SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE
Transkript
SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE
SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE SINIFLAMALARI Prof. Dr. Işıl Saatci Vasküler Malformasyonlar: 1.AVM 2. Kavernöz malformasyonlar (kavernomlar) 3. Gelişimsel venöz anomaliler (DVA) 4. Kapiller telenjiektaziler Kavernöz Malformasyonlar: = İnce duvarlı genişlemiş kapiller boşluklardan oluşan vasküler lezyonlardır; arada beyin dokusu yoktur. farklı yaşlarda kan elemanları, kalsifikasyon, gliozis içerebilirler %16-33 multipl • Gnll anjiyo negativ; besleyici arter yok; erken drenaj veni hatta hafif bir boyanma gösterebilir • DDX: hematom rezorbe olur; kavernoma olmaz! Gelişimsel venöz anomali (DVA): • • • • • • Normal beyin dokusunu transmedüller venöz anastomozlar yoluyla anormal venlerin boşaltması. Venöz drenajın patolojik olmayan ‘normal’ varyasyonlarıdır. Insidans: %2-6 Gnll Asemp. (nadiren hemoraji özll. POFO yerleşimli olanlar) Çoğu paraventriküler yerleşimli ancak subkortikal, jukstakortikal olabilir. Anjiyografi: Anormal arter veya dilate besleyici arter yoktur. Erken drenaj olabilir Kapiller boyanma olabilir. Beyin AVM: Arteriyel besleyiler ve drenaj venleri ile arasında anormal kanal ağının (nidus) olması Tanım olarak primer bozukluk kapiller seviyededir; Arteriyel ve venöz taraftaki anormallikler hemodinamik değişikliklerin sonucudur. Fistülöz ve/veya glomerüler/nidal form Klinik: 1. Ortalama prezentasyon yaşı: 31.2 2. >%50% intrakraniyal hemoraji ile 3. Nöbet: %40 ; başağrısı: %14; nörolojik kayıp: %12 4. Yıllık ruptür oranı: %2-4 5. İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski ilk 1 yıl içinde %17 6. İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski %67 7. İlk kanamada mortalite: %17.6 - 40.5 ( POFO: %66.7) AVM sınıflaması: Yerleşime göre I- KORTİKAL: Kortikal= sulkal: gnll kama şeklinde Kortical-subkortikal= giral Kortikoventriküler: piramidal ör: kortikokallozal II- Derin yerleşimli: Telensephalon, diensephalon, BS, CB, Perforan dallardan beslenme dominanttır ancak kortikal dallardan özll MCA insüler dallarından da beslenebilir. III-Choroidal: Besleyiciler: Koroidal (Acho, perikallozal arterin limbik arkı, Pcho) & subepandimal (Pcom.ın ant TP dalları) arterl. Tanım olarak kortikal dallardan beslenmesi yoktur. AVM Spetzler -Martin sınıflaması Grade I-V Puan BOYUT: < 3 cm 1 3-6 cm 2 > 6 cm 3 Kritik yerleşim: EVET HAYIR 1 0 Derin venöz drenaj VAR: 1 YOK: 0 •Esas olarak cerrahi risk değerlendirmesi için •Ortak dil AVM Değerlendirilmesi: 1. Kesitsel görüntüleme ± noninvasiv vasküler görüntüleme (MRA, BTA) yeterli değildir ! 2. Risk analizi ve tedavi planlama için kateter anjiyografi gereklidir. 3. Anjiyografide ECA enjeksiyonları; POFO yerlşimli ise bilat vertebral injeksiyonları (+leptomeningeal kollateral beslenme) 4. Hızlı görüntü/sn anjiyografi & 3D reformat ek bilgi sağlar. AVM Değerlendirme: 1. 2. 3. 4. 5. Lokalizasyon Boyut: S&M tercihan 3D ile (WxDxH) Besleyici arterler Drenaj venleri MRG: Eşlik eden hidrosefali ? Geçirilmiş kanamaya ait bulgu? Gliozis, iskemik lezyon, atrofi, Ca++ (1/3) Venöz HT bulgusu Fonksiyonel MRG (kritik lokalizasyonlar için) AVM: Damar yapısının değerlendirilmesi 1. Eşlik eden anevrizma ? Akıma bağlı: besleyici arterler? İntranidal?) Willis halkasındaki berry anevrizmalar 2. 3. 4. 5. Glomerüler/ nidal yapı vs diffüz Fistülöz ? Neoanjiyogenez? Venöz stenoz? ektazi? Venöz anevrizma? Kortikal venöz reflü; venöz HT Beyin AVMleri Segmental Vasküler sendromlar ile birlikte olabilir. Wyburn Mason = Bonnet Dechaume Blanc Send: Yüz, retina ve beyinde AVM Nöral krest hücrelerinde migrasyon bozukluğu Serebrofasiyal Arteriyovenöz metamerik Sendrom (CAM) CAM I: orta hat prozensefalik gr (olfaktor) HT, HF, CC, olfaktor bölge, burun CAM II: Lateral prozensefalik gr (optik): Optik n, retina, PTO loblar, talamus ve maksilla CAM III: rombensefalik grup ( otik): CB, pons, petröz kemik & mandibula Serebral Proliferatif anjiyopati: Tüm beyin AVM’lerinin %2-4 F:M= 2:1 Diffüz anormal vasküler yapılar + aralarında normal beyin parankimi İskemiye sekonder anormal damar oluşumu? Genel Özellikler: • • • • • • • • • 1+ vasküler alan Venöz drenaj nispeten yavaştır. Dominant bir besleyici belirlenemez; farklı damarlardan eşit katılım Çoğu vakalarda transdural beslenme vardır. Prox. Arterlerde Stenoz: %40 Nidus sıklıkla iyi sınırlı değildir ve >6cm Perinidal anjiyogenez sıklıkla vardır ve asıl nidustan ayrımı zordur. Hipo/hiperperfüzyon bulguları Hemoraji riski yüksek değildir!? AVM Hemoraji için Risk faktörleri 1. 2. 3. 4. 5. 6. Derin yerleşim Venöz drenajda kısıtlanma İntra/ Ekstranidal anevrizma Geçirilmiş kanama Posterior fossa yerleşimi Boyut? AVM’de Yalancı (-) Anjiyografi: 1. 2. 3. Hematomun kitle etkisi Ruptür sonrası AVM’nin spontan trombozu Çok küçük Anjiyo (-) ise → ANJİYO hematomun rezolüsyonundan sonra tekrarlanmalıdır! (MRI+ MRA/ Anjio) Özellikle çocuklarda ve atipik görünüm / yerleşimli hematomlarda AVM Spontan Tromboz 1. 2. 3. Nadir: < %1 4. Tek drenaj venli TAKİP EDİLMELİDİR ! Çoğunlukla küçük; intrakraniyal kanamayı takiben AVM Tedavisi: -tek başına veya kombinasyon olarak- 1. Radyoterapi: >3cm is uygun değil Hemoraji sonrası TEK TEDAVİ YÖNTEMİ OLARAK TERCİH EDİLMEZ ! (etkinliği için latent süre gerektirdiği için!) 2. Embolizasyon 3. Cerrahi: Grade 5 inoperabl kabul edilir. Grade 3-4? Grade 1-2 cerrahi yapılabilir. • Kanamış AVMlerin kanama riski yüksektir; bu nedenle tedavileri gereklidir. • Kanamış AVM’lerde KATETER ANJİYOGRAFİ HEMEN YAPILMALIDIR!