Bildiri Kitabı
Transkript
Bildiri Kitabı
6. ULUSAL VAKALAR İLE ROMATOLOJİ EĞİTİMİ SEMPOZYUMU • 10-12 Mart 2016, Sheraton Otel, Samsun • TAM METİN BİLDİRİ KİTABI www.rovag2016.org 6. Ulusal Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu 10-12 Mart 2016 Sheraton Otel, Samsun TAM METİN BİLDİRİ KİTABI TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 1 BİLİMSEL SEKRETERYA Prof. Dr. Süleyman Serdar Koca Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı Tel : 0 424 233 35 55 E-posta : kocassk@yahoo.com Doç. Dr. Metin Özgen Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı Tel : 0 362 312 19 19 E-posta : fmozgen@hotmail.com ORGANİZASYON SEKRETERYASI Küçükbakkalköy Mh. Dilek Sabancı Cd. Tasarım Kent E Blok No: 19 Daire: 4 Ataşehir / İstanbul Tel : 0 216 573 1836 Faks : 0 216 573 8318 Web : www.devent.com.tr GRAFİK TASARIM ve UYGULAMA BAYT Bilimsel Araştırmalar Basın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti. Ziya Gökalp Cad. 30/31, Kızılay, Ankara Tel : 0312 431 3062 Faks : 0312 431 3602 Web : www.bayt.com.tr BASKI Miki Matbaacılık San. ve Tic. Ltd. Şti. İvedik Organize Sanayi Bölgesi, 560 Sk. No:27, Yenimahalle, Ankara Tel : 0312 394 1863 Faks : 0312 395 23 49 Web : www.mikimatbaasi.com İÇİNDEKİLER 4 BİLİMSEL KURUL 5 BİLİMSEL PROGRAM 8 HEMŞİRELİK PROGRAMI 9 BİLDİRİ KURULU 11 SÖZLÜ BİLDİRİLER 12 ÖDÜL ALAN BİLDİRİLER 39 POSTER BİLDİRİLER 213 SADECE BAŞLIK OLARAK SEÇİLEN BİLDİRİLER 217 YAZAR DİZİNİ 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu BİLİMSEL KURUL SEMPOZYUM BAŞKANI Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu BAŞKAN YARDIMCISI Doç. Dr. Bünyamin Kısacık BİLİMSEL SEKRETERYA Prof. Dr. Süleyman Serdar Koca Doç. Dr. Me n Özgen BİLDİRİ KURULU BAŞKANI Doç. Dr. Me n Özgen www.rovag2016.org 4 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n BİLİMSEL PROGRAM ϭϬDZdϮϬϭϲ͕WZbD <hZ^ͲZKDdK>K:77Z<d'Z&77>z/Z//dE/ͲϮ Ϭϴ͗ϬϬͲϬϴ͗ϯϬ Ϭϴ͗ϯϬͲϬϵ͗ϭϱ Ϭϵ͗ϭϱͲϬϵ͗ϰϱ Ϭϵ͗ϰϱͲϭϬ͗ϭϱ ϭϬ͗ϭϱͲϭϭ͗ϬϬ ϭϭ͗ϬϬͲϭϭ͗ϰϱ ϭϭ͗ϰϱͲϭϮ͗ϬϬ ϭϮ͗ϬϬͲϭϰ͗ϬϬ ϭϰ͗ϬϬͲϭϰ͗ϰϱ ϭϰ͗ϬϬͲϭϰ͗ϭϱ ϭϰ͗ϭϱͲϭϰ͗ϯϬ ϭϰ͗ϯϬͲϭϰ͗ϰϱ ϭϰ͗ϰϱͲϭϱ͗ϯϬ ϭϱ͗ϯϬͲϭϲ͗ϬϬ ϭϲ͗ϬϬͲϭϲ͗ϭϱ ϭϲ͗ϭϱͲϭϲ͗ϯϬ ϭϲ͗ϯϬͲϭϲ͗ϰϱ ϭϲ͗ϰϱͲϭϳ͗ϯϬ ϭϳ͗ϯϬͲϭϴ͗ϯϬ ϭϵ͗ϯϬͲϭϵ͗ϰϱ ϭϵ͗ϰϱͲϮϬ͗ϯϬ ϮϬ͗ϰϱͲϮϮ͗ϯϬ WƌŽŐƌĂŵdĂŶŦƨŵŦ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ ŝƌĞŬƚ'ƌĂĮĚĞŶĂƚŽŵŝ͖,ĂƨƌůĂŵĂŵ'ĞƌĞŬĞŶ7ƉƵĕůĂƌŦ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘'ƂŬŚĂŶ<ĞƐĞƌ <ůŝŶŝƐLJĞŶůĞƌ7ĕŝŶŝƌĞŬƚ'ƌĂĮ7ƉƵĕůĂƌŦ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘ůŝĂůĐŦ Z ZŽŵĂƚŽůŽũŝŬ,ĂƐƚĂůŦŬůĂƌŦŶLJŦƌŦĐŦdĂŶŦƐŦŶĚĂWĞůǀŝƐ'ƌĂĮƐŝ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘ůŝĂůĐŦ ZŽŵĂƚŽůŽũŝŬ,ĂƐƚĂůŦŬůĂƌŦŶLJŦƌŦĐŦdĂŶŦƐŦŶĚĂ>ŽŵďĞƌsĞƌƚĞďƌĂ'ƌĂĮƐŝ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘ůŝĂůĐŦ ;<ĞLJWĂĚŝůĞPĚƺůůƺ^ŦŶĂǀͿ <hZ^<WE/b P)>zD)7 ZŽŵĂƚŽůŽũŝ>ŝƚĞƌĂƚƺƌƺ͗PŶĞŵůŝ^ŽŶϯDĂŬĂůĞ KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶůĂƌŦ͗ƌ͘DƺŐĞLJĚŦŶdƵĨĂŶ͕ƌ͘,ĂŬĂŶƌĚĞŵ ŝůĞǀŝŬĚĞŶŝnjƚĞƔŝǀĞĞŚĕĞƚ,ĂƐƚĂůŦŒŦ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘DĞŚŵĞƚ^ĂLJĂƌůŦŽŒůƵ ŶŬŝůŽnjĂŶ^ƉŽŶĚŝůŝƚ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ sĂƐŬƺůŝƚůĞƌ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ƺŶLJĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ hzh^DWKzhD dŽĨĂƐŝƚŝŶŝďĞŶĞLJŝŵŝŶŝŶZdĞĚĂǀŝƐŝŶĚĞŬŝzĂŶƐŦŵĂůĂƌŦ DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƵƌĂŬƌĞƌ͕ƌ͘^ĞƌĚĂůhŒƵƌůƵ͕ƌ͘ĞLJŶĞƉƔůĂƌ Z KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶůĂƌŦ͗ƌ͘ŌĂůzƺĐĞů͕ƌ͘bĞŵŝŶƵƌ,ĂnjŶĞĚĂƌŽŒůƵ ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ ^ŝƐƚĞŵŝŬ>ƵƉƵƐƌŝƚĞŵĂƚŽnj <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ ^ŝƐƚĞŵŝŬ^ŬůĞƌŽnj <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘^ƺůĞLJŵĂŶ^ĞƌĚĂƌ<ŽĐĂ hzh^DWKzhD <ůŝŶŝŬƚĞǀĞzĂƔĂŵĚĂĐƚĞŵƌĂ DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘<ĞŶĂŶŬƐƵ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĚŝnjĂůŬŦůŦĕ͕ƌ͘PŵĞƌ<ĂƌĂĚĂŒ </>/7><h>>E/D/ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘zĂǀƵnjWĞŚůŝǀĂŶ />/b <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘DĞŚŵĞƚ^ĂLJĂƌůŦŽŒůƵ d/7zE7E,7<z^7 <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘sĞĚĂƚ,ĂŵƵƌLJƵĚĂŶ dh>7WdKW>Ed/^/ zĞŶŝWƌŽũĞůĞƌǀĞĞǀĂŵĚĞŶĂůŦƔŵĂůĂƌĚĂ^ŽŶƵƌƵŵ TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 5 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu BİLİMSEL PROGRAM ϭϭDZdϮϬϭϲ͕hD s<ϭʹŝnjŒƌŦƐŦ͕^ŽŒƵŬ,ĂǀĂůĂƌĚĂůůĞƌĚĞDŽƌĂƌŵĂzĂŬŦŶŵĂƐŦKůĂŶϭϳzĂƔŦŶĚĂŬŝ ƌŬĞŬ,ĂƐƚĂŶŦŶ^ŽŶŝƌzŦůĚŦƌůůĞƌŝŶĚĞbĞŬŝůŽnjƵŬůƵŒƵ'ĞůŝƔŝLJŽƌ͘ Ϭϴ͗ϬϬͲϬϴ͗ϰϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘7ŚƐĂŶƌƚĞŶůŝ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚbĂŚŝŶ s<Ϯʹ'ĞďĞůŝŒŝŶŝŶϮϭ͘,ĂŌĂƐŦŶĚĂzĂLJŐŦŶ<ĂƐŒƌŦƐŦǀĞƚĞƔ'ĞůŝƔĞŶ͕&D&dĂŶŦƐŦLJůĂ dĂŬŝƉĚŝůĞŶϯϯzĂƔŦŶĚĂŬŝ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘ Ϭϴ͗ϰϱͲϬϵ͗ϯϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĞƌĚĂůhŒƵƌůƵ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘,ƵƌŝPnjĚŽŒĂŶ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚŬŝĨPnjƚƺƌŬ ^7>D7b7>7Z7dZd/bD>Z/ͲZ Ϭϵ͗ϯϬͲϭϬ͗ϬϬ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘LJƔĞĞŇĞ͕ƌ͘b͘ƌĐĂŶdƵŶĕ͕ƌ͘ƺŶLJĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ ϭϬ͗ϬϬͲϭϬ͗ϰϱ s<ϯʹZKDZE͗zĂƉŦƐĂů^ĞŵƉƚŽŵůĂƌǀĞ^ŦƌƚŒƌŦƐŦzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦKůĂŶϯϰzĂƔŦŶĚĂŬŝƌŬĞŬ ,ĂƐƚĂĚĂdŽƌĂŬĂůŽƌƚŶĞǀƌŝnjŵĂƐŦ^ĂƉƚĂŶŵĂƐŦmnjĞƌŝŶĞZŽŵĂƚŽůŽũŝLJĞzƂŶůĞŶĚŝƌŝůŝLJŽƌ͘ s<ϰʹϯϰzĂƔŦŶĚĂƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͕ϮLJĚŦƌKůĂŶEĞĨĞƐĂƌůŦŒŦ͕,ĞŵŽƉƟnjŝǀĞWƌŽƚĞŝŶƺƌŝŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ͘ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ƂnjĚĞzŦůĚŦƌŦŵĞƟŶ ϭϬ͗ϰϱͲϭϭ͗ϯϬ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘'ƺůĞŶ,ĂƚĞŵŝ͕ƌ͘,ĂƐĂŶzĂnjŦĐŦ DŝƐĂĮƌdĂƌƨƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ĞĚƌĞƫŶzŦůĚŦnjĞůŝ hzh^DWKzhD ϭϭ͗ϯϬͲϭϮ͗ϭϱ sĂŬĂůĂƌůĂ'ĞĕŵŝƔƚĞŶ'ĞůĞĐĞŒĞ'ƺĕǀĞ'ƺǀĞŶ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘^ĞĚĂƚ<ŝƌĂnj͕ƌ͘7ŚƐĂŶƌƚĞŶůŝ ϭϮ͗ϭϱͲϭϯ͗ϯϬ P)>zD)7 s<ϱʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗EĞĨĞƐĂƌůŦŒŦǀĞzĂŶŒƌŦƐŦŝůĞĂƔǀƵƌĂŶϱϲzĂƔŦŶĚĂŬŝ <ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘ ϭϯ͗ϯϬͲϭϰ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘sĞůŝzĂnjŦƐŦnj dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘,ĂŶĞƌŝƌĞƐŬĞŶĞůŝ͕ƌ͘<ĞŶĂŶŬƐƵ s<ϲʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ϰϴzĂƔŦŶĚĂƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͕<ŽůǀĞĂĐĂŬůĂƌĚĂ'ƺĕƐƺnjůƺŬ zĂŬŦŶŵĂůĂƌŦŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ͘ ϭϰ͗ϭϱͲϭϱ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ŽŶĐĂ<ĂƌĂďƵůƵƚ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘'ƂŬŚĂŶ<ĞƐĞƌ͕ƌ͘zĂƐĞŵŝŶ<ĂďĂƐĂŬĂů ϭϱ͗ϬϬͲϭϱ͗ϭϱ dŦƉĂLJƌĂŵŦDŽůĂƐŦ hzh^DWKzhD ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚdĞĚĂǀŝƐŝŶĚĞdƺŵŶƟͲdE&͛ůĞƌĂLJŶŦŵŦ͍ ϭϱ͗ϭϱͲϭϲ͗ϬϬ DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘^ĂůŝŚWĂLJ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘dŝŵƵĕŝŶ<ĂƔŝĨŽŒůƵ ^7>D7b7>7Z7dZd/bD>Z/ͲZ ϭϲ͗ϬϬͲϭϲ͗ϯϬ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘DĞŚŵĞƚĞƌLJĂĞŵŝƌĂŒ͕ƌ͘ĞƌŬĂŶƚǀĐŦ͕ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ s<ϳʹ^ŝƐƚĞŵŝŬ^ŬůĞƌŽnjdĂŶŦƐŦLJůĂ7njůĞŶĞŶ͕ϲLJĚŦƌPŬƐƺƌƺŬǀĞEĞĨĞƐĂƌůŦŒŦzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦ KůĂŶϱϰzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘ ϭϲ͗ϯϬͲϭϳ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ƺůĞLJŵĂŶ^ĞƌĚĂƌ<ŽĐĂ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĂŚĂƌƌƨŵƐĞŶ͕ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ s<ϴʹ,ĞŵĂƚŽůŽũŝ<ůŝŶŝŒŝŶĚĞ7njůĞŶĞŶϰϵzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͖zĂLJŐŦŶ<ĞŵŝŬŒƌŦƐŦ͕ ,ĂůƐŝnjůŝŬǀĞLJĂŬůĂƌĚĂbŝƔŵĞ'ĞůŝƔŵĞƐŝmnjĞƌŝŶĞZŽŵĂƚŽůŽũŝLJĞzƂŶůĞŶĚŝƌŝůŝLJŽƌ͘ ϭϳ͗ϭϱͲϭϴ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘&ĂƚŽƔPŶĞŶ͕ƌ͘WĂŵŝƌƚĂŐƺŶĚƺnj 6 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n BİLİMSEL PROGRAM ϭϮDZdϮϬϭϲ͕hDZd^7 Ϭϳ͗ϭϱͲϬϳ͗ϱϱ <,s>d/ ^ŬĞĕůŝhLJĚƵ^ĞŵƉŽnjLJƵŵ ĂŬƐ^ƉŝŵnjŝĂƚŬŝŶůŝŬΘ'ƺǀĞŶůŝůŝŬ^ƵŶƵŵƵ Ϭϳ͗ϱϱͲϬϴ͗ϰϱ zĂnjĂŶͲzƂŶĞƚĞŶ͗DĞŚŵĞƚ^ĂLJĂƌůŦŽŒůƵ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗^ĂůŝŚWĂLJ Ϭϴ͗ϰϱͲϬϵ͗ϬϬ Z Ϭϵ͗ϬϬͲϬϵ͗ϰϱ s<ϵʹZKDZE͗ϱzŦůĚŦƌ^>dĂŶŦƐŦŝůĞ7njůĞŶĞŶ͕ϭϵzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͕<ŝůŽƌƨƔŦ͕ zƺnjǀĞLJĂŬůĂƌĚĂbŝƔŵĞzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ. s<ϭϬʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ƚĞƔ͕ƌƚƌĂůũŝǀĞŝůƚƂŬƺŶƚƺůĞƌŝŝůĞĂƔǀƵƌĂŶϲϴzĂƔŦŶĚĂ ƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͘ Ϭϵ͗ϰϱͲϭϬ͗ϯϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ ƌ͘EĞƐůŝŚĂŶzŦůŵĂnj dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘bƵůĞƉƌĂƔŝůŐĞŶ͕ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ ϭϬ͗ϯϬͲϭϭ͗ϬϬ ^7>D7b7>7Z7dZd/bD>Z/ͲZ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ŽŶĞƌbĞŶĞů͕ƌ͘ƌŝĨ<ĂLJĂ͕ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ hzh^DWKzhD ,ŦnjůŦ7ůĞƌůĞLJĞŶZ͛ůŦ,ĂƐƚĂůĂƌŦEĂƐŦůdĂŶŦŵůĂƌŦnj͍zĞŶŝĂƚĂsĂƌŵŦ͍ ϭϭ͗ϬϬͲϭϭ͗ϰϱ DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘,ĂŶĞƌŝƌĞƐŬĞŶĞůŝ <ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘PŵĞƌ<ĂƌĂĚĂŒ s<ϭϭʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚǀĞŵŝůŽŝĚŽnjdĂŶŦƐŦŝůĞdĂŬŝƉĚŝůŝƌŬĞŶ ^ŝƚŽƉĞŶŝǀĞƂŬƺŶƚƺůĞƌŝ'ĞůŝƔĞŶϲϱzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ. ϭϭ͗ϰϱͲϭϮ͗ϯϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĂůŝŵƂŶŵĞnj dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ͕ƌ͘DĞƟŶPnjŐĞŶ TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 7 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu HEMŞİRELİK SEMPOZYUMU PROGRAMI ϭϭDZdϮϬϭϲ͕hD Ϭϴ͗ϭϱͲϬϴ͗ϯϬ />/b s<ϭʹZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚKƚƵƌƵŵƵ Ϭϴ͗ϯϬͲϬϵ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘ĂƌŦƔzŦůŵĂnjĞƌ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĞŵĂůĞƐ͕ƌ͘ůŝbĂŚŝŶ͕,ĞŵƔ͘zĂƐĞŵŝŶdK<D s<Ϯʹ7ŶŇĂŵĂƚƵĂƌĞůŒƌŦƐŦKƚƵƌƵŵƵ Ϭϵ͗ϭϱͲϭϬ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘LJƔĞEƵƌdƵĨĂŶ͕ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ZĞĮŬůŝ^ĂƌŦ͕ƌ͘<ĞŵĂůmƌĞƚĞŶ͕,ĞŵƔ͘ŵŝŶĞ</z< ϭϬ͗ϬϬͲϭϬ͗ϯϬ <,sDK>^/ s<ϯʹ^ŬůĞƌŽĚĞƌŵĂǀĞWƵůŵŽŶĞƌ,ŝƉĞƌƚĂŶƐŝLJŽŶKƚƵƌƵŵƵ ϭϬ͗ϯϬͲϭϭ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ĞnjŵŝƔ<ŝŵLJŽŶ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘zĂǀƵnjWĞŚůŝǀĂŶ͕ƌ͘ĞƌŬĂŶƚǀĐŦ͕,ĞŵƔ͘DĂŚŝƌĞĂLJŬĂů s<ϰʹ^ŝƐƚĞŵŝŬ>ƵƉƵƐƌŝƚĞŵĂƚŽnjKƚƵƌƵŵƵ ϭϭ͗ϭϱͲϭϮ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘>ƺƞŝŬLJŽů dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƌŝĨ<ĂLJĂ͕ƌ͘^ĞŵĂzŦůŵĂnj͕,ĞŵƔ͘zĞůŝnjŬŬƵƔ ϭϮ͗ϬϬͲϭϯ͗ϯϬ P)>zD)7 s<ϱʹŝůĞƐĞůŬĚĞŶŝnjƚĞƔŝKƚƵƌƵŵƵ ϭϯ͗ϯϬͲϭϰ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ ƌ͘ŝůĞŬ^ŽůŵĂnj dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘ŝĚĞŵƌƐůĂŶdĂƔ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚĞƌLJĂĞŵŝƌĂŒ͕,ĞŵƔŝƌĞ^ĞĚĂWĞŚůŝǀĂŶ s<ϲʹĞŚĕĞƚ,ĂƐƚĂůŦŒŦKƚƵƌƵŵƵ ϭϰ͗ϭϱͲϭϱ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘KƌŚĂŶĞŶŐŝŶ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĞLJŶĞƉPnjďĂůŬĂŶƔůĂƌ͕,ĞŵƔŝƌĞĞŶŝnjĞůŝŬŬĂLJĂ ϭϱ͗ϬϬͲϭϱ͗ϯϬ <,sDK>^/ s<ϳʹsĂƐŬƺůŝƚKƚƵƌƵŵƵ ϭϱ͗ϯϬͲϭϲ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘DƵƐƚĂĨĂƌŬƵƚPŶĚĞƌ dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƺŶLJĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ͕ƌ͘DĞƟŶPnjŐĞŶ͕,ĞŵƔŝƌĞƐƌĂKŬƐĞů ŶĂĮŬĂƐŝǀĞdĞĚĂǀŝƐŝ ϭϲ͗ϭϱͲϭϳ͗ϬϬ KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶŦ͗ ƌ͘ŚŵĞƚ/ƔŦŬ <ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘DĞƟŶPnjŐĞŶ ϭϳ͗ϬϬͲϭϳ͗ϰϱ PĚƺůůƺ^ŦŶĂǀ 8 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n BİLDİRİ KURULU Dr. Servet Akar Dr. Ali Akdoğan Dr. Kenan Aksu Dr. Şule Apraş Bilgen Dr. Didem Arslan Taş Dr. Bahar Artım Esen Dr. Mehmet Pamir Atagündüz Dr. Aşkın Ateş Dr. Ali Berkant Avcı Dr. Cemal Bes Dr. Ayşe Çefle Dr. Muhammet Çınar Dr. Veli Çobankara Dr. Hüseyin Ediz Dalkılıç Dr. Mehmet Derya Demirağ Dr. Salim Dönmez Dr. Hakan Erdem Dr. Sait Burak Erer Dr. Şükran Erten Dr. Gülen Hatemi Dr. Yasemin Kabasakal Dr. Umut Kalyoncu Dr. Yaşar Karaaslan Dr. Gonca Karabulut Dr. Timuçin Kaşifoğlu Dr. Arif Kaya Dr. Gökhan Keser www.rovag2016.org TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Dr. Bünyamin Kısacık Dr. Şenol Kobak Dr. Süleyman Serdar Koca Dr. Ahmet Mesut Onat Dr. Fatoş Önen Dr. Zeynep Özbalkan Aşlar Dr. Metin Özgen Dr. Mehmet Akif Öztürk Dr. Ömer Nuri Pamuk Dr. Yavuz Pehlivan Dr. İsmail Sarı Dr. Refik Ali Sarı Dr. Mehmet Sayarlıoğlu Dr. Ali Şahin Dr. Mehmet Şahin Dr. Soner Şenel Dr. Abdurrahman Tufan Dr. Serdal Uğurlu Dr. Kemal Üreten Dr. Döndü Üsküdar Cansu Dr. Nazife Şule Yaşar Bilge Dr. Ayten Yazıcı Dr. Veli Yazısız Dr. Gözde Yıldırım Çetin Dr. Neslihan Yılmaz Dr. Sedat Yılmaz Soyadı sırasına göre sıralanmıştır 9 www.rovag2016.org 6. Ulusal Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu Sözlü Bildiriler 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu ÖDÜL ALAN BİLDİRİLER 1. PT-01 Koroner Anevrizmatik Değişiklikler ile Prezente Olmuş Erken Yaş Akut Koroner Sendrom Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Mediha Çavuşoğlu, Şuayp Oygen, Veli Yazısız, Mustafa Ender Terzioğlu Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği, Antalya 2. PT-07 Romatolog Gözüyle Ani İşitme Kaybı ile Başvuran Olgu Süleyman Arslan1, Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Süleyman Serdar Koca1 1 Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ 3 Fırat Üniversitesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Elazığ 2 3. PT-02 Polimiyaljia Romatika ve Dev Hücreli Arterit Olgusunda PET-BT Bulguları ile Tespit Edilen Büyük Damar Tutulumu Zehra Kosuva Öztürk1, Gökçe Kenar2, Handan Yarkan2, Emine Acar3, Mustafa Oktay Tarhan1, Gerçek Can2 1 Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 3 Dokuz Eylül Üniversitesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, İzmir 2 Tüm bildiriler o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız hakeme gönderilmiştir. Bildiriler; 1- Bilimsel değeri, 2- Ön tanı, ayırıcı tanı ve tartışmadaki yeterlilik, 3- Belirlenen bildiri formatına uygunluk, kriterleri göz önüne alınarak değerlendirilmiş ve en yüksek puanı alan 3 bildiri ödül alan bildiri olarak seçilmiştir. 12 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-01 Koroner Anevrizmatik Değişiklikler ile Prezente Olmuş Erken Yaş Akut Koroner Sendrom Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Mediha Çavuşoğlu, Şuayp Oygen, Veli Yazısız, Mustafa Ender Terzioğlu Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği Başvuru yakınması: 31 yaşında erkek hasta göğüs ön bölgesinde ağrı Öykü ve fizik muayene: 31 yaşında, sigara içmeyen erkek hasta 4 saattir göğüs ön-orta hattında yanıcı, batıcı ve baskı tarzında ağrı ile başvurdu. Sol kolunda da uyuşukluk tarifleyen hastanın ailesinde bilinen erken kalp hastalığı olmadığı öğrenildi. Acil serviste yapılan ilk fizik muayenesinde ajite olduğu ve soğuk soğuk terlediği gözlenen hastanın kardiyak ve pulmoner dinleme bulgusunun olmadığı, diğer sistemlerinin normal olduğu saptandı. Hastanın 2 yıl öncesinde de bu şekilde bir göğüs ağrısı yaşadığı, koroner anjiografi yapıldığı ve stent yerleştirildiği öğrenildi. Laboratuar ve görüntüleme: Elektrokardiyografide anterior derivasyonlarda ST-T segment yüksekliği ve laboratuar analizinde CK-MB, LDH ve Troponin T yüksek saptandı (Tablo 1). Ekokardiyografisinde anteroseptal akinetik alanlar olduğu saptandı ve septal ve/veya atrial defektinin ve vejetesyonlarının olmadığı gözlendi. ST yükselmeli akut miyokard infarktı düşünüldüğü için acil koroner anjiografiye alındı. Sol ön inen arter ve diagonal arterlerde anevrizmatik segmentler tespit edildi (Resim 1). Koroner arterlerde herhangi bir plak ve trombotik sürecin olmadığı görüldü. Hastanın takibinde anjiyo yapılan damar giriş yerinde papüler lezyon gelişti. Bu lezyonun pozitif paterji testi olarak yorumlanması üzerine hasta ayrıntılı şekilde sorgulandı. Tekrarlayan oral aftları olduğu öğrenilen ve aktif oral aft ve skrotal alanda yaklaşık 1-1.5 cm büyüklüğünde ağrılı cilt lezyonları (Resim 2) olan hasta romatoloji ile konsulte edildi. Ön tanılar 1- Erken aterosklerotik koroner anevrizma 2- Kawasaki Hastalığı 3- Mikotik Anevrizma 4- Kollajen Doku Hastalıkları 5- Vaskülitler 6- Behçet Sendromu 7- Metastatik Tümörler/travmatik sebepler (1). Ayırıcı tanı 1 - Erken aterosklerotik anevrizma: Erişkinlerde saptanmış olan koroner anevrizmaların yarıya yakınının sebebi aterosklerotik zeminde gelişmiş olan anevrizmalardır. Hastamızın koroner anjiyografisinde herhangi bir aterosklerotik plak yoktu.Ayrıca diyabet, hiperlipidemi, hipertansiyon gibi ateroskleroz risk faktörleri yoktur. Ancak, günümüzde ateroskleroz erken yaşlarda da görülebildiğinden öntanıda düşünülmesi gereken bir durumdur (2). 2 - Kawasaki hastalığı: Kawasaki Hastalığı çocukluk çağında koroner damarları etkileyen sistemik bir vaskülittir. Bu vaskülitin koroner damarlarda anevrizmatik değişikliklere sebep olabildiği bilinmektedir. Yüksek A Resim 1. Sol Ön İnen Arter ve Diagonal Arterlerdeki anevrizmatik segmentler görülmektedir. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI B Resim 2 A,B. Hastanın oral ve genital aftları. 13 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Tablo 1. Hastanın Laboratuar Sonuçları Hasta Sonuç Normal Aralık Beyaz Küre, /mm3 11940 4000-10500 Nötrofil, /mm3 9450 2000-7000 3 Lenfosit, /mm 1510 1300-3500 Monosit, /mm3 690 300-800 Hemoglobin, g/dL 13,0 12,5 - 16,0 88 80 - 100 252K 150K - 400K 92 74-106 0.77 0,6-1,2 72 0-40 Parametre Tam Kan Sayımı MCV, fL Trombosit, /mm3 Kan Biyokimyası Glukoz, mg/dL Kreatinin, mg/dL AST, U/L ALT, U/L 27 0-40 LDH, U/L 330 135-214 105/73 150-200 / 60-130 137 0-14 10.46 0-4,9 Kolesterol (Total/LDL), mg/dL Troponin T, ng/mL Kütle CK-MB, ng/mL Eristrosit Sed Hızı, mm/h CRP, mg/dL RF, IU/mL ANA 37 0-20 12.8 0-0,5 9.16 0 - 15.9 Negatif Negatif ANCA Negatif Negatif Balgam ARB Negatif Negatif BACTEC Negatif Negatif VDRL/TPHA Negatif Negatif Kan Kültürü Üreme Yok Üreme Yok Normal Normal 0.06 0 - 0.15 Tam İdrar Tetkiki Spot İdr Protein/Kreatinin ateş, lenfadenopati, perioral solukluk, konjonktivit, cilt döküntüleri, çilek dili gibi semptomları olmakla birlikte hastamızın özgeçmişinde bu şekilde bir hastalık hikayesi olmadığı öğrenilmiş olduğundan, bu tanı büyük oranda dışlanmıştır (2). 3 - Mikotik anevrizma ve enfektif vaskülitler: Çoğunlukla bakteriel endokardit veya aortit zemininde, enfekte lezyonun kopması ve sonrasında ilgili damarda tıkanıklık ile birlikte anevrizmatik değişikliklerin görüldüğü mikotik anevrizmaların seyrinde esasen koroner arter tutulumu sık görülmemektedir. Ayrıca Sifiliz, Tüberküloz ve bazı mantarların da direkt damarın kendini tutması da söz konusu olabilmektedir. Hastadan alınan kan kültürlerinde herhangi bir ajanın ürememesi, şüpheli cinsel ilişki olmaması, VDRL/TPHA ve BACTEC® testlerinin negatif sonuçlanması ve hastanın transtorasik ekokardiyografik incelemelerinde vejetasyon saptanmamış olması enfeksiyon olasılıklarını dışlamaktadır (2). 4 - Kollajen doku hastalıkları: Ehlers- Danlos, Marfan Sendromu gibi bağ doku hastalıklarında da arteryal anevrizmalar görülebilmektedir. Çoğunlukla ailesel geçen bu hastalıklar hiperelastik cilt, hipermobil eklemler, yaraların geç iyileşmesi, uzun ekstremiteler gibi kollajen yapımıyla ilgili bozuklukların neden olduğu bazı stigmatalar içermektedir. Hastamızın fizik muayenesinde söz konusu fizik muayene bulguları ve aile öyküsü olmaması sebebiyle bu hastalıklar dışlanmıştır (2). 5 - Vaskülitler: Takayasu arteriti büyük damar (özellikle aorta ve büyük dalları olan üst ekstremite, boyun damarları ve renal arterler gibi) tutulumlarıyla giden, tutulan damarlarda tıkanıklık ve darlıklar sebebiyle üfürümlerin işitilebildiği, anevrizmatik değişikliklere de neden olabilen bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere oranla 8 kat daha fazla görülmektedir. Takayasu arteritinin etkilediğini diğer vasküler bölgelerinde üfürüm olmaması, her iki üst ekstremite nabızlarının çok iyi bir şekilde palpe edilebilmesi nedeniyle önplanda Takayasu arteriti düşünülmemiştir. Ancak, izole koroner arter tutulumlu Takayasu arteritibir seçenek olarak tanılarımız arasında durmaktadır (2). Poliarteritis Nodosa (PAN) küçük-orta çaplı damar tutulumuyla giden, hafif erkek predominant, multiple organ tutulumlarının olabildiği, fibrinoid nekrozun eşlik ettiği bir vaskülittir. PAN, arterlerde nekroz vepseudoanevrizmaların görülebildiği bir antite olup koroner arter tutulumları söz konusudur. Hastamızda PAN ile ilişkili olabilecek konsitüsyonel semptomların ve proteinürisinin olmayışı, kreatinin seviyesinin normal seyretmesi, intestinal semptomlarının ve mononöropati gibi nörolojik bulgularının olmaması sebebiyle PAN hastamızda öncelikli tanı olarak düşünülmemiştir (2). 6 - Behçet sendromu: Behçet Sendromu oral-genital ülserler, papülopüstüler cilt lezyonları, gözlerde ciddi Tablo 2. Uluslararası Çalışma Grubu Behçet Hastalığı Kriterleri (Tanı İçin 1. Kriter + Diğer 4 kriterden 2 sinin mevcut olması gerekir) 1 - Tekrarlayan Oral Aftöz Lezyonlar Hekim ya da hastanın gözlemlediği yılda en az 3 kez tekrarlayan minör veya majör aftöz veya herpetiform lezyon 2 - Tekrarlayan Genital Ülserler Hekim ya da hastanın gözlemlediği ülser veya skar 3 - Göz Lezyonları Anteior veya Posterior Üveit; Vitreusta Hücreler; Göz Doktoru tarafından saptanmış retinal vaskülit 4 - Cilt Lezyonları Hekim ya da hastanın gözlemlediği eritema nodozum, psoudofollikülit veya papülopüstüler lezyonlar; post-adölesan dönemde veya kortikosteroid kullanılmazken saptanan akneiform noduller 5 - Paterji Testi Pozitifliği 24 veya 48 saatte hekim tarafından değerlendirilen 14 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n morbiditelere neden olan üveit ile seyreden ve özellikle genç erkek hastalarda ciddi vasküler tutulumlar yapabilen multisistemik bir vaskülittir. Hastamızın oral aftlarıyla birlikte ciddi stres sonrası genital ağrılı ülserlerinin gelişmesi, anjiyo yapılan bölgede paterji fenomeninin gelişmiş olması sebebiyle Behçet Sendromu daha akılcı bir tanı gibi gözükmektedir (3). 7 - Metastatik tümörler/travmatik nedenler: Solid organ tümörlerinin direkt damar duvarı metastazları sonrası çok nadir olarak koroner anevrizmatik değişiklikler görülebildiği raporlanmıştır. Hastamızda metastatik solid organ tümörü düşündürecek bulgular saptanmamıştır. Koroner anevrizmalara, daha çok künt travmalar olmak üzere, travmatik olaylar sonrasında da rastlanabilmektedir. Hastamızın öyküsünde travmatik bir olay yoktu (2). Tanıya götüren bulgular: Oral aft, genital ülser, paterji testi pozitifliği, koroner anevrizmatik değişikliklerle prezente olmuş vasküler tutulum Tanı: Behçet Sendromu Tartışma: Behçet Sendromu mukokütenöz ve vasküler tutulum, göz tutulumu, gastrointestinal ve nörolojik bulgular ile karakterize kronik, multisistemik, inflamatuar bir hastalıktır. Behçet, her çaptaki arterleri ve venleri etkileyebilen sistemik bir vaskülittir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Prevelansın en yüksek olduğu ülke (42/10.000)Türkiye’dir. 25 yaşından önce başlayanlarda hastalık genellikle daha şiddetli seyretmektedir. Kadınlarda ve erkeklerde görülme sıklığı hemen hemen eşit olmakla birlikte ülkemizde erkeklerde hastalık daha şiddetli seyretmektedir. Behçet hastalığında koroner anevrizmatik değişikliklerle seyreden akut koroner sendrom görülebilmektedir. Koroner arter tutulumu daha çok erkek Behçet hastalarında görülmektedir. Çok da sık olmayan bu durumun tedavisi ise hala açığa kavuşmamıştır. Bazı klinisyenler yüksek doz kortikosteroid ve özellikle siklofosfamid içeren immünsüpresif tedavi ile düzelme sağlanamayan hastalarda cerrahi tedavi önermektedir. Ancak, cerrahi ve invazif vasküler girişim sonrası vasküler paterji benzeri cevap gelişebilir, flebit veya reanevrizma ile sonuçlanabilir(4). Sonuç ve anahtar mesaj: Olgumuz, tanıda anemnez ve fizik muayenenin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Romatolojik hastalıklarda nadir görülen komplikasyonlar hastaların farklı kliniklerle başvurmasına neden olabilmektedir. Behçet Sendromu gibi ülkemizde görece sık görülen romatojik hastalıkların klinik öykü ve organ tutulumlarının tüm hekimler tarafından bilinmesi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: akut koroner sendrom, Behçet sendromu, koroner anevrizma Kaynaklar 1. Crawley PD, Mahlow WJ, Huntsinger DR ve ark Tex Heart Inst J. 2014 Dec 1;41(6):603-8. 2. Karina MM, Cleverson RF, Floriano EM ve ark. (E-Kitap) Coronary Artery Aneurysms: An Update, Novel Strategies in Ischemic Heart Disease, Dr. Umashankar Lakshmanadoss (Ed.), ISBN: 978-953-51-0184-0, InTech, Available from: http://www.intechopen.com/books/novel-strategies-inischemic-heart-disease/coronary-artery-aneurysms-anupdate 3. Gürkan U, Kaya A, Tatlısu MA, Avşar Ş. A case report of coronary artery aneurysm in a patient with Behçet’s Disease. Arch Turk Soc Cardiol 2014; 42 (7):651-4 4. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335 (8697):1078-80 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 15 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PT-02 Polimiyaljia Romatika ve Dev Hücreli Arterit Olgusunda PET -BT Bulguları ile Tespit Edilen Büyük Damar Tutulumu Zehra Kosuva Öztürk1, Gökçe Kenar2, Handan Yarkan2, Emine Acar3, Mustafa Oktay Tarhan1, Gerçek Can2 1 Dokuz Eylül Üniversitesi,İç Hastalıkları Anabilim Dalı,İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi,İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir 3 Dokuz Eylül Üniversitesi,Nükleer Tıp Anabilim Dalı,İzmir 2 Başvuru yakınması: 70 yaşında erkek hasta, kilo kaybı, anemi, gece terlemesi, yürüme güçlüğü ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Hasta, 31 Ekim 2015 tarihinde son bir ayda 15 kg kilo kaybı, 38 derece üzerinde ateş yüksekliği, eşlik eden öksürük, balgam yakınmaları ile 2. basamak sağlık kuruluşuna başvurmuş. 2’li antibiyoterapi (diritromisin tb 500 mg 1x1, amoksisilin -klavulonik asit tb 2x1000 mg) 2 hafta kullanmış. Antibiyoterapi sonrası yakınmaları gerilemeyen hasta ileri tetkik amaçlı Dokuz Eylül Üniversitesi Genel Dahiliye Servisine yatırıldı. Kilo kaybı (15 kg/ 1 ay), gece terlemesi, başağrısı, son 15 gündür yürüme güçlüğü ve sabahları kalçada tutukluk şikayetleri mevcuttu. Detaylı sistem sorgulamasında ve öyküsünde enfeksiyon lehine bulgu saptanmadı. Hastanın fizik muayenesinde tansiyon ve nabzı normal sınırlarda izlendi, ateş ilk gün dışında olmadı, ancak subfebril değerleri izlendi. Döküntü yok, üfürüm yok, temporal arter lojunda solda palpasyonla nabız daha güçsüz, proksimal kas güçsüzlüğü:4/5, kalçalarda bilateral rotasyonlarda hassasiyet, sakroiliak kompresyon negatif saptandı. Omuzlarda hassasiyet mevcuttu, belirgin kısıtlılık yoktu. Laboratuvar ve görüntüleme: Akut faz reaktanlarından (AFR) sedimentasyon (ESR) ve C reaktif protein (CRP) yüksek olan hastanın hemogramında anemi mevcuttu. Gönderilen seri kan, idrar ve balgam kültürlerinde üreme tespit edilmedi. Viral serolojik testleri ve Brucella paneli negatif saptandı (Tablo 1). Tüberküloz açısından yapılan ppd testi 0 mm saptandı, İnfektif endokardit ön tanısıyla yapılan EKO’da bulgu saptanmadı. Multiple myelom ön tanısı ile gönderilen immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati izlenmedi. Malignite ön tanısı ile çekilen torakoabdominal BT‘de 12 mm mediastinal lap saptanan hastanın çekilen PET-BT görüntülemesinde baş-boyun bölgesinde bilateral karotid ve vertebral arter çeperinde, subklavian arterler ve aort çeperlerinde artmış F-18 FDG tutulumu izlendi. Arterlerde tanımlanan 16 bulgular jeneralize vaskülit açısından anlamlı bulundu. Malignite düşündürecek F-18 FDG PET/BT bulgusu izlenmedi (Resim 1,2). Temporal arter dopler ultrasonografide temporal arter duvarları kalın görünümde,yer yer kalsifikasyonlar izlenmekte, arterler tortiyöze seyirli ancak belirgin dilatasyon ve darlıklar izlenmedi. Vaskülar yapıların çevresinde belirgin halo bulgusu izlenmedi. Ön tanılar 1) Enfeksiyöz sebepler (tbc, endokardit, hepatit b, c, brusella...) 2) Solid ya da hematolojik maligniteler (lenfoma, multiple myelom...) Tablo 1. Laboratuvar bulguları Hb/Htc/MCV Plt WBC/neu/lenf ALT/AST ALP / GGT 10,7 g/dl / 34,3 %/ 77,3 fL 304 (103/μL) 6,6 /3,8 / 2 9 (103/μL) 30/27 (U/L) 138/ 97 (U/L] Total protein/Albumin 6,62 /3,38 (g/dL) Bun/Kreatinin 14/0,73 ( mg/dL) Ferritin Demir/TDBK/%saturasyonu 172,4 (ng/mL) 27 (μ/dL)/ 275 (μ/dL) / 10 % ESH 110 (mm/h) CRP 75 (mg/L) TİT Normal, protein neg,eritrosit neg, lökosit neg Prokalsitonin Brucella aglutinasyon Hepatit serolojisi Anti Toxoplasma IgM/ IG G 0,13 ng/ ml (lokal enfeksiyon) Negatif Negatif Negatif /Negatif Anti Rubella IgM Negatif Anti CMV IgM/G Negatif / pozitif Anti EBV VCA IgG Pozitif Monospot testi Negatif TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n çekilen torakoabdominal bt ve PET-BT'de malignite düşündürecek bulgu izlenmedi. Fizik muayenede proksimal kas gücü 4/5 olan hastanın mevcut güçsüzlüğü polimyaljia romatika sebebiyle gelişen ağrıya sekonder düşünüldü.Yapılan EMG incelemesinde myozit bulgusunun saptanmaması ve laboratuvar bulgularında kreatinin kinaz (ck ) değerinin normal saptanması ile myozit ön tanısından uzaklaşıldı. Tanıya götüren bulgular 1) Fizik muayenede sol temporal arterde palpasyonla nabız güçsüzlüğü. 2) Temporal arter dopler usgde temporal arter duvarları kalın görününümde izlenmesi. 3) Omuz ve eklem kuşağında sabah tutukluğunun da eşlik ettiği ağrı 4) PET -BT görüntülemelerinde bilateral karotis, vertebral arterler, subclavian arterler ve aort çeperinde artmış F-18 FDG tutulumu. Tanı: Polimyaljia romatikanın eşlik ettiği dev hücreli arterit Resim 1. PET- BT incelemesinde bilateral karotis, vertebral arterler,subclavian arterler,aort, femoral arterler ve bilateral iliak arter çeperlerinde artmış F-18 FDG tutulumu 3) Dev hücreli arterit ve polimyaljia romatika 4) Miyozit Ayrıcı tanı: Hastanın ailesinde tbc öyküsü olmaması, balgamda arb negatifliği, ppd negatif olması ve çekilen toraks bt ‘sinde tbc lehine bulgu olmaması sebebi ile tbc tanısından uzaklaşıldı. Endokardit ön tanısı ile ilgili periferik bulgu, üfürüm saptanmadı. Eko’da enfektif endokardit bulgusu saptanmadı.Kan kültürlerinde üreme olmadı. Hastanın gönderilen hepatit ve enfeksiyöz serolojisi negatif saptandı. Sedimentasyonu >100 mm/ saat saptanan hastanın immunfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati izlenmedi. Malignite tetkik amaçlı Tartışma: Klinik ve radyolojik bulgular ile PMR +DHA tanısı konan hastaya oral metilprednizolon tedavisi başlandı. Steroid tedavi başlanması sonrası klinik ve laboratuar yanıt alındı. AFR normal sınırlara geriledi. Polimyaljia Romatica (PMR) ve temporal arterit (dev hücreli arterit (DHA) olarak da adlandırılır.) biribirine benzeyen ve etyolojisi bilinmeyen sistemik enflamatuar hastalıklardır.Dev hücreli arterit (DHA); orta ve büyük çaplı arterleri tutan, kadınlarda sıklığı iki-dört kat fazla olan, baş ağrısı, temporal arter duyarlılığı, vizüel semptomlar, çene-dil kladikasyonu gibi semptomlar ve bunlara eşlik edebilen polimiyaljia romatika (PMR) kliniği ile karakterize granülomatöz bir vaskülittir. Ortalama tanı yılı 72 yaştır, 50 yaş altında neredeyse hiç görülmez. DHA’lı olguların %40-60’ına PMR semptomlarının eşlik Resim 2. PET-BT tetkikinde torakal aorta çeperlerinde artmış F-18 FDG tutulumu TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 17 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Tablo 2. Laboratuvar Bulguları Anti-Nükleer Antikor (ANA) Pozitif;Nükleolar patern; 1 (+) 1/100-1/320 arası dilüsyonu belirtmektedir. Anti-dsDNA (Elisa) Negatif P-ANCA Negatif PR3 ANCA Negatif MPO ANCA Negatif C-ANCA Negatif ettiği ve PMR’li hastalardan alınan temporal arter biyopsilerinde %16-21 oranında DHA bulgularının saptandığı bilinmektedir. PMR, DHA ten 2-3 kat daha sık görülür ve DHA hastalarının % 50’sinde görülür. PMR deki kas iskelet tutulumunun majör bulgusu omuz boyun ve pelvik kuşaklardaki ciddi seyirli proksimal ve simetrik sabah katılığı, hassasiyet, ağrıdır. DHA li hastaların % 50 si bu karakteristik proksimal ağrı sendromuna sahiptir. PMR hastaları proksimal kas güçsüzlüğüne sahip gözükseler de bu,hemen her zaman ağrıya bağlıdır. Kas inflamasyonu yoktur. DHA ‘da sabit görme kaybı veya amorozis fugax gibi visuel semptomlar varsa hasta yüksek doz metilprednizolon ile tedavi edilir.Steroidler başlandıktan 2-3 gün sonra PMR ve DHA in çoğu semptomu hızla kaybolur. Steroid dozuna 2-3 hafta daha devam edilir. Bu süreçte ESR, CRP, hemoglobin ve trombosit sayıları normale döner. Sonrasında klinik bulgulara dayanılarak steroid dozu düşürülür. Temporal arter vaskülitinin PET ile gösterilmesi, komşu beyin dokusundaki tutuluşun çok fazla, temporal arterlerde ise çok yüzeyel olması nedeniyle mümkün değildir. Ayrıca bu yöntem ancak çapı 4 mm’nin üzerinde olan damarlarda uygulanabilmektedir (1). PET ile temporal arteritli hastaların yarısından çoğunda ve PMR hastalarının yaklaşık üçte birinde aortta patolojik sinyal saptanır (2). Aort ve temporal arterlerin dışındaki büyük arterlerde, PET ile sonografi arasında %100’ lük uyum saptanmıştır (3). Sonografik inceleme ve görüntüleme yöntemleriyle saptama konusunda deneyimli merkezlerde,dev hücreli arterit tanısı klinik bulguların tipik olması durumunda invaziv olmayan yolla konabilir veya tipik olmayan bulguların varlığında büyük oranda dışlanabilir. Dev hücreli arterit bulguları göstermeyen saf PMR hastalarının yaklaşık % 10 ‘unda subklinik gidişli temporal arterit olabilir. Sonuç ve anahtar mesaj: Kilo kaybı,ateş yüksekliği, AFR yüksekliği gibi konstitüsyonel semptomların eşliğinde,yeni ortaya çıkan baş ağrısı, omuz boyun kalça bölgesinde sertlik ve ağrı ile karakterize PMR semptomlarının da varlığında temporal arterit düşünülmekte ve pozitif temporal arter biyopsisi ile tanı doğrulanmaktadır. Ancak büyük damarların histolojik incelemesi genellikle mümkün olmamakta ve ön planda dopler sonografi, MR anjiografi ve BT anjiografi ile invaziv olmayan değerlendirme sağlanabilmektedir. PET taraması ise büyük damar inflamasyonunu gösterebilen diğer bir görüntüleme yöntemidir. PET taraması DHA tanısında yardımcı olmak için yeni ve güçlü bir tanı aracı olarak ortaya çıkmaktadır. Yakınlarda yapılmış olan bir metaanalizde PET görüntülemenin sensitivitesi %75.9, spesivitesi %93.0 olarak bildirilmiştir. Biz de bu sunumda akut faz yüksekliği ile tetkik edilen hastamızda PET görüntülemesinde saptanan büyük damar tutulumlu vaskülit bulgularını paylaşmak istedik. Anahtar kelimeler: polimyaljia romatika, temporal arterit, PET-BT’de vaskülit bulguları Kaynaklar 1. Schmidt WA, Blockmans D. Use of ultrasonography and positron emission tomography in the diagnosis and assessment of large-vessel vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 9-15. 2. Blockmans D, Stroobants S, Maes A, Mortelmans L. Positron emission tomography in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: evidence for inflammation of the aortic arch. Am J Med. 2000 Feb 15;108(3):246–249 3. Brodmann M, Lipp RW, Passath A, Seinost G, Pabst E and Pilger E. The role of 2-18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography in the diagnosis of giant cell arteritis of the temporal arteries. Rheumatology 2004;43:241–242 4. Lee YH, Choi SJ, Ji JD, Song GG. Diagnostic accuracy of 18F-FDG PET or PET/CT for large vessel vasculitis: A meta-analysis. Z Rheumatol. 2015 Dec 25 18 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-03 Romatoid Artritli Olguda İlerleyici Dispne Atalay Doğru1, Mürüvvet Aybek Biçer2, Yunus Ugan1, Muammer Avcı2, Şevket Ercan Tunç1, Mehmet Şahin1 1 2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta Başvuru yakınması: 41 yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve eklem ağrısı şikayetleri ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 2000 yılında el eklemlerinde ağrı, şişlik ve 1 saatten uzun süren sabah tutukluğu olması üzerine yapılan tetkiklerinde RF ve anti-CCP pozitif saptanan hasta seropozitif RA tanısı konulmuş ve medikal tedavisi düzenlenerek takibe alınmış. Bilinen akciğer ve kalp hastalığı olmayan hasta Ekim 2014’te nefes darlığı, yutma güçlüğü ve artralji yakınmaları ile polikliniğimize başvurdu. Arava 20 mg/gün, Deltacortril 5mg 1x1 tedavisi almaktaydı (metotrexate karaciğer toksisitesi nedeniyle kesilmiş). Muayenede bilateral solunum sesleri azalmış, bilateral bazallerde aralıklı ral mevcuttu. Sağ omuz ekleminde ağrı, hassasiyet ve şişlik, sağ ve sol el 2. ve 3. PİF lerde hassasiyet, sol el 3. MKF ve sağ el 2. 3. 4. MKF de hassasiyet, sol el 2. MKF de ağrı, şişlik mevcuttu. Laboratuvar ve görüntüleme: Romatoid artrit nedeniyle takip edilen hastanın laboratuvar değerlerinde; RF:313 IU/ml (0-15), anti-CCP:115 u/ml (pozitif), eritrosit sedimantasyon hızı (ESH):54 mm/s, CRP: 3.45 mg/l, WBC:6400 /μL, Neu: 3800 /μL, Hb: 12,8 g/dL, Plt: 308000/μL, kreatinin: 0.7 mg/dl, ALT: 8 U/L, DAS-28: 5.5 olarak saptandı. DLCO %47, difüzyon kapasitesi <%50, RV/TLC:>%113 tespit edildi. PA akciğer grafide her iki akciğerde havalanma artışı ve retikülonodüler opasiteler mevcuttu. Ekokardiyografide pulmoner arter basıncı 20mm/HG, ejeksiyon fraksiyonu %65 olarak ölçüldü. Yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisinde her 2 akciğerde yaygın paraseptal sentrilobüler amfizematöz değişiklikler, büyüğü 2.5 cm çok sayıda bül formasyonu, subplevral alanlarda belirgin interlobülersepta kalınlık artışları ve düzensiz şekilli dansiteler, alt lob bazal kesimlerde bal peteği akciğer görünümü saptandı. İntersitisyel akciğer hastalığı açısından anlamlı bulgular olarak değerlendirildi. Klinik seyir: 14 yıldır seropozitif RA ile takipli hastada aralık olarak nefes darlığı mevcutmuş. Birkaç gündür nefes darlığı yakınması ve eklemlerde ağrı, şişlik şikayeti artmış. Sistem sorgusunda göz ve ağız kuruluğu tarifleyen TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI hastanın RA ile sjögren birlikteliği sık olması nedeniyle yapılan tetkiklerinde ANA homojen 3+, Schirmer 5/5 mm, Otoimmün tarama testi negatif olarak tespit edildi. Hasta tükrük bezi biyopsisini kabul etmediğinden biyopsi yapılamadı. Mevcut bulgularla Seropozitif RA + Sekonder Sjögren Sendromu olarak değerlendirildi. Enfeksiyon, sigara öyküsü olmayan hasta HRCT, DLCO, PA akciğer grafisi bulguları ile birlikte interstisyel akciğer hastalığı + büllöz amfizematöz akciğer hastalığı olarak değerlendirildi. Arava tedavisi kesilip yerine İmuran, Plaquenil ve Prednol tedavisi başlandı. Hastanın eklem şikayetlerinde artış tespit edildi. Steroid tedavisi 8mg/ gün altına düşürülemedi. RA + Sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumu olması nedeniyle mevcut tedavilerine ek olarak rituksimab tedavisi başlandı. Rituksimab altında eklem bulguları düzeldi. DAS-28 kontrolde 2.4 olarak saptandı. Hasta rituksimab tedavisi ile izlenmeye devam etmektedir. Ön tanılarımız 1) 2) 3) 4) Pnömotoraks Pulmoner emboli İlaca bağlı pulmoner hastalık RA veya sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumu Ayırıcı tanı: Pnömotoraks daha önceden var olan hava keseciklerinin patlaması nedeniyle ani gelişen nefes darlığı ile ortaya çıkar. Hastanın nefes darlığı olması ve tomografide yaygın büllerin bulunması nedeniyle nefes darlığı ayrıcı tanısında pnömotoraks yer almaktadır. Fakat çekilen HRCT te pnömotoraks bulgusuna rastlanmadığı için pnömotoraks tanısı dışlandı. RA + Sjögren sendromu olan hastada pulmoner emboli riski normal popülasyona göre artmıştır. Fakat kan gazında hipoksi, hipokarbi, solunumsal alkaloz olmaması, PA akciğer grafisinde plevral sıvı, plevral tabanlı opasite, diyafram yüksekliği, pulmoner arter genişlemesi gibi bulguların olmaması bizi pulmoner emboli tanısından uzaklaştırdı. RA tedavisinde verilen ilaçların bir kısmı akciğerde hasara neden olabilir. Leflunomide bağlı akciğerde fibrozis görülebilmektedir. Methotrexate a bağlı akciğerde 19 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 2. Resim 1. Resim 4. fonksiyon testlerinde restriktif patern olması, DLCO nun <50 olması. Resim 3. nodülozis ve fibrozis, interstisyel hastalık, akut plörit ve nonkardiyojenik pulmoner ödem görülebilmektedir. Hastanın daha önce de benzer şikayetleri olması nedeniyle bu tanı ön planda düşünülmedi. RA ve sjögren sendromunda intersitisyel akciğer hastalığı, plörit, bronşiyolitis obliterans görülebilmektedir. Hastamızda HRCT de büllöz amfizem ve intersitisyel akciğer hastalığı bulguları mevcuttu. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif patern vardı. Tüm bu veriler ışığında hasta seropozitif RA + Sekonder Sjögren sendromuna bağlı intersitisyel akciğer hastalığı ve büllöz amfizematöz akciğer hastalığı olarak değerlendirildi. Tanıya götüren bulgular: Altta yatan RA + Sjögren sendromu kliniğinin olması, HRCT de bal peteği akciğer görünümü ve büllöz amfizem olması, solunum 20 Tanı: Seropozitif romatoid artrit + Sekonder sjögren sendromu + İnterstisyel akciğer hastalığı + Büllöz akciğer Tartışma: RA kadınlarda sık görülmesine rağmen RA nın akciğer tutulumu erkeklerde daha fazladır. RA da eklem tutulumundan bağımsız akciğer tutulumu görülebilir. Akciğer tutulumu; plörit, bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), bronşiektazi, obliteratif/foliküler bronşiyolit, romatoid nodül, romatoid pnömokonyoz (Caplan Sendromu), intersitisyel pulmoner fibrozis olarak çok çeşitli formlarda karşımıza çıkabilmektedir. En sık görüleni plörittir. İntersitisyel pulmoner fibrozis (İPF) (RA da radyolojik olarak %1-5 sıklık) erkek, sigara içenler, RF titresi yüksek olanlarda sıktır. SFT de retriktif patern görülür. BAL da nötrofil ve alveolar makrofajların arttığı alveolit mevcuttur. İPF de en sık usual interstisyel pnömoni görülür. Peribronkovasküler ve interlobüler lenfoid hiperplazi, hücresel interstisyel infiltrasyon ve deskuamatif interstisyel pnömoni saptanabilir. Proliferatif bronşiyolit ile yamasal tarzda organize pnömoni de sık TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n görülür. İlerleyen dönemde “end-stage” fibrozis görülür. Nonprodüktif öksürük ve progresif egzersiz dispnesi görülür. Tedavide 6-8 hafta 1mg/kg/gün prednizolon verilir. İPF de egzersiz kapasitesinin azalmasına bağlı nefes darlığı ileri döneme kadar fark edilmez. Hastamızda önemli düzeyde olmayan nefes darlığının olması, şikayetlerinin günlük yaşamını yeni etkilemeye başlamasını buna bağlamak mümkündür. Tüm bu nedenlerden dolayı tanıya geç gidilmiştir. Sjögren sendromunda akciğer tutulumu olarak trakeobronşiyal kuruluk, intersitisyel akciğer hastalığı, obstüriktif hava yolu hastalığı, diffüz ya da fokal nodüler infiltrasyonlar, pulmoner lenfoma görülür. İntersitisyel akciğer hastalığı interstisyel pnömoni ve interstisyel pulmoner fibrozis olarak 2 formda görülür. Sjögren sendromuna bağlı İPF de RA dan farklı olarak BAL da nötrofil ve lenfosit artışı görülür. Kistik ve büllöz akciğer hastalıkları ise sjögren sendromunda çok nadir görülür. Sjögren sendromunda bül oluşumu peribronşiyal lenfoplazmositik infiltrasyona bağlı hava hapsi ve/veya check-valv mekanizmasına bağlı gelişir. Literatürde Sjögren sendromuna bağlı büllöz akciğer vakaları bildirilmektedir. Bu nedenle olgumuzda intersitisyel akciğer hastalığı ve büllöz amfizemin birlikte görülmesi daha çok Sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumunu akla getirmektedir. Sonuç ve anahtar mesaj: Sjögren sendromunda başta interstisyel akciğer hastalığı olmak üzere akciğer tutulumu görülmektedir. Büllöz amfizematöz akciğer hastalığı vakaları ise nadir olarak bildirilmiştir. 14 yıldır seropozitif RA tanısıyla izlenen hastamızda sekonder sjögren sendromu ve buna bağlı gelişen büllöz amfizem ve intersitisyel akciğer hastalığı birlikte görülmüştür. Dispnesi uzun süredir var olmasına karşın yeni tanı almıştır. Bu nedenle romatolojik hastalıklarda akciğer tutulumu olabileceği akılda tutulmalı ve hastalar bu yönden araştırılmalıdır. Anahtar kelimeler: Romatoid Artrit, Sjögren Sendromu, Dispne, İntersitisyel akciğer hastalığı, Büllöz akciğer Kaynaklar 1. Schlegel J, Kienast K, Störkel S, Ferlinz R.Primary pulmonary nodular amyloidosis and multiple emphysematous bullae in Sjögren syndrome, Pneumologie. 1992;46(12):634-7. 2. DuBois RM, Wells AU. The lungs and connective tissue diseases. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of RespiratoryMedicine. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2000: 1691-715 3. Wallaert B, Lamblin C, Perez T. Systemic diseases and collagen vascular disorders. In: Grassi C (ed). Pulmonary Diseases. London: McGrawHillClinicalMedicine Series, 1999: 463-71. 4. Cain HC, Noble PW, Matthay RA. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. ClinChestMed 1998;19: 687-99. 5. Quismorio FP. Pulmonary involvement in primarySjögren’s syndrome. CurrOpinPulmMed 1996; 2: 424-8. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 21 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PT-04 Üveit Etiyolojisinde Nadir Bir Hastalık: Sifiliz Tahir Saygın Öğüt1, Samet Karahan2, Mediha Çavuşoğlu2, Edip Gökalp Gök2, Şuayp Oygen2, Ali Berkant Avcı2, Veli Yazısız2, Mustafa Ender Terzioğlu2 1 Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İç Hastalıkları Kliniği, Antalya Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği, Antalya 2 Başvuru yakınması: 54 yaşında erkek hasta gözlerde kızarıklık ve bulanık görme Ön tanılar Öykü ve fizik muayene: 54 yaşında erkek hasta, bir ay önce başlayan her iki gözde bulanık görme ve kızarıklık şikayeti ile başvurduğu göz hastalıkları polikliniğinde yapılan muayenede üveitinin olduğu ve romatoloji polikliniğine muayene olması önerilmiş. Daha önceden benzeri şikayetleri olmayan hastanın yaklaşık son iki aydır olan özellikle gövde ve bacaklarda yoğun olmak üzere tüm ciltte yaygın deriden kabarık olmayan kırmızı pembe renkte döküntülerinin olduğu öğrenildi. Hasta, döküntüler için allerji ilaçları verildiğini ancak fayda görmediğini belirtti. Ayrıca hastanın 4 ay önce şüpheli cinsel ilişki öyküsü olduğu öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde sağ aksillar bölgede yaklaşık 2x1 cm boyutlu mobil, sert palpabl lenf nodu (+) ve cilt muayenesinde bacaklarda belirgin olmak üzere, yaklaşık 3-4 mm çaplı kırmızı pembe renkte makülopapüler tarzda lezyonlar, gövdede ise papülopüstüler lezyonlar mevcuttu (Resim 1, 2). Hastada saptanmış herhangi bir artrit mevcut değildi. 2) Behçet sendromu Laboratuar ve görüntüleme: Posteroanterior akciğer grafisinde (Resim 3) aktüel patolojik bir bulgu izlenmeyen hastadan istenen sakroiliak eklem grafisinde bilateral sakroiliak eklemler açık ve skleroz ve/veya ankiloz gözlenmedi. Paterji testi negatif olarak raporlandı. Tablo 1’de hastanın biyokimyasal ve mikrobiyolojik tetkikleri gösterilmektedir. Resim 1. Gövdede papülo-püstüler lezyonlar. 22 1) Sifiliz 3) Sarkoidoz 4) Psöriazis 5) Vaskülitler Resim 2. Hastanın alt ekstremitesinde makülopapüler lezyonlar Resim 3. Posteroanterior akciğer grafisi TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tablo 1. Hastanın laboratuar sonuçları Parametre Hasta Sonuç Normal Değerler 9440 4000-10500 3 Nötrofil, /mm 6380 2000-7000 Lenfosit, /mm3 1980 1300-3500 Monosit, /mm3 450 300-800 Hemoglobin, g/dL 15,8 12,5-16,0 87 80-100 392K 150K-400K Glukoz, mg/dL 101 74-106 Kreatinin, mg/dL 0.66 0,6-1,2 57 0-40 Beyaz Küre, /mm3 MCV, fL 3 Trombosit, /mm Kan Biyokimyası AST, U/L ALT, U/L 62 0-40 LDH, U/L 168 135-214 Kalsiyum, mg/dl 9,51 8,4 - 10,2 ESR, mm/h 29 0-20 CRP, mg/dl 1.32 0-0,5 ACE düzeyi 41 8 - 52 9.19 0-15,9 RF, IU/mL ANA Negatif Negatif ANCA Negatif Negatif Tam İdrar Tetkiki Normal Normal VDRL/RPR 1/64 (+) Pozitif T.P.H.A. >1/2560(+) Pozitif 68 45 – 80 Klorür, mEq/L (BOS) 125 118 – 132 Protein, mg/dl (BOS) 22.2 8 – 32 >1/64 (+) Pozitif Glukoz, mg/dl (BOS) VDRL/ RPR (BOS) T.P.H.A. (BOS) Hepatit Markerları >1/2560(+) Pozitif Negatif Negatif Ayırıcı tanı 1 – Sifiliz: Bakteriyel etkenli (Treponema pallidum), cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Bulgular cinsel ilişkiden sonraki 3 hafta içinde ortaya çıkmaya başlar ve genel anlamda belirtiler 3 dönemde ortaya çıkar. Yaklaşık 2 yıl içinde 2. dönem belirtileri denilen ve her türlü deri hastalığını taklit edebilen belirtiler ortaya çıkar. Bunlar vücutta ortaya çıkan döküntüler, el ayası ve ayak tabanındaki yaralardır. Hastamızdaki şüpheli cinsel öykü, cilt döküntüleri, üveit gibi bulgular düşünüldüğünde ön planda düşünülmesi gereken bir tanıdır (2). 2 - Behçet sendromu: Behçet sendromu oral – genital ülserler, papülopüstüler cilt lezyonları, gözlerde ciddi morbiditelere neden olan üveit ile seyreden ve özellikle genç erkek hastalarda ciddi vasküler tutulumlar yapabilen multisistemik bir vaskülittir. Hastamızda üveit ve gövdede papülopüstüler lezyonlar olması Behçet sendromu TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI açısından uyarıcıdır. Ancak oral aft veya genital ülser tariflemiyor ve hastanın paterji testi negati saptandı. 3 – Sarkoidozis: Nonkazeifiye granulomlarla karakterize, nedeni bilinmeyen, multisistemik bir hastalıktır. Tutulum deriye sınırlı kalabileceği gibi, diğer organlar (sıklıkla lenf nodları, akciğerler, göz ve kemik) hastalığa eşlik edebilir. Sarkoidozlu hastaların yaklaşık %20 ile %35’inde deri bulguları mevcuttur. Sarkoidozdaki cilt bulguları daha çok skar ve dövmelerin etrafında görülmektedir. Özellikle akciğer gibi sarkoidoza ait diğer organ tutulumları hastamızda izlenmemektedir. 4 – Psöriatik artrit: Psöriazis eritemli skuamlı hastalıklar grubunun en iyi bilinen hastalığıdır. Etyolojisi hakkında çok değişik varsayımlar olmakla birlikte kesin bir neden bulunamamıştır. Psöriazisli hastaların %10’nda psöriatrik artirit görülmektedir. Bu hastalarda üveit de tabloya eşlik edebilmektedir. Vücutta döküntüleri olan ve üveiti olan bir hastada psöriatrik aritirit akla gelmesi gereken bir ön tanıdır. Hastadaki döküntüler psöriazisin spesifik cilt döküntülerine ve lokalizasyonuna benzemekle beraber, hastada eklem bulgusu yoktur. Hastanın kliniği psöriatrik aritirit ile uyumlu gibi gözükmemektedir. 5 – Vaskülitler: Lökositoklastik vaskülit başta olmak üzere tüm vaskülitler cilt tutulumu yapabilen hastalıklardır. Vaskülitler için özellikle palpabl purpura sık görülen bir döküntü tipidir Ancak iç organ ve damar tutulumları da beklenir. Olgumuzda cilt döküntüsü ve üveit dışında vaskülit düşündürtecek başka bir bulgu yoktur. Bu açıdan vaskülitler ayırıcı tanıda geçse de ön planda düşünülmemiştir. Tanıya götüren bulgular: Şüpheli cinsel ilişki öyküsü, tüm vücutta yaygın makülopapüler döküntüler, üveit, VDRL – RPR ve TPHA pozitifliği. Tanı: İkinci dönem sifiliz, üveit ve santral sinir sistemi tutulumu şüphesi. Tartışma: Sifiliz; treponema pallidum’un neden olduğu, cinsel yolla bulaşan sistemik, enfeksiyöz bir hastalıktır. Erken tedavi edildiği takdirde kesin iyileşme sağlanan bir hastalık olmasına rağmen tedavisiz olgularda ilerleyerek hayatı tehdit edebilen ciddi komplikasyonlara ve iç organ tutulumlarına neden olabilmektedir. Enfeksiyona karşı doğal bağışıklık yoktur. Klinik bulguları 1. devir, 2. devir, erken ve geç latent sifiliz ve 3. devir sifiliz olarak gruplandırılmaktadır. Hastalığın transplasental ve perinatal geçişiyle konjenital sifiliz ortaya çıkmakta, önemli klinik bulgulara neden olmaktadır. Hastalığın tanısında direkt yöntemler (karanlık saha mikroskopisi ve immunofloresan antikor testleri gibi) ve serolojik testler (nontreponemal ve treponemal testler gibi) oldukça önemlidir. Günümüzde hala en 23 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu etkili olan ve direnç gelişmemiş tedavisi penisilin tedavisi olup hızla cevap vermektedir (3). Hastanın VDRL 1/64 dilüsyonda (+) gelmesi üzerine hasta enfeksiyon hastalıkları ile konsülte edildi. Hasta; şüpheli cinsel ilişki öyküsü, mevcut cilt bulguları, üveit, VDRL/RPR ve TPHA gibi seroloji testlerinin pozitif çıkması nedeni ile sifiliz ikinci dönem olarak kabul edildi. Santral sinir sistemi tutulumu açısından hastaya lomber ponksiyon yapıldı. Alınan beyin omurilik sıvısı örneğinden VDRL ve TPHA gönderildi. Sonuçların pozitif gelmesi üzerine hastada sifiliz santral sinir sistemi tutulumu düşünüldü. Enfeksiyon hastalıkları kliniği tarafından 14 gün süreyle 6x4 milyon ünite kristalize penisilin G intravenöz olarak verilen hasta komplikasyonsuz ve sekelsiz bir biçimde taburcu edildi. Sonuç ve anahtar mesaj: Olgumuz, tanıda anamnez ve fizik muayenenin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Göz hastalıkları polikliniklerinde üveit saptanan birçok hasta romatoloji polikliniğine yönlendirilmektedir. Geniş vaka takdimlerinde sifilizli hastaların %1’nden azında üveit saptandığı bilinmektedir. Bu önemli bulgunun etyolojisinin dikkatli bir biçimde araştırılması gerekmektedir. Sifiliz; son yıllarda cinsel yolla bulaşan hastalıklar konusunda artan bilinç düzeyi, serolojik testlerin yaygınlaşması ve antibiyotik kullanımının artması ile insidansı düşüş gösterse de riskli gruplarda, tipik öykü ve fizik muayene bulguları olan olgularda araştırılması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: sifiliz, üveit, makülopapüler cilt döküntüsü Kaynaklar 1. Tseng ST, Yao TC, Huang JL et al. Clinical manifestations in uveitis patients with and without rheumatic disease in a Chinese population in Taiwan. J Microbiol Immunol Infect. 2015 Nov 17. pii: S1684-1182(15)00903-2. doi: 10.1016/j.jmii.2015.10.007. 2. Sahin O, Ziaei A. Clinical and laboratory characteristics of ocular syphilis, co-infection, and therapy response. Clin Ophthalmol. 2015 Dec 23;10:13-28. 3. Kepmen JH, Gewaily DY, Newcomb CW et al. Remission of Intermediate Uveitis: Incidence and Predictive Factors. Am J Ophthalmol. 2016 Jan 6. pii: S0002-9394(16)30002-2. doi: 10.1016/j.ajo.2015.12.034. [Epub 24 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-05 Plazmaferez ile Düzelen Sistemik Lupus Eritamatozus Aktivasyonu ve Preeklampsi Osman Kopan1, Kerim Yüksel1, Mustafa Erkut Önder2, Orhan Zengin2, Bünyamin Kısacık2 1 2 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı Başvuru yakınması: Tarafımızca sistemik lupus eritematoz (SLE) nedeni ile takipli 22 haftalık gebe hasta bacaklarda şişlik, baş ağrısı, halsizlik, nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 11 yaşında yanaklarda, alında kırmızı döküntüler, adet düzensizliği, her iki dizde ağrı, diş eti kanaması vücudunda döküntüler, bacaklarda morarmalar, ateş şikayetleri olan hastaya ANA +++ granüler patern, C3, C4 düşüklüğü, dsDNA yüksekliği olması üzerine dış merkezde SLE tanısı konulmuş. Hastaya düşük doz metilpednizolon başlanmış. 2 yıl kadar sonra eklem ağrıları şikayetleri artan hastaya hidroksiklorokin başlanmış. Hasta 18 yaşında tekrarlayan jeneralize nöbetler geçirmiş. Hastaya Nöroloji tarafından Epilepsi tanısı konularak antiepileptik olarak lamotirojin başlanmış. Uzun süre takipsiz kalan hastanın 2010 yılında yapılan rutin kontrollerinde TİT de +2 proteinüri, 24 sattlik idrarda 2,4 gr/gün protein saptanması üzerine hastaya böbrek biopsisi yapılmış. Biopsi; Membranoproliferatif glomerülonefrit, grade 4 olarak raporlanmıştı. Hastaya azatioprin 150 mg/gün başlanmış. Bu dönemde gebe kalan hastada tansiyon 170/100 mmHg, TİT de +3 protein, 24 saat idrarda 3.5 gr/gün protein olması üzerine SLE alevlenme düşünülerek hastaya 1 gün 1 gr pulse steroid ve, 3 gün 40 gr IVIG verilmiş. Takiplerinde hipertansiyonu da olan hastaya karvedilol 6.25 mg 2x1 başlanmış. 28 haftalık gebe iken fetal distress saptanması üzerine hasta acil sezaryene alınmış. Doğum sonrası tansiyonu kontrol altına alınan hastanın TİT de +3 proteinürisi devam etmesi üzerine, hastaya 3 gün daha 1 gr pulse steroid verilmiş ve siklofosfamid raporu çıkarılmış. Hastaya gebelik sonrasında dokuz kez siklofosfamid verilmiş. Hastaya sonrasında mikofolenat mofetil tb 2x2, hidroksiklorokin tb 2x1 başlanmış. Hasta Mayıs 2015 de tekrar gebe kalması üzerine mikofolenat mofetil kesilip, azatioprin 1x150 mg başlanmış.Hasta Ekim 2015 de 22 haftalık gebe iken trombositopenik olması üzerine SLE gebelik alevlenme, Preeklampsi, Trombotik TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Trombositopenik Purpura ön tanıları ile Romatoloji Servisine yatırıldı. Hastanın TİT de +2 proteinüri, 24 saat idrarda 5.1 gr/gün protein olması, tansiyonun 160/100 mmHg olması, Hemogramda; platelet 22.000 mm3 olması nedeni ile SLE gebelik alevlenme, preeklampsi düşünüldü. Hastanın daha önceki aktivasyonlarında; IVIG, azotioprin, pulse steroidi, siklofosfamid tedavileri verilmişti. Hastanın tedavisinde bu kez plazmafereze karar verildi. 6 kez plazmafereze alınan hasta trombositopenisi düzelmesi, tansiyonları normale gelmesi, aktivasyon kontrol altına alınması üzerine taburcu edildi. Kontollerinde 31 haftalık gebe iken tekrar preeklampsi, trombositopeni, aktivasyonu olması üzerine yeniden servise yatırıldı. Hasta 8 kez daha plazmafereze alındı ve aktivasyonu ikinci kez kontrol altına alınan, trombositopenisi düzelen hastanın bebeği sağlıklı bir şekilde Dünya’ya geldi. Hastanın yapılan fizik muayenesinde; Solunum Sistemi, Gastrointestinal Sistem, Nörolojik Muayenesi doğaldı. Kardiyovasküler sistem muayenesinde nabız 110 atım/ dakikaydı. Hastada üfürüm duyulmadı. Tansiyon ölçümü 160/100 mmHg olarak alındı. Her iki alt extremitede +2 pozitif pretibial ödem saptandı. Bacaklarda yer yer morarmaları mevcuttu. Hastanın özgeçmişinde beş tane abortusu olmuş, 5. gebeliğinde fetus 22. haftada prematür olarak Dünyaya gelmiş, çocuk sağlıklı yaşıyor. Hastanın soygeçmiş sorgulamasında kız kardeşinde de SLE olduğu öğrenildi Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın 05.10.2015’te 22 haftalık gebe iken yapılan tam kan sayımında hemoglobulin 11.9 g/dl, platelet 22000/mm³, lökosit 16620 mm³ olarak saptandı. C- reaktif protein 0.63 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 44 mm/saat saptandı. Hastanın biyokimyasal parametrelerinde üre 24 mg/dl, kreatinin 1 mg/dl, ürik asit 5.7 mg/dl, total protein 5.8 g/dl, albümin 3.6 g/dl, globülin 2.2 g/dl, LDH 213 U/L, C3: 1.22 gr/dl C4: 0.23 gr/dl idi. 25 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Tam idrar tetkikinde (TİT) +2 proteinüri, +3 LES, +2 eritrosit vardı. 24 saatlik idrarda proteinüri testi 5.1 gr/ gündü Bacaklarda şişliği olan hastaya yapılan alt ekstremite venöz doppler USG de DVT izlenmedi. Hasta toplamda 16 kez plazmafereze alındı(Ekim 2015 de 22 haftalık gebe iken 6 kez Aralık 2015 de 31 haftalık gebe iken 8 kez). Plazmaferez seansları sonrası Ekim 2015 de Hemogramda platelet: 22000/mm³’den 96000 mm³’e yükseldi. Aralık 2015 de hemogramda; plt: 22000/ mm³’den 162000/mm³’e yükseldi ve hastanın doğumu sağlıklı bir şekilde gerçekleşti. Ön tanılar 1) SLE 2) Antifosfolipit Sendromu 3) Preeklampsi 4) Trombotik Trombositopenik Purpura 5) Hemolitik Üremik Sendrom 6) Dissemine İntravasküler Koagülasyon Ayırıcı tanı: Hastanın hipertansiyonunun olması, TİT’de proteinürisinin olması, trombositopenisinin olması nedeni ile SLE tanılı hastada aktivasyon, preeklampsi tanısı konuldu. Tanıya götüren bulgular: Hastanın bacaklarında olan şişlik, morarmalar, taşikardisinin, hipertansiyonun olması Tanı: SLE Gebelik Alevlenmesi, Preeklampsi Tartışma: SLE gebelikte alevlenen bir bağ doku hastalığıdır. Çalışmalar gebelikte ve postpartum ilk 3 aylık dönemde hastalıkta alevlenme olduğunu da göstermiştir. Gebelikte SLE aktivasyonunu değerlendirmek zordur. Artralji ve ödem gebelikte de görülebilecek bulgulardır. Ayrıca gebelikte ESH artar, hemodilusyona bağlı hemoglobin düşer, östrojenlerin etkisi ile karaciğerde sentezi artmış olan C3, C4’un düzeyi artar. Bu nedenle kompleman düzeylerinin normal olması hastalık alevlenmesini ekarte ettirmez. Gebelik toksemisi ve karaciğer hastalıklarında ise kompleman düzeyi düşebilir. SLE’lu bir gebe hastada obstetrik ve nenonatal bir çok sorunla karşılaşılır. Bunlardan başlıcaları; erken doğum, intrauterin büyüme geriliği, erken membran rüptürü, intrauterin fetal ölüm, abortus, preeklampsi, eklempsi, lupus nefriti sayılabilir (1). Lupus nefriti ve preeklampsi birlikte görülebileceği gibi ikisinin ayırımı tedavi farkı açısından önemlidir. Preeklampsi tansiyonun 140/90’nın üzerinde olması veya sistolik tansiyonun 30 mmHg, diastolik tansiyonun 15 mmHg artması ile birlikte, proteinüri (> 300 mg/gün) ve ödemin 20 haftadan büyük gebede saptanması ile tanımlanır (2). 26 Aktif lupus nefritli hastalarda gebelik durumu annede ciddi komplikasyonlara ve fetus üzerine olumsuz etkilere neden olacağından, kontrendikedir. Erken gebelik döneminde proteinüri ve/veya trombositopeni olması gebelikte risk oluşturmaktadır (3). Gebelikte lupus nefriti remisyon kriterleri; stabil renal fonksiyon, serum kreatininin normal sınırda olması, idrar mikroskopisinde bir alanda 5 eritrositten az hücre görülmesi, proteinürinin 0.5 gr/günden az olması, serum C3 düzeyinin 12-18 ay süresince normal olması olarak tanımlanır (4). SLE’li gebe hastalarda çeşitli tedaviler kullanılmaktadır. Kortikosteroidler, antimalaryal ilaçlar, IVIG, immün süpresif ilaçlardan; azotioprin, takrolimus, siklosporin gibi ilaçlar gebelikte kulanılmaktadır. Fakat mikofelenat mofetil, metotreksat, siklofosfamid, lenflunomid teratojendir. Bizim hastamızda daha önceki gebeliklerinde bahsedilen tedavileri aldığından dolayı tedavi olarak plazmaferezi düşündük. Plazmaferez; proteine bağlı toksinler, immün kompleksler, otoantikorlar ve yüksek molekül ağırlıklı solütle ile proteine bağlı solütlerin uzaklaştırılmasına dayanan plazma değişim işlemidir. SLE; kronik, sebebi bilinmeyen, immünolojik bozukluklarla birlikte, otoimmün karakterli, birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır. Biz vakamızda SLE gebelik alevlenmesine bağlı gelişen trombositopeni ve preeklampside plazmaferez seansları sonrası hastanın kliniğindeki düzelmeyi ele aldık Plazmaferez endikasyonları; Guillain Barre sendromu, Myastenia Gravis, Anti-GBM hastalığı, Faktör VIII’e karşı antikor oluşması, Posttransfüzyon purpurası, Hızla ilerleyen glomerülonefrit, Hiperviskozite sendromları, Hiperkolesterolemi, Kriyoglobülinemi, SLE, Pemfigius, Graves oftalmopatisi, Renal transplantasyon, Trombotik trombositopenik purpura, Hemolitik üremik sendrom, Anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili vaskülit, Böbrek tutulumu olan multiple miyeloma olarak sıralanabilir. Plazmaferez immünsüpresif tedaviye cevap vermeyen otoimmün hastalarda iyi bir seçenektir (5). Gebelik alevlenmesi SLE tanılı, trombositopenik, preeklampsi hastalarında plazmaferez tedavisi aklımızda bulunmalıdır. Sonuç ve anahtar mesaj:Bu konuda literatürde yeteri kadar yayın, kanıt olmamasına rağmen; SLE gebelik alevlenmesinde, preeklamptik, trombositopenik hastalarda plazmaferez tedavisi etkili bir seçenek olabilir. Anahtar kelimeler: SLE gebelik alevlenmesi, trombositopeni, preklampsi, plazamferez TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-06 Zor Bir Tanı: “Common Variable Immun Deficiency (CVID)” Tuğba Öztürk, Mustafa Erkut Önder, Orhan Zengin, Ahmet Mesut Onat Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep Başvuru yakınması: 23 yaşında, erkek hasta. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı hasta, ağızda tekrar eden yaralar olması, sık solunum yolu enfeksiyon geçirme ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 2006 yılında (14 yaş) pediatri acilde halsizlik ve hematüri nedeni ile tetkik edilen hastanın fotosensitivite, malar raş, anemi, ANA pozitifliği,dsDNA pozitifliği, artrit, akut faz yüksekliği, proteinüri nedeniyle sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısı konulmuş. SLE nefriti ön tanısı ile böbrek biyopsi yapılmış. IgA nefropatisi ile uyumlu saptanmış. Steroid tedavisi başlanmış. Tekrar eden pnömoni atakları olan hastada bakılan PPD pozitifliği ve akciğerde infiltratif alanlar nedeniyle akciğer tüberkülozu tanısı konulmuş ve antitüberküloz tedavi başlanmış. 