TÜRKùEN 3 1 Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Dermatoloji Bölümü, ANKARA 2 Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Patoloji Bölümü, ANKARA 3 Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Bölümü, ANKARA ÖZET Favre-Racouchot hastal÷ (FRH) solar komedonlar, senil komedonlar ve kistlerle birlikte olan nodüler kutanöz elastozisi tanmlamak için kullanlmaktadr. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte ultraviyole radyasyon, fiziksel ajanlar ve çok sayda sigara içiminin predispozan faktör oldu÷u düúünülmektedir. Histopatolojik olarak belirgin solar elastoz bulgular gösterir. Altmúbeú yaúnda ve 61 yaúndaki iki erkek hasta poliklini÷imize yüzlerinde bilateral gruplaúmú siyah renkli açk, dev komedonlar ve sarms renkte papul ve nodüllerle baúvurdu. Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans kondu, topikal tretinoin krem ve cerrahi tedavi baúland. Olgularmz hastal÷n özelliklerini tipik olarak göstermesi nedeniyle bildirilmiú ve literatürler gözden geçirilmiútir. Anahtar Kelimeler : Favre-Racouchot hastal÷, komedon, solar elastoz ABSTRACT Report of two cases having Favre-Racouchot disease Favre-Racouchot Disease (FRD) is the term that is used to describe the nodular cutaneous elastosis together with solar comedones, senile comedones and cysts. There is no known etiopathogenesis but ultraviolet radiation, physical agents and heavily smoking can predispose to the disease. Histopathologically there is prominent solar elastosis. Two male patients that are 65 and 61 years old were referred to our clinic with the complaint of bilaterally groupings of black-colored, open, giant comedones and yellowish-colored papules and nodules. We diagnoses the two cases with FRD and started both surgical and medical treatment including tretinoin cream. Our cases were reported due to their demonstrating typical findings of the disease and literature was reviewed. Key Words : Favre-Racouchot Disease, comedone, solar elastosis GøRøù Favre-Racouchot hastal÷ (FRH) yatkn olan bireylerde kronik aktinik hasara ba÷l olarak ortaya çkan bir hastalktr. Favre-Racouchot’n solar komedonlar, senil komedonlar ve kistlerle birlikte olan nodüler kutanöz elastozisi olarak da bilinmektedir1-3. FRH özellikle güneúe uzun süre maruz kalan ve sigara içen bireylerde görülmektedir. Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans konan iki olgu bildirilmekte ve literatür gözden geçirilmektedir. OLGU 1 Altmúbeú yaúndaki erkek hasta poliklini÷imize her iki göz lateralinde ve zigomatik bölgede var olan, gruplaúmú, siyah renkli, açk, dev komedonlar, sarms renkte papül ve nodüller nedeniyle baúvurdu (Resim 1,2). ùikayetlerinin 10 yl önce baúlad÷ ve giderek artú gösterdi÷i ö÷renildi. Hasta 40 yldr günde bir paket sigara içmekte ve 35 yldr orman bekçili÷i yapmaktayd. Lezyonlarndan 3 mm’lik punch biyopsi aletiyle alnan örne÷in histopatolojik incelemesinde dermiste yo÷un solar elastoz ve kistik foliküler geniúleme dikkati çekti (Resim 3). Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans kondu ve topikal tretinoin krem baúland. 236 236 Resim 1. Hastann bilateral gruplaúmú, siyah renkli, açk komedonlar ve sarms renkte papul ve nodülleri görülmektedir Resim 2. Lezyonlarn daha yakndan görünüúü Yeni Tp Dergisi 2009;26: A. S. Karadağ236-239 ve ark. TARTIùMA Resim 3. Dermiste yo÷un solar elastoz ve kistik foliküler geniúleme izlenmektedir (4 X H & E) OLGU 2 Altmúbir yaúndaki erkek hasta poliklini÷imize zigomatik bölgede bilateral, açk, dev komedonlar, birkaç adet sarms renkte papul ve nodül nedeniyle baúvurdu (Resim 4). ùikayetlerinin 30 yl önce baúlad÷ ö÷renildi. Hasta 45 yldr günde 1.5 paket sigara içmekteydi ve taksi úoförlü÷ü yapmaktayd. Lezyonlarndan 3 mm’lik punch biyopsi aletiyle alnan örne÷in histopatolojik incelemesinde dermiste solar elastoz ve kistik foliküler geniúleme dikkati çekti (Resim 5). Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans kondu ve hasta noduler lezyonlarnn eksize edilmesini istedi. Plastik cerrahi poliklini÷ine konsulte edilen hastaya cerrahi tedavi uyguland. Resim 4. Sol yanakta açk dev komedonlar ve dermal noduller izlenmektedir Resim 5. Dermiste solar elastoz izlenmektedir (4 X H & E) Kronik güneú maruziyetinin deri bulgular dermatoheliozis veya fotoyaúlanma baúl÷ altnda gruplandrlabilir. Dermatoheliozisin klinik bulgular krúklklar, kutis romboidalis nukha, elastoma gibi nodüller ve FRH’yi içermektedir1,4. FRH sklkla uzun yllar güneúe maruz kalmú, scak ortamlarda yaúamú, 50 yaú üzerindeki erkekleri etkilemektedir. Nadiren kadnlarda ve koyu renkli