3 aylık tedavi sonrası ilaç kesilmiş. 2008 yılından itibaren yetişkin romatoloji takibine devam eden hastanın takiplerde ANA +++ saptanması ve akut faz yüksekliği devam etmesi üzerine serviste takip edilmiş. Trombositoz nedeni ile kemik iliği biyopsisi yapılmış. Normal saptanmış. Akut faz yüksekliği devam eden hastanın SLE açısından tedavisine hidroksiklorokin, azatioprin eklenmiş. Eritrosit sedimentasyon hızı yüksek seyretmesi, hematüri ve proteinüri devam etmesi üzerine batın ve renal renkli dopler USG yapılmış. Hepatosplenomegali saptanmayıp renal parenkimal hastalık -grade 1- ile uyumlu bulunmuş. Nefrolojiye danışılmış, renal biyopsi önerilmemiş. Tedaviye siklofosfamid tablet eklenmiş. Proteinüri devam edince mikofenolat mofetil tablet tedavisine geçilmiş ve yanıt alınamayınca 2009 yılında intravenöz (IV) siklofosfamid tedavisine başlanmış. 15 doz siklofosfamid tedavisi sonrası akut faz yüksekliği devam eden klinik iyileşme sağlanamayan hastada 2011’de ritüximab tedavisine geçilmiş. Takipler sırasında pnömoni nedeni ile IV antibiyoterapi için 3 kez hospitalizasyon gerekmiş. Ayrıca SLE tanısı almadan önce pediatri kliniğinde pnömoni nedeni ile tekrar eden yatış öyküsü mevcut. 2013 te trombositopeni ortaya çıkan hasta idyopatik trombositopenik purpura (ITP) olarak değerlendirilip IVIG ve plazmaferez tedavisine başlanmış. Trombosit değerleri normal seyredince ITP açısından tedavisiz takip edilmiş. SLE için rituksimab tedavisine devam edilmiş. 2015 kasım ayında akut faz yüksekliği, derin oral ülserler ve oral alım bozukluğu ile romatoloji serviste takip edildi. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Laboratuvar ve görüntüleme: WBC:2500/mm³, NEU:1000/mm³, Hgb 9.5 g/dL, PLT 105000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı: 106 mm/saat, C-reaktif protein (CRP): 65 mg/dL, üre: 50 mg/dL, kreatinin: 0.5 mg/dL, AST: 41 IU/L, ALT: 35 IU/L, albumin: 2.6 g/dL, globulin: 2.4 g/dL, tam idrar tetkikinde +2 eritrosit, +1 protein, idrarda mikrototal protein: 2 gram/gün saptandı. Üst endoskopi ve kolonoskopi yapıldı. Mide biyopsi; kronik H.pylori gastriti ile uyumlu saptandı. Terminal ileum biyopsi; ülserasyonla uyumlu saptandı. Doku transglutaminaz ve antigliadin antikorları negatif saptandı. Balgam gram boyama, balgam kültürü, balgamda ARB, kan kültürü, idrar kültürü negatif idi. PPD yapıldı 6 mm saptandı. Akciğer grafisinde kaviter lezyon saptanmadı. Ekokardiyografi yapıldı. Normal saptandı. HLA B51 negatif saptandı. Üst ekstremite dopler USG yapıldı. Bilateral safelik venlerde tromboflebit saptandı. Derin ven trombozu saptanmadı. FMF gen mutasyonu çalışıldı. Negatif saptandı. Göz muayenesinde üveit saptanmadı. Renal biyopsi öyküsü olan hastaya kontrol için renal renkli dopler USG çekildi. Grade 1 renal parenkimal hastalıkla uyumlu saptandı. Salmonella ve brucella açısından tetkikler yapıldı; negatif saptandı. Takiplerde nötropeni ortaya çıkan hastada viral belirteçler (hepatit belirteçleri, TORCH, EBV, Parvovirüs) negatif saptandı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi yapıldı. Aspirasyonda birkaç displastik hücre ve hücre sayısı az olarak raporlandı. Biyopsi sonucu eritroid ve megakaryosit seride artış ve displastik değişiklik olarak raporlandı. Tekrar eden diş absesi ve pnömoni öyküsü olan hastada immun yetmezlik olabileceği düşünüldü. İmmunglobulin (Ig) düzeyleri bakıldı. IgG 11.84 g/L, IgA 3.16 g/L, IgM 0.4 g/L, IgE 23.95 IU/mL saptandı. Periferik kandan CD8 ve CD4 sayımı yapıldı. CD4/CD8: 25/51 saptandı. Ön tanılar 1) Crohn Hastalığı 2) Tüberküloz 3) Behçet 4) Sfiliz 5) Wegener 6) İmmün Yetmezlik Ayırıcı tanı: PPD testi ve akciğer grafisi normal saptanmış olan hastada, akciğer tüberkülozu tanısından 27 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu uzaklaşıldı. Kolonoskopik incelemede Crohn hastalığı lehine makroskopik patoloji saptanmayan hastanın; terminal ileum biyopsi sonucu da Crohn Hastalığı ile uyumlu saptanmadı. HLA B51 testi negatif saptandı. Genital aft ve üveit saptanmadı. Oral lezyonları Behçet ile uyumlu olmadığı gözlendi. VDRL testi negatif olan hastada Sfiliz tanısı ön planda düşünülmedi. Hematüri ve proteinüri devam eden hastanın pnömoni öyküsü olmasına karşın; p-ANCA ve c-ANCA negatifliği ve kaviter lezyonların olmaması Wegener tanısından uzaklaşmamıza neden oldu. Yaklaşık 10 yıldır devam eden tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu ve diş absesi öyküsü olması, SLE için verilen immunsupresif tedavi ile klinik olarak kötüleşme görülmesi; ön planda immun yetmezlik tanısını düşündürmektedir. T hücre sayımında azalma ve Ig düzeylerinin alt sınıra yakın olması da tanıyı desteklemektedir. Tanıya götüren bulgular: 14 yaşından beri SLE öyküsü olan hastada; SLE kliniği ile uyumlu olmayan ve SLE tanısı almadan önce de tekrar eden enfeksiyon öyküsü olması, takiplerde kullandığı ilaçlarla açıklanamayan nötropeni ortaya çıkması immun yetmezlik kliniğini düşündürmektedir. Hemogram, Ig düzeyleri, CD4/CD8 oranı, kemik iliği aspirasyon sonuçları birlikte değerlendirildi. Enfeksiyon Hastalıkları ve Hematoloji görüşü alınarak CVID (common variable immun deficiency = sık değişen immün yetmezlik) tanısı konuldu. 400 mg/kg /ay intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisi başlandı. Tanı: SLE ve CVID (common variable immun deficiency) Tartışma: SLE, otoimmun kökenli romatolojik hastalıklar içinde en sık görülenlerden biridir. Genellikle genç erişkinlerde görülen hastalık pediatrik dönemde de ortaya çıkabilmektedir. Hematolojik sistem, santral sinir sistemi, seröz yapılar, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu görülebilmektedir. CVID, kazanılmış veya yetişkin-başlangıçlı hipogamaglobulinemi olarak tanımlanır. Fenotipik olarak normal fakat Ig-üreten hücrelere dönüşemeyen B hücreleri ve düşük Ig seviyeleriyle karakterizedir (humoral immun yetmezlik)[3]. Ayrıca, T hücre sayı ve fonksiyonlarında anormallikler de sık görülür. CVID seyrinde hastaların yaklaşık %50’sinde otoimmün bulgular saptanır, malignite görülme riski artmıştır [3]. Otoimmun hastalık tanısı olan ve özellikle erken yaşta tanı konulan hastalarda tekrar eden solunum yolu enfeksiyonu (özellikle pnömoni) öyküsü olması halinde, CVID mutlaka hatırlanmalıdır [5]. SLE ve CVID birlikteliği çok sık görülmediği için bu vakayı sunmak istedik. Sonuç ve anahtar mesaj: SLE genellikle otoantikorlar nedeniyle hipergamaglobulinemi ile seyreder ancak nadir de olsa hipogamaglobulinemi eşlik edebilmektedir [4]. Özellikle tekrar eden sinopulmoner enfeksiyon öyküsü olan ve genç yaşta SLE tanısı almış hastalarda eşlik eden bir primer immun yetmezlik de olabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: sle, cvıd, oral ülser, immun yetmezlik Kaynaklar 1. Common variable immunodeficiency associated with hepatosplenic T-cell lymphoma mimicking juvenile systemic lupus erythematosus. Jesus AA, Jacob CM, Silva CA, Dorna M, Pastorino AC, Carneiro-Sampaio M. Clin Dev Immunol. 2011;2011:428703. doi: 10.1155/2011/428703. Epub 2011 Jun 8. PMID:21776287 2. [Lupus nephritis associated with common variable immunodeficiency: favourable outcome with intravenous immunoglobulin treatment]. Geneviève M, Bonnet F, Michaux C, Geffroy CE, Vandenhende MA, Combe C, Morlat P. Rev Med Interne. 2012 Jun;33(6):e31-3. doi: 10.1016/j. revmed.2011.05.002. Epub 2012 May 3. French. PMID:22560369 3. Merck Manual Tanı Tedavi El Kitabı, Solakoğlu Z (çeviri editörü), 2008, 18. Edisyon; “İmmun Yetmezlik” 4. Management of hypogammaglobulinaemia occurring in patients with systemic lupus erythematosus. Yong PF, Aslam L, Karim MY, Khamashta MA. Rheumatology (Oxford). 2008 Sep;47(9):1400-5. doi: 10.1093/rheumatology/ken255. Epub 2008 Jul 14. Review PMID:18625660 5. Common variable immunodeficiency in systemic lupus erythematosus. Fernández-Castro M, Mellor-Pita S, Citores MJ, Muñoz P, Tutor-Ureta P, Silva L, Vargas JA, Yebra-Bango M, Andreu JL. Semin Arthritis Rheum. 2007 Feb;36(4):238-45. Review. PMID:17276173 28 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-07 Romatolog Gözüyle Ani İşitme Kaybı ile Başvuran Olgu Süleyman Arslan1, Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Süleyman Serdar Koca1 1 Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Fırat Üniversitesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Elazığ 2 Başvuru yakınması: 45 yaşındaki kadın hasta ani işitme kaybı yakınması ile başvurdu nörolojik hastalıklar açısından değerlendirildi ve kraniyal MR istendi. Hastada nörolojik bir patoloji saptanmadı. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 15 yıl önce yapılan renal biyopsi sonrası mikroskopik polianjiit (MPA) tanısı alan hasta; siklofosfamid ve rituksimab tedavileri almış, 20 gün önce baş dönmesi, kulakta uğultu şikayetleri başlamış ve ardından sağ kulakta ani işitme kaybı gelişmiş. Sabah tutukluğu, eklem ağrısı, öksürük, balgam, ateş tanımlamıyor. Fizik bakıda; şuur açık, koopere ve oryante, TA: 110/70 mmHg, kalp hızı: 80/dk, ritmik, solunum sayısı: 14 /dk bulundu. Cilt lezyonu yoktu. Solunum sesleri doğal, kardiyovasküler sistem muayenesinde patolojik bulgu yoktu. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati saptanmadı. Ani işitme kaybı ile başvuran hastalarda ANCA ilişkili vaskülitler de düşünülmelidir. Olguya yaklaşık 15 yıl önce bacaklarda eritematöz lezyonlar ve hematüri nedeniyle gittiği hastanede renal biyopsi yapılmış ve sonucu fokal segmental glomerülonefrit ile uyumlu olarak rapor edilmiş. O dönemde kendisine PAN tanısının konulduğunu ifade etmişti. Olgunun o dönemdeki durumunda renal ve abdominal damarlarda anevrizma olmaması, hepatit B serolojisinin negatif olması klasik PAN aleyhinedir. Tanısının mikroskobik PAN (MPA) ile uyumlu olduğu düşünülmüştür. Ancak, son başvurusundaki işitme kaybı eski renal patolojisi granülomatöz polianjiit (GPA)’i akla getirmekteydi. cANCA testinin negatif olması ve sinüs hastalıkları, subglottik stenoz, pulmoner nodül gibi GPA’ya özgü bulguların yokluğu bu tanı olasılığını azalttı. Labaratuar: WBC: 9130/μl, Hgb: 10.6 gr/dl, platelet: 255000/μL, ESH: 18 mm/saat, CRP: 16 mg/l, üre: 26 mg/ dl, kreatinin: 0.9 mg/dl, total protein: 6 gr/dl ve albumin: 4.1 gr/dl idi. Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematuri ve eser miktarda proteinüri tespit edildi. Sitoplazmik ve perinükleer ANCA, ANA, anti-dsDNA ve anti-Ro antikorları negatifti. Ön tanılar 1) Enfeksiyöz nedenler, 2) Ototoksisite, 3) Meniere hastalığı, 4) Nörolojik hastalıklar, 5) ANCA ilişkili vaskülitler, 6) Sistemik lupus eritematoz, 7) Cogan sendromu Ayırıcı tanı: Ani işitme kaybıyla başvuran olguda ilk olarak meningokoksik menenjit, herpes virüs, toksoplazmoz gibi enfeksiyöz nedenler ekarte edilmelidir. Bu yönde yapılan tetkiklerde enfeksiyöz nedenler dışlanmıştı. Baş dönmesi ve ani işitme kaybı olan olgu Meniere hastalığı açısından değerlendirildi. Olguda Meniere hastalığı düşünülmedi. Ototoksik bir ajan kullanma öyküsü bulunmayan olgu multiple skleroz, fokal pontin iskemi gibi TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Sistemik lupus eritematoz (SLE), Cogan sendromunu ve relapsing polikondrit ani işitme kaybı yapabilecek diğer romatizmla hastalıklardır. SLE’ye özgü bulguların olmayışı ve ANA, anti-dsDNA ile anti-Ro’nun negatif olması nedenleriyle SLE tanısı dışlandı. Olgunun göz bakısında keratit, sklerit gibi göz tutulumlarının olmaması Cogan sendromu olasılığını azalttı. Tanıya götüren bulgular: Olguda ani işitme kaybı yapabilecek diğer nedenlerin ekarte edilmesi, hematüri ve proteinüri gibi renal bulguların olması, cilt bulgularının varlığı, renal biyopside nekrotizan glomerülonefrit görülmesi romatolojik hastalıklarla ilişkili olan işitme kaybı yapan nedenler arasında MPA tanısını düşündürmektedir. Tanı: Mikroskopik polianjiit Tartışma: MPA, 1985 yılında Savage ve ark. tarafından klasik PAN’dan ayrı bir vaskülit olduğu görüşü, ANCA pozitifliğinin de saptanması ile desteklendi. MPA; arteriol, venül ve kapiller tutulumun görüldüğü, küçük damar vasküliti olup hızlı ilerleyen glomerülonefrit ve pulmoner kapillerit ile karakterizedir. MPA, primer vaskülitler içinde “küçük damarları tutan, immün kompleks 29 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu depolanmalarının bulunmadığı veya çok az olduğu, nekrotizan vaskülit” olarak kabul edilmektedir. MPA insidansı tam olarak bilinmemekle birlikte 1/100.000 olarak tahmin edilmektedir. 50 yaş üstünde görülme sıklığı belirgin olarak artar ve erkeklerde kadınlardan biraz daha sık görülür (1.5/1). Hastaların yaklaşık % 70’inde pANCA, % 30’unda cANCA pozitifliği görülebilmektedir. Ateş, zayıflama, artralji, miyalji, yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık gibi genel semptomlar ilk işaretler olabilir. Ciltte purpura ve daha az sıklıkta vaskülitik cilt ülserleri görülebilir. Etkilenen başlıca organlar böbrek ve akciğerlerdir. Hastaların % 90’ında böbrek tutulumu olur ve mikroskobik hematüri, hücresel silendirler ve proteinüri ile ortaya çıkar. Bazen hızlı ilerleyen progresif glomerülonefrit gelişir bazı hastalara renal replasman tedavisi gerekebilir. Ciddi organ tutulumu olan MPA hastalarında indüksiyon tedavisine pulse steroid ve siklofosfamid tedavisi ile başlanılır. Remisyon sağlandığında idame tedavi için azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil gibi daha az toksik ajanlar tercih edilir. Siklofosfamide dirençli hastalarda rituksimab tedavisi tercih edilebilir. Ciddi renal tutulum olan hastalarda plazmaferez yapılabilir. Ayrıca yüksek doz intravenöz immünglobülin (IVIG), alemtuzumab gibi ajanlar tedaviye cevapsız hastalarda kullanılabilir. Olguya ani işitme kaybı için parenteral ve intratimpanik steroid tedavisi verildi. Yeterli klinik yanıt alınamayan olguya IVIG tedavisi verildi. Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji polikliniğine başvuran bir olguda ani işitme kaybı yakınmasına yönelik ANCA ilişkili vaskülitler, klasik PAN, SLE, relapsing polikondrit, Cogan sendromu ve daha az sıklıkta olmak üzere Behçet hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: ani işitme kaybı, mikroskopik polianjiit, ANCA ilişkili vaskülit Kaynaklar: 1. Guillevin L, Lhote F. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Clin Exp Immunol. 1995;101 Suppl 1:22-23. 2. Chung SA, Seo P. Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):545-558. 3. Greco A, De Virgilio A, Rizzo MI, Gallo A, Magliulo G, Fusconi M, et al. Microscopic polyangiitis: Advances in diagnostic and therapeutic approaches. Autoimmun Rev. 2015;14(9):837-844. 4. Papadimitraki ED, Kyrmizakis DE, Kritikos I, Boumpas DT. Ear-nose-throat manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(4):485-894. 30 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PT-08 Vaskülit Kliniği İle Prezente Olan Multiple Myelom olgusu Selime Ermurat, Mustafa Ferhat Öksüz, Belkıs Nihan Coşkun, Yavuz Pehlivan, Hüseyin Ediz Dalkılıç Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa Başvuru yakınması: Ateş yüksekliği, bel ağrısı, bacaklarda döküntü, ağrı ve uyuşma Öykü ve fizik muayene: 76 yaşında erkek hastanın, 1 ay önce şiddetli bel ağrısı başlamış ve bu nedenle yoğun analjezik kullanımı olmuş. Daha sonrasında hastanın her iki bacakta yaygın büllöz lezyonları gelişmiş. Takiplerinde büllöz lezyonların nekrotizan hal aldığı gözlenmiş. Hastada beraberinde bacaklarda şiddetli ağrı ve uyuşma, ateş yüksekliği, iştahsızlık ve kilo kaybı da gelişmiş. Bu şikayetler ile başvuran hasta ileri tetkik için romatoloji kliniğine yatırıldı. Hastanın bilinen Tip 2 DM’si ve hipertansiyonu vardı. Başvuruda hastanın fizik muayenesinde, gövdede peteşiyal döküntüleri ve her iki bacakta yaygın nekrotizan lezyonları mevcuttu. Ateş yüksekliği devam ediyordu. Solunum, kardiyovasküler ve gastrointestinal sistem muayenesi normaldi. Nörolojik muaynesinde ise derin tendon refleksler altta abolik, üstte hipoaktifti. Yatışında hastanın melenası gelişti. Var olan anemisi derinleşti ve hastaya üst gastrointestinal sistem (GİS endoskopisi yapıldı. Antral bölgede görülen polipler dışında özellik saptanmadı. Eritrosit trasfüzyonları yapıldı. İnfektif endokardit ön tanısıyla gönderilen kan kültürlerinde üreme olmadı, EKO’sunda özellik saptanmadı. Laboratuar ve görüntüleme:İlk başvuruda; üre:57 mg/ dl, kreatinin:1.55 mg/dl, Na:126 mmol/L, K:5.4 mmol/L, Ca:8.7 mg/dl, AST:24 IU/L, ALT:31 IU/L, WBC:11.100 K/ μL, NEU:7610 K/μL, Hg:8.3 g/dl, Hct:25.5 %, MCV:75 fl, PLT:372.000 K/μL, ESH:12 mm/h, CRP:16.6 mg/dl, albümin: 2g/dl, total protein:9 g/dl, TİT: dansite 1017, protein, eritrosit negatif, mikroskobik analiz normaldi. ANCA ve ANA negatifti. C3:53.6 (90-180) C4:<6.4 (1040) olarak düşük saptandı. Tümör markerları (-), B2 mikroglobulin:3790’di. Demir:24, Demir bağlama kapasitesi: 148, Ferritin:66 idi. Ig G:5770 mg/dl (700-1600), IgA:44 mg/dl (70-400), Ig M: 20 mg/dl (40-230) saptandı. Protein elektroforezinde; albümin % 19 (54-69), alfa1 globulin % 5(2.6-5), alfa2-globulin %10.6 (4.8-10.4), beta1 globulin %3.3 (5.3-9.1), beta2 globulin %2 (2.3-7), gammaglobülin %61 (9-18) idi. Hastanın periferik yaymasında granülositer serilerde granülasyon artışı, kaba ve toksik granülasyon görünümü saptandı. Trombosit TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI sıklığı artmıştı ve tromboanizositoz mevcuttu, eritrosit morfolojisinde belirgin rulo formasyonu izlendi. Cilt biyopsisi lökositoklastik vaskülit ile uyumlu geldi ve immunfloresan boyanmada özellik yoktu. Görüntüleme: Servikal-Torakal, Lomber ve Sakrum MR’da yaklaşık 1 cm boyutunda olan multiple hiperintens lezyonlar, L5’te 4x3 cm boyutunda bir adet hiperintens lezyon izlendi. İskelet surveyinde özellik yoktu. Abdominopelvik ve Toraks BT’de torakal ve lomber vertebralarda litik lezyon saptandı. Ön tanılar 1-Vaskülit: Ciltte döküntü ve lökositoklastik vaskülit (LCV), ateş yükseliği, kilo kaybı, nöropati, renal yetmezlik ve GİS bulguları olan bir hastada mutlaka sistemik bir vaskülit olup olmadığını araştırmak gerekir. LCV, ANCA ilişkili vaskülit, poliarteris nodosa (PAN), kriyoglobulinemik vaskülit, Henoch-Schönlein purpurası gibi sistemik vaskülitlerde karşımıza çıkar. Sistemik vaskülitlerde renal tutulum, nöropati sıklıkla görünür. 2-Malignite: Malignitelerin seyrinde ateş yüksekliği, kilo kaybı, anemi ve gastrointestinal kanama, kemikte litik lezyonlar sıklıkla görülen bulgulardır. Bu nedenle bu bulgular ile gelen bir hastada hem hematolojik maligniteler hem de solid tümörler ayırıcı tanıda düşünülmelidir. 3-İlaç reaksiyonu: Hastanın ilaç kullanımı sonrası döküntülerinin ve üre, kreatinin yüksekliğinin gelişmesi ilaç reaksiyonlarını akla getirir. Çok sayıda ilaç ile de sistemik vaskülit tablosu tetiklenebilir. Yoğun nonsteroidal anti-inflamatuar ilaç sonrası GİS kanama ya da ilaç ilişkili nöropati gözlenebilir. 4-Enfeksiyöz nedenler: HBV, HCV, HIV, beta hemolitik streptokoksik infeksiyon ve subakut bakteriyel endokarditler başta olmak üzere birçok viral ve bakteriyel enfeksiyonların seyrinde döküntü, lökositoklastik vaskülit, ateş yüksekliği izlenebilir. 5-Paraproteinemiler: Paraproteinemiler, benign ve malign olarak ikiye ayrılır. Multipl miyelom (MM), 31 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu lenforetiküler sistem maligniteleri, romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklar, ağır kronik enfeksiyonlar ve karaciğer sirozunda, paraproteinlerin ortaya çıkışına bağlı olarak hiperproteinemi ortaya çıkabilir. MM, total protein artışı ve protein elektroforezinde monoklonal bant artışı ile karakterizedir. Bu hastada mutlaka düşünülmesi gereken bir ön tanıdır. Ayırıcı tanı 1-Vaskülitler: Bu hastada ciltte nekrotik lezyonlar, nöropati, GİS kanama, renal yetmezlik nedeniyle öncelikle akla sistemik vaskülitler gelmiştir. Sistemik vaskülitler ateş yüksekliği, artalji, artrit, cilt, renal, nörolojik ve gastrointestinal bulgular içerir. Cilt tutulumları başta enfeksiyon, ilaç ya da otoantijenlerin tetiklemesi sonucu hipersensitivite mekanizması ile oluşur. Bu hastada sistemik vaskülitler ile açıklanamayan bazı bulgular vardır; hipergamaglobulinemi ve kemikte litik lezyonlar bunların arasındadır. 2-Multiple myelom: Öncelikle sistemik vaskülit düşünülen hastanın protein elektroforezinde monoklonal bant ve kemikte litik lezyonlar görülmesinden sonra MM ön tanısı ile daha ileri tetkik edilmiştir. Hastamıza kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış ve sonucu monotipik lambda ekspresyonu gösteren neoplastik plazmasitoid hücre infiltrasyonu olarak gelmiştir. Tanıya götüren bulgular: 1-Nekrotik cilt bulguları 2Nöropati 3- GİS kanama 4-Akut faz yüksekliği 5-Toatl protein artışı ve hipergamaglobulinemi 6-Protein elektroforezinde monoklonal gammapati 7-Periferik yaymada belirgin rulo formasyonu 8-Kemik iliğinde neoplastik plazmasitoid hücre infiltrasyonu 9-Kemiklerde yaygın litik lezyonlar 10-Renal yetmezlik Tanı: Multiple myelom Tartışma: MM, kemik iliğinde malign plazma hücrelerinin artışı ile karakterize plazma hücre diskrazisidir. Hastaların büyük çoğunluğu anemi, renal disfonksiyon, hiperkalsemi ve/veya litik lezyonlar ile presente olur. Kemik iliği MM’da en sık etkilen yer olmakla birlikte extrameduller tutulum kuvvetli prognostik öneme sahiptir. MM’da cilt tutulumu nadir bir klinik bulgudur ve hastalığın herhangi bir döneminde görülebilir. Birçok yayında LCV’nin Ig A dominansı ile gerçekleşmiş olabileceği vurgulansa da, bu durum aslında tam olarak immunglobulin sekresyonuna paraleldir ve Ig G myelomda daha yaygındır. Lökositoklastik vaskülit; enfeksiyon, sistemik vaskülit ve ilaç reaksiyonu gibi bir çok hastalıkla ilişkilidir. LCV’in nadiren ilişkili olduğu durumlardan biri ise MM’dur. 32 Resim 1. Her iki bacakta nekrotik lezyonlar Myelom hücrelerinin büyümesi ve yaşamı için IL-6’ın artmış ekspresyonu gerekir; bu da MM’deki LCV’in patogenezine katkıda bulunabilir. Lenfosit fonskiyon-ilişkili antijen (LFA) LCV’nin geç fazında eksprese edilir. LFA ayrıca MM’da kemik iliği kaynaklı plazma hücrelerinde de salgılanır. MM’da LFA-1 ekspresyonu ile hastalık aktivitesi arasında kuvvetli bir ilişki saptanmıştır. Bu nedenle kötü prognozu olan veya ileri evre MM hastalarında artmış IL-6 ve LFA-1 ekspresyonu LCV’ye neden olabilir MM, çeşitli kutanöz erupsiyonlar ile presente olur, bunlar; paraneoplastik tutulum, hematolojik anormalliklere bağlı (anemi, trombositopeni,lökopeni), malign plazma hücrelerinin ürettiği proteinlere bağlı gelişen cilt komplikasyonları ve malign plazma hücrelerinin cildi direkt tutması şeklindedir. Ciltteki plazmosit infiltrasyonları tipik olarak kırmızı-mor noktalar veya nodül şeklinde presente olur ve ülserleşebilir. MM’da cilt tutulumu olması yüksek tümör yükü ve genellikle kötü prognoz ile ilişkilidir. Tedavisi de MM’un kendisinin tedavisi ile mümkündür. Bizim vakamızda hastamız ateş yüksekliği, kilo kaybı, ciltte nekrotik lezyonlar, nöropati, GİS kanama, renal yetmezlik gibi sistemik vaskülit bulguları ile presente olmuş fakat monoklonal bandı görüldükten hemen sonra MM ön tanısı ile tetkik edilip tanı almıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Vaskülitik cilt tutulumu olan hastalarda ön planda sistemik vaskülit, enfeksiyon, ilaçlar akla gelse de nadir nedenlerden biri olan MM ayırıcı tanıda düşünülmelidir. MM’da tek tip cilt bulgusundan ziyade, farklı cilt bulgularının görülebileceği unutulamamalıdır. Anahtar kelimeler: lökositoklastik vaskülit, multiple myelom, vaskülit TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kaynaklar 1. Saidane O, Slouma M, Haouet S, Abdelmoula L. Cutaneous and pleural involvement in a patient with multiple myeloma. BMJ Case Rep. 2015211197. 2. Agnieszka W. Kubica, David A. Wetter, and Julia S. Lehman. Cutaneous involvement by multiple myeloma. Am J Hematol. 2014 Oct;89(10):1014-5. 3. Santos G, Sousa L, Fernandes T, João A. Case for diagnosis. Cutaneous involvement associated to multiple myeloma. An Bras Dermatol. 2014; 89(1):173-4. 4. Jurczyszyn A, Olszewska-Szopa M, Hungria V et al. Cutaneous involvement in multiple myeloma: a multi-institutional retrospective study of 53 patients. LEUKEMIA & LYMPHOMA, 2015. 5. Requena L, Kutzner H, Palmedo G, et al. Cutaneous involvement in multiple myeloma: a clinicopathological, immunohistochemical and cytogenetic study of 8 cases. Arch Dermatol. 2003;139:475-86. 6. I. B. Bayer-Garner, B. R. Smoller. Leukocytoclastic (small vessel) vasculitis in multiple myeloma. Clinical and Experimental Dermatology, 28, 521–524. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 33 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PT-09 Anti-TNF Tedavisi İlişkili Orofarengeal Tuberküloz Nadir Bir Tutulum Orhan Zengin1, Orhan Tunç2, Mustafa Erkut Önder1, Cengiz Durucu2, Kemal Bakır3, Bünyamin Kısacık1, Ahmet Mesut Onat1 1 Gaziantep Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep Gaziantep Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Gaziantep 3 Gaziantep Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Gaziantep 2 Başvuru yakınması: 32 yaşında kadın, 2 yıldır psöriatik artrit tanısı izlenen hasta romatoloji kliniğimize bir aydır olan ve giderek artan boğaz ağrısı ve disfaji ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Hastaya hastalık başlangıcında metotreksat ve son 8 ayda iki haftada bir 40 mg adalimumab monoterapisi verilmişti. Adalimumab öncesinde hastaya izoniazid profilaksisi başlanmış ancak düzensiz kullanım hikayesi vardı. Fizik muaynede orofarengeal bölgede hiperemi ve ülsere alanlar izlendi. Diğer sistem muayenelerinde patoloji saptanmadı. Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuar değerlerinde; hemoglobin 11.2 gr/dl, lökosit 12.500/mm³, trombosit 512.000/mm³, üre 36 mg/dl, kreatinin 0.5 mg/dl, aspartat aminotransferaz (AST) 37 IU/l, alanin aminotransferaz (ALT) 48 IU/l. C-reaktif protein (CRP) 205 mg/dl (0-5), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 140 mm/s (1-20) idi. Hastanın çekilen akciğer grafisinde (figür 1) ve toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) (figür 2) milier görünüm saptandı. Yapılan videolaringoskopide yumuşak damak, uvula, orofarinks ve larinkste yaygın ülsere lezyonlar saptandı (figür 3,4,5). Ön tanılarımız 1) Maliniteler, 2) Sarkoidoz, 3) Sifiliz, 4) Granülomatoz polianjitis, 5) Tüberküloz. Ayırıcı tanı: Kronik oral ülserlerin ayırıcı tanısında hematolojik maliniteler, sarkoidoz, sifiliz, granülomatoz polianjitis ve tüberküloz yer alır. Bunun yanında oral ülserlerin etyolojisinde ümmünsüpresif durumlar dikkatle incelenmelidir. İlk olarak insan immune yetmezlik virüsü (HIV) enfeksiyonu dışlanmalıdır. Bizim hastamızda HIV negatifti. p- ANCA ve c-ANCA negatifti, proteinüri yoktu ve granülomatöz polianjiti destekleyen başka bulgusu da 34 yoktu. Bu nedenle granülomatöz polianjit dışlandı. Sifiliz testleri negatif olduğundan sifiliz de dışlandı. Sarkoidoz açısından değerlendirildiğinde artrit, lenfadenopati, cilt bulguları, hiperkalsemi gibi klasik bulguların olmaması ve anjiyotensin konverting enzim düzeyinin normal olması (10 u/l) sarkoidozdan uzaklaşıldı. Tüberküloz için balgam ARB çalışıldı ancak negatifti. Tuberküloz, malinite ve diğer hastalıkların ayırıcı tanısı için hastadan orofaringeal bölgeden biyopsi alındı. Biyopside dev hücreler ve granülom oluşumu görüldü. Ülkemizin endemik tüberküloz bölgesi olması ve hastanın adalimumab gibi riski artıran anti-TNF grubu ilaç alması da düşünülerek hastaya anti-TNF ilişkili orofarengeal ve milier akciğer tutulumlu tüberküloz tanısı konuldu. Hastaya izoniazid, rifampsin, etembutol, pirazinamid ile dörtlü anti-tüberküloz başlandı. Hastanın tedavinin ilk haftasında şikayetleri azaldı. 1. ay kontrolünde şikayetlerinin tamamen kaybolduğu görüldü. Labaratuar değerilerinden sedimantasyon ve CRP değerleri normal sınırlardaydı. Tedavinin 2. ayında yapılan kontrol videolaringoskopide orofarengeal lezyonların tamamen iyileştiği görüldü (figür 6). Tanıya götüren bulgular: 1- Orofarengeal ülserler 2Akciğerde milier görünüm 3- Biyopside dev hücreler ve granülom oluşumu Tanı: Anti-TNF Tedavisi İlişkili Orofarengeal Tuberküloz Tartışma: Tüberküloz önemli bir morbidite ve mortalite nedeni olan bulaşıcı bir hastalıktır. Etkeni Mikobakterium tuberkulozistir ve hastalığın prevelansı son yıllarda artış göstermektedir (1). En sık görülen pulmoner tutulumdur. Baş boyun manifestasyonları pulmoner tutulumla birlikte veya pulmoner tutulum olmadan görülebilir. Baş ve boyunda en sık tutulum şekli servikal lenfoadenittir (2) ve orofarengeal tutulum nadir görülür (3). Adalimumab gibi anti-tümör nekrozis alfa (anti-TNF) ilaçlar rheumatoid artrit, psöriatik artrit ve diğer romatololojik hastalıkların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Anti-TNF TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Anti-TNF sonrası hastanın akciğer grafisi. Resim 2. Toraks tomografisinde milier tutulum görünümü. Resim 3. Yumuşak damak ve uvula tutulumulu ülsere lezyonlar. ilaçların tüberküloz gibi fırsatçı enfeksiyon riskini artırdığı bilinmektedir (4). Biz burada adalimumab tedavisi sonrası gelişen orofarengeal ve milier akciğer tutulumu olan bir tüberküloz vakası bildirdik. Bu vaka literatürde anti-TNF ilişkili orofarengeal tüberküloz gelişen çok az sayıda vaka olması nedeniyle önem taşımaktadır. Pulmoner TB genellikle etken organizmayı inhalasyonla alan kişilerde görülür ve TB’nin en sık formudur. Tuberküloz lenfadenit, plörit, oral ve farengeal tuberküloz gibi ekstrapulmoner TB daha az görülürler ve tüm tüberküloz vakalarının % 10-15 ‘ini oluşturular (1). Oral ve orofarengeal tuberküloz ise daha nadir görülür tüm tüberkülozluların % 0.05-5 ini oluşturular. Orofarengeal tuberkülozda yayılım genellikle hematojen ve lenfatik yolla meydana gelir (5). Oral TB en sık presentasyon ülserasyon (%55), ikinci şişkinliktir (%24). En sık tutulum yeri dildir (%32.4), sonra sırasıyla çene (%21.4), gingiva (%16), yanaklar (%9), bukkal mukoza(%9), yumuşak damak (%9) yer alır. Oral tuberkülozda eş zamanlı olarak pulmoner tutulum sıklığı yaklaşık %50 dir. Ateş kilo, kaybı gibi genel semptomlar oral tuberkülozda yalnızca TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 4. Faringeal tutulum. hastaların %37’sinde bulunmuştur (3). Bizim hastamızda genel semptomlar yoktu, yumuşak damak, uvula, orofarengeal bölge ve larinkste ülserasyonlar vardı ve akciğerde milier tutulum mevcuttu. Orofarengeal tuberküloz tanısında konvansiyonel asidorezistan boyamanın %52, tuberküloz kültürünün % 50 gibi düşük sensivitesi vardır. Bu nedenle çoğu hastada biyopsi gereklidir. Biyopside kazeöz nekroz, epiteloid yapılar, dev hücre ve Langhans hücreleri görülmesi tuberküloz için karekteristiktir. Polimeraz zincir reakasiyonun (PCR) %89-100 sensivitesi olup tanıda değerlidir (3). Bizim hastamızda lezyonların nedeni tüberkülozdu ve neden olarak anti-TNF tedavisiydi. TNF- mikobakteryal enfeksiyona karşı hücersel immüniteyi indükleyen önemli bir mediatördür. TNF- inhibisyonu tuberküloz granülomu oluşumunu bozar ve oluşmuş granülomların lizisine yol açar. Bu nedenle TNF- inhibitörleri artmış tuberküloz riski ile ilişkilidirler. Adalimumab bir TNF- monoklonal antikorudur ve psöriatik artrit tedavisinde kullanılmaktadır. TNF tedavisi alırken tuberküloz gelişen 35 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 5. Laringeal tutulum. Resim 6. Tedavi sonrası iyileşen farinks ve larinks görünümü. hastalarda lenfadenit, peritoneal, kemik, meningeal, ve genital hastalık gibi ekstrapulmoner görülebilir. Yaklaşık olarak dört hastanın birinde dissemine hastalık ortaya çıkar. TNF tedavisi öncesinde artmış tuberküloz riskini saptamak için akciğer grafisi ve PPD kullanılır (6). Bildiğimiz kadarıyla literatürde Anti-TNF tedavisi ilişkili orofarengeal tuberküloz ile ilgili üç vaka bildirilmiştir tablo (1). İlk olarak 2003 yılında Derk CT ve arkadaşları tarafından 56 yaşında romatoid artrit tanılı erkek bir hastada etanercept tedavisi sonrasında gelişen tonsil tuberkülozu tanımlanmıştır. Diğer bir çalışmada, 2006 yılında Kolokotronis A. ve arkadaşlarının bildirdiği 43 yaşında romatoid artrit tanılı kadın bir hastada metotreksat ve adalimumab tedavisi sonrasında oral tuberküloz geliştiğini bildirmişlerdir (7). Biyopsi ve PCR ile tanı konulan hasta anti-tuberküloz tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edildiği belirtilmişti. Son olarak 2010 yılında Barouta G. ve arkadaşlarının bildirmişlerdir. 67 yaşında erkek romatoid artrit tanılı hasta metotreksat ve adalimumab tedavisi alırken gelişen oral tuberkülozun anti-tuberküloz tedavi ile başarılı şekilde tedavi edildiğini bildirmişlerdir (6). Sonuç ve anahtar mesaj: Orofarengeal lezyonlarda tuberküloz akla gelmeli, orofarengeal tuberkülozda pulmoner tutulum olabileceği unutulmamalı, özellikle antiTNF alanlarda dikkatli olunmalıdır ve gerekli hastaların düzenli şekilde proflaksi almaları sağlanmadır. Anahtar kelimeler: anti-TNF tedavisi, tüberküloz, orofaringeal Kaynaklar 1. Smolka W, Burger H, Iizuka T, Smolka K. Primary tuberculosis of the oral cavity in an elderly nonimmunosuppressed patient: case report and review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134: 1107-9. 2. Golden MP, Vikram HR. Extrapulmonary tuberculosis: an overview. Am Fam Physician 2005; 72: 1761-8. 3. Kakisi OK, Kechagia AS, Kakisis IK, Rafailidis PI, Falagas ME. Tuberculosis of the oral cavity: a systematic review. Eur J Oral Sci 2010; 118: 103-9. 4. Keane J, Gershon S, Wise RP, et al. Tuberculosis associated with infliximab, a tumor necrosis factor alpha-neutralizing agent. N Engl J Med 2001;345(15):1098Y1104 5. Singhaniya SB, Barpande SR, Bhavthankar JD. Oral tuberculosis in an asymptomatic pulmonary tuberculosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2011; 111: e8-10. 6. Barouta G, Karapetsa M, Kostopoulou E, Alexiou I, Koukoulis G, Sakkas LI. Oral tuberculosis a patient with rheumatoid arthritis after long treatment with methotrexate andadalimumab. J Clin Rheumatol 2010 Oct;16(7):330-1. 7. Kolokotronis A, Avramidou E, Zaraboukas T, Mandraveli K, Alexiou S, Antoniades D.. Oral tuberculosis associated with a treatment with antirheumatic drugs. J Oral Pathol Med 2006 Feb;35(2):123-5. 36 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I www.rovag2016.org 6. Ulusal Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu Poster Bildiriler 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-001 Makrofaj Aktivasyon Sendromu ve Akut Miyokardit Gelişen Sistemik Lupus Eritematoz Olgusu Özlem Özdemir Işık1, Duygu Temiz Karadağ1, Senem Tekeoğlu1, Nuriye Yıldız2, Ayten Yazıcı1, Ayşe Çefle1 1 2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli Başvuru yakınması: 43 yaşında kadın hasta. Yaklaşık bir yıldır aralıklı olarak el parmak eklemleri, el bileklerinde ağrı ve şişlik, 5 aydır devam eden ateş yüksekliği, yüz cildinde, yanaklarda eritem yakınması ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 1 yıl önce özellikle proksimal interfalangeal (PIF) eklemler ve el bileklerinde ağrı, şişlik yakınması başlayan hastanın dönem dönem yakınmaları olup geçmekteymiş. Yaklaşık 5 aydır özellikle geceleri yükselen ateş ve yüzde, yanaklarda belirgin hiperemisi mevcut olan hasta doktora başvurmuş. Yapılan tetkiklerinde ANA 1/320 titrede ve nükleolar paternde pozitif saptanan, artrit atakları, ateş yüksekliği, gece terlemesi ve 1 yılda 12 kilo kaybı olan hasta Romatoloji Polikliniğine yönlendirilmiş olup ileri tetkik ve tedavi amaçlı romatoloji servisine yatırıldı. Fizik muayenesi: Yüzde malar raş, sağda post-aurikular 2x1 cm lenfadenopati (LAP), bilateral inguinal 1.5x2 cm LAP, her iki aksillada 1 cm lik LAP, sol servikalde 1 cm LAP tespit edildi. Bilateral 2-3. PIF eklemlerinde ve bilateral el bileği eklemlerinde artrit saptandı. Laboratuvar ve görüntüleme: Yapılan tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı:55 mm/h, C-reaktif protein:3.1 mg/dl(0-0,5) WBC: 3810/mm³, Hgb: 10.6 g/dl, PLT: 228000/mm³ saptandı. RF<20, T.protein/albumin: 6.8/3.2 g/dl idi. Böbrek fonksiyon testleri ve karaciğer fonksiyon testleri (KCFT) normaldi. Hastanın yatışından itibaren 38 dereceyi geçen ateşi olması nedeniyle enfeksiyon hastalıkları ile konsülte edildi. Hastanın boğaz, idrar ve kan kültüründe üreme olmadı. Hastaya piperasilin- tazobaktam 3 x 4.5 gr tedavisi başlandı. Yapılan boyun US’de servikalde en büyüğü 24x9 mm, bilateral aksillada en büyüğü 26x13 mm, sağ inguinalde 16x9 mm boyutlu LAP saptandı. Eksizyon için genel cerrahi ile konsülte edilen hastanın muayenede aksilladaki LAP ele gelmediği için eksizyon yapılamadı. Çekilen Toraks BT’de sağ aksillada 14 mm LAP, tiroidde nodül dışında patolojiye rastlanmadı. Batın BT’de hepatomegali dışında patolojiye rastlanmadı. Hastanın piperasilin-tazobaktam TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI tedavisi altında tekrar ateş yüksekliği olması nedeniyle, kuru öksürüğü olan hastanın tedavisine klaritromisin tb eklendi. Hastanın ANA(-), Anti-ds DNA(-), ENA profili (-) negatif saptandı. Kardiyolipin IgM ve IgG negatif saptandı. Lupus antikoagülan pozitif bulundu. Yatışının 10. gününden itibaren antibiyoterapi altında ateş yüksekliği devam eden hastanın tedavisine Flukonazol eklendi. Hastanın boğaz ağrısı olması ve servikal LAP’larda büyüme olması üzerine hasta kulak burun boğaz (KBB) hastalıkları ile konsülte edildi, hastanın muayenesinde ek patoloji saptanmadı. LAP’ların ağrılı olması nedeniyle biyopsi alınmadı. Hastanın yüzde malar eritem şeklindeki döküntülerinin olması nedeniyle cilt biyopsisi yapıldı. Morfolojik bulgular polimorf ışık erüpsiyonu ile uyumlu bulundu. Hastanın takiplerinde KCFT’de bozulma olması nedeniyle gastroenteroloji ile konsülte edildi, CMV IgM(-) EBV IgM(-) TOXO IgM(-) olan hastanın hepatit belirteçlerinden HbsAg (+) HBV DNA PCR (+) viral yük <40 IU/ml olması nedeniyle HDV RNA PCR, HCV RNA PCR istendi. HDV RNA PCR (-) HCV RNA PCR (-) saptandı. Takiplerinde AST:456 IU/L ALT:67 IU/L, ALP: 80 U/L GGT:71 U/L, LDH:1620 U/L, WBC:1980/mm³ NEU: 1510/mm³, Hgb:9.94 g/dl, PLT: 71700/mm³ saptandı. Muayenesinde mitral odakta yeni gelişen 2/6 sistolik üfürüm saptanan hastanın CPK: 626 U/L, miyoglobin: 865 U/L olup yapılan ekokardiyografisinde (EKO) ejeksiyon fraksiyonu %40, sol ventrikül duvar hareketleri global hipokinetik, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozukluğu ve grade 2 MY saptandı. Kardiyoloji ile konsülte edilen hastaya ön planda myokardit düşünülerek metoprolol 50 mg 1x1 ve ramipril 10 mg 1x1 başlanması ve kardiak MR planlanması önerildi. Direkt coombs (+), C3 düşük olan hastanın retikülosit sayısı normaldi. Hematoloji ile konsülte edilen hastanın yapılan periferik yaymasında anizositoz dışında belirgin patoloji saptanmadı. Yatışında ferritin değeri normal olan hastanın takipte ferritin 44.500 ng/ml bulundu. Fibrinojen 2g/l ve bakılan lipid profilinde trigliserid (TG) 578 mg/dl idi. 39 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Ön Tanılar 1- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit. 2- Erişkin Still hastalığı 3- Lenfoma 4- Kikuchi Fujimoto Ayırıcı tanı: Hastanın ateş yüksekliği, gece terlemesi ve kilo kaybı anamnezi olup muayenesinde ele gelen LAP nedeniyle ayırıcı tanıda lenfoma düşünüldü. Ancak gerek lenf nodlarının ultrasonografik görünümünün benign karakterde olması (ekojen hilusları seçilebilmekte, oval şekilli) gerekse muayenede eksize edilebilecek lenf nodlarının ağrılı olması nedeniyle bu LAP’ların reaktif olduğu düşünüldü. Ayrıca batın ve toraks görüntülemesinde sadece sağ aksillada reaktif görünümde LAP saptandı. Ateş yüksekliği, artrit ve LAP birlikteliği olan hastanın dış merkezde bakılan ANA testi pozitifliği, lökopenisinin olması, cilt döküntüsünün malar raş şeklinde prezentasyonu, ferritin değerinin yatışında normal değer aralığında saptanması nedeniyle ayırıcı tanıda erişkin still hastalığından uzaklaşıldı. Kikuchi-Fujimoto akut ya da subakut grip benzeri bir başlangıca sahip, 3-4 haftalık bir zaman süreci içinde gelişen, SLE ile benzer özellikler gösterebilen bir tablodur. Ateş, olguların %30-50’sinde lenfadenopatiye eşlik etmektedir. Gece terlemeleri, kilo kaybı, iştahsızlık ve kas ağrıları görülebilmektedir. En karakteristik bulgusu, özellikle posterior üçgende lokalize lenfadenopatidir (1). Kikuchi-Fujimoto hastalığında genellikle laboratuar bulgusu olarak hafif lökopeni ve atipik lenfositoz dışında bulguya rastlanılmamaktadır. Tanı lenf nodunun eksizyonel ya da insizyonel biyopsisinin histopatolojik incelemesi ile konur (2). Kikuchi-Fujimoto hastalığında prognoz iyi seyirlidir. Genellikle 1 ile 4 ay içerisinde spontan gerileme olur (3). Hastamızın öyküsünün 1 yıl önce başlaması ve yaklaşık 6 aydır ateş yüksekliğinin devam etmesi ve prognozunun kötü seyretmesi nedeniyle bu hastalık tanısından uzaklaşılmıştır. Hastanın artrit atakları, lökopeni, C3 düşüklüğü, ANA (dış merkezde 1/320 titrede pozitif ), direkt coombs pozitifliği olması, malar raş, fotosensitivite ve lupus antikoagülan testi pozitif saptanması nedeniyle 2012 SLICC kriterlerine göre SLE tanısı ve ateş yüksekliği, bisitopenisi, ferritin yüksekliği, belirgin LDH ve AST yüksekliği, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi nedeniyle makrofaj aktivasyon sendromu düşünüldü. Tanı: SLE, makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit Klinik seyir: Hastanın genel durumunda bozulma olması nedeniyle kemik iliği biyopsisi yapılamadı ve 40 hastaya pulse metilprednizolon (1 gr) tedavisi başlandı. HbsAg (+) hastaya lamuvidin tb 1x1 başlandı. Mevcut tablo altında siklofosfamid veya diğer immünsupressif ilaç başlanamaması dolayısıyla IVIG tedavisi başlanması planlandı. Hastaya 0.4 gr/kg/gün olacak şekilde toplamda 5 gün olmak üzere IVIG tedavisi başlandı. Bu tedavilerin 4.gününde muayenede mitral odakta 5/6 sistolik üfürüm saptanan hastanın ekokardiyografisi tekrar istendi. Yapılan EKO’da ejeksiyon fraksiyonu %35-40, ileri MY, hafif TY, sistolik pulmoner arter basıncı: 40 mm/Hg saptandı. EKG’sinde yeni gelişen D1-AVL-V4-5-6 da T negatifliği saptanması ve troponin değerlerinde yükselme olması nedeniyle kardiyoloji ile konsülte edilen hastaya koroner anjiografi (KAG) önerildi. KAG normal saptandı. Miyokardit tanısı ile izlenen hastanın günlük muayenesi ve yetmezlik bulguları açısından takibi yapıldı. 3 gün steroid tedavisi sonrasında 1 mg/kg/gün dozunda metilprednizolon tedavisi ile idame tedaviye geçildi. Mevcut tedaviler altında genel durumu giderek iyileşen hastanın karaciğer enzimleri normal düzeylere indi. Bisitopenisi düzelen hastanın sistolik üfürümü geriledi ve ferritin değeri normale döndü. Tartışma: SLE kronik, sebebi bilinmeyen, otoimmün karakterli, birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır. SLE için 2012 SLICC sınıflama kriterleri tanımlanmıştır. Makrofaj aktivasyon sendromu(MAS) ise, yüksek ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, karaciğer fonksiyon bozukluğu, hiperferritinemi, koagulopati ve kemik iliği ya da retiküloendoteliyal sistemde hemofagositoz ile karakterize klinik bir tablodur(4). Nadiren tabloda miyokardit de görülebilmektedir. MAS tedavisinde temel prensip anormal inflamasyonun kontrol altına alınmasıdır. Tedavinin olmazsa olmazı yüksek doz glukokortikoid tedavisidir. Steroid tedavisinden sonra etkili olduğu düşünülen ilaç siklosporinA’dır. İntravenöz immünglobulin, siklofosfamid, plazma değişimi ve etopozid tedavileri de alternatif olarak görülmektedir(5). Literatürdeki MAS gelişen SLE’lilerin çoğu hastalıkları aktif olan hastalardır. Ancak MAS’ın yine de SLE’nin sessiz döneminde de gelişebileceği akılda tutulmalıdır(5). MAS tanısında doku örneklemesi yapılması önemlidir. Hemofagositoz sıklıkla kemik iliğinde, dalakta ve lenf düğümlerinde gösterilmelidir. Hastamızda klinik durumunun kötüleşmesi ve hasta yakınlarının istememesi nedeniyle kemik iliği biyopsisi alınamamıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Hastada doku örneği olmasa dahi mevcut klinik ve laboratuvar bulguları ile SLE ve MAS birlikteliği düşünülerek tedavi verilmiştir ve miyokarditin nadir bir klinik tablo olması nedeniyle vaka sunulmuştur. Anahtar kelimeler: sistemik lupus eritematoz, makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kaynaklar 1. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis 2006 1:18-20 2. Kılıç G, Yücel ÖT, Üner A. A rare pathological entity: KikuchiFujimoto disease. Türk Otolaringoloji Arşivi 2003;41: 100-3. 3. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis: An analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988;5: 329-45 4. Tsuda H. Hemophagocytic syndrome (HPS) in children and adults. Int J Hematol 1997; 65: 215-226. 5. Artım Esen B, İnanç M, Öcal L. Hemofagositik lenfohistiyositoz ve romatolojik hastalıklar. RAED Dergisi 2012;4(2):47-51 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 41 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-002 Psoriatik Artrit Tanılı Hastada Gelişen Nefropati Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Mümtaz Yılmaz3, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2 1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 3 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: 27 yıldır psoriatik artrit tanısıyla takip edilen 47 yaşındaki kadın hasta dış merkezden kreatinin yüksekliği nedeniyle yönlendirildi. Öykü ve fizik muayene: Hasta 27 yıl önce artrit yakınmaları ve eş zamanlı ortaya çıkan cilt lezyonlarından alınan biyopsinin doğrulaması ile psoriatik artrit tanısı almış. 10 yıldır metotreksat tedavisi alan hastada Mayıs 2011’de solunum yetmezliği ve eritrodermi gelişmesi üzerine metotreksat tedavisi kesilerek siklosporin (12 ay) ve fototerapi (6 ay) denenmiş ancak yakınmalarında gerileme olmamış. Haziran 2011’de infliksimab tedavisi başlanmış. Bilateral dizlerinde ve sol el parmak distal interfalangial eklemlerindeki ağrı şikâyeti de olan hastanın tedavisine tekrar metotreksat eklenmiş. Takiplerinde kemik iliği supresyonu gelişmesi üzerine metoreksat kesilmiş. Eylül 2014 tarihinde sol femur başı avasküler nekrozu nedeniyle kalça protezi takmış. Hospitalize edilerek siklosporin başlanmış, artrit yakınmaları olan hastada siklosporine yanıt alınamayınca Mart 2015’te adalimumab başlanmış. 5 aydır yalnızca adalimumab tedavisi alan ve tedaviden yanıt alınan hastanın rutin kontrollerinde kreatinin yüksekliği saptanması üzerine dış merkezde tetkik edilmiş. Hastanın hidrasyonla kreatinin değeri gerilememesi üzerine tarafımıza yönlendirilmiş. Hastanın gelişinde bilinç açık, koopere, oryante, solunum sıkıntısı yoktu. Psoriatik artrite bağlı servikal hareket kısıtlılığı mevcuttu. Cilt kuru, yer yer beyaz pullanmalar mevcuttu. Kollarında hiperemik alanlar vardı ve bunların flastere bağlı olduğu öğrenildi. 24 saatlik idrar çıkışı 1000 cc’nin üzerindeydi Laboratuvar ve görüntüleme: Bakılan rutinlerinde kreatinin:3,57mg/dl, ESH:90mm/saat, CRP:1,37mg/ dl bulundu. İdrar sedimentinde 610 eritrosit görüldü. Spot idrarda protein/kreatinin oranı 3,76gr/gün geldi. Dış merkezdeki toraks BT pnömoniyle uyumlu bulunan hastaya HRCT çekildi. Bilateral plevral efüzyon, bilateral özellikle santralde buzlu cam alanları izlendi. Batın USG’sinde her iki böbrek parankim ekojenitesi grade 1 artmış bulundu. 42 Ön tanılarımız: 1- Reno-pulmoner sendromlar 2Nefritik-nefrotik sendromlar 3- Tüberküloz 4- Anti TNF- tedaviye bağlı ABY tablosu 5- Psoriatik artrite bağlı renal tutuluş Ayırıcı tanı: Böbrek fonksiyon bozukluğuna eşlik eden akciğer tutulumu ve inflamatuar belirteçlerde yükseklik olması durumunda renopulmoner sendromlar akla gelmeli ve pauci-immun vaskülitler öncelikli olarak düşünülmelidir. Renal biyopsi ve ANCA pozitifliği tanıda önemlidir. Hastamızda ANA, ANCA negatif, C3, C4 değerleri normal sınırlarda bulundu. TNF- aktivitesinin engellenmesi granülomatöz inflamasyonu baskılar. Bu durumda anti TNF- ilaçlar bu mekanizmayı bozarak tüberküloz başta olmak üzere, fırsatçı infeksiyonların gelişme riskini artırmaktadır. Anti TNF- kullanan hastalarda tüberküloz gelişme sıklığı genel popülasyona göre artmıştır. Anti TNF- tedavisi kullanılacak hastalar, tedavi öncesinde latent tüberküloz (TBC) infeksiyonunun belirlenmesi ve kemoprofilaksi kararı açısından değerlendirilmelidir. Hastamızdan anti TNF- tedavisi öncesinde göğüs hastalıkları uzmanı tarafından değerlendirildiği öğrenildi. TBC’yi ekartasyon için yapılan tüberkülin cilt testi anerjikti. HRCT’de tüberküloz lehine bir bulgu gözlenmedi. Mikobakteriyolojiye idrar örneği gönderildi. ARB görülmedi, üreme olmadı. İlaç ilişkili akut böbrek yetmezliği (ABY) tablosunu dışlamak adına yapılan sorgusunda adalimumab dışında ilaç kullanım öyküsü olmadığı öğrenildi. Adalimumab TNF-’yı hedef alan tamamen insan monoklonal antikorudur. Hem membrana bağlı hem de solubl TNF-’yı bağlar. Akut faz reaktanlarının ve IL-6’nın düzeylerini hızla düşürür. Hastaların %3-12’sinde ANA ve anti-dsDNA antikorları gelişerek lupus benzeri sendrom gelişmesine sebep olabilmektedir, ilaç kesildiğinde gerilemektedir. Daha önceleri özellikle glomerülonefrit tedavisinde anti TNF- ajanların faydalı olabilecekleri düşünülürken, yaygınlaşan kullanım sonucu artan tecrübe, bu etkinliğin sorgulanmasına hatta glomerulonefritte TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n suçlanan ajanlar arasına girmesine neden olmuştur. Anti TNF- kullanımı ile glomerülonefrit (GN) gelişimi (özellikle lupus nefriti) görülmesi son dönemde, anti TNF- kullanımı ile renal işlev bozukluğunun önemli bir yan etki olarak değerlendirilmesi gerektiği belirtilmektedir. Bu konuda anti TNF- ile buna karşı oluşan antikorların glomerüler membran üzerinde birikerek hasar oluşturmasının önemli olduğu belirtilmektedir. Diğer taraftan, yatkın kişilerde, anti TNF- ilaç kullanımında, ANA, antids DNA ve ANCA indüksiyonuna bağlı olarak gelişen lupus benzeri immün kompleks GN veya ANCA ilişkili nekrotizan ve kresentrik GN oluşabilir. Tanıya götüren bulgular: 1- Hastanın hematüri ve proteinürisinin olması 2- Seronegatif artritlerle IgA nefropatisi birlikteliği Tanı: Hastamızın renal biyopsi patolojisi IgA nefropatisi olarak sonuçlandı. Tartışma: İzlemde hastanın kreatinin değeri 5,19 mg/ dl’ye kadar yükselmesi üzerine renal biyopsi yapıldı. HRCT’nin pnömoniyle uyumlu olması nedeniyle levofloksasin flakon başlandı. ESH yüksekliği için istenen protein elektroforezinde poliklonal hipergamaglobülinemi görüldü. İmmunfiksasyon elektroforezinde bant saptanmadı. Hastanın renal biyopsi patolojisi; “IgA nefropatisi, kronikleşen aktif kresentle birlikte” olarak raporlandı. Hastaya 750 mg siklofosfamid tedavisi verildi. Hastanın steroide bağlı avasküler nekroz öyküsü olmakla birlikte, böbrekte aktif bulgular olması sebebiyle 3 gün 500 mg metilprednizolon uygulandı. Hastanın kontrol TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI rutinlerinde kreatinin 3,12mg/dl, ESH 49mm/saat bulundu. Kreatinin değerinde regresyon izlenen hastanın siklofosfamid tedavisinden fayda gördüğüne karar verildi. Adalimumab tedavisine şu an için ara verilmesi uygun görüldü. Siklofosfamidle devam edilmesi planlandı. Hastanın kontrol akciğer grafisi normaldi. Pnömoni tablosunun antibiyoterapiye yanıt verdiği görüldü. Pnömoninin, anti TNF- tedavisinin enfeksiyonlara daha açık hale getirmesine bağlı geliştiği düşünüldü. IgA nefropatisi dünyadaki en sık primer glomerül hastalığıdır. Hastalık bir immün kompleks glomerülonefritidir. Hematüri makroskopik veya mikroskopik olabilir. Proteinüri ve nefrotik sendrom ileri evre olgular haricinde sık rastlanmaz. Hematüri haricinde akut böbrek yetmezliği ve hipertansiyon başvuru şikâyeti olabilir. Hastalığın kesin tanısı böbrek biyopsisi ile konulur. İmmünfloresan boyama ile IgA birikimlerinin izlenmesi tanıda altın standarttır. Henoch Schönlein purpurası, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, psoriatik artrit gibi sistemik hastalıklarda da böbrekte sekonder olarak IgA depolanması görülebilir. Hastamızda ABY tablosu öncelikle adalimumab ilişkili düşünülse de seronegatif artritlerde ekstraartiküler bulgu olarak renal tutuluş da akla getirilmelidir. Sonuç ve anahtar mesaj: Psoriatik artritte çok sık görülmemekle birlikte renal tutuluş olabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: IgA nefropatisi, psoriatik artrit, proteinüri 43 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-003 Sjögren Sendromu Tanılı Hastada Kronik Diyareye Yaklaşım Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2, Figen Yargucu Zihni2 1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: İki yıldır devam eden diyare. Öykü ve fizik muayene: 39 yaş kadın hasta 10 yıldır Hashimoto tiroiditi, 1 yıldır Sjögren sendromu (SS), tanısıyla izleniyor. Tanı anında ANA 1/2560 granüler pozitif gelen hastanın ANA profil SS-A: 1+, SS-B: 2+ bulunmuş. Hastaya metilprednizolon ve hidroksiklorokin tedavisi başlanmış. Tedaviden kısmi fayda görmüş. Sabah tutukluğu, metakarpafalangial eklemlerdeki aktif artrit bulguları devam etmiş. 2 yıldır diyare yakınması mevcut olan hasta o dönem tetkik edilmiş ancak etiyolojisi aydınlatılamamış. Diyaresinin günde 2-3 kez cıvık, kansız ve aralıklı olarak karın ağrısıyla birliktelik gösterdiği öğrenildi. Öyküsünde iştahsızlık, kilo kaybı yoktu. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın hemogramında bir anormallik yoktu, anemi saptanmadı. ESH, CRP, rutin biyokimya tetkikleri normal sınırlardaydı. Ön tanılarımız: 1. İrritabl bağırsak sendromu (İBS) 2. İlaca bağlı diyare 3. Enfeksiyöz nedenli diyareler 4. Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) 5. İnflamatuar bağırsak hastalığı 6. Çölyak hastalığı (ÇH, gluten enteropatisi) 7. Çölyak dışı gluten duyarlılığı (ÇDGD) Ayırıcı tanı: Semptomların uzun süreden beri var oluşu, genellikle ikinci ve üçüncü dekatlarda başlaması, emosyonel stresler ve soğukta şikâyetlerin artması, aralıklı diyare ve kabızlık dönemlerinin birbirini takip etmesi, küçük parçalar halinde mukuslu olabilen dışkılama ve karın ağrısının varlığı irritabl bağırsak sendromunu düşündüren bulgulardır. Ancak İBS diyebilmek için öncelikle organik nedenlerin araştırılması gerekmektedir. Enfeksiyöz nedenlere bağlı diyare akut olarak karşımıza çıkmakla birlikte yine de ekarte etmek amacıyla gönderilen gaita kültüründe üreme olmadı. Gaitada parazit bakısı negatif geldi. Levotiroksin tedavisi alan hastada ilaca bağlı hipertiroidiye sekonder diyare gelişebileceği düşünüldü. Ancak tiroid fonksiyon testleri normal sınırlarda geldi. Hidroksiklorokin ve metilprednizolonu son bir yıldır kullandığı için onlarla ilişkilendirilmedi. 44 Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozit atakları ile karakterize otoinflamatuvar bir hastalıktır. MEFV geni missens mutasyonları ile ilişkilidir. Karın ağrısı AAA hastalarında en sık belirtilerinden birisidir ve hastaların % 50-60’ında ilk bulgudur. Ataklara ateş eşlik eder. Diyare genellikle karın ağrısı atağı sonunda görülür. Hastamızın semptomlarına ateş eşlik etmemekte ve şikâyetleri atak şeklinde olmamakta, süreklilik göstermektedir. Ayrıca SS ve AAA birlikteliği literatürde az sayıda vaka sunumu şeklinde bildirilmiştir. İnflamatuar bağırsak hastalıkları ülseratif kolit ve Crohn hastalığıdır. Ülseratif kolit kolonun mukoza ve submukozasını tutar. Crohn hastalığında ise tutulum transmural olup, gastrointestinal sistemin her segmentinde tutulma yapabilir. Diyare, karın ağrısı ve kanlı dışkılama ülseratif kolitte en sık görülen belirtilerdendir. Crohn hastalığında ise en sık görülen belirtiler; karında özellikle sağ alt kadranda ağrı, diyare ve kilo kaybıdır. Ateş olabilir. Bizim hastamızda tenezm, gaitada mukus, kilo kaybı yoktu. Gaitada gizli kan negatif bulundu. Çölyak hastalığı (ÇH) genetik olarak duyarlı kişilerde başlıca buğdaydaki gluten ve arpa, çavdar, yulaf gibi tahıllardaki gluten benzeri diğer tahıl proteinlerine karşı kalıcı intolerans olarak gelişen proksimal ince bağırsak hastalığıdır. Hastalık ince bağırsak mukozasında intraepitelyal lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve villus atrofisi bulguları ile tanı alır. Ancak duodenum 2. kısım biyopsisi yapılmadan önce tanıda ilk basamak olan antigliadin antikor (AGA), anti-doku transglutaminaz antikoru (anti-dTG) ve/veya anti-endomisyum antikor (EMA) saptanması önemlidir. Dünya Gastroenteroloji Örgütü’nün önerisine göre seroloji ve histoloji negatifse ÇH tanısı dışlanmaktadır. Anamnez derinleştirildiğinde 11 yaşındaki kızının 2 yıl önce antikor pozitifliği ve endoskopik biyopsi ile çölyak hastalığı tanısı aldığı öğrenildi. Hastamızda daha önce çölyak için otoantikor testleri (anti-AGA, anti-EMA, anti-doku TTG IgA) negatif saptandığı öğrenildi. Ancak kendisinde de ÇH olabileceği söylendiği için başladığı glutensiz diyet sonrasında diyaresinin gerilediğini özellikle sabah tutukluğunun ve aktif eklem yakınmalarının azaldığını belirtti. Hastamızda daha önce bakılan otoantikorlar negatif bulunmasına rağmen kızının ÇH tanısının olması, glutensiz diyetten fayda görmesi ve ÇH’nın TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n otoimmün hastalıklarla birlikte görülme sıklığı göz önüne alındığında tekrar tetkik edilmesi gerektiği düşünüldü. Çölyak dışı gluten duyarlılığı (ÇDGD) son birkaç dekattır tanımlanan bir hastalıktır. ÇDGD klinik olarak ÇH’na benzeyen ancak serolojik ve histolojik olarak ÇH tanı kriterlerini karşılamayan klinik bir durumdur. ÇDGD’nda diyare, şişkinlik, abdominal huzursuzluk veya ağrı gibi gastrointestinal yakınmalar görülmektedir. ÇH ve buğday alerjisinin dışlandığı hastalarda gluten içeren gıdaların alınmasıyla intestinal ve ekstraintestinal semptomların oluşması ve bu gıdaların diyetten çıkarıldıktan sonra semptomların gerilemesiyle ÇDGD tanısı konulabilir. Hastamızda antikorların negatif olması ve glutensiz diyetten fayda görmesi akla bu tanıyı da getirdi. Tanıya götüren bulgular: 1. Hastada çölyak antikorları negatif bulunması 2. Duodenum 2. kısım biyopsisinin normal gelmesi 3. Kolonoskopisinin olağan bulunması 4. Glutensiz diyet ile diyarenin geçmesi 5. Aile öyküsünün olması Tanı: Hastada biyopsinin normal gelmesi, antikorların negatif bulunmasına rağmen hastanın diyetten fayda görmesi, aile öyküsünün olması, otoimmün hastalıklarının olması nedeniyle tanı kriterleri karşılanamamakla birlikte ÇH tanısı dışlanamamıştır. Glutensiz diyet yapmaktayken endoskopisinin yapılmış olması da histolojik bulguların kaybolmuş olabileceğini akla getirmektedir. Tartışma: Hastamıza normal diyetine dönmesi ve sonrasında antikor bakılması ve endoskopi yapılması planlandı. Hasta kısa süre diyeti bıraktığını ancak şikâyetlerinin artması üzerine tekrar diyete başlamak zorunda kaldığını belirtti. Yine de otoantikorlar tekrar gönderildi ve endoskopi, kolonoskopi yapıldı. Çölyak otoantikorları negatif saptandı. Endoskopi ve kolonoskopi olağan bulundu. Çölyak açısından duodenum 2. kısımdan alınan biyopsi normal sonuçlandı. ÇH kompleks bir genetik hastalıktır. ÇH’yla birlikteliği en yüksek romatolojik hastalık SS’dur (%3-15). Glutenin sindirim sistemine alınmasıyla ince bağırsak mukozasında bulunan gliadin peptidleri ile HLA class II moleküllerinin birleşmesi sonucunda klinik bulguların oluştuğu immünolojik olaylar zinciri başlamaktadır. Bu reaksiyonu en fazla gösteren doku grupları HLA-DQ2 ve DQ8’dir. Monozigotik ikizlerde konkordans yaklaşık %100 iken, 1. derece akrabalar için risk %10-20 olarak bildirilmektedir. ÇH’nda görülen lenfoma riski artışı, otoimmün hastalık riski artışı ve malabsorpsiyon ile ilişkili olmadığından ÇDGD’nın ayırıcı tanısının iyi yapılması gerekmektedir. Hastamızda otoantikorların negatif, biyopsinin normal olması ÇH’nı ekarte ettirmekle birlikte hastanın uzun zamandır glutensiz diyet yapmasının sonuçları etkilediğini düşünmekteyiz. Ailede ÇH öyküsünün olması Hashimoto ve SS tanılarının olması ve glutensiz diyetten fayda görmesi bize hala ÇH’nı düşündürmektedir. Sonuç ve anahtar mesaj: Kronik diyarelerde özellikle ailesinde ÇH öyküsü ve aynı zamanda tip 1 diabetes mellitus, Hashimoto tiroiditi, SS gibi otoimmün hastalıkları olan bireylerde ÇH akla gelmelidir. Ayrıca hastamızda diğer nedenleri düşündürecek semptom ve bulguların olmaması nedeni ile ÇH tanımız daha da güçlenmektedir. Anahtar kelimeler: çölyak hastalığı, Sjögren sendromu, çölyak dışı gluten duyarlılığı Kaynaklar 1. Esposito C, Caputo I, Troncone R. New therapeutic strategies for coeliac disease: tissue transglutaminase as a target. Curr Med Chem 2007; 14: 2572-80. 2. Schuppan D, Junker Y, Barisani D. Celiac disease: from pathogenesis to novel therapies. Gastroenterology 2009; 137: 1912-33. Epub 2009. 3. Sapone A, Bai JC, Ciacci C, et al. Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification. BMC Med 2012; 7:10-3. 4. Bahis İ. İshal. In: Menteş NK, Editor. Klinik Gastroenteroloji. 4. Baskı, İzmir. 1982;19:290-304. 5. Nakamura H, Kawakamu A, Eguchi K. Mechanisms of autoantibody production and the relationship between autoantibodies and the clinical manifestations in Sjogren’s syndrome. Trans Res. 2006; 148:281-8. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 45 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-004 Spondiloartropati Tanılı Hasta ve Psoriasis Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Bengü Gerçeker3, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2 1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı İzmir Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 3 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: Sırtta, vücut ön yüzünde, her iki kolda yer yer püstüllerin eşlik ettiği eritemli, skuamlı plaklar gelişmesi. Öykü ve fizik muayene: 57 yaşında kadın hasta, 2006 yılında bel ve kalça ağrısı, 3-4 saat süren sabah tutukluğu, istirahatle artan bel ağrısı şikâyetleri başlamış. Mayıs 2010’da iki kez anterior üveit geçiren hasta spondiloartropati olarak değerlendirilerek salazopyrin, metilprednizolon, siklosporin, azatioprin kullanmış. İzlemde iki kez daha üveit atağı geçirmiş. FMF mutasyonu, HLA-B27 negatif saptanmış. Ocak 2012’de 4 aydır üveit atağı geçirmeyen hastanın azatioprin dozu azaltılmış. Şubat 2012’de kemik iliği depresyonu nedeniyle siklosporin dozu düşülmüş. Nisan 2014’e kadar 13 kez üveit atağı geçiren hasta Ocak 2015’e kadar üveit atağı geçirmemiş. Ocak 2015’te tekrar üveit atağı geçiren hastanın mayıs ayında torakal vertebra MR’ında T4-5 düzeyinde vertebra korpus anterior köşelerinde osteid saptanmış. Hastanın üveit atakları, aktif sakroiliit bulguları olması sebebiyle hasta anti-TNF tedavi açısından değerlendirilmiş. Tüberkülin cilt testi 11 mm saptanan hastaya profilaktik olarak izoniazid verilerek Temmuz 2015’te infliksimab tedavisi başlanmış. Hasta Eylül 2015’te sırtta, vücut ön yüzünde, her iki kolda yer yer püstüllerin eşlik ettiği eritemli, skuamlı plaklar gelişmesi üzerine tarafımıza başvurdu. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın bakılan hemogram ve rutin biyokimya tetkiklerinde herhangi bir anormallik gözlenmedi. Ön tanılar 1) İnfliksimab ilişkili psoriasis 2) İnfliksimaba bağlı alerjik döküntü 3) Psoriatik artrit 4) Psoriasis Ayırıcı tanı: İlaca bağlı alerjik deri döküntüleri ilaç kullanımı sırasında ilk akla gelen tanıdır. İlaca bağlı gelişen lezyonların kaşıntılı olması, antihistaminik tedaviye yanıt vermesi beklenir. Hastamız antihistaminik tedaviden fayda görmemiştir. Psöriatik artritte vakaların %15-20’sinde artrit psoriasisin başlangıcından 2 yıl kadar önce gelişebilir. Ancak bizim 46 hastamız yaklaşık 6 yıldır spondilartropati kliniğiyle izlenmektedir. Psöriatik artrit gelişimi beklenmemektedir. Distal interfalangial eklem tutulumu, asimetrik eklem tutulumu, spondilit, entezit, daktilit, tırnak lezyonları ve pozitif aile anamnezi varlığı ile birlikte romatoid faktör ve anti-CCP’nin bulunmayışı psoriatik artritin ayırt ettirici özellikleri arasındadır. Psoriatik artritte sakroiliit, ankilozan spondilit ve enteropatik artritteki tutulumun tersine çift taraflı değil tek taraflı olma eğilimindedir. Kemik erozyonu ve yeni kemik oluşumu psöriatik artritin karakteristik özelliğidir. Psoriatik artritli hastaların yaklaşık %85’inde psoriasis vulgaris mevcuttur. Yaklaşık %80’inde tırnak tutulumu vardır. En yaygın bulgular el tırnaklarında çukurlaşmalar, ayak tırnaklarında subungal hiperkeratozdur. Bizim hastamızda aile öyküsü, tırnak bulguları yoktu. Anti TNF- ajanlarla tedavi alan birçok hastada psoriasiform erupsiyon ya da psoriasisin farklı klinik formlarının gelişimi gözlenmiştir. Özellikle infliksimab ve adalimumab tedavisi sırasında psoriasis gelişmiş vaka bildirimleri vardır. Anti TNF- tedavisiyle gelişen psoriasisin en sık gözlenen formu olgumuzdaki gibi simetrik lokalize palmoplantar püstüler erüpsiyondur. Literatürde bildirilen olguların çoğunda olgumuzda görüldüğü gibi psoriasis öyküsü yoktur. Tanıya götüren bulgular: 1. Psoriasis açısından aile öyküsünün olmaması, 2. Hastada psöriatik artrit gelişimini düşündürecek bulguların olmaması, 3. Anti TNF- ajanlara bağlı psoriasis görülebilmesi Tanı: Hastamızın sırt bölgesinden alınan punch biyopsi patolojisi püstüler psoriasis olarak sonuçlandı. Tartışma: Psoriasis, erişkin toplumunun %2’sinden fazlasını etkileyen kronik yangısal bir hastalıktır. Keskin sınırlı eritemli-skuamlı plaklarla karakterizedir. Psöriyazisli hastalardaki deri lezyonlarında TNF- düzeylerinin yüksek olduğu saptanmıştır. Son çalışmalarda TNF-’nın lenfosit aktivasyonu ve proliferasyonunda rol oynadığı ve bu şekilde psöriyatik lezyonları indüklediği ortaya konulmuştur. Aynı zamanda psöriyazisli hastaların serumlarında da TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Hastanın infliksimab tedavisi altında gelişen lezyonları Resim 2. Hastanın infliksimab tedavisi altında gelişen lezyonları. infliksimaba bağlı). Ayrıca hastaların beşinde psoriasis, üçünde de akut anterior üveit geliştiği görülmüştür. Bu paradoksal yan etkilerden herhangi biri ve spesifik bir anti TNF- ajan arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır İnfliksimab %75 insan %25 fare kaynaklı kimerik bir anti TNF- monoklonal antikorudur. Solubl, transmembranöz ve reseptöre bağlı TNF- moleküllerine bağlanarak stabil kompleksler yaparak TNF-’da biyoaktivite kaybına yol açar. Resim 3. İnfliksimab kesildikten sonra lezyonların gerilemiş hali. TNF- düzeyinin yüksek olduğu saptanmış ve bu yüksekliğin hastalık aktivitesiyle uyumlu olduğu gösterilmiştir. Psoriasis tedavisinde TNF- ’nın anahtar sitokin olması nedeniyle anti TNF- ajanlar tedavide kullanılmaktadır. Anti TNF- ajanların romatoid artrit (RA), AS, psöriatik artrit, juvenil idiopatik artrit, psoriasis ve inflamatuvar bağırsak hastalığı (İBH) gibi farklı inflamatuvar durumlarda yüksek oranda etkili olduğu gösterilmiştir. Bu yüksek etkinliklerinden dolayı da giderek daha sık kullanılmaktadırlar. Bununla beraber bu ilaçların klinik çalışmaları sırasında gözlenmeyen bazı beklenmedik ve nadir durumlar son yıllarda ortaya çıkmıştır. Normalde tedavilerinde kullanılan anti TNF-‘ların başlanmasından sonra meydana geldikleri için paradoksal olarak adlandırılır. Bu paradoksal durumlar, yeni başlangıçlı psoriasisi veya psoriasis alevlenmesini, sarkoidoz gibi aseptik granülomatöz hastalık gelişimini, üveit ve İBH’nı içerir. Fouache ve ark, spondiloartropatili hastalarda anti TNF- ilaçların paradoksal yan etkilerini inceledikleri retrospektif çalışmada 296 hastayı değerlendirmişlerdir. Bu hastaların 4’ünde İBH geliştiği saptanmıştır (üçü etanersept, biri TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI İnfliksimabın kutanöz yan etkileri raş, kaşıntı, ürtiker, hiperhidroz, kuru cilt, dermatofitöz, seboreik egzama, büllenme, hiperkeratoz, rozase, hiperpigmentasyon, alopesi ve bazı olgularda kutanöz lupus, lupus benzeri sendrom, lenfomatoid papülozdür. Var olan psoriasisi kötüleştirdiği, psöriaziform döküntü geliştirdiği de bildirilmiştir. Anti TNF- tedavisinde birkaç günden 48 aya kadar olan sürede psoriasis başlangıcı veya alevlenmesi görülebilir. Çoğunluğu tedavi başlangıcından 1-3 ay sonra görülür. İnfliksimab tedavisi yan etkisi olarak görülen psoriasisin palmopüstüler subtipi daha baskındır. Bizim hastamızda da püstüler psoriasis görülmüştür. Anti TNF- tedavi değiştirilmediğinde; cilt lezyonları sebat edebilir veya bazı olgularda olduğu gibi tedavi sürdürülmesine karşın gerileyebilir. İlaca devam edilmeyince lezyonlar geriler. Bizim olgumuzda İnfliksimab tedavisi sonlandırıldıktan sonra lezyonlarda gerileme olmuştur. Sonuç ve anahtar mesaj: TNF- blokerleri birçok hastalığın tedavisinde kullanılmalarına rağmen hastalığın kendini alevlendirebilmesi bir paradokstur, ama bunun nasıl oluştuğu aydınlatılamamıştır. Genetik zeminin beklenmedik bu tarz yan etkilerde rol oynadığı düşünülmektedir. Anahtar kelimeler: infliksimab, psoriazis, ankilozan spondilit 47 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Kaynaklar 1. Grinblat B, Scheinberg M. The enigmatic development of psoriasis and psoriasiform lesions during anti-TNF therapy: a review. Semin Arthritis Rheum 2008;37(4):251-5. 2. Volpe A, Caramaschi P, Carletto A, et al. Psoriasis onset during infliximab treatment: description of two cases. Rheumatol Int 2006;26(12):115860. 3. Wendling D, Balblanc JC, Briançon D, et al. Onset or exacerbation of cutaneous psoriasis during TNF-alpha antagonist therapy. Joint Bone Spine 2008;75(3):315-8. 4. Sauder MB1, Glassman SJ. Palmoplantar subcorneal pustuler dermatosis following adaliumab therapy for rheumatoid arthritis. Int J Dermatol. 2013 May;52(5):624-8 5. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. p.169-93. 6. Shmidt E, Wetter DA, Ferguson SB, Pittelkow MR: Psorriasis and palmoplantar pustulosis associated with tumor necrosis factor- inhibitors: The Mayo Clinic experience, 1998 to 2010. J Am Acad Dermatol 2012;67:179-85. 7. Fouache D, Goeb V, Massy-Guillemant N, et al. Paradoxical adverse events of anti-tumour necrosis factor therapy for spondyloarthropathies: a retrospective study. Rheumatology (Oxford) 2009;48:761- 48 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-005 Eritema Elevatum Diutinum ve Romatoid Artrit Birlikteliği: Olgu Sunumu Muhammed Emre Urhan1, Ayşe Camcı2, Abdullah İlhan1, Gökhan Toksoylu1, Murat Karakoç1, Feyza Çiftel1, Ali Şahin2 1 2 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas Başvuru yakınması: 65 yaşında bayan hasta her iki dizinde ve bacağında kırmızı renkte geçmeyen döküntü şikayeti ile başvurdu. Aynı zamanda her iki el parmaklarında, el bileğinde ve dirseğinde ağrı tarifliyordu. Öykü ve fizik muayene: Hastanın 5 yıldır romatoid artrit (RA) tanısı olduğu ve tanıdan itibaren hidroksiklorokin, sulfasalazin kullandığı, ancak takiplerine düzenli gitmediği ve ilaçlarını düzenli kullanmadığı öğrenildi. Özellikle her iki el parmakları, el bileği ve dirseklerindeki ağrı ve şişlik şikayeti son 1 yıldır artmış. Son 3 aydır her iki diz ve bacağında yuvarlak ve kırmızı renkte, ortası soluk, bazen ağrı ve yanma yapan döküntüleri oluyormuş. Daha önceden böyle bir döküntüsü olmamış. Bu döküntüleri için gittiği cilt doktoru tarafından verilen krem ve allerji ilaçları fayda etmemiş. Başka ilaç kullanımı, bilinen bir ilaç ve maddeye alerjisi yoktu. Döküntüleri kaşıntılı değildi. Ateşi, gece terlemesi ve kilo kaybı yoktu. Herhangi bir kanama diyatezi ve öyküsü yoktu. Döküntülerinde hassasiyet ve sıcaklık artışı tariflemiyordu. Yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon (ÜSYE, genitoüriner, gastrointestinal vb.) ve ek hastalık öyküsü yoktu. Ağızda kuruluk ve yarası yoktu. Fizik muayenesinde; döküntüleri her iki diz ve bacak bölgesinde, birleşme eğilimi göstermeyen, basmakla solmayan, ısı artışı ve hassasiyeti olmayan, anüler biçimde, yüzeyden hafif kabarık eritematöz karakterdeydi (Resim 1). Her iki el bileğinde, sol el 2.-3. MKP, PIPlerde ve sağ el 2-4. MKP lerde hassasiyeti vardı. Eklemlerinde deformitesi ve şişlik yoktu. Öksürük, balgam, nefes darlığı, boğaz ağrısı ve idrarda yanması bulunmuyordu. Laboratuar ve görüntüleme; tam kan sayımı; beyaz küre:12300/uL, hemoglobin: 10.6 gr/dl, trombosit: 441.000/uL, BUN: 11 mg /dL, kreatinin: 1.1 mg/dL,total protein: 6.47 g/dL, albumin: 3.5 g/dL, LDH: 192 U/L, CRP: 10.6 (0-8) mg/L, Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 46 mm/h, ALT: 16 U/L, AST: 23 U/L, C3: 94 (79 - 152) mg/dL, C4: 27 (16-38) mg/dL, IgA: 905 (82-453) mg/dL, IgM: 36 (80-150) mg/dL, IgG: 1040 (750-1560) mg/dL, RF: 104 (0-20) U/mL, anti-CCP: 0.9 (0-5)U/mL, ürik asit: TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 7.8 mg/dL. HBV, HCV, HIV ve diğer viral markırları negatifti. ANA, anti- dsDNA, p-ANCA ve c-ANCA, anti-SS-A ve anti-SS-B negatifti. TİT: protein (-), eritrosit: 2, lökosit: 3 idi. Protein elektroforezi IgA tipi gamapati ile uyumluydu. Hastanın akciğer grafisinde, batın USG’de bir patoloji yoktu. İki taraflı alt ekstremite arteryel ve venöz doppleri normaldi. Ekokardiyografisi normaldi. Göz tutulumu açısından göz ile konsülte edildi ve normal olarak değerlendirildi. Hastanın lezyonlarından cilt biyopsisi yapıldı. Ön tanılar a. b. c. d. e. f. İlaç erupsiyonu, ilaç alerjisi Trombositopeni, trombosit fonksiyon bozukluğu Vaskülitler Dermatit, egzema, derinin mantar enfeksiyonları Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar eritema elevatum diutinum Ayırıcı tanı: Hastanın önceden RA tanısı vardı. Son zamanlarda düzenli ve etkin DMARD tedavisi almıyordu. Bilateral, simetrik eklem bulguları vardı. RF pozitif, CCP negatif, CRP ve ESH, IgA yüksekti. Nöropati bulgusu yoktu, eozinofilisi yoktu. Hastanın seropozitif, akut faz belirteçlerinin yüksek olmasına rağmen döküntünün karekteristik dağılım ve tipi, patoloji sonucuna göre hastanın cilt lezyonları eritema elevatum diutinum (EED) olarak değerlendirildi. Tanı: Romatoid artrit ve eritema elevatum diutinum. Tedavi ve klinik seyir: Romatoid artrit ve EED olan hastaya steroid, metotreksat, hidroksiklorokin ve EED için dapson, kolşisin verildi. IgA yüksekliği ve gammapatisi olan hastaya plazmaferez önerildi. Ancak periferik damar yolu uygun olmadığı için ve hasta santral venöz katater takılmasını kabul etmediği için plazmaferez yapılamadı. Hasta mevcut önerilerle takibe alındı. Tartışma: EED oldukça nadir görülen eritematöz döküntülerle seyreden, deriye sınırlı kronik bir lökositoklastik vaskülit çeşitidir. Özellikle ekstansör bölgelerde eritematöz papül, plak, nödül ve nadir olarak vezikülobülloz lezyonlar görülebilir (1). Sıklıkla 40-60’lı yaşlarda ortaya 49 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 1. Hastanın kol ve bacaklarında karekterisitk annüler tarzda eritema elevatum diutinuma bağlı döküntüleri. çıkar (2). Histolojik olarak PMNL infiltrasyonu, dermiste yüzeyel ve orta tabakada fibrin birikimi saptanır (3). Cilt biyopsisinde olmazsa olmaz bulgu yoğun nötrofilik infiltrasyondur ve fibrosiz eşlik edebilir. EED seyrinde infeksiyöz, kollajen doku hastalıkları, immün kompleks hastalıkları ve neoplaziler ile eşlik edebilir (1-4). Hematolojik patolojilerden en sık IgA klonal gamapati görülür. EED alevlenmelerinde serum IgA yüksek saptanmıştır (1-4). Romatizmal hastalıklardan romatoid artrit ile beraber görülebilir (5). Bazı çalışmalarda biyopsi örneklerinde immünglobulin, kompleman, fibrinojen birikimleri saptanmış ve EED’nin bir çeşit immün kompleks ilişkili vaskülit olabileceğine dikkat çekilmiştir (1-4). IgA paraproteinemisi sık görülür (4) ve bizim vakamızda olduğu gibi serum IgA düzeyi yükselebilir (1,3,4,5). Bu bulgular EED’nin IgA ilişkili lökositoklastik vaskülit olabileceğini düşündürmüştür (4). EED ayırıcı tanısında; Sweet’s sendromu, pyoderma gangrenozum, granuloma anulare, Kaposi sarkomu düşünülmelidir. Tanı için bu hastalıkların ekartasyonu ve 50 cilt biyopsisi gerekir. Etyoloji ve eşlik eden hastalıklar için streptokokal ve diğer enfeksiyöz ajanlar araştırılmalı, immun elektroforez ve otoimmün profil istenmelidir (2). Tedavide ilk seçenek dapsondur. Günlük dozu 50-300 mgdır. Etkisini nötrofil fonksiyonunu ve kemotaksisini inhibe ederek gerçekleştirir. Yan etki olarak doz ilişkili hemolitik anemi ve methemoglobinemi görülebilir (1). Alternatif tedavi olarak kortikosteroid, hidroksiklorokinin, niasinamid, tetrasiklin ve kolşisin kullanılabilir (1). IgA yüksekliği olanlarda ve IgA paraproteinemi eşlik edenlerde aralıklı plazmaferez faydalı bulunmuştur (4). Sonuç ve anahtar mesaj: Biz bu vakamızda RA ile takipli hastada eritematöz tarzda döküntü ile başvurduğunda ayırıcı tanıda EED’nin de düşünülmesi gerektiğini, kesin tanıya gitmek için cilt biyopsisi, döküntünün karekteristik dağılımı, laboratuar parametrelerinin birlikte değerlendirilmesini ve tedavi olarak neler yapılması gerektiğini vurgulamak istedik. Anahtar kelimeler: eritema elevatum diutinum, romatoid artrit, lökositoklastik vaskülit TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kaynaklar 1. Katz SI, Gallin JI, Hertz KC, Fauci AS, Lawley TJ: Erythema elevatum diutinum: Skin and systemic manifestations, immunologic studies, and successful treatment with dapsone, Medicine (Baltimore) 56: 443–455, 1977. 2. Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment. J Eur Acad Dermatol Venerol 2014 Dec;28(12):1594-602. doi: 10.1111/jdv.12566. Epub 2014 Oct 7. 3. Walker KD, Badame AJ. Erythema elevatum diutinum in a patient with Crohn’s disease. J Am Acad Dermatol 1990 May;22(5 Pt 2):948-52. 4. Chow RK, Benny WB, Coupe RL, Dodd WA, Ongley RC. Erythema elevatum diutinum associated with IgA paraproteinemia successfully controlled with intermittent plasma Exchange. Arch Dermatol 1996 Nov;132(11):1360-4. 5. Turesson C, Matteson EL. Extraarticular features of rheumatoid arthritis and systemic involvement. In: Hochberg, Silman, Smolen, Weinblatt, Weismann, editors. Rheumatology, 6th edition, Philadelphia: Elsevier Mosby; 2015;(1):712-719. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 51 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-006 Anti-nötrofil Sitoplazmik Antikor İlişkili Vaskülitlerin Seyrini Komplike Edebilecek Bir Durum; Makrofaj Aktivasyon Sendromu Yusuf Üzüm1, Ece Uslu Güvendi2, Ali Yıldırım1, Süleyman Albaş3, Servet Akar4 1 Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, İzmir 3 Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, İzmir 4 Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İzmir 2 Başvuru yakınması: Yüksek ateş, eklemlerde ağrı, halsizlik, boğaz ağrısı, vücutta kaşıntı ve döküntü. Öykü ve fizik muayene: 33 yaşında, hipertansiyon ve hiperlipidemi dışında bilinen hastalığı olmayan erkek hasta, yaklaşık üç haftadır devam eden yüksek ateş, eklem ağrısı, halsizlik, boğaz ağrısı, geniz akıntısı, yüzde şişlik, vücutta kaşıntı ve döküntü yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Boğaz ağrısı yakınması için antibiyotik kullanmış ancak yakınmaları gerilememişti. Fizik muayenesinde vücut ısısı: 37 derece TA:100/60 mmHg nabız:100/ dk idi. Yüzde şişlik, bacaklarda ve karın alt kadranlarda purpurik döküntüleri mevcuttu. Periferik lenfadenopati ve organomegali saptanmadı. Yapılan laboratuvar incelemelerinde belirgin lökositoz (20.300/mm³) ve hafif anemi (Hb:12.5 gr/L) vardı. Serum kreatinini 5.8 mg/dL ve fibrinojen 237 mg/dL idi. Rutin idrarda hematüri ve proteinüri saptandı. Spot idrar (protein/kreatinin) 1.6 gr proteinüri varlığını gösterdi. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 83mm/saat, C-reaktif protein (CRP) 31.01 (mg/ dL (normal: 0-0.8) ve prokalsitonin 9,51 ng/mL (0-0,1) idi. RF; ANA ve ANCA testleri negatif bulundu. Torakoabdominal BT’de perikardiyal ve bilateral plevral efüzyon ve akciğer alt loblarında yamalı infiltrasyon alanları saptandı. Hastanın ateşli dönemlerinde elde olunan tüm kültürleri negatif sonuçlandı. Üremik semptomları nedeniyle, hasta acil hemodiyaliz programına alındı, hızla böbrek biyopsisi yapıldı ve patolojik incelemede nekrotizan, kresentik glomerülonefrit ile fokal yoğun interstisyel infiltrasyon saptandı. İmmün birikim tespit edilmedi. Bu bulgularla hastaya ANCA ilişkili vaskülit tanısı ile üç gün pulse steroid ve ardından 1 mg/kg/gün dozda kortikosteroid başlandı ancak hastanın ilk günlerde gözlenen düzelmeye karşın hızla genel durumu bozulan hastaya tanısal incelemeler başlatıldı. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın bu defa muayenesinde hepatomegalisi ile yaygın purpurik/ekimotik lezyonları vardı. Tam kan sayımında PLT 62.000/μL ve Hb 52 6.8 g/dL olması dikkati çekiyordu. Yapılan diğer laboratuvar incelemelerinde hipofibrinojenemisi (<150 mg/dl [200-393]) tespit edildi, fibrinojen düşüklüğüne sekonder olduğu düşünülen şekilde ESH azalmıştı (46 mm/saat) ancak CRP 29.80 mg/dL idi. AST:201 U/L, ALT:48 U/L, ferritin 150674 ng/mL (22-322) ve D-dimer 44221 ng/ mL (<243) bulundu. EBNA IgG, EBV early antijen, VCA IgG pozitif, VCA IgM negatif, CMV DNA pozitif bulundu. Mikoplazma pnomonia, brucella, salmonella, sifiliz serolojisi, C difficile toksini ile mikobakteri için PCR negatif sonuçlandı. Ön tanılarımız: İmmünosupresif hastada enfeksiyon, sepsis, lenfoma veya kemik iliğini infiltre eden maligniteler, erişkin başlangıçlı Still hastalığı (AOSD), makrofaj aktivasyon sendromu (MAS). Ayırıcı tanı: Hastaya kısa süre önce böbrek biyopsisinde gösterilen pauci immün-kresentik GN nedeni ile ANCA ilişkili vaskülit tanısı konulmuştu. Bu hastalarda, özellikle yüksek doz kortikosteroid altında, lökositoz ve trombositoz olması beklenmesine karşın gelişen trombositopeni öncelikle enfeksiyon veya toksik inhibisyon ile kemik iliği baskılanmasını akla getirdi. Ancak hastanın ateş yüksekliği, enfeksiyöz laboratuar parametreleri çoklu antibiyoterapi ile gerilemedi. Alınan kültürlerde üreme olmaması da enfeksiyon aleyhine yorumlandı. Fizik muayene ve görüntüleme lenf nodu saptanmaması nedeni ile maligniteler özellikle lenfoma düşünülmedi. Kemik iliği biyopsisinde hipersellüer kemik iliği, artmış ve displastik megakaryositler, histiositlerde artış, myeloid seride artış ve sola kayma, yanında hemofagositik histiyositlerde artış gözlendi (Resim 1, Resim 2). Bu bulgularla öncelikle vaskülite sekonder gelişen MAS düşünülerek plazmaferez başlandı ve altta yatan durumun yani vaskülitin düzeltilmesi amacı ile tedavisine siklofosfamid eklendi. Klinik ve laboratuar parametrelerinde iyileşme izlendi. 6 kür siklofosfamid uygulanmasını takiben hasta remisyona girdi. Böbrek fonksiyonları normale döndü. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Eritrosit ve trombosit fagosite etmiş histiosit Resim 2. Displastik Megakaryosit İzlemde hasta halen düşük doz steroid ve azatioprin tedavisi ile poliklinik takibindedir. vaskülitlerde gözlenebilen, ölümcül olabilecek bir komplikasyondur (4). Bizim hastamızda da MAS’ın öncelikle vaskülit zemininde geliştiği düşünülmüştür. Tanıya götüren bulgular: Klinik olarak hemorajik lezyonlar ve hepatomegali gelişmesi, hipofibrinojenemi, BK ve PLT değerlerinde düşüklük, CRP ve serum ferritin düzeyinde hızlı artış, kemik iliği biyopsisinde hemofagositoz izlenmesi nedeni ile sekonder MAS tanısı konuldu Tanı: ANCA ilişkili vaskülit seyrinde gelişen makrofaj aktivasyon sendromu Tartışma: ANCA ilişkili vaskulitler (AAV), küçük damar vaskülitlerinin bir alt gurubudur. Hastalar genelde ateş, halsizlik, kilo kaybı, myalji, artralji gibi sistemik inflamatuvar hastalık bulguları ile başvurur. Ciddi prognozları olan bu vaskülitlerin genelde ANCA pozitifliği dışında ortak özellikleri renal ve pulmoner tutulumla seyretmeleridir. AAV’de dolaşımda ya da dokularda birikmiş yoğun immun kompleksler genelde izlenmez. Örneğin böbrek tutulumunda yapılan biyopsilerde immun kompleksler olmadığı veya az miktarda izlendiğinden bu tutulum pauci-immün glomerülonefrit olarak isimlendirilmektedir (1,2). AAV tedavisi remisyon indüksiyonu ve idame tedavisi olarak iki aşamalıdır. Remisyon induksiyonunda; hızlı ilerleyen glomerülonefrit gibi ciddi organ tutulumları açısından hastayı stabilize etmek için yüksek doz kortikosteroidler ile birlikte çoğunlukla siklofosfamid tedavisi kullanılmaktadır. Siklofosfamid kullanımında, tedavi ilişkili yan etkileri azaltmak amacı ile, remisyon elde edildikten sonra idame tedavisine geçilir. İdamede düşük doz steroidler, metoreksat, azotiopurin ve mikofenolat kullanılan başlıca immunsupresiflerdir (3). Reaktif hemofagositik sendrom veya hemofagositik lenfohistiyositozis olarak da isimlendirilen MAS, romatolojik hastalıklardan en sık olarak sistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artrit, AOSD, SLE ve daha nadir olarak sistemik TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Hali hazırda immun regülasyonu bozuk konakta sekonder olarak gelişen EBV, CMV gibi viral enfeksiyonlar, ya da kullanılan metoreksat, sülfasalazin ya da anti-tnf tedaviler MAS gelişmesi ile ilişkilendirilmiştir. Ancak presipite edici bir faktörün saptanmadığı olgu bildirimleri de mevcuttur. Romatolojik hastalıklarda kullanılan immün supresifler de enfeksiyonlara yatkınlık yaratarak MAS gelişmesine ortam hazırlayabilir (4). Hastamızda CMV DNA pozitif bulunmasına karşın bu tetkik sonucu elde edilinceye kadar olan dönemde derinleştirilen immünosupresif tedaviye yanıt alınması ve hastaya anti-viral ajan uygulanmaması nedeni ile bunun etyolojik ajan olmadığı düşünüldü. Klinik görünüm olarak MAS; sepsis, şok ve çoklu organ yetmezliği gibi bir çok hayati tehdit edici koşulu taklit edebilir. Hastalarda ani gelişen ve pik yapmaksızın süreklilik gösteren ateş, cilt döküntüsü, artralji, miyalji, lenfadenopati ve hepatosplenomegali varlığı uyarıcı olmalıdır. Daha ağır seyirli olgularda hepatik yetmezlik, purpura, mukozal kanamalar ve erişkin solunumsal distres sendromu da bildirilmiştir. Laboratuvar incelemelerde gözlenebilecek bulgular; sitopeni, hastamızda da gözlenmiş olan fibrinojen duzeylerinin düşmesine bağlı, CRP artışına rağmen, ESH’da azalma, fibrin yıkım ürünlerinde artış, serum ferritin düzeylerinde önceki değerlerine göre artış ve glikozile ferritin düzeyinin %20’nin altına inmesidir. Negatif akut faz yanıtı olarak hipoalbuminemi, karaciğer fonksiyon testleri ve trigliserid seviyelerinde artış beklenir (5). Romatolojik hastalıklarda görülen MAS’da erken dönemde kemik iliğinde hemofagositoz izlenmeyebilirse 53 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu de hastalık progresyonu ile genelde saptandığı bildirilmiştir (6). ortaya konmuş net bir tedavi protokolü mevcut değildir (5,7). MAS’nın tedavisinde yuksek doz kortikosteroidler ve immun supresif tedaviler önerilmektedir. Anakinra ile IL-1 yolağı blokajının hızlı klinik iyileşme ile sonuçlandığı bildirilmiştir. Sonuç ve anahtar mesaj: Romatolojik hastalıklara sekonder izlenen MAS önemli ve sık tanı almayan bir klinik antitedir. Bu hastalarda hızla gelişen organomegali ve lenfadenomegali, kanamalar yanında laboratuvar incelemelerinde sitopeniler ve hipofibrinojenemi akla fatal seyredebilecek bir komplikasyon olan MAS’ı getirmeli ve uygun tedaviye zemin hazırlamalıdır. Romatizmal hastalarda viral enfeksiyon sonucu tetiklendiği düşünülen MAS olgularında antiviral, immunoterapi ve kemoterapi ajanları kombinasyonları kullanılabilmektedir. Diğer enfeksiyon etkenleri için immunsupresif tedavilerin antibiyoterapi ile desteklenmesi önerilse de Anahtar kelimeler: anca ilişkili vaskülit, makrofaj aktivasyon sendromu, ferritin yüksekliği Kaynaklar 1. Keser, G. (2009). Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) pozitif vaskülitler. RAED Dergisi, 1(1), 1-14. 2. Syed, R., Rehman, A., Valecha, G., & El-Sayegh, S. (2015). Pauci-Immune Crescentic Glomerulonephritis: An ANCA-Associated Vasculitis. BioMed research international, 2015. 3. Lally, L., & Spiera, R. (2015). Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: Classification, Diagnosis, and Treatment. Rheumatic Disease Clinics of North America, 41(1), 1-19. 4. Atteritano, M., David, A., Bagnato, G., Beninati, C., Frisina, A., Iaria, C., & Cascio, A. (2012). Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 16(10), 1414-1424. 5. Lenert, A., & Yao, Q. (2015, November). Macrophage activation syndrome complicating adult onset Still’s disease: A single center case series and comparison with literature. In Seminars in arthritis and rheumatism. WB Saunders. 6. Rosário, Cristina, et al. “The hyperferritinemic syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome.” BMC medicine 11.1 (2013): 185. 7. Fukaya, S., Yasuda, S., Hashimoto, T., Oku, K., Kataoka, H., Horita, T., & Koike, T. (2008). Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases: analysis of 30 cases.Rheumatology, 47(11), 1686-1691. 54 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-007 Yaygın Cilt Kalınlaşması İle Başvuran Hastada Nadir Bir Tanı Olarak Eozinofilik Fasiit Yeşim Erez1, Berrin Zengin2, Ali Balcı3, Handan Yarkan Tuğsal2, Gökçe Kenar2, Ahmet Merih Birlik2 1 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 3 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: 50 yaşındaki kadın hasta, 2 ay önce başlayan tüm vücutta sert ödem, cilt kalınlaşması ve bunlara bağlı gelişen ekstremite ve gövdede olan hareket kısıtlılığı şikayetleri ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Hipertansiyon dışında komorbiditesi olmayan hastanın son iki aydır başlayan tüm vücutta olan sert ödem ve bunu takiben gelişen cilt kalınlaşması mevcuttu. Hastanın cilt kalınlaşmasına bağlı ekstremite ve gövde hareketleri kısıtlanmıştı. Hasta ateş yüksekliği, kilo kaybı, halsizlik, yorgunluk gibi konstitusyonel semptomlar tariflemiyordu. Artralji, Raynaud fenomeni, fotosensitivite, mukozal lezyonlar, dispne, disfaji, proksimal kas güçsüzlüğü, sabah tutukluğu gibi bağ doku hastalıkları ile uyumlu şikayetleri yoktu. Hipertansiyon nedeniyle losartan-hidroklorotiyazid dışında ilaç kullanım öyküsü yoktu. Hasta servisimize skleroderma ve skleroderma alt grup hastalık ön tanıları düşünülerek yatırıldı. Hastanın fizik muayenesinde vital bulguları stabildi. Sistemik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Hastanın el ve ayak tabanları ve yüz hariç karın, sırt, ekstremiteler ve boynu da içine alacak şekilde tüm vücut derisinde kalınlaşma ve sertlik olduğu görüldü (Resim 1). Üst ekstremite derisinde portakal kabuğu görünümü (Peau d’orange) mevcuttu (Resim 2). Dijital ve pitting ülser, sklerodaktili saptanmadı. Tırnak yatağı kapilleroskopik incelemesi olağan idi. neticelendi. Biyokimyasal tetkiklerinden böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri olağan, albumin: 3.4, globulin: 3.1, açlık plazma glukozu: 78, CK: 16 u/l olarak saptandı. Tiroid hormon testleri ötiroiddi. Hemogramda artmış eozinofil sayısı nedeniyle periferik yayması değerlendirildi. Periferik yaymada eozinofil sayısının arttığı ve beyaz küre dağılımının hemogram ile uyumlu olduğu görüldü. Anti-nükleer antikorun (ANA) 1/320 pozitif saptanması üzerine gönderilen ENA paneli negatif saptandı. Resim 1. Alt ekstremitede cilt kalınlaşması. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın akut faz reaktanlarından eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 37mm/h (0-20), C-reaktif protein (CRP): 48mg/dl (0-5) olarak saptandı. Fizik muayenede enfeksiyon odağı saptanmayan hastadan akut faz reaktan yüksekliği nedeniyle görülen direkt anteroposterior akciğer grafisi ve tam idrar analizi olağan saptandı. Sistemik tutulum açısından görülen batın ultrasonografisinde grade 2 hepatosteatoz dışında patolojik bulgu yoktu. Hemogramda WBC:8800/mm³, Eozinofil:1600(%18) Hb:11g/dl Plt:437000 /mm³ olarak Resim 2. Kolda peau d’orange görünümü ve deride sertleşme TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 55 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Eozinofilik fasiit MRG A B Resim 3. Alt ekstremite MRG postkontrast yağ baskılı T1 ağırlıklı aksiyal kesitte fasyada kontrastlanma (a). Alt ekstremite MRG yağ baskılı T2 ağırlıklı aksiyal kesitte fasyada kotrastlanma (b). Hastaya kontrastlı alt ekstremite magnetik rezonans görüntüleme (MRG) yapıldı; her iki alt ekstremitede, tibial bölgede daha belirgin olmak üzere ciltte, cilt altı yağ dokusunda, kas planları arasında ve fasyada kontrastlanma izlendi (Resim 3a, 3b). Ön tanılarımız: 1-Skleröderm 2-Morphea 3-Eozinofilik fasiit 4-Sistemik skleroz 5-Eozinofilik-myalji sendromu Ayırıcı tanı: Cilt kalınlaşması başta skleroderma olmak üzere skleroderma alt grup hastalıklarında görülmekle birlikte skleroderma dışı hastalıklarda da görülebilir. Ayrıca toksin, ilaç ya da çevresel zararlı etken maruziyetine bağlı da olabilir. Özellikle bleomisin, dosetaksel gibi kemoterapatik ajan kullanımında ve vitamin K, vitamin B12 ve bir analjezik olan pentazosin ile enjeksiyon bölgesinde skleroderma benzeri değişiklikler olduğu bildirilmiştir. (1) Losartan dışında ilaç kullanım öyküsü olmayan ve toksik madde maruziyeti olmayan hastada ilaç ya da toksik madde ilişkili skleroderma benzeri durumlar dışlandı. Sklerömiksödem ise baş, boyun, kol ve üst gövdede sklerodermoid ve papüler erupsiyonlar ile karakterize cilt kalınlaşması ile giden, hafif zincir amiloidozu ya da multiple myelom ile ilişkili bir patolojidir. Plazma hücre diskrazileri dışında diğer malignitelerde de cilt kalınlaşması paraneoplastik sendrom olarak görülebilir. Kontrolsüz Tip 1 diyabet, hipotiroidi ve POEMS gibi endokrinolojik bozukluklar ile ilişkili cilt kalınlaşması da görülmektedir. (1) Hastamızda endokrinolojik bozukluk, plazma hücre diskrazisi ve malignite lehine bulgu saptanmadı. Çakışma sendromları açısından değerlendirilen hastanın romatolojik sorgulamasında ve immunolojik belirteçlerinde sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sjögren sendromu, inflamatuar artrit başta olmak üzere bağ doku hastalıkları ile uyumlu bulgu görülmedi. 56 Hastanın kontrastlı alt ekstremite MRG’ de fasiit ile uyumlu görünüm saptanması üzerine fasyayı içerecek şekilde cilt biyopsisi yapıldı. Cilt biyopsi patoloji sonucu septal pannikülit ve fasiit ile uyumlu saptandı. Hastanın ANA pozitifliği olmakla birlikte Anti-sentromer ve Anti-Scl 70 antikorları negatif saptanmıştı. Hemogram ve periferik yaymada belirgin eozinofili mevcuttu. Kapilleroskopik incelemesi olağan neticelenmişti. Hasta Raynaud fenomeni ve sistemik tutulum lehine semptom tariflemiyordu. Sistemik tutulum ile uyumlu muayene, laboratuar ve görüntüleme bulgusu da yoktu. Ayrıca deride portakal kabuğu görünümü mevcuttu. Hastaya; kontrastlı MRG ve cilt biyopsi sonucunun fasya tutulumunu göstermesi, sistemik bulgusunun olmaması, Raynaud fenomeninin olmaması, normal kapilleroskopi bulguları ve otoantikor negatifliği nedeniyle eozinofilik fasiit tanısı konuldu. Eozinofilik fasiit tanısı konulan hastaya 1 mg/kg/gün metilprednizolon ile 15 mg/hafta metotreksat tedavileri başlandı. Tanıya götüren bulgular: Deride kalınlaşma, eozinofili, MRG’de fasiit saptanması, cilt biyopsisi Tanı: Yaygın tutulumlu eozinofilik fasiit Tartışma: Eozinofilik fasiit sklerodermaya benzeyen deri değişikleri, eozinofili, yüksek sedimentasyon hızı, hipergamaglobulinemi ve serumda yüksek düzeyde immun komplekslerin varlığı ile karakterize bir hastalıktır (2). ANA pozitifliği görülebilirken anti-sentromer ve anti-Scl 70 negatiftir. Erken dönemde ani gelişen eritem ve ödemi, sonrasında gelişen simetrik cilt kalınlaşması izler. Deri değişiklikleri, el ve ayak bileklerinin proksimalinde görülür (1). Portakal kabuğu görünümü (peau d’orange) ve Groove işareti eozinofilik fasiiti destekler özelliklerdir (3). Eozinofilik fasiit, skleroderma ve morphea ile karışabilir. Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve kapilleroskopide tırnak yatağı değişikliklerinin olmaması, ekstremite distalinin korunması ile sklerodermadan ayrılmaktadır (3,4). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kas dokusunun MR görüntülemesinde saptanan fasyadaki kontrast artışı tanıyı desteklemektedir. Kesin tanı için subkutanöz doku ve fasyayı içerecek şekilde yapılacak eksizyonel biyopsi ile karakteristik fasya değişikliklerinin gösterilmesi gerekmektedir. (5) Yüksek doz kortikosteroid tedavisi eozinofilik fasiit tedavisinde altın standarttır. Steroid dışında metotreksat, hidroksiklorokinin, azatioprinin de tedavide yeri vardır. Dirençli vakalarda siklosporin, mikofenolat mofetil de denenmektedir (6). Sonuç ve anahtar mesaj: Eozinofilik fasiit oldukça nadir görülen ve skleroderma benzeri cilt kalınlaşması ile seyreden bir hastalıktır. Sistemik bulgular olmaksızın cilt kalınlaşması ile başvuran hastalarda eozinofilik fasiit tanısı da akla getirilmelidir. Anahtar kelimeler: eozinofilik fasiit, cilt kalınlaşması, skleroderma ayırıcı tanı Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. Simon M Helfgott, MD, John Varga, MD, John S Axford, Eosinophilic fasciitis, 2015 www.uptodate.com/store. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH: Eosinophilic Fasciitis. Dermatology. Berlin, Springer-Verlag, 1991; 561- 563. Abbas O, Bhawan J. Sclerosing disorders of the skin: An overview with focus on histopathological features. Am J Dermatopathol 2014;36:763-80. Weedon D, editor. Disorders of collagen. In: Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. China: Elsevier; 2010. p. 303-29. Baumann F, Brühlmann P, Andreisek G, Michel BA, Marincek B, Weishaupt D. MRI for diagnosis and monitoring of patients with eosinophilic fasciitis. AJR Am J Roentgenol 2005;184:169-74 6. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, et al. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic resp onse in 52 cases. Semin Arthritis Rheum.1988;17:221-231. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 57 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-008 Geç Tanı Koyulan Takayasu Arteritli Bir Olgu Sema Yılmaz, Mehmet Alper Karaman Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Konya Başvuru yakınması: Sol kolda ve göğüste ağrı, sol kolda uyuşma. Öykü ve fizik muayene: Başvurudan yaklaşık 1,5 ay önce dış merkezde gonartroz nedeni ile diz protezi için opere edilen 64 yaşında kadın hastanın sonrasında solda fazla olmak üzere kollarda ağrı ve uyuşma şikayetleri başlamış. Zamanla şikayetleri artan hasta, hastanemiz kardiyoloji bölümüne yönlendirilmiş. Hastanın öyküsünde diyabetes mellitus dışında özellik yoktu. Fizik muayenesinde sağ dizde vertikal operasyon skarı mevcuttu. Kalp sesleri ritmikti. Akciğer bazallerde bilateral ince raller vardı. Sol ekstremitede brakial ve radial nabızlar alınamamaktaydı. Batın doğaldı ve sol dizde de gonartroz bulguları dışında eklem bulgusu yoktu. Laboratuvar ve görüntüleme: Biyokimyasal tetkiklerde ALT: 9 u/l, kreatinin: 0.61 mg/dl, albumin: 3.5 g/dl, WBC: 8.64 K/ul, HGB: 10.8 g/dl, HCT: %32.6, PLT: 266 K/ ul, MCV: 77.6 fl, NE: %60.3, LY: %32.4, sedimentasyon: 91 m/h, CRP: 43.2 mg/l, ANA:-, RF: 10.4 mg/l, anti-CCP: (-), homosistein: 3,3 umol/l, 24 saatlik idrarda protein miktarı: 72 mg/gün idi ve hepatit markırları negatifti. Hastaya kardiyoloji tarafından yapılan anjiografide LAD D1 %40, D1 sonrası %20, RCA PD dalı %30 oklüde; sağ aksiller arter %95, sol subklaviyen arter %65 oklüde; sol aksiler arter %100 oklüde distal kollateraller ile doluyor şeklinde raporlandı. Renal dopplerde renal arter akımları normaldi. Hastanın yapılan tüm abdomen ultrasonu grade 1 hepatosteatoz dışında normal sınırlardaydı. Ön tanılarımız: 1. Yaygın ateroskleroz 2. Emboli 3. Takayasu Arteriti Ayırıcı tanı: Hastanın yaşı ve diyabetes mellitus olması dolayısı ile ateroskleroz akla gelmesine rağmen bahsedilen oklüzyonlar ateroskleroz için atipiktir. Bu bölgeye emboli olması için ciddi sol kalp kapak hastalıkları, sol kalpte trombüs yerleşimi gibi nedenler olmalıdır. Hastada başka sebebe bağlanamayan inflamasyon bulguları, anjiografi bulguları ve ayırıcı tanıdaki diğer sebeplerin dışlanması nedeni ile Takayasu arteriti tanısı daha muhtemeldir. 58 Tanıya götüren bulgular: 1.Sol radial nabız yokluğu 2.Anjiografide subklavian ve aksiller arter oklüzyonu 3. Başka sebebe bağlanamayan akut faz yanıtı yüksekliği Tanı: Takayasu Arteriti Tartışma: Takayasu arteriti (TA); aortik ark sendromu, aortitis sendromu, nabızsızlık hastalığı, brakiosefalik arterit, oklüziv tromboarteritis, nonspesifik aortaarteritis, Mortarell’s sendromu gibi çok çeşitli sinonimleri olan, aorta, onun ana dalları (proksimal koroner ve renal arterler dahil) ve elastik pulmoner arterlerin, aterosklerotik olmayan, kronik inflamatuar bir hastalığıdır (1,2). Etyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber (2.6 vaka/ milyon/yıl) olguların çoğu Doğu Asya ülkelerinden bildirilmiş bulunmaktadır(1,3). %80-90 sıklıkta ve ortalama 10-30 yaş arası genç kadınlarda görülmektedir. 40 yaşın üstündeki kadınlarda ise oldukça nadir görülmektedir. Hastalığın erken döneminde görülen sistemik semptomların hastalığa özgül olmaması nedeni ile genellikle tanı gecikmeyle konulmaktadır (1,4). Takayasu arteriti tipik olarak erken dönemde düşük dereceli ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, halsizlik, kuvvetsizlik, miyalji ve artralji, artrit gibi hastalığa özgül olmayan semptomlarla başlar, ardından vasküler inflamasyon fazı ile seyreder ve onu takiben inaktif döneme girilir. Hastalık her zaman bu klasik seyirde gitmeyebilir (1,3). Takayasu arteritli hastaların çoğu bu nonspesifik sistemik semptomlar nedeniyle teşhis konulmadan önce romatoid artrit, ankilozan spondilit, sistemik vaskülit, aterosklerotik hastalık, infektif endokardit gibi hastalıklar düşünülerek takip edilmiştir. Bu nedenle de tanısı aylar veya yıllarca gecikebilmektedir (1,5,6). Takayasu arteritinde vasküler inflamasyon fazında görülen kladikasyo, nabızlarda azalma veya kaybolma, vasküler üfürüm, kollar arasındaki sistolik kan basıncı farkının 10 mmHg üzerinde olması gibi vasküler iskemik semptomlar hastalığın en önemli tanısal fizik muayene bulgularıdır. Tedavide kortikosteroidlere yanıt iyi olmasına karşın immünsüpresif tedavi de eklenebilir. Darlık derecesinin fazla olduğu veya tam tıkanıklık olduğu durumlarda by pass, endovasküler stent veya anjioplasti gibi yöntemler uygulanabilir (1,7). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Sonuç ve anahtar mesaj: Bu vakada steroid ve siklofosfamid tedavisi başlandıktan sonra, inflamasyon bulgularında ve konstitüsyonel semptomlarda gerileme olduğu izlendi. Takayasu arteriti her ne kadar 40 yaş altı kadın hastalığı olarak tanımlansa da, daha önce de bahsedildiği gibi nonspesifik semptomlar veya yetersiz fizik muayene nedeni ile tanı aylar yıllar boyu atlanabilir. Bununla beraber hastada diyabetes mellitusun bulunması da inflamasyona katkıda bulunabilmesi açısından dikkate alınması gereken bir durumdur. Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, geç tanı, vaskülit Kaynaklar 1. 2. 3. 4. Ak G, Seçkin Ü, Borman P, Özoran K, Coşkun S. Takayusu arteriti: 2 Olgu Nedeniyle, Fiziksel Tıp 2001; 4 (1): 43-46. Raikar S, Rezkalla S, Marshfield. Takayasu’s arteritis: a report of three cases. Wisconsin Medical Journal 1994; 261-263. Kerr G. Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, et al. Takayasu arteritis. American College of Physicians 1994; 919 - 929. Hoffman S.Takayasu arteritis: lessons from the American National Institutes of Health experience. International Journal of Cardiology 1996;99102. 5. Sharma B.K, Jain S. Suri S, Numano F. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis. International Journal of Cardiology 1996; (54): 141-147. 6. Sousa A.E, Lucas M, Tavora I, Victorino M. M. Takayasu’s disease presenting as a nephrotic syndrome due to amyloidosis. Postgrad Med Journal 1993; 69: 488-489. 7. Numano F: Differences in clinical presentation and outcome in different countries for Takayasu’s arteritis. Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 12-15. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 59 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-009 Karın Ağrısı İle Başvuran Behçet Hastalığı Olan Bir Olgu Mehmet Alper Karaman, Sema Yılmaz Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya Başvuru yakınması: Karın ağrısı Öykü ve fizik muayene: 10 yıldır Behçet hastalığı tanısı ile takipli 44 yaşında kadın hasta kolşisin günde üç tablet ve asetil salisilik asit 100 mg günde bir tablet kullanmakta idi. Hastanın özgeçmişinde başka özellik bulunmamaktaydı. Ani gelişen karın ağrısı şikayeti ile acil servise başvuran hastanın yapılan fizik muayenesinde üst orta kadranlarda hassasiyet dışında patolojik bulgu izlenmemekteydi. Hastanın bölümümüze konsülte edilmesi ile, ileri tetkik ve tedavi için hasta yataklı servise alındı. Laboratuvar ve görüntüleme: ALT: 43 u/l, AST: 16 u/l, Alkalen fosfataz: 154 u/l, Gama glutamil transferaz: 136 u/l, kreatinin: 0.56 mg/dl, Üre: 11.9 mg/dl, Albumin: 3.1 g/dl, WBC: 10.4 K/ul, HGB: 9.87 g/dl, HCT: % 29,2, PLT: 367 K/ul, MCV: 81.2, NE % 74, LY: % 16.2, sedimentasyon: 75 mm/saat, CRP: 120 mg/L, prokalsitonin: 0.054 ng/ml değerlerinde izlendi. Elektrolitler ve idrar tetkiki normal sınırlardaydı. Kültür sonuçları negatif olarak sonuçlandı. Kontrastlı abdomen bilgisayarlı tomografisinde karaciğer sağ lob 6. ve 8. segmentler düzeyinde hepatik vende trombüsü düşündüren lineer hipodens dolum defektleri, pankreas boyun seviyesinde 6mm lipom ile uyumlu yağ dansitesinde hipodens lezyon, sağ üreteropelvikalisiyel sistemde minimal dilatasyon, pelvik bölgede solda flebolit lehine opasiteler izlendi. Ön tanılarımız: 1. Gastrit, gastrit ülser 2. Gastroenterit 3. Behçet hastalığına sekonder gelişen gastrointestinal tutulum 4. Budd Chiari sendromu Ayırıcı tanı: Hastanın tomografisinde hepatik vende trombüs saptanması, Behçet hastalığı tanısı olması ve Behçet hastalığında venöz trombozların olabileceğinden hasta Behçet hastalığı ilişkili hepatik venöz tromboz olarak kabul edildi. Tanıya götüren bulgular 1. Karın ağrısı 2. Hastanın Behçet hastalığı tanısı olması 3. Görüntülemede hepatik vende dolum defektleri Tanı: Behçet hastalığı ilişkili Budd Chiari sendromu 60 Tartışma: Behçet hastalığı tekrarlayan oral, genital ülserler ve göz bulgularının yanısıra kas-iskelet, nörolojik ve gastrointestinal sistem tutulumları ile seyreden geniş dağılımlı bir vaskülittir. Altta yatan patoloji arter ve venleri içine alan sistemik vaskülittir. Hastalık zaman içerisinde kendi kendini sınırlasa da, körlükle sonuçlanabilen posterior üveit, santral sinir sistemi tutulumu, perforasyonla sonlanan gastrointestinal tutulum önemli morbidite ve mortalite nedenleri olarak ortaya çıkabilir (1). Gastrointestinal tutulum sık olmamakla birlikte tanı ve tedavide önemli bir yer tutar. Hastalık oral bölgeden anüse kadar tüm gastrointestinal sistemi etkileyebilir. Gastrointestinal sistemde en sık tutulan bölge terminal ileum, çekum ve kolondur. Ayırıcı tanıda öncelikle Crohn hastalığı ve kolitis ülseroza düşünülmelidir. Histopatolojik olarak kronik non - spesifik bulgular vardır, nadiren granülomatöz inflamasyon görülebilir. Bununla beraber nonsteroid anti inflamatuar ilaçlara bağlı gelişen hemorajik kolit ve intestinal tüberküloz da Behçet hastalığına bağlı gelişen gastrointestinal tutulum ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulması gereken durumlardır. Behçet hastalığı oral ülserlere bağlı odinofaji veya farinks obstrüksiyonu, özafagusda ülserler veya striktürlere bağlı disfaji gelişir. Mide, dudenum, ileum ve jejunumda ülserasyon olabilir ve klinikte gastrit, peptik ülser, inflamatuar barsak hastalığı veya apandisiti taklit eder. Ülser kanamaları ve perforasyon gelişebilir. Çekum, çıkan kolon, inen kolon, sigmoid ve rektumda hemorajik olan veya olmayan ülserler olabilir. Perforasyon riski vardır. Birden fazla bölge aynı hastada tutulabilir (2). Behçet hastalığı her boyda arter ve venleri etkileyen sistemik bir vaskülittir. Venöz lezyonlar arteryel lezyonlardan daha sıktır. Üst ve alt vena kava, hepatik ve kranial ven trombozları da görülebilir. Klinikte bu tür venöz tutulum vena kava süperior sendromu, vena kava inferior sendromu, Budd - Chiari sendromu ve dural ven trombozuna bağlı kafa içi basınç artışı sendromu olarak karşımıza çıkabilir. Behçet hastalığında majör ven tutulumu yüksek mortalite ile birliktedir (3). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tedavide kolşisin yanında anti-platelet, antikoagulan ajanlar, refrakter ve dirençli durumlarda siklofosfamid ve steroidler, interferon alfa, anti - TNF alfa ajanlar kullanılabilir. Ciddi durumlarda anevrizma gelişme riskinin yüksek olduğu unutulmadan cerrahi veya girişimsel yöntemlere başvurulabilir. Budd Chiari sendromu hepatik venöz çıkış akımının tıkanması ile oluşan nadir bir klinik tablodur. Kitle etkisi yaratan patolojiler (tümörler, kist hidatik gibi) sekonder Budd Chiari Sendromu nedeni iken bunlar dışında gelişen tüm tromboz olayları primer BCS olarak adlandırılır. Tüm kronik karaciğer ve sirotik olgularda olduğu gibi esas amaç, istenmeyen olayların mümkün olduğunca az olduğu ve en uzun sağ kalımdır. Bunu sağlayan en önemli tedavi yöntemleri basamaklar halinde antikoagülasyon, anjiyoplasti stent, transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) ve karaciğer nakli olarak sıralanabilir (4). Sonuç ve anahtar mesaj: Behçet hastalarında venöz trombozlar sık ve ciddi bir sorun olabilmektedir. Karın ağrısı ayırıcı tanı açısından çok geniş bir yelpazeyi barındırmakla beraber, Behçet hastalığı tanısı olan hastalarda karın içi trombozları, mutlaka akla getirmelidir. Sözü geçen vakada tanı hepatik ven trombozu (Budd Chiari sendromu)’dur. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, karın ağrısı, Budd Chiari sendromu Kaynaklar 1. Kaklamani V. G., Vaiopoulos G, Kaklamanis G. Behcet’s disease. Semin Arthritis Rheum 1998; 27: 197 - 217. 2. Nurşen Düzgün, Ankara Üni. Tıp F., Romatoloji 3. Zeynep Özbalkan, Şule Apraş Bilgen, Behçet Hastalığı, Hacettepe Tıp Dergisi 2006; 37: 14 -20 4. Özgür Harmancı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara ( Mart 2012 ), Güncel Gastroenteroloji, 16/1 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 61 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-010 Lökositoklastik Vaskülitli Bir Olgu Mehmet Alper Karaman, Sema Yılmaz Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya Başvuru yakınması: Karın ağrısı, bacaklarda döküntü. Öykü ve fizik muayene: Başvurudan yaklaşık 15 - 20 gün önce üst solunum yolları enfeksiyonu sonrası penisilin grubu antibiyotik tedavisi alan 24 yaşında erkek hastada daha sonra karın ağrısı ve alt ekstremitelerde döküntü gelişmiş. Bu şikayetlerle acil servise başvuran hasta romatoloji kliniğine yatırıldı. Bilinen hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayene her iki alt ekstremitede ve batında yaklaşık 5 mm civarında palpabl purpuralar dışında normal idi. Laboratuvar ve görüntüleme: Alb: 2.8 g/l, ürik asit: 2.6 mg/dl, total protein: 5.4 g/dl, ALT: 35 u/l, AST: 32 u/l, ALP: 74 u/l, GGT: 89 u/l, BUN: 35 mg/dl, Kreatinin: 0.61 mg/dl, D. Bilirübin: 0.19 mg/dl, İnd. Bilirübin: 0.22 mg/dl, WBC: 7.47 K/ul, HGB: 11.7 g/dl, HCT: %35,6 MCV: 84,4 fl, PLT: 362 K/ul, NE: %66, LY: %20.6, EO: %1.53, BA: %0.69, Mo: % 11, Sedimentasyon: 32 m/saaat, CRP: 38 mg/L, İdrar tetkikinde Hgb: +, lökosit esteraz: eser, şeker: -, protein: +, nitrit: -, keton: -, ürobilinojen: -, dansite: 1015, pH: 7, eritrosit: 27/HPF, lökosit: 4/HPF ve elektrolit değerleri de normal sınırlarda idi. İdrar kültüründe üreme olmadı. Batın USG’ de karaciğer 180 mm, perihepatik, perisplenik, barsak ansları çevresinde minimal serbest sıvı mevcut, sağ alt kadranda barsak duvar kalınlığı hafif belirgin olup en kalın yerinde 2 mm olarak ölçüldü. Ön tanılarımız: 1. Trombositik purpura 2. Henöch Schönlein Purpurası 3. Lökositoklastik vaskülit 4. Diğer küçük damar vaskülitleri 5. Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematoz veya diğer bağ dokusu hastalıkları 5. Kriyoglobulinemi 6. Ürtiker Ayırıcı tanı: Kutanöz vasküliti trombositik purpuralardan ayıran temel özellik bu hastada da olduğu gibi palpabl purpuralardır. Sunulan bu hastada trombositopeni olmadığından trombositopenik purpura düşünülmedi. Bağ dokusu hastalığını düşündürebilecek öykü, sorulama ve fizik muayene bulgusu yoktu. Kaşıntı ön planda olmadığından, döküntüler palpabl olduğundan ve basmakla solmadığından ürtiker düşünülmedi. Bu hastada karın ağrısı, palpabl purpura ve idrarda aktif sediment izlenmesi, Henöch Schönlein purpurasını akla getirmekle 62 beraber bu hastalık daha çok çocukluk çağı hastalığıdır. Bununla beraber esas olarak hastanın cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit uyumlu denilmiş ve herhangi bir immunglobulin veya kompleman depolanması izlenmemiştir. Tutulum olan dokularda IgA ve C3 depolanmasının gösterilmesi Henöch Schönlein purpurasını düşündürür (1). Tanıya götüren bulgular: 1. Palpabl purpura 2. Cilt biyopsisi Tanı: Lökositoklastik vaskülit Tartışma: Kutanöz lökositoklastik vaskülit romatoloji pratiğinde en sık rastlanan vaskülit olarak dikkati çekmektedir. Kutanöz lökositoklastik vaskülit bazen kutanöz lökoklastik vaskülit/anjitis, nekrotizan vaskülit gibi patolojik özelliklerine göre, bazen de özellikle ilaçlar ve enfeksiyonlar göz önüne alınarak hipersensitivite vasküliti, allerjik vaskülit gibi etyolojik faktörlere göre isimlendirilmiştir. Kutanöz lökositoklastik vaskülit hastaların %40’ında alt ekstremitede üzerine basmakla solmayan palpabl purpura, etyolojide ilaç ve enfeksiyon öyküsünün ön planda olması, genellikle kısa süreli ve tek atak olarak ortaya çıkmasına karşın, aynı patolojik bulguya çok sayıda primer ve sekonder sistemik vaskülitinde neden olabileceği akılda tutulmalıdır (2,3). Kutanöz Palpabl purpura Resim 1. Hastanın alt ekstremitesindeki purpuralar (iyileşme evresinde ve ekstremite proksimalindeki döküntüler iyileşmiş durumda) TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n vaskülitlerde tedavi yaklaşımını klinik tablonun ciddiyeti belirler. Tedavi seçenekleri düşünülürken kutanöz vaskülitli olguların çoğunluğunun üç haftadan kısa sürede kendiliğinden iyileştiğini, alt ekstremiteleri tutan tek bir purpura atağı görüldüğü akılda tutulmalıdır. Kutanöz vaskülit klinik tablosunu başlatan bir etken varsa saptanmalı ve bu etken ile temas önlenmelidir. Kaşıntı için anti-histaminikler, ağrı için non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar kullanılabilir (2, 4, 5). Orta veya ciddi deri tutulumu olan kutanöz lökositoklastik vaskülit, kutanöz poliarteritis nodoza ve ürtikeriyal vaskülitli hastaların persistent yoğun ve tekrarlayan deri lezyonları, vezikül, ülser, nodül gelişimi veya daha ciddi semptomları ortaya çıkarsa prednizolon, azatiopürin, metotreksat kullanılması gerekir. Bu alanda diğer etkili ilaçlar hidroksiklorokin, siklosporin ve siklofosfamiddir. Bu ilaçların kullanım şekli ve süresi olgudan olguya değişiklik göstermektedir (2, 4, 5, 6 ). Hafif, sınırlı deri tutulumu olan kutanöz lökositoklastik vaskülit ve ürtikeriyal vaskülitli hastaların persistent veya tekrarlayan bulguları ya da yanma/kaşıntı gibi semptomları varsa kolşisin ve dapsonun etkili olduğuna dair küçük çaplı çalışmalar ve olgu sunumları vardır. Ayrıca bu olguların bazılarında pentoksifilinin de yararlı olduğu bildirilmiştir (2, 4, 5) Sonuç ve anahtar mesaj: Lökositoklastik vaskülitlerin temel bulgusu özellikle alt ekstremitelerde palpabl purpura görülmesidir. Lökositoklastik vaskülit, ilaç kullanımı, enfeksiyonlar, diğer romatizmal hastalıkların seyrinde veya paraneoplastik nedenler gibi çok çeşitli sebeplerle ortaya çıkabilir. Kesin tanıda cilt biyopsisi gereklidir. Bazı olgularda nefrit gibi sistemik tutulum görülebilir. Anahtar kelimeler: purpura, lökositoklastik vaskülit, kutanöz vaskülit Kaynaklar: 1. Marc C. Hochberg, Romatoloji, Dördüncü Baskı 2. Prof. Dr. Salih Pay, Kutanöz Vaskülitler, RAED Dergisi ( 2009/1; 24 - 31 ) 3. Russel J. P. ve Gibson L. E. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment International Journal of Dermatology 2006, 45, 3 –13 4. Carlson J. A., Cavaliare L. F. ve Grant-Kels J. M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management Clinics in Dermatology (2006) 24, 414 – 429 5. Carlson J. A. ve Chen K. R. Cutaneous Vasculitis Update: Small Vessel Neutrophilic Vasculitis Syndromes Am J Dermatopathol (2006); 28: 486 – 506 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 63 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-011 Behçet Hastalığına Sekonder Gelişen Budd Chiari Sendromlu Bir Olgu Mehmet Alper Karaman, Sema Yılmaz Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya Başvuru yakınması: Bacaklarda ağrı, karın ağrısı, karında şişkinlik. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 7 yıldır Behçet hastalığı tanılı 26 yaşında kadın hastanın 5 ay önce sağda, 2 ay önce sol bacakta derin venöz trombüs öyküsü mevcutmuş. Dış merkezde takip edilen hasta kolşisin tablet 15 mg/gün ve varfarin sodyum tablet 5 mg/gün kullanıyormuş. Bacak ağrıları ve yürümede zorlanma nedeni ile romatoloji polikliniğe başvuran hastanın abdomen BT anjiografisinde hepatik düzeyde vena kava inferior, sağ iliak ven, sağ femoral ven total tromboze olarak izlendi. İntravenöz siklofosfamid ve pulse steroid tedavisi sonrasında, oral 1 mg/kg/gün steroid tedavisi planlandı. 1 kür siklofosfamid ve pulse steroid tedavisi sonrası oral steroid tedavisine geçildi. Bir hafta sonra ani gelişen şiddetli sağ bacak ağrısı üzerine acil servise başvuran hastaya girişimsel radyoloji tarafından trombolitik ve heparin tedavisi verilmiş. Taburculuktan 1 hafta sonra karın ağrısı ve karında şişkinlik şikayeti ile tekrar acil servise başvuran hastanın fizik muayenesinde asitle uyumlu batın bulgusu ve karaciğer fonksiyonlarında bozulma mevcuttu. Hasta gastroenteroloji bölümü ile konsülte edilerek girişimsel müdahale için sevk edildi. Laboratuvar ve görüntüleme: ALT:89 u/l, AST:56 u/l, ALP:63 u/l, GGT: 92 u/l, Amilaz: 72 u/l, Lipaz: 41 u/l, LDH: 464 u/l, Albumin: 3.2 g/dl, T. Protein: 5.2 g/dl, BUN:31 mg/dl, Kreatinin:0.58 mg/dl, T. Bil:1.09 mg/dl, İnd. Bil: 0,8 mg/dl, WBC:15.8 K/ul, HGB:10.5 g/dl, HCT:%31.3, PLT:153 K/ul, İdrar tahlilinde Eritrosit:+++, Lökosit:+++, Pro:-, Glu:-, Bil:-, Nit:-, pH:6, SG:1055, Sedimentasyon: 13 m/sa, CRP:13 mg/L. PT INR:2.8, APTT:34.8 sn. Parasentez Albumin:1.1, Parasentez kültür: Üreme yok. Alt ekstremite venöz dopplerde bilateral femoral venlerde, solda daha belirgin olmak üzere lümen kenarından minimal kan akımına izin verecek şekilde lümeni hemen hemen tamamen dolduran kronik trombüs materyali izlendi. BT anjiografide hepatik ve abdominal düzeyde vena cava inferior tromboze, sağ iliak ven, sağ femoral ven total tromboze izlenmişken hastanın takip sürecinde 64 yaklaşık 1 ay sonraki abdomen BT’de hepatik ven ve vena kava inferiorun sağ atriuma döküldüğü düzeye kadar tromboze idi, ayrıca karın içi sıvı ve bilateral plevral efüzyon izlendi. Ön tanılarımız: 1. Budd Chiari sendromu. 2. Behçet hastalığına sekonder gelişen gastrointestinal tutulum 3. Diğer asit sebepleri (karaciğer parankim hastalığı, malignite, kalp yetmezliği, tbc, nefrotik sd. Vs.) Ayırıcı tanı: Bu sunumun konusunu aşmakla beraber, asit ayırıcı tanısının, kalp yetmezliği, nefrotik sendrom, malignite, peritonitler, Budd Chiari sendromu gibi birçok sebebi barındırmaktadır. Bu hastada bilinen Behçet hastalığı tanısı, yaygın venöz trombüsler ve serum-asit albümin gradientinin 1,1’den büyük olması, ani gelişen asit sebebinin Budd Chiari sendromuna bağlı olduğunu düşünmemizi kolaylaştırmaktadır. Bunun yanında Behçet hastalarında yine gastrointestinal tutulum görülebileceği, gastrik ülser, inflamatuar barsak hastalıkları, intestinal tbc gibi durumların ayırıcı tanısının yapılması gerektiği ve nadiren perforasyonlar izlenebileceği de akılda tutulmalıdır. Tanıya götüren bulgular: 1. Karın ağrısı 2. Fizik muayenede asit bulguları 3. Hastanın mevcut Behçet hastalığı tanısı ve bilinen venöz trombüs öyküleri 4. Abdomen BT’de hepatik ven ve vena kava inferiorda trombüs ve karın içi sıvı görülmesi Tanı: Behçet Hastalığına bağlı Budd Chiari Sendromu Tartışma: Behçet hastalığında vasküler tutulum oranı serilere göre %1-38 arasında değişmektedir (1,2). Hastalıkta, her boyuttaki ven ve arterleri etkileyebilen vaskülitik lezyonlar söz konusudur. Venöz tutulum, arteriyel tutuluma göre daha sıktır.Vasküler tutulum sıklığı, 2319 vakalık bir seride %14,3 olarak bulunmuş ve erkeklerde anlamlı olarak daha yüksek oranda saptanmıştır. En sık görülen vasküler komplikasyon, ekstremitelerin yüzeysel ven trombozu iken; bunu derin ven trombozu takip eder (1,3). Süperiyor ve inferiyor vena kava tıkanmaları, Budd-Chiari Sendromu (vena hepatika trombozu) ve TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n dural sinüs trombozları diğer vasküler komplikasyonlardır (1,4). Tedavide kolşisin yanında anti-platelet, antikoagulan ajanlar, refrakter ve dirençli durumlarda siklofosfamid ve steroidler, interferon alfa, anti-TNF alfa ajanlar kullanılabilir. Ciddi durumlarda anevrizma gelişme riskinin yüksek olduğu unutulmadan cerrahi veya girişimsel yöntemlere başvurulabilir. Sonuç ve anahtar mesaj: Behçet hastalığında venöz trombozlar, bazen tedaviye oldukça dirençli olmaları sebebiyle önemli bir morbidite nedenidir. Bu durumlarda antikoagülasyon yanında siklofosfamid, yüksek doz steroid, anti-TNF alfa ajanlar; daha ileri durumlarda da sonrasında oluşabilecek anevrizma riski de akılda bulundurularak cerrahi ve girişimsel işlemler düşünülebilir. Budd Chiari sendromu (BCS) hepatik venöz çıkış akımının tıkanması ile oluşan nadir bir klinik tablodur. Kitle etkisi yaratan patolojiler (tümörler, kist hidatik gibi) sekonder BCS nedeni iken bunlar dışında gelişen tüm tromboz olayları primer BCS olarak adlandırılır. Tüm kronik karaciğer ve sirotik olgularda olduğu gibi esas amaç, istenmeyen olayların mümkün olduğunca az olduğu ve en uzun sağ kalımdır. Bunu sağlayan en önemli tedavi yöntemleri basamaklar halinde antikoagülasyon, anjiyoplasti stent, transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) ve karaciğer nakli olarak sıralanabilir (5). Budd Chiari sendromu, Behçet hastalarında sık görülebilir ve tedaviye yanıtsızlık görülmesi durumunda karaciğer yetmezliği ve karaciğer nakline kadar gidebileceğinden romatoloji ile ilgilenen doktorlar tarafından bilinmesi gereken bir antitedir. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, Budd Chiari sendromu, venöz tromboz Kaynaklar 1. Önder Akcı, Alaettin Avşar, Behçet Hastalığında Kardiyovasküler Tutulum, Kocatepe Tıp Dergisi, Kocatepe Medical Journal 2014;15(2):218-25 2. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG. Semin Arthritis Rheum 1998;27(4):197-217. 3. Sarica-Kucukoglu R, Akdag-Kose A, Kayabal I M. Vascular involvement in Behçet’s disease: a retrospective analysis of 2319 cases. Int J Dermatol 2006;45(8):919-21. 4. Bayraktar Y,Balkanci F, Bayraktar M, Calguneri M. Budd-Chiari syndrome: a common complication of Behcet’s disease. Am J Gastroenterol 1997;92(5):858-62. 5. Özgür Harmancı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara (Mart 2012), Güncel Gastroenteroloji 16/1 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 65 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-012 Orak Hücreli Anemi Tanısı ile 19 Yıl Takip Edilmiş Bir FMF Vakası Şule Ketenci Ertaş1, Kevser Gök2, Kemal Erol2, Yasemin Emür Günay3, Soner Şenel1 1 Erciyes Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri Erciyes Üniversitesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri 3 Erciyes Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri 2 Başvuru yakınması: 35 yaşında, erkek hasta, evli, 2 çocuk, inşaat bekçisi, karın ağrısı ve eklem ağrısı ile başvurdu Kısa öykü ve fizik muayene: 1996 yılında aralıklı karın ağrıları ve eklem ağrıları olan hastaya orak hücreli anemi tanısı konulmuş ve 16 yıl önce splenektomi yapılmış. Hastaya 2004 yılında sol bacakta kas içi (gastroknemius) apse drenajı ve 2006 yılında sol dizde septik artrit nedeniyle operasyon yapılmış. Hastaya intravenöz antibiyotik tedavisi verilmiş. O dönemde kültürlerinde üreme olmamış. Daha sonra metakarpal eklemlerinde artrit gelişmesi üzerine septik artrit tanısı ile opere edilmiş. Hastanın ateş ve karın ağrıları devam ediyormuş. Hasta ocak 2015 tarihinde sağ kolda şişlik şikayeti ile acil polikliniğine başvurmuş. Tahlillerinde beyaz küre ve trombosit yüksekliği tespit edilmiş. Septik artrit düşünülmemiş. Periferik yaymada atipik hücreye rastlanmamış. Hematoloji poliklinik kontrolü önerilmiş. 08.02.2015’de karın ağrısı olması üzerine hasta Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne başvurmuş. Hastaya batın ultrasonografisi ve tomografisi yapılmış. Akut patoloji saptanmamış. Beyaz küresi 60000/uL ve trombositleri 1 200 000 / uL olması üzerine hasta Hematoloji Servisine yatırılmış. Hastaya hidrasyon, hidroksiüre ve analjezik tedavileri başlanmış. Hastanın tedavisinin 3.gününde ağrılarının devam etmesi üzerine hastaya mezenter iskemi açısından BT angiografi çekilmiş. Herhangi bir patolojiye rastlanmamış. Beyaz küre yüksekliği devam eden hastanın periferik yaymasında oraklaşma görülmemiş. Ancak miyeloblast görülen hasta Kronik miyeloid lösemi(KML) ön tanısıyla Erciyes Üniversitesi Hematoloji Servisine 10.02.2015 de devir edilmiş. Hastanın burada yapılan değerlendirmesinde hemoglobin elektroforezi gönderilmiş. Hemoglobin A %97, hemoglobin A2 %3, hemoglobin S negatif olarak gelmiş. Hastada orak hücreli anemi tanısından uzaklaşılmış. Hastadan tanı amaçlı kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış. Akut lösemi veya miyeloproliferatif hastalık düşündürecek hücre saptanmamış. KML açısından BCR-ABL gen mutasyonu gönderilmiş.Negatif olarak gelmiş. Hastanın eklem ağrıları olduğu için hasta Romatoloji ye konsülte edilmiş. Hasta 66 değerlendirilmiş; eklemlerde yaygın hassasiyeti ve karın ağrısı mevcut olan sedimantasyon ve CRP yüksekliği mevcut olan hastanın tahlilleri istenmiş ve taburculuk sonrası poliklinik kontrolü önerilmiş. Hasta 18.02.2015de taburcu edilmiş Hasta 24.02.2015 de polikliniğimize başvurdu. Özgeçmiş: DM (-) HT(-) KOAH(-) KAH(-) splenektomi(+) Orak hücreli anemi(+?) Kullandığı ilaçlar: Nonsteroid antiinflamatuvar ilaç,proton pompa inhibitörü. Alışkanlıklar: Sigara (-) Alkol (-). Soygeçmiş: Özellik yok. Sistemlerin gözden geçirilmesi: Ateş (+) Halsizlik (+) Ağız kuruluğu (+) Göz kuruluğu (-) Oral aft (-) Genital aft (-) Eritema nodozum (-) Görme bozukluğu (-) Sabah tutukluğu (+) Fotosensitivite (-) Malar raş (-) Raynaud fenomeni (-) Karın ağrısı (+) İshal (-) Bel ağrısı (-) Cilt döküntüsü (-) Öksürük (-) Balgam (-) Çarpıntı (-) Göğüs ağrısı (-) Bulantı (-) kusma (-) Kabızlık (-) Oligüri (-) Poliüri (-) Noktüri (-) Kilo değişimi (-) Artrit (+) Artralji (+) Fizik muayene; hastanın genel durumu orta, şuur açık, oryante, koopere. Kan basıncı:120/70 mm Hg, nabız: 89/ dk Vücut ısısı: 37.5˚C Solunum sayısı: 22/dk Baş-boyun: Saç-saçlı deri doğal, pupiller izokorik, IR+/+ oral aft yok. Solunum sistemi: Solunum sesleri doğal, ral yok, ronküs yok. Batın: Barsak sesleri hiperaktif, karında yaygın hassasiyet, defans yok, rebound yok. Traube açık, hepatomegali yok. Splenektomi skarı mevcut Ekstremiteler: Özellikle her iki el bileği ve sağ ayak bileğinde belirgin olmak üzere tüm eklemlerde hassasiyet (+) ısı artışı (-) Laboratuar ve görüntüleme: WBC: 3599/μL, Hb: 12.2 g/dl, MCV: 83.3 fl, Plt:1097000/μL, P: 3.1 mg/dl, ALT: 20u/L, Sedimentasyon: 72 mm/saat, Mg: 0.9 mmol/L, ALP: 133 U/L, Cl: 98 mmol/L T. Protein: 6.1 gr/dl, Ürik asit: 3.8mg/dl, LDH: 251 U/L, Ca: 9.57 mg/dl AST: 24 U/L, AKŞ: 71 mg/dl T.bil: 0.61 mg/dl Albumin: 2.1 gr, BUN: 15 mg/dl D.bil: 0.27 mg/dl Trigliserit: 165 mg/dl, Kreatinin: 0.64 mg/dl, Amilaz: 50 u/L, Kolesterol: 154 mg/dl, Na: 142 mmol/L, Lipaz: 14 u/L, HDL: 35 mg/dl, K: 4.0 mmol/dl, GGT: 13 u/L, LDL: 91 mg/dl, CRP: 140 mg/L, TİT: Protein: TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n 30 eritrosit:20 lökosit:26 dansite 1014, Mikroprotein/ kreatinin: 111.5/43.4=2.56 gr/gün, ANA(IFAT) (-) antidsDNA (-), c-ANCA (-), ACA IgA. 27, ACA IgG /IgM (-) Ön tanılar: Orak hücreli anemi, myeloproliferatif hastalıklar, mezenter iskemi, septik artrit, FMF, amiloidoz, vaskülit Ayırıcı tanı: Hastanın el bileklerinde ve sağ ayak bileğinde hassasiyet ve karın ağrısı mevcuttu. Ağrılı eklemlerinde ısı artışı,kızarıklık yoktu. Yapılan tetkiklerde sedimantasyon 72, CRP(C-reaktif protein) 140, ANA IFA negatif,ANA profili negatif olarak saptandı. Hastadan FMF (Familyal Mediterranean Fever) (Ailevi Akdeniz Ateşi) şüphesi ile genetik tahlil gönderildi.Hastanın 2 gr/gün proteinürisi de mevcuttu. Eklemlerinde hassasiyet ve ağrısı da mevcut olan hastaya; FMF+amiloidoz? ve spondiloartropati ön tanısı ile; Kolşisin 3x1 tablet, prednizolon 32 mg, kalsiyum karbonat+D3 vitamini, asetilsalisilik asit 1x100mg başlandı. Hastanın steroid dozu kademeli olarak azaltıldı. Hasta 10 gün sonra genetik tahlil sonucunu getirdi. Hastanın kliniğinde belirgin düzelme olmuştu. Gönderilen FMF genetik analizi: M694V homozigot, R202Q homozigot saptandı. Kolşisin dozu 2x2 tablete yükseltildi ve hastaya infliksimab tedavisi planlandı. Hastadan amiloidosis? açısından rektal biyopsi yapıldı. Sonucu normal olarak geldi. Yakınlarından genetik analizi istendi. Hastanın polikliniğimizde tedavisi devam etmektedir. Tanıya götüren bulgular: Karın ağrısı, artrit ve artralji, BT Anjiografi de mezenter arterler açık, BCR-ABL mutasyonu (-), ateş (+), sedimentasyon ve CRP yüksekliği, proteinüri ve hipoalbuminemi, MEVF gen sonucu Tanı: FMF Tartışma: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Başlıca Türkler, Yahudiler, Ermeniler ve Araplar gibi Akdeniz ve orta doğu toplumlarında görülmektedir. Tekrarlayan kısa süreli ateş, karın ağrısı ve serozit atakları ile karakterizedir (1). Karın ağrısı peritonite bağlı olup hastaların %95’inde görülür. Ağrı şiddetli olup akut batın ile karışabilir ancak klinik 72 saat içinde normale döner. Kolşisine yanıt vermesi ayırıcı tanıda değerlidir (2). Orak hücreli anemide; eritrositlerin yapısında en az bir hemoglobin S alleli bulunur ve oksidatif stres durumlarında hemoglobin oraklaşarak vazo-oklusiv ve ağrılı krizlere neden olur. Temel mekanizma vasküler yatakta daralma ve doku iskemisidir. Çocuklarda ekstremitelerde ağrı daha belirgin iken erişkin yaşta karın, göğüs, başağrısı görülür. Soğuk, dehidratasyon gibi ağrıya sebep olan etkenden korunmak en iyi yöntemdir. Analjezik ve nonsteroidlere yanıt verebildiği gibi hidroksiüre de tedavide kullanılabilir (3). Turgutalp ve arkadaşları, orak hücreli anemi tanısı ile izlenen bir hastanın karın ağrısı ataklarının 25 yıl boyunca orak hücreli aneminin abdominal krizi olarak izlendiğini belirtmişlerdir. Söz konusu hastanın, gelişen böbrek yetmezliği ve nefrotik sendrom nedeniyle yapılan böbrek biyopsisinin sonucu sekonder amiloidoz çıkmış ve hasta FMF tanısı almıştır (4). Bizim hastamız 20 yıl boyunca orak hücreli anemi tanısı ile takip edilmiştir. Lökositoz etyolojisi araştırılırken bakılan periferik yaymada orak hücre görülmemiş ve yapılan elektroforez sonucu OHA olmadığı anlaşılmıştır. Uthman ve arkadaşları ise tekrarlayan diz artriti ile başvuran ve sinovial sıvı analizi septik artriti taklit eden bir FMF hastası bildirmişlerdir. Hasta ancak aile öyküsü derinleştirildiğinde tanı alabilmiştir (5). Hastamızın da tekrarlayan septik artrit ataklarının OHA zemininde geliştiği düşünüldüğü için defalarca tedavi edilip operasyon geçirmiştir. Septik artritin sinovial sıvı örneklemesi FMF artriti ile karışabilmekte ya da FMF hastalarında da septik artrit görülebilmektedir. Özellikle diz ve ayak bileğinin tekrarlayan artritlerinde FMF artriti olabileceği akılda tutulmalıdır. Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak; otoinflamatuvar hastalıklar nadir görülen ve geniş bir belirti yelpazesine sahip hastalıklar olup; eşlik eden ya da onları taklit eden hastalıkların varlığında; klinik semptomları ayırt etmek ve tanı koymak zor olabilmektedir.(6) Bu nedenle tekrarlayan karın ağrısı, ateş, artrit gibi bulguların varlığında FMF ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: ailesel Akdeniz ateşi, orak hücreli anemi, septik artrit Kaynaklar 1. Orbach H, Ben-Chetrit E. Familial mediterranean fever - a review and update. Minerva Med. 2001 Dec;92(6):421-30. 2. Onen F. Familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. 2006 Apr;26(6):489-96. 3. Bender MA, Douthitt Seibel G. Sickle Cell Disease. 2003 Sep 15 [updated 2014 Oct 23]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2015 4. Turgutalp K, Kiykim A, Tabakan F, Tombak A, Tiftik N, Ozhan O. Secondary Amiloidosis and Familial Mediterranean Fever Mimicking Recurrent Abdominal Sickling Crisis in a Patient with Sickle Cell Anemia. Archives of Rheumatology; 2013, Volume 28, Issue 3. DOI: 10.5606/tjr.2013.3570 5. Uthman I, El-Sayyad J, El-hajj I, Bizri AR. Familial Mediterranean fever mimicking septic arthritis. Rheumatol Int. 2005 Oct;25(8):633-4. Epub 2005 Feb 8. 6. Kiss MH, Magalhães CS. Autoinflammatory diseases: mimics of autoimmunity or part of its spectrum? Case presentation. J Clin Immunol. 2008 May;28 Suppl 1:S84-9. doi: 10.1007/s10875-008-9179-2. Epub 2008 Mar 20. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 67 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-013 Göç Ettikten Sonra Nefes Darlığı Başlayan Hasta Gezmiş Kimyon1, Esen Gündüz Zorsu2, Ahmet Mesut Onat3 1 Antakya Devlet Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Hatay Antakya Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bölümü, Hatay 3 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep 2 Başvuru yakınması: Nefes darlığı, öksürük Öykü ve fizik muayene: 51 yaşında, kadın hasta. Progresif olarak artan öksürük, nefes darlığı, halsizlik, kilo kaybı, çarpıntı yakınmaları ile göğüs hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Yaklaşık olarak 1 yıl önce Suriye’den göç eden hastanın yakınmaları 6-7 ay önce başlamış ve giderek artmış. Yaklaşık 5 kg veren hasta genel durumunun bozuk olması üzerine göğüs hastalıkları servisine yatırılmış. Hastanın fizik muayenesinde saptanan patolojik bulgular şunlardır; hasta belirgin dispneik, solunum sayısı 30/dk, taşikardik nabız: 126/dk, dinlemekle akciğer sesleri kabalaşmış ve yaygın ralleri mevcut. Hastanın diğer sistem muayenelerinde bir özellik yoktu. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın patolojik laboratuar bulguları; Sedimantasyon: 66 mm/h, CRP: 11,6 mg/dl (0-0.8), AST:46 U/L(5-31), ALT:55 U/L(5-32), ALP:199 U/L(40-129). Hastanın hemogram, diğer biyokimya, tam idrar tetkiki ve hepatit belirteçleri normal idi. Hastanın akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltratif görünüm mevcuttu (Resim 1a). Bu bulgularla ön tanılarımız aşağıda sıralanmıştır. Ön tanılarımız: 1. Tüberküloz başta olmak üzere alt solunum yolu enfeksiyonları 2. KOAH (kronik obstrüktif akciğer hastalığı) 3. Kardiyak nedenler 4. Sistemik hastalıkların akciğer tutulumu 5. İdiopatik pulmoner fibroz Ayırıcı tanı: Oda havasında oksijen saturasyonu %88’e kadar düşen ve sürekli oksijen inhalasyonu gereken hastanın 3 kez bakılan balgamda ARB testi negatif, balgam kültürleri menfi idi. Hastanın yattığı süre içerisinde yüksek ateşi olmadı ve başta tüberküloz olmak üzere herhangi bir enfeksiyon odağı bulunamadı. Hasta nefes darlığı nedeniyle solunum fonksiyon testlerini tolere edemedi. Sigara kullanımı gibi KOAH’a yatkınlık yaratan herhangi bir çevresel faktörü olmayan ve semptomlarının nispeten akut seyri nedeniyle hastada KOAH düşünülmedi. Konjestif kalp yetmezliği, kalp kapak hastalığı, pulmoner hipertansiyon gibi kardiyak nedenler EKG’de sinüs taşikardisi dışında patoloji olmaması ve ekokardiyografinin 68 normal olması nedeniyle ekarte edildi. Hastanın yattığı sırada çekilen torax bilgisayarlı tomografi’de her iki akciğerde yaygın bronşial kalınlaşmalar, periferinde mikronodüler-alveolar dansiteler, parankimde amfizematöz değişiklikler, sağ akciğer üst lobda konsolidasyon alanları içerisinde milimetrik hava kistleri ve paratrakeal, prekarinal, subkarinal sınırları net seçilemeyen lenf nodları izlendi (Resim 1b). Hasta sistemik hastalıklardan romatizmal hastalıkların akciğer tutulumu açısından değerlendirildi. Hastada ağız kuruluğu, göz kuruluğu, oral aft, alopesi, livedo retikülaris, Raynoud, sklerodaktili gibi bağ doku hastalıklarının bulgusu yoktu ve ANA negatif idi. Sistemik vaskülitlerden özellikle akciğeri etkileyebilen ANCA ile ilişkili vaskülitler araştırıldı; böbrek tutulumu olmayan hastada, üst solunum yolları etkilenmemişti ve polinöropati, mononöritis multiplex gibi nörolojik sisteme ait bulgusu yoktu. Hastanın cANCA ve pANCA değerleri negatif idi. Sarkoidozla ilişkili eritema nodosum, üveit, artrit gibi bulgular yoktu, ACE düzeyi bakılamadı. Ancak tomografide mediastende yaygın LAP mevcuttu ve alveolar mikrodüler dansitelerden bahsediliyordu. Sarkoidoz tanısı için biyopsi gerekiyordu. İdiopatik pulmoner fibrozis progresif seyirli ve genelde prognozu kötüdür ve tanı için diğer nedenlerin ekartasyonu gerekir. Hastaya yattığı süre içerisinde verilen nonspesifik geniş spektrumlu antibiyotik ve bronkodilatatör tedavilere yanıtı olmadı. Primer etiyolojik tanı için yapılan akciğer biyopsisinin nonnekrotizan granulomatöz inflamatuar proçes ile uyumlu olduğu saptandı ve başta sarkoidoz olmak üzere granolumatöz nedenlerin araştırılması önerildi. Hastada tüberküloz gibi enfeksiyöz nedenler ve granulomatöz polianjitis (Wegener) gibi granolamatöz inflamasyonla seyreden vaskülitler dışlandı ve hasta sarkoidoz kabul edilerek 60 mg/gün metilprednisolon başlandı. Hastanın yakınmaları hızla düzeldi. Bir hafta sonra çekilen akciğer filmi Resim 1c’de görüldüğü gibiydi ve belirgin düzelme saptandı. Hasta 2. ayında azatiyoprin ve steroid ile yakınmasız takibi devam etmektedir. Tanıya götüren bulgular: 1. İntertisyel akciğer tutulumu ile birlikte yaygın mediastinal LAP 2. Biyopside TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n A B C Resim 1. Hastanın radyografik görüntüleri nonnekrotizan granulomatöz inflamasyon bulguları 3. Diğer granulomatöz inflamasyon yapan nedenlerin dışlanması 4. Steroide iyi yanıt Tanı: Sarkoidoz Tartışma: Sarkoidoz nonnekrotizan granülomatöz inflamasyonla karakterize pek çok organ ve dokuyu etkileyen bir hastalıktır. Romatoloji pratiğinde hastalar karşımıza artrit, eritema nodosum, üveit gibi bulgularla gelebilir. Akciğer tutulumu sıklıkla hiler lenfadenopati (LAP) şeklinde olup intertisyel akciğer tutulumu da gözlenebilir. Özellikle hiler LAP’ı olan hastalarda üveit, artrit, eritema nodusum gibi cilt bulgusu varsa sarkoidoz tanısı daha erken akla gelmektedir. Ancak bizim hastamızda olduğu intertisyel akciğer tutulumunun olduğu ve diğer sistemik bulguların olmadığı hastalarda daha geç tanı konmaktadır. Sarkoidoz tanısı için diagnostik bir test mevcut değildir. Hastalığın spesifik klinik sendromu olan Löfgren sendromunda (bilateral artrit, eritema nodosum ve hiler LAP) tanı kolaydır. Ancak diğer durumlarda tanı için patolojik olarak granulomatoz inflamasyon saptanan hastalarda diğer granulomatöz inflamasyon yapan hastalıkların ekarte edilmesi gerekir. Bu hastada da tanı biyopsi ile diğer nedenler dışlandıktan sonra kondu. Tedavide steroidler hızlı etki sağladığından ilk tercih edilen ajanlardır. Tedavi tutulan organ, tutulumun şiddeti ve yaygınlığına göre değişmektedir. Hafif veya asemptomatik tutulumda tedavisiz izlemde öneriler arasındadır. Bizim hastada da steroide dramatik yanıt alındı. Steroid dozu azaltıldıktan sonra nüksleri önlemek ve steroidin olası yan etkilerinden korunmak için hastaya azatiyopirin başlandı. Bunun dışında sarkoidozda metotrexat, leflunamid, anti-TNF inhibitörleri gibi diğer immünsupresif ilaçlar kullanılabilir. Sonuç ve anahtar mesaj: Sistemik romatizmal hastalıklar bazen tek organda ciddi tutuluma neden olabilir ve tanı için invaziv testler gerekebilir. Anahtar kelimeler: granulomatöz inflamasyon, intertisyel akciğer tutulumu, sarkoidoz Kaynaklar 1. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist’s perspective. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015 Oct;7(5):196-205. 2. Judson MA. Advances in the diagnosis and treatment of sarcoidosis. F1000Prime Rep. 2014 Oct 1;6:89 3. Snijders GF, Sprong T. Acute arthritis in sarcoidosis: Löfgren’s syndrome. Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7970. 4. Judson MA. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir Med. 2012 Oct;106(10):1351-61. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 69 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-014 Başlangıç Bulgusu Granülomatöz Mastit Olan Granülomatöz Polianjit Olgusu Adem Ertürk, Döndü Üsküdar Cansu, Timuçin Kaşifoğlu, Cengiz Korkmaz Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Eskişehir Başvuru yakınması: Nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, kollarda ve bacaklarda uyuşma, bacaklarda şişme Öykü ve fizik muayene: 52 yaşında, kadın hasta, evli ve 2 çocuk annesi, ev kadını. 3 yıl önce sol memede şişlik, kızarıklık ve ele gelen kitle nedeniyle dış merkezde sol memeden biyopsi yapılmış, granülomatöz mastit olarak değerlendirilmiş, antibiyotik tedavisi verilmiş. Sol memedeki lezyon zamanla açılmış, meme bütünlüğü bozulmuş, meme başı içe çöktüğünden dolayı kaybolmuş, granülomatöz mastit nedeniyle ara ara antibiyotik tedavisi verilmiş, antibiyotik ve ağrı kesici dışında başka tedavi almamış.1.5 ay önce nefes darlığı, halsizlik şikayetleri başlamış, son zamanlarda daha fazla artması üzerine hastanemiz acil servisine başvurdu. Hastanın yapılan sorgulamasında hemoptizi, hematüri, döküntü, astım ve üst solunum yoluna ait semptom yoktu. Hipoksisi olan ve genel durumu kötü olan hasta dahiliye yoğun bakıma yatırıldı. 3 yıl önce dış merkezde yapılan meme biyopsisi hastanemizde tekrar değerlendirildi, vaskulitin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon olarak değerlendirildi. Fizik muayenesinde; genel durumu kötü, ateş: 39.2 derece, kan basıncı: 110/70 mm/hg, nabız: 80/dakika. Solunum sistemi muayenesinde her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, yaygın raller var, ronkus yok. Ekstremite muayenesinde pretibial ++/++ gode bırakan yumuşak ödemi var. El bileği, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerde simetrik artralji var. Sol meme 10 cm açık, ülsere, kötü kokulu. Meme başı içe çöktüğünden dolayı görünmüyor, akıntı yok, her iki aksiller bölgede lenfadenopati yok. Laboratuvar ve görüntüleme: Hb 10.1 gr/dL, lökosit 11.7x10³/uL, eosinofil: 0.6x103/uL, trombosit 370x10³/ uL, sedimantasyon 125 mm/saat, CRP: 18.3 mg/dl (00,8), BUN:58.3 mg/dl, kreatinin: 5.67 mg/dl,sodyum: 135 mEq/L, potasyum:6.5 mEq/L, kalsiyum:8.5 mg/dl, fosfor: 6.79 mg/dl,total protein:5.86, albümin:2.4 gr/dl. ANA, anti-dsDNA, ENA, antiglomerüler bazal membran antikoru, kriyoglobulin, ve hepatit markırları negatif. C3 ve C4 düzeyleri normal. spot idrarda 3,5 gr/gün proteinüri, c-ANCA: pozitif. EMG: periferik sensorimotor 70 polinöropati. Toraks bilgisayarlı tomografisi: Sağ akciğer orta lob lateralde en kalın yerinde yaklaşık 9 mm duvara sahip kavitasyon gösteren yaklaşık 5 cm çapında nodüler yumuşak doku yoğunluğu, kavitasyon içerisinde lineer saptasyonlar var.Sağ akciğer alt lobda büyüğü posterobazal segment düzeyinde plevral tabanlı yaklaşık 23x35 mm boyutlarında 2 adet yumuşak doku yoğunluğu var. Ekokardiyografi: Normal İdrar çıkışı olmayan, metabolik asidozu ve üremik semptomları olan hasta hemodiyalize alındı. Eritrosit süspansiyonu ve destek tedavisi verildi. Ateş: 39.2 derece olan hastanın kan ve balgam kültürlerinde üreme olmadı, memedeki açık lezyondan E. Koli üredi ve uygun antibiyotik tedavisi verildi. Pulse steroid 3 gün ve arkasından 1 mg/kg idame steroid ve renal doz hesaplanarak siklofosfamid verildi. Plazmaferez toplamda 11 kez yapıldı. Takiplerinde sedimentasyon: 30 mm/saat, CRP:1,6 mg/ dl, BUN:58,3 mg/dl, kreatinin 2 mg/dl. Hipoksisi düzeldi, hemodiyaliz ihtiyacı kalmadı. Memedeki lezyon küçüldü. Ön tanılar: -Enfeksiyon, -Vaskulit, -Malignite, -Kalp veya akciğer kaynaklı nedenler Ayırıcı tanı: Pulmoer-renal sendroma birçok hastalık veya durum neden olabilir. Bazı infeksiyon hastalıkları da akciğer ve böbrekleri ortak etkileyebilmektedir. Bazı bakteriyel pnömonilerde (Örn: Legionella) pnömoni tablosuna ek olarak böbrek disfonksiyonu da görülebilir. Yine, tüm pnömoni etkenleri postinfeksiyöz glomerulonefitlere neden olabilirler. Hantavirus infeksiyonları da hem akciğer hem de böbrekleri tutabilir. İnfektif endokarditte de akciğer ve böbrek tutulumu olabilir. Bizim hastamızın EKO’sunda vejetasyon yoktu, balgam ve kan kültürlerinde üreme olmadı, memedeki açık lezyondan E.coli üredi ve uygun antibiyotik tedavisi verildi. Ağır kalp yetmezliğinde hipervolemiye ve renal hipoperfüzyona sekonder hem böbrek yetersizliği hem de pulmoner ödem tablosu görülebilir. Bizim hastamızın kalp yetmezliği yok, EKO’su normaldi. Kalp yetmezliğinde akciğerde kaviter lezyonlar beklenmez. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Hastanın başvuru sırasındaki PA-AC grafisi Resim 2. Tedavinin 3. ayında PA-AC grafisi Resim 3. Hastanın başvuru sırasındaki sol memesi Resim 4. Tedavinin 3. ayında sol meme Vaskülit dışı ortak tutulumların bir diğeri ise, daha çok yoğun bakım koşullarında karşılaşılan çeşitli nedenlere bağlı olarak gelişebilen multiorgan yetersizliği tablosu içinde hem ARDS hem de böbrek yetersizliğinin birlikte bulunmasıdır. çıkabilen eklem bulguları da eşlik edebilir. Goodpasture hastalığı, glomerüler bazal membranın spesifik bir bölümüne karşı otoimmun bir mekanizmayla anti-GBM antikorlarının gelişmesi ile ortaya çıkar. Sigara içimi, bu hastalarda akciğer kanamasını tetikleyen faktörlerden biridir. Renal biyopsi genellikle tanı koydurucu olur. Tipik olarak difüz proliferatif bir glomerulonefrit, kresent oluşumu, glomeruloskleroz ve tubul kaybı görülür. Renal prognozu kresent yüzdesi ve tübül kayıp derecesi belirler. Immunfloresans boyamasında glomerüler bazal membranın antiGBM antikorları ile tipik lineer boyanması tanı koydurur. Anti-GBM antikoru IgG1 tipindedir. Bizim hastamızda anti-glomerüler bazal membran antikoru negatifti. ANCA ilişkili vaskulitler de pulmoner-renal sendromların önemli nedenlerindendir. GPA’da nekrotizan granulomatöz bir inflamasyon en sık olarak alt ve üst solunum yollarını tutar. Tekrarlayan sinüzit atakları, otitis media ve oküler inflamasyon önemli bulguları arasındadır. Renal tutulum sıklıkla eşlik eder. Eozinofilik Renal ven ya da inferior vena cava trombozuna ikincil pulmoner emboli, iki sistem arasında nadir görülen bir başka ortaklıktır. Pulmoner-renal sendromlar denince akla asıl gelenleri vaskülit grubu oluşturmaktadır. Pulmoner-renal sendromlar, tipik olarak hızlı ilerleyici glomerulonefrite ikincil akut böbrek yetersizliği, vaskülitik purpurik cilt bulguları ve alveoler kanamaların neden olduğu solunum yetmezliği bulgularının birlikte ya da sırası değişken olarak ayrı ayrı görülebildiği bir tabloyu içerir. Bu tabloya ateş, halsizlik, kilo kaybı, genel durum düşkünlüğü gibi konstitüsyonel bulgularla artralji ya da artrit olarak karşımıza TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 71 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu granulomatoz polianjitis (EGPA), astım ve eozinofilinin eşlik ettiği nekrotizan granulomatöz bir vaskülittir. Hastamızda astım ve eozinofili yoktu. Mikroskopik poliangiitis ise, astım, eozinofili ya da nekrotizan granulomatöz bir inflamasyon varlığı olmaksızın, yani GPA ya da EGPA ile ilişkili bulguların bulunmadığı immun birikimden fakir küçük damar vaskülitlerini kapsar. Tanıya götüren bulgular: Akciğerde kaviter lezyon, böbrek tutulumu (aktif idrar sedimenti, kreatinin yüksekliği, spot idrarda 3,5 gr/gün proteinüri), c-ANCA: pozitifliği, granülomatöz mastit varlığı, periferik sensoriomotor polinöropati Tanı: GPA Tartışma: GPA sıklıkla üst ve alt solunum yollarını tutan, küçük ve orta çaplı damarları etkileyen antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili nekrotizan ve granülömatöz bir vaskülittir. İdiopatik granülomatöz mastit(İGM), memenin nadir görülen, etyolojisi bilinmeyen klinik ve radyolojik olarak meme kanserini taklit edebilen benign bir hastalığıdır. Sınırlı GPA tek organ tutulumlu GPA ile karışabilir.Sınırlı GPA tüm GPA’ların yaklaşık %1’ni oluşturur. İGM sıklıkla doğurganlık çağındaki kadınlarda, tek memede ve klinik olarak inflamatuar karsinomu taklit edebilen cilt bulgularının eşlik edebildiği, izole meme kitlesi şeklinde ortaya çıkar. İmmünsüpresif ve sistemik steroidlerle yapılan tedaviye yeterli cevabın alınması İGM’nin otoimmün bir hastalık olduğunu düşündürebilir. Bazı çalışmalarda İGM’de otoantikorların olduğu gösterilmiştir. Vaka raporlarında İGM’nin sarkoidoz, sjögren sendromu, SLE gibi hastalıklarla da ilişkili olabileceği gösterilmiş.GPA’nın meme tutulumu sıklıkla görülen bir durum değildir.Erkek GPA’lı hastalarda da granülomatöz mastit görülebilir. Granulomatöz mastit GPA’nın başlangıç semtomu da olabilir. Bu vakanın önemi GPA’nın multisistem bir hastalık olduğunu ve diğer etiyolojiler dışlandığında granülomatöz mastitin GPA’ya bağlı da ortaya çıkabileceğini vurgulamaktır. Sonuç ve anahtar mesaj: GPA sıklıkla ortaya çıkmadığı meme gibi bölgelerden de ilk olarak kendini gösterebilir. Granülomatöz mastit sistemik vaskülitlerde ve diğer otoimmmün hastalıklarda ortaya çıkabilecek bir hastalıktır. Anahtar kelimeler: granülomatöz mastit, granülomatöz polianjitis, pulmoner-renal sendrom Kaynaklar 1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al.2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1–11. 2. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DGI. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–461. 3. Andrea Hinojosa-Azaola,Itzel Gonzalez-Perez,Raúl J. Ortiz-Bautista,Braulio Martinez-Benitez.Granulomatous Mastitis Heralding the Onset of Full-Blown Granulomatosis With Polyangiitis J Clin Rheumatol. 2015 Aug;21(5):278-80. doi: 10.1097/RHU 4. Atisha-Fregoso Y, Hinojosa-Azaola A, Alcocer-Varela J. Localized, single-organ vasculitis: clinical presentation and management. Clin Rheumatol. 2013;32:1–6. 5. Altintoprak F, Karakece E, Kivilcim T, et al.Idiopathic granulomatous mastitis: an autoimmune disease? Sci World J. 2013;148727. 6. Veerysami M, Freeth M, Carmichael AR, et al. Wegener’s granulomatosis of the breast. Breast J. 2006;12:268–270. 7. Özel L, Ünal A, Ünal E, et al. Granulomatous mastitis: is it an autoimmune disease? Diagnostic and therapeutic dilemmas. Surg Today. 2012;42:729–733. 72 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-015 Kalça Ağrısının Nadir Bir Nedeni: 44 Yaşındaki Bir Erkekte Kalçanın Bilateral Geçici Osteoporozu Senem Şaş1, Fatmanur Aybala Koçak2, Emine Eda Kurt2, Hatice Rana Erdem2, Figen Tuncay2 1 2 Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Kırşehir Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kırşehir Başvuru yakınması: Kalçada ağrı, yürüme güçlüğü Öykü ve fizik muayene: 44 yaşındaki erkek hasta polikliniğimize önce ani başlangıçlı sağ kalça ağrısı ile başvurdu. Ağrının kalçadan uyluk ön yüzüne doğru yayıldığını, ayakta durma ve yürüme ile arttığını, dinlenme ile azaldığını ifade etti. Beraberinde uyuşma-karıncalanmanın olmadığını belirtti. Travma, sabah tutukluğu, ateş, kilo kaybı öyküsü yoktu. Sigara ve alkol kullanımı yoktu. 28 yaşında multiple skleroz tanısı aldığını kortikosteroid ve diğer immunsüpresif ilaç kullanımının olmadığını belirtti. Yapılan fizik muayenede sağ kalça rotasyonları ve abdüksiyonu ağrılı ve limitliydi. Bel hareketleri açık ve ağrısızdı. Antaljik yürüyüş mevcuttu. Diğer eklemlerde eklem hareket açıklıkları tamdı. Nörolojik muayene de normaldi. Labaratuar ve görüntüleme: Avasküler nekroz (AVN) ve fraktür ön tanıları ile öncelikle çekilen pelvis röntgeninde ve daha sonra manyetik rezonans görüntüleme (MRG) istendi ve kalçanın osteoporozu olarak değerlendirildi.Yapılan biyokimyasal analizde serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, parathormon, tiroid fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Eritrosit sedimentasyon hızı 2 mm/saat, hemoglobin değeri ise 15.5 g/dL olarak ölçüldü. Hastanın kemik mineral yoğunluğu (KMY) ölçümü yapıldı. Yapılan KMY’de L1-L4 T skoru -2.3, femur boynu T skoru -1.9 olarak belirlendi. Ön Tanılar: Avasküler nekroz (AVN), pelvis kırığı, kalçanın geçici osteoporozu (KGO), osteomiyelit, inflamatuar artrit, septik artrit, pigmente villonodüler sinovit, migratuar osteoporoz, osteokondromatozis, osteoartrit yada kalça etrafı yapıların dejeneratif proçeşleri Ayırıcı tanı: Hastanın tanısı için AVN ve kırık ön tanısı ile öncelikle konyansiyonel grafi çekilmiş ve daha sonra tanı doğrulanması için MRG çekilmiştir. Yapılan MRG’de, KGO için tipik olan kemik iliği ödemi, eklem effüzyonu ve femur başında osteopeni tespit edilmiştir Tanıya götüren bulgular: MRG bulgular Tanı: Kalçanın geçici osteoporozu TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Tartışma: Mevcut klinik ve radyolojik bulgular ile hastaya kalçanın geçici osteoporozu tanısı konularak asemetazin 120 mg/gün başlanarak, yatak istirahati, bir çift kanedyen kullanımı önerildi. Hastaya Alendronat 70 mg/hafta ve 1200 mg kalsiyum ve 880 IU D3 vitamini önerildi. Tedavi başlangıcından iki hafta sonra ağrısı azalan hastaya eklem hareket açıklık egzersizleri başlandı. Üç ay sonraki takibinde kalça eklem hareket açıklığı ağrısız ve açıktı. Hastanın bağımsız olarak ambule olabildiği ve normal günlük yaşam aktivitelerine döndüğü gözlemlendi.Hasta, on ay sonra kontrlateral kalçada benzer şikayetlerle polikliniğimize başvurdu. Klinik değerlendirme ve araştırma yapıldıktan labaratuar testleri incelendi. Kan testlerinde anormallik saptanmadı. Çekilen MRG, sol kalçanın geçici osteoporozu olarak raporlandı. Hastaya Asemetazin 120 mg /gün başlandı ve bir çift kanadyen kullanımı önerildi. Hastanın semptomları kendiliğinden cerrahi müdaheleye gerek kalmadan semptomlar 20 gün sonra kayboldu. Kalçanın geçici osteoporozu ilk kez üç gebe kadında 1959 yılında Curtis ve Kincaid tarafından tanımlanmıştır. Belirtilen olgularda, gebeliğin son trimesterinde kalçaya yük verme ile artan ağrı, radyolojik olarak gösterebilen osteopeni ile kemik iliği ödemi ve eşlik eden hastalığın olmadığı bildirilmiştir (1). KGO’nun 2/3’ü 40-60 yaş erkeklerde, 1/3’ü kadınlarda gözlenmektedir. Kadınlarda genellikle, gebeliğin son trimester veya doğum sonrası gözlenmektedir (2). Proksimal femur en çok etkilenen bölgedir, bununla birlikte diğer alt ekstremite bölge tutulumları da yayınlanmıştır (3). Bilateral kalça tutulumu kadınlarda erkeklerden daha sıktır (3). Bizim olgumuzda da bilateral kalça tutulumu mevcuttu. Geçici osteoporozun etyolojisi ile ilgili çeşitli nedenler öne sürülmüştür. Bunlar; genetik yatkınlık, geçici sinovit, avasküler nekrozun erken fazı, C vitamini yetersizliği, gebelikle ilişkili hormonal ve kimyasal faktörler, venöz dolaşım bozukluğu, refleks sempatik distrofi, obturator sinire bası şeklinde özetlenebilir (4). KGO’u kadınlarda genellikle gebelik ile ilişkili rapor edilirken Erdem ve ark. gebe 73 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 1. Sağ kalça MRG’de femur başı ve boynunda sinyal değişiklikleri Resim 2. On ay sonra çekilen kalça MR: Sol kalçada sinyal değişiklikleri olmayan bir kadında KGO olgu sunumu yapmışlardır (4). Ayrıca Dhaliwal ve ark. 20 yaşındaki bir erkekte önce sol altı ay sonra sağ kalçada KGO’lu olgu yayınlamışlar ve genç erkekte de görülebileceğini vurgulamışlardır. (5). Burada, 44 yaşında erkek hastada önce sağ, on ay sonra sol kalçada KGO tespit edilen olgu sunulmaktadır. fokaldir. Ayrıca, subkondral kollaps (yarımay bulgusu) AVN için patognomotiktir (4). Kalçanın geçici osteoporozunun ayırıcı tanısı AVN ile mutlaka yapılmalıdır. Klinik ve radyolojik bulgular ayırıcı tanıda faydalıdır. KGO’da ağrının aniden ekleme yük binmesi ile aniden artması ve istirahatle azalması tipiktir. KGO’da eklem hareket açıklığı abdüksiyon ve rotasyonda hafif kısıtlılık dışında korunur ve antaljik yürüyüş mevcuttur. KGO’nun prognozu iyidir, AVN’nin seyri progresiftir. AVN’de ağrının istirahatle azalmadığı ve tutulan ekleme yük binmesi ile arttığı görülür. AVN’de kortikosteroid kullanımı, alkolizm, travma veya hemoglobinopatiler gibi predispoze durumlar bulunur (4). Olgumuzda AVN için tetikleyici faktör yoktu. Ayırıcı tanıda başta AVN olmak üzere osteomiyelit, inflamatuar artrit, septik artrit, pigmente villonodüler sinovit, migratuar osteoporoz, osteokondromatozis, refleks sempatik distrofi, osteoartrit düşünülmelidir. KGO tanısı için MRG ve sintigrafi önerilmektedir. KGO tanısında KMY ölçümünün yararı yoktur (4). Olgumuzun tanısında sintigrafi kullanılmadı. Olgumuzun tanısı için AVN ve kırık ön tanısı ile konyansiyonel grafi çekilmiş ve tanı doğrulanması için MRG çekilmiştir. Yapılan MRG’de, KGO için tipik olan kemik iliği ödemi, eklem effüzyonu ve femur başında osteopeni tespit edilmiştir. Kalçanın geçici osteoporozunda ağrının yayılımı inguinal bölge, kalça ve uyluk ön yüzüne dağılım gösterir. Yürüyüş paterni antaljiktir. Kalça ağrısı, ekleme yük vermekle ve yürümekle artar (5). Eklem hareket açıklığının kalçada rotasyon ve abdüksiyon dışında korunması beklenir (1,4). Kalçanın geçici osteoporozunun tanısında ilk olarak konvansiyonel grafiler çekilmelidir. KGO’nun lezyonu tipik olarak proksimal femur ve femur başını tutar. KGO’da lezyon homojendir. Trokanterler, asetabulum, iliak kanatlar ve iskiopubik ramus da etkilenebilir. KGO’da eklem aralığı korunur ve kemik erozyonu ve subkondral kollaps beklenmez. AVN’nin lezyonu ise homojen değildir ve femur başında anterosuperior bölgesinde segmental veya 74 Geçici osteoporozun tedavisi konservatif olarak yapılmaktadır. Tedavide temel olarak ağrı kontrolü, tutulan ekleme binen yükün azaltılması ve kırıkların önlenmesi hedeflenmektedir (2). Oral, intravenöz veya intramüsküler bifofosfanat tedavisinin yararlı olduğu yayınlanmıştır (6). Bundan başka KGO tedavisinde kalsitonin ve prednisolon kullanılmıştır (7). Burada sunulan olgunun tedavisinde Asemetazin, Alendronat, kalsiyum ve D vitamini ile tedavi edildi. Konservatif yöntemler önerildi ve fizik tedavi modaliteleri uygulanmadı. Olgu, yapılan takiplerinde klinik olarak rahatladığı için kontrol MRG yapılmasını kabul etmedi. Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak, KGO iyi seyirli, kendini sınırlayan nadir bir klinik durumdur. Gebelik bilinen tek tetikleyici faktördür. Bununla birlikte, ani başlangıçlı kalça ağrısı olan erkek hastada, MS olsa dahi, KGO ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: geçici osteoporoz, kalça, kemik iliği ödemi TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kaynaklar 1. Curtiss PH Jr, Kincaid WE. Transitory deminerallization of the hip in pregnancy. A report of three cases. J Bone and Joint Surg 1959;41:1327-33. 2. Maliha G, Morgan J, Vrahas M. Transient osteoporosis of pregnancy. Injury 2012;43:1237 41. 3.Kalliakmanis AG, Pneumaticos S, Plessas S, et al. Transient hip osteoporosis. Orthopedics 2006;29:263 4. 4. Erdem HR, Özdemirel AE, Nacır B, Şengül M. Idiopathic transient osteoporosis of the hip in a non-pregnant woman: a case report. Turk Phys Med Rehab 2013;59:157-60 5.Dhaliwal J, McConnell JS, Greer T. Bilateral transient osteoporosis of the hip in a 20-year-old man: a case report. BMJ Case Rep 2014 Jul 10;2014 6.Kibbi L, Touma Z, Khoury N, et al. Oral bisphosphonates in treatment of transient osteoporosis. Clin Rheumatol 2008;27:529 32. 7.Arayssi TK, Tawbi HA, Usta IM, Hourani MH.Calcitonin in the treatment of transient osteoporosis of hip. Semin Arthritis Rheum 2003;32:388-97. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 75 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-016 Sistemik Skleroz - Sistemik Lupus Eritematozus Overlap Sendromu Senem Tekeoğlu1, Duygu Temiz Karadağ1, Özlem Özdemir Işık1, Burçin Gönül2, Ayten Yazıcı1, Ayşe Ergüney Çefle1 1 Kocaeli Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli Kocaeli Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli 2 Başvuru yakınması: Nefes darlığı, ayaklarında yaralar Öykü ve fizik muayene: Kırk iki yaşında kadın hasta, 7-8 yaşındayken başlayan eklem ağrıları, soğukta ellerinde sararma ve morarma şeklinde renk değişikliği, ara sıra olup geçen göğüs ağrısı sebebiyle doktora başvuran hastaya on beş yaşındayken artrit, Raynaud fenomeni, geçirilmiş perikardit sebebiyle mikst bağ dokusu hastalığı tanısı konulmuş. O dönemde verilmiş olan steroid, D-penisillamin tedavilerini iki yıl düzenli kullanan hasta daha sonra on yıl kadar takipsiz kalmış, bu dönemde sadece steroid kullanmış. Günlük işlerini yapmasına engel olan, giderek artan nefes darlığı şikayeti ile 2006’da doktora başvuran hastanın fizik muayenesinde yüzde telenjiektaziler, ağız açıklığında azalma, ellerde deformiteler ve kardiyolojik sistem sorgusunda New York Kalp Cemiyeti fonksiyonel kapasite 3 saptanmış. Laboratuvar tetkiklerinde lökopeni, lenfopeni, kompleman düşüklüğü; ekokardiyografisinde sağ kalp boşluklarında genişleme, pulmoner arter basıncı 70 mmHg; toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayar tomografisinde (HRCT) her iki akciğer bazal kesimlerde pulmoner fibrozis saptanmış. Sağ kalp kateterizasyonunda sistolik pulmoner arter basıncı (PAB) 50 mmHg, ortalama PAB 36 mmHg saptanan hastaya sistemik skleroza bağlı pulmoner hipertansiyon tanısı ile kalsiyum kanal blokeri, warfarin, bosentan tedavisi başlanılmış. Yaklaşık dört yıl süreyle düzenli takipte olan hasta daha sonra tekrar takibi bırakmış, tedavisine sadece eklem ağrıları için kullandığı steroid ile devam etmiş. Son 6 aydır günlük işlerini yaparken dahi nefes darlığında artma ve her iyi ayak dış yüzeyinde ülsere lezyonlar olması üzerine tarafımıza başvurdu. Fizik muayenede yüzde tipik sistemik skleroza ait görünüm, ağız açıklığında azalma, ciltte yaygın telenjiektaziler mevcuttu. Ellerde Jaccoud artropatisi benzeri görünüm olmakla birlikte redukte edilemiyordu ve PIF’lerde sinovial hipertrofi mevcuttu. PIF distalindeki deride gerginleşme mevcuttu fakat pitting ülser veya sklerodaktili yoktu; her iki ayakta lateral malleol komşuluğunda yaklaşık 76 3x3 cm boyutunda ülsere, kenarlarında granulasyon dokusu olan, üzeri akıntılı lezyonlar görüldü. Solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesinde bazallerde ince raller duyuldu, S1-S2 hafif taşikardik, S2 sert oskülte edildi, hepatojuguler reflü pozitif saptandı, ödem yoktu; diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar ve görüntüleme: Hemogramında WBC:6790 x10³/uL, Neu:4880 x10³/uL, Lymph:1290 x10³/uL, Hgb:9.9 gr/dl, MCV:66 fL, Plt:168.000 x10³/uL saptandı. ESR:64 mm/h, CRP:0.51 mg/dl, C3:73 mg/dl (N:90-180 mg/dl), C4:4.1 mg/dl (N:10-40 md/dl), direkt Coomb’s testi pozitif, LDH normal, demir parametreleri demir eksikliği ile uyumlu bulundu. İdrar tahlilinde hematürisi/piyürisi olmayan, 1(+) proteinürisi olan hastanın 24 saatlik idrar tahlilinde 338 mg/gün proteinüri saptandı. Otoantikorlardan ANA homojen 2(+), Anti-ds DNA:667 IU/ml (N<100), Anti-SSA (+), Anti-Sm/RNP (+) saptandı. Anti-kardiyolipin IgM ve IgG antikorları ve lupus antikoagulanı negatif saptandı. Kapilleroskopisinde kapiller sayı azalmıştı; neoanjiogenez bulguları, çok sayıda dev kapiller ve kanama bulgusu, aktif sistemik skleroz paterni ile uyumlu görünüm saptandı. El grafisinde yaygın osteoporotik görünüm vardı; MKF ve PIF eklemlerde erozyon veya distal falankslarda lizis, kalsinozis bulgusu saptanmadı; görünüm daha çok Jaccoud artropatisi ile uyumlu bulundu. Nefes darlığı şikayeti olan hastanın akciğer grafisinde pulmoner konusda belirginleşme mevcuttu. Solunum fonksiyon testlerinde FVC: 1.52, FEV1/FVC: 87; diffüzyon testinde DLCO: % 24, DLCO/VA: % 54 ölçüldü. Altı dakika yürüme testinde yürüme mesafesi 315 m, başlangıç ve bitiş satürasyonları % 89 ölçüldü. Toraks HRCT’sinde sağ akciğer bazal segmentlerde interstisyal buzlu cam dansiteleri, ana pulmoner arter çapında artış, perikardit sekeli TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n ile uyumlu diffuz perikardiyal kalınlaşma, distal özofagusda dilatasyon saptandı. New York Kalp Cemiyeti fonksiyonel kapasitesi 3 olan hastanın ekokardiyografisinde sağ ventrikülde genişleme, orta triküspid yetersizliği, pulmoner hipertansiyon (PAB:80 mmHg), hepatik venlerde genişleme bulundu. Sağ kalp kateterizasyonunda PAB sistolik 49 mmHg, diyastolik 22 mmHg; ortalama 34 mmHg ölçüldü. Belirgin yutma güçlüğü tarif etmeyen fakat HRCT’de distal özofagusda dilatasyon saptanmış olan hastanın manometresinde alt özofagus sfinkter basıncı azalmış, peristaltik kontraksiyonların amplitudları düşük saptandı. Venöz staz ülserini dışlamak amacıyla çekilen bilateral alt ekstremite venöz doppler ultrasonografide patolojik bulgu saptanmadı. Ayak üzerindeki lezyondan alınan biyopsi sonucu fibröz bağ dokusu artışı gösteren dermatit, sistemik skleroz ile uyumlu olarak raporlandı. Kemik yoğunluk ölçümünde lomber bölge T skoru (-) 4.6, femur boyun skoru (-) 2.7 saptandı. Ön tanılar: Sistemik skleroz, sistemik lupus eritematozus, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, sistemik skleroz-sistemik lupus eritematozus overlap sendromu, mikst bağ dokusu hastalığı Ayırıcı tanı: Sistemik skleroz deri ve iç organlarda fibrozis ile seyreden bir otoimmun bağ dokusu hastalığıdır. Tutulum şekline göre diffüz ve sınırlı olarak sınıflandırılır. Anti-nükleer antikor (ANA) hastaların büyük çoğunluğunda pozitiftir. Diffüz formda Anti-Scl 70 antikoru veya sınırlı formda Anti-centromer antikoru pozitif bulunabilir. Yüz mimiklerinin silinmesi, ağız açıklığının azalması, telenjiektaziler, sklerodaktili, özellikle parmaklardaki fibrozise bağlı kontraktürler, kalsinozis, pitting ülserler hastalığın sık görülen deri bulgularıdır. İntersitisyel akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon ise hastalığın mortalite ile ilişkili ciddi tutulumlarıdır. Özellikle diffüz sistemik sklerozda pulmoner fibrozis sebebiyle pulmoner hipertansiyon gelişirken, sınırlı sistemik sklerozda pulmoner fibrozis olmaksızın pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Gastrointestinal sistem tutulumu ile ilgili olarak yutma güçlüğü, reflü, tekrarlayan ishal kabızlık atağı şikayetleri görülebilir. Görüntülemede özofagusda dilatasyon, manometrik incelemede ise alt özofagus sfinkter basıncı, peristaltik kontraktür sayı ve amplitudünde azalma görülür. Daha önceleri mortalitenin en önemli sebebi olan, hipertansiyon, akut böbrek yetersizliği ve mikroanjiopati ile karakterize renal kriz ise ACE inhibitörlerinin kullanımı ile ciddi oranda azalmıştır. Tedavi organ tutulumlarına göre belirlenir. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Sistemik lupus eritematozus (SLE), özellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görülen ve pek çok sistemi etkileyebilen bir otoimmun bağ dokusu hastalığıdır. Hastalığın patogenezinde ANA önemli rol oynamaktadır. Klinik seyri remisyon ve aktivasyonlarla birlikte olabileceği gibi bazı hastalarda sürekli devam eden hastalık aktivasyonu görülebilir. Ultraviyole radyasyon, infeksiyonlar, ilaçlar, hormonlar, gebelik gibi çeşitli faktörlerin aktivasyonda rol oynadığı öne sürülmüştür. Akut, sub-akut, kronik deri bulguları, oral ülserler, alopesi gibi cilt bulguları; artrit; plörit/perikardit gibi serozit bulguları; lökopeni, lenfopeni, trombositopeni veya hemolitik anemi ile karakterize hematolojik tutulum; psikiyatrik bulgular, merkezi veya periferik sinir sistemi tutulumu; hematüri, proteinüri, böbrek yetersizliği ile seyredebilen böbrek tutulumu hastalığın klinik bulgularıdır. Özellikle sinir sistemi ve böbrek tutulumu olan hastalarda morbidite ve mortalite daha yüksektir. Hastalığın başlangıç evresinde aktif hastalık ve infeksiyonlar kronik dönemde ise kardiyovasküler hastalıklar önemli mortalite sebepleridir. Laboratuvar incelemelerinde ise ANA pozitifliğine ek olarak anti-dsDNA, Anti-kardiyolipin antikorları, lupus antikoagulanı, direkt Coomb’s testi pozitifliği gibi immunolojik belirteçler saptanabilir. Anti-dsDNA pozitifliği ve kompleman düşüklüğü (C3, C4) hastalığın aktivasyonunu (özellikle nefrit) göstermekte önemlidir. Hematolojik tutulumu olan hastalarda bu tutulumlarla ilgili bulgular, nefriti olan hastalarda aktif idrar sedimenti, proteinüri, üre ve kreatinin değerlerinde yükselme görülebilir. İlginç olarak bu hastalarda ESR yüksek saptandığında CRP normal sınırlarda olabilir. Tedavi remisyonu sağlamak, aktivasyonu önlemek ve uzun dönemde hasardan korumaya yönelik olmalıdır. Raynaud fenomeni, artrit gibi bazı bağ dokusu hastalığı bulgularıyla başvuran fakat özgün bir bağ dokusu hastalığı için yeterli klinik veya serolojik tanı kriterlerini karşılamayan hastalarda farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olduğu düşünülür. Bu hastalardan bazıları sadece bu bulgularla remisyonda izlenirken bazılarında ise zaman içerisinde özgün bağ dokusu hastalığına ait bulgular gelişebilir. Overlap sendromu ise iki ayrı hastalığın tanı kriterlerinin bir hastada aynı anda saptanmasıdır. SLE – romatoid artrit overlap sendromunda SLE bulgularına ek olarak eklemlerde eroziv değişiklikler görülebilir. Sistemik skleroz - polimiyozit sendromunda sistemik skleroz bulgularına ek olarak miyozit görülebilir. SLE - sistemik skleroz overlap sendromu nadir görülen, genellikle literatürde vaka bildirimleri olarak sunulan bir durumdur. Hastalarda Raynaud fenomeni, ciltte gerginleşme, artrit, serozit, lökopeni, ANA ve Anti-dsDNA pozitifliği, akciğer tutulumu, pulmoner hipertansiyon görülebilir. 77 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Mikst bağ doku hastalığı daha önceleri sistemik skleroz, polimiyozit, SLE, romatoid artrit özelliklerini içeren çakışma sendromu olarak değerlendirilmiş olmakla birlikte, son zamanlarda çeşitli genetik, serolojik ve klinik bulgular eşliğinde farklı bir hastalık olarak nitelendirilmektedir. Patogenezinde özellikle Anti-U1-RNP antikorları önemli rol oynamaktadır. SLE’de saptanabilen bu antikorlar IgM niteliğindeyken, mikst bağ doku hastalığında saptanan antikorlar IgG alt tipindedir. Mikst bağ doku hastalığı tanı kriterleri arasında Raynaud fenomeni, ‘’puffy’’ ödem, sklerodaktili, interstisyel akciğer hastalığı veya pulmoner hipertansiyon, myozit, sinovit ve Anti-U1-RNP pozitifliği yer alır. Bu hastalarda ciddi böbrek veya santral sinir sistemi tutulumu görülmez. Tanıya götüren bulgular: - Jaccoud artropatisi, geçirilmiş perikardit sekeli, homojen ANA pozitifliği, yüksek titrede Anti-dsDNA pozitifliği, direkt Coomb’s pozitifliği, C3 ve C4 düzeylerinin düşük olması, - Tipik sistemik skleroz yüz görünümü, yaygın telenjiektaziler, ağız açıklığında azalma, kapilleroskopide aktif sistemik skleroz ile uyumlu görünüm, intersitisyal akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon, özofagusda dilatasyon, sistemik skleroz ile uyumlu özofagus manometre bulguları Tanı: Sistemik lupus eritematozus - sistemik skleroz overlap sendromu Tartışma: Romatoloji pratiğinde pek çok şikayet, klinik bulgu, laboratuvar testi özgün olmadığı için bağ dokusu hastalıklarına ilk başvuruda tanı koymak zorlayıcı olabilir. Özellikle üniversite hastaneleri romatoloji kliniklerine yönlendirilen hastaların % 25-50’sinde başlangıçta özgün bir klinik tanı bulunmaz veya birden fazla hastalığın özelliği beraber bulunabilir. Bunlardan bir kısmı farklılaşmamış bağ doku hastalığı olarak nitelendirilip remisyonda seyredebilir veya zaman içerisinde özgün bir bağ dokusu hastalığı karakteri kazanabilir. Mikst bağ dokusu hastalığı ise daha çok Raynoud, ‘puffy’ ödem, sklerodaktili, sinovit, miyozit ve özgün bir antikor olan Anti-U1RNP pozitifliği ile karakterizedir. Aynı anda birden fazla hastalığın özgün tanı kriterlerinin saptanması ise overlap sendrom olarak nitelendirilmektedir. Bizim hastamızda geçirilmiş perikardit, Jaccoud artropatisi, lökopeni/lenfopeni, homojen ANA pozitifliği, yüksek titrede Anti-dsDNA pozitifliği, kompleman düşüklüğü, Coomb’s testi pozitifliği SLE tanısı için yeterlidir. Tipik yüz görünümü, telenjiektaziler, kapilleroskopi bulguları, özofagus tutulumu, interstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon sistemik skleroz tanısı için yeterlidir. PIF proksimalinde sklerodaktili saptanmamış olması bulguların uzun süre önce başlayıp atrofik döneme geçmesi ile ilgili olabilir. Tedavisini düzenlemek amacıyla eklem yakınmaları için kullanmakta olduğu düşük doz steroid tedaviye hidroksiklorokin 200 mg/gün, 2 mg/gün dozunda azatiyoprin, bosentan 125mg/gün eklendi. Sonuç ve anahtar mesaj: Overlap sendromlar, romatoloji pratiğinde nadiren karşılaşılan, birden fazla bağ doku hastalığının özgün klinik ve laboratuvar bulgularının beraber görülebileceği klinik tablolardır. Anahtar kelimeler: sistemik skleroz, sitemik lupus eritematozus, overlap sendromlar Kaynaklar -EULAR Textbook of Rheumatology (2012) 78 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-017 Karpal Tünel Sendromu ve Polimiyaljia Romatika Birlikteliği: Bir Olgu Sunumu Ceyhun Yurtsever, Turan Set Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Trabzon Başvuru yakınması: Halsizlik, boyun ağrısı, kolları kaldırmada zorluk, ellerde şişlik Öykü ve fizik muayene: 74 yaşında kadın hasta polikliniğe başvurdu. Hastanın 4 ay önce başlayan halsizlik, yaygın ağrı ve kas güçsüzlüğü şikâyeti varmış. Hasta kollarını yukarı kaldırmakta zorlanıyormuş. Sol omuzda, göğüs ön duvarında ve boynunda ağrısı oluyormuş. Şikâyetleri gece de devam ediyormuş ve uyku düzeni bozulmuş. 1 ay önce bu şikâyetlerine her iki el bileğinde ağrı, güçsüzlük, el parmaklarına yayılan karıncalanma eklenmiş. Sol bileğinde şişlik de varmış. Hastanın el eklemlerinde 30 yıldır olan şişlikleri de mevcutmuş ve hareketle ağrı ortaya çıkıyormuş. Özgeçmişinde 22 yıldır sağ tarafta servikal disk hernisi öyküsü mevcuttu. Bunun dışında ek bir hastalığı bulunmamaktaydı. Fizik muayenede eklem hareket aralıkları açıktı, sağ omuzda hareket sonu ağrısı mevcuttu. Sol sternoklavikuler eklemde hassasiyet ve şişlik vardı. Sol el bileğinde şişlik ve her iki elde Bouchard ve Heberdan nodülleri vardı (Resim 1). Tinnel testi her iki elde pozitifti. Nöromuskuler muayenede kas gücü kaybı tespit edilmedi. Laboratuvar ve görüntüleme:Hastanın yapılan ilk laboratuvar değerlendirmesi Tablo 1’de gösterilmiştir. Hastanın çekilen grafilerinde dejeneratif değişiklikler, C5 - C6 ve C6 - C7 yükseklik kaybı mevcuttu (Resim 2-3). Kemik dansitometresi (KMD) sonucunda lomber ve femoral bölgelerde dejeneratif osteoartrit (OA) lehine bulgular tespit edildi. Osteoporoz bulgusuna rastlanmadı. Yapılan elektromiyografi (EMG), sağda hafif, solda ortaileri düzeyde karpal tünel sendromu (KTS) ile uyumlu olarak değerlendirildi. Ön tanılar: -Polimiyaljia romatika (PMR), -Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit (GBRA), -Fibromiyalji, -Nodüler el osteoartriti, -Karpal Tünel Sendromu (KTS) Ayırıcı tanı: Polimiyaljia romatika: Bir saatten fazla süren sabah tutukluğu ve kalça/omuz kuşağında proksimal kas ağrısı ile karakterize bir hastalıktır. Prevalansı yaklaşık %0,5-0,7 ‘dir. Kadınlarda 2 kat daha sıktır. PMR görülme TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI insidansı ileri yaşla birlikte artar ve 50 yaşın altındakilerde nadirdir. Kesin nedeni bilinmemektedir. Noneroziv sinovit ve tenosinovitin PMR’nin birçok semptomundan sorumlu olduğuna inanılmaktadır. Hastalıktan önce hastalar sağlıklıdır ve % 50 oranında aniden ortaya çıkar. Hastaların çoğunda semptomlar ilk önce omuz kuşağında (diğerlerinde, kalça veya boyunda) belirir. Şikâyetler tek taraflı başlayabilir ancak birkaç hafta içinde bilateral olur. Omuz ve kalça kuşağında oluşan tutukluk, sandalyede doğrulmakta, yatakta dönmekte veya kolları omuz hizası üzerine kaldırmakta büyük zorluk yaratacak kadar şiddetli olabilir. Kas güçsüzlüğü PMR’nin özelliği değildir. Ancak uzun süreli devam ederse kullanmamaya bağlı kaslarda atrofi gelişebilir. Hastalar aynı zamanda distal periferik eklem şişliği veya daha nadir bacaklarda ödem tarif edebilir. Bazı PMR olgularında KTS eşlik edebilir (1). Hastalarda düşük dereceli ateş, kilo kaybı, kırıklık, yorgunluk, depresyon gibi sistemik belirtiler de olabilir. Kas iskelet sistemi belirtileri ise ≥1 saat sabah tutukluğu, uzun süreli hareketsizlik sonrası kas tutukluğu, proksimal eklem ve eklem çevresi yapılarda sinovit, periferik artrit, KTS (% 15), distal ekstremitede şişme, sistemik belirtiler başladıktan sonra 6 aya kadar artralji ve miyaljidir (2). FM de objektif bulgu yoktur. Genel bulgular; düşük dereceli ateş, halsiz görünüm ve alt ekstermitede gode bırakan ödemdir. Kas iskelet muayenesinde normal kas gücü, hareketle omuz ve kalça ağrısı, ağrı nedeniyle EHA da kısıtlılık, diz, el bileği ve sternoklaviküler eklemde geçici sinovit tespit edilebilir (3). Akut faz reaktanlarının (AFR) pozitifliği olmazsa olmazdır. Bunun yanında Alkalen Fosfataz da hafif yüksek olabilir. Direkt grafilerde anlamlı bir bulgu saptanamaz. Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit: Romatoid artrit (RA)’lı hastalarda klasik olarak el ve ayakların küçük eklemlerini tutan simetrik poliartrit vardır. Ancak GBRA’da omuzlar gibi büyük ve proksimal eklemler daha sık etkilenir. Halsizlik, bitkinlik, kilo kaybı akut faz yanıtlarında artış daha belirgindir. RF daha fazla sıklıkta negatif 79 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 1. Her iki elde Bouchard ve Heberdan nodülleri Resim 3. Servikal vertebra grafisinde C5 - C6 ve C6 - C7 yükseklik kaybı proksimal interfalengeal, 1. ve 2. Metakarpofalengeal eklem ve başparmak tabanını tutar. El OA’ndeki Heberden ve Bouchard nodülleri ve/veya kemik genişlemeleri, el OA’ini diğer artritlerden ayırt eden bir diğer klinik özelliktir. Direk radyografide elde yaygın dejeneratif değişikler tespit edilir (4). Resim 2. El grafisinde dejeneratif değişiklikler olmaktadır. Bu hastalarda, eklem hasarının daha ciddi ve fonksiyonel kısıtlılığın daha fazla olması beklenir ve düşük doz steroid tedavisine PMR kadar iyi cevap vermez (5). Karpal Tünel Sendromu: En sık rastlanan tuzak nöropatidir. Karpal tünel içinde median sinire bası sonrası oluşan karakteristik belirti ve bulgular topluluğudur. Olağan belirtileri median sinirin dağıldığı alanda uyuşma, parestezi ve ağrı olarak sayılabilir. Bu belirtilere duyusal belirtiler veya güçsüzlük eşlik edebilir. Fizik muayenede Tinnel testi pozitifliği ve tenar atrofi görülebilir. Sinir ileti hızı çalışması ile tanı doğrulanır. Fibromiyalji: Yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, uyku bozukluğu ve yorgunluğun çoğu kez birlikte bulunduğu kronik bir ağrı sendromudur. Temel belirti ve bulgular kronik yaygın ağrı ve belli bölgelerde hassas noktalardır. Yorgunluk, uyku bozukluğu, sübjektif şişlik hissi, paresteziler, bilişsel bozukluklar, baş dönmesi, güçsüzlük hastalığın çok sık rastlanan belirtileridir. Genel bir enerjisizlik söz konusu olmasına karşın objektif kas gücü kaybı yoktur. Büyük bir bölümünde özellikle ekstremitelerde olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde uyuşma, karıncalanma gibi parestezik şikayetler vardır. Başlıca ellerde ve kolda olmak üzere eklemlerde ve yumuşak dokularda şişlik fibromiyaljili hastaların sık şikâyetlerindendir (6). Tanıya götüren bulgular: Karpal tünel sendromu için; 1) Hastanın kadın olması 2) Yakınmalarının gece de ortaya çıkması 3) EMG ile KTS’nin saptanması. Noduler osteoartrit için; 1) Hastanın yaşının ileri olması 2) El eklemlerinde uzun süredir var olan şişlikler 3) El eklemlerinde hareketle ortaya çıkan ağrı 4) Her iki elde Bouchard ve Heberdan nodülleri 5) El grafisinde dejeneratif değişiklikler. Polimiyaljia romatika için; 1) Hastanın yaşının ileri olması 2) 4 aydır omuz kuşağında ağrı ve kolları yukarı kaldırmada güçlük olması 3) AFR’lerde ve ALP’de yükseklik Nodüler el osteoartriti: El eklemlerini tutan dejeneratif hiyalin kıkırdak hastalığıdır. 65 yaş sonrasında kadınlarda %99 oranında el OA görülebilir. Tipik bulguları hareketle ortaya çıkan ağrı ve bir ya da birkaç eklemi etkileyen hafif şiddetli sabah tutukluğu veya istirahat sonrası ortaya çıkan tutukluktur. Genelde distal interfalengeal, Tartışma: Hastanın öyküsünde, yeni başlayan ve 4 aydır süregelen daha çok boyun, sol omuz ve göğüs ön duvarında olmak üzere yaygın ağrı, halsizlik, kas güçsüzlüğü, kolları yukarı kaldırmada güçlük ve uyku düzenini bozan gece semptomlarının varlığı, FM’de sağ omuzda hareket sonu ağrısı, eklem hareket aralıklarının açık olması, kas 80 Tanılar: Karpal tünel sendromu, nodüler el osteoartriti, polimiyaljia romatika TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tablo 1. Laboratuvar değerlendirmesi Tablo 2. Polimiyalji Romatika 1984 Healey tanı kriterleri (2) Sonuç Normal değerler 9,6 12 – 17 6180 4800 – 10800 85 0 – 20 CRP (mg/dL) 6,29 ‹ 0,5 Gamma GT (U/L) 130 0 – 55 Alkalen Fosfataz (U/L) 187 30 – 120 Hemoglobin (g/dL) Lökosit (mm3) Sedimentasyon (mm/saat) güçsüzlüğü olmaması ve sol sternoklavikuler eklemde hassasiyet ve şişlikten dolayı, hastamızın yaşı ve cinsiyeti de göz önüne alınarak ön tanılar arasında öncelikle PMR düşünüldü. Yapılan laboratuvar testleri sonucu AFR’lerde ve ALP’deki yükseklik de PMR açısından anlamlıydı. Bazı PMR olgularına KTS eşlik ettiği bilindiğinden el bulgularıyla birlikte, yapılan EMG’nin KTS ile uyumlu olması tanımızı destekledi. Ayrıca hasta, servise kabulü sonrası düşük doz steroide dramatik yanıt verdi ve şikâyetleri geriledi. Bu da PMR için patognomikti. PMR için 1984’de belirlenmiş Healey tanı kriterleri tablo 2’de gösterilmiştir. Bizim hastamızda bu kriterlerden biri hariç tamamı karşılanmaktaydı. Bir saati aşan sabah tutukluğu olamamakla birlikte, semptomların gece de ortaya çıkması ve uyku düzenini bozması PMR açısından anlamlıydı. Yine öyküde uzun yıllardır mevcut parmaklarda şişlikleri, el eklemlerinde hareketle artan ağrı ve FM’de Bouchard ve Heberdan nodülleri hastada uzun süredir dejeneratif bir hastalığın varlığını göstermekteydi. Son bir ay içinde bu şikâyetlerin şiddetlenmesi, sol el bileğinde şişme, her iki el bileğinde ağrı, güçsüzlük ve parmaklara yayılan karıncalanmanın osteoartritin alevlenmesi sonucu olabileceği düşünüldü. Grafilerde ve kemik dansitometresinde dejeneratif osteoartrit tanısı doğrulandı. Klasik RA’dan farklı olarak, GBRA, omuz gibi büyük eklemleri tutarak ortaya çıkabilir. Halsizlik daha fazla Hastalığın ≥50 yaşta başlaması Eritrosit sedimantasyon hızının >40 mm/saat olması Omuzlar, boyun ve pelvik bölgelerin en az ikisini tutan, 1 aydan fazla süren ağrı olması Benzer semptomları gösteren başka bir hastalığın olmaması En az >1 saat süren sabah tutukluğu varlığı Günlük 20 mg prednizolona hızlı cevap alınması görülebilir. Hastamızda omuz kuşağı semptomlarına son 1 aydır el bulgularının eklenmesi, RA açısından da değerlendirme gerektiriyordu. Aralarındaki benzerlikler nedeniyle GBRA ile PMR ayrımı güçtü. Ancak FM’de EHA’larında kısıtlılık, eklemlerde şişlik, ısı artışı ve kızarıklık gibi artrit bulgularının olmaması ve hastanın servise kabul edildikten sonra düşük doz steroide iyi cevap vermesi bizi GBRA tanısından uzaklaştırdı. Yine yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, uyku bozukluğu ve yorgunluk gibi benzer semptomlar ortaya çıkarabilen fibromiyalji de olası tanılar arasındaydı. Ancak fibromiyaljinin olmazsa olmaz bulgusu hassas nokta FM’de tespit edilemedi. Bu da tanıyı dışlamış oldu. Sonuç ve anahtar mesaj: PMR özellikle yaşlı popülasyonda uyku düzenini bozan ve yaşam kalitesini düşüren bir hastalıktır. Bu hasta grubunda dejeneratif hastalıklar ve servikal disk hernisi gibi benzer belirtilerin olabileceği durumlar sıktır. Bu hastalıkların birlikteliğinde PMR ilk etapta akla gelmez ve tanı gecikebilir. İleri yaş hastalarda sabah tutukluğu, uyku bozukluğu, omuz veya kalça ağrıları, uzun süreli halsizlik-yorgunluk gibi semptomların varlığında PMR tanısı akılda tutulmalıdır. Bu durum özellikle sürekli sağlık hizmeti sunan birinci basamak hekimleri açısından daha önemlidir. Anahtar kelimeler: polimiyaljia romatika, osteoartrit, halsizlik, birinci basamak, uyku bozukluğu Kaynaklar 1. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002 Jul 25. 347(4):261-71. 2. Healey LA. Long-term follow-up of polymyalgia rheumatica: evidence for synovitis. Semin Arthritis Rheum. 1984 May. 13(4):322-8. 3. Salvarani C, Cantini F, Macchioni P, Olivieri I, Niccoli L, Padula A, et al. Distal musculoskeletal manifestations in polymyalgia rheumatica: a prospective followup study. Arthritis Rheum. 1998 Jul. 41(7):1221-6. 4. Dinçer F, Özdemir O, Samut G. El Osteoartritinde Tanı ve Tedavi Yaklaşımları. FTR Bil Der. 2011;14(Özel Sayı):12-8. 5. Cutolo M, Cimmino MA, Sulli A. Polymyalgia rheumatica vs late-onset rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford) 2009; 48:93. 6. Dönmez A, Erdoğan N. Fibromiyalji Sendromu. Klinik gelişim 2009; 22(3):60-64. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 81 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-018 Dizde Artrit, Eklem Ağrısı, Öksürük, Halsizlik, Yorgunluk ve Kilo Kaybı Yakınması Olan Endokardit Vakası Ender Salbaş1, Figen Yargucu Zihni2 1 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Manisa Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: Sol diz ve ayak bileğinde ağrı, öksürük, halsizlik, yorgunluk, gece terlemesi, kilo kaybı Öykü ve fizik muayene: Kırk sekiz yaşında erkek hasta üç ay önce kuru öksürük, halsizlik, yorgunluk, gece terlemesi ve kilo kaybı yakınmaları ile göğüs hastalıkları polikliniğine başvurmuş. Hastaya soğuk algınlığı olduğu ifade edilerek antibiyotik tedavisi verilmiş. Yakınmaları kısa süreli düzelmiş ancak bir müddet sonra tekrar başlamış. Bunun üzerine başvurduğu dahiliye polikliniğinde yapılan tetkikler sonucunda eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) değerlerinde yükseklik olduğu, anemisinin olduğu söylenmiş ve neden olabilecek durumlar araştırılmış. Yapılan batın ultrasonografisinde hepatik alanda lipom ile uyumlu olabilecek bulgu izlenmesi nedeniyle manyetik rezonans görüntüleme (MRG) önerilmiş. Hastanın batın MRG’sinde karaciğerinin normalden büyük olduğu raporlanmış. Hasta mevcut bulgularla ileri tetkik edilmek üzere kliniğimize yönlendirilmiş. Kliniğimize başvurusunda hasta son 3 ayda 5 kg zayıfladığını, kuru öksürük, halsizlik, yorgunluk yakınmasının 3 aydır devam ettiğini, geceleri atlet değiştirecek kadar terlediğini, son 1 haftadır da sol dizinin şiştiğini ve sol ayak bileğinin ağrıdığını ancak daha öncesinde herhangi bir eklem ağrısı veya şişliği olmadığını ifade ediyordu. Sol alt ekstremitede asimetrik oligoartiküler eklem tutulumu tarif etmesi nedeniyle spondiloartropati yönünden yapılan sorgusunda bel-kalça ağrısının ya da sabah tutukluğunun olmadığını ifade ediyordu. Kuru öksürüğünün gün içinde ara ara olduğunu ancak nefes darlığı, çarpıntı gibi yakınmasının olmadığını belirtiyordu. Ailesinde ya da kendisinde romatizmal hastalık, psöriyazis, inflamatuvar barsak hastalığı öyküsü yoktu. Market işleten ve komorbid hastalığı bulunmayan hastanın sigara kullanım öyküsü yoktu ancak haftada 3 kez alkol kullanım öyküsü mevcuttu. Tetkikleri devam ederken hastanın bulgularına günde bir iki kez akşamları ve 38,6°C civarında olan ateş yüksekliği eklendi. 