kiúilerde de görülebilmektedir1,2. Lezyonlar tipik olarak bilateral yerleúim gösterse de birkaç unilateral yerleúimli olgu bildirilmiútir2,4. Etyopatogenezinde sigara içimi, ultraviyole únlar, radyasyon ve fiziksel ajanlar suçlanmaktadr2,3. Sigara içenlerin güneúe maruz kalmamú derilerinden alnan biyopsi örneklerinde dermal elastik dokuda solar elastik de÷iúikliklere benzeyen bulgularn olmas sigara içimi ile FRH arasnda ba÷lant olabilece÷ini düúündürmektedir5. Bununla birlikte baz bireylerde aktinik hasar belirtileri olmadan daha düúük ultraviyole radyasyon dozlarna karú oluúan idiyosenkratik reaksiyon sonucu bu lezyonlarn oluúabilece÷i de öne sürülmektedir2. Kumar ve Marks, sebase bez hiperplazisi ve solar komedonlar olan 286 yaúl hastann solar elastotik de÷iúikliklerini ve deri tipini inceledikleri bir çalúmada deri bulgularyla solar hasar arasnda belirgin bir iliúki bulamamúlar ve senil komedon geliúiminde kronik güneú maruziyetinin tetikleyici faktör olmad÷n öne sürmüúlerdir6. Radyasyon tedavisi de konnektif doku stromasnda solar elastozis benzeri de÷iúikliklere neden olmaktadr. Yo÷un güneú maruziyeti olmayan bir kadn hastada radyasyon tedavisi sonras FRH geliúti÷i bildirilmiútir7. FRH’nin klinik bulgular sklkla derinin kvrm bölgelerinde görülen, büyük, açk, inflame olmayan, mavi, siyah, sar veya kahverengi komedonlardr. Etraftaki deri kalnlaúmú ve derin kvrmlar oluúmuútur1,2. Çok sayda küçük papüller ve kistik nodüller görülebilir. Lezyonlar genellikle aln, zigomatik, temporal ve periorbital bölgede lateral kantus etrafnda lokalizedir1-3. Bu gruplaúmú siyah komedonlar yüzde kirli bir görünüme yol açt÷ için hastada psikolojik ve sosyal problemlere yol açabilmektedir4. Histopatolojik olarak belirgin solar elastoz bulgular gösterir. Atrofik epidermis, açk ve kapal komedonlar, foliküler tkaca neden olan büyük keratinatöz materyal kitlesi bulunur. Üst dermiste masif bazofilik dejenerasyon ve epidermal atrofi görülmektedir. Buna ilaveten sebase glandlar say ve boyutça daha küçüktür veya yoktur1,8. FRH aktinik keratoz, deri kanserleri ve kutis romboidalis nukha gibi di÷er dermatoheliozis bulgularyla birlikte görülebilir1. Di÷er iliúkili durumlar 237 237 Yeni Tp Dergisi 2009;26: 236-239 A. S. Karadağ ve ark. aktinik keratoz, trikositazis spinüloza, keratoakantom, bazal hücreli karsinom ve yass hücreli karsinomdur1,2. Hastal÷n ayrc tans aktinik komedonal plak, ön kolun solar elastotik bantlar, aktinik granuloma, klorakne, kutis romboidalis nukha, kolloid milyum, milia, siringoma veya trikoepitelyoma ile yaplabilir1,2. Tedavide topikal tretinoin krem, retinaldehit krem, oral izotretinoin, akne peeling solusyonlar, kome- don ekstraksiyonu, dermabrazyon, küretaj ve cerrahi eksizyon yaplabilmektedir1,4,9. Kombinasyon tedavileri tek baúna topikal vitamin A kullanmndan daha iyi bir etki sa÷lamaktadr. Topikal tedavi ile birlikte manuel komedon ekstraksiyonu birkaç aylk tedavinin ardndan FRH tedavisinde oldukça iyi sonuçlar vermektedir4. REFERANSLAR 1. Patterson WM, Fox MD, Schwartz RA. Favre-Racouchot disease. Int J Dermatol 2004;43: 167-9. 2. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson-Bostom L. Acquired disorders of elastic tissue: Part 1. Increased elastic tissue and solar elastotic syndromes. J Am Acad Dermatol 2004;51: 1-21. 3. Stefanidou M, Ioannidou D, Tosca A. Unilateral nodular elastosis with cysts and comedones (Favre-Racouchot syndrome). Dermatology 2001; 202: 270-1. 4. Kaya TI, Tursen U, Yazici AC, Ikizoglu G. A simple open comedone extraction technique for Favre-Racouchot disease. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2005;21: 275-7. 5. Frances C, Boisnic S, Hartmann DJ, Dautzenberg B, Branchet MC, Le Charpentier Y, Robert L. Changes in the elastic tissue of the non-sunexposed skin of cigarette smokers. Br J Dermatol 1991;125: 43-7. 6. Kumar P, Marks R. Sebaceous gland hyperplasia and senile comedones: a prevalence study in elderly hospitalized patients. Br J Dermatol 1987;117: 231-6. 238 238 7. Breit S, Flaig MJ, Wolff H, Plewig G. Favre-Racouchot-like disease after radiation therapy. J Am Acad Dermatol 2003;49: 117-9. 8. Hassounah A, Pierard G. Kerosis and comedones without prominent elastosis in Favre-Racouchot disease. Am J Dermatopathol 1987;9: 15-7. 9. Sharkey MJ, Keller RA. Favre-Racouchot syndrome: A combined therapeutic approach. Arch Dermatol 1992;128: 615-6. Yazúma adresi: Dr. Ayúe Serap KARADAö Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi, Ankara e-mail: drayserem@yahoo.com Yaznn geldi÷i tarih : 29.06.2009 Yayna kabul tarihi : 21.07.2009