82 Hasta zayıf görünümdeydi. Baş boyun muayenesi olağandı. Lenfadenopati tespit edilmedi. Akciğer dinlemekle olağandı. Kalpte mitral odakta 4.derece üfürüm mevcuttu. Kalp hızı ve ritmi olağandı. Dudaklarda, ellerde siyanoz yoktu ve normal görünümde idi. Batın muayenesi olağandı. Sol diz ekleminde hafif ısı artışı ve efüzyon mevcuttu. Palpasyon ile sol ayak bileği hassastı. Sakroiliyak eklem kompresyon testi negatifti. Nörolojik muayenesi olağandı. Cilt muayenesi, tırnaklar dahil, normaldi. Laboratuvar ve görüntüleme: Hgb: 10.3g/dL, Hct:33.4%, Rbc:4.51, Lökosit:12.39, Nötrofil (%):85.2, Lenfosit (%):11.2, ESH:89mm/s, CRP:10.58mg/dL Glukoz:107mg/dL AST:13U/L, ALT:10U/L, Kre:0,7 demir:12 demir bağlama kapasitesi:209, Ferritin:411ng/mL, Gaitada Gizli Kan: negatif, TSH:1.19, PSA: normal FPSA: normal, IgG:1870 (600-1650mg/dL) HBsAg:- AntiHBs:AntiHBC:- AntiHCV:- HLAB27: negatif, TİT:Dansite:1031, Protein:75, Nitrit:-, Spot idrar protein/kreatinin:0,229, İdrar kültürü: üreme olmadı, Protein Elektroforezi: kronik inflamasyon bulguları, Kan kültürü: 3 gün arka arkaya Streptococcus mutans üremesi görüldü. Toraks BT: Perikartta en kalın yerinde yaklaşık olarak 1,2 cm ölçülen efüzyon mevcuttur. Mediyastende nonspesifik lenf bezleri mevcuttur. Akciğer parankiminde belirgin metastatik enfeksiyöz, infiltratif patoloji ayırt edilmemiştir. Sakroiliyak eklem MRG: Her iki sakroiliyak eklem aralıkları açıktır. Sakroiliiti destekler osteit izlenmemiştir. Pelvis MR: Bilateral iliak kemiklerin anterior ve posteriorunda, inferior pubik ramuslarda, simfizis pubise yakın lokalizasyonlarda, adduktor kasların pubik ramuslara yakın lokalizasyonlarında ve kısmen kemik içerisinde entezopati ile uyumlu olduğu düşünülen ödem alanları izlenmektedir. Ekokardiyografi: Mitral anterior kapakla ilişkili 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyonla uyumlu TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n görünüm izlendi. Aort ve mitral kapakta 3-4° yetmezlik mevcuttur. EF:%51 Ön tanılar: 1. Malignite 2. Spondilartrit 3. Reaktif artrit 4. Enfektif endokardit Tanıya götüren bulgular: 1. Ateş, iştahsızlık, kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomların varlığı 2. Fizik muayenede kalpte mitral odakta üfürüm varlığı 3. Sedimentasyon yüksekliği, kronik hastalık anemisi, lökositoz 4. Toraks BT’de perikartta yaklaşık olarak 1.2 cm ölçülen efüzyon varlığı 5. EKO Kardiyografi’de mitral anterior kapakla ilişkili 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyonla uyumlu görünüm varlığı 6. Kan kültüründe 3 gün arka arkaya Streptococcus üremesi Tanı: Enfektif endokardit Tartışma: Enfektif endokardit kalbin endokardiyal yüzeyinin bakteriyel enfeksiyonu olarak tanımlanır ve bir veya daha fazla kalp kapağını etkileyebilir. Enfeksiyon ilerledikçe kapak yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği veya miyokardiyal apse gelişebilir. Tedavisiz enfektif endokardit hemen her zaman ölümcüldür¹. Subakut doğal kapak endokarditinin semptomları arasında düşük dereceli ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, soğuk algınlığı benzeri, polimiyaljiya benzeri semptomlar, plöritik ağrı, baş ağrısı, sağ üst kadran ağrısı, postprandiyal ağrı gibi nonspesifik semptomlar görülebilir². Olgumuzda da bu semptomların çoğu bulunmaktaydı. Büyük eklemlerde ağrı, aseptik artrit, vertebral osteomiyelit, bel ağrısı ve miyalji gibi semptom ve bulgular da enfektif endokarditte görülebilen lokomotor bulgular arasında yer alır³. Olgumuzun da sol diz ekleminde ağrı ve hafif efüzyon yanı sıra ayak bileğinde ağrı mevcuttu. Öte yandan endokardit için daha tipik olan ancak nadir görülen Osler nodülleri, Janeway lezyonları ve splinter hemorajiler gibi daha tipik bulgular yoktu. Sedimantasyon yüksekliği, kronik hastalık anemisi ve hiperglobulinemi bu hastalarda saptanan laboratuar anormallikleri arasında yer alır⁴. Olgumuzda da bu anormallikler bulunmaktaydı. Enfektif endokarditte tanı Duke Kriterleri ile konmaktadır⁵. Bizim olgumuzda da mitral kapakta 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyon ve kan kültüründe de streptokok üremesi gözlenerek tanı için yeterli iki major kriter sağlanmıştır. Doğal kapakta gelişen endokardit tedavisinde sıklıkla Penisilin G ve gentamisin ikilisi kullanılır. Bizim olgumuzda da antibiyoterapi bu şekilde başlanmıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Enfektif endokardit bir romatolojik hastalık olmamasına rağmen, Osler nodülleri, Janeway lezyonları ve splinter hemoraji gibi tanı koydurucu bulgular olmaksızın, romatolojik hastalıklarla örtüşen pek çok belirti ve bulguyla karşımıza çıkabilmektedir. Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, ılımlı ateş yüksekliği, eklem ağrısı, büyük eklemde artrit gibi bulgularla başvuran vakada enfektif endokardit tanısının akılda bulundurulması önemlidir. Anahtar kelimeler: artrit, eklem ağrısı, halsizlik, kilo kaybı, öksürük, enfektif endokardit Kaynaklar 1. Epaulard O, Roch N, Potton L, Pavese P, Brion JP, Stahl JP. Infective endocarditis-related stroke: diagnostic delay and prognostic factors. Scand J Infect Dis. 2009. 41(8):558-62 2. Karchmer AW. Infective endocarditis. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th ed. WB Saunders Co; 2005 3. Thomas P etal. Rheumatological manifestations of infective endocarditis. Ann Rheum Dis. 1984 Oct; 43(5): 716–720 4. Sexton, DJ. Clinical manifestations and diagnosis of infective endocarditis. In: UpToDate, Otto CM (Ed), Waltham, MA. (Accessed on January 28th, 2016.) 5. Durack DT, Lukes AS, Bright DK. New criteria for diagnosis of infective endocarditis: utilization of specific echocardiographic findings. Duke Endocarditis Service. Am J Med. 1994 Mar. 96(3):200-9 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 83 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-019 Torasik Çıkış Sendromu: Servikal Kostası Olan Bir Olgu Sunumu Selman Demirci1, Turan Set1, Rahman Kuri2 1 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Trabzon Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, Trabzon 2 Başvuru yakınması: Boyunda şişlik, omuz ağrısı, kollarda ve ellerde ağrı uyuşma ve karıncalanma çoğunlukla klinik olarak anlamlı değildir. Ancak bu anomali TÇS’ye neden olabilir (1). Öykü ve fizik muayene: 16 yaşında kadın hasta; boyunda iki taraflı şişlik ve omuz ağrısı şikâyetleriyle polikliniğe başvurdu. Lise öğrencisi olan hastanın omuz ağrısı 4 aydır mevcutmuş. Ayrıca kolunun alt kısmından 4. ve 5. parmağa doğru uzanan ağrı, uyuşma ve karıncalanma hissediyormuş. Bu ağrıların şiddeti gece ya da gündüz fark etmiyormuş. Özgeçmiş ve aile hikâyesinde özellik yoktu. Fizik muayenede her iki elinde ulnar sinir dermatomuna uyan bölgede parestezi, boyun sol bölgesinde supraklavikuler alanda sternokleidomastoid kası altında, derin yerleşimli yaklaşık 2x1 cm çapında kitle mevcuttu. Kitle, oldukça sert ve hareketsizdi. Derin palpasyonla ağrı oluyordu. Roose testi ve Adson testi pozitifti. Phallen ve Tinel testi negatifti. Her iki omuz eklem hareket açıklığı (EHA) normal, derin tendon refleksleri (DTR) ve kas kuvvetleri normaldi, defisit yoktu. Servikal kosta çeşitli uzunluklarda olabilir. Bazı vakalarda normalden uzun bir transvers çıkıntı şeklindedir. Bazen de tam uzunlukta kosta görünümündedir. Sadece röntgen görünümü, gerçek uzunluğu hakkında tam bir fikir veremez. Çünkü bir bölümü kemik, diğer bölümü fibröz band şeklinde olabileceği gibi, tamamı fibröz band yapısında olabilir. Embriyonun gelişimi sırasında bir oluşum kusuru olarak ortaya çıkar. Klinik bulguların oluş nedenini daha iyi anlayabilmek için anatomik durumu bilmekte yarar vardır. Normalde, arteria subklavia ve pleksus brakiyalis, skaleneus anterior ile skaleneus medius adaleleri arasındaki bir aralıktan geçerek kola giderler. Zaten dar olan bu aralık, bir de servikal kostanın araya girmesi ile daha da darlaşır. Arteria subklavia ve pleksus brakialis bası altında kalır. Skalaneus adaleleri arasındaki bu aralığın darlaşması ve bası ile kendini gösteren bu durum skaleneus antikus sendromu olarak bilinir. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın elektronöromiyografisi (EMG) normaldi. Hastanın direkt servikal grafisinde bilateral servikal kostasının olduğu gözlendi (Resim 1). Bunun üzerine çekilen bilgisayarlı tomografide (BT) C7 düzeyinde bilateral servikal kostanın T1 kosta ile ark oluşturduğu saptandı (Resim 2). Ön tanılarımız: 1) Adventisiyöz Fibröz Bantlar 2) Servikal Kosta 2) Kubital Tünel Sendromu 4) Karpal Tünel Sendromu Ayırıcı tanı: Adventisiyöz Fibröz Bantlar: Torasik Çıkış Sendromu (TÇS) olan hastaların büyük bir kısmında görülür. Kişiden kişiye değişiklik gösterir. Bu bantlar doğuştan anomaliler arasında %34 ortalama ile TÇS olan hastaların etiyolojisinde ilk sırada yer almaktadır. Bu fibröz bantlar sinirleri ve damarları sıkıştırabilirler. Servikal kosta: Servikal kosta, normal sayıdaki kostalara ek olarak oluşmuş, yedinci servikal vertebranın transvers çıkıntısı ile eklem yapan fazlalık bir kostadır. Normal populasyanda %0,5-3,0 oranında görülür. Servikal kosta 84 Viertel ve arkadaşları tarafından yapılan çalışmada, servikal kostası olan hastaların yaklaşık %60’ının tek taraflı, %40’ının iki taraflı olduğu bildirilmiştir (2). Komplet servikal kosta gerçek bir eklem vasıtasıyla ilk kaburga lateraline bağlanır, inkomplet servikal kosta ise birinci kostaya bağlanan tipik bir bağ uzantısına sahiptir (3) Kubital tünel sendromu: Ulnar sinir, seyri boyunca değişik düzeylerde ve çeşitli nedenlerle tuzaklanabilir. Ulnar sinirin dirsek seviyesinde kubital olukta sıkışması karpal tünel sendromundan sonra klinik olarak en sık görülen ikinci tuzak nöropatidir. Kubital Tünel Sendromu’nun başlıca belirtileri dördüncü ve 5. parmaklarda dirsek fleksiyonu ile artan parestezi ve ilerleyen olgularda ulnar sinirin inerve ettiği el ve parmak kaslarında atrofidir. Gece uyurken dirsek fleksiyona getirildiği için ağrı ve parestezide gece artış gözlemlenmektedir. Karpal Tünel Sendromu (KTS): En sık rastlanan tuzak nöropatidir. Median sinir, bilek düzeyinde, karpal tünel içerisinde kompresyona uğrar. Bu kompresyon sonucunda, kan-sinir bariyeri yıkılarak ödem, enflamasyon TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Direk grafide bilateral servikal kosta görünümü ve çevre yumuşak dokuda fibrozis gelişir. Sonraki evre sinirdeki myelin örtünün yıkımını takip eden akson hasarıdır. Karpal tünel sendromunun çoğu idiopatiktir. Diğer nedenler ise sistemik bozukluklar, lokal faktörler ve aşırı kullanım/çaba gerektiren faktörlerdir. Öykü, fizik muayene ve EMG tanı için gereklidir. Hastalar çoğunlukla radial taraftaki 3. ve 5. parmakta uyuşma, karıncalanma ve ağrıdan yakınır. Tipik olarak hastalar gece uyuşuk bir el ile uyanırlar. Fizik muayenede, median sinir duysal alanında hipoestezi, provokatif testlerin pozitifliği ve tenar kaslarda güçsüzlük ve atrofi görülebilir. Tanıya götüren bulgular: 1) Omuz ağrısı 2) Boyunda şişlik 3) Ellerde-kollarda uyuşma 4) Boyunda derin palpasyonla ağrılı bilateral kemiksi çıkıntılar 5) Roose testi pozitifliği 6) Adson testi pozitifliği 7) Direkt grafide C7 ‘den çıkan bilateral kemik yapıları 8) BT’de C7 düzeyinde bilateral servikal kostanın T1 kosta ile ark oluşturması Tanı: Bilateral Servikal Kosta’ya Bağlı Torasik Çıkış Sendromu Tartışma: Hastanın kollarında ve ellerindeki ağrı ve parestezinin unlar sinir dermatomuna uyması kubital tünel sendromunu düşündürmektedir. Ancak hastanın şikâyetleri geceleri artış göstermemektedir. Boyunda şişlik, omuzda ağrı şikâyetlerinin olması, Phallen ve Tinel testlerinin negatifliği ve EMG’nin normal olması ile bu tanıdan uzaklaşıldı. Hastanın ellerinde uyuşma ve karıncalanma şikâyetinin olması nedeniyle Karpal Tünel Sendromu ön tanılar arasında düşünüldü. Hastanın öğrenci olması ve fizik muayenede Phallen ve Tinel testi negatifliği, laboratuvar tetkikinde EMG’nin normal olması ile bu tanı dışlandı. Hastada omuz ağrısı, ulnar sinir dermatomunda ağrı ve parestezi torasik çıkış sendromunu destekleyen bulgular olarak değerlendirildi. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 2. Bilgisayarlı tomografide bilateral servikal kosta görünümü TÇS boyun tabanından kola geçerken nörovasküler yapılara bası oluşması sonucu ortaya çıkan karmaşık bir sendromdur. Klinik olarak nörojenik (%95), venöz (%4) ve arteriyel (%1) olmak üzere üç formda ele alınır (4). En sık birinci kosta ve diğer kemiklerin anormallikleri ile torasik çıkışı çevreleyen skalen ve subklavius kaslarının hipertrofisi neticesinde oluşan nörovasküler kompresyona bağlı olarak görülür. Sıkışan yapılara bağlı olarak ağrı, parastezi, üst ekstremitede ödem, soluk ve nabızsız üst ekstremite gibi farklı belirtilerle seyredebilir. Görüntülemede kemik anormalliklerini değerlendirmek için akciğer grafisi veya bilgisayarlı tomografi ve abduksiyon manevraları ile üst ekstremite dubleks ultrasonografisi kullanılır (5). Hastadaki klinik tablonun düşündürdüğü torasik çıkış sendromuna sebep olan patolojiler arasından tanıya ulaşmak için ilk olarak direkt grafi istendi. Direkt servikal grafi servikal kosta ile uyumlu olarak değerlendirildi. Ancak kostanın tamamen kemik yapıdan mı oluştuğunun, fibröz band şeklindeki çıkıntılarının mevcut olup olmadığının anlaşılması ve gerçek uzunluğu ve bağlantılarının tespiti için bilgisayarlı tomografi istendi. Bilgisayarlı Tomografi’de C7 düzeyinde bilateral servikal kostanın T1 kosta ile ark oluşturduğu gözlendi. Yumuşak doku komşuluklarını daha iyi değerlendirmek için Servikal Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) de istendi. MRG’de sağ subklavian arterin nötur pozisyonunda servikal kosta ile yakın komşuluk gösterdiği tespit edildi. Servikal Kosta genellikle düz radyografi veya bilgisayarlı tomografi ile teşhis edilir. Supraklaviküler bölgede servikal kosta dışındaki yapılar da görülebilir. Kalsifiye servikal lenf nodları ultrasonda kemiklere benzer görünebilir. Sarkoidozda, malign kanserlerin lenf nodu metastazında (örneğin tiroid, akciğer veya meme kanseri), ve enfeksiyöz hastalıklarda (tüberküloz) lenf nodları kalsifiye olabilir (6). Tedavisi cerrahi olan bu deformiteler çoğunlukla ergen dönemde yarattıkları psikolojik ve kozmetik sorunlar nedeni ile ameliyat edilmektedir. Cerrahi tedavinin amacı 85 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu sternuma normal pozisyonunun verilmesi ve göğüs duvarının normal görünümünün sağlanmasıdır (7). nörovasküler kompresyona bağlı semptomlarla seyreder. Tanısı fizik muayene ve direkt grafi ile konmaktadır. TÇS gelişimine sebep olan yaygın nedenlerden biri adventisiyöz fibröz bantlardır. Hastamızda ayırıcı tanılar arasında değerlendirilen bu durum direkt grafi ve BT’de servikal kosta görülmesi ile dışlandı. Supraklavikuler alanda şişlik ile başvuran vakalarda fizik muayenede sert, hareketsiz, derin palpasyonda ağrılı kitle saptanması durumunda ve TÇS’nin klinik özellikleri tespit edilen vakalarda öncelikle servikal kosta ön tanısı akla getirilmelidir. Sonuç ve anahtar mesaj: Servikal kosta toplumda %0,5-3 oranında görülebilen bir anomalidir. Torasik Çıkış Sendromu yapan başlıca sebeplerden biri olup Anahtar kelimeler: Torasik çıkış sendromu, boyunda şişlik, servikal kosta Kaynaklar 1. Walden MJ, Adin ME, Visagan R, et al. Cervical ribs: identification on MRI and clinical relevance. Clin Imaging 2013; 37: 938-41. 2. Viertel VG, Intrapiromkul J, Maluf F, et al. Cervical ribs: a common variant overlooked in CT imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 2191-4. 3. Thompson RW, Emery VB. Thoracic outlet procedure. In: Kaiser LR, Kron IL, Spray TL, editors. Mastery of Cardiothoracic Surgery - Third Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012: 242-52. 4. Fugate M.W., Rotellini-Coltvet L., and Freischlag J.A.: Current management of thoracic outlet syndrome. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2009; 11: pp. 176-183. 5. Call D., Grunebach H.L., and Freischlag J.A.: Role of the noninvasive vascular laboratory in thoracic outlet syndrome. In AbuRahma A.F., and Bandyk D.F. (eds): Noninvasive Vascular Diagnosis: A Practical Guide to Therapy, 3rd ed. London: Springer-Verlag, 2013. pp. 499-507. 6. Tortorich J, Woods M, Shintaku W, Anderson KM. Diagnostic considerations of calcified lymph nodes. J Tenn Dent Assoc 2013; 93: 8-10; quiz 11-2. 7. Fonkalsrud EW, Beanes S. Surgical management of pectus carinatum: 30 years’ experience. World J Surg 2001;25:898-903. 86 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-020 Miyelodisplastik Sendrom Birlikteliğinde Uzamış Gut Artriti Olgusu Atalay Dogru1, Yunus Ugan1, Burçin Özkart2, Mürüvvet Aybek Biçer2, Şevket Ercan Tunç1, Mehmet Şahin1 1 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta 2 Başvuru yakınması: 71 yaşında erkek hasta, sağ el üzerinde şişlik ve ağrı şikayeti ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: On yıl önce sağ ayak baş parmakta kızarıklık, şişlik, ağrı şikayeti ile gut tanısı konulan hastanın 6 ay önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde myelodisplastik sendrom(MDS) tanısı konulmuş. Hematoloji tarafından hastaya replasman tedavisi ile takip önerilmiş. Kolşisin 0,5 mg 2x1, allopürinol 1x1/2 tb tedavisi kullanan hasta son 2-3 gündür olan halsizlik, yorgunluk ve sağ el sırtında ağrılı, kırmızı şişlik şikayeti ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sağ el dorsal yüzde diffüz, gode bırakan, ısı artışının eşlik ettiği şişlik saptandı (metakarpofalangeal eklemde sıkma testi ağrılı). Başka bir vücut bölgesinde ödem tespit edilmedi. Aksiller lenfadenopati (LAP) saptanmadı. Laboratuar ve görüntüleme: MDS nedeniyle takipli hastanın laboratuar değerlerinde: WBC:1400 / μL,Neu: 500/ μL, Hg: 9.5 gr/dl, Trombosit:69000/μL, kreatinin: 1.09 mg/dl, ALT:8 U/L, AST: 9 U/L, Ürik Asit:5.9 mg/dl olarak saptandı. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 40 mm/s, CRP:128 mg/l(N:0-3), anti-CC:P 7 u/ml negatif(N:0-8), RF: 11.1 IU/ml (N<20 IU/ml), ANA: negatif, tam idrar tetkikinde patoloji saptanmadı. Kanser belirteçleri normal olarak tespit edildi. Akciğer grafisinde patolojik bulguya rastlanmadı. AP el grafisinde erozyon, eklem aralığında daralma veya yeni kemik oluşumu görülmedi. El USG incelemesinde 2+ power doppler sinyal artışı gösteren tenosinovit ile uyumlu görüntü saptandı. Klinik seyir: Gut+MDS nedeniyle takipli, akut faz reaktanlarının yüksek, sağ el üzerinde hipereminin ve ısı artışının eşlik ettiği şişlik olması nedeniyle selülit ekarte edilemeyen nötropenik hastaya antibiyotik tedavisi başlandı. Kolşisin 1.5 mg/gün, metilprednizolon 20 mg/gün olacak şekilde tedavi düzenlendi. Soğuk uygulama ve elevasyon ek önerilerinde bulunuldu. Günlük vizitlerde hastanın el bulgularının düzelmemesi, şiddetli ağrının devam etmesi üzerine metilprednizolon 40 mg/gün olarak arttırıldı. Sitopeni derinleştirebileceği için başlangıç da verilmeyen nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, indometazin 75 mg/ gün olacak şekilde tedaviye eklendi. Hastanın 10 günlük TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI takibinde el bulgularında düzelme sağlanamadı. Kan kültürlerinde üreme olmayan, ateş eşlik etmeyen hastanın antibiyotik tedavisi kesildi. Metilprenizolon dozu 60 mg/ gün olarak artırıldı, ağrı kontrolü amaçlı tramadol tedavisine geçildi. Hastanın el üzerinde ki diffüz şişliği azaldı, 2 ve 3. metakarpofalangeal eklem etrafına lokalize oldu. Yatışının 25.gününde yapılan el USG sinde 2. Ve 3. MKF eklem etrafında sıvı ve kistik yapı saptandı. Bu bölgeye ponksiyon yapıldı. Aspirasyon ile materyal gelmedi fakat el sırtı sıvazlandığında yaklaşık 5 cc tofüs materyali dışarıya drene oldu. Örnek alınarak incelendi ve kristal pozitif olarak teyit edildi. Bu bölgeye USG eşliğinde lokal steroid enjeksiyonu uygulandı. Hastanın takipte el şikayetleri geriledi. 40. Günde şikayetleri tamamen düzelen hastanın steroid dozu azaltılarak kesildi. Kolşisin 1 mg/ gün ve allopürinol 150 mg/gün tedavi altında 1 ay sonra sağ el üzerinde hastanın artriti tekrar etti. Bu atak süresi de bir önceki atak gibi yaklaşık 1 ay sürdü ve yüksek doz steroid kullanma ihtiyacı oldu. Ön tanılarımız: 1. RS3PE sendromu, 2. Kompleks bölgesel ağrı sendromu, 3. Selülit 4. Bağ dokusu hastalıklarına bağlı ödem, 5. Lenfödem, 6. Romatoid Artrit, 7. Gut Artriti Ayrıcı tanılar: RS3PE sendromu tekrarlayıcı, seronegatif, simetrik, el-ayak dorsal yüzde gode bırakan ödem ile giden bir hastalıktır. Hastamızda tek taraflı ödem olması, hiperemik ve basmakla şiddetli ağrının olması nedeniyle RS3PE sendromu tanısından uzaklaşılmıştır. Kompleks bölgesel ağrı sendromunda cilt-ciltaltı dokuda ödem olmasına ek olarak şiddetli ağrı, kan akımı ve terleme anormallikleri, aktif ve pasif harekette bozukluk, subkutan dokuda trofik değişiklikler gibi bulgularında eşlik etmesi beklenmektedir. Terleme anormalliklerinin olmaması, trofik değşikliklerin eşlik etmemesi ve el dorsal bölgede hiperemi olması nedeniyle kompleks bölgesel ağrı sendromu tanısı dışlandı. Selülit cilt ve ciltaltı dokunun bakteriyel enfeksiyonudur. Isı artışı, kızarıklık, ağrı ve şişlik selülit için olması gereken bulgulardır. Hastanın lökopenisinin olması selülit riskini artırmaktadır. Tedavi başında hastada selülit ekarte edilemediği için antibiyotik tedavi 87 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu olmaması, RF ve Anti CCP negatifliği RA tanısını daha geri planda düşündürmektedir. Gut ileri yaşta sıklığı artan, el eklemlerini daha az sıklıkta tutan bir hastalıktır. Hastanın hikayesinde gut artriti olması, el üzerinin hiperemik olması ve deskuamasyonların eşlik etmesi gut hastalığını ayrıcı tanıda düşündürmektedir. Tanıya götüren bulgular: Hastanın altta yatan Gut hastalığının olması, el üzerinde hiperemi ve deskuamasyon olması, beyaz tebeşir görünümünde tofüs materyalinin dışarıya drene olması, polarize ışık mikroskopu ile monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesi tanıya görüren bulgulardır. Tanı: Gut Artriti Resim 1. başlandı. Fakat takiplerde ateş olmaması, kültürlerde üreme olmaması ve el üzerinde deskuamasyon olması ve antibiyotik tedavi ile şikayetlerin düzelmemesi selülit tanısından uzaklaştırdı. Bağ dokusu hastalıkları seyrinde el dorsal bölgede diffüz veya lokalize ödem görülebilmektedir. Fakat hastada ANA negatif olması ve diğer bağ dokusu hastalıkları tanı kriterlerini dolduracak bulgu olmaması ve yaşı bağ dokusu hastalıkları için uygun bir yaş olmaması nedeniyle bu tanı dışlandı. Lenfödem lenfatik sıvının hücreler arası dokuda birikerek, genellikle kollarda ve bacaklarda, şişkinlik oluşturmasıdır. Lenfödem kanser basısı ve/veya metastazı, cerrahi sonrası, radyoterapi sonrası, enfeksiyon veya travma sonrası gelişebilir. Hastanın fizik muayenesinde ve görüntülemelerinde kanser bulgusu olmaması ve el üzerindeki şişliğin ağrılı ve hiperemik olması nedeniyle lenfödem tanısından uzaklaşıldı. Romatoid Artrit el eklemlerini tutan, eroziv seyreden bir hastalıktır. Hastanın el grafisinde erozyonların 88 Tartışma: Gut hastalığı kronik hiperürisemi nedeniyle ortaya çıkan, eklem içinde ve çevre dokularda monosodyum ürat kristallerinin birikimi ile karekterize bir kristal birikim hastalığıdır. Ürik asit protein katabolizmasının son ürünüdür ve insanda pürinin yıkılması sonucu meydana gelir. Hiperürisemi gut hastalığı için gereklidir fakat tek başına yeterli değildir. Hematolojik hastalıklarda özellikle hücre yenilenmesinin arttığı durumlarda gut sıklığı artmaktadır. Erkeklerde 4-5. dekatta, kadınlarda 6-7. dekatta daha sık görülmektedir. En sık tutulan eklemler ayak baş parmağının metatarsofalangeal eklemleri, tarsal kemikler, ayak bileği ve diz eklemidir. El eklemlerinin tutulumu nadiren görülmektedir. Akut gut atağı, fagosite edilen MSU kristallerinin, yüksek miktarda sodyum yoğunluğuna bağlı selüler sodyum konsantrasyonunun artması ve intraselüler hiperosmalarite ile sonuçlanır. Bu durum hücre içine yoğun miktarda su girişi, hücre şişmesi ve potasyum miktarının düşmesine neden olur. Potasyum düzeyinde azalma inflamazom oluşumu için anahtar sinyal görevi görür ve bu hücrelerde hızlı bir IL-1 üretimi oluşur. IL-1 masif inflamatuar yanıta neden olarak gut atağını ortaya çıkarır. Birde toll-like reseptör(TLR) yolu ile IL-1 aktivasyonu vardır. Akut gut atağının hızlı düzelmesi nötrofil ekstraselüler traps (NET) oluşumuna bağlıdır. NET, nötrofillerin DNA sından oluşan ekstraselüler fiber ağdır. NET, proinflamatuar sitokin ve kemokinlerin kısa sürede yakalanması ve inaktive edilmesini sağlamaktadır. Bu sayede akut gut atağı günler içersinde sonlanmaktadır. Vakamızda hipoürisemi olmasına rağmen birkaç kez uzamış gut atağı ortaya çıktı. Bu durum bize gut atağının hızlı sonlanmasını sağlayan NET oluşumunda bir sorun olduğunu düşündürmektedir. Hastanın derin nötropenisinin olması NET oluşumunu geciktirmiş olabilir. Dirençli gut artriti vakalarında klasik tedaviye ek olarak IL-1 reseptör antagonisti anakinra kullanılmaktadır. Literatürde anakinra kullanımı ile atağın daha kısa sürede sonlandığı birçok vaka bildirilmektedir. Fakat bizim vakamızda derin sitopeni olması nedeniyle anakinra tedavisi verilemedi. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Sonuç ve anahtar mesaj: El eklemlerini tutan inflamatuar artritlerde Gut artriti de akılda bulundurulmalı ve ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tedaviye dirençli seyreden uzamış gut artriti atağı olan vakalarda altta yatabilecek özellikle hematolojik patolojiler açısından dikkatli olunmalı ve araştırılmalıdır. Anahtar kelimeler: artrit, gut, miyelodisplastik sendrom, tofüs Kaynaklar 1. Schett G, Schauer C, Hoffmann M, Herrmann M. Whydoesthe gout attack stop? A roadmapfortheimmunepathogenesis of gout. RMD Open. 2015;1:e000046. 2. Maueröder C, Kienhöfer D, Hahn J, Schauer C, Manger B, Schett G, et al. How neutrophilextracellulartrapsorchestratethelocalimmuneresponse in gout. J MolMed (Berl). 2015;93(7):727-34. 3. Khanna PP, Gladue HS, Singh MK, FitzGerald JD, Bae S, Prakash S et al. Treatment of acute gout: a systematicreview.Semin ArthritisRheum. 2014;44(1):31-8. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 89 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-021 Nadir Görülen Ülseratif Kolit ve Romatoid Artrit Birlikteliği Atalay Doğru1, Burçin Özkart2, Yunus Ugan1, Esra Yüksel2, Mehmet Şahin1, Şevket Ercan Tunç1 1 2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta Olgu 1: Başvuru yakınması: 58 yaşında erkek hasta, karın ağrısı, ishal, kanlı dışkılama ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 6 ay önce her iki el ve el bileğinde simetrik poliartrit, romatoid faktör (RF) –anti CCP pozitifliği, akut faz reaktanlarında yükseklik ile romatoid artrit (RA) tanısı konan hasta son 1 aydır olan ishal, karın ağrısı, kanlı dışkılama şikayeti ile başvurdu. Methotreksat (Mtx) 15 mg/hafta, metilprednizolon 4 mg/gün, folik asit 5 mg/hafta, leflunamid 10 mg/gün tedavisi kullanmaktaydı. Hasta RA tanısı konulduğunda da karın ağrısı şikayeti olduğunu başlanan tedavisi sonrasında karın ağrısının düzeldiğini ancak steroid dozu düşürüldükten sonra karın ağrısının tekrar başladığını ve son 1 aydır da ishal ve kanlı dışkılamanın eşlik ettiğini belirtti. Günlük dışkılama sayısı 10-15 kez ve hepsinde kan mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde hassas ve şiş eklemi yoktu (metakarpofalangeal eklemde sıkma testi ağrısız). Bilateral batın alt kadranlarda hassasiyet mevcuttu. Defans ve rebound saptanmadı. Rektal tuşede taze kan görüldü. Laboratuar ve Görüntüleme: Altı ay önce RA tanısı konulan hastanın laboratuvar tetkiklerinde Hb:9.4 gr/dl, Hct:29 (%), WBC: 10000/μl, NEU: 6400/μl, PLT:365000/ μl, kreatinin:0.84 mg/dl, AST:24 U/L, ALT:16 U/L, total protein: 8.1g/dl, albumin:3.4 g/dl, anti-CCP: 238 u/ml pozitif (N:0-8), RF:124 IU/ml (N<20 IU/ml), ANA negatif, Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 52 mm/s, CRP: 87 mg/l, tam idrar tetkiki normal idi. Abdomen USG’ de patoloji saptanmadı. Kolonoskopide inen kolon orta-proksimal kesimden itibaren rektuma kadar yer yer normal vaskülaritenin izlendiği mukoza zemininde eritemli alanlar görüldü. Patolojide aktif kolit saptandı. El grafisinde proksimal interfalangeal eklem aralığında simetrik daralma ve periartiküler osteopeni ve erozyonlar mevcuttu. Klinik seyir: RA nedeniyle takipli hastanın aktivasyon olmaması nedeniyle mevcut tedavisine devam edildi. Hasta gastroenteroloji tarafından ülseratif kolit olarak değerlendirildi. Hastaya sulfasalazin 2 gr/gün ve mesalazin lavman tedavisi başlandı. Hastanın eklem bulgularının 90 enteropatik artrit? RA? ayırıcı tanısı için anti-CCP kontrolü bakıldı. Anti-CCP: 182 u/ml saptandı. Ülseratif kolit tedavisinden fayda gören ve ishal, kanlı dışkılama şikayeti düzelen hasta her iki el ve el bileğinde simetrik poliartrit, bilateral omuz ve dizlerde artrit ile 3 ay sonra romatoloji polikliniğine başvurdu. Hastanın ülseratif kolit tedavisine başladıktan sonra Mtx 15 mg/hafta, metilprednizolon 4 mg/gün, folik asit 5 mg/hafta, leflunomid 10 mg/gün tedavisini almadığı öğrenildi. DAS 28 skoru 5.17 olarak hesaplandı. Mtx 10 mg/hafta, metilprednizolon 16 mg/ gün, folik asit 5 mg/hafta başlandı. Takipte metilprednizolon dozu 4 mg/gün’e kadar kademeli olarak olarak düşürüldü. Yanıt alınmaması durumunda anti-TNF başlanması planlandı. Takipte ülseratif koliti remisyona giren hastanın tedavisine sulfasalazin 2 gr/gün, Mtx 10 mg/ hafta, metilprednizolon 4 mg/gün olarak devam edildi. Olgu 2: Başvuru yakınması: 61 yaşında kadın hasta, ishal, kanlı dışkılama ve ateş ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 12 yıl önce omuz,diz ve el ve el bileği, ayak ve ayak bileklerinde simetrik poliartrit, RF pozitifliği, akut faz reaktanlarında yükseklik ile RA tanısı konan hasta 2 aydır olan ishal ve kanlı dışkılama ve iki gündür mevcut olan > 38°C ateş ile başvurdu. Hasta sulfasalazin 2 gr/gün, metilprednizolon 4 mg/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün, leflunomid 20 mg/gün kullanmaktaydı. (Mtx karaciğer fonksiyon testlerindeki yükselme nedeniyle 2 yıl önce kesilmişti.) Hastanın fizik muayenesinde ateş: 38.5 °C, TA: 80/50 mm/Hg’di. Hassas ve şiş eklemi yoktu. Batın tüm kadranlarda hassasiyet mevcuttu. Defans ve rebound saptanmadı. Rektal tuşede taze kan görüldü. Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuar değerleri Hb: 8.9 g/dl, Hct: 30.5 (%), WBC: 16300/μl, Neu: 12000/μl, BUN: 7.5 mg/dl, Kreatinin: 0.9 mg/dl, AST: 37 U/L, ALT: 31 U/L, total protein: 7.4 g/dl, albumin: 3g/dl, CRP: 120mg/l, ESH: 110 mm/s. Gaita mikroskopisinde bol lökosit ve bol eritrosit görüldü. Kan, idrar ve gaita kültürlerinde üreme olmadı. Abdomen USG: Patoloji TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n saptanmadı. Üst GİS endoskopide antral gastrit saptandı. Kolonoskopide çekum tabanı ve çıkan kolonda aktivite daha düşük olmak üzere transvers kolon ve inen kolon proksimalinde mukoza granüler, vasküler patern kaybolmuş, mukoza duyarlılığı artmış, intestinal lümene paralel üzeri eksudalı ülserler saptandı. Kolonoskopik görüntü olarak Ülseratif kolit (Pankolit), endoskopik aktivite indeksi(EİA) 10 olarak düşünüldü. Kolonoskopik biyopside Lamina propriada mix tipte inflamasyon bulguları, kript apsesi ve gland distorsiyonu saptandı. Ülseratif kolit olarak raporlandı. İnce barsak pasaj grafisi normal olarak bulundu. Ülseratif kolit ve enteropatik artrit ayırıcı tanısı için anti-CCP tekrar bakıldı. Anti-CCP 183 u/ml (pozitif) olarak saptandı. El grafisinde proksimal falangeal kemiklerde erozyon ve sağ el MKF eklemde sublüksasyon ve unlar deviasyon mevcuttu. Klinik seyir: Hastanın şiddetli bulantı-kusması başladı. Leflunamid tedavisi kesildi. Ciprofloksasin 1gr/gün, metranidazol 1.5 gr/gün, mesalazin lavman ve metilprednizolon 20 mg/gün tedavisi başlandı. Sulfasalazin tedavisinin dozu 3 gr/gün’e çıkarıldı. Antibiyoterapi 10 güne tamamlandı. Hastaya karaciğer fonksiyon testleri sık takip edilerek metotreksat 10 mg/hafta başlandı. Hasta tedaviden fayda gördü. Ateş tekrarlamadı ve kanlı dışkılama ve ishal azaldı. 1 ay sonraki kontrolünde kanlı dışkılama şikayeti tamamen düzelmişti. Dışkılama sayısı azalmıştı (2-3 kez). Kontrol kolonoskopi de endoskopik aktivite indeksi(EİA) 4 olarak saptandı. Hastanın takipte görme alanında problem olması nedeniyle hidroksiklorokin, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme olması nedeniyle de metotreksat kesildi. Tedaviye leflunamid 20 mg/gün eklendi, salazopyrin 2 gr/gün, metilprednizolon 4 mg/gün devam edildi. Ön tanılarımız: 1. İlaç ilişkili kolit, 2. Enfeksiyöz kolit, 3. RA ilişkili vaskülite bağlı iskemik kolit ve sekonder amiloidozis, 4. Enteropatik artrit, 5. Ülseratif kolit. Ayrıcı tanılar: RA da kullanılan ilaçlara özellikle NSAİİ ve DMARD grubu ilaç kullanımına bağlı gastrointestinal komplikasyonlar görülebilir. Altın tuzları ve D penisilamin tedavileri seyrinde kolit görülmekteydi fakat bu tedaviler günümüzde kullanımdan kalkmıştır. Gaita mikroskopisinde bol lökosit görülmesi, hastanın ateşi olması ve RA açısından stabil olmasına rağmen CRP ve sedimantasyon yüksekliği olması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır. Salmonella, shigella, Campylobacter, E. Coli, M. tüberculosis, C.difficile gibi bakteriyel, CMV gibi viral ve amibiyazis, giardia gibi paraziter enfeksiyöz nedenler de kolit ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Hastalarımızda parazit panel testi negatif saptandı. Gaita kültüründe üreme olmadı. Kolonoskopik görünüm amip ve tüberküloz ülserleri ile uyumlu değildi. Alınan kolonoskopi biyopsilerde CMV saptanmadı. Romatoid vaskülit ince TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI barsak, sigmoid kolon ve çekumda tipik ülsere lezyonlar ile karakterizedir. Hastalarımızdan alınan tekrarlayan biyopsilerde vaskülitik lezyon saptanmadı. Hastalarımızda sklerit, interstisyel pnömoni, cilt tutulumu gibi diğer vaskülitik semptomlar yoktu. RA sekonder gastrointestinal amiloidoziste ÜK benzeri pankolit görülür. Hastamızın kolonoskopik biyopsisinde amiloid boyamada pozitiflik saptanmadı. ÜK düşündüren kript apsesi ve gland istorsiyonu mevcuttu. Enteropatik artrit ince ve kalın barsak hastalıkları ile beraber görülen eklem hastalığıdır. İltihabi barsak hastalıkları ve enfeksiyoz enteritle beraber olan eklem hastalığı, periferik entesit, aksiyal tutulum ve HLA B27 ile birliktelik gösterir. Artrit; İBH’lı hastaların %953’ünde görülür. Barsak tutulumu fazla olan hastalarda artrit görülmesi daha olasıdır. Aksiyal artritli hastaların %50-75’inde HLA-B27 pozitif saptanır. Omurga ve pelvis grafilerinde ankilozan spondilit ve sakroiliitin tipik bulgularına rastlanabilir. Periferik eklem grafisinde erozyon ve harabiyet olmadan; yumuşak doku şişliği, periartriküler osteoporoz, hafif periostit ve efüzyon görülebilir. Hastalarımızın her ikisinde de el grafilerinde erozyon mevcuttu. Tanıya götüren bulgular: 1. CCP pozitifliği, erozyon varlığı, RA ya tipik el tutulumu olması 2. Kolonoskopik görüntü ve patoloji sonucu 3. Aksiyal tutulumun olmaması. Tartışma: RA hastalarında kolit görüldüğünde ilaç ilişkili kolit, RA ilişkili vaskülite bağlı iskemik kolit ve sekonder amiloidoz öncelikle düşünülmelidir. Romatoid vaskülit RA li hastaların %1’inde görülür ve bu hastaların %20 sinde gastrointestinal sistem etkilenmiştir. Romatoid vaskülit ince barsak, sigmoid kolon ve çekumda tipik ülsere lezyonlar ile karakterizedir. RA’lı hastalarda amiloidozis insidansı yaklaşık %10’dur. RA sekonder gastrointestinal amiloidoziste ÜK benzeri pankolit görülür. ÜK hastalarının %31’inde, Crohn hastalarının ise %36’sında artrit görülür. RA ile ÜK birlikteliği nadir olup literaturlerde % 0.8 -0.14 olarak bildirilmektedir. Anti-CCP nadiren psöriatik artrit gibi diğer romatolojik hastalıklarda da pozitif olabilir. Oto antijen sitrülinlenmesini arttırdığı için sigaraya bağlı olduğu düşünülmektedir. Sağlıklı kontrol grubunda >%1, hasta kontrol grubunda >%2-5 anti-CCP pozitif saptanmıştır. Ancak bu hastalarda anti-CCP düzeyi düşük olup ortalama değer 39 IU/ml’dir. Anti-CCP’ nin yüksek konsantrasyonları neredeyse sadece RA ile ilişkilidir. RA ile ÜK arasındaki ilişki net olarak belirlenememiştir. Belirgin genlere bağlı yatkınlık olabilir. Sulfasalazin ve kortikosteroidler sistemik inflamasyonu baskılar bu nedenle inflamatuar barsak hastalığı ile diğer otoimmun hastalıkların birlikteliği nadirdir. İntestinal bakterilere anormal inflamatuar yanıta bağlı olarak farklı tiplerde 91 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu artrit geliştiği gösterilmiştir. Yapılan hayvan deneylerinde temel olarak polisakkarit bileşiklerden oluşan bakteriel hücre duvarı parçaları T hücre aktivasyonu üzerinden hem sinovit hem kolite neden olmaktadır. Enteropatik artrit Crohn hastalığı, ülseratif kolit gibi iltihabi barsak hastalıkları, enfeksiyoz enterit, Whipple hastalığı, intestinal bypass cerrahisi, çölyak hastalığı gibi, ince ve kalın barsakların hastalıkları ile beraber görülen eklem hastalığıdır. İltihabi barsak hastalıkları ve enfeksiyoz enteritle beraber olan eklem hastalığı, periferik entesit, aksiyal tutulum ve HLA B27 ile birliktelik gösterir. İntestinal bypass cerrahisi, Whipple hastalığı, çölyak hastalığında da poliartiküler simetrik periferik eklem tutulumu vardır ancak bu durumlarda aksiyal tutulum görülmez, HLA B27 ile ilişkisi bulunmaz. İlginç olarak hastaların %31 ‘inde IBH’nın tanısından 3 yıl kadar önce bu tip artrit gelişir. Simetrik poliartiküler tutulum gösteren tipte ise; eklem tutulumu aylar yıllar sürebilir ve İBH’nın aktivasyonu ile ilişkili değildir. Barsak dışı diğer semptomlarla da birlikte bulunmaz. Poliartiküler tutulum nadir görülür. Tanı: Romatoid Artrit- Ülseratif kolit birlikteliği Sonuç ve anahtar mesaj: RA seyrinde ÜK nadir rastlanan bir durumdur. RA hastalarının gastrointestinal şikayetlerinde ülseratif kolit akılda bulundurulmalı ve hastalar bu açıdan değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: romatoid artrit, kolit, ülser, ülseratif kolit Kaynaklar 1. Sugisaki K, Honma F, Iwadate H, et al. Ulcerative colitis occurring in the course of rheumatoid arthritis: a case successfully treated with mesalamine enema. InternMed. 2004;43(11):1046-50. 2. Asada Y, Isomoto H, Shikuwa S, et al. Development of ulcerative colitis during the course of rheumatoid arthritis: Association withs elective IgA deficiency. WorldJournal of Gastroenterology : WJG. 2006;12(32):5240-5243. 3. Cruz VA, Yamaguchi L, Ribeiro CN, et al. Ulcerative colitis and rheumatoid arthritis: a rare association—case report. RevBrasReumatol. 2012 Aug;52(4):648-50. 92 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-022 Uzun Süreli Ateş İle Seyreden Sjögren Sendromu Tanılı İnfektif Endokardit Vakası Atalay Dogru1, Esra Yüksel2, Yunus Ugan1, Mürüvvet Aybek Biçer2, Şevket Ercan Tunç1, Mehmet Şahin1 1 2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta Başvuru yakınması: 40 yaşında erkek hasta, halsizlik ve ateş şikayeti ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: 3 yaşındayken ARA geçiren, 7 yıl önce aort kapak replasmanı yapılan hastanın 2 yıldır halsizliği ve haftada 1-2 kez üşüme-titremenin eşlik ettiği, gün içerisinde tek pik gösteren ateşi oluyormuş. Son 10 günde 2 kez 40°C’i bulan ateşi olmuş. Ateşi parasetamole yanıt veriyormuş. Daha önceki doktor başvurularında antibiyotik recetelenmiş, fakat hastanın ateşinde gerileme olmamış. Sistem sorgusunda ateş, halsizlik, ağız kuruluğu dışında pozitif semptom bulunmayıp fizik muayenesi mekanik kapak sesi dışında olağandı, üfürüm yoktu. Soygeçmişinde özellik bulunmayan hasta 2009’dan itibaren warfarin, metoprolol ve ramipril + hidroklorotiyazid kullanmaktaydı. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın hemogramı, biyokimyası, TİT’i, tiroid fonksiyon testleri, tümör belirteçleri, ferritin değerleri normaldi. Kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 89 mm/saat, Crp: 32 mg/l (N:0-3), Romatoid faktör: 652 IU/L, C3: 48 IU/L, C4: 14 IU/L, ANA: granüler +2 saptandı. Anti CCP, ENA, ANCA, kriyoglobulin, TORCH, brucella negatifti. Periferik yaymada atipik hücre yoktu. PA AC grafisi ve batın usg normaldi. Transtorasik ekokardiyografide (EKO) ve transözafagial ekokardiyografide (TEE) vejetasyon saptanmadı. Schirmer testi sağ göz 4mm, sol göz 3mm olup tükrük bezi biyopsisinde diffüz lenfositik infiltrasyon saptandı. Klinik seyir: ANA ve RF pozitifliği olan, tükrük bezi biyopsisinde diffüz lenfositik infiltrasyon saptanan hastaya primer Sjögren sendromu tanısı konuldu, hidroksiklorokin 2x1 başlanıldı. Ancak hastanın intermittent ateş şikayeti devam etti. Tüm abdomen ve toraks tomografisi çekildi, patoloji saptanmadı. Nedeni bilinmeyen ateş etyolojisine yönelik PET-BT çekilen hastada patolojik tutuluma rastlanılmadı. Hastanın tedavisine 40 mg steroid ve azatiopürin 100 mg/gün eklendi. Steroidle ateşi, halsizliği, TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI ESH değerleri bir miktar geriledi (42mm/s). Ancak steroid 16 mg’ın altına düşürülemedi, ateş ve halsizlik şikayeti tekrar başladı. Hasta romatoloji servisine yatırıldı. Fizik muayenesi mekanik kapak dışında olağandı. Hastanın PPD’si anerjik olarak geldi. Ekokardiografide vejetasyon saptanmadı. Ateş intermittent olması nedeniyle FMF ve diğer periyodik ateş yapan hastalıklar yönünden de sorgulandı. Ateş dışında uyumlu bulgusu olmamasına rağmen mutasyon testi istendi ve negatif olarak sonuçlandı. Temporal arter USG yapıldı normal saptandı. İdrar kültüründe üreme olmadı, kan kültüründe sphingomonas paucimobilis (gr- basil) üredi. Tekrarlanan diğer tetkiklerinde ilave bulgu saptanmadı. Düşük doz steroid + azatiopürin alan hastaya iv ertapenem tedavisi başlandı ve antibiyotik ile ateşi gerileyen hastanın tedavisi 14 güne tamamlanıp taburcu edildi. Hasta 1 ay sonra ateş, halsizlik, genel durum bozukluğu ile geldi. Fizik muayenede 3/6 yaygın tüm odaklarda sistolik üfürüm vardı. Tekrarlanan ekokardiografide mekanik Ao kapak üzerinde 16x14 mm vejetasyon ile uyumlu görünüm izlendi. Transözefageal ekokardiografi (TEE)’de mitral kapak üzerinde 8x3 mm hareketli fibriler yapı. Ao protez kapak üzerinde 16x14mm hiperekojen kitle üzerinde 9x3 mm hareketli fibriler yapı içeren kitle izlendi. Uzun eksen görüntülemede sol atriyum tarafından 17 x 6 mm ekolusent alan (paravalvüler abse) izlendi. Kısa aks görüntülemede ekolusent alanda color dopp incelemede geçiş izlendi (parsiyel dehisens). Kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok (staphylococcus hominis) üredi. İnfektif endokardit tanısı ile hastaya vankomisin 2x1 gr iv + gentamisin 3x80 mg iv + rifampisin 3x300 mg po başlandı. Takipte efor dispnesi gelişti. Hastada büyük vejetasyon + apse + kalp yetmezliği olması nedeniyle erken Ao kapak cerrahisi kararı verildi. Operasyonda sonra hastanın tekrar ateşi olmadı. Ön tanılarımız: Lenfoma, Vaskülit, İnfektif endokardit Ayrıcı tanılar: Hodgkin dışı lenfoma sıklığı sjögren sendromu olanlarda 44 kat artmıştır ve genellikle B lenfosit 93 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu bir infeksiyon hastalığıdır. Bakterilerin, bazen mantar ve diğer mikroorganizmaların fibrin vejetasyonlarda çoğalması ile birlikte gelişen bakteremi, ateş, üfürümler, embolizasyon ve çeşitli immünpatolojik reaksiyonlar İE’nin karakteristik özellikleri arasındadır. İE’de klinik belirtiler çok çeşitli olup, hemen hemen tüm organ sistemlerine ait patolojik değişiklikler söz konusu olabilir. Klinik ve laboratuvar bulguları, sistemik intravasküler infeksiyonla buna karşı konakçının gösterdiği fizyolojik ve immünolojik reaksiyon sonucu gelişir. Resim 1. kökenlidir ve ekstranodal tutulum sıktır. Sjögren sendromlu bir olguda klinik olarak tükrük bezlerinde ani büyümenin olması, lenfadenopati, splenomegali, pulmoner infiltratların varlığı, vaskülit bulguları ile laboratuvar bulguları olarak monoklonal protein gelişimi, yeni başlayan lökopeni ve anemi, RF’nin kaybolması, hipergamaglobülinemi, yüksek 2-mikroglobülin düzeyleri, düşük kompleman ve IgM düzeyleri lenfoma gelişimi açısından uyarıcı olmalıdır. Hastamızda muayenesinde lenfadenopati ve splenomegali olmaması, PET-BT’de patolojik tutulumun olmaması, lökopeni ve anemi bulunmaması nedeniyle ön planda lenfoma düşünülmemiştir. Sjögren sendromlu hastaların üçte birinde sistemik ekstraglandüler bulgular mevcuttur. Seroloji pozitif olgularda ekstraglandüler tutulumlar daha sıktır. Sık ekstraglandüler tutulumlardan biri de vaskülittir. Vaskülit çeşitli boyutta ve tipte damar duvarında inflamasyon, nekroz ve hasar; damar lümeninde daralma /oklüzyon (trombüs intimal proliferasyon), anevrizma ve rüptür gelişimi ile organ yetmezliğine yol açabilen farklı klinik ve patolojik özellikler gösteren yaşamsal önemi olan bir grup inflamatuar hastalıklardır. Sjögren sendromunda görülen vaskülit tiplerinin çoğunluğunu küçük damar vaskülitleri ve daha az sıklıkta orta çapta damar vaskülitleri oluşturur. Hastamızda sistemik bulguların ve döküntünün olmaması, PET-BT’de patolojik damar tutulumunun olamaması nedeniyle ön planda vaskülit düşünülmemiştir. Tanıya götüren bulgular: Kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok üremesi, TEE’de vejetasyon saptanması ve ateş. Tanı: İnfektif endokardit Tartışma: İnfektif endokardit (İE) kalp kapaklarının, konjenital kardiyovasküler lezyonların, prostetik kapak veya diğer prostetik materyalin tutulumuyla seyreden İnsidansı 1.5-4.5/100.000’dir. Streptokoklar ve enterokoklar İE etkenleri arasında ilk sıralarda yer alır. Ancak altta yatan hastalığa göre etkenlerin dağılımı da değişmektedir. Tanısında modifiye Duke ölçütleri kullanılmaktadır. Hastaların %1’inde çok küçük vejetasyon olması nedeniyle EKO veya TEE bulgusu bulunmayabilir. Hastaların %90’a varan bölümünde ateş vardır ve sıklıkla titreme, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar eşliğinde seyreder. Hastaların %85’inde kalp üfürümü saptanır. Özetlemek gerekirse, İE tanısında ekokardiyografi ve kan kültürleri temel taşıdır. Öncelikle TTE gerçekleştirilmelidir; ancak kuşkulu ya da kesin EE olgularının büyük bölümünde sonuçta hem TTE hem de TEE’nin yapılması gerekmektedir. TTE vejetasyonların saptanması için özgüllüğü %69,duyarlılığı %36’dır ve 1mm’den küçük vejetasyonları gösteremez. Vejetasyonların değerlendirilmesinde TEE’nin duyarlılık ve özgüllüğü (sırasıyla %86-94 ve %88-100) TTE’den daha iyidir. Duke ölçütleri İE’nin sınıflandırılmasında yararlı olsalar da klinik yargının yerini alamazlar. İleri yaş, ek hastalık bulunması, perianüler komplikasyonlarının veya protez kapak varlığı, fungal enfeksiyon olması kötü prognoz göstergeleri arasındadır. Tedavisi uygun antibiyotik ve belirli endikasyonların varlığında cerrahi tedavi olmak üzere iki ana başlıkta ele alınır. Antibiyotik tedavisi etkene ve doğal veya protez kapak endokarditi olmasına göre değişir. Şiddetli kalp yetmezliği, tekrarlayan sistemik emboli, prostetik kapakta kaçak, büyük vejetasyon (>1cm) olması durumunda cerrahi tercih edilebilir. Sonuç ve anahtar mesaj: İnfektif endokardit romatizmal hastalıklarla karışabilecek bir durumdur. EKO ve TEE‘da vejetasyon saptanamasa bile predispozan durumların mevcut olduğu ateşi olan olgularda infektif endokardit akılda bulundurulmalı ve hastalar endokardit açısından ısrarla sorgulanmalıdır. Anahtar kelimeler: ateş, Sjögren sendromu, infektif endokardit 94 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Kaynaklar 1. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjogren’s syndrome: newclinical and therapeuticconcepts. AnnRheumDis 2005;64(3):347-54 2. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al.; EuropeanStudy Group on Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome. Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.AnnRheumDis 2002;61(6):554-8 3. Hoen B, Alla F, Selton-Suty C, et al. Changing profile of infective endocarditis: results of a 1-year survey in France. JAMA 2002;288:75 –81 4. Murdoch DR, Corey GR, Hoen B, et al. Clinical presentation, etiology, and outcome of infective endocarditis in the 21st century: the International Collaboration on Endocarditis-Prospective Cohort Study. ArchInternMed 2009;169: 463– 473 5. Li JS, Sexton DJ, Mick N, Nettles R, Fowler VG Jr, Ryan Tet al. Proposed modifications to the Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis. ClinInfectDis 2000;30:633 – 638 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 95 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-023 Takayasu Arteriti ve Pyoderma Gangrenosum Seval Pehlevan1, Özer Arıcan1, Ömer Etlik1, Hacer Haltaş1 1 Fatih Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul Fatih Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul 3 Fatih Üniversitesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalı, İstanbul 4 Fatih Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul 2 Başvuru yakınması: Sağ baldırda uzun süredir geçmeyen yara Öykü ve fizik muayene: Elli altı yaşındaki erkek hastaya 2010 yılında Takayasu arteriti tanısı konuldu, Methotrexate 15 mg/h ve Prednisolon 5-10 mg/g ile 1 yıl boyunca takip edildi. Şikâyetleri geçmesi üzerine hasta takiplerine gelmedi ve ilaçlarını kullanmadı. Yaklaşık 3 ay önce sağ baldırda önce küçük bir şişlik ve kızarıklık sonra 7x7 cm büyüklüğünde bir yara olmuş. Hasta önce dermatolojiye gitmiş, lokal tedavi sonrası rahatlama olmamış ve yara gitgide büyümüş. Daha sonra gittiği kalp damar cerrahi kliniği ve infeksiyon hastalıkları kliniği tarafından çeşitli antibiyotikler verilmiş, oksijen tedavisi uygulanmış. Ancak yara büyümeye devam etmiş. Özgeçmişinde; yaklaşık on iki yıldır tama yakın işitme kaybı var, hipertansiyon yok, kalp hastalığı yok, tüberküloz yok, sigara içmiyor. Soygeçmişinde özellik yok. Fizik muayenesinde sağ ve sol brakial ve radial arterler atım alınamadı. Sağ ve sol koldan nabız alınamadı. Sol karotis üzerinde 3/6 şiddetinde üfürüm duyuluyor, sağ baldırda 7x8 cm çaplı, püstüler, ülsere, etrafı hiperemik yara var. Alt ekstremite nabızlarının hepsi alınıyor ama zayıf, renal arter üzerinde üfürüm yok. Laboratuvar ve görüntüleme: Beyaz küre:11x103 / mm3, hemoglobin:12 gr/dl, Hct%35, MCV:85, trombosit sayısı:329x103/mm3, eritrosit sedimentasyon hızı:95 mm/saat, CRP:57,2 mg/l, ALT:23, AST:17, Üre:67, Kreatinin:1.1, t-spot testi (-), Akciğer grafisi normal, yara kültürlerinde bakteri ve mantar açısından üreme olmadı. Yara kenarından alınan biyopside; cilt dokusuna ait kesitlerde dermişte subkutan yağlı dokuya uzanan yer yer abseleşmeler oluşturan geniş alanlar halinde polimorf nüveli lökositlerden baskın yoğun mikst iltihabi hücre infiltrasyonu görüldü. Her iki alt ekstremite venöz ve arteryel sistem doppler incelemesinde tromboz yok. Bilgisayarlı tomografi ile yapılan anjiografi de her iki aksiller arterde stenoz, her iki subklavian arter proksimalinde darlık, süperior mezenterik arter orifisi düzeyinde orta derecede darlık saptandı, renal arterler açıktı. 96 Ön Tanılarımız: 1) Bakteriyel (ektima, herpes, impetigo, tüberküloz, leishmania, sifiliz) ve derin fungal infeksiyonlar (sporotrikoz, blastomikoz, amibiazis), 2) Pannikülitler, 3) Lökositaklastik vaskülit, 4) Skuamöz hücreli karsinom, 5) Pyoderma gangrenozum, 6) Arteriyel-venöz yetmezlik ülserleri Ayırcı tanı: Daha önceden Takayasu arteriti tanısı olan hastada yaklaşık 3 aydır devam eden bir yara vardı. Öncelikle bakteriyel ve mantar infeksiyonları kültürle dışlandı. Zaten hasta bize başvurmadan önce 3 kür çeşitli antibiyotikleri kullanmıştı. T-spot testinin negatifliği, kendisinde ve ailesinde tüberküloz anamnezi olmaması, akciğer grafisinde lezyon bulunmaması ve tüberküloz kültürünün negatif gelmesi üzerine tüberküloz tanısından uzaklaşıldı. Yaranın patolojik incelemesinde malignite ve vaskülit bulgusu yoktu. Pyoderma gangrenosumda görülen yoğun nötrofilik infiltrasyon vardı. Hipertansiyon, diyabet ve koroner kap hastalığı anamnezi bulunmayan ve sigara içmeyen hastada aterokleroz düşünülmedi. Tanı: Takayasu arteriti ve Pyoderma gangrenosum birlikteliği Tanıya götüren bulgular: 1- Enfeksiyon açısından kültürlerin negatif olması 2- Tüberküloz açısından testlerin negatif olması 3- Patolojik bulgular 4- Daha önceden Takayasu arteriti tanısının olması Klinik seyir: Sistemik tedavi olarak Prednisolon 1 mg/ kg (60 mg/g) olacak şekilde başlandı, methotrexate 15 mg/h ve folbiol tb 1x1/2 gün/hafta verildi. Yaraya lokal olarak klobetazol propionat ile beraber intralezyonel triamsinolon asetonid enjeksiyonları belli aralıklarla yapıldı. Bir ay sonra yarada küçülme (boyutları 3x4 cm oldu), yara kenarlarında yeni doku oluşumu ve akıntıda belirgin bir azalma görüldü. Daha önce sıfıra yakın işitmesi olan hastanın son vizitte işitmesi %30-40 oranında arttı. Hasta halen poliklinik takibi atındadır Tartışma: Pyoderma gangrenosum (PG) klasik nötrofilik dermatozlardan biridir. Ağrılı, nodüler, bullöz veya TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Pyoderma gangrenosum değişir. TA’de görülen kutanöz lezyonlar arasında eritema nodosum, ülsere nodüler lezyonlar, eritema endratum, papulonekrotik erüpsiyonlar, eritema multiforme, ürtiker, Raynoud fenomeni ve pyoderma gangrenosum (PG) yer alır (2). TA ve PG birlikteliği Japon literatüründe oldukça sık bildirilmiştir. Ancak batı ülkelerinde TA ve PG beraberliği ise çok nadirdir (3). Hastamızın Takayasu arterinde 5 yıl öncesine göre yeni damar stenozları eklenmiş ve aktif durumdaydı. Ayrıca beraberinde PG da olduğu için steroid dozu yüksek tutuldu ve yanına methotrexate başlandı. Bu tedavi ile 1 ay içinde klinik ve laboratuvar cevap alındı. Resim 1. Takayasu arteriti olan hastanın sağ bacak ön yüzündeki 7x7 cm çaplı pyoerma gangrenosum lezyonu püstüler ülseratif lezyonlarla karakterizedir. Teşhiste patognomik olabilecek laboratuvar ve histolojik bulgusu yoktur. Histolojik olarak nötrofillerin baskın olduğu yoğun infiltrasyon vardır ve infeksiyon bulgusu bulunmaz. PG lu vakaların %50-70’inde altta yatan bir sistemik hastalık vardır. En sık birlikte olduğu otoimmun hastalıklar inflamatuvar barsak hastalıkları ve romatoid artrittir (1). Sonuç ve anahtar mesaj: Pyoderma gangrenosum romatolojik hastalıkların seyri sırasında veya öncesinde görülebilmektedir. İnfeksiyon ve malignite ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Özellikle romatolojik hastalığı olan bir hastada uzun süreli iyileşmeyen yara varlığında akla mutlaka pyoderma gangrenosum gelmelidir. Romatolojik hastalıklarda uzun süre iyileşmeyen açık yaralarda pyoderma gangrenozum her zaman akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, pyoderma gangrenosum, vaskülit Takayasu arteri (TA) aorta ve ana dallarını tutan büyük damar vaskülitidir. TA kutanöz bulguları %2-28 arasında Kaynaklar 1. Hau E, Pennamen MDV, Battistella M, Saussine A, Bergis M, Cavelier-Balloy B, Janier M, Cordoliani F, Bagot M, Rybojad M, Bouaziz JD. Neutrophilic Skin Lesions in Autoimmune Connective Tissue Diseases Nine Cases and a Literature Review. Medicine, 2014, Vol 93 (29), 1-13. 2. Fearfield LA,Ross J.R,Farrell A.M, Costello C., Bunker C.B., Staughton R.C.D. Pyoderma gangrenosum associated with Takayasu’s arteritis responding to cyclosporin. British Journal of Dermatology 1999; 141: 339±343. 3. Minagawa A., Uhara H. and Saida T. Takayasu’s arteritis with pyoderma gangrenosum and necrotizing vasculitis. Clinical end experimental dermatology, 35, 324-330: 2010. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 97 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-024 Posterior Reversıbl Lökoensefalopati Sendromu İle Komplike Olan Sistemik Lupus Eritamatozus Olgusu Mustafa Ferhat Öksüz, Ayşe Nur Tufan, Selime Ermurat, Ediz Dalkılıç, Yavuz Pehlivan Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa Başvuru yakınması: Bacaklarda şişlikte artış, halsizlik, yorgunluk, çarpıntı, kanlı ishal edildi, TA:200/130 mmHg NB:156/dk ateş:37.8 oksijen saturasyon: %97 idi. Öykü ve fizik muayene:2008 yılından beri Sistemik Lupus Eritamatozus (SLE) tanısıyla izlemde (tanı anında, Raynaud fenomeni, livedo retikülaris, artrit, malar rash, oral ülser mevcut ANA 1/10000 titrede pozitif, anti-Rnp/ Sm, anti-dsDNA+, anti-kardiolipin IgG(+), M(-) olan 36 yaşında kadın hasta 2008-2012 hidroksiklorokin, azatioprin ve düşük doz prednizolon ile takip edilmiş. 2012 alt ekstremitede ödem nedeniyle değerlendirilen hastada 5.6 gram/gün proteinürisi olması üzerine yapılan böbrek biyopsisinde diffüz proliferatif glomerulonefrit saptanınca 2012-2013 arası toplamda 8.5 gr siklofosfamid verilmiş sonrasında MMF 2 gr/gün altında remisyonda izlenen hasta (<500 mg/gün proteinüri) Haziran 2015’te tekrar alt ekstermitede şişlik şikayeti ile başvurduğunda 3gr/gün proteinüri (kreatinin 0.7 mg/dl) ve aktif cilt bulguları saptanınca tedavisine rituksimab eklendi. Rituksimab 2. ayında bacaklarda şişlikte artış, halsizlik, yorgunluk, solukluk, çarpıntı, kanlı ishal şikayetleri ile servise yatırıldı. Laboratuar: Kreatinin:2-3 mg/dl, CMV DNA:1250/kopya, elektrolit inbalansı yok. Fizik muayenede solunum sistemi doğal, PTÖ++/++ idi yüzde malar rash mevcuttu. Kanlı ishali olan hastaya profilaktik gansiklovir başlandı. Laboratuar ve görüntüleme: Gönderilen CMV DNA:1250 kopya idi. Kolonoskopisi CMV koliti için nonspesifik idi. Kreatinin değerleri 3.3 mg/dl ye kadar yükselen proteinürisi 8.5 gram/güne kadar yükselen hastaya böbrek biyopsisi yapıldı. Böbrek biyopsissi klas 4 lupus nefriti ile uyumlu idi. CMV DNA kopya sayısı 200’ün altına düşünce 3 gün 1 gram pulse prednizolon sonrası 1mg/kg/gün dozunda prednizolona devam edildi. Takiplerde kreatinin seviyesi 2-3mg/dl arasında seyrederken tansiyon arteryal değerleri 150/100-160/100’leri görünce hastanın daha önce kullandığı ramipril dozu 2.5 mg dan 5 mg’a çıkılıp tedavisine amlodipin 5 mg eklendi. Takiplerde kollarda bacaklarda kasılma bilinç kaybı, görme kaybı ve tonik klonik nöbet geçirdi. Acil müdahale 98 Ön tanılar: Venoz/arteryal tromboembolizm, viral/bakteriel meningoensefalitler, posterior reversible lökensefalopati sendromu, toksik ensefalopati, primer hastalık tutulumu/vaskülit Ayırıcı tanı: SLE hastalarında santral sinir sistemi tutulumu farklı şekillerde olabilmektedir.Olgumuzda antifosfolipid antikorları pozitif olduğundan tromboemboli için çok yüksek risklidir.Yapılan kranial tomografide:kanama ya da enfarkt saptanmamış olup her iki oksipital lobda hipodens alanlar mevcuttu. Parankim tutulumuna bağlı olarak veya trombotik sürecin sonunda konvülziyonlar görülebilmektedir. SLE’de özellikle tonik-klonik nöbet görülmektedir. Hastalık aktivitesi belirgin olan SLE hastalarında nöbet riskinde artış olduğu bilinmektedir. Ayrıca anti-Smith ve anti-kardiyolipin antikorları pozitif olanlarda da nöbet riski artmıştır. Bizim hastamızda anti Smith antikorları negatif olarak saptanmakla birlikte antikoru kardiyolipin pozitiftir ve yüksek hastalık aktivitesi bulunmaktadır. Bu nedenle nöbet açısından risk altında bulunmaktadır. Ancak SLE hastalarında nöbetlerin yaklaşık yarısı altta yatan enfeksiyonlar, metabolik bozukluklar ve iatrojenik komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. Bu nedenle bu hastalar enfeksiyon hastalıkları ve nöroloji bölümü ile birlikte değerlendirilmesi ve en kısa sürede bu bölümlerden konsültasyon istenmesi gerekmektedir. Kontrendikasyon yok ise lumbal ponksiyon yapılmalıdır. Olgumuz CMV enfeksiyonu nedeniyle gansiklovir altında olup kopya sayısı gerilemiştir. Ancak kontrollüsüz hipertansiyonu görme kaybı ve papil ödemi nedeniyle lumbal ponksiyon yapılamadı. Ancak kliniği ve görüntülemede özellikleri ile ensefalit düşünülmedi. Metabolik tablosundaki bozukluk açısından incelenmelidir. Altta yatan renal disfonksiyonlara bağlı olarak elektrolit anomalileri ve/veya hipervolemik durumların belirlenmesi gerekmektedir. Hastamızda aktif lupus, lupus nefriti ve böbrek TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n disfonksiyonu mevcuttur.Ayrıca yüksek hastalık aktivitesi nedeniyle intra parankimal vaskülit için değerlendirilmelidir. Kranial MR ‘da: Her iki oksipital lob her iki oksipito temporal alanda korteks-subkortekste ve korpus kallosum splenium kesiminde T2A ve FLAİR imajlarda hiperintens lezyonlar ve yaygın vazojenik ödem görülmekteydi. Bu hastada nöbet sırasında ve sonrasında gelişen ani görme kaybı şiddetli hipertansiyon ve kranial mr da ki görüntüler nedeniyle posterior reversible lökoensefalopati sendromu düşünüldü.intravenöz esmolol ile yakın kan basıncı kontrolü, levatiresetam infüzyonu ile nöbet kontrolü sağlandı. Aralıklı diyaliz ve oksijen desteği sağlandı. Takiplerinde görme kaybı tamamen düzeldi,nöbetleri durdu.kan basıncı kontrolü sağlandı.2.aydaki kontrol görüntülemesi tamamen doğaldı. Sekelsiz olarak iyileşen hastanın izlemine devam edilmektedir. Tartışma: PRES için bilinen risk grupları, hipertansif ensefalopati (Akut/kronik böbrek hastalıkları, sistemik vaskulitler,aktif lupus nefriti, eklampsi, HÜS/TTP, İmmunsupresif ajanlar (siklosporin, vinkristin, sisplatin) olarak sayılabilir. PRES’in patofizyolojisinde arteriol ve kapiller duzeyde regulasyon bozuklukları ile tromboz ve fibrinoid nekroz sorumlu tutulmaktadır. Endotel disfonksiyon hipotezine gore santral otoregulasyonun bozulması santral sinir sisteminin iki taraflı ve regülasyon bozukluğuna yatkın alanları (Örneğin her iki oksipital lob) başta olmak üzere beyin sapı, derin beyaz cevher, gribeyaz cevher birleşim alanlarında da vazojenik ödem ile karakterize lezyonlar oluşabilmektedir.Aktif lupus nefritli hastaların takibinde hipertansif atakla beraber gelişecek tonik klonik nöbet,görme kaybı durumunda ayırıcı tanıda mutlaka PRES yer almalıdır. Tanıya götüren bulgular: 1) Aktif lupus nefriti olan hasta 2) 200/130 mmHg arteryel kan basıncı ile beraber tonik klonik nöbet, görme kaybı 3) Kranial MR’da her iki oksipital lobda T2A ve FLAİR imajlarda hiperintens lezyonlar ve yaygın vazojenik ödem görünümü 4) Kan basıncı ve nöbet kontrolüyle beraber sekelsiz olarak klinik ve radyolojik iyileşme Sonuç ve anahtar mesaj: SLE hastalarında her türlü nörolojik tutulum görülebilmektedir. Bizim hastamızda saptanan PRES adındanda anlaşılacağı üzere tamamen geri dönüşümlü olan bir durumdur.Hastamızda yanlışlıkla SLE aktivasyonu olarak düşünülerek immunsüpresif tedavinin dozunun artması geri dönüşü olmayan sonuçlar doğurabilirdi. Bu hastanın tam destek bakımının yapılmas kan basıncının dikkatli biçimde ayarlanması hastada sekel bırakmadan iyileşmeye neden olmuştur. Tanı: Posterior Reversible Lökoensefalopati Sendromu (PRES sendromu) Anahtar kelimeler: posterior reversible ensefalopati sendromu, sistemik lupus eritamatozus, tonik klonik nöbet Kaynaklar 1. Budhoo A, Mody GM. The spectrum of posterior reversible encephalopathy in systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol. 2015 Dec;34(12):2127-34. 2. Burak Aktaş, Umut Kalyoncu, Ahmet Çağkan İnkaya, Aslı Tuncer, Murat Arsava, Kader Karlı Oğuz. Kliniko-patolojik olgu tartışması:Sistemik lupus eritematosus. RAED Dergisi 2014;6(1):36-41. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 99 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-025 Döküntü ve Eklemlerde Ağrı ile Başvuran Hasta Rıdvan Mercan1, Gezmiş Kimyon1, Güzin Özden2 1 Antakya Devlet Hastanesi İç Hastalıkları Romatoloji Ünitesi, Hatay Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi immünoloji Ünitesi, Adana 2 Başvuru yakınması: El eklemlerinde ağrı ve şişlik, vücutta kızarıklık gibi semptomların olmaması viral artrit olasılığını büyük ölçüde dışlamaktadır. Öykü ve fizik muayene: 33 yaşında kadın hasta polikliniğe 20 gündür devam eden simetrik el bileği ve el eklemlerinde ağrı ve şişlik ve eşlik eden boyunda, yüzde, kollarda ve bacaklarda çıkan kızarıklıklar ve döküntüler ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde vücuttaki döküntü ve kızarıklıkların 7-8 aydır, bazı dönemler çıktığını ve güneş ile artığını ifade ediyor. Daha önce bu şikayetlerle birkaç defa gittiği dermatoloji polikliniğinde strese bağlı ürtiker olduğu söylenmiş. Hasta verilen ilaçlarla şikayetlerinin geçtiğini ancak dönem dönem tekrarladığını ve bu dönemde halsizlik, yorgunluk olduğunu söylüyor. Yaklaşık 20 gün önce el ve el bileği eklemlerinde ağrı ve hafif şişlik başladığını ve sabahları ellerini kapatmakta zorlandığını, ağrı kesici aldığında ağrılarının hafiflediğini söylüyor. Ateş, kilo kaybı tariflemiyor. Hasta evli, düşük hikayesi yok. Ailesinde ve kendisinde kronik bir hastalık hikayesi yok. Sigara ve alkol alışkanlığı yok. Fizik muayenesinde, yüzde hafif eritem, boyunda ve kollarda maküler döküntüler, her iki el 2. 3. ve 4. MKF’lerde ve el bileğinde hafif şişlik ve hassasiyet dışında diğer sistem muayenelerinde bir özellik yoktu. Romatoid artrit: Kronik poliartritlerin en tipik örneği olmakla beraber bazen akut gürültülü bir artrit tablosu ya da palindromik tarzda da seyredebilir. Çoğunlukla simetrik el- el bileği eklemlerini tutması nedeniyle, her ne kadar hastamızda akut artrit hikayesi olsa da akılda tutulması gereken ön tanılardan bir tanesidir. Ancak hastamızda bakılan RF ve anti-CCP negatif ayrıca daha önceden var olan deri döküntülerine eklenen akut artrit tablosu bizi bu tanıdan uzaklaştırmaktadır. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın başvuru sırasındaki laboratuar bulguları; karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal, hemoglobin 12.7 g/dl, hematokrit %39.4, lökosit 8300/mm³, trombosit 278000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı 39 mm/saat, C-reaktif protein 2.53 mg/dl (0-0.8), tam idrar tetkikinde; protein negatif, lökosit 155, eritrosit 32, epitel 22, lökosit esteraz pozitif, idrar kültüründe üreme yok. Hepatit belirteçleri normal idi. Hastanın akciğer ve el grafisinde özellik yoktu. Bu bulgularla ön tanılarımız aşağıda sıralanmıştır. Ön tanılarımız: 1. Viral artritler 2. Romatoid artrit 3. Vaskülitler 4. Sistemik lupus eritematozus Ayırıcı tanı: Viral artritler: Hastanın 20 gündür olan artrit öyküsü ve eşlik eden döküntü mutlaka viral artritleri akla getirmelidir. Bir çok viral patojen artrit ve döküntü ile prezente olabilir. Bu tip artritlerde viral enfeksiyonun klinik ve labarutuar bulguları eşlik edebilir. Hastamızda döküntülerin, halsizlik ve yorgunluk şikayetlerinin 7-8 aydır devam ediyor olması, eşlik eden ateş 100 Vaskülitler: Bir sistemi etkileyebilecekleri gibi birden çok sistemi aynı anda ya da ardışık olarak etkileyebilen vaskülitler, damar duvarındaki inflamasyonla seyrederler. Bir çok vaskülit eklem tutulumu yapabildiği gibi vaskülitlerin seyrinde cilt bulguları oldukça sık görülmektedir. Tek başlarına görülebilmelerine karşın bazı romatolojik hastalıkların seyrine de eşlik edebilirler. Hastamızda 7-8 aydır var olan ürtikeriyal deri döküntüleri ve eklenen eklem bulguları, akut faz yüksekliği vaskülitlerin ayırıcı tanıda yer alması gerektiğini göstermektedir. Sistemik lupus eritematozus (SLE): Özellikle genç bayan hastalarda görülen, sistemik, otoimmün bir hastalıktır. Eklem ve cilt tutulumu oldukça sık görülmektedir. Eklem tutulumu daha çok artralji şeklinde olmakla birlikte simetrik küçük eklemleri tutan poliartritte sık görülmektedir. Cilt tutulumu çok geniş bir yelpazeyi oluşturmakla birlikte, malar rash, fotosensitivite, alopesi, livedo retikülaris, purpura şeklindeki cilt lezyonları bunlardan bazılarıdır. Hastamızın genç bayan olması, malar eritem ve deri döküntüleri, simetrik küçük eklemleri tutan artrit olması, hastamızın anemnezi derinleştirildiğinde 2 yıldır oral aftları, 3 yıldır raynaud fenomeni olduğu dikkate alındığında bağ doku hastalıkları ve özellikle SLE akla gelmektedir. Bu amaçla hastadan istenen antinükleer antikor titresi 1/ 3200 benekli paternde, C3 48 (90-180), C4 6,5 (10—40), 24 saatlik idrarda protein 234 mg/gün (0-150) saptanması üzerine hastaya SLE tanısı konuldu. Anti- dsDNA ve ENA profil negatif geldi. Hastaya hidroksiklorokin 400 mg/ gün ve 5 mg prednizolon başlandı. Tedavinin 3. gününde yaygın kaşıntılı ürtikeriyal plaklar, anjioödem ve ateş nedeniyle hastanemize tekrar başvurdu. Hasta bu şekilde ürtikeriyal lezyonların daha önce de olduğunu ancak bu seferkinin çok fazla olduğunu ifade etti. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Hastada bu gelişen durumun ilaç reaksiyonuna mı yoksa hastalığından kaynaklı bir durum mu olduğunu anlamak için cilt biyopsisi yapıldı. Bu arada dermatoloji görüşü de alınarak steroid dozu artırıldı (0,5 mg/kg/gün). Biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit ile uyumlu geldi. Hasta tekrar sorgulandığında daha önce episklerit atakları olduğunu ifade etti. McDuffie’nin hipokomplementemik ürtikeriyal vaskülit (HUVS) tanı kriterlerinden 2 majör bulgu (ürtikeriyal vaskulitik deri lezyonları, serum kompleman düşlüklüğü) ile 2 minör bulgu (episklerit, artralji/ artrit) varlığı nedeniyle HUVS tanısı kondu ve SLE/HUVS overlap sendromu olarak kabul edildi. Hasta yüksek doz steroid sonrası lezyonları geriledi. İdame tedavi olarak hidroksiklorokin kullanmak istemedi. Hastaya azathioprin başlandı. Tedavinin 3 haftasında karaciğer enzim yüksekliği ve lökopeni yaptığı için kesildi. Düşük doz steroid alırken ürtikeriyal atakla yeniden başvurdu. Yüksek doz steroid ile kontrol altına alındı. Hasta yurtiçinde kullanılan hidroksiklorokini kullanmak istemediğinden yurtdışından getirtilen hidroksiklorokin ve düşük doz steroid ile takibi devam etmektedir. Tanıya götüren bulgular: 1. Genç bayan hasta, artrit, cilt bulguları. Malar eritem, oral aft. 2. Kompleman düşüklüğü, otoantikor pozitifliği. 3. Episklerit, lökositoklastik vaskülit Tanı: SLE ve eşlik eden hipokomplementemik ürtikeriyal vaskülit Tartışma: SLE tanısı hastanın semptomları, fizik muayene bulguları ve laboratuar testlerinin ortak değerlendirmesi ile konur. Hasta, SLE sınıflandırma kriterlerini başvuru sırasında karşılamayabilir ancak hastalık seyrinde gelişen semptom, bulgu ve organ tutulumları daha sonra bu kriterleri doldurabilir. Bu yüzden özellikle genç bayanlarda görülen birden çok sistemi ilgilendiren semptomların varlığında SLE’nin akla gelmesi ve sorgulanması gerekmektedir. Hastamızda 3 yıl önce başlayan oral aft ve raynaud fenomoni, 8 ay önce başlayan deri döküntüleri ve başvuru sırasında eklenen eklem şikayetleri bu tezi desteklemektedir. SLE hastalarında dikkat edilmesi gereken noktalardan biride hastalık seyrinde gelişebilen organ tutulumlarının zamanında tespit edilip, gerekli tedavilerin verilmesidir. Hastamızda olduğu gibi eşlik eden HUSV, ürtikeriyal vaskülitin multiorgan tutulumlu ayrı bir tipi olup, nadir görülen ve hayatı tehdit edebilen bir durumdur. Ürtikeriyal vaskülitte kompleman eksikliği (C1q, C2, C3,C4) varsa HUSV, eksiklik yoksa normokomplementemik ürtikeriyal vaskülit olarak adlandırılmaktadır. Ürtikeriyal vaskülit SLE’li hastaların %7-8’inde görülürken, HUVS’lu hastaların yaklaşık %50’si SLE tanısı almaktadır. HUVS etyopatogenezi tam olarak anlaşılmamakla birlikte klinik ve immunolojik olarak SLE’ye benzerlik göstermekte ve SLE ilişkili sendrom olarak da ifade edilmektedir. HUVS tanısı McDuffie’nin tanı kriterlerinden 2 majör bulgu (ürtikeriyal vaskulitik deri lezyonları, serum kompleman düşüklüğü ) ve en az iki minör bulgu (Dermal venülit, Artralji/Artrit, Glomerulonefrit, Episklerit veya üveit, Rekürren abdominal ağrı, Plazma C1q presipitasyonu) varlığında konulmaktadır. Bizim hastamız hem SLE hem de HUVS sınıflandırma kriterlerini karşılamaktaydı. HUVS ile SLE’nin benzer pek çok klinik, laboratuar ve immunolojik özelliklerinin olması yanında farklı özellikleride vardır. SLE’de organ tutulumu daha yoğun ve ağır olarak görülmektedir. Ürtikeriyal lezyonlar ve anjioödem SLE’de görülmekle birlikte esas olarak HUVS için karakteristiktir. SLE’nin malar rashı HUVS’da çok nadir görülür. Okular inflamasyon (üveit, iridosiklit,episklerit) SLE’de nadir görülürken, HUVS’da çok sık görülen bir bulgudur. Klinik olarak SLE’li hastaların 1/3’ünden fazlasında glomerulonefrit görülürken (bu oran otopsilerde %75), HUVS’lu hastalarda bu oran %50’dir. HUVS’lu hastaların çoğunda ANA ve anti dsDNA negatif olup, RF bazı hastalarda pozitif olabilir. Kompleman anormallikleri her iki hastalıkta da görülür. HUVS’un kabul gören spesifik tedavisi yoktur. SLE’de olduğu gibi HUVS’da hidroksiklorokin, dapson, kolşisin, metotreksat, düşük doz altın, azatiopirin, ve siklofosfamid kullanılmaktadır. Ancak akciğer tutulumları efektif olarak tedavi edilememekte ve fatal sonlanmaktadır. Sonuç ve anahtar mesaj: SLE’nin hayatı tehdit eden organ tutulumları her zaman göz önünde tutulmalı, zamanında tanı ve tedavisi yapılmalıdır. Anahtar kelimeler: sistemik lupus eritematozus, hipokomplementemik ürtikeriyal vaskülit, artrit Kaynaklar 1. Mc Duffie FC, Sams WM, Maldonado JE, Andreini PH, Conn DL, Samyda EA. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis, arthritis. Possible immune complex syndrome. Mayo Clin Pro.1973;48:340-348 2. Cronin ME. Musculoskeletal manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 1988 Apr;14(1):99-116. 3. Feig PU, Soter NA, Yager HM, Caplan L, Rosen S. Vasculitis with urticaria, hypocomplementemia, and multipl system involvement. JAMA.1976;236:2065-68 4. Aydogan K, Karadogan SK, Adim SB, Tunali S. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: a rare presentation of systemic lupus erythematosus. Int J Dermatol. 2006 Sep;45(9):1057-61. 5 uptodate.com/contents/search?search=systemic+lupus+erythematosus. 2016 6. Wisnieski JJ, Boer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jones JV et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients. Medicine. 1995;74:24-41 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 101 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-026 Ankilozan Spondilit Tanılı Hasta Alında Şişlik Şikayeti ile Başvurdu Mehmet Ali Balcı1, Gülsüm Emel Pamuk2, Salim Dönmez1, Ömer Nuri Pamuk1 1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı, Edirne 2 Başvuru yakınması: Ankilozan spondilit tanılı hasta alında şişlik şikayeti ile başvurdu Kısa öykü ve fizik muayene: 44 yaşında erkek hasta. 10 yıl önce, 2 yıldır devam eden bel ağrısı şikayeti ile tarafımıza başvuran hastaya aksiyel tutulumlu AS tanısı konuldu. Aksiyel tutulum olan hastaya tedavi olarak değişik non-steroid anti inflamatuar ilaçlara verildi. 1 yıl sonra NSAİ ile şikayetlerinde azalma olmaması üzerine 5 mg/ kg dozunda 6 haftada bir infliksimab tedavisi başlandı. Bu tedavi ile klinik yanıt alınan hasta tedavinin 6. yılında sigmoid kolon volvulusu nedeni ile opere oldu. Biyoloijik tedavinin 9. yılında sağ frontal bölgede dışarıdan gözle fark edilebilen bir kitle ortaya çıktı. Ön tanılar: 1-Benign tümör, 2-Basit Kemik kisti, 3Enfeksiyon, 4-Malign tümör Ayırıcı tanı: Hastada alında gelişen lezyonun hızlı gelişmesi benign tömörleri ve basit kemik kisti olma ihtimalinden uzaklaştırıyordu. Öncelikli olarak lezyon enfeksiyon ya da maligniteyi düşündürmekteydi. Biz hastaya kraniyel bilgisyaralı tomografisini çekip hızlıca biyopsisini planladık. Çekilen kraniyal bilgisayarlı tomografide supratentoriyal bölgede sağ frontal lob superior-orta kesimde 34X55 mm, sol frontal lobda 7X46 mm, sol frontaltemporal bölgede 6X27 mm, sağ temporal lobda 12X29 mm ekstraaksiyal yerleşimli kitle lezyonları izlendi. Hasta nöroşirurji tarafından opere edildi. Patoloji sonucu plazmositom ile uyumlu gelmesi üzerine hasta hematoloji servisine yatırıldı. Yapılan tetkik sonuçları Tablo 1’de görülmektedir. Protein elektroforezinde monoklonal pik izlenmedi. Konvansiyonel kromozom analizi 46 XY olarak saptandı. Miyelom panelinde patoloji tespit edilmedi. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda 200 hücrede 14 plazma hücresi (%7) tespit edilirken; kemik iliği biyopsisinde hiposellüler kemik iliği biyopsisi, myeloid hipoplazi, I derece retiküler lif artışı ve neoplastik plazma hücre infiltrasyonu izlendi. İzlenen plazma hücrelerinde nispeten IgG ile artmış ekspresyon dikkati çekti. Çekilen vertebra grafilerinde şüpheli alanlar olması nedeni ile hastaya servikal, torakal, lomber MR çekildi. Çekilen 102 Resim 1. PET CT servikalMR’da C2-3, C4-5-6 vertebralarda bilateral faset eklem ankilozu saptandı, torakal MR’da T9 vertebraanteriorda, T11 vertebra sağ transvers proçes posterior elemanında, L3 vertebra posteriorinferior kesiminde, S1-S2 vertebrade sol foramene invaze ve sakralspinal kanalı infiltre eden T1 hipointens, STIR’da hiperintens infiltrasyon sahası saptandı. Toraks BT’de sağ akciğer 2. kot anterolateralinde kot posteriorunda 25X10 mm boyutlarında plevral lokalizasyonda yumuşak doku izlendi ve PET-BT çekildi (Resim 1). PET-BT’de; sağ hemitorak orta-anterior bölgede 7 mm boyutlarındaki plevral duvar kalınlaşması alanında artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax=3.2). Sağ TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tablo 1. Laboratuvar sonuçları Tetkik Sonuç Referans aralığı Tetkik Sonuç Wbc 6,940 103/uL 3,98-10,04 Total protein 7.2 g/dl 6-8.3 Hgb 11,9 gr/dl 11,2-15,7 Albümin 3.8 g/dl 3.2-5.2 Plt 257.000 103/uL 150–400 IgA 714 mg/dl 70-400 Üre 21 mg/dl 15-43 IgG 898 mg/dl 700-1600 Kreatinin 0,6 mg/dl 0,57-1,11 IgM 195 mg/dl 40-230 24 U/L 0-55 Serumda kappa 419 mg/dl 170-370 90-210 ALT AST 22 U/L 0–34 Serumda lambda 138 mg/dl Sedimentasyon 40 mm/saat 0-20 24 saatlik idrarda kappa 33 mg/gün CRP 0,319 mg/dl 0-0.8 24 saatlik idrarda lambda 18 mg/gün mandibula, her iki klavikula, her iki skapula, sternum üst kısmı, her iki humerusdiafizinde, en belirgin sağ 5., 8. ve 10. kostalarda olmak üzere tüm kostalarda, sakrum orta kısmında, sağ femur boynunda, sol trokanterminorda, sağ pubik kemikte, her iki femurdiafizinde, fokal odaklar tarzında intramedüller alanlarda litik bölgelerde artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax=4.7). Sol parietal kemik medialde, oksipital kemikte litik lezyonlarda artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax=2.6) (Resim 1 ve 2). Multiple plazmositomları olan hastada infliximab tedavisi kesilip 2 kez vinkristin, adriamisin ve deksametazon (VAD) kemoterapisi başlandı. Subdural tutulumu olduğu için intratekalmetotreksat yapıldı. 2 kür VAD kemoterapisi sonrası tedaviye yanıtsız olan hastada bortezomib, siklofosfomid, dexametazon (VCD) kemoterapisine başlandı. 4 kür VCD sonrası yanıt alınan hastaya otolog kök hücre nakli yapılması planlandı. Tanıya götüren bulgular: kitle biyopsisi, kemik iliği aspirasyonu, PET-BT Tanı: Plazmositom Tartışma: Son 10 yılda romatoloji pratiğinde TNF- inhibitörleri oldukça sık kullanılmaya başlanmıştır. TNF- inhibitörü kullanımı ile kanser gelişimi arasında bir ilişkiden bahsedilmektedir ancak bunun derecesini gösterebilmek oldukça zordur. TNF- inbitörü kullanımı sonrası malignitegelişimi bildirilen vakaların çoğu RA ve inflamatuar barsak hastalığı tanısı olan kişilerdir.Romatoidartrit tedavisinde kullanılan TNF inbitörlerinin de bazı çalışmalarda malignite riskinde artış ile ilişkili olduğu (1, 2) bazı çalışmalarda ise ilişkili olmadığı saptanmıştır (3). 2006 yılında yapılan Referans aralığı birmetaanalizde;RA’dalenfoma ve akciğer kanseri riskinde artış, kolorektal ve meme kanseri riskinde azalma saptanmıştır (4). Chen ve arkadaşlarının yakın zamanda yaptıkları 42 derlemeyi içerenbir metaanalizde ise TNF blokeri ile malignite arasında bir risk artışı gösterilememiştir (5). TNF blokerlerinde bu çelişkivarken RA’lı hastalarda tedavide kullanılan metotreksatın da lenfoma riskinde artış ile ilşikli olduğunu bildiren çalışmalar mevcuttur (6, 7). Malignite riskindeki artışın primer hastalığa mı bağlı, kullanılan dissease modifying anti romatizmal drugs (DMARD)’lara mı bağlı yoksa kullanılan TNF blokerlerine mi bağlı olduğunu belirlemek çok güçtür. Yapılan bir çalışmada romatidartritin aksine AS hastalarda lenfoma riskinde artış saptanmamıştırve yine bu çalışmada TNF inbitörü kullanımının AS’li hastalardaki lenfoma riskini etkilemediği saptanmıştır (8). Kemiğin soliter plazmositomu anemi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği gibi muliple myelomun klinik özellikleri olmadan tek plazma klonundan gelişen lokalize kemik tümörüdür (9). Hastalar genellikle etkilenen kemikte ağrı ya da kırık ile prezente olur. Bizim hastamız sağ frontal bölgesinde olan şişlik nedeni ile başvurmuştu. Yapılan tetkikler sonucu plazmositom tanısı aldı. Aldığı infliximab tedavisi kesilerek kemoterapiye başlandı. Kür sağlanan hastada otolog kemik iliği nakli yapılması planlandı. Hastada meydana gelen plazmositom ile TNF blokeri arasındaki ilişkiyi kanıtlamak mümkün değildir ancak literatürde bu ilişkinin olabileceğinden bahsedildiği için biz vakamızı sunduk. Bizim hastamız infliximab kullanımı sonrası plazmositom gelişimini bildiren ilk vakadır. Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, infliksimab, plazmositom Kaynaklar 1. Brown SL, Greene MH, Gershon SK, Edwards ET, Braun MM. Tumor necrosis factor antagonist therapy and lymphoma development: twenty-six cases reported to the Food and Drug Administration. Arthritis Rheum. 2002 Dec;46(12):3151-8. 2. Stone JH, Holbrook JT, Marriott MA, Tibbs AK, Sejismundo LP, Min YI, et al. Solid malignancies among patients in the Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial. Arthritis Rheum. 2006 May;54(5):1608-18. 3. Wolfe F, Michaud K. The effect of methotrexate and anti-tumor necrosis factor therapy on the risk of lymphoma in rheumatoid arthritis in 19,562 patients during 89,710 person-years of observation. Arthritis Rheum. 2007 May;56(5):1433-9. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 103 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu 4. Smitten AL, Simon TA, Hochberg MC, Suissa S. A meta-analysis of the incidence of malignancy in adult patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Res Ther. 2008;10(2):R45. 5. Chen Y, Sun J, Yang Y, Huang Y, Liu G. Malignancy risk of anti-tumor necrosis factor alpha blockers: an overview of systematic reviews and metaanalyses. Clin Rheumatol. 2015 Nov 16. 6. Ebeo CT, Girish MR, Byrd RP, Roy TM, Mehta JB. Methotrexate-induced pulmonary lymphoma. Chest. 2003 Jun;123(6):2150-3. 7. Mariette X, Cazals-Hatem D, Warszawki J, Liote F, Balandraud N, Sibilia J, et al. Lymphomas in rheumatoid arthritis patients treated with methotrexate: a 3-year prospective study in France. Blood. 2002 Jun 1;99(11):3909-15. 8. Hellgren K, Smedby KE, Backlin C, Sundstrom C, Feltelius N, Eriksson JK, et al. Ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and risk of malignant lymphoma: a cohort study based on nationwide prospectively recorded data from Sweden. Arthritis Rheumatol. 2014 May;66(5):1282-90. 9. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000 Sep 15;96(6):2037-44. 104 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-027 Monoartrit: Gut Artritli Bir Vaka Sunumu Burcu Aykanat, Turan Set Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Trabzon Başvuru yakınması: Ayak üzerinde şişlik, ağrı, kızarıklık Öykü ve fizik muayene: 41 yaşında erkek hasta, Vakfıkebir’de yaşıyor, gazete dağıtım işinde çalışıyormuş. Her gün 6 km yol yürüyerek gazete dağıtıyormuş. 6 yıl önce ayağının üst kısmında ağrı, şişlik, kızarıklık olması şikayetiyle aile hekimine başvurmuş. Aile hekimi hastayı ortopedi uzmanına yönlendirmiş. Ortopedi uzmanı hastaya ayağında kırık olduğunu, alçıya alınması gerektiğini söylemiş ancak hasta alçıya alınmasını istememiş. Kendisi ağrı kesici içmiş ve ayağındaki şişlik bir müddet sonra geçmiş. Hastanın travma öyküsü yoktu. Ayağındaki şişlikler haftada bir tekrarlıyormuş ve şikayetleri olunca ağrı kesici alıyormuş. Vakfıkebir’de birkaç kez acil servise ve ortopedi uzmanına başvurmuş ancak herhangi bir tedavi verilmemiş. Hasta ekonomik geliri düşük olduğundan o dönemde et tüketemediğini, makarnayla ve bulgurla beslendiğini ifade etti. Hastanın şikayetleri giderek artmış ve ayak üzerinin yanı sıra ayak 3. ve 4. parmaklarında da şişlik olmuş. Hasta Ekim 2015’te Vakfıkebir’de başka bir ortopedi uzmanına gitmiş. Ortopedi uzmanı kendisine gut tedavisi alıp almadığını sormuş. Herhangi bir tedavi almadığını belirtmesi üzerine hastaya ilaç başlamış (hasta ilaçların adını bilmiyor). Hasta verilen tedaviden fayda görmüş. Bir ay sonra sol diz kapağında şişlik gelişmesi üzerine (o gün çok yol yürümüş) acil servise başvurmuş ve yapılan laboratuar tetkiklerinde enfektif parametrelerinin yüksek olduğu söylenmiş. Hastaya antibiyotik tedavisi verilmiş. Tedaviden fayda görmemesi üzerine Aralık 2015’de tıp fakültesi ortopedi bölümüne başvuran hasta servise yatırılmış. Ortopedi bölümünde hastanın şiş olan sol diz eklemine septik artrit ve apse ön tanılarıyla artroskopi yapılmış ve dizinden sıvı alınmış. Alınan sinoviyal sıvıda ürat kristalleri görülmesiyle hastaya gut tanısı konulmuş ve hasta fiziksel tıp ve rehabilitasyon bölümüne devredilmiş. Hastanın özgeçmişinde ek bir hastalığı, ilaç kullanımı, sigara ve alkol tüketimi yoktu. Hastanın aile öyküsünde annesi diyabet hastasıymış, vefat etmiş. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Hastanın fizik muayenesinde; ayak parmaklarında hassasiyet, ayak bileği ve ayak parmak eklemlerinde hareket kısıtlılığı mevcuttu. Eklemlerinde şişlik, kızarıklık yoktu. Ayak parmaklarında tofüsler mevcuttu. Laboratuvar ve görüntüleme: Ortopedi servisinde yatarken laboratuvar değerleri (11.12.2015); Lökosit: 13.690 /μL, CRP: 20.19 mg/dL, Ürik asit:4.8 mg/dL. Fizik tedavi servisinde yatarken laboratuvar değerleri (18.12.2015); Lökosit:12.350 /μL, CRP:1.99 mg/dL, Sedimentasyon: 48 mm/saat, Ürik asit:8.4 mg/dL. Ön tanılarımız: Septik artrit, Reaktif Artrit, Gut, Psödogut Ayırıcı tanı: Septik artrit: Eklemlerdeki sinoviyal zar ve sinoviyal sıvının bakteriyel, viral ya da fungal etkenlerle oluşan iltihabıdır. Septik artrite alt ekstremitenin yük taşıyan, geniş eklemlerinde (diz, kalça, ayak bileği) daha sık rastlanır. Septik artritli olgularda genellikle ateş yükselmesi, halsizlik, iştahsızlık, bulantı vb. sistemik bulgular saptanır. Eklemde şişlik, kızarıklık, ısı artışı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı belli başlı bulgularıdır. Laboratuvar bulgularından kanda beyaz küre sayısının, eritrosit sedimantasyon hızının ve C-reaktif proteinin artışı septik artriti destekleyen bulgulardır (2). Septik artrit şüphesi durumunda cilt dikkatli bir şekilde hazırlandıktan sonra kalın bir iğne ile eklem aspirasyonu yapılıp materyalin gram boyaması, kültürü, hücre sayımı ve kristal incelemesi yapılmalıdır. Sinoviyal lökosit sayısı 50000/mm3 üzerinde ise septik artrit tanısı konulur. İmmün sistem bozukluğu olan hastalarda ise 28000/mm3 ve altı değerler bile septik artrit tanısı için anlamlıdır. Lökosit sayısının fazla olmasının yanı sıra, %90’a ulaşan parçalı nötrofil hakimiyeti de enfeksiyon lehine kuvvetli bulgulardır (3). Septik artrit, monoartrit olması nedeniyle gut hastalığıyla karışabilir. Reaktif artrit: Geçirilmiş gastrointestinal ya da genitoüriner enfeksiyon tarafından tetiklenen, çoğunlukla alt ekstremiteyi tutan inflamatuar asimetrik oligoartrittir. Reaktif artrit enfeksiyondan 1-4 hafta sonra özellikle dizler, ayak bilekleri ve ayak eklemlerini tutar. Tutulan eklem şiş ve hassastır. Reaktif artrit çoğunlukla 20-40 yaş arası genç erişkinlerde görülür. 105 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Tablo 1. Akut gut artriti tanı kriterleri (1) • Eklem sıvısında karakteristik ürat kristallerinin varlığı veya kimyasal yollarla veya polarize ışık mikroskobunda ürat kristallerinin kanıtlandığı bir tofüs Resim 1. Hastanın ayak parmaklarındaki tofüsler Reaktif artrit tanısında sinoviyal sıvı analizi yapılması önemlidir. Septik artritte eklemden alınan sinoviyal sıvıda genellikle mikrolitrede 50000-150000 lökosit (nötrofil ağırlıklı) saptanırken ve kültürler genellikle pozitifken, reaktif artritte hücre sayısı mikrolitrede 5000- 50000 arasındadır ve kültürler neredeyse her zaman sterildir (1). Reaktif artrit ayak bilekleri ve ayak eklemlerini tutabilmesi nedeniyle gut hastalığıyla karışabilir. Gut hastalığı: Genellikle erkeklerde görülen ve intermittan seyreden, özellikle birinci metotarsofalangeal eklemin akut monoartriti olarak başlayan bir kristal artropatidir. Gut hastalığının oluşumunda altta yatan temel etmen total vücut ürik asit artışıdır. Gut hastalığında büyük oranda ürik asit yüksekliği vardır. Ancak vakaların %10’unda ürik asit seviyeleri normaldir (1). Gut hastalığının olası tanısı hiperürisemi, akut monoartrit ve kolşisin tedavisi ile semptomların 48 saat içinde tamamen gerilemesi ve 1 hafta içinde nüks etmemesi olarak tanımlanan karakteristik üçlünün varlığı ile konulabilir. Klinisyenler American Board of Rheumatology’nin gut tanısı için önerdiği kriterleri de kullanabilirler (Tablo1) (1). Gut hastalığının kesin tanısı, sinoviyal sıvının polarize ışık mikroskobunda incelenmesi ve sinoviyal sıvıdaki ürik asit kristallerinin gösterilmesiyle konur. Gut hastalığında zamanla artrit atakları sıklaşır ve daha fazla eklemde tutulum olabilir. Eklem dışı belirtiler arasında tofüsler ve böbrek taşları yer alır. Ürik asit kristallerinin bir araya toplanarak cilt altında ya da dokularda çökmesi ile oluşan kristal kümelerine tofüs denir. Tedavi edilmeyen ve şiddetli gut hastalığı tofüslere, destrüktif artropatiye, böbrek problemlerine yol açar (1). Psödogut hastalığı: Eklem sıvısında kalsiyum pirofosfat dihidrat kristalleri depolanır. Klinik olarak gut artriti ile benzerdir (1). Tanıya götüren bulgular: 1) Akut monoartrit şeklinde başlaması, 2) Ayak parmaklarında şişlik ve ağrı 106 • Aşağıdaki klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgulardan 6’sının varlığı: 1. Birden fazla akut artrit atağı 2. Bir gün içinde gelişen maksimal inflamasyon 3. Monoartrit atağı 4. Gözle görülen eklem kızarıklığı 5. 1. Metatarsofalangeal (MTF) eklemde ağrı veya şişlik 6. 1.Metatarsofalangeal (MTF) eklemi tutan tek taraflı atak 7. Tarsak eklemi tutan tek taraflı atak 8. Kuşkulanılan tofüs 9. Hiperürisemi 10. Bir eklem içinde semptomatik şişlik (radyografi) 11. Erozyonlar olmaksızın subkortikal kist 12. Eklem inflamasyonu atağı sırasında, mikroorganizmaar için eklem sıvısının negatif kültürleri şikayeti olması 3) Hastanın birden fazla artrit atağı geçirmesi, ayak parmaklarındaki şişliklerin zaman zaman düzelip tekrar başlaması 4) Hastanın şikayetlerinin aşırı fiziksel egzersizle tetiklenmesi 5) Fizik muayenede hastanın ayak parmaklarında kuşkulanılan tofüslerin olması 6) Sedimentasyon yüksekliği, C-reaktif protein yüksekliği ve lökositoz 7) Hiperürisemi 8) Sinoviyal sıvıda polarize ışık mikroskobunda ürik asit kristallerinin gösterilmesi Tanı: Gut hastalığı Tartışma: Gut hastalığı vücutta total ürik asit artışına bağlı özellikle birinci metotarsofalangeal eklemin akut monoartriti olarak başlayan bir kristal artropatidir. Gut hastalarının yarısında ilk tutulum yeri birinci metotarsofalangeal eklem olmakla birlikte diğer sık tutulan eklemler arasında ayak bileği, topuk ve diz vardır (1). Bizim hastamız ayak bileği tutulumuyla başvurmuştur. Bazı hastalar yaşamları boyunca sadece bir veya iki gut artriti atağı geçirirken, %80’inden fazlasında birinci ataktan sonra ikinci bir alevlenme olur (1). Hastamız defalarca gut atağı geçirmiştir. Gut hastalığında ağrı çok şiddetlidir, beraberinde ateş, titreme ve kırgınlık olabilir. Gut hastalığının sebepleri arasında pürinden zengin gıdalarla beslenme, alkol, aşırı egzersiz ve diüretikler ve salisilatlar gibi bazı ilaçlar yer alır (1). Hastamız pürinden zengin olan bulgurla beslenmiş ve gazete dağıtımı nedeniyle günde 6 km yol yürümüştür. Hastamızın beslenme şekli ve mesleği, gut hastalığı ile uyumluydu. Bu bulgu, ayrıntılı öykü almanın tanıya gitmede önemli ipuçları vermesi açısından dikkate değerdir. Hastamızın lökosit sayısı, sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein değerinin yüksek olması nedeniyle ayırıcı tanılar arasında “septik artrit” düşünüldü. Gut hastalığında kan ürik asit seviyesinin genellikle yüksek olması ve eklemden alınan sinoviyal sıvıda ürik asit kristallerinin varlığı, TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n septik artritte ise eklemden alınan sıvıda lökosit sayısının 50000/mm3 üzerinde olması ile birbirlerinden ayrılırlar. Hastamızın ürik asit yüksekliği ve sinoviyal sıvı bulguları gut hastalığı ile uyumlu bulundu. Hastamızın ayak bileği, ayak parmakları ve diz tutulumu olması, akut dönemde ekleminde şişlik, kızarıklık ve hassasiyetin olması, şikayetlerinin 40 yaşından önce başlaması gibi nedenlerle reaktif artrit ayırıcı tanılar arasında değerlendirildi. Reaktif artritte eklemden alınan sinoviyal sıvıda genellikle mikrolitrede 5000-50000 arası lökosit saptanır ve kültürler genellikle sterildir, gut hastalığında ise eklemden alınan sinoviyal sıvıda ürik asit kristalleri bulunur. Bizim vakamızda da sinoviyal sıvıda ürik asit kristallerinin görülmesi ile tanısı doğrulandı. Gut hastalığının tanısı genellikle ilk atakta konulur. Ancak bizim vakamız 6 yıllık bir sürecin sonunda tanı almıştır. Geç tanı konulan ya da tedavi edilmeyen gut vakalarının çoğu kronik tofüslü guta ilerlemekle birlikte, bu süreç bir hastadan diğerine farklılıklar gösterebilir. Hastamızda tanı konduğunda tofüsler mevcuttu. Bu bulgu monoartrit ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında gut hastalığının atlanmamasının erken tanı açısından önemli olduğunu göstermektedir. Bu bağlamda ilk başvuru noktası olan birinci basamak hekimlerinin artritli hastalarına algoritmik bir yaklaşım sergileyerek ileri tetkik gerektirenleri bir üst basamağa zamanında sevk etmeleri yararlı olacaktır. Sonuç ve anahtar mesaj:Gut hastalığının kesin tanısı eklem sıvısında monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesiyle konulur. Klinik pratikte ise çoğu zaman tanı, fizik muayene ve laboratuvar bulgularıyla konulmaktadır. Bunun için hekimler eklem ağrısı ile gelen hastada ayrıntılı anamnez almalı, tam bir fizik muayene yapmalı, monoartritli hastalarda gut hastalığını ayırıcı tanıda akılda tutmalı, ileri tetkik gerektiren artritli hastaları üst basamağa zamanında sevk etmelidir. Monoartrit durumunda, gut hastalığı atlanmamalıdır ve tanının genellikle ilk atakta konması nedeniyle, ilk başvuru noktası olan aile hekimlerinin bu konuda dikkatli davranması önemlidir. Anahtar kelimeler: aile hekimliği, gut hastalığı, monoartrit, ürat kristalleri Kaynaklar 1. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Çeviri Editörü Arasıl T. Lange Current Diagnosis and Treatment Serisi Romatoloji Tanı ve Tedavi Kitabı 3. Baskı, Bölüm 44, Burns C., MD, Wortmann R. L., MD, Çeviri: Arasıl T. 2. Öztuna V. Septik artrit. TOTBİD Dergisi 2010;9(2):101-106. 3. Büyükbebeci O, Erzincan T, Karslı B. Septik artrit tedavisi. TOTBİD Dergisi 2011;10(3):192-197. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 107 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-028 Bel Ağrısı: Ankilozan Spondilitli Bir Vaka Sunumu Burcu Aykanat, Turan Set, Elif Ateş Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Trabzon Başvuru yakınması: Bel ağrısı Tablo 1. Laboratuvar değerlendirmesi (11.01.2016 tarihli) Sonuç Öykü ve fizik muayene: Mobilya boyacısı olan 48 yaşında erkek hasta, 10 senedir devam eden bel ağrısı şikayeti ile başvurdu. Hastanın, ağrısı belinden ayağına doğru vuruyormuş ve arkaya doğru eğilemiyormuş. Geceleri de sırt ağrısı oluyormuş. Sırt üstü ve bir yastıkla yatamıyormuş, mutlaka yastığını yükseltmesi ya da iki yastıkla yatması gerekiyormuş. Sabahları yarım saat kadar tutukluğu oluyormuş. Hastanın ellerinde, ayaklarında ve topuklarında ağrısı yokmuş. Zaman zaman hafif nefes darlığı oluyormuş. Hasta bu şikayetlerle ilk olarak bir dahiliye uzmanına başvurmuş. Bel fıtığı tanısı ve steroidli iğne tedavisi verilmiş. Bu iğnelerden fayda görmüş. Şikayetleri oldukça aynı ilaçtan enjeksiyon yaptırıyormuş. Bu süre içerisinde birçok kez bel ağrısı nedeniyle acil servise başvuran hasta ağrı kesici ve kas gevşetici iğne yapılarak eve gönderildiğini ifade etti. Hastanın özgeçmişinde ek hastalığı ve ilaç kullanım öyküsü yoktu. Hasta 15 yıldır 1 paket/gün sigara içiyordu. Aile öyküsünde özellik yoktu. Hastanın fizik muayenesinde bel eklem hareketlerinde öne ve arkaya eğilmekle kısıtlılık, schober testi pozitif ve göğüs ekspansiyonu 1 cm olarak saptandı. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın ilk başvurusundaki laboratuvar değerleri Tablo 1’de verilmiştir. Hastanın çekilen lumbosakral direkt grafisinde her iki sakroiliak eklem aralığında daralma ve düzensizlikler görüldü. Bunun üzerine kesin tanı için 04.01.2016 tarihinde çekilen manyetik rezonans görüntülemede (MRG) Romanus belirtisi, her iki sakroiliak kanatta ödem ve bilateral evre 2 sakroiliit bulguları saptandı. Ön tanılarımız: 1. Ankilozan Spondilit 2. Lumbosakral disk hernisi 3. Psöriatik artrit 4. Osteitis kondensas ilei 5. İnflamatuar barsak hastalığındaki artritler (Enteropatik artrit) Ayırıcı tanı: Ankilozan spondilit (AS): Başlıca sakroiliak eklemleri ve omurgayı tutan kronik inflamatuvar bir hastalıktır (3). Ankilozan spondilitli tipik hasta 40 yaşın altında, beyaz erkek hastadır (1). Hastalık hem artiküler hem de ekstraartiküler bulgular verir. En sık rastlanan eklem 108 Hemoglobin (g/dL) Lökosit (mm3) Sedimentasyon (mm/saat) CRP (mg/dL) Romatoid Faktör (IU/mL) Normal değerler 13,1 12 – 17 12080 4800 – 10800 41 0 – 20 8,21 ‹ 0,5 5 <15,9 dışı bulgu akut anterior üveittir (3). Hastalarda genellikle aile öyküsü pozitiftir (1). Ankilozan spondilit çoğunlukla inflamatuvar bel ağrısıyla başlar. Mekanik bel sendromlarının aksine, inflamatuvar hastalığın ağrı ve tutukluğu istirahatle kötüleşir ve egzersizle düzelir. Hasta gece boyunca uyuyamaz veya uzun süre oturamaz, 30 dakikadan uzun süren sabah tutukluğu ile birlikte rahatlamak için kalkması ve germe yapması gerekir. Bununla birlikte diskojenik hastalıklarda olduğu gibi kalçalara ve posterior veya lateral uyluk altına yayılım gösteren ağrı semptomları görülebilir ve siyatik ağrısını taklit edebilir. Lomber tutulumlu hastalarda sıklıkla normal lordoz kaybı ve bel segmentinde düzleşme mevcuttur. Ek olarak öne doğru eğilmeye çalışılırken eklem hareket açıklığında kayıp mevcuttur (1). Lomber bölgedeki intervertebral eklem hareketlerinin sınırlandığını göstermek için “Schober testi” uygulanır. Hasta ayakta dururken lumbosakral eklem ve ondan 10 cm yukarıdaki bir nokta işaretlenir. Hastaya öne doğru eğilmesi söylenir. İki nokta arasındaki mesafe 5 cm’den daha az açılıyorsa Schober testi pozitif kabul edilir (Resim 1) (3). Modifiye New York tanı kriterlerine göre sakroileitin radyolojik kanıtının yerleşmiş ankilozan spondilitin sınıflaması için şart olduğu kabul edilir (Tablo 2). Radyolojik kanıtın gelişmesi yıllar alabileceğinden Assessment in SpondyloArthritis International Society (ASAS), aksiyel spondiloartropati için erken tanıyı kolaylaştıran ayrı kriterler önermiştir (1). Kırkbeş yaşından genç hastalar, en az 3 aydan beri bel ağrısı tanımlıyorsa spondilartropatiler icin ASAS sınıflama kriterleri göz önüne alınarak değerlendirme yapılabilir (Tablo 3) (3). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Schober testi (3) Tablo 2. Ankilozan Spondilitte Modifiye New York Tanı Kriterleri - 1984 (1,3). Klinik Radyografik - Üç aydan fazla devam eden egzersizle iyileşen, fakat istirahatle hafiflemeyen bel ağrısı ve sertliği - Sagittal ve frontal düzlemlerde, lomber omurganın hareketinin kısıtlanması - Dördüncü interkostal mesafe düzeyinde ölçülen 2,5 cm (1 inç) veya daha az göğüs ekspansiyonunun limitasyonu Sakroileit: - Tek taraflı evre 3 veya evre 4 - İki taraflı evre 2,3,4 Tablo 2’deki kriterlere göre kesin Tanı: Tek taraflı evre 3-4 sakroileit veya iki taraflı evre 2-3-4 sakroileit ve klinik kriterlerden herhangi biriyle konulur (1,3). Ankilozan spondilitte hastalarda göğüs ekspansiyonundaki azalma, kostovertebral eklemlerin tutulduğunu gösterir (3). Kostovertebral eklemlerin füzyonunun objektif tespiti, göğüs ekspansiyonunun ölçümü ile yapılır. Mezura, göğüs duvarında meme başı hizasına veya dördüncü interkostal aralık seviyesine yerleştirilir ve maksimum ekspirasyon arasındaki göğüs çevresi farkı ölçülür. Göğüs ekspansiyonunun 2,5 cm’den az olması anormal olarak kabul edilir (1). Ligament ve tendonların kemiğe yapışma yerlerinin (entezis) inflamasyonuna entezit veya entezopati denir (3). Ankilozan spondilitli hastaların yaklaşık %10 unda aşil tendonu insersiyosu veya ayak tabanında plantar aponevrozun yapışma yerinde entezit gelişir, topuk ağrısı olur (1). Ankilozan spondilitte laboratuvar değerleri genellikle normaldir. Olguların yarısında eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksektir (1). Romatoid faktör negatiftir. Hastaların % 95’inde HLA-B27 pozitiftir (3). Radyolojik görüntülemede hastalarda ankiloz, sakroiliak eklemde skleroz, sakroileit görülür. Lateral lomber omurga filmlerinde en erken radyolojik bulgu; kemik rezorpsiyonu ve reaktif skleroz ile ilişkili olan ve vertebral cisimlerin anterosuperior ve anteroinferior köşelerinde görülen“shiny corners” veya Romanus lezyonudur. İnflamatuvar erozyon ve takip TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Tablo 3. Aksiyal Spondiloartrit için bel ağrısının süresi ≥ 3 ay ve başlangıç yaşı< 45 olan hastalarda ASAS sınıflama kriterleri (1, 3, 5). Spondiloartropati (SpA) Bulguları - İnflamatuvar bel ağrısı Crohn/kolit Artrit NSAİİ’lara iyi yanıt Entezit SpA aile öyküsü Üveit HLA B27 Daktilit CRP yüksekliği Psöriyasis Radyolojik Bulgular - Sakroileitin görüntülenmesi - MRG ile SpA ile ilişkili sakroiliitin aktif inflamasyonunun gösterilmesi - Modifiye New York kriterlerinde belirtilen sakroileitin kesin radyolojik bulguları Sakroileitin radyolojik bulgusuyla birliklte ≥1 SpA bulgusu veya HLA B27 pozitifliğiyle birlikte ≥2 SpA bulgusu olması eden periosteal kemik formasyonu vertebra cisimlerinde görülen “square” (kareleşme) ye sebep olur. Vertebral cisimler arasındaki ligamentöz yapıların kalsifikasyonu ve ossifikasyonu, görüntülerde görülen karakteristik sindesmofit ile sonuçlanır (1). Ankilozan spondilitin komplikasyonları, AA tipi amiloidoz, atlantoaksiyal eklemde subluksasyon, spinal kord 109 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 2. Direk grafide sakroiliak eklem aralığında daralma ve düzensizlikler basısı, vertebra fraktürlerine yatkınlık ve kauda ekina sendromudur (3). Resim 3. Manyetik Rezonans Görüntülemede “Romanus belirtisi” Lumbosakral disk hernisi: İntervertebral disk, iki vertebra cismi arasında yerleşir ve anulus fibrosus ve nucleus pulposus olmak üzere iki ana yapıdan oluşur. Disk hernisi en sık lomber bölgede görülür. Nucleus pulposus diskin posterior ya da posterolateral bölgesinden dışarı çıkar ve çevredeki nöral elemanlara (omurilik, sinir kökleri gibi) baskı yapar. Lumbosakral disk hernisi, belde, sırtta ve alt ekstremitelerde ağrıya yol açar (6). Lumbosakral disk hernisi mekanik bir ağrıya yol açar ve radyografik görüntüleme ile herni tanısı konulabilir. radyolojik olarak karışabilir (3). Ankilozan spondilitteki klinik bulguların sorgulanmasıyla ayırt edilir. Psöriyatik artrit: Psöriyatik artrit periferik eklemler, omurga ve entesis bölgelerinin kronik inflamatuar artropatisidir (4). Psöriyazislilerin %30 kadarında rastlanır. Değişken klinik seyirlerle karakterizedir. Sakroiliak eklem inflamasyonu (sakroileit) yapabilir ve gluteal bölgede ağrı ve tutuklukla kendini gösterebilir (1). Ayrıca cilt bulguları sinsi olduğunda veya artrit, deri bulgularından önce oluştuğunda psöriyatik artrit tanısını koymak zorlaşabilir ve ankilozan spondilitle karışabilir (1). Bu durumda distal interfalangeal eklem (DIF) tutulumu ve psöriyazisin karakteristik tırnak tutulumu, akla psöriyatik artriti getirir (1). Osteitis kondensas ilei: İliak subkondral kemiğin asemptomatik sklerozudur (3). Skleroz sadece iliak taraftadır (3). Genellikle insidental olarak X-rayde rastlanır (2). Çoğunlukla asemptomatiktir ancak küçük bir hasta grubunda kalıcı ağrı oluşturabilir (2). Ankilozan spondilit ile 110 Enteropatik artrit: Chron hastalığı ve ülseratif kolitli hastaların %20 sinde artrit gelişir ve genellikle kendi kendini sınırlayan periferik artrit şeklinde ortaya çıkar. Periferik artrit sıklıkla gezici, nadiren erozivdir. Enteropatik artritteki spondilit genel olarak ankilozan spondilitten daha benigndir ve ankilozan spondilitte görülen erkek baskınlığı yoktur. Enteropatik artritte hipertrofik osteoartropati, periostit, çomak parmak gelişebilir (1). Tanıya götüren bulgular: 1) Hastanın 3 aydan fazla süren, istirahatle hafiflemeyen bel ağrısı 2) Hastanın sagittal ve frontal düzlemlerde lomber omurgasının hareketinin kısıtlı olması 3) Schober testinin pozitif olması 4) Hastanın göğüs ekspansiyon yetersizliği (1 cm) 5) Lumbosakral grafide sakroiliak eklem aralığında daralma ve düzensizlikler (Resim 2) 6) MRG’de Romanus belirtisi ve bilateral evre 2 sakroiliit bulguları (Resim 3) Tanı: Ankilozan Spondilit Tartışma: Ankilozan spondilit, başlıca sakroiliak eklem ve omurgayı tutan kronik inflamatuvar bir hastalıktır (3). Diskojenik hastalıklarda olduğu gibi kalçalara ve posterior veya lateral uyluk altına yayılım gösteren ağrı semptomları görülebilir ve siyatik ağrısını taklit edebilir (1). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Hastamızda aktivite ile azalan 10 yıldır devam eden bel ağrısı ve bel hareketlerinde kısıtlılık olması nedeniyle ön tanı olarak öncelikle “Ankilozan Spondilit” düşünüldü. Lumbosakral grafide sakroiliak eklem aralığında daralma ve düzensizlikler, MRG’de “Romanus belirtisi” ve bilateral evre 2 sakroileit bulguları olması ile tanı doğrulandı. Hastamızın bacaklarına yayılan bel ağrısı şikayeti olması nedeniyle lumbosakral disk hernisi ayırıcı tanılar arasında düşünüldü. Bu nedenle yapılan MR görüntülemede disk hernisi dışlandı. Sakroiliit tespit edilmesi üzerine hastamızı psöriyatik artrit açısından da değerlendirdik. Hastamızda psöriyazisle ilgili cilt ya da tırnak tutulumu, DIF eklem tutulumu olmaması ile psöriatik artrit tanısından uzaklaştık. Hastamızın radyolojik bulguları ankilozan spondiliti desteklemekteydi. Aynı radyolojik bulgulara sahip osteitis kondensas ilei hastalığı hastamızın kliniğinin ankilozan spondilitle uyumlu olması nedeniyle dışlandı. Ankilozan spondilit ile benzer semptomlar oluşturabilen enteropatik artritler de ayırıcı tanılar arasında değerlendirildi. Hastamızın anamnez ve fizik muayenesinde enteropatik artrit ile ilişkili olabilecek bulgularının olmaması nedeniyle enteropatik artrit olasılığından uzaklaşıldı. Sonuç ve anahtar mesaj: Bel ağrısı nedeniyle gerek acil servise gerekse birinci basamağa başvuran hastaların ayrıntılı ve dikkatli değerlendirilmesi önemlidir. Özellikle birinci basamak hekimlerinin ayrıntılı anamnez yanında Schober testi gibi temel romatolojik muayeneleri yapması gereklidir. Şüphelenilen durumlarda hastalar, romatoloji bölümüne sevk edilmelidir. Böylece inflamatuvar bir artrit olan ankilozan spondilitin erken teşhisi ile komplikasyon gelişmesi önlenmiş ve hastaların yaşam kalitesine katkıda bulunulmuş olur. Semptomatik tedaviye rağmen tekrarlayan bel ağrısı ile başvuran hastalarda ankilozan spondilit mutlaka akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, bel ağrısı, birinci basamak Kaynaklar 1. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Lange Current Diagnosis and Treatment Serisi Romatoloji Tanı ve Tedavi Kitabı. Arasıl T (Çeviri Editörü). 3. Baskı, Bölüm 17, 18, 19. 2. Alkan BM, Karaarslan H, Eroğlu E, Alemdar A,Yamçiçi S, Ardıçoğlu Ö. Osteitis Condensans Ilii: Case Report, Open Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases, 2011;1:1-4. 3. Kınıklı G. Spondiloartropatiler. http://ichastaliklariromatoloji.medicine.ankara.edu.tr/files/2014/02/Spondiloartropatiler.pdf, 20.01.2016 tarihinde erişilmiştir. 4. Bodur H. Psöriyatik Artrit Tedavisi. Türk Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Dergisi 2008:54 Özel Sayı 1;31-3. 5. Rudwaleit M, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009;68:777–783. 6. Samini F,Gharedaghi M, Khajavi M, Samini M. The Etiologies of Low Back Pain in Patients With Lumbar Disk Herniation. Iran Red Crescent Med J. 2014 October; 16(10): e15670. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 111 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-029 Ekstansör Tendon Rüptürleriyle Prezente Olan Romatoid Artrit: Olgu Sunumu Gürkan Yılmaz, İsmihan Sunar, Ayşe Peyman Yalçın, Şebnem Ataman Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi FTR Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara Başvuru yakınması: Her iki el parmaklarında düşüklük Öykü ve fizik muayene: 71 yaşında kadın hasta son 1 yıl içerisinde önce sol el 5. parmakta başlayan ardından progresif olarak her iki el 4. ve 5. parmaklarda ekstansiyon kaybı ile polikliniğimize başvurdu. Ek olarak tüm vucutta ağrı ve ellerde tutukluk yakınması mevcuttu. Romatolojik sorgulamasında ek özellik yoktu. Bize başvurusundan önce pek çok farklı merkezde değerlendirilen hastanın yapılmış olan tetkiklerinde servikal MRG; yaygın bulging ve protrüzyonlar, mikroepin formasyonları, spinal korda hafif bası, dirsek MRG; humeroradial eklemde, eklem yüzlerinde fokal ödematöz sinyal değişiklikleri, radioulnar ve humeroradial eklemlerde belirgin efüzyon, EMG; solda C7-C8 radikülopati (kubital tünel sendromu ve mononöritis multipleks saptanmadı) şeklinde raporlanmıştı. Hasta bize geldiğinde prednol 4mg/ gün ve kolşisin 2x1 kullanmaktaydı. Fizik muayenesi; dirsek eklem hareket açıklıkları tam, kubital tinnel testi:-/-, her iki el bileği, MKF, PIF ve DIF eklemlerinde yaygın hassasiyet mevcut, MKF’ler dolgun, Heberden ve Bouchard nodülleri mevcut, her iki el 4.5 parmak ekstansiyonları 0/5 diğer kas güçleri tam, duyu defisiti yok. Laboratuvar ve görüntüleme: Tam kan, biyokimya, TIT normal. Sedimantasyon: 6 mm/saat, CRP: <1 mg/L, ürik asit: 4.6 mg/dL, RF:<10 IU/mL, anti-CCP: 2196 U/mL. El grafisi: Yaygın osteopeni, el bileklerinde, interkarpal eklemlerde, PIF ve DIF eklemlerinde daralmalar, her iki el 1. MKF eklemlerinde sağ 4. DIF ekleminde subluksasyon, sağ 2. DIF eklemde martı kanadı görünümü izlendi. EL MRG: Karpometakarpal eklem aralıklarında hafif sinovyal sıvı artışı, subkondral ödem, dejeneratif mikrokistler, trianguler fibrokartilaj komplekste volüm kaybı, ulnokarpal eklemde sinovit, sinovyal hipertrofi bulguları şeklinde raporlandı. Ön tanılarımız: 1-Sistemik veya lokal steroid kullanımına bağlı tendon rüptürleri 2-Distal radioulnar eklemin osteoartritine bağlı tendon rüptürleri 3-Gut tofüslerinin infiltrasyonuna bağlı tendon rüptürleri 4-Travmaya bağlı tendon rüptürleri 5-Romatoid artrite bağlı tendon 112 rüptürleri 6-Kubital tünel sendromuna bağlı ulnar sinir hasarı Ayırıcı tanı: Hastamızın sorgulamasında travma ve steroid kullanımı öyküsü yoktu. Gut hastalığını düşündürecek kızarıklık, eklem şişliği ve şiddetli eklem ağrıları şeklinde ataklar tarif etmiyordu, predispozan faktörü yoktu, ürik asit düzeyi normal sınırlardaydı. EMG’ sinde ulnar tuzak nöropati saptanmadı. Dİstal radioulnar eklemin nontravmatik osteoartriti çok nadirdir ve esas olarak yaşlılarda görülür. Distal radioulnar eklem kapsülünün perforasyonu neticesinde protrüde olarak posteriora deplase olan osteofitli ulnar baş ile ekstansör tendonlar arasındaki sürtünme neticesinde tendon rüptürleri görülebilir (1). Ancak bizim hastamızın bu tanıyı destekleyen görüntüleme ve/veya muayene bulgusu yoktu.. Tanıya götüren bulgular: 1-Kuvvetli anti-CCP pozitifliği 2-El radyografisinde el bileklerinde ve interkarpal eklemlerde darlıkların olması 3-MRG görüntülemede dirsekte eklem yüzeylerinde fokal ödematöz sinyal değişikliklerinin ve belirgin efüzyonun, elde ise sinovit ve sinovyal hipertrofinin saptanması Tanı: Romatoid artrite bağlı ekstansör tendon rüptürleri Tartışma: El bileğinde ekstansör tendon rüptürlerinin en sık inflamatuvar nedeni romatoid artrittir. Diğer nedenler arasında steroid enjeksiyonları, gut tofüslerinin infiltrasyonu, Madelung deformitesi, travma sonrası distal ulnanın dorsal subluksasyonu, el bileği kırıkları, metastatik distal radius ve skafoid kırıklarından sonra gelişen kemik çıkıntılar, metal plak veya eksternal fiksatörlerin yer değiştirmesi, metastatik olmayan distal radius ve skafoid kırıkları bulunur (2). Romatoid artritte tenosinovit elin ekstansör tendonlarında fleksör tendonlardan çok daha sık görülür. Hastaların %30’unda diffüz tenosinovit saptanır (3). Kronik sinovitin tendonların yapısal özelliğini değiştirdiği ve bu dejeneratif değişikliklerin ek mekanik irritasyonlar olmadan da fonksiyon kaybı ve rüptüre neden olduğu gösterilmiştir. Pannus dokusunun tendona invazyonu veya pannusun kompresyon etkisiyle oluşan ödem, TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 2. Sağ elde 4. 5. sol elde 3.4.5.parmaklarda ekstansiyon kaybı Resim 1. El grafisi PA tek yön iskemi ve nekroz neticesinde rüptür olabileceği gibi, ek olarak RA’lı hastalarda saptanan kemik çıkıntılar da tendonların aşınmasından ve rüptüründen sorumlu olabilir (4). Romatoid artritte parmak ekstansör tendon rüptürlerinin sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Hollanda’da yapılan bir araştırmada 100 RA hastası başına bir parmak ekstansör tendon rüptürü olduğu tahmin edilmiştir (5). Distal ulna erode olup dorsale sublukse olduğu için küçük parmağın ekstansör tendonu ulna başını geçerken ilk olarak rüptüre olan tendondur. Küçük parmağın ekstansör tendonu rüptüre olunca yüzük parmağının ekstansör tendonu daha ulnara kayar ve nihayetinde o da rüptüre olur. Tedavisinde esas olarak tendon grefti veya tendon transferi uygulanır (6). Sonuç ve anahtar mesaj: Hastamızda aynı zamanda el osteoartriti olsa da Romatoid artrit tanısı koyduk. El cerrahisi tarafından operasyon önerilen hasta operasyonu kabul etmedi. Hastamıza biz öncesinde 3’lü DMARD tedavisi verdik, takiplerinde sol el 3. ekstansör tendon rüptürü de gelişen hastaya kuvvetli Anti-CCP pozitifliği de olması nedeniyle rituksimab tedavisi başladık. Henüz 1. kürünü yeni alan hastamızdaki hedefimiz kalan tendonlarını rüptürden koruyabilmek. Burada vermek istediğimiz mesaj; ekstansör tendon rüptürleriyle gelen hastalarda akut faz reaktanları normal sınırlarda dahi bulunsa romatoid artriti mutlaka aklımıza getirmeliyiz. Anahtar kelimeler: anti-CCP, ekstansör tendon rüptürü, romatoid artrit, Kaynaklar 1. Carr AJ, Burge PD. Rupture of extensor tendons due to osteoarthritis of the distal radio-ulnar joint. J Hand Surg. 1992;7:694–696. 2. Bjorkman A, Jorgsholm P. Rupture of the extensor pollicis longus tendon: a study of aetiological factors. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2004;38(1):32–35. 3. Gibofsky A. Overview of epidemiology, pathophysiology, and diagnosis of rheumatoid arthritis. Am J Manag Care. 2012 Dec;18(13 Suppl):S295-302. 4. Takhar G., Suthahar Y., Stratton R. Rheumatoid hands. Clinical Medicine, Journal of the Royal College of Physicians of London. 2009;9(5):498– 499. 5. Simmons BP, Smith GR. The hand and wrist. In: Kelley WN, Harris ED Jr, Ruddy S, Sledge CB, eds. Textbook of Rheumatology. Philadelphia: Saunders, 1997:1647–54. 6. Chung K. Operative Techniques: Hand and Wrist Surgery. 1. Philadelphia: Saunders/Elsevier; 2007. Tendon transfers for the rheumatoid arthritis patient; pp. 757–770. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 113 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-030 Göğüs Ağrısının Nadir Bir Nedeni: Kostokondrit / Göğüs Duvarı Entezitleri Atalay Doğru1, Muammer Avcı2, Yunus Ugan1, Esra Yüksel2, Mehmet Şahin1, Şevket Ercan Tunç1 1 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta 2 Başvuru yakınması: 30 yaşında erkek hasta yaklaşık 2-3 aydır olan göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Bilinen sistemik hastalığı olmayan hastanın 2-3 ay önce başlayan derin nefes alma ile artan, göğüs sol yarısında daha belirgin göğüs ağrısı başlamış. Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde akciğer ve plevra kaynaklı patoloji saptanmamış. Ekokardiyografi ile perikardit saptanan hastaya steroid dışı antiinflamatuar ilaç (NSAII) tedavisi başlanmış. NSAII tedavi ile şikayetleri gerilemeyen hasta plevra biyopsisi öncesi altta yatan diğer etiyolojik nedenler araştırılmak üzere romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Hastanın sistem sorgusunda plöretik tarzda göğüs ağrısı, 1 yıl önce sol ayak bileğinde artrit hikayesi, son 3 ayda 7-8 kilo kaybı, gece terlemesi ara ara olan ateş tarifliyordu. Hastanın fizik muayenesinde hassas ve şiş eklemi yoktu. Göğüs kafesi palpasyonunda kostakondral bileşkelerde özellikle sol tarafta olmak üzere belirgin hassasiyet mevcuttu. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar değerlerinde Hb: 11.4 g/dl Hct: % 35.2, MCV: 105 fL WBC:10400/μL, Neu:7100/μL, trombosit:202000 / μL, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):13 mm/s, C reaktif protein(CRP):8.7 mg/l (N:0-3), kreatinin: 1.26 mg/ dl, AST:14 U/L, ALT:19 U/L, vitamin B12: 410 g/ml, folik Asit: 4.5 nmol/L, TSH:2.36 lU/ml saptandı. Fibrinojen:229 mg/L (N:200-400), serum amiloid A: 3.83 mg/dL(N:0-6), tam idrar tetkikinde patoloji izlenmedi. İmmunolojik incelemede ANA ve otoimmün tarama kiti negatif tespit edildi. Viral seroloji (HBV, EBV, CMV) negatif saptandı. Abdomen USG de patolojik bulgu tespit edilmedi. Toraks BT’de apeks bölgesinde perikartta hafif kalınlaşma mevcuttu. Kardiyak MRG’da perikard en kalın yerinde 2 mm, sağ ventrikül anterior komşuluğunda perikardiyal aralıkta 8 mm kalınlığında perikardiyal effüzyon ile uyumlu görünüm saptanmıştır. Üst GIS endoskopisinde özofagusta ülser, erozyonlar, hiatal herni, eroziv gastrit görüldü. Transtorasik ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu (EF) % 60, kalp kapakları olağan, perikard kalınlığı 4.5 mm olarak artmış saptandı. Görüntü perikardit ile uyumlu 114 görüldü. Sakroiliak eklem MR’ında her iki sakroiliak eklem aralığı daralmış, kronik sakroiliit ile uyumlu görüntü tespit edildi. Klinik seyir: Plöretik tarzda göğüs ağrısı olan, toraks BT de akciğer parankimal hastalık düşünülmeyen hastaya kronik perikardit düşünülerek kolşisin 1.5 mg/gün ve indometazin 75 mg/gün tedavisi başlanmış. Kontrol ekokardiyografisinde 7 mm plevral efüzyon, perikardit ile uyumlu görünümün devam ettiği görülmüş. Viral perikarditler için gönderilen viral seroloji negatif olarak sonuçlanmış. Tüberküloz perikardit amaçlı PPD yapılmış. 7x7 mm olarak ölçülmüş. Kardiyak MR çekilen hastada perikard en kalın yerinde 2 mm ve perikardiyal aralıkta 8 mm çapında perikardiyal efüzyon saptanmış. Makrositer anemisi olan hastaya Hematoloji bölümüne danışılarak kemik iliği aspirasyonu yapılmış. Megaloblastik değişiklikler olarak rapor edilmiş. Kemik iliği tbc kültürü gönderilmiş, patoloji saptanmamış. ANA ve Otoimmun tarama kiti negatif tespit edilmiş. Üst GIS endoskopide özofagus ülser, erosiv gastrit olarak tespit edilmiş. Hastanın 2 aydır devam eden göğüs ağrısı olması nedeniyle perikard biyopsisi planlanmış. Biyopsi öncesi Romatolojik açıdan değerlendirilmesi amaçlı tarafımıza konsülte edildi. Sol ayak bileği artrit hikayesi mevcut olan hastanın inflamatuar karakterde bel ağrısı mevcuttu. Kostokondrol bileşkelerde belirgin ağrısı olan hastanın sakroiliak MR’ında kronik sakroiliit saptandı. 3 gün prednol 80 mg IV uygulandı. Hastanın göğüs ağrısı şikayeti belirgin azaldı. Sulfasalazin 2 gr/gün, NSAİİ tedavi ile hasta takibe alındı. Birinci ay kontrolünde hastanın göğüs ağrısı şikayetinin tama yakın geçtiği görüldü. Hasta mevcut tedavi ile takibe alındı. Ön tanılarımız: 1. Plöretik ağrı 2. Miyokardit, miyokard infarktüsü 3. Perikardit 4. Tietze sendromu 5. Spondiloartropatiye (SpA) bağlı kostokondrit ve entezit Ayırıcı tanı: Akciğer parankimi ve visseral plevra ağrılı uyaranlara karşı duyarsızdır. Parietal plevra ağrıdan sorumlu bölümdür. Tipik plevra ağrısı künt, keskin ve batıcı tarzda olup inspiryumla tetiklenen bir ağrıdır. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Pnömoni, tüberküloz, pulmoner emboli, pnömotoraks, kanser gibi hastalıklar plevral ağrının en önemli nedenleridir. Hastamızda plöretik tarzda göğüs ağrısı olmasına rağmen akciğer grafisi ve tomografide akciğer ve plevra kökenli bir patoloji saptanmadı. Miyokardit veya miyokard infarktüsü göğüs ağrısı ayrıcı tanısında yer almaktadır. Fakat hastamızın uzun süreli bir ağrısının olması ve kardiyak enzimlerinin normal olması bu tanıdan uzaklaştırmaktadır. Perikardit, kalbi çevreleyen perikardiyumun inflamasyonudur. Perikarditin birçok nedeni vardır. Genellikle virüs enfeksiyonunun yol açtığı bir komplikasyondur. Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, skleroderma, ankilozan spondilit, ailesel akdeniz ateşi gibi birçok romatizmal hastalığın seyrinde perikardit görülebilmektedir. Hastamızda saptanan perikardit muhtemelen ankilozan spondilit nedenlidir. Perikardit tedavisine rağmen göğüs ağrısının devam etmesi ağrının tek kaynağının perikart olmadığını düşündürüyor. Tietze sendromu etiyolojisi bilinmeyen, kostosternal bölgede ağrı, hassasiyet ve lokal şişlikle karakterize, genellikle göğüs tek tarafı tutan bir hastalıktır. Göğüs sağ yarısında ve erkek hastalarda daha sık rastlanmaktadır. Mikrotravma ve stres bu hastalığa neden olabilmektedir. Semptomatik tedavi (NSAİİ, lokal steroid enjeksiyonu) tedavileri uygulanmaktadır. Fayda görmeyen hastalarda cerrahi tedavi uygulanabilir. Hastamızda göğüs travma hikayesi olmaması, göğüs sol yarısında daha belirgin olması, bel ağrısının eşlik etmesi ile bu tanı geri planda düşünülmüştür. Spondiloartropati grubu hastalıklarda kostokondral bileşkeler etkilenen bölgeler arasındadır. Hastalar derin nefes almakla ve palpasyonla artan ağrı tarif ederler. Hastamızın SpA düşündürecek ek belirtilerinin olması ve MR da sakroiliit saptanması ile kostokondrit spondiloartropatiye sekonder olarak düşünülmüştür. Tanıya götüren ipuçları: Fizik muayenede kostokondral bileşkelerde hassasiyet, inflamatuar karakterde bel ağrısı, sakroiliak eklem MR da sakroiliit lehine bulgular, plevrada ağrıya sebep olabilecek patoloji olmaması. Tanı: Spondiloartropatiye bağlı kostokondrit-entezit Tartışma: SpA, sinovyum, entez bölgeleri ve birçok ekstra artiküler bölgeyi etkileyen, heterojen bir grup hastalıktır. %75 hasta inflamatuar karakterde bel ağrısı ile başvurmaktadır. Göğüs kafesi SpA grubu hastalıklarda inflamasyonun görüldüğü kompleks bir bölgedir. Göğüs duvarı entezitleri doktorlar tarafından da gözden kaçan ve anjina, plörit, pulmoner emboli gibi yanlış tanıların konduğu bir durumdur. Özellikle ankilozan spondilit vepsöriatik artrit vakalarında daha sık göğüs kafesi ağrıları görülmektedir. Hastalığın klasik belirtileri ortaya çıkmadan önce göğüs ağrısı görülebilir. Göğüs ağrısı ile başvuran hastalarda miyokard infarktüsü dışlandıktan sonra en sık sebepler kostokondral eklemler nedeniyle olan ağrılar, perikard ve plevra kaynaklı ağrılar olmaktadır. Spondiloartropati seyrinde yıllar içinde torakal ve servikal bölgelerde ağrı ve kısıtlılık ortaya çıkabilir. Göğüs kafesi önyüzde ağrı %15 spondiloartropatili hastada olmaktadır. Torakal vertebralar ve göğüs kafesini oluşturan diğer yapıların (kosto-vertebral, kosto-sternal, faset eklemler vb) etkilenmesi ile göğüs ön duvarında ağrı, sternal/kostal kıkırdak duyarlılığı ve ileri evrelerde göğüs kafesinin solunum esnasında genişleyebilme kapasitesinde azalmaya neden olabilir. Göğüs ağrısı sabah tutukluğunun eşlik ettiği, gün içinde şiddeti azalır tarzdadır. Fakat bazı vakalarda tüm gün kalıcı olabilir. Ağrı, nefes almak, hapşırmak, öksürmek veya bazı hareketlerle artabilir. NSAİİ tedavi ile genellikle geçmektedir. Tanı klinik olarak konmaktadır. İzole kostokondrit ve/veya göğüs duvarı entezitlerinde akciğer grafisi genellikle normaldir. Kemik sintigrafisinde artmış tutulum görülebilir. MR ile entez bölgelerinde inflamasyon ve kemik ödemi görülebilir. Ankilozan spondilitte nadir de olsa ekstraartiküler tutulumlar arasında kardiyovasküler tutulumda olabilir. Bu hastalarda %2-10 arasında kardiyak tutulum görülmektedir. Kalp tutulumu uzun süreli hastalığı olan kişilerde daha sıktır fakat eklem hastalık aktivitesi ile ilişkili değildir. Aort yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği, aortit, perikardit ve kalp ritm bozuklukları kardiyovasküler tutulum arasındadır. Aort yetmezliği ve kalp bloklarının HLA-B27 titresi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Yakın zamanda yapılan çalışmalarda AS ve psöriatik artrit hasta grubunda kardiyak tutulumun daha sık olduğu görülmüştür. Sonuç ve anahtar mesaj: Göğüs duvarı entezitleri ve/ veya kostokondrit doktorlar tarafından gözden kaçan ve anjina, plörit, pulmoner emboli gibi yanlış tanıların konduğu bir durumdur. SpA grubu hastalıkların göğüs kafesini tuttuğu akılda bulundurulmalı ve göğüs ağrısı ayrıcı tanısında bu grup hastalık yer almalıdır. Anahtar kelimeler: entezit, perikardit, kostokondrit Kaynaklar 1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, et al. The assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. AnnRheumDis 2011;70(1):25-31. 2. Rodrigues CE, Vieira WP, Bortoluzzo AB, et al. Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis. Rev Bras Reumatol. 2012;52(3):375-8 PP-031 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 115 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-031 Brucellanın Nadir Bir Eklem Tutulumu: Sternoklavicular Artrit Senem Şaş1, Hatice Rana Erdem2, Burcu Uysal3 1 Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Kırşehir Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kırşehir 3 Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Kırşehir 2 Başvuru yakınması: Göğüs ağrısı Öykü ve fizik muayene: Hastanemiz göğüs hastalıkları polikliniğine göğüs ağrısı, göğüs ön duvarında ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayeti ile başvuran 39 yaşındaki kadın hastadan rutin prosedürün bir parçası olarak elektrokardiogram (EKG), akciğer grafisi, kardiak enzimler ve troponin düzeyleri istenmiş ve sonuçların normal olarak değerlendirilmesi üzerine hasta göğüs ağrısının etyolojisini belirlemek için fiziksel tıp ve rehabilitasyon polikliniğine yönlendirilmiştir. Hastanın anamnezinden şikayetinin bir haftadır mevcut olduğu öğrenildi. Fizik muayenede sol sternoklavikular eklemde eritem ve şişlik tespit edildi, diğer eklemlerde aktif artrit saptanmadı. Eklem hareket açıklıkları tamdı. Sakroiliak kompresyon testleri negatifti. Hasta bağımsız olarak ambule olabiliyordu. Nörolojik muayene de normaldi. Hasta sabah tutukluğu ve ateş tariflemedi. Tansiyon arteriyel 120/80 mmHg, nabız 64/ dakika, ateş 36.5 °C idi. Hastadan, artritin ayırıcı tanısı yönünden, Türkiye’de endemik olan Bruselloz için çiğ süt ve ürünleri tüketimi sorgulandı. Ancak, hasta çiğ süt ve ürünlerini tüketmediğini belirtti. Labaratuar ve görüntüleme: Artritin etyolojisine yönelik gerekli laboratuar ve görüntüleme tetkikleri istendi. Laboratuar değerleri: Sedimentasyon 75 mm/saat, C-reaktif protein 0.6 mg/dl (0- 0.5 mg/dl) beyaz küre 8,1x10^3/L (4,6-11,3 x10^3/L,nötrofiller %62’sini oluştuyordu.). Hemoglobin sayımı 6.7 mg/dl (11.7-16 g/ dl) idi. Biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı. Viral hepatit markırları ve HIV paneli negatifti. Göğüs ön duvarını tutan benign-malign tümoral hastalıkları ekarte edebilmek amacıyla sternoklavikular eklem tomografisi istendi. Radyoloji tarafından sternoklavikuler eklemde 2.5 mm’lik hipodens alan olduğunu raporlandı. Radyolojinin önerisiyle, yumuşak doku değerlendirilmesi için, sternoklavikular eklemin manyetik rezonansla (MR) değerlendirilmesi yapıldı. MR ile sol sternoklavikular eklem çevresinde ödem ve inflamasyon tespit edildi. Ön tanılar: Tietze sendromu, kostokondrit, enfeksiyon, malignite, inflamatuar artrit, 116 Ayırıcı tanı:Hastanın köyde yaşaması ve hayvancılıkla uğraşması nedeni ile bruselloz yönünden tüp aglünitasyon testi istendi. Wright aglutination testi 1/320 titrede pozitifti. Sorgulama derinleştirildiğinde hastanın, çiğ süt ve ürünlerini tüketmemesine karşın ineğinin abortus materyali ile temasının olduğu öğrenildi. Hasta enfeksiyon hastalıkları ile konsulte edildi. Hastaya beş hafta süre ile günlük olarak Rifampin 900 mg ve Doksisiklin 200 mg ve aynı zamanda hastaya 1600 mg/ gün İbuprofen tedavisi başlandı. Sonuçta hastanın artriti hızlı olarak geriledi. Tanıya götüren bulgular: Hastanın çiftçi olması, Wright aglütinasyon testi pozitifliği Tanı: Brusellar artrit Tartışma: Bruselloz, brusella türlerinin neden olduğu artritle sonuçlanabilen bir zoonozdur. Brusellar artrit mikroorganizmanın direkt olarak ekimi ya da reaktif olarak meydana gelir (1,2). Mousa ve ark. tarafından yayınlanan bilgiye göre sternoklavikular brusellozun görülme sıklığı her 250 bruselloz vakasının 1’i ya da 77 osteoartiküler brusellozun 1’i şeklindedir (1). Kronik brusellozda sternoklavikular artritin reaktiften ziyade enfeksiyöz olduğu Mousa ve ark. tarafından düşünülmektedir. Bununla birlikte hastamızın kronik brusellozu yoktu. Sternoklavikular artrit enfeksiyöz artritlerin %9’unda görülür. En sık görülen etkenler gram pozitif koklar (Staphylococcus aureus, hemolitik streptokoklar, Streptococcus pneumonia) veya gram negatif basiller, primer olarak Pseudomonas, Escherica coli, Haemophylus influenza, daha az yaygın neden salmonella veya bruselladır (2-4). Adak ve ark. 28 yaşında kadın hastada sol temporomandibular ve sol sternoklavikular eklem ile sol ayak bileğinde 4 aydır var olan ağrı ve şişliğin eşlik ettiği bruselloz tanımlamışlardır. Onlar sternoklavikular eklemi de tutan oligoartrit yayınlamışlardır (5). TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n A B Resim 1. Aksiyel T2W görüntü ve aksiyel yağ saturasyonu T1W görüntü: sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve inflamasyonu görülmektedir (A). Aksiyel CT: Sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve inflamasyonu görülmektedir (B). C D Resim 1. (C) Aksiyel T2W görüntü ve aksiyel yağ saturasyonu T1W görüntü: sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve inflamasyonu görülmektedir. Ancak, biz burada sternoklavikular eklem tutulumu olan akut monoartritli bir hasta sunmaktayız. Bizim hastamızın hastalık öyküsü iki hafta iken yukarıda belirtilen hastanınki ise dört aydı. Burada sunulan hasta bruselloz için endemik bölgede yaşadığından dolayı erken tanı almıştır. Lima’dan yayınlanan bir raporda, 21 yıldan fazla süren bir zamanda, 1729 hastanın bruselloz tanısı aldığını belirtmektedir. Bu yayına göre, sadece yedi hastanın sternoklavikular artriti vardı (6). Sternoklavikular eklemde ağrı servikal omurga, omuz, akromiyoklavikular eklem ya da kostokondral artrit gibi diğer eklem bölgelerinden kaynaklanan patolojilerle karışabilir. Bundan başka, sternoklavikular eklem kaynaklı göğüs ağrısı, kardiak ya da pulmoner kaynaklı patolojiler ya da tümörü taklit edebilir (7). Brusellozun tanısı oldukça zordur. Kesin tanı için eklemden ya da bursadan alınan kültürde organizmanın gösterilmesi gerekmektedir. Serum aglunitasyon titresinin yükselmesi, klinik ve radyolojik bulgular da aynı zamanda doğru tanıyı destekler (5). TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 1. (D) Sol Sternoklavikular eklemde şiklik ve kızarıklık Bruselloz sternoklavikular eklemi nadiren tutar (1). İlk bakışta, ayırıcı tanı için Tietze sendromunu (kostakondrit) düşündük. Ancak, travma öyküsü ya da mesleki yatkınlık yoktu. Bundan başka, akut faz reaktanların yükselmesi inflamatuar veya enfeksiyöz artriti işaret etmekteydi. Sonuç ve anahtar mesaj: Sternoklavikular eklem artriti brusella enfeksiyonunda nadir rastlanan bir tutulum olmasına rağmen ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Bruselloz olgularının bir çoğu pastörize edilmemiş peynir yeme öyküsü vermektedir. Ancak; bizim olgumuzda enfekte hayvanın eti ile temas öyküsü mevcuttu. Sonuç olarak, bruselloz sternoklavikular eklem tutulumunda düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: bruselloz, sternoklavikular eklem,artrit 117 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Kaynaklar 1. Mousa AM, Muhtaseb SA, Al-Mudallal DS, et al. Osteoarticular complications of brucellosis: a study of 169 cases. Rev Infect Dis. 1987;9:531-43. 2. Gillis S, Friedman B, Caraco Y, et al. Septic arthritis of the sternoclavicular joint in healthy adults. J Intern Med. 1990;228:275-8. 3. Gonzalez AF, Fombellida CJ, [Aguirre EC. Arthritis esternaclavicular sin los factores predisponentes habituales.] Sternoclavicular arthritis without the usual predisposing factors. Rev Clin Esp. 1985;177:237-8. 4. Bayer A, Chow A, Lowe J, et al. Sternoclavicular pyoarthrosis due to gram negative bacili. Arch intern Med. 1977;137:1036-40 5. Adak B, Tekeoglu I, Kutluhan A, et al. Brucellar oligo arthritis involving the left temporomandibular, left sternoclavicular and left ankle joints. Clin Exp Rheumatol. 1997;15(1):122-3. 6. Berrocal A, Gotuzzo E, Calvo A, et al. Sternoclavicular brucellar arthritis: a report of 7 cases and a review of the literature. J Rheumatol. 1993;20:1184-6 7. Yood RA, Goldenberg DL. Sternoclavicular joint arthritis. Arthritis&Rheumatism. 1980;23:232-239. 118 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-032 Gastrointestinal Sistem Enfeksiyonu Sonrası Ortaya Çıkan Bir Artrit Olgusu Ümmügülsüm Geçit1, Fatmanur Yıldız1, Lütfi Akyol2, Osman Cüre2, Metin Özgen2, Mehmet Sayarlıoğlu2 1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun 2 Başvuru yakınması: 5 gündür olan ateş, ishal, karın ağrısı, bel-kalça ağrısı, her iki dizde şişlik, kızarıklık ve ısı artışı, sol el bilekte, dirsekte ve proksimal interfalangial (PİF) eklemlerinde ağrı Öykü ve fizik muayene: Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan 17 yaşında olan hastanın, 5 gün önce 38-39 derecelere varan ateş, ishal ve bulantı kusma şikayeti başlamış. Bize başvurmadan önce yapılan değerlendirmesinde hastaya gastroenterit tanısı konularak intra venöz (i.v) seftriakson ve i.v metronidazol tedavisi verilmiş. Bu tedavilerle şikayetleri belirgin azalmış ancak 2 gün önce belinde ve sağ dizde eklem ağrısı,hareket kısıtlılığı başlamış, kızarıklık şişlik ısı artışı olmuş. Daha sonra sol dizi şişmiş, sol el bilek, PİF ve dirsek eklemlerinde ağrı olmuş ancak, şişlik ve ısı artışı olmayan hasta mevcut şikayetlerle bize başvurdu. Fizik muayenesinde; her iki diz eklem hareketleri ağrılıydı, şişlik ve ısı artışı mevcuttu. Solda aşil hassasiyeti mevcuttu. Solda sakroiliak kompresyon testi pozitif idi. Laboratuvar ve görüntüleme: Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR): 60 (0-10) mm/h, C-reaktif protein (CRP): 43.5 (0 - 0.35) mg/dl, Anti streptolizin antikor (ASO):normaldi. RF ve CCP negatif idi. Tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. TORCH, hepatit paneli negatif, brusella rose bengal testi negatif idi. Tam idrar tetkikinde (TİT): 34 lökosit/HPF(0-2), 75 (0-25) mg/dl protein vardı. 24 saatlik idrarda 319 mg proteinüri saptandı. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme saptanmadı. Gaita mikroskopisinde bol lökosit izlendi ve gaitada gizli kan testi pozitif idi. Toraks, batın tomoğrafileri ve ekokardiyografisinde (EKO) patolojik bulgu saptanmadı. Ön tanılar: 1.Akut romatizmal ateş (ARA) 2.Spondiloartropatiler (SpA) 3. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) 4.İnfektif Endokardit (İE) 5.Romatoid Artrit (RA) Ayırıcı tanı: ARA, A grubu streptekok faranjitinden 2-4 hafta sonra görülen nonsüpüratif bir sekeldir ve artrit, kardit, korea, eritema marjinatum ve subkutan nodüller görülebilir. Hastamızın ateşi olmuş ancak üst solunum yolu enfeksiyonunu düşündürecek klinik, laboratuvar ve TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI görüntüleme bulgusu yoktu. EKO’da kardit düşündürecek bulgusu yoktu. ARA’nın mevcut tanı kriterlerini sağlamadığından ön planda ARA düşünülmedi. SpA terimi bir grup benzer klinik özellikleri paylaşan hastalıkları anlatmak için kullanılır. bu klinik özellikler aksiyal eklemlerin inflamasyonu (özellikle sakroiliak eklem), asimetrik oligoartrit (özellikle alt ekstremite), daktilit (sosis parmak), ve entezit (ligamentlerin veya tendonların kemiğe bağlanma yerinde inflamasyon) ile karakterizedir. Bunlara ek olarak genital veya cilt lezyonları, göz veya bağırsak inflamasyonu, daha önce geçirmiş olduğu veya aktif olarak geçirdiği enfeksiyon hastalıkları, pozitif aile öyküsü, yükselmiş akut faz reaktanları ve HLA B 27 ile güçlü ilişki sayılabilir. Hastamızda psöriatik deri lezyonları olmadığından psöriatik artritten, inflamatuar barsak hastalığı olmadığından enteropatik artritten uzaklaşıldı. Ancak alt ekstremitede olan periferik artriti vardı. Fizik muayenede solda aşil hassasiyeti vardı ve sakroiliak kompresyon testi pozitif idi. Gaitada bol lökosit görülmesi, gaitada gizli kan pozitif olması, TİT’te lökosit görülmesi bir gastrointestinal veya üriner sistem enfeksiyonunu düşündürdü. Eklem şikayetlerinin bu enfeksiyonlarla birlikte olması SpA ailesinden reaktif artriti (ReA) ön tanılar arasında bize düşündürdü. FMF, tekrarlayan karın ağrısı, ateş, plöritik tipte göğüs ağrısı, erizibel benzeri eritem gibi cilt lezyonları ile karakterize otoinflamatuar bir hastalıktır. Hastamızın hikayesi 5 günlük olduğundan, öncesinde atak tariflemediğinden, aile öyküsü olmadığından ön planda FMF düşünülmedi. Hastamızda ateş ve artrit olması İE’i akla getirmektedir. Ancak kan kültüründe üreme olmaması, EKO’sunun normal olması bu tanıdan da uzklaştırmaktadır. RA inflamatuar poliartrit ile karakterize, sistemik otoimmun bir hastalıktır. Hastamızın her iki dizde artriti vardı. RF ve CCP negatif idi. RA daha çok küçük eklemlerin poliartriküler tutulumuyla karakterize olduğundan, hastamızda alt ekstremitede oligoartriküler tutulum olduğundan ve hikaye 5 günlük olduğundan RA öncelikli olarak düşünülmedi. Tanıya götüren bulgular: Gastroenterit (ateş-ishalGGK pozitifliği-gaitada lökosit) ve üriner sistem enfeksiyonu(lökositüri-hematüri) Gezici alt ekstremite 119 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu oligoartriti, bel-kalça ağrısı, akut faz reaktan yüksekliği, fizik muayenede aşil tendon yapışma yerinde hassasiyet, sakroiliak kompresyon testi pozitif, hastaya mevcut bulgularla ReA tanısı konularak, öncelikli olarak metilprednizolon 1x20 mg i.v tedavisi başlandı. Steroid tedavisiyle periferik artrit bulguları gerileyen hastanın steroid tedavisi azaltılarak kesildi ve idame tedavisi olarak indometazin 100 mg/gün, sülfasalazin 2 gr/gün ile hasta takibe alındı. Tanı: Reaktif artrit Tartışma: ReA, SpA ailesine ait bir hastalıktır. Tutulan eklemde bir mikroorganizma gösterilememesine rağmen sistemik bir enfeksiyon sonrası ortaya çıkan bir artrit tablosu olarak tanımlanır. Çoğunlukla genitoüriner veya gastrointestinal sistem enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Klasik neden olan ajanlar Klamidya trakhomatis, Yersinia, Salmonella, Şigella, ve Kampilobakter olsa da Escherichia coli, Klostridium difficile, ve Klamidya pnömonia da son zamanlarda neden olmaktadır (1-3). ReA, en sık 20-40 yaş arası gençlerde görülmektedir. Neden olabilecek tetikleyen bir enfeksiyondan genellikle 1-4 hafta sonra asimetrik bir oligoartritle karşımıza çıkar. Neden olan enfeksiyonla artrit başlangıcı arasındaki süre birkaç gün gibi kısa bir süreden birkaç hafta gibi uzun bir süreye kadar değişebilir. Artrite ilave olarak, bel ağrısı, entezit, daktilit gibi klinik bulgular da içerir. Hastaların yaklaşık yarısında üst ekstremitelerde ve bazen küçük eklemlerde poliartrit şeklinde de görülebilmektedir. Daha az sıklıkta spinal ve sakroiliak eklem tutulumunu içeren aksiyal artrit izlenmektedir (4). Laboratuvar ve görüntüleme bulguları; geçirilmiş veya devam eden enfeksiyon kanıtı, akut faz reaktanlarının yükselmesi, HLA-B27 pozitifliği, inflamatuvar sinovit, entezit ve artriti gösteren anormal görüntüleme sonuçlarıdır. Hastalığın kesin tanısını koyacak bir sınıflama veya tanı kriteri yoktur. Sonuç ve anahtar mesaj: Genç hasta ve artrit, ateş varlığında geçirilmiş veya devam eden enfeksiyon öyküsü sorgulanmalıdır. Enfeksiyon öyküsü mevcut ise ReA öncelikli düşünülmelidir. Ancak bu bulgulara neden olabilecek diğer inflamatuar artrit yapan hastalıklar dışlanmalıdır. Anahtar kelimeler: gastrointestinal sistem enfeksiyonu, artrit, ateş Kaynaklar 1. Braun J, Kingsley G, van der Heijde D, Sieper J. On the difficulties of establishing a consensus on the definition of and diagnostic investigations for reactive arthritis. Results and discussion of a questionnaire prepared for the 4th International Workshop on Reactive Arthritis, Berlin, Germany, July 3-6, 1999. The Journal of rheumatology. 2000 Sep;27(9):2185-92. PubMed PMID: 10990232. Epub 2000/09/16. eng. 2. Townes JM. Reactive arthritis after enteric infections in the United States: the problem of definition. Clinical infectious diseases: an official publication of the Infectious Diseases Society of America. 2010 Jan 15;50(2):247-54. PubMed PMID: 20025528. Epub 2009/12/23. eng. 3. Pope JE, Krizova A, Garg AX, Thiessen-Philbrook H, Ouimet JM. Campylobacter reactive arthritis: a systematic review. Seminars in arthritis and rheumatism. 2007 Aug;37(1):48-55. PubMed PMID: 17360026. Pubmed Central PMCID: PMC2909271. Epub 2007/03/16. eng. 4. Leirisalo-Repo M. Reactive arthritis. Scandinavian journal of rheumatology. 2005 Jul-Aug;34(4):251-9. PubMed PMID: 16195157. Epub 2005/10/01. eng. 120 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-033 Etanercept Kullanımı Sırasında Akciğerde Nodül ile Başvuran Enteropatik Artrit Tanılı Hasta Ahmet Küçükarda1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2, Gülsüm Emel Pamuk3 1 Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne 3 Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Edirne 2 Başvuru yakınması: Öksürük, balgam, sağ yan ağrısı şikayeti ile başvuran 52 yaşında erkek hasta; Öykü ve fizik muayene: Yirmi yıldır inflamatuar tipte sırt ve bel ağrısı tarifleyen hasta beş yıl önce polikliniğimize başvurduğunda yaklaşık 1 saat süren infalmatuar tarzda bel ağrısı şikayeti vardı. Yapılan fizik muayenesinde torakal kifozda artış, servikal fleksiyon-ekstensiyon ve rotasyonda kısıtlılık, Schoberi 3 cm tespit edildi. Özgeçmişinde; ağrı kesici ilaçlar dışında düzenli kullandığı ilaç yoktu ve 12 yıldır sigara içmediği, öncesinde 12 paket/yıl sigara kullanımı olduğu öğrenildi. Laboratuar ve görüntüleme: Yapılan labaratuar tetkiklerinde sedimentasyon hızı 65 mm/s, C-reaktif proteini 2 mg/dl, RF ve anti-CCP’si negatif saptandı. Çekilen sakroiliak grafide bilateral evre 4 sakroileit olması nedeniyle hasta ankilozan spondilit (AS) tanısı aldı. Hasta indometazin tedavisi ve postür egzersizleri önerilerek takibe alındı. Takibinin altıncı ayında kanlı ishali olan hastaya yapılan kolonoskopi ve alınan biyopsi sonrası sol kolon tutulumlu ülseratif kolit (ÜK) tanısı konuldu ve tedavisine 5-ASA eklendi. Hasta enteropatik artrit olarak değerlendirildi. Bir dönem mevcut tedavi ile iyi seyreden hasta, tedavisinin 3. yılında ağrılarının ve hareket kısıtlılığının arttığı görüldü. BASDAİ skoru 5.5, PPD testi 17 mm, akciğer grafisi normal olan hastaya 300 mg izoniazid proflaksisi ile İnfliksimab tedavisi başlandı. Tedavinin üçüncü ayında BASDAİ skoru 2.7 olan hasta yedi ay infliksimab kullanımı sonrası kullanım kolaylığı açısından kendi isteği ile etanercept 50 mg/hafta tedavisine geçildi. İnflamatuar barsak hastalığı kontrol altında olduğundan etanercept verilmesinde sakınca bulunmadı. İki yıl etanercept tedavisi ile artrit şikayetleri kontrol altında olan hastanın ülseratif kolit atağıda olmadı. 2014 yılında hasta polikliniğe etanercept almak amaçlı başvurdu. İki haftadır öksürük, balgam ve sağ yan ağrısı olan hastanın fizik muayenesinde sağ akciğer alt zonlarda solunum seslerinin kaba olduğu görüldü. Laboratuarında lökosit sayısı 8850 / mm³, hemoglobin:10.4 gr/dl, trombosit sayısı: 405000/ TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI mm³, sedimentasyon hızı 72 mm/s, C-reaktif protein: 1.2 mg/dl bulundu. Akciğer grafisinde sağ akciğer alt lobta belirgin olmak üzere bilateral şüpheli nodüler infiltrasyonu olması nedeniyle göğüs hastalıkları ile konsulte edildi (Resim 1A). Ön tanılar: 1-Pnömoni, 2-Tüberküloz reaktivasyonu, 3-Pulmoner granülomatöz hastalıklar, 4-Fırsatçı enfeksiyonlar, 5-Akciğer kanseri Ayırıcı tanı: Hasta klinik olarak ön planda toplum kökenli pnömoni olarak düşünüldü ancak eşlik eden ateşin olmaması, C-reaktif proteinin beklenen kadar yükselmemesi ve balgam kültüründe üreme olmaması nedeniyle tanıdan uzaklaşıldı. TNF alfa inhibitörü tedavisi aldığından ve tedavi öncesi PPD ölçümü 17 mm olduğundan tüberküloz reaktivasyonu olabileceği düşünüldü. Grafisinde apikal infiltrasyonları olmaması ve balgam ARB örneklerinin negatif gelmesi ön tanıyı dışladı. Bilateral ve multiple nodüler görüntüsü olan hastada pulmoner granülomatöz hastalık, fırsatçı mantar yada paraziter enfeksiyonlar olabileceği düşünüldü. Tetkiklerinde sitopenisi yoktu. Nodüllerin malignite olabileceği de düşünüldü. Tanıya götüren bulgular: Hastanın toraks tomografisinde bilateral subplevral ve intraparankimal yerleşimli nodüller izlendi. Özellikle sağ akciğer alt lobtaki nodül malignite şüpheli olarak değerlendirildi (Resim 1B). Hastanın PET-BT sinde sağ akciğer alt lob süperiordaki 3.5 cm lik konsolide lezyonda FDG tutulum artışı olduğu ve plevraya, toraks duvarına invazyonu olduğu görüldü (Resim 1C). Göğüs cerrahisi tarafından wedge rezeksiyon uygulanan hastanın biyopsi sonucu adenokarsinom olarak raporlandı. Hasta lokal ileri evre adenokarsinom olarak kabul edildi. İnoperable olan hastaya medikal onkoloji tarafından altı kurs sisplatin + vinorelbin tedavisi ve takibinde torakal radyoterapi uygulandı. Tedavi sonrası değerlendirmede kitle boyutunda regresyon olduğu görüldü ve hasta onkolojik takibe alındı. Hastanın etanercept tedavisi kesildi. İndometazin ve 5-ASA tedavisi ile 121 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 1. Olgunun görüntülemeleri. A) Akciğer grafisinde multiple nodüller. B) Akciğer tomografisinde malign kitle. C) PET-BT de malign kitle. D) Batın tomografisinde mesane arka duvarda polipoid kitle. romatolojik takibine devam edildi. Takibin altıncı ayında makroskopik hematüri şikayeti olan hastanın alt batın görüntülemesinde mesane sağ posterolateralde lümene protrüde 6 mm lik hiperdens polipoid lezyon izlenmesi üzerine üroloji ile konsulte edildi ve hastaya TUR-T operasyonu uygulandı (Resim 1D). Biyopsi sonucu non invaziv papiller üretelyal karsinom olarak raporlandı. Hastada kemoterapi endikasyonu olmadığı söylenerek takibe alındığı belirtildi. Hastanın steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar ile takibine devam edilmektedir. 122 Tanı: Enteropatik artrit tanılı hastada etanercept kullanımı sonrası gelişen akciğer kanseri ve takibinde mesane kanseri Tartışma: AS; özellikle sakroiliak eklemleri ve omurgayı etkileyen, kronik seyirli, inflamatuar bir romatizmal hastalıktır. Sıklıkla erkeklerde ve 2-3. dekatlarda ortaya çıkar. Ülseratif kolit gibi kolon mukozasının relaps ve remisyonlarla seyreden kronik inflamatuar hastalıkları tanıya eşlik edebilir ve enteropatik artrit olarak değerlendirilir (1). AS’li hastaların temel medikal tedavisinde ağrı ve inflamasyonu azaltan steroid olmayan anti inflamatuar ilaçlar yer alır. Özellikle periferik eklem tutulumu olan TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n hastalarda tedaviye hastalık modifiye edici anti romatizmal ilaçlardan salazoprin eklenmesinin faydalı olduğu gösterilmekle beraber hastalık aktivitesi mevcut tedavi ile azalmıyor ve klinik bulgularda ilerleme oluyorsa ikinci basamak tedavide en önemli yere anti TNF alfa grubu ilaçlar (biyolojik tedaviler) sahiptir. AS, romatoid artrit, inflamatuar barsak hastalıkları ve psoriasis tedavisinde önemli yere sahip olan bu ilaçların yan etkileri arasında; enjeksiyon yeri ve infüzyon reaksiyonları, demiyelinizan hastalık, kalp yetmezliği, infeksiyonlar ve malignite gelişimi yer alır (2). Anti TNF tedavi ile kanser sıklığının arttığı konusu spekülatif bir konu olmaya devam etmektedir (37). Örneğin; Bongartz ve ark. nın dokuz klinik çalışmanın meta-analizi şeklinde 3493 anti TNF alfa kullanan ve 1512 kullanmayan romatoid artritli hastaların karşılaştırıldığı çalışmasında; anti TNF alanlarda tüm maligniteler için odds ratio (OR) 3.3 ve doz yüksekliğinin riski arttırdığı bulunmuştur. Malignite gelişen 26 hastanın 15 inin solid tümör olduğu görülmüştür (4). Lopez-Olivo ve ark. nın altmış üç klinik çalışmanın meta-analizi çalışmasında ise TNF inhibitörü yada başka biyolojik ajan kullanan 29.423 hastada 24 haftalık takip sonrasında 211 hastada malignite izlendiği ve kontrol grubu ile karşılaştırılmasında riskte anlamlı artış olmadığı görülmüştür (7). Bizim olgumuzda yedi ay infliksimab ve yirmi beş ay etanercept kullanımı sonrası rutin kontrollerinde akciğer adenokarsinomu gelişen ve akciğer kanseri tedavisi sonrasında da mesane üretelyal karsinomu tanısı aldığı görülmektedir. Sonuç ve anahtar mesaj: Anti-TNF tedavi verilen hastalarda kanser sıklığının arttığını destekleyen çalışmalar yanında aksini gösteren çalışmalarda bulunmaktadır. Tüm bu çalışmalarda yaş grubunun heterojen olması, hastaların anti TNF tedavi öncesi yada beraberinde, çok sayıda ilaç kullandığı ve uzun süredir kronik inflamatuar bir sürece maruz kaldığı görülmektedir. Kanser gelişim riskinin doğru değerlendirilebilmesi için iyi tasarlanmış, standardize edilmiş daha bir çok vaka-kontrol ya da kohort çalışmasına ihtiyaç olduğu ve daha uzun süreli takipler sonrası değerlendirmenin gerektiği düşünülmektedir. Anahtar kelimeler: anti TNF alfa tedavi, kanser, enteropatik artrit Kaynaklar 1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Khan MA, et al. How to diagnose axial spondyloarthritis early. Ann Rheum Dis 2004; 63:535. 2. Machado MA, Barbosa MM, Almeida AM, et al. Treatment of ankylosing spondylitis with TNF blockers: a meta-analysis. Rheumatol Int 2013; 33:2199. 3. Askling J, van Vollenhoven RF, Granath F, et al. Cancer risk in patients with rheumatoid arthritis treated with anti-tumor necrosis factor alpha therapies: does the risk change with the time since start of treatment? Arthritis Rheum 2009; 60:3180. 4. Bongartz T, Sutton AJ, Sweeting MJ, et al. Anti-TNF antibody therapy in rheumatoid arthritis and the risk of serious infections and malignancies: systematic review and meta-analysis of rare harmful effects in randomized controlled trials. JAMA 2006; 295:2275. 5. Mariette X, Matucci-Cerinic M, Pavelka K, et al. Malignancies associated with tumour necrosis factor inhibitors in registries and prospective observational studies: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 2011; 70:1895. 6. Askling J, Fahrbach K, Nordstrom B, et al. Cancer risk with tumor necrosis factor alpha (TNF) inhibitors: meta-analysis of randomized controlled trials of adalimumab, etanercept, and infliximab using patient level data. Pharmacoepidemiol Drug Saf 2011; 20:119. 7. Lopez-Olivo MA, Tayar JH, Martinez-Lopez JA, et al. Risk of malignancies in patients with rheumatoid arthritis treated with biologic therapy: a meta-analysis. JAMA 2012; 308:898. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 123 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-034 Undiferansiye Konnektif Doku Hastalığı: Bir Vaka Sunumu Nahide Gökçe Çakır, Elif Ateş Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Trabzon Basvuru yakınması: El ve ayak eklemlerinde ağrı, halsizlik Öykü ve fizik muayene: Aile hekimliği polikliniğine, 30 yaşında kadın hasta, yaklaşık 4 yıldır olan el ve ayak eklemlerinde ağrı şikayeti ile başvurdu. Ağrısı bazen 2 ay boyunca her gün olan, bazen de sadece 1 gün süren, sabah yataktan kalkınca başlayan, gün içinde şiddeti değişmeyen, istirahat ile azalmayan karakterde imiş. Hareket ağrının ortaya çıkışını etkilemez iken şiddetini arttırıyormuş. Bazen haftalarca ağrı dönemleri olurken, bazen tamamen ağrısız oluyormuş. Ağrı başlayınca kendiliğinden geçiyormuş. Ağrı el bileğinde, metakarpofalangeal eklemlerde, proksimal interfalangeal eklemlerde, ayak bileğinde ve metatarsofalangeal eklemlerde mevcut imiş. Eklemlerde şişlik, kızarıklık, ısı artışı hiç olmamış. Sabah tutukluğu olmuyormuş. Güneş ışığına maruz kalınca alışılmışın dışında gelişen raş öyküsü yokmuş. Gözlerinde ağrı, batma ve kuruluk yokmuş. Oral aft şikayeti olmuyormuş. Hastanın özgeçmişinde allerjik rinit, pitriazis rosea, migren dışında özellik yoktu. Düzenli ilaç kullanım öyküsü mevcut değildi. Soygeçmişinde amcasında Romatoid Artrit tanısı mevcuttu. Fizik muayenesinde boy 165 cm, kilo 85 kg, beden kitle indeksi 31,2 hastanın genel görünümü iyiydi. Koltuk altı vücut sıcaklığı 37 ºC, kan basıncı 125/85 mm/hg, nabız 90 atım/dk olarak ölçtük. Hastanın yüzünde döküntü, raş görmedik. Eklem muayenesinde, şişlik, kızarıklık, ısı artışı, parlaklık yoktu. Cilt hafif kuru görünümlüydü. Parmak uçlarında solukluk, soğukluk yoktu. Hastanın kas-iskelet muayenesinde dizlerde saptanan hafif derecede krepitasyon dışında anormal bulgu yoktu. Aktif ve pasif hareketlerle ağrının şiddeti değişmiyordu. Hastanın diğer sistem muayenelerinde bir anormallik saptamadık. Hastanın nörolojik muayenesinde patoloji saptanmadı. Laboratuar ve görüntüleme: Hastamızın Ocak 2016’da yapılan tetkikleri Tablo 1 ve Tablo 2’de gösterilmiştir. 2015 Mayıs ve 2014 Kasımda yapılan ANA tetkiki de +++ (nükleolar patern) olarak saptanmıştır. Ön tanılarımız: Sınıflandırılamayan bağ dokusu hastalığı, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, Sjögren 124 sendromu, miks bağ doku hastalığı, sistemik skleroz, dermatomiyozit ya da polimiyozit, antifosfolipid sendromu, fibromyalji Ayırıcı tanı: Hastada artralji varlığı ve ANA pozitifliği ilk aşamada sistemik lupus eritematoz tanısını düşündürmektedir. Ancak hastada raş, oral veya nazal ülser, alopesi, serözit olmaması ya da nörolojik, renal ve hematolojik tutulum bulunmaması nedeniyle Sistemik Lupus Eritematozus tanısı koyabilmek için gerekli kriterler karşılanmadığından sistemik lupus eritematozus tanısı düşünülmemiştir. Hastada eklem muayenesinde artrit tespit edilmemesi, sinovit ve sabah tutukluğunun olmaması, Anti-CCP ve RF negatif olması, romatoid artrit tanısı koymak için kullanılan American College of Rheumatology (ACR) kriterlerini sağlayamaması nedeniyle düşünülmemiştir. Hastanın göz kuruluğunun olmaması, ağız kuruluğunun olmaması, anti-SSA ve SSB negatif gelmesi, Sjögren tanısı koymak için gerekli kriterleri sağlayamaması sebebiyle Sjögren sendromu düşünülmemiştir. Hastanın ellerinde ödem, Raynaud fenomeni, akroskleroz, sinovit, myozitin olmaması ve miks bağ doku hastalığı kriterlerini karşılayamaması sebebiyle miks bağ doku hastalığı düşünülmemiştir. El ve ayak eklemlerinde ağrı şikayeti ile başvuran hastamızda, şikayetlerinin 3 yıldan fazla süredir olması, mevcut bulgularının hiçbir bağ doku hastalığı kriterlerini tam karşılamaması nedeniyle sınıflandırılamayan bağ doku hastalığı düşündük. Tanıya götüren bulgular: 4 yıldır süregelen eklem ağrılarının olması, bağ doku hastalıklarından hiçbirinin kriterlerine tam uymaması, iki ayrı zamanda yapılan ölçümlerde ANA pozitifliği Tanı: Sınıflandırılamayan bağ doku hastalığı (undiferansiye konnektif doku hastalığı) Tartışma: Konnektif doku hastalığı terimi, sistemik romatolojik hastalıklar içerisinde sınıflandırılan ve sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz, poli/dermatomiyozit, sjögren sendromu, antifosfolipit sendromu, miks konnektif doku hastalıkları ve romatoid artriti içeren, bir grup otoimmün hastalığı belirtir. Bu hastalıkların ortak bir etiyolojik zemininin olduğundan şüphelenilmektedir. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tablo 1. Labaratuvar sonuçları Tablo 2. Labaratuvar sonuçları Sonuç Normal aralık Birim WBC 8.99 x10^3/μL 4.8 - 10.8 Hemoglobin 11.7 g/dL 12 - 17 Anti-dsDNA (ELISA) Hematokrit 38.5 % 42 - 52 ENA Profil Testi (Immunblot) MCV 73.5 fL 80 - 94 -nRNP/Sm RDW 16.1 % 11.6 - 16.5 Sedim 1.Saat 21 Sonuçlar Anti Nükleer Antikor (ANA) ( patern: nükleoler) (+++) NEGATİF NEGATİF -Sm NEGATİF 0 - 20 -SS-A NEGATİF CRP 0.28 mg/dL < 0.5 -SS-B NEGATİF TSH 0.75 uIU/mL 0.34 - 5.6 -Scl-70 NEGATİF FreeT4 0.81 ng/dL 0.61 - 1.12 Jo-1 NEGATİF B12 402 pg/mL 126.5 - 505 -Ro 52 NEGATİF Ferritin 3.9 ng/mL 11 - 306.8 -Nükleozom NEGATİF <11.6 IU/mL < 15,9 Romatoid Faktör Buna bağlı olarak da klinik belirtilerin benzerliği açıklanabilir. Konnektif doku hastalığının başlangıç klinik bulguları sıklıkla ANA ve RF pozitifliği ile birlikte artralji/artrit ve Raynaud fenomenidir. Ancak bu belirtiler ile başvuran hastaların kesin konnektif doku hastalığı tanısı alamadığı bilinen bir gerçektir (1). Bu konnektif doku hastalıklarından birinin tanısını koymak için hastalığa özgü özellikler ortaya çıkmalıdır. Konnektif doku hastalığı tanısı koyabilmek için tek başına laboratuar bulguları veya klinik bulgular yetersizdir. Tanı koymanın en uygun yolu laboratuar ve klinik bulguları beraber değerlendirmektir. Konnektif doku hastalıkları için sınıflandırma kriterlerinin ortaya çıkmasının en büyük nedeni budur. Son dönemde yayınlanan makalelerin çoğunda hastalıkların tanı kriterlerine tam uymayan hastalar inkomplet lupus ya da undiferansiye konnektif doku hastalığı olarak tanımlanmaktadır. Undiferansiye konnektif doku hastalığını konnektif doku hastalıklarının erken döneminden ayırt etmek için ön sınıflama kriterleri önerilmiştir. Bu kriterlere göre; konnektif doku hastalığı semptom ve bulguları gösteren ama hiçbir konnektif doku hastalığı kriterlerini tam karşılamayan, 2 ayrı zamanda ANA pozitifliği bulunan ve 3 yıllık hastalık dönemi olan hastalar undiferansiye konnektif doku hastası olarak tanımlanmıştır (2). Yapılan bir çalışmada 665 undiferansiye konnektif doku hastası 5 yıl boyunca takip edilmiştir. Bu hastaların %35’i -dsDNA NEGATİF -Histon NEGATİF -Sentromer(Cenp-B) NEGATİF -Ribozomal p-proteini NEGATİF konnektif doku hastalığı tanısı almıştır. Bu hastaların 28’ inde sistemik lupus eritematoz, 26’sında miks bağ doku hastalığı, 19’unda sistemik skleroz, 45’ inde Sjögren sendromu, 3 hastada polimiyozit ya da dermatomiyozit, 87 hastada romatoid artrit, 22 hastada sistemik vaskülit gelişirken; %65’ i undiferansiye konnektif doku hastası olarak kalmıştır. Undiferansiye kalan hastaların tam remisyona girme oranı % 12 ile sınırlı kalmıştır (3). Sonuç ve anahtar mesaj: Belirli bir konnektif doku hastalığı kriterlerine tam uymayan ama konnektif doku hastalığı semptom ve bulguları olan hastalar undiferansiye konnektif doku hastası olarak kabul edilirler. En sık görülen bulguları artrit, artralji ve Raynaud fenomenidir. Undiferansiye doku hastalarının yaklaşık %30 kadarı belirgin konnektif doku hastalığına dönüşmekte, %70 kadarı da undiferansiye kalmakta veya küçük bir kısmı ise gerilemektedir. Sonuç olarak, undiferansiye konnektif doku hastalarının büyük kısmı benign gidiş gösterse de belirgin konnektif doku hastalıklarına dönüş görülmektedir. Bu nedenle klinik ve laboratuar özellikleri bakımından yakından izlenmelidir. Anahtar kelimeler: undiferansiye konnektif doku hastalığı, AN pozitifliği, eklem ağrısı Kaynaklar 1. Doria A, et al. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undifferentiated, or both. J Rheumatol, 2005, 32.2: 213-215. 2. Mosca M, et al. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria.Clinical and experimental rheumatology, 1999, 17: 615-620. 3. Bodolay E, et al. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clinical and experimental rheumatology, 2003, 21,3: 313-320. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 125 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-035 Karın Ağrısı ile Başvuran Romatoid Artritli Hastada İlaç İlişkili Pankreatit Muhammed Emre Urhan1, Murat Karakoç1, Ayşe Camcı2, Abdullah İlhan1, Gökhan Toksoylu1, Gökmen Asan1, Doğan Seven1, Ali Şahin2 1 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas 2 Başvuru yakınması: 52 yaşında romatoid artrit tanılı erkek hasta, son 2 gündür olan, göbek üstünde belirgin, sırta vuran karın ağrısı ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene:5 yıldır romatoid artrit (RA) tanılı hasta, 3 yıldır sulfasalazin ve 6 aydır leflunomid kullanıyordu. Hastanın 2 gündür epigastrik bölgede ve sırta yayılan şiddetli ağrısı vardı. Bulantı ve kusma eşlik ediyordu. Daha önce böyle ağrısı olmamıştı. Bilinen bir kalp hastalığı ve ritim bozukluğu yoktu. Gaz ve gaita çıkımı vardı. İshal ve kabızlık tariflemiyordu. Dispeptik şikayetleri yoktu. Çarpıntı, göğüs ağrısı, öksürük, balgam ve nefes darlığı yoktu. Üşüme, titreme ve ateşlenmesi olmuştu. Sigara, alkol, travma ve batın operasyonu öyküsü yoktu. İdrar da yanma tariflemiyordu. Son 3 aydır her iki el bileği ve el parmaklarında artan ağrısı vardı. Eklemlerde şişlik ve deformitesi yoktu. Gece terlemesi ve kilo kaybı bulunmuyordu. Fizik muayenesinde; epigatsrik hassasiyeti ve minimal istemli defansı vardı, reboundu yoktu. Sağ kadranda hassasiyet yoktu. Kardiyak muayene normaldi. El bileği ve el parmaklarında yaygın hassasiyet vardı, şişlik yoktu. TA: 120/80 mmHg, ateş: 37,9 ° C, nabız: 98 / dk idi. yerinde 6 mm) pankreas kuyruk kısmında peripankreatik yağ planlarında flulaşma, pankreatik kanal minimal belirgin olarak değerlendirildi (Resim 1). Biliyer patolojileri daha ayrıntılı değerlendirmek için çekilen kolanjiyoMRCP’sinde; safra kesesi, intra ve ekstra safra yolu ile koledokta patoloji saptanmadı. Ön tanılar: a. Gastrit, peptik ülser b. İleus c. Akut pankreatit d. Kardiyak sebepler e. Mezenter iskemi Ayırıcı tanı: Hastada sırta vuran epigastrik ağrı ve bulantı ile kusma kliniği, kan ve idrar amilaz yüksekliği, BT’de peripankreatik yağ planlarında flulaşma ve pankreatik kanal dilatasyonu olması üzerine akut pankreatit düşünüldü. Görüntülemelerde biliyer patoloji saptanmadı. Travma ve alkol kullanımı öyküsü yoktu. Kalsiyum, parathormon, IgG4, viral markırlar, lipid profilinde patoloji saptanmadı. Bu etiyolojik sebeplerin ekarte edilmesiyle ilaç ilişkili, sulfasalazin ve/veya leflunomid ile ilişkili pankreatit olabileceği düşünüldü. Sulfasalazin ve leflunomid kesildi. Hidrasyonu sağlandı, antibiyoterapi ile takip edildi. 3 gün sonra laboratuar değerlerinde ve kliniğinde düzelme olan hastanın romatoid artrit tedavisi yeniden planlandı. Tanı: İlaç ilişkili akut pankreatit Laboratuar ve görüntüleme: WBC: 10200/uL, hemoglobin: 12 g/dL, MCV: 90 fL, platelet: 286000 /uL, BUN: 11 mg/dL, kreatinin: 0,96 mg/dL, LDH: 189 U/L, C-reaktif protein: 107 mg/dL (0-8), Eritrosit sedimentasyon hızı: 24 mm/h, amilaz: 598 U/L, idrar amilaz: 2185 U/L, ALT: 366 U/L, AST: 134 U/L, Ig G: 794 mg/dL (750-1560), Ig G4:95 mg/dL, RF:297U/m L (0-20), anti-CCP: > 200 U/m L (05), ürik asit: 6,5 mg/dL, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA, anti-dsDNA, p-ANCA ve c-ANCA, anti-LKM, AMA ve anti-SLA negatifti. Viral markırları negatifti. LDL:95 mg /dL, trigliserid: 145 mg/dL, kalsiyum: 8,7 mg/dL, parathormon: 60 (N) pq/mL geldi. EKG de aritmi ve iskemik değişikler saptanmadı. Tartışma: Romatoid artrit (RA) sık görüldüğü yaş grubunu da dikkate alırsak, karın ağrısıyla gelen RA’lı bir hastada öncelikle altta yatan ve/veya eşlik eden nedenlerin (diğer sistemik hastalıklar, metabolik nedenler vs.) yanısıra ilaç kullanımını göz ardı etmemeliyiz. Özellikle RA da sık kullandığımız NSAİİlar başta olmak üzere steroidler mide mukozasına olumsuz etkileri nedeniyle gastrit, peptik ülser hatta perforasyona kadar giden ciddi tablolara yol açabilirler. Yaşlı hastalar da vasküler patolojiler de karın ağrısına neden olabilir. Karın ağrısının diğer nedenlerinden olan pankreatiti de akılda tutmakta fayda vardır. Ayakta direkt karın ve akciğer grafisinde anlamlı patoloji yoktu. Batın USG’sinde intrahepatik safra yolları, koledok proksimali, safra kesesi tabi olarak yorumlandı. Batın BT’sinde safra kesesi ve lümeni ile koledok tabi (en geniş Pankreatit etyolojisinde sıklıkla biliyer sebepler ve alkol vardır. Ayrıca hipertrigliseridemi, hiperparatiroidizm ve hiperkalsemi, IgG4 ilişkili otoimmün pankreatit, pankreas doğumsal bozuklukları ve viral pankreatitler sebepler 126 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde pankreas kuyruk kısmında peripankreatik flulaşma. arasında yer alabilir. Bu sebepler ekarte edildiğinde ise %0.1-5.3 oranında ilaç ilişkili pankreatit görülebilir. İlaç ilişkili pankreatit için 3 kritere ihtiyaç vardır (1); ilacın kesilmesi ile düzelmesi, şüpheli ilacın tekrar kullanılması ile pankreatitin tekrarlaması, diğer tüm sebeplerin ekarte edilmesi. İlaçlar pankreatit yapma sıklığına göre 4 sınıfa ayrılırlar. Sulfasalazin 23 vaka ile 1. Sınıftadır (2). İlaç ilişkili pankreatit patogenezinde pankreatik kanal konstrüksiyonu, sitotoksik ve metabolik etki ve hipersensivite reaksiyonu suçlanmıştır (3). Leflunomid ile ilgili de vakalar bildirilmiştir (4). Romatoid artritli hastalar akut pankreatit açısından artmış bir riske sahiptirler. Fakat kortikosteroid kullanımı bu riski azaltabilir (5). İlaç ilişkili pankreatit tedavisinde şüpheli ilacın kesilmesi ve genel destek tedavisi yer almaktadır. Sonuç ve anahtar mesaj: Biz bu vakada RA tedavisinde günlük pratikte kullandığımız sulfasalazin ve leflunomid gibi ilaçların pankreatite yol açabileceğini, bu durumda öncelikle diğer sebeplerin dışlanması ve şüpheli ilacın kesilmesini, mümkün olduğu kadar bu ilaçların tekrardan kullanılmamasının gerektiğini vurgulamak istedik. Anahtar kelimeler: ilaç ilişkili pankreatit, leflunomid, romatoid artrit, sulfasalazin Kaynaklar 1. Vinklerová I, Procházka M, Procházka V, Urbanek K. Incidence, severity, and etiology of drug-induced acute pancreatitis. Dig Dis Sci 2010 Oct;55(10):2977-81. doi: 10.1007/s10620-010-1277-3. Epub 2010 May 25. 2. Rubin R. Sulfasalazine-induced fulminant hepatic failure and necrotizing pancreatitis. Am J Gastroenterol 1994 May;89(5):789-91. 3. Underwood TW, Frye CB. Drug-induced pancreatitis. Clin Pharm 1993 Jun;12(6):440-8. 4. Furst DE. Leflunomide, mycophenolic acid and matrix metalloproteinase inhibitors. Rheumatology (Oxford) 1999 Nov;38 Suppl 2:14-8. 5. Chang CC, Chiou CS, Lin HL, et al. Increased Risk of Acute Pancreatitis in Patients with Rheumatoid Arthritis: A Population-Based Cohort Study. PLoS One 2015 Aug 11;10(8):e0135187. doi: 10.1371/journal.pone.0135187. eCollection 2015. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 127 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-036 Ankilozan Spondilit Postürü ile Başvuran Bir Olgu: Okranoz Elif Melek1, Ahmet Karataş1, Gürkan Akgöl2, Arif Gülkesen2, Süleyman Serdar Koca1 1 Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ Fırat Üniversitesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Elazığ 2 Başvuru yakınması: Uzun zamandır bel ağrısı olan 49 yaşındaki erkek olgu 6 aydır devam eden sağ dizde şişlik ve her iki omuz ağrısı ile romatoloji polikliniğimize başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Sağ diz ve lomber disk herni operasyonu geçirme öyküsü bulunan olgunun yıllardır iç çamaşırlarında mavi-siyah lekelenmeler, gittikçe artan ve hareketlerini sınırlayan diz, omuz ve bel ağrısı şikayetleri oluyormuş. Belde, 15-20 dakika süren sabah tutukluğu oluyormuş. İstirahatle bel ağrısı kısmen rahatlıyormuş. Fizik bakıda; yüz cildinde koyulaşma, sklerada koyu kahve noktasal pigmentasyon, her iki dış kulakta koyu renk değişikliği (Resim 1) mevcuttu. Omuz hareketleri kısıtlıydı, sağ dizde şişlik ve ısı artışı saptandı. Laboratuar ve görüntüleme: Rutin laboratuvar incelemelerinde; WBC: 10240 /μl, Hb: 14 gr/dl, platalet sayısı: 242000/μl, AST: 22 U/L, ALT: 42 U/L, TSH: 2.05 mIU/L, parathormon: 42.3 pg/ml, HbA1c: % 5, RF: 9.75 IU/L, ESH: 4 mm/saat ve CRP: 3 mg/l idi. HbsAg, Anti-HBS, Anti-HCV, brusella ve HLA-B27 negatifti ve bakılan diğer biyokimyasal değerler normal sınırlarda idi. Sağ dizindeki şişlik nedeniyle olguya yapılan diz ultrasonografisinde eklem aralığında sıvı artışı ve osteofitik değişiklikler saptandı. Olguya yapılan artrosentez işleminde yaklaşık 40 cc kadar sıvı aspirasyonu yapıldı. Sıvının biyokimyasal analizi transuda ile uyumlu idi. Ayrıca, bakteriyolojik tetkikler de normaldi ve sıvı kültüründe üreme olmadı. Omuz ağrısına yönelik yapılan sağ omuz MR akromioklavikular eklem hipertrofik, dejenere, biseps tendonu çevresinde mayi artışı (tenosinovit), rotator cuff kas ve tendon yapıları sağlam ancak, sağ glenohumeral eklem düzeyinde yaygın subkondral kistik dejenerasyon, osteofitik sivrileşmeler ile eklemde sinovial hipertrofi olarak raporlandı. Sol omuz MR’de glenohumeral eklemde superiora subluksasyon, eklem yüzeyinde yaygın subkondral kistik dejenerasyon, eklem aralığında daralma ve osteofitik sivrileşmeler, subakromial mesafede daralma, supraspinatus tendonunda Grade II tendinopati saptandı. Yapılan sakroiliak MR normal olarak değerlendirildi. Yine bel ağrısına yönelik yapılan lomber MR’de vertebra 128 korpus endplatelerde tip II yağlı dejenerasyon, tüm düzeylerin disk ara mesafelerinde daralma,T12-L1 düzeyinde santral disk protrüzyonu, L5-S1 düzeyinde spinal liflere bası yapan santral disk protrüzyonu, sağda laminektomi defekti izlendi. Ön tanılar: 1-Ankilozan spondilit, 2-Osteoartrit (OA), 3-Diffüz idiopatik skeletal hiperostoz (DISH), 4-Kalsiyum pirofosfat dihidrat kristal depo hastalığı (CPPD), 5- İlaç maruziyeti, 6- Alkaptonüri Ayırıcı tanı: OA’nın spinal tutulumu özellikle servikal ve lomber bölgelerde daha fazladır. Disk kalsifikasyonu yaygın değildir. Periferal eklem tutulumunda ayırıcı tanısı daha zordur ancak, menisküs kalsifikayonu ayırıcı tanıda bir ipucu olabilir. Periartiküler kalsifikasyon okronotik artrit tanısında ayırt edici bir özellik olabilir. Olgumuzda özellikle kalsifikasyonun baskın olması OA tanısı aleyhine bulgudur. AS’de lomber ağrı, vertebral hareketlerde kısıtlılık ve akut faz reaktanları düzeyinde yükseklik gibi bulgular daha baskındır. Ayrıca şiddetli intervebral disk kalsifikasyonu yokken spinal ligament ossifikasyonu yaygındır. Yapılan radyografik görüntülemelerde sakroiliak eklemde belirgin erozyon ve füzyon olmaması, HLA-B27 negatifliği AS aleyhine bulgulardır. Vertebral disklerdeki yükseklik kaybı ve dev osteofitlerin olmayışı, en az dört ardışık vertebrada anterior ligament kalsifikasyonu görülmemesi, olgunun yaşının genç olması, diabeti olmaması DISH tanısını dışlamamıza yardımcı oldu. Sağ diz artrosentezinde sinovial sıvıda kristaller izlenmemiş ve CPPD tanısından da uzaklaşılmıştır. Ayrıca, bakılan ferritin ve parathormon düzeyleri de normal olup hiperparatroidizm ve hemokromatoz tanılarını dışlamamıza yardımcı oldu. Olgunun fenol, benzen, hidrokinon gibi ekzojen maddeler ile minosiklin gibi ilaç maruziyeti öyküsünün olmaması ekzojen okranozis nedenlerinden uzaklaştırdı. Tanıya götüren bulguları: Hastanın ifade ettiği iç çamaşırlarında siyahlaşma, kıkırdak yapılardaki koyu renk pigmentasyonu, büyük periferik eklemlerde ilerleyici dejeneratif artrit, radyolojik özellikler (yaygın periartiküler kalsifikasyonlar), idrarın bekletilmesiyle koyulaşması akla TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n homogentisik asit oksidaz enziminin eksikliğine bağlı olarak homogentisik asit siyah renkte endojen pigmentler halinde pek çok dokuda birikimiyle karakterizedir. Toksik metabolitler en yıkıcı etkiyi kıkırdak, tendonlar ile kemikte yapar ve siyah renkteki bu harabiyete “okranoz”adı verilir. Başta periferik büyük eklemler (diz, omuz, kalça gibi) olmak üzere vücudun bütün eklemlerinde dejenerasyona neden olacak şekilde birikir. 4. dekada kadar asemptomatik seyredebilir. Tanıda idrarın açık havada bekletilerek siyah renk alması anlamlıdır. Ancak, kromozom 3q21-23’te yer alan ilgili gen analizinin tanı için gerekliliği tartışmalıdır. Romatoid artrit ve AS okronoz ile birlikte görülebilmektedir. Okranotik artrit semptomatik olarak tedavi edilir. Protein kısıtlaması, N-asetil sistein, C vitamini, E vitamini ve Nitizon denenmiş ancak, klinik yararları pek gösterilememiştir. NSAID tedavileri, hasta egzersiz eğitimi, gelişen eklem hasarına yönelik cerrahi tedaviler uygulanabilmektedir. Resim 1. Dış kulakta yer alan hiperpigmente maküler lezyon alkaptonüriye bağlı okranozu getirmiştir. Okronozda bambu kamışı, halkasal ossifikasyon, sindesmofitler, erozyon ve sakroiliak eklemlerde füzyon görülmesi beklenmez. Tanı: Alkaptonüri Tartışma: Alkaptonüri nadir görülen konjenital bir hastalıktır. Fenialanin-tirozin metabolizmasında görevli Sonuç ve anahtar mesaj: Alkaptonürik okranoz, nadir görülen ancak, eklemlerde yaptığı ilerleyici dejenerasyonlarla ciddi sakatlıklara neden olabilen bir hastalıktır. Benzer semptomlar yönüyle AS ve OA ile sık karışarak hastanın tanısının gecikmesine neden olur. Erken tanı, hasta eğitimi, uygun egzersizler, ağrı kontrolü hastalığın progresyonu geciktirerek hastanın yaşam kalitesini artırır. Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, okranoz, alkaptonüri Kaynaklar 1. Balaban B, Taskaynatan M, Yasar E, Tan K, Kalyon T. Ochronotic spondyloarthropathy: spinal involvement resembling ankylosing spondylitis. Clin Rheumatol. 2006;25(4):598-601. 2. Ahmed S, Shah Z, Ali N. Chronic low backache and stiffness may not be due ankylosing spondylitis. J Pak Med Assoc. 2010;60(8):681-683. 3. Groseanu L, Marinescu R, Laptoiun D, Botezatu I, Staniceanu F, Zurac S, lonescu R. A late and difficult diagnosis of ochronosis. J Med Life. 2010;3(4):437-443. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 129 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-037 Tekrarlayan Plevral Ve Perikardiyal Effüzyonla Prezente Olan Takayasu Arteriti Olgusu Mediha Çavuşoğlu, Veli Yazısız, Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Şuayp Oygen, Ali Berkant Avcı, Ender Terzioğlu Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Antalya Başvuru yakınması: Öksürük, nefes darlığı ve sağ yan ağrısı olan 57 yaşında erkek hasta Öykü ve fizik muayene: Öksürük, nefes darlığı ve batıcı karakterde sağ yan ağrısı şikayetiyle göğüs hastalıkları servisinde yatmakta olan 57 yaşında erkek hasta, Ekim 2015’te romatoloji bilim dalı ile konsulte edildi. Özgeçmişinde hipertansiyonu, 15 yıl önce benign vokal kord nodülü operasyonu ve 2013 yılında testis tümörü (intratubuler germ hücreli neoplazi) nedeniyle operasyon olduğu öğrenildi. Kemoterapi ve radyoterapi almamıştı ve skrotal USG takipleriyle izlenmekteydi. Mayıs 2014’te öksürük, nefes darlığı, sırt ağrısı şikayeti başlayan hastanın bilateral plevral effüzyonu ve perikardiyal effüzyonu saptanmış, birçok kez boşaltıcı torasentez ve Ocak 2015’te tamponad nedeniyle perikardiyosentez yapılmıştı. EKO’sunda en geniş yerinde 41 mm perikardiyal mayi, perikard ekojenitesinde artış, ejeksiyon fraksiyonu ve kapak fonksiyonlarının normal olduğu, plevral ve perikardiyal sıvı örneklerinin eksuda vasfında, gram boyama ve kültürlerinin negatif, ARB, tüberküloz kültürü ve TBC PCR negatif, ADA düzeyinin düşük, sitolojilerinin benign karakterde olduğu görüldü. Perikard biyopsisi kronik fibrinöz perikardit ile uyumlu olan hastaya kolşisin tedavisi verilmişti. Şubat 2015’te nefes darlığında artış olması üzerine çekilen akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde pulmoner emboli ile uyumlu mismatch defektleri izlenmesi üzerine enoksaparin başlanmıştı. Kontrol EKO’sunda perikard sıvısında gerileme olan hasta kolşisin ve rivaroksaban tedavileriyle taburcu edilmişti. Şubat 2015 tarihli PET-CT’sinde heterojen FDG tutulumu gösteren bilateral plevral effüzyon (malign?), sol akciğer bazal kesimde patolojik FDG tutulumu (SUVmax:12.8, metastaz? enfeksiyona sekonder?), sağ ventriküler alanda perikardiyal kesimde diffüz aktivite (SUVmax:13.2, metast az?perikardit?fizyolojik?), bilateral testislerde diffüz FDG tutulumu (SUVmax:15.1, fizyolojik testiküler aktivite?) görülmüştü. Bu bulgular üzerine hastaya Mart 2015’te bilateral testis eksplorasyonu ve biyopsisi yapılmış, biyopsi sonucu benign bulgular saptanmıştı. Şikayetleri gerileyen hasta kolşisin ve rivaroksabanı 6 ay kullandıktan sonra bırakmış, yaklaşık 1 ay sonra tekrar başlayan nefes 130 darlığı, öksürük, batıcı karakterde sağ yan ağrısı şikayetiyle Ekim 2015’te göğüs hastalıkları servisine yatırılmıştı. 15 paket/yıl sigara öyküsü vardı, 1980’den beri içmiyordu. Annesinde endometrium CA, kardeşinde kolon CA, ablasında fibrosarkom öyküsü vardı. Sistem sorgusunda artrit, döküntü, fotosensitivite, ağız-göz kuruluğu, raynaud, oral-genital ülser, eritema nodosum, üveit tariflemiyordu. Belirgin ateş yüksekliği olmamıştı, ancak terlemesi ve kilo kaybı vardı. Fizik muayenesinde ateşi 36.8 °C. Soluk görünümde, ikteri, siyanozu yok. Bilateral 1+ pretibial ödemi mevcuttu. TA bilateral 130/70 mmHg. NDS: 88/ritmik. Periferik nabızları palpabldı. S1, S2 normal, üfürümü yoktu. Boyun damarları ve renal arterler üzerinde üfürüm duyulmadı. Solunum sayısı 24/dk. Kostofrenik sinüsleri kapalı, solunum sesleri bilateral bazallerde azalmıştı, sağ orta-bazalde ralleri mevcuttu. Organomegali, lenfadenopati saptanmadı. Artriti, döküntüsü yoktu. Laboratuar ve görüntüleme: Hastada hipokrom mikrositer anemi, sedimentasyon ve CRP yüksekliği, hipoalbuminemi saptandı. Demir parametreleri kronik hastalık anemisiyle uyumluydu. Hastanın laboratuar değerleri Tablo 1’de gösterilmiştir. 04.11.2015 tarihli toraks ve batın BT anjio: Perikardiyal alanda en derin yerinde 18 mm sıvı, sağ hemitoraksta 4 cm, sol hemitoraksta 1.5 cm derinliğinde plevral sıvı, sol akciğer alt lob bazalde 6 mm kalsifik, sağ akciğer üst lob apikalde 3.5 mm nonkalsifik pulmoner noduller. Arkus aorta ve torakal aortada düzensiz intimal kalınlık artışları mevcut olup opaklaşması tabiidir. Sol subklavian, sol karotis, ve brakiosefalik trunkus proksimalinde minimal duvar kalınlaşması izlendi. Abdominal aortada intimal kalınlık artışı ve düzensizlikler izlendi. Sol renal arter çıkımında %80 darlık, çölyak trunkus çıkımında %50-60 darlık mevcuttu. Retroperitoneal serbest sıvı mevcuttu. (Resim 1) Kasım 2015 tarihli BT anjiografi bulguları vasküliti düşündürdüğü için eski görüntülemelerinin radyoloji ve nükleer tıp ile konsulte edilmesine karar verildi. Şubat 2015 tarihli PET-CT konsultasyonu: arkus aorta ve abdominal aortada kalsifikasyon göstermeyen duvar TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Arkus aorta ve torasik aorta duvarında düzensizlik (a). Çölyak trunkus çıkışında darlık (b) Sol renal arter çıkışında darlık (c). alanlarında heterojen artmış FDG tutulumu vaskülit ile uyumlu olabilir. Ocak 2015 tarihli kontrastlı toraks BT konsultasyonu: Arkus aorta ve torakal aortada diffüz duvar kalınlaşması izlendi. Ekim 2015 tarihli EKO: EF %60, posteriorda 19 mm ve sağ ventrikül komşuluğunda minimal perikardiyal mayi, perikard ekojenitesi ve kalınlığı artmış Karotis ve vertebral arter doppler USG: Sol CCA orta kesimden bulbusa uzanan lümeni konsantrik saran 4 mm kalınlığında, %50 darlığa neden olan anlamlı hız artışına yol açmayan yumuşak tip plak formasyonu izlendi. Bilateral üst ekstremite arteryel doppler USG: normal Ön tanılar: 1. Enfeksiyonlar/tüberküloz/sifiliz Maligniteler 3. Otoimmün hastalıklar 4. Vaskülitler 2. Ayırıcı tanı: 1. Enfeksiyonlar/tüberküloz/sifiliz: Hastanın öyküsünün bir buçuk yıldır olması ve plevral ve perikardiyal sıvı kültürlerinin steril olması nedeniyle viral ve nonspesifik bakteriyel enfeksiyonlar düşünülmedi. Aortit TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI yapabilen kronik enfeksiyonlar olan tüberküloz ve sifiliz tanısından ise tekrarlanan ARB, tüberküloz kültürlerinin ve PCR testlerinin negatif olması, şüpheli cinsel ilişki öyküsünün olmaması, VDRL-RPR ve TPHA testlerinin negatif olması nedeniyle uzaklaşıldı. 2. Maligniteler: Plevral ve perikardiyal sıvı sitolojilerinin, perikard ve testis biyopsi sonuçlarının benign olması nedeniyle malignite ön planda düşünülmedi. 3. Otoimmün hastalıklar: Serözit yapabilen romatoid artrit, SLE ve sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklardan eşlik eden artrit, döküntü, fotosensitivite, ağız veya göz kuruluğu, proteinüri, aktif idrar sedimentinin olmaması ve otoimmün belirteçlerinin negatif olması nedeniyle uzaklaşıldı. 4. Vaskülitler: Konstitüsyonel semptomlar, akut faz belirteçlerinde yükseklikle beraber BT anjiografide aortada intimal duvar kalınlık artışı ve stenoz görülmesi vaskülit lehine değerlendirilebilir. Büyük damar vaskülitlerinden Takayasu arteriti, dev hücreli arterit (temporal arterit), Behçet hastalığı ve Cogan sendromunda aorta tutulumu olabilir. Eşlik eden mukokutanöz bulgular, göz ve 131 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Tablo 1. Laboratuar bulguları Parametre Sonuç Normal değerler Parametre Sonuç Hb, g/dL 9.2 12-16 Tam idrar tetkiki normal MCV, fL 78.7 80-102 RF negatif MCHC, g/dL 31 32-36 ANA 1/100 nukleolar (+) 5,83 4,8-10,8 ENA paneli negatif Nötrofil, bin/mm 5,0 2,0-7,0 ANCA negatif Lenfosit, bin/mm3 0,68 1,3-3,5 HbsAg negatif PLT, bin/mm 412 150-450 anti HBs pozitif glukoz, mg/dL 87 74-106 anti HCV negatif negatif Lökosit, bin/mm3 3 3 BUN, mg/dL 25 6-20 anti HIV kreatinin, mg/dL 1.28 0.7-1.2 VDRL RPR negatif Na, mEq/L 139 136-145 TPHA negatif K, mEq/L 5.0 3.5-5.1 ALT, U/L 4 0-41 AST, U/L 13 0-40 LDH, U/L 251 135-214 albumin, g/dL 2.9 3.97-4.94 ürik asit, mg/dL 8.8 3.4-7 Ca, mg/dL 8.76 8.4-10.2 P, mg/dL 3.63 2.5-4.5 sedim, mm/saat 82 0-20 CRP, mg/dL 6.6 0-0.5 demir, μg/dL 20 33-193 TDBK, μg/dL 189 228-428 ferritin, ng/mL 168.7 30-400 folat, ng/mL 5.37 4.6-18.7 vitamin B12, pg/mL 278 197-866 kulak tutulumuna ait semptomların olmaması nedeniyle Behçet ve Cogan sendromu ön planda düşünülmedi. Temporal arterde ve aortanın diğer kranyal dallarında tutulum olmaması, göz tutulumunun olmaması, renal arter ve aort tutulumunun öncelikli olması nedeniyle, hastanın yaşı çok uyumlu olmasa da temporal arteritten ziyade Takayasu arteriti ön planda düşünüldü. Tanıya götüren bulgular: 1. Akut faz reaktanlarının yüksekliği, 2. Tekrarlayan plevral ve perikardiyal effüzyon, 3. Mikrobiyolojik incelemelerin negatif olması, 4. Sitolojik ve histopatolojik incelemelerin benign karakterde olması, 5. Görüntülemede arkus aorta, torakal ve abdominal aortada intimal kalınlık artışı ve düzensizlikler, sol renal arter çıkımında %80 darlık, çölyak trunkus çıkımında %50-60 darlık saptanması Tanı: Takayasu arteriti Klinik seyir: Takayasu arteriti tanısı konulan hastaya 3 gün 1 gr pulse metilprednizolon uygulandıktan sonra 60 mg metilprednizolon ve metotreksat 15 mg/hafta başlandı. Tedavinin 15. gününde terleme dışındaki 132 şikayetleri gerileyen hastanın sedimentasyonu (17 mm/ saat) ve CRP’si (0.3 mg/dL) normal bulundu. Steroid azaltma şeması verilerek takibe alındı. Tedavinin 6. haftasında PA akciğer grafisinde plevral ve perikardiyal sıvısının gerilediği görüldü. (Resim 2) Tartışma: Takayasu arteriti, primer olarak aorta ve dallarını tutan, damar duvarında granulamatöz inflamasyonla seyreden, etyolojisi bilinmeyen kronik bir vaskülittir. Daha çok 40 yaşın altında ve kadınlarda görülür. Hastalığın erken döneminde konstitüsyonel bulgular ön plandadır, vasküler inflamasyon ilerledikçe tutulan damar bölgesine özgü semptomlar ortaya çıkar. Etkilenen damarda segmental stenoz, oklüzyon, dilatasyon ve/ veya anevrizma gelişebilir. Ekstremitelerde soğukluk, kladikasyo, ilerleyen dönemlerde iskemik ülserasyon ve gangrenler; senkop, baş ağrısı gibi nörolojik bulgular, ileri dönemlerde görme kaybı; mezenterik iskemiye bağlı karın ağrısı, diyare, gastrointestinal kanama; pulmoner arter tutulumuna bağlı dispne, hemoptizi, göğüs ağrısı; koroner arter ostiumlarının daralmasına veya koroner arterite bağlı miyokard enfarktüsü; miyalji, artralji gibi kas-iskelet sistemi bulgular; daha nadir olarak eritema nodosum, TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 2. Tedavi öncesi (a) ve sonrasındaki (b) PA akciğer grafisi piyoderma gangrenozum gibi cilt bulguları görülebilir. Plevral ve perikardiyal effüzyon sık karşılaşılan bulgular değildir, genellikle kalp yetmezliği gelişen vakalarda görülür (1,2). Literatürde kalp yetmezliği olmadan, hastalık seyri sırasında veya başlangıç manifestasyonu olarak plevral ve perikardiyal effüzyon görülen vaka bildirimleri mevcuttur (1-5). Özellikle sağ plevranın majör venlerle, sol plevranın ise torasik arterlerle ilişkisi olması nedeniyle açıklanamayan sol plevral effüzyonu olan hastalarda torasik arterlerde inflamasyondan şüphelenilmesi gerektiği vurgulanmıştır (5). Sonuç ve anahtar mesaj: Bizim hastamızın yaş ve cinsiyet olarak beklenen grupta olmaması, ekstremitelerde kladikasyo, karotidini, üfürüm, ekstremiteler arası nabız veya kan basıncı farkı gibi tipik bulgularının olmaması tanıda gecikmeye yol açmıştır. Vaskülitler, klasik prezentasyon şekillerinden daha farklı klinik tablolarla karşımıza çıkabilir. Açıklanamayan semptom ve bulguları olan her hasta vaskülit yönünden değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: perikardiyal effüzyon, plevral effüzyon, Takayasu arteriti, vaskülit Kaynaklar 1. Kawai T, Yamada Y, Tsuneda J, Aoyagi T, Mikata A. Pleural effusion associated with aortitis syndrome. Chest. 1975;68(6):826-8. 2. Narita H, Ohte N, Yoneyama A, Hashimoto T, Akita S, Sakuma N. Takayasu’s arteritis accompanied with massive pericardial effusion--a case report. Angiology. 1999;50(5):421-5. 3. Melboucy-Belkhir S, Compain C, Sacré K, Bussone G, Chauveheid MP, Pasi N, et al. Recurrent acute pericarditis in Takayasu arteritis. Int J Cardiol. 2013;166(1):263-5. doi: 10.1016/j.ijcard.2012.09.106. 4. Fateh-Moghadam S, Huehns S, Schmidt WA, Dietz R, Bocksch W. Pericardial effusion as primary manifestation of Takayasu arteritis. Int J Cardiol. 2010;145(1):e33-5. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.12.133. 5. Schattner A, Klepfish A. Left pleural effusion and fever of unknown origin--a clue to thoracic arterial pathology. J Gen Intern Med. 2012;27(8):10847. doi: 10.1007/s11606-012-2008-6. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 133 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-038 Nedeni Bilinmeyen Ateşe Yaklaşımda Nadir Bir Durum: Atriyal Miksoma Gökhan Kabadayı1, Uğur Bayram Korkmaz1, Ahmet Toygar Kalkan1, Mustafa Özmen2, Emine Figen Tarhan2, Dilek Solmaz2, Servet Akar2 1 Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: 37 yaşında erkek hasta. Ateş, terleme, halsizlik, kas ağrısı ve kilo kaybı Öykü ve fizik muayene: Bilinen herhangi bir kronik hastalığı olmayan hastanın ilk doktor başvurusundan 1.5 ay önce ateş, terleme, halsizlik yakınmaları başlamış. Yakınmaları başlamadan 2 hafta önce diş tedavisi uygulandığı öğrenildi. Yakınmaları hasta tarafından soğuk algınlığı olarak değerlendirilmiş ve hasta kendisi bu yakınmalarına yönelik ilaçlar kullanmış. Bu tedaviler ile dönem dönem yakınmalarının azalması nedeni ile hastanın hastane başvurusu gecikmiş olup hasta, bu şekilde yaklaşık 1.5 ay daha doktora başvurmadan devam etmiş. Fakat ateşlerinin sıklaşması ve halsizlik, bu sürede 7 kg kadar kilo kaybı ve kas ağrıları olması nedeni ile hasta merkezimize başvurdu. Hastanın başvuru anında TA: 120/80 mmHg, nb: 86/dk, ateş: 36.5 °C idi. Cilt inspeksiyonu normaldi. Baş boyun muayenesi normal olup lenfadenopati palpe edilmedi. Oral aft yoktu. Kardiyak muayenede üfürüm saptanmadı. Akciğer muayenesi olağandı ve batın muayenesinde hepatosplenomegali yoktu. Artrit bulgusu yoktu. Alt ve üst ekstremitelerin kas gücü muayenesi normal idi. Laboratuvar Tablo 1. Hb 10 g/dl ESR 110 mm CRP 31 mg/dl CK 40 U/L Ferritin 2240 ng/ml AST 7 U/L BUN 8 mg/dl Kre 0,7 mg/dl ANA negatif Anti Ds DNA negatif RF negatif Brucella tüp aglütinasyon negatif TİT 134 10 eritrosit Tetkiklerinin devam ettiği süreçte hasta kendisi bir hafta amoksisilin klavulanat kullanmış olup tekrar bakılan CRP: 11 mg/dl, ESR: 107 mm/saat görüldü. Ön tanılar: 1. Erişkin Still hastalığı 2. Enfektif endokardit 3. Tüberküloz 4. Malignite Ayırıcı tanı: Ayırıcı tanılar arasında olan ve ilk olarak gözden geçirilen durum olan malignite açısından torakoabdominal bilgisayarlı tomografi görüntülemeleri çekilen hastada malignite ilişkili bir bulgu saptanmadı. Yine bu açıdan yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopi ve kolonoskopi normal olarak yorumlandı. Bu nedenle solid tümörlerin ön tanılar arasındaki önemi azaldı. Yine ayırıcı tanılar arasında yer alan tüberküloz ile ilgili olarak yapılan değerlendirmede ise hastanın tüberküloz öyküsü ve temas öyküsü bulunmadığından ve akciğer görüntülemesi de normal olduğu için akciğer tüberkülozu ilk planda düşünülmedi. Hastanın ateş yakınması haricinde cilt döküntüsü, artrit, artralji, lenfadenopati bulunmaması nedeniyle Erişkin Still Hastalığı ilk planda düşünülmedi fakat tamamen de dışlanamadı. Hastanın bu yakınmaları başlamadan iki hafta önce diş tedavisi öyküsü olması enfektif endokardit ilişkili bir sürecin daha ön planda değerlendirilmesine vesile oldu. Hastanın kullandığı amoksisilin klavulanat ile CRP takibinde düşme olmasının da enfeksiyon ilişkili süreçleri işaret ettiği düşünüldü. Tanıya götüren bulgular: Ekokardiyografi (infektif endokarditin nedeni bilinmeyen ateş etyolojisinde olması nedeniyle yapılan) Tanı: Hastaya mevcut ön tanılar ışığında yapılan ekokardiyografide, hastanın sol atriyum içerisinde interatriyal septum ilişkili 42x29 mm boyutlarında olan ve sonografik olarak öncelikli miksoma ile uyumlu değerlendirilen kitle saptandı. Tartışma: Miksoma en sık görülen primer kardiyak tümördür (1). Miksomaların üç tip klinik prezentasyonu söz konusudur; emboli ilişkili, konstitüsyonel ve obstrüksiyon ilişkili semptomlar veya bunların kombinasyonu. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Şekil 1. Ekokardiyografi Obstrüksiyon ilişkili semptomlar çoğunlukla mitral darlık ilişkili dispne ve aritmilerdir (2). Konstitüsyonel semptomlar ise ateş, kilo kaybı, anoreksi, artralji, anemi, sedimentasyon yüksekliğini içermektedir (3). Miksoma enfektif endokardit açısından nadir bir etyolojik faktördür (4). Hastamız miksomanın obstrüksiyon ilişkili bulguları açısından asemptomatik seyretmiştir. Fakat yukarıda tarif edilen konstitüsyonel semptomlardan ateş, kilo kaybı, anemi, sedimantasyon yüksekliği hastamızda mevcuttu. Bu nedenle hastamızın yakınmaları miksoma ilişkili düşünüldü. Diş tedavisi öyküsü de olması nedeni ile enfektif miksoma tanısı da olası olarak değerlendirildi. Sonuç ve anahtar mesaj:Genel olarak kabul gören modifiye klasik nedeni bilinmeyen ateş tanımında, 38,3 °C dereceyi geçen ateş yüksekliği, ateş süresinin üç haftadan uzun olması, ve üç poliklinik muayenesi ya da hastanede üç gün yatarak araştırılmasına rağmen tanısı konamayan olgu, nedeni bilinmeyen ateş olarak tanımlanmıştır (5). Ayrıca üç ayrı hasta grubu için de nedeni bilinmeyen ateş tanımları yapılmıştır. Bu tanımlar nazokomiyal nedeni bilinmeyen ateş (38,3 °C dereceyi geçen ateş, ateşin hastaneye yattıktan 24 saat sonra ortaya çıkması ve en az üç gün araştırma yapılması), nötropenik nedeni bilinmeyen ateş (38.3 °C dereceden yüksek ateş, nötrofil sayısının <500 / mm³ olması ve en az üç gün süreyle araştırma yapılması) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ilişkili nedeni bilinmeyen ateş (kanıtlanmış HIV enfeksiyonu varlığı, 38.3 °C dereceden yüksek ateş, poliklinik hastaları için en az dört hafta, yatan hastalar için en az üç gündür araştırılıyor olması)‘tir (5,6). Nedeni bilinmeyen ateşin sebepleri arasında enfeksiyon hastalıkları %40, maligniteler %20, kollajen doku hastalıkları %23 oranında görülmektedir (7). Nedeni bilinmeyen ateş olgularında mutlaka ayırıcı tanılar arasında yer alması gereken durumlardan birisi de enfektif endokardittir. Bu olgu enfektif endokardit açısından ateş dışında tipik olmayan bulgularla prezente olmuştur. Yapılan değerlendirmede atriyal miksoma tespit edilmiştir. Atriyal miksoma klinik olarak enfektif endokardit ile benzer bulgular oluşturabilmektedir ve bu nedenle ayırıcı tanılar arasında yer almalıdır. Ekokardiyografi tanı için önem arzetmektedir. Anahtar kelimeler: atriyal miksoma, enfektif endokardit, nedeni bilinmeyen ateş Kaynaklar 1. 1. Van Tright P III, Sabiston DC Jr. Tumors of theheart. In: Sabiston DC Jr, Spencer FC, eds. Surgery of theChest. Philadelphia: Saunders,1995:2069-88. 2. F Ayan, Z Baslar, H Karpuz, et al. Asymptomatic giant prolapsing right atrial myxoma: comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in pre-operative evaluation J Clin Basic Cardiol, 3 (2000), pp. 197–198 3. S Anuradha, NP Singh, SK Agarwal, NC Krishnamani Fever of unknown origin Postgrad Med J, 75 (1999), pp. 495–497 4. Tanaka A, Nishino M, Egami Y, Shutta R, Tanouchi J. Heart. 2014 Jul;100(14):1112, 1044. doi: 10.1136/heartjnl-2014-305519. Epub 2014 Feb 18. 5. Durack DT, Street AC. Fever of unknown origin reexamined and redefined. Curr Clin Top Infect Dis 1991;11:35–51. 6. Mackowiak PA, Durack DT. Fever of unknown origin. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors. Mandell, Douglas, and Bennett’s principles and practice of infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 2009. P. 779- 89. 7. Arman D. Nedeni bilinmeyen ateş. İç Hastalıkları cilt 2. Erol Ç. 1. Baskı, MN Medikal&Nobe 2008;941-947. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 135 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-039 Adalimumab Kullanımı Sırasında Memede Kitle ile Başvuran Psöriyatik Artrit Tanılı Hasta Onur Mert1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2 1 Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne 2 Başvuru yakınması: 49 yaşında bayan hasta sol koltuk altında ağrısız şişlik ve sol memede ele gelen şişlik yakınması ile başvuruyor Ön tanılar: 1- Tüberküloz lenfadenit, 2- Memenin fibroadenomu, 3- Fibrokistik hastalık, 4- Meme karsinomu, 5- Lenfoma Öykü ve fizik muayene: 2004 yılında psöriazis tanısı alan hasta, 2010 yılı takiplerinde kalça, diz ve bel ağrısı yakınması ile başvurdu. Yapılan değerlendirmede diz ve kalçada artrit ve direk grafide sakroiliit saptandı. Tetkiklerinde RF, Anti-CCP, ANA tetkikleri negatif olan hastaya psöriatik artrit tanısı konuldu. Tedavi olarak metotreksat 15 mg/haftada, sulfasalazin 500 mg 2x2, folik asit 5 mg/haftada ve prednizolon 5 mg/gün başlandı. 2010-2014 yılları arasında hasta üstteki tedavi ile takip edildi ve klinik olarak bir şikayet gözlenmedi. Ocak 2014’de mevcut tedavi altında hastanın artrit bulgularının tekrarlaması, cilt lezyonlarının ilerlemesi üzerine tedaviye adalimumab eklendi. Eklem şikayetleri gerileyen ve sabah tutukluğu düzelen hasta rutin kontrolü için Temmuz 2014 tarafımıza başvurduğunda banyo yaparken sol koltuk altında şişlik ve sol memede ele gelen şişlik fark ettiğini söyledi. Tanıya götüren bulgular: TNF blokeri kullanan hastada meme ve aksillada kitle olması nedeni ile öncelikli olarak infeksiyon (TBC vb…) ve malignite düşünülmekle beraber memede görülen diğer hastalıklarda ayırıcı tanıda düşünüldü. Hastanın çekilen PA AC grafisi normal saptandı. Hastada gece terlemesi ve ateş saptanmadı. Bunun üzerine hastaya meme MR çekilmesi ve sol aksilladaki LAP’tan eksizyon planlandı. Meme MRG’de sol meme üst dış kadranda 3,5 cm malign görünümlü kitle lezyon ve sol aksilla da 1,5 cm patolojik karakterde birkaç adet lenf nodu saptandı (Şekil 1). Tru-cut biyopsi sonucu invaziv karsinom tanısı konuldu. Hastaya genel cerrahi tarafından sol mastektomi ve lenf nodu diseksiyonu operasyonu uygulandı. Genel durum iyi, şuur açık, oryante ve koopere. Akciğer muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Kardiyovasküler sistem muayenesi normal olarak değerlendirildi. Batın muayenesinde defans, rebound, organomegali saptanmadı. Lokomotor sistem muayenesinde artrit saptanmıyor ancak sağ el 2. ve 3.MKF, 4. DİF, sol el 2.MKF, 3. ve 4. DİF’te eklem deformiteleri mevcut. Sol meme üst dış bölgede, düzensiz sınırlı, ağrısız, sert kıvamlı, ciltte bozulmaya sebep vermeyen, yaklaşık 3 cm çapında kitle palpe edildi. Sol aksillada yaklaşık 1,5 cm boyutunda ağrısız sert kıvamlı minimal hareketli lenf nodül palpe edildi. Karşı aksilla, servikal bölge ve bilateral kasıkta patolojik özellikte lenf nodu saptanmadı. Laboratuar: Lökosit: 7980/mm3, hemoglobin: 12 gr/dl, trombosit: 249.000/mm3, sedimantasyon 28 mm/saat, CRP: 0,5 mg/dl. CA 15-3: 20.9 U/ml (0-32 U/ml) saptandı. 136 Tanı: İnvaziv duktal karsinom Tartışma: Psoriatikartrit; deri ve/veya tırnak psoriazisi ve bu hastalığın muhetemel sistemik özellikleri ile ilişkili bir inflamatuar artropatidir(1). Son yıllarda tedavide kullanılan tümor nekrozis faktör alfa (TNF-) blokeri olan biyolojik ajanlar PsA ve romatoid artrit gibi inflamatuar artritlerin tedavisinde hastalar ve hekimler için yeni ufuklar açmıştır (2). TNF- inflamatuar artritler ve inflamatuar bağırsak hastalıklarında majör rol oynayan bir proinflamatuarsitokindir(3). TNF- ayrıca erken tümor baskılayıcı molekül olarak rol almaktadır. Bu nedenleTNF-a bloke edici biyolojik ajanlarla uzun süreli tedavilerde kanser sıklığı artabileceği öngörülmektedir (4). Aynı zamanda TNF- blokajı latent tümörlerin aktivasyonuna yol açabileceği düşünülmektedir (5). TNF- blokeri ajanların kanser riskini arttırdığını gösteren çalışmaların yanı sıra, bazı çalışmalarda riskin artmadığına dair sonuçlar elde edilmiştir. Askling ve ark. nın yaptıkları çalışmada antiTNF tedavi alan 6366 hastanın uzun süreli takibinde 240 hastanın kanser tanısı aldığını bildirmişlerdir. Biyolojik ajan alan hastalarda kanser için rölatif riskin 1,0 olduğu TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Olgunun başvuru anındaki Meme MR görüntüleri. (%95 güven aralığı: 0,86-1,15) gösterildi. Bu çalışmanın sonuçlarına benzer şekilde çok sayıda gözlemsel çalışmalar anti-TNF tedavinin kanser riskini arttırmadığını göstermektedir (6). Adalimumab (ADA), TNF-’nın hedef hücre yüzeyi ile etkileşmesini engelleyen PsA, romatoid artrit, inflamatuvar bağırsak hastalıkları gibi TNF-’nın majör rol oynadığı hastalıklarda kullanılan bir monoklonal antikordur (7). TNF- blokeri biyolojik ajanlar ile tedavi edilen hastalarda malignite oranının arttığını savunan çalışmaların yanında tersini savunanan görüşler de mevcuttur. Fakat bu konunun tartışılmasında sorun yaratan faktörler;inflamatuar hastalıklara sahip olan hastaların kronik inflamasyona maruz kalıyor olması, ek ailesel çevresel risk faktörlerinin olması, çok sayıda ilaç kullanılması ve anti–TNF ajan kullanım süresidir. Saptanan malignitelerin yaş dağılımının TNF- blokeri kullanmayan hastalarla benzer olması, malignite-TNF alfa inhibitörü ilişkisi açısından tartışma oluşturmaktadır. Yaklaşık 12 yıldır izlemekte olduğumuz 49 yaşındaki hastamızda, adalimumab tedavisi sonrası tedavinin 6. ayında invaziv duktal karsinom saptadık. Fakat bu kısa süre içinde malignensi oluşumunun yeni mi olduğu yoksa okkült bir karsinomun aşikar hale geldiği mi sorularının yanında hastanın tamamen insidental olarak mı maligniteye yakalandığı söylemek zordur. Sonuç ve anahtar mesaj: Tedavide çığır açan bu ajanların kullanımı sırasında, hastaların yakın izlemi, oluşabilecek her fizik muayene bulgusunun, kilo değişiminin, iştahsızlığın, dikkatlice irdelenmesi, malignite olasılığının akılda tutulması oldukça önemlidir.Bu grup hastalarda daha hassas olunması ile,yaşamakta oldukları zorlu hastalık sürecine bir de malignite sürecinin eklenmesinin önüne geçmede hekime yardımcı olabilir. Anahtar kelimeler: anti-TNF alfa, psöriyatik artrit, malignite Kaynaklar 1. Scarpa R, Manguso F, D’Arienzo A, D’Armiento FP, Astarita C, Mazzacca G, Ayala F. Microscopic inflammatory changes in colon of patients with both active psoriasis and psoriaticarthritis without bowel symptoms. J Rheumatol. 2000;27:1241–1246. 2. Atteno M, Peluso R, Costa L, Padula S, Iervolino S, Caso F, Sanduzzi A, Lubrano E, Del Puente A, Scarpa R. Comparison of effectiveness and safety of infliximab, etanercept, and adalimumab in psoriatic arthritis patients who experienced an inadequate response to previous diseasemodifying antirheumatic drugs. Clin Rheumatol. 2010;29:399–403. 3. Barreiro-de Acosta M, Lorenzo A, Dominguez-Muñoz JE. Adalimumab in ulcerative colitis: two cases of mucosal healing and clinical response at two years. World J Gastroenterol. 2009;15:3814–3816 4. Strangfeld A, Hierse F, Rau R, Burmester GR, Krummel-Lorenz B, Demary W, Listing J, Zink A. Risk of incident or recurrent malignancies among patients with rheumatoid arthritis exposed to biologic therapy in the German biologics register RABBIT. Arthritis Res Ther. 2010;12:R5. 5. Hudesman D, Lichtiger S, Sands B. Risk of extraintestinal solid cancer with anti-TNF therapy in adults with inflammatory bowel disease: review of the literature. Inflamm Bowel Dis. 2013;19:644–649 6. Askling J, Fored C M, Brandt L, Baecklund E, Bertilsson L, Feltelius N, Cöster L, Geborek P, Jacobsson L T, Lindblad S, Lysholm J, RantapääDahlqvist S, Saxne T, Klareskog L. Risks of solid cancers in patients with rheumatoid arthritis and following treatment with TNF-antagonists. Ann Rheum Dis 2005; 64: 1421-6. 23 7. Bongartz T, Sutton AJ, Sweeting MJ, Buchan I, Matteson EL, Montori V. Anti-TNF antibody therapy in rheumatoid arthritis and the risk of serious infections and malignancies: systematic review and meta-analysis of rare harmful effects in randomized controlled trials. JAMA. 2006;295:2275– 2285. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 137 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-040 Takayasu Arteritinde Nadir Görülen Bir Tablo; Renal Amiloidoz Ömer Komaç1, Berrin Zengin2, Ahmet Merih Birlik2, Nurullah Akkoç2, Gerçek Can2 1 Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: Halsizlik Öykü ve fizik muayene: 18 yaşında bayan hasta. Ağustos 2014 tarihinde nefes darlığı nedeniyle yapılan BT anjiografide sağ pulmoner arterde tromboemboli, ve bunun yanında aort duvarında yaygın kalınlık artışı saptanması nedeniyle Takayasu arteriti (TA) ön tanısı ile değerlendirilmiş. Bu dönemde yapılan tetkiklerinden MRG anjiografi ve doppler USG değerlendirmelerinde aortada yaygın divertiküler düzensiz dolum fazlalıkları, sağ renal arterde anlamlı darlık, çölyak arter orijini düzeyinde %50 oranında darlık, SMA proksimalinde ise hafif derecede darlık, sağ ana karotis arter proksimal kesimde intima media kalınlığında belirgin artış saptanmış. Aynı dönemde akut faz yanıtı da yüksek olan hasta Takayasu arteriti olarak değerlendirilmiş. Tanı öncesinde Takayasu arteriti ile ilişkili olabilecek klodikasyo, karotidini gibi semptomları mevcut değilmiş. Hastaya 1 gr siklofosfamid tedavisi ile birlikte puls prednol tedavisi verilmiş idamede ise 1mg/kg prednol tedavisi ile devam edilmiş. Toplam 3 kür siklofosfamid tedavisi aldıktan sonra infertilite çekincesi olması nedeniyle bu tedaviye devam etmek istemeyen hastaya azatiyoprin 2,5 mg/kg eklenmiş ve streoid dozu azaltılarak devam edilmiş. Bu tedavi düzenlenmesi sonrasında 1 yıl kadar takip dışı kalan hasta aralık 2015’te romatoloji polikliniğine kontrol amacıyla başvurdu. Rutin idrar tetkikinde 6 gr proteinüri olması nedeniyle nefrotik sendrom ileri tetkik amacıyla hastanemiz romatoloji servisine yatırıldı. Halsizlik dışında şikayeti olmayan hastanın ekstremitede klodikasyo, senkop, karotodini,dispne, göğüs ağrısı yakınması da mevcut değildi. Hasta geçmişe yönelik sorgulandıgında karın ağrısı ve ateş atakları olmadıgını belirtti. Ailesinde de Ailevi Akdeniz Ateşi mevcut değildi. Fizik muayenesinde sağ kol TA:125/80 mmhg, sol kol TA120/70 mmhg saptandı. Kalp hızı 85 /dk, alt ve üst ekstremite nabızları palbabl bulundu. Pretibial ödemi yoktu. Solunum sesleri olağandı. Asiti mevcut değildi. Doppler USG’de sağ renal arterde darlığında artış olmayan ve MRG anjiografisinde diğer etkilenmiş olan vasküler yapılar açısından stabil bulguları olan hastanın akut faz yanıtı oldukça yüksek ve 24 saatlik idrarda 11,5 gr 138 Tablo 1. proteinürisi mevcuttu. Hastanın ayrıntılı laboratuvar bulguları Tablo 1’de sunulmuştur. Nefrotik sendromun ayırıcı tanısı açısından hastaya 15 Ocak 2016 tarihinde renal biyopsi uygulandı Renal biopsi patoloji sonucu: Toplam glomerul sayısı: 22, Global sklerotik glomerul:0 Segmental sklerotik glomerul:0 Nekroz bulunan glomerul sayısı:0, Afferent arterioller: çeperi belirgin şekilde kalınlaşmış. Amiloidozis (Kongo Kırmızısı ile polarize ışıkta birefringence): pozitif, Direkt immünfloresan inceleme: negatif. İmmünhistokimya: Amiloid A (+) Ön Tanılarımız: 1.Renal arter stenozuna bağlı proteinüri 2.Glomerulonefritler 3.Lupus nefriti 4.Amiloidoz Ayırıcı tanı: Renal arter stenozunda ana klinik bulgular Renovasküler Hipertansiyon ve iskemik nefropatiye sekonder bulgulardır. Nefrotik düzeyde proteinüri olsa da masif proteinüri nadiren bildirilmiştir. Hastanın tansiyon değerleri normal sınırlarda saptanmıştır. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Glomerulonefritler: Takayasu seyrinde nadir karşılaşılan bir durumdur. Ancak idrarda nefrotik düzeyde proteinüri nedeniyle ayırıcı tanıda yer almalıdırlar. Kreatinin düzeyinin normal oluşu tam olarak bu tanıyı dışlamayı sağlamasa da ipucu olabilir. Renal biyopside glomerulonefrit olmaması dışlamak için en önemli bulgumuzdur. Lupus nefriti, genç kadın hastada nefrotik düzeyde proteinüri varlığında lupus nefriti ayırıcı tanıda yer almalıdır. Takayasu artreiti ile SLE birlikteliği vaka sunumları şeklinde bildirilmiştir. Hastamızda lupus klinik bulguları olmadığı gibi ANA, Anti-ds-DNA antikor düzeyleri normal saptanmıştır. Ayrıca renal biyopside Lupus nefriti saptanmamıştır. Kronik hastalıkların seyrinde sekonder amiloidoz gelişebilmektedir. Nefrotik düzeyde proteinüri, sedimantasyon yüksekliği ve renal biyopside Kongo red boyamada amiloid birikimi saptanması tanısaldır. Tanıya götüren bulgular: 1.Nefrotik düzeyde masif proteinüri 2.Görüntülemede vasküler tutulum açısından stabil bulgulara rağmen sedimantasyon ve CRP yüksekliği 3.Renal biyopsi bulguları Tanı: Takayasu arteriti ve AA tipi renal amiloidoz Tartışma: Takayasu arteriti; büyük damarlarda görülen granulomatoz vaskülit olup, ciddi intimal fibrozis ve buna bağlı tutulan damarda daralma ile seyreden bir arterittir. Genelde asyalı genç bayanlarda görülür. Tipik olarak aort ve dallarını etkileyip, pulmoner hipertansiyon, renovaskuler hipertansiyon, iskemik mezenter hastalığı oluşturabilir. Amiloidoz, nadir bir hastalık olup yanlış katlanmış proteinlelerin, çeşitli organ ve dokularda birikmesi ve bunun sonucunda biriktiği yerde işlev bozukluğu yaratan bir hastalıktır. Nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği, duyusal ve otonom nöropatiler, karaciğer yetmezliği ve malabsorbsiyon görülebilir. Amilodozun birçok alt tipi olup SAA (serum amiloid A) birikimi kronik inflamatuar hastalıklarla (otoinflamatuar, enfeksiyoz, maligniteler, romatoljik hastalıklar) ilişkili ortaya çıkar. Vakamızda takayasu arteriti ilişkili sekonder böbrek amiloidozu mevcuttur. Hastanın Takayasu tanısı ile sekonder amiloidoz tanısı arasındaki süre yaklaşık iki yıl gibi kısa bir süreç olup tanı öncesi hastalık başlangıcının süresi tam olarak bilinmemekle birlikte, tanı öncesinde hastalık ile ilişkili olabilecek semptomu da bulunmamaktadır. Takayasu arteritinin renal tutulumu 2 kategoride incelenebilir: renovasküler hastalık ve glomerüler hastalık. Glomeruler hastalık sıklığı literatürde oldukça nadir bildirilmiştir. Öne çıkan glomeruler tutulum paterni diffüz mezengial proliferatif glomerulonefrittir. Diğer glomeruler tutulum tipleri ise fokal segmental glomeruloskleroz, kresentik glomerulonefrit (1-3) ve amiloidozdur. AA amiloidoz Takayasu arteritinde çok nadiren görülmektedir, sınırlı sayıda olgu sunumları mevcuttur (4,5). Renovasküler hipertansiyonlu hastaların dahil edildiği bir çalışmada 125 Takayasu arteriti hastasının ikisinde nefrotik sendrom ve bunların birinde fokal segmental glomeruloskleroz diğerinde sekonder renal amiloidoz saptandığı görülmüştür (6). Literatür incelendiğinde steroid ve dimethylsulfoxide ile remisyona giren bir amiloidoz olgusu da bildirilmiştir (7). Son dönemlerde nefrotik sendrom, Takayasu arteriti ve Lupus nefrit birlikteliği de sunulmuştur. Sonuç ve anahtar mesaj: Takayasu arteriti seyrinde nefrotik sendrom görülebilmektedir. Glomerular ve renovasküler sebeplere bağlı olabilir. Nefrotik düzeyde proteinürinin renovasküler olmayan nadir nedenleri arasında amiloidoz yeraldığı için ayırıcı tanıda gözönünde bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: amiloidoz, proteinüri, takayasu arteriti Kaynaklar 1. Lai K, Chan K, Ho O. Glomerulonephritis associated with Takayasu’s arteritis: report of three cases and review of literature. Am J Kidney Dis 1986; 7: 197–204. 2. 2. Hellmann DB, Hardy K, Lindenfeld S, Ring E. Takayasu’s arteritis associated with cresentic glomerulonephritis. Arthritis Rheum 1987; 30: 451–454 3. Koumi S, Endo T, Okumura H, Yoneyama K, Fukuda Y, Masugi Y. A case of Takayasu’s arteritis associated with membrano-proliferative glomerulonephritis and nephrotic syndrome. Nephron 1990; 54: 344–346 4. Jain S, Taraphdar A, Joshi K, Malik N, Sakhuja V, Chugh KS. Renal amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis: a rare association. Nephrol Dial Transplant1992; 7: 1133–1135 5. Espinosa M, Rodriguez M, Martin-Malo A, et al. A case of Takayasu’s arteritis, nephrotic syndrome, and systemic amyloidosis. Nephrol Dial Transplant 1994;53: 842–843 6. Chugh KS1, Jain S, Sakhuja V, Malik N, Gupta A, Gupta A, Sehgal S, Jha V, Gupta KL. Renovascular hypertension due to Takayasu’s arteritis among Indian patients. Q J Med. 1992 Nov-Dec;85(307-308):833-43. 7. Makino H, Nagake Y, Murakami K, Hirakawa S, Ota Z. Remission of nephrotic syndrome in a patient with renal amyloidosis associated with Takayasu’s arteritis after treatment with dimethylsulphoxide. Ann Rheum Dis 1994; 9: 1486–1488 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 139 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-041 Palpabl Purpura, Artralji ve Baş Ağrısı ile Başvuran Kadın Hasta Muhammed Emre Urhan1, Özge Bulut1, Kasım Okan1, Osman Bilge Kaya1, İpek Zan1, Ayşe Camcı2, Ali Şahin2 1 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Sivas. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas. 2 Başvuru yakınması: 48 yaşında kadın hasta, son 1 haftadır her iki bacağında döküntü şikayeti ile başvurdu. Aynı zamanda ağız kuruluğu, eklem ağrıları ve baş ağrısı da vardı. Öykü ve fizik muayene: Hastanın son 1 haftadır her iki ayak bileği ve pretibial bölgede mor/kırmızı renkte döküntüleri olmuş. Hassasiyet ve kaşıntısı yokmuş. Daha önce böyle bir döküntü tariflemiyordu. Bilinen herhangi bir besin ve ilaç alerjisi yoktu. Son 1 ay içerisinde bilinen bir ilaç kullanım öyküsü yoktu. Döküntü nedeniyle gittiği aile hekimi tarafından allerji ilaçları verilmiş, 5 gün kullanmasına rağmen hiçbir değişiklik olmamış. Hasta bunun üzerine kliniğimize yönlendirilmişti. Hastanın 1.5-2 yıldır el parmakları, dirsek ve ayak parmaklarında ağrısı oluyormuş. Bel ve topuk ağrısı, sabah tutukluğu yoktu. Özellikle tuzlu ve kuru yiyecekler yediği zaman bol su içmesi ile karakterize ağız kuruluğu vardı. Anlamlı bir göz kuruluğu yoktu. 1 yıldır müphem baş ağrısı vardı. El ve ayaklarında yanma tarifliyordu. Ağızda yara, kanlı-balgam, fotosensitivite, Raynaud fenomeni, karın ağrısı, saç dökülmesi ve noktürisi yoktu. Yakın zamanda geçirilmiş hastalık öyküsü yoktu. Ateş, gece terlemesi, öksürük ve kilo kaybı yoktu. Fizik muayenesinde ayak bileği ve pretibial bölgede yüzeyden kabarık, basmakla solmayan, birleşme eğiliminde olmayan, en büyüğü 1cm’e yaklaşan palpabl purpurik döküntüleri vardı (Resim 1). Akciğer muayenesinde yer yer solunum sesleri kabaydı, ral ve ronküs yoktu. Sağ 2.MTP’sinde hassasiyeti vardı. Nörolojik muayenesinde anlamlı bir özellik bulunmuyordu. Laboratuar ve görüntüleme: Laboratuarda AKŞ: 98 mg/ dL, beyaz küre: 7900/uL, eozinofil: 110/uL(0-400), hemoglobin: 12.2g/dL, trombosit: 465.000/uL, kreatinin: 0.95 mg/dL, total protein: 8.1g/dL, albumin: 3.6 g/dL, LDH: 243 U/L, C-reaktif protein: 19 mg/dL (0-8), eritrosit sedimentasyon hızı: 68 mm/h, ALT: 19 U/ L, AST: 28 U/L, C3: 94.9 mg/dL (79 - 152), C4: 18.5 mg/d L (16-38), IgA: 537 mg/dL (82-453), IgM: 156 mg/dL (46-304), IgG: 2700 (750-1560), IgE: 34 mg/dL (0-100), RF(-), CCP:N, ürik asit: 6.5 mg/dL, vitamin B12: N, HBV, HCV, HIV negatif. ANA +2 pozitif granüler patern ve 1/320-1/1000 titre (İFA), anti- dsDNA 140 Resim 1. Hastanın sağ bacakta palpabl purpurik döküntüleri. negatif, p-ANCA ve c-ANCA negatif, anti-SS-A: (+++) pozitif, anti-RO-52 (+++) ve anti-SS-B +1 idi. Diğer viral markırlar negatifti. 24 saatlik idrarda protein 237 mg idi. Baş ağrısı olan hastadan nörolojik tutulum açısından beyin MR çekildi. T2 sekansta beyaz cevherde hiperintens küçük odaklar ve vaskülitik tutulum ile uyumlu görünümler olarak değerlendirildi (Resim 2). El ve ayak yanmaları nedeniyle nöropati açısından EMG planlandı. Polinöropatik tutulum ile uyumlu geldi. Efor dispnesi nedeniyle interstisyel akciğer tutulumu açısından SFT, DLCO ve HRCT planlandı. Buzlu cam görünümü ve nodül saptanmadı. EKO’su normaldi.Hastanın cilt döküntülerinden biyopsi alındı. Epidermisde file tarzı hiperkeratoz, dermisde perivasküler lenfosit, PMNL, seyrek eozinofil ile karakterize lökositoklastik vaskülit ile uyumlu değerlendirildi. Ön tanılar: a. Vaskülit, otoimmün romatizmal hastalık b. İlaç erupsiyonu, alerjik reaksiyon c. Viral enfeksiyon d. Trombositopeni veya trombosit fonksiyon bozukluğu e. İntrakraniyal patoloji f. Sjögren sendromu Ayırıcı tanı: Hastanın Schirmer testi sağ göz 5 mm/5dk, sol göz 4 mm/5 dk idi. Minör tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Patolojisi kronik sialodenit (Chisholm grade 4) olarak raporlandı. Hastanın klinik olarak ağız kuruluğu, TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 2. Hastanın beyin MR’da T2 sekansında beyaz cevherde hiperintens lezyonlar. artrit/artralji öyküsü ve döküntüsü nedeniyle ön planda vaskülit ve otoimmün romatizmal hastalık düşünüldü. ANA, anti-SS-A, anti-Ro-52 ve anti-SS-B pozitifliği, sedimentasyon yüksekliği, tükrük bezi biyopsisinde grade 4 kronik sialodenit saptanması ile Sjögren Sendromu (SS) düşünüldü. Diğer otoimmün hastalıkların kriter ve özelliklerinin olmaması nedeniyle primer SS olarak değerlendirildi. Cilt biyopsisi lökositoklastik vaskülit gelmesi kutanöz tutulum, baş ağrısı ve beyin MR da tutulum paterni SSS tutulumu, el ve ayakta yanma ile EMG deki polinöropati ile uyumlu tutulum periferik sinir sistemi (PSS) tutulumu olarak değerlendirildi. Tanıya götüren bulgular: 1) Sorgulamada ağız kuruluğu, 2) ANA, anti-SS-A, anti-Ro-52 ve anti-SS-B pozitifliği 3)Tükrük bezi biyopsisinde grade 4 kronik sialodenit saptanması Tanı: Sjögren sendromu, vaskülit, nörolojik tutulum Tedavi ve klinik seyir: Hastaya eklem tutulumu ve döküntüsü için metilprednizolon, hidroksiklorokin ve NSAİİ verildi. Nörolojik tutulum nedeniyle tedaviye azatiyoprin eklendi. Takibinde 1 ay sonra geldiğinde eklem ağrılarının, döküntüsünün ve baş ağrısı şikayetlerinin gerilediği görüldü. Tartışma: Sjögren Sendromu (SS); ön planda ekzokrin bezleri etkileyen, özellikle ağız ve göz kuruluğu ile seyreden sistemik otoimmün bir hastalıktır. Tutulan bezlerde fokal lenfositik infiltrasyon saptanır. Sıklıkla kadınlarda (K/E: 9/1) ve 30-50’li yaşlarda görülür (1). Primer SS seyrinde kutanöz tutulum sıklığı ortalama %16 (%9-32 ) dır ve en sık olarak kutanöz vaskülit görülür. Sıklıkla alt ekstremitede palpabl purpura, ürtikeryal lezyonlar ve eritematöz makülopapüller görülür. Ana histolopatolojik bulgu lökositoklastik vaskülittir. Tedavi olarak çoğu zaman tek başına kortikosteroidler yeterlidir. Dirençli vakalarda siklofosfamid, azatiyoprin ve plazmaferez uygulanabilir. Cilt tutulumu TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI olan vakalarda artriküler tutulum, periferik nöropati ve antikor pozitifliği sıklığı yüksek saptanmıştır (2). SS’de nörolojik tutulum sıklığı ortalama % 28 (%10-60) dir. Nörolojik semptomlar tanı konulmadan daha öncesinde başlayabilir. Sıklıkla PSS tutulumu görülür ve en sık duyusal nöropati olmak üzere mononöritis mültipleks, poliradikülopati ve otonom nöropati görülebilir. Ekstremitelerde yanma, ağrı ve his kaybı görülür. SSS tutulumu olarak çok geniş bir yelpazesi olmasına rağmen en sık bulgu baş ağrısıdır. Hem SSS ve PSS tutulumu % 4’tür. Nörolojik tutulumda pulmoner tutulum sıklığı artmıştır (3,4). Nörolojik tutulumda klinik ve özellikle radyolojik (MR bulguları) çoğu zaman Multiple Skleroz (MS) ile karışabilir. SSS tutulumunda beyin MR’da T2 sekansda supratentoriyal beyaz cevherde multiple küçük hiperintens lezyonlar görülebilir. Nörolojik tutulumda tedavi olarak öncelikle kortikosteroid ve IVIG verilir. Ek olarak hastanın klinik semptomlarının şiddetine göre plazmaferez, siklofosfamid, azatiyoprin ve ritüksimab faydalı bulunmuştur (3-4). Sonuç ve anahtar mesaj: Biz burada döküntü, artralji, nöropati bulguları ile gelen sadece ağız kuruluğu ve baş ağrısı tarifleyen hastada laboratuar ve histopatolojik olarak da kanıtladığımız Sjögren sendromu olabileceğini vurgulamak istedik. Sjögren sendromunun nörolojik tutulum özellikleri MS’e çok benzerlik göstermektedir. Özellikle romatoloji pratiğinde çoğu zaman beyin manyetik rezonans incelemesinde hastada saptanabilen beyaz cevher patolojileri kesin bir hastalığa spesifik olmamaktadır. Radyologlar bu durumlarda tanısal bir ifade yerine bazen vaskülit?, otoimmün hastalık tutulumu?, vaskülopati? veya iskemik-gliotik non-spesisifik odaklar diye yuvarlak tanımlamalar yapabilmektedir. Bu bizim işimizi daha da zorlaştırabilmektedir. Anahtar kelimeler: artralji, nörolojik tutulum, palpabl purpura, Sjögren sendromu. 141 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Kaynaklar 1. Mavragani CP, Moutsopoulos HM.The geoepidemiology of Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev 2010;9(5):A305–A310. 2. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garci-Carrasco M, et al. Cutaneous Vasculitis in Primary Sjogren Syndrome. Classification and Clinical Significance of 52 Patients. Medicine (Baltimore) 2004 Mar;83(2):96-106.. 3. Chai J, Logigian EL. Neurological manifestations of primary Sjogren’s syndrome. Curr Opin Neurol 2010 Oct;23(5):509-13. doi: 10.1097/ WCO.0b013e32833de6ab. 4. Teixeira F, Moreira I, Silva AM, et al. Neurological involvement in Primary Sjögren’s Syndrome. Acta Reumatol Port 2013 Jan-Mar;38(1):29-36. 142 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-042 Kronik Nazal Akıntı ile Başvuran Granülomatöz Polianjiitli Bir Olgu Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Arif Gülkesen3, Süleyman Serdar Koca1 1 Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ 3 Fırat Üniversitesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Elazığ 2 Başvuru yakınması: 37 yaşında kadın hasta sık tekrarlayan nazal akıntı yakınmasıyla başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık bir yıldır tekrarlayan sinüzit nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü olan hastada bazen kanlı nazal akıntılar oluyormuş. Son 3 aydır olan el ve ayak bileği eklemlerinde ağrı tanımlıyor. Yaklaşık 30 dakika süren sabah tutukluğu oluyormuş. Öksürük, balgam ve hemoptizi tanımlamıyor. Fizik muayenede; TA: 110/60 mmHg, kalp hızı: 78 /dakika (ritmik), nazal mukoza kurutluydu; solunum ve kardiyovasküler sistemlerin muayenesinde patolojik bulgu yoktu. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati saptanmadı. Resim 1. PET-BT’de sağ akciğer üst lob anterior segmentte nodüler lezyon Laboratuvar; WBC: 12840 μl, Hgb: 10.6 gr/dl, platelet: 480.000 μl, ESH: 46 mm/saat, CRP: 6 mg/l, üre: 40 mg/dl, kreatinin: 1.2 mg/dl, total protein: 6 gr/dl ve albumin: 3.5 gr/dl idi. Tam idrar tetkikinde hematüri (3+) ve proteinüri (600 mg/gün) tespit edildi. cANCA pozitif iken; pANCA, ANA, anti-dsDNA ve anti-Ro negatifti. (Resim 1) ve malign hastalıklardan uzaklaşıldı. Renal tutulum açısından böbrek fonksiyon testleri ve idrar tetkikine bakıldı. Cockcroft-Gault formülü ile yaşa göre GFR: 70 ml/dk olarak hesaplandı. Hematüri ve proteinüri (600 mg/gün) saptandı. Yapılan böbrek biyopsisinde kresentik nekrotizan glomerülonefrit görüldü. Ön tanılar: 1- ANCA ilişkili vaskülitler, 2- Maligniteler, 3- İmmünkompleks glomerülonefritler, 4- Tüberküloz, 5- Sarkoidoz Olguda astım öyküsünün, eozinofilinin ve pANCA pozitifliğinin olmaması üzerine ANCA ilişkili vaskülitlerden eozinofilik granülomatöz polianjiit tanısı dışlandı. Ek olarak, üst solunum yolu tutulumu ve pANCA negatifliği diğer ANCA ilişkili vaskülit olan mikroskopik polianjiit tanısından uzaklaştırdı. Fotosensitivite, malar raş, oral ülser, alopesi, serozit bulguları, ağız ve göz kuruluğu gibi bulguların olmaması ile ANA ve anti-dsDNA’nın negatif olması SLE’yi dışlamamıza yardımcı oldu. Hemoptizi gibi alveolar hemoraji bulgularının olmayışı ve renal biyopside lineer immün birikim olmayışı goodpasture sendromu tanısını dışladı. Nazal tutulum açısından ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken NK/T hüceli lenfoma, tüberküloz ve sarkoidoz gibi granülomatöz ve enfeksiyöz hastalıklar nazal biyopsi ile dışlandı. Ayırıcı tanı: Kronik sinüzit ve nazal akıntı yakınmaları ile başvuran olguda çekilen paranazal sinüs BT’de her iki frontal sinüste mukozal kalınlık artışı ve havalanma kaybı saptandı. Akciğer grafisinde opasite artışı saptandı ve çekilen toraks BT’de sağ üst lob anterior segmentte yaklaşık 2 cm çapında düzensiz konturlu homojen dansite artışı saptandı. Nazal mukozanın kurutlu ve ülsere olduğu saptandı. Kronik sinüzit, nazal ülser ve cANCA pozitifliği saptanan olguda tanıda granülomatöz polianjiit (GPA) düşünülerek, olgu üst solunum yolu, alt solunum yolu ve renal tutulum açısından değerlendirildi. Nazal mukozadan alınan biyopsi nazal mukozal ülser ve ülser zemini olarak yorumlandı. Akciğerde BT’de saptanan lezyon için malignite olasılığı açısından PET-BT çekildi. PET-BT’de sağ akciğer üst lob anterior segmentte nodüler lezyonda minimal artmış metabolik aktivite olarak rapor edildi TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Tanıya götüren bulgular: Sık üst solunum yolu bulguları olması, nazal ülser, proteinüri ve hematüri bulguları, cANCA pozitifliği, renal biyopsinin nekrotizan kresentik 143 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu glomerülonefrit ile uyumlu olarak değerlendirilmesi olguda GPA tanısını düşündürmektedir. Tartışma: GPA (Wegener granülomatozu) etiyolojisi bilinmeyen başlıca üst ve/veya alt solunum yolları ile böbreği etkileyen ANCA ilişkili bir vaskülittir. Görülme sıklığı bölgesel olarak değişmekle birlikte insidansı milyonda 3-14’tür. En sık tanı yaşı ortalama 40-50’dir. Her iki cinsiyet eşit olarak etkilenmektedir. İştahsızlık, kilo kaybı, ateş, halsizlik gibi konstitüsyonel semptomların yanında göz, deri, kulak, kalp, gastrointestinal, genitoüriner, periferal ve santral sinir sistemi gibi farklı tutulumlara neden olabilmektedir. Olguların yaklaşık % 60-70’inde cANCA pozitif saptanırken, % 10-20 sinde pANCA pozitif olabilir. Lokalize hastalıkta, böbrek tutulumu olmaksızın üst ve/veya alt solunum yolları tutulmaktadır. Yaygın hastalıkta üst solunum yolları, akciğer ve böbrek gibi üç temel bölge tutulumu olmakla birlikte serum kreatinin seviyesi 5.6 mg/dl’nin altındadır. Serum kreatinin seviyesi 5.6 mg/dl’nin üstüne çıkarsa şiddetli hastalık olarak tanımlanmaktadır. GPA tedavisi indüksiyon, remisyon ve proflaksi tedavileri başlığı altında değerlendirilebilir. İndüksiyon tedavisi için steroid (1-15 mg/kg) ve aylık siklofosfamid (600 mg/m2) tercih edilmektedir. Yaklaşık 3-6 doz siklofosfamid sonrası hasta remisyonda ise azathioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil ve leflunomid gibi daha az toksik olan immünsupresifler tercih edilmektedir. Tedavilere cevap alınamadığı durumlarda rituksimab tedavisi verilebilir. Bunların dışında plazmaferez, IVIG (intravenöz immünglobülin), alemtuzumab gibi tedavi seçenekleri de kullanılabilir. Yüksek doz steroid ve siklofosfamid tedavilerini almakta olan hastalara pnömosistis jiroveci pnömonisi için proflaktik olarak trimetoprim/sülfametoksazol verilmelidir. Ayrıca osteoporoz için de proflaktik tedavi verilmelidir. Olguya pulse steroid sonrasında aylık siklofosfamid tedavisi başlanıldı. Proflaksi amaçlı trimetoprim/sülfametoksazol ve kalsiyum+D vitamini preparatları başlanıldı. İndüksiyon tedavisi sonrası idame tedavi olarak olguya azathioprin tedavisi başlandı. Tanı: Granülomatöz polianjiit Sonuç ve anahtar mesaj: Özellikle kronik sinüzit, kulak enfeksiyonları ve nazal akıntı gibi üst solunum yolu tutulumlarında olgu ANCA ilişkili vaskülit yönünden tetkik edilmelidir. Ayırıcı tanı açısından biyopsi yapılması önemlidir. Nazal biyopside granülom olmaması GPA tanısını dışlamaz. GPA tanısı konulan olgularda tedavi seçimi hastalığın evresine göre değerlendirilmelidir. cANCA düzeyi yüksek olan vakalarda relaps riski daha yüksek olabildiğinden böyle bir durumda olgu klinik olarak remisyonda olsa bile tedavinin devamı açısından iyi değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: kronik nazal akıntı, kronik sinüzit, granülomatöz polianjiit Kaynaklar 1. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):447-461. 2. Holle JU, Gross WL. Treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV). Autoimmun Rev. 2013;12(4):483-486. 3. Kambham N. Crescentic Glomerulonephritis: an update on Pauci-immune and Anti-GBM diseases. Adv Anat Pathol. 2012;19(2):111-124. 4. Galesic K, Ljubanovic D, Horvatic I. Treatment of renal manifestations of ANCA-associated vasculitis. J Nephropathol. 2013;2(1):6-19. 144 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-043 Kalça ve Omuzda Avasküler Nekroz Saptanan SLE’li Hasta Kübra Saçar Kübüç1, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2 1 2 Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne Başvuru yakınması: Sol kalça ve omuz ağrısı Öykü ve fizik muayene: 44 yaşında kronik hastalık öyküsü olmayan hasta son 1 haftadır mevcut olan bulantıkusma, yaygın vücut ağrısı ve idrar renginde koyulaşma nedeniyle acil servise başvurmuş. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan incelemelerinde üre ve kreatinin yüksekliği ve taze idrar incelemesinde yaygın granüler silendir, lökositüri ve hematüri saptandı. Direk coombs (++) olan hasta yatırılarak tanı ve takip sürecine alındı. Hastanın fizik muayenesinde; bilinç açık oryente koopere, sistem muayeneleri doğal saptandı. Hastanın laboratuar tetkiklerinde; ANA (+), anti AMA M2 (+), anti-Ro (+), anti-SSB (+), anti-nukleozom (+), antifosfolipid antikorları (-) saptandı. WBC: 8900/mm³, Hb: 8.4 g/dl, MCV: 109 fl, lenfosit: 500/mm³ ve trombosit: 152000/mm³ idi. CRP: 4 mg/dl, ESR: 138 mm/saat saptandı. C3: 79, C4: 6 olan hasta mevcut bulgular ile SLE olarak kabul edildi. Hastanın tedavisine 1 gr intravenöz pulse metilprednisolon sonrası oral prednisolon, hidroksiklorokin ve azatioprin, oral kalsiyum-D vitamini ile devam edildi. Hastanın metilprednisolon dozu azaltılarak 2 mg/güne kadar düşüldü. Hastanın takibinde Temmuz 2014’te kalça ağrısı olması üzerine yapılan görüntülemelerde sol femur başı aseptik nekrozu saptanan hasta ortopedi tarafından opere edildi. Çekilen kemik mineral dansitometrisinde osteopenisi saptanan hastaya alendronat başlandı. Metilprednisolon doz azaltılarak kesildi. Hastanın takibinde Eylül 2015’te sol omuz ağrısı olması üzerine değerlendirilen hastada manyetik rezonans görüntülemede sol omuzda avasküler nekroz saptanması üzerine hasta ortopediye yönlendirildi. Ön tanılarımız: Artrit, septik artrit, fraktür, avasküler nekroz. Ayırıcı tanı: SLE tanısıyla takip edilen hastamız 2 yıl düzenli olarak oral steroid kullanımı sonrası önce kalça daha sonra omuz ağrısıyla başvurmuştur. Hastanın yapılan incelemelerinde aktif artrit bulgusu ve görüntülemelerinde fraktür görülmemiştir. Hastada avasküler nekroz saptanmıştır. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Tanıya götüren bulgular: Belirgin artrit olmaması, MR bulguları Tanı: SLE+avasküler nekroz Tartışma: Avasküler nekroz diğer adıyla osteonekroz; bir çok terapötik girişim ve durumla ilişkili olarak gelişen atravmatik bir patolojik süreçtir. Avasküler nekrozun patogenezinde, intraosseöz dolaşımı bozan obstruksiyonlar sorumlu tutulmaktadır. Obstruksiyonun distalindeki dokularda iskemik nekroz gelişirken, proximalindeki dokularda intraosseöz hipertansiyon ve buna bağlı kompartman sendromu gelişmektedir. Etyolojisinde bir çok faktör yer almaktadır. En sık görülen risk faktörleri glukokortikoid kullanımı ve aşırı alkol tüketimidir. SLE’de avasküler nekroz ilk defa 1960’da Dubos tarafından bildirilmiştir. SLE’li hastalarda avasküler nekroz oranı %3 ile %30 arasında değişmektedir. Glukokortikoid kullanan SLE’li hastalar yüksek riskli olmakla birlikte hastalarda Reynaud fenomeni, hiperlipidemi, Cushingoid görünüm, vaskülit, santral sinir sistemi tutulumu olması avasküler nekroz gelişimi ile ilişkili bulunmuştur. Steroidler bir teoriye göre kemikteki tamiri modifıye ederek, bir başka teoriye göre ise kemik iliğinde yağ dokusunda artışa neden olup, femur başındaki damarları sıkıştırarak osteonekroza neden olmaktadır. Doz ve süre arttıkça risk artmakla birlikte, kısa süreli steroid alanlarda ve intra-artiküler enjeksiyon yapılanlarda da görülebilmektedir. Sistemik lupus eritmeatozuslu hastalarda artmış osteonekroz riski ayrıca antifosfolipid antikorları varlığı ile de ilişkilidir. SLE tanısı olmayan antifosfolipid sendromu olan hastalarda da sağlıklı insanlara göre avasküler nekroz görülme oranında artış bildirilmiştir. Osteonekroz ayrıca romatoid artrit ve sistemik vaskülitlerin seyrine görülebilmektedir. Avasküler nekroz tanısında birçok görüntüleme yöntemi kullanılabilmekle beraber MR en hassas yöntem olarak yer almaktadır. Humerus başı, femur başından sonra ikinci sıklıkta avasküler nekroz görülen bölgedir. Osteonekroz ayrıca proksimal tibia, vertebra, el ve ayakların küçük kemiklerinde de görülebilmektedir. Humerus başı avasküler nekrozlu hastalarda tipik olarak, başta femur başı olmak üzere birden çok odakta (multifokal) 145 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 2. Humerus osteonekrozu Resim 1. Femur başı osteonekroz tutuluma rastlanmaktadır. Bu nedenle diz, omuz bölgesi gibi kalça dışı eklem bölgelerinde osteonekrozu olan hastaların klinik ve radyolojik olarak femur osteonekrozu açısından değerlendirilmesi önerilir. Osteonekrozun erken tanısı hastalarda çökmelerin engellenmesini ve eklem replasmanı ihtiyacının azalmasını sağlayabilmektedir. Bu nedenle risk faktörü olup glukokortikoid tedavisi alan hastaların yakın izlemi gerekmektedir. Hastamız da 2 yıl süre ile oral prednisolon kullanımı sonrası femur başı avasküler nekrozu nedeniyle opere edilmiş ve takip eden 1 yıl sonrasında da humerusta avasküler nekroz saptanıp operasyon hazırlığına alınmıştır. Hastamızda eşlik eden bir diğer risk faktörü olabilecek antifosfolipid antikorları ise negatif saptanmıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: SLE’de avasküler nekroz gelişimi multifaktöryel olmakla birlikte glukokortikoid kullanımı başlıca risk olarak yer almaktadır. Avasküler nekroz sıklıkla femur başında görülmekle birlikte humerus ve diz gibi eklem bölgelerinde de görülebilmektedir. Klinik yakınmaları ve risk faktörleri olan hastalarda yakın takip ve kapsamlı değerlendirme yapılması önemli olacaktır. Anahtar kelimeler: avasküler nekroz, sistemik lupus eritematoz, steroid kullanımı Kaynaklar Mont MA, Hungerford DS. Non-traumatic avascular necrosis of the femoral head. J Bone Joint Surg Am 1995; 77:459. Aranow C, Zelicof S, Leslie D, et al. Clinically occult avascular necrosis of the hip in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1997; 24:2318. Kesmezacar H, Ayhan E. Omuzda avasküler nekroz: Patogenez ve tedavi. TOTBİD Dergisi 2010;9(1):24-34 Cruess RL. Experience with steroid-induced avascular necrosis of the shoulder and etiologic considerations regarding osteonecrosis of the hip. Clin Orthop Relat Res 1978;130:86-93 Cruess RL. Corticosteroid-induced osteonecrosis of the humeral head. Orthop Clin North Am 1985;16:789-96 Chang CC, Greenspan A, Gershwin ME. Osteonecrosis: current perspectives on pathogenesis and treatment. Semin Arthritis Rheum 1993; 23:47. 146 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-044 Sebebi Bilinmeyen Ateş Kliniği ile Presente Olan Juvenil Granulomatöz Polianjiit Vakası Meryem Can1, Burçin Çakan2, Abdullah Sumnu3 1 Medipol Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul Medipol Üniversitesi, İç Hastalıkaları Anabilim Dalı, İstanbul 3 Medipol Üniversitesi, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul 2 Başvuru yakınması: Ateş Öykü ve fizik muayene: 16 yaşında kadın hasta tarafımıza Azerbaycan’dan nedeni bilinmeyen ateş nedeni ile nakledildi. Hastanın Ekim 2015’te sol kulak önünde çok şiddetli ağrı olması üzerine dış merkeze başvurmuş. Hastanın o dönemde subfebril ateşi mevcutmuş. Hastaya seftriakson tedavisi başlanıp, hastanın ağrıları geçmeyince 23 Ekim 2015’te sol parotise drenaj uygulanmış. Hasta işlem sonrası evde iken ateşleri tekrar başlamış. Ateşi 39 °C’yi buluyormuş. Bu nedenle başka bir merkeze başvuran hastaya yatırılarak seftriakson tedavisi başlanmış. Genel durumu kötüleşen hasta yoğun bakım ünitesinde takibe alınmış. Takibinde hastaya imipenem + linezolid+ flukanazol tedavisi başlanmış. Hastanın takibinde ateşleri devam etmiş. İdrar çıkışı azalmış, bulantı kusmaları olmuş, gastroskopi yapılmış normal sınırlarda olarak belirtilmiş. Serum kreatinin değeri 3,19mg/dl’den 8,59mg/ dl’ye yükselmiş (Bazal serum kreatinini:0,5mg/dl). Hasta sepsise bağlı akut böbrek yetmezliği düşünülerek diyalize alınmış.Hasta haftada 3 kez rutin diyaliz programına alınmış. Hastanın yoğun bakım takibinde 07.01.2016’ da çekilen toraks tomogrofisinde: her iki akciğer bazallerinde geniş parankimal konsolidasyon buzlu cam alanı tespit edilmiş. Hastanın akciğer lezyonları akut böbrek yetmezliğine bağlı akciğer ödemi ile uyumlu olarak raporlanmış. Tüm abdomen tomografisinde; karaciğer 230 mm olarak ölçülmüş konturları düzenli,dalak boyutları normal, böbrek boyutları artmış, parankimi kalınlaşmış, olarak saptanmış. Paranasal sinüs tomografisinde; sağ maksiller sinüste en belirgin olmak üzere paranazal sinüslerde minimal mukozal kalınlaşma dışında başka bulgusu mevcut değilmiş. Hastanın 11.01.2015 tarihinde şikayetleri geçmeyince tarafımıza başvurdu. Hasta vaskülit ön tanısı ile ileri tetkik ve tedavi amaçlı yatırıldı. Fizik muayenede; aksiller ateş: 36,5°C TA:138/85 mmHg KTA:74 /dk. Batın Muayenesi: defans, rebaund yok. Solunum sistemi:sol akciğer altta ralleri mevcut. Her iki parotiste şişlik, periorbital ödemi vardı. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Laboratuar ve görüntüleme: Hasta tarafımızca yatırıldı. Rutin diyaliz programında olan hastanın akut böbrek yetmezliği sebebini ayırt etme amaçlı böbrek biyopsisi yapıldı. Alınan böbrek biyopsisi: Pauci- immun kresenterik glomerülonefrit olarak raporlandı. PR3-ANCA pozitif olarak geldi. Diğer vaskülit markırları normaldi. Hasta pulmoner renal sendrom düşünülerek 3 gün pulse 1000mg/gün metilprednisolone, ardından 1mg/kg/gün steroid tedavisine devam edildi. Beraberinde 500mg siklofosfamid başlandı. Hayati organ tutulumu olduğu için de hastaya toplam 6 kez plazmaferez tedavisi uygulandı.İki hafta sonra 2. Doz 500 mg siklofosfamid tedavisi verildi. Laboratuvar: İlk geliş değerleri: CRP: 132 mg/l, ESH: 82, T-Spot testi negatif, Kreatinin:5,59 mg/dl, ANCA profili, proteinaz 3:+, ENA profili:(-), ANA: (-), anti- dsDNA: (-), anti- kardiolipin antikoru IgM: (-), anti- kardiolipin antikoru IgG: (-), LAC: (-), kompleman C3: 87mg/dl, kompleman C4: 23 mg/dl, sedimentasyon:67 mm/st Kreatinin: 5,59 mg/dl, ACE: 62 U/L, anti-GBM: (-).En son bakılan tetkiklerinde: CRP:5mg/dl, serum kreatinini:1,9 mg/dl. Ekokardiyografik incelemede vejetasyon saptanmadı. Tüm abdomen ultrasonografi: Karaciğer boyutu 215 mm olup artmıştır. Konturu düzgün olup parankim ekosu homojendir. Dalak boyutu 110 mm olup normal boyutlarında olmakla birlikte parankim yapısı hafif heterojendir. Sağ böbrek boyutu 137x47 mm, parankim kalınlığı 17 mm, sol böbrek boyutu 146x60 mm, parankim kalınlığı 21 mm dir. Her iki böbrek parankim ekoları renal parankimal hastalık ile uyumlu olarak artmıştır. Parotis ultrasonografisinde; bilateral parotis gland parankiminde birkaç adet, milimetrik fizyolojik boyutlarda lenf gangliyonları izlenmektedir. Paranazal sinüs tomografisinde mukozal kalınlaşma saptandı. Toraks tomografisinde bilateral alt loblarda yaygın retikülonoduler dansite artışı saptandı. Ön tanılarımız: 1. Enfeksiyonlar 2. Granulomatöz polianjiit (GPA) 3. Mikroskopik polianjiit(MPA) 4. Sistemik Lupus Eritematoz 5. Good-Pasture Sendromu 147 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Ayırıcı tanı: Hastanın alınan kan kültürlerinde üremesi mevcut olmayıp verilen antibiyotik tedavisine klinik ve laboratuar açısından cevabı yapılan takibinde gelişmemiş. Hastanın dış merkezde yapılan EKO’sunda endokardit ile uyumlu bulgu görülmemiş. Bu nedenle enfeksiyon hastalıkları ve infektif endokardit ile uyumlu bulunmadı. Hastanın bakılan tetkiklerinde MPO-ANCA negatif, böbrek biyopsisi: pauci- immun kresenterik glomerülonefrit olarak gelmiş olup; mikroskobik PAN’dan uzaklaştırdı. Hastanın tetkiklerinde anti-GBM antikoru negatif olarak saptandı ve böbrek biyopsisi uyumlu olmadığı için Good Pasture Sendromu’ndan uzaklaştırdı. Hastamızın ANA ve anti-dsDNA testi negatifti ve renal biyopsisi pauci-immune glomerulonefrit olarak raporlandı. Klinik bulgularında SLE düşündürecek yakınması yoktu. Tanıya götüren bulgular: 1.PR3-ANCA pozitifliği 2. Böbrek biyopsisi: Pauci immun kresenterik glomerülonefrit 3. Bilateral parotit 4. Yoğun antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen ateş ve akut faz yüksekliği Tanı: Granulomatöz polianjiit Tartışma: Wegener granülomatozu; küçük ve orta çapta arterleri tutan, öncelikli olarak üst ve alt solunum yollarınını ve böbreği etkileyen, ANCA- ilişkili sistemik nekrotizan granülomatöz vaskülittir. Genellikle kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıkta gözlemlenir. Tanı sırasında ortalama yaş 40-50 civarındadır. %10-15 sıklıkta çocukluk çağında başlayabilir (1,2). Sonuç ve anahtar mesaj: Granulomatöz polianjiit her yaş grubunda karışımıza çıkabilir ve tedavisinde hızlı ve agresif olunmalıdır. Ek olarak, granülomatöz polianjitin sebebi bilinmeyen ateş veya parotis bezleri tutulumu ile presente olabileceği unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: granulomatöz polianjiit, ateş, parotit Kaynaklar 1. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RWJr. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the Wegener Granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:101-7. 2. Jenette JC, Fallk RJ, Andrassy K,Bacon PA, Churg J,Gross WL et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37(2):187-92. 148 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-045 Artrit Yakınması ile Başvuran Bir Olguda Saptanan Çomak Parmak Etiyolojisine Yaklaşım Zeynep Zehra Gümüş1, Uğur Bayram Korkmaz1, Yusuf Üzüm1, Dilek Solmaz2, Mustafa Özmen2, Emine Figen Tarhan2, Servet Akar2 1 İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması:Ayak bilekleri ve dizlerde ağrı ve şişlik. Öykü ve fizik muayene: Bilinen bir hastalığı olmayan 24 yaşındaki erkek hasta, 3 yıldan beri zaman zaman dizlerde ağrı ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik yakınmaları yanında kardeşinin Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı olması nedeni ile tarama amaçlı polikliniğimize başvurdu. Hastanın ağrısı hemen sürekli vasıfta idi, istirahat ve egzersizle ilişkili değildi, ancak bazen kısa süreli sabah hareketlerde zorluk olduğunu belirtiyordu. Öyküsünde AAA açısından ateşli serozit atakları tanımlamıyordu. Yalnızca 3 yaşında bilinemeyen bir batın operasyonu olduğu öğrenildi. Hastanın yapılan sistem sorgusunda hiperhidrosis olduğu anlaşıldı. Raynaud, ağız ve göz kuruluğu, fotosensitivite, malar raş, alopesi, tromboz, tromboflebit tanımlamıyordu. Bel ağrısı, gluteal veya topuk ağrısı yoktur. Psöriazis veya inflamatuvar barsak hastalığı ile uyumlu bulgu yoktu. 2 yıldır 1paket/gün sigara kullanmakta idi. Fizik muayenesinde bilateral el ve ayak parmaklarında çomak parmak saptandı (Resim 1). Sebore, aşırı kırışıklık veya pakidermi gibi cilt değişiklikleri ya da egzoftalmi görülmedi.Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyordu ve ral ya da ronküs yoktu. Batında geçirilmiş batın operasyonuna ait göbek üstü düzensiz insizyon skarı bulundu. Crus distalinin şiş ve hafif eritemli olduğu tespit edildi. Sol diz şiş idi ancak tüm eklemlerde hareket açıklığı ağrısız ve kısıtsız idi. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan tetkiklerinde CRP: 3.97 mg/dL (0-0.8), Sedimentasyon: 14 mm, WBC: 7.810 K/uL, Hgb: 14.6 g/dL, Plt: 220.000 K/ uL, Ferritin: 84 ng/mL idi. Romatoid faktör, anti-CCP ve anti-nükleer antikor (ANA) negatif saptandı. Tiroid fonksiyon testleri (TFT) olağandı. Akciğer grafisi çekilerek SFT ve DLCO tetkikleri yapıldı. Hastanın akciğer parankimi ve fonksiyonel kapasiteleri olağan olarak saptandı. Olası bir akciğer malignitesini atlamamak için çekilen toraks BT’ de pulmoner yapılar olağan olarak saptandı. Çekilen alt ve üst ekstremite direkt grafilerinde periosteosis görüldü (Resim 2 ve 3). Bilinen konjenital siyanotik kalp hastalığı olmayan hastaya yapılan transtorasik ekokardiyografide (EKO) tüm kardiyak fonksiyonlar ve pulmoner arter basıncı olağan saptandı. Patent duktus arteriosus saptanmadı. Batın ultrason (USG) ile karaciğer sirozu ya da batın içi kitle saptanmadı. Hastanın inflamatuvar barsak Şekil 1. Çomak parmaklar (clubbing) TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 149 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Şekil 2. Tibia üzerindeki periost reaksiyonu Şekil 3. Uzun kemiklerde görülen periosteosis hastalığı açısından tetkik edilmesi planlandı. Hastaya endoskopi ve kolonoskopi planlandı ancak hasta işlemi kabul etmediğinden yapılamadı. Ön tanılarımız: Konjenital kalp hastalığı, küçük hücreli dışı akciğer kanseri, bronşiektazi, bronş maligniteleri, mezotelyoma, pulmoner fibrosis, ampiyem, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), Graves hastalığı, talasemi, karaciğer sirozu veya inflamatuar barsak hastalıkları (İBH) sonucu olabilecek ya da primer hipertrofik osteoartropati. Ayırıcı tanı: Hastamızda çomak parmak mevcut olup patogenezinde arterio-venöz şant olan pek çok neoplastik ve non-neoplastik hastalık bu duruma yol açabilir. Çekilen toraks BT, SFT, EKO ve batın USG ile akciğer parankimi ilişkili hastalıklar, KOAH, siyanotik kalp hastalıkları ve karaciğer sirozu dışlandı. Anemisi olmayan hastada talasemiden uzaklaşılmış olup TFT ötiroid ile uyumlu ve egzoftalmisi olmadığından Graves Hastalığı dışlandı. İBH açısından endoskopi ve kolonoskopi yapılması planlandı. Ancak hastanın reddetmesi üzerine yapılamamış olsa da öyküsünde İBH açısından anlamlı özellik olmadığından İBH da dışlanmıştır. Tanıya götüren bulgular: -Çomak parmak -Direkt grafilerde periosteosis -Sekonder hipertrofik osteoartropati yapabilecek hastalıkların dışlanması Tanı: Çomak parmak olan hastada ön tanı olarak hipertrofik osteoartropati (HOA) düşünülmüş olup direkt grafilerinde periosteosis saptanması ve sekonder HOA 150 açısından anlamlı patoloji bulunamaması ile hastaya primer HOA tanısı konmuştur. Tartışma: Birçok romatolojik hastalığın malignite ilişkili olduğu bilinmektedir. Ancak her romatoloji hastasının kansere yönelik belirgin bir bulgu olmadan okült maligniteye yönelik tetkik edilmesi önerilmemektedir. Naschitz ve arkadaşlarının yaptığı bir derlemeye göre okült malignite açısından özellikle dikkatli olmamız gereken hasta grubu ileri yaşta şiddetli başlangıçlı asimetrik poliartrit, monoklonal gamopatinin eşlik ettiği romatoid artrit, monoklonallikle eşlik eden Sjögren sendromu, HOA, dermatomiyozit, polimiyaljia romatika, LambertEaton miyasteni sendromu, palmar fasiit ve artrit, kortikosteroid tedavisine kötü yanıtlı özinofilik fasiit, 6 aydan uzun süren eritema nodosum, 50 yaşından sonra başlayan kutanöz lökositoklastik vaskülit veya Raynaud fenomeni olan hastalardır (1). Öte yandan sekonder HOA etiyolojisinde %80’ den fazla akciğer kanserlerinin yer alması nedeni ile sekonder HOA bir paraneoplastik sendrom olarak sayılmakta ve malignite yönünden araştırılması gerekmektedir (1). Hipertrofik osteoartropati, batı dünyasında sigara ilişkili bir hastalık olan bronş karsinomu ile kuvvetli olarak ilişkilendirilse de Hipokrat tarafından tanımlanmış ve antik dönemde de geliştiği bilinen bir hastalıktır (2). Hastalık etiyolojisine göre primer ve sekonder HOA olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. Sekonder HOA, diğer adıyla Marie-Bamberger sendromu, neoplastik ve nonneoplasitk durumlara bağlı gelişebilir ki bu durumların ortak noktaları genellikle bir miktar arterio-venöz şant TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n meydana getirmeleridir (2). Yukarıda ayırıcı tanıda sekonder HOA nedenleri belirtilmiş olup küçük hücreli dışı akciğer kanserlerinin %5’ inde sekonder HOA görülür (2, 3). Retrospektif bir analize göre malign hastalık tanısında 4.9 ay öncesinde HOA semptomları başlar (4). Bu nedenle çomak parmak ve palpasyonla kemik hassasiyeti gibi bulguların erken tanınmasıyla mevcut malignite de erken evrede yakalanarak tedavi edilebilir. Hastamızın tanısı olan primer HOA ise cilt ve kemik dokulardaki değişikliklerle karakterize olan, nadiren ailesel primer formu olabilen bir bozukluktur (3). HPGD ve SLCO2A1 olmak üzere bu iki prostaglandin yolu genlerindeki mutasyonlar nedeni ile hastalık gelişir ve otozomal çekinik olarak kalıtılır (3). Ayrıca pakidermoperiostosis olarak adlandırılan hastalık erkeklerde kadınlara oranla 9 kat sık görülür (3). Anahtar özellikler çomak parmak, kemik ve eklem genişlemesi ile giden periosteosis, pakidermi, anormal kırışıklıklar, sebore ve hiperhidrosis gibi cilt değişiklikleridir (3). Bizim hastamızda cilt değişiklikleri bulunmamaktaysa da hastamız hiperhidrosis tariflemekteydi. Primer HOA’ da geniş kranyal sütürler, Wormian kemikleri ve patent duktus arteriosus gibi belli başlı gelişim anomalileri bulunabilir (3). Erişkinde tanı klinik özellikler varsa kolayca konurken pediatrik popülasyonda tanı eksik klinik prezentasyon nedeni ile zor olmaktadır (3). Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak bu vaka bildirimi ile eklem yakınmaları ile romatoloji polikliniğine başvuran hastalarda doğrudan eklem hastalıkları yanında çomak parmak ve ekstremite distallerinde genişleme varlığında, bu bölgelerde hipertrofik cilt değişiklikleri gibi bazı ipuçlarının doğru değerlendirilmesi durumunda HOA tanısı konulabileceğini vurgulamak istedik. Bu tanı ile malignite başta olmak üzere altta yatan bazı ciddi klinik sorunların ortaya konması ve tedavisi ile hastaların morbidite ve mortalitesinde azalma sağlanabilir. Anahtar kelimeler: hiperplastik osteoartropati, primer, pakidermoperiosteosis, etiyoloji. Kaynaklar 1. Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, et al. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia. Semin Arthritis Rheum. 1999 Aug;29(1):43-55. 2. Armstrong DJ, McCausland EM, Wright GD. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two cases presenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol Int. 2007 Feb;27(4):399-402. 3. Segal AM, Mackenzie AH. Hypertrophic osteoarthropathy: a 10-year retrospective analysis. Semin Arthritis Rheum. 1982 Nov;12(2):220-32. 4. Giancane G, Diggle CP, Legger EG, et al. Primary Hypertrophic Osteoarthropathy: An Update on Patient Features and Treatment. J Rheumatol. 2015 Nov;42(11):2211-4. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 151 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-046 Atipik Seyirli Bir Makrofaj Aktivasyon Sendromlu Olgu Fatih Mehmet Keleşoğlu1, Burcu Sena Günaydın2, Aylin Çiftkaya3, Çağrı Makar3, Şeyma Kaya3, Rana Berru Durmuş3, Feyza Kübra Tiryaki3, Zeynep Saraç3, Selime Aydoğdu4, Serap Karaman4, Sena Özer3, Rukiye Eker Ömeroğlu1 1 İstanbul Universitesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul İstanbul Universitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Universitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul 4 İstanbul Universitesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul 2 Başvuru yakınması: Düşmeyen ateş, artrit ve döküntü ile başvuran 5 yaşında erkek hasta Öykü ve fizik muayene: 5 yaş erkek öncesinde bilinen bir sağlık şikayeti olmayan ve düşmeyen ateş, artrit ve döküntü şikayetleri ile acil polikliğimize başvurdu.10 gün önce ellerinden başlayan kollarına yayılan ve en son yüzüne ve bacaklarına yayılan döküntüleri olmuş. 4 gün önce de eklemlerinde ağrı ve ateşi başlamış. İlk gittiği merkezde bakılan CRP değeri 133 mg/l olarak saptanmış. Antibiyotik başlanmış ancak şikayetlerinde gerileme olmaması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş. Genel durumu orta, çok ajite olan hasta kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 normal, S3 yok 2/6 üfürümü mevcut. Akciğer sesleri bilateral eşit ve doğal. Karın ağrısı ifade eden hastada; batında yaygın hassasiyet vardı. Sol dizde ısı artışı hareket kısıtlılığı ve ağrı mevcut. Bilateral omuz eklemlerinde ısı artışı ve hareket kısıtlılığı var. Yüzde pleatore, bilateral kollarda ve bacaklarda basmakla solan ve ateş ile belirginleşen, ateş düşünce gerileyen makulopapüler döküntü mevcuttu. Ateş, makulopapuler döküntü, artralji şikayeti ile hasta müşahede odasına alındı. Geldiğinde düşkün görünümde idi. Tonsiller hiperemik hipertrofik, sol diz ve ayak bileklerinde ağrı, ısı artışı vardı. Geldiği merkezde bakteriyemi öntanısı ile seftriakson başlanmıştı. Laboratuar ve görüntüleme: Beyaz küre:27420 / mm³ nötrofil:23500 /mm³ lenfosit:3300 /mm³, trombosit:395400 mm³, Hb:10.4 gr/dl, CRP:121 mg/L, ESR:87 mm/st saptanmış. Hızlı strep testi negatif. EKG’si ve Ekokardiyografisi normaldi. Prokalsitonin:0,505 (normal) periferik yaymada: nötrofil hakimiyeti mevcut, atipik hücre yok. ALT:7.8 U/L, AST:27.5 U/L, ürikasit:1.6, trigliserit:55.8 mg/dl. HDL:27.3 mg/dl, total kolesterol: 170.5, CRP:142 mg/L, fibrinojen:732 saptanmış. 152 Kontrolünde ALT, AST normal olup, ESR: 97 mm/st (yüksek) saptanmış. Hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı genel pediatri servisine yatırıldı. Oral alımı az olan ve ateşleri olan hastanın parenteral hidrasyon başlandı. ENA profili gönderildi. Batın USG istendi. Maligniteleleri ekarte etmek için sistem muayenesi, kemik iliği aspirasyonu ve çeşitli laboratuvar tetkikleri istendi. Yatış değerlerinde; CRP:89.6 mg/L, albümin:2.97 mg/dl, romatoid faktör negatif, AST:78.3 U/L, ALT:13.7 U/L, LDH:709 U/L saptandı. Hastanın yapılan kollajenozlar açısından istenen göz muayenesinde üveit, iridosiklit bulgularına rastlanmadı. Yapılan batın ultrasonografisi normaldi. Karaciğer, dalak boyutları, bilateral böbrek konum ve konturları normal sınırlarda idi. PA akciğer grafisinde bir özellik saptanmadı. Viral solunum paneli negatif idi. Hasta çocuk romatoloji bilimdalına danışıldı. Hastaya kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hastada tüberküloz açısından istenen IP-10, akciğer grafisi, PPD’si normal değerlerdeydi. Enfektif endokardit için çekilen ekokardiyografisinde hafif perikardiyal efüzyon saptandı. Brusella serolojisi normaldi. Ön tanılar: İnfeksiyonlar (bakteriyemi, tüberküloz, brusella, osteomiyetlit, septik artrit), maligniteler (ALL, AML, noroblastom, lenfoma), inflamatuar romatizmal patolojiler (sistemik JİA, lupus gibi) düşünüldü. Ayrıcı tanı: Maligniteye yönelik yapılan araştırmalarda anlamlı bir bulgu saptanmaması üzerine, 2 mg/kg’dan prednol başlandı. Hastanın hastaneye başvurusunda alınan hemokültür ve idrar kültürü steril sonuçlandı. ENA profili negatif saptandı. Geceleri ateşi 40 derecelere çıkan, bacaklı ateşleri ve ateşe eşlik eden belirgin makülopapüler döküntüleri devam etti. Trigliserid:178 mg/L, fibrinojen:216, htc: %31, beyaz küre:19160/mm³, neu:17.300/mm³, trombosit:164.000 /mm³ saptandı. INR:1.31 saptanan hastaya hastaya 5 mg intravenöz k vitamini yapıldı. Çocuk infeksiyon önerisi ile kültürleri alınıp Targocid başlandı. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Servis yatışının 4. gününde ateşleri devam eden hastada ferritin: 13990 ng/ml (nomal değer 0-200), AST:742 ve ALT:266 U/L değerlerinin yükseldiği, beyaz küre:6700/ mm³ ve trombosit: 51000/mm³ değerlerinin düştüğü saptandı. Ateşleri dirençli olan, ferritin değeri belirgin yükselen, beyaz küre ve trombosit değerleri düşen hastada sistemik juvenil idiyopatik artrite ikincil makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) düşünüldü ve ikinci kemik iliği yapıldı. Yoğun olarak hemafosite edilmiş hücreler görüldü. MAS kriterlerini dolduran hastaya, 30 mg/kg/gün pulse prednol başlandı. Pulse metilprednisolon tedavisinin 3. gününde ferritin değeri 78.900’e kadar çıkması nedeniyle pulse metilprednisolon tedavisinin 3. gününde 6 mg/kg siklosoporin başlandı, hasta plazmafereze alındı. Hastada primer hemafagositer lenfohistiyositoz (HLH) tanısını dışlamak için genetik testleri alındı. Çocuk enfeksiyon önerisi ile Targocid tedavisine devam edildi. Batın muayenesinde hassasiyeti devam eden hastada, batın ultrasonografisinde sağ alt kadranda çok sayıda mezenterik lenf nodları gözlendi. Yoğun bakım ünitesinde 2 doz plazmaferez yapıldı. Pulse prednol tedavisinin 12. gününde, siklosporin tedavisinin 10. gününde ferritin değerleri 500’ e kadar düşen hastada 2 gün sonra tekrar dirençli ateşleri olması ve ferritin değerleri tekrar belirgin yükselmesi (33.000) üzerine tekrar MAS’a girdiği düşünülerek, pulse metilprednisolon tedavisi, prednisolone olarak değiştirildi. Anakinra başlandı. Hematoloji bilimdalı ile yapılan ortak toplantı ile ferritin değerlerinde düşme olmasına rağmen ateşleri devam etmesi üzerine etoposit ve intravenöz immunglobülin başlandı. 5. günde ve ferritin değerleri belirgin olarak düzelen hastada tekrar ateş yükseklikleri ve ferritin değerleri normal seyretmesi üzerine taburcu edildi. Tanıya götüren bulgular: Lökositoz ve sonrasında trombositopeni gelişmesi, ferritin yükseliği, AST ve ALT değerlerinde yükselme, kemik iliği biyopsisi sonucu Sonuç ve anahtar mesaj: Bu hastada ateşlerin dirençli olması, muhtemel ön tanıların ekarte edilmesi üzerine sistemik juvenil idiyopatik artrit tanısı konmasından 1-2 gün sonra makrofaj aktivasyon sendromuna girmesi ve çok sayıda medikal tedavi yapılmasına rağmen çok zor kontrol altına alındı. Tedavisi sık başlanan öncelikli tedaviler ile kontrol altına alınamadı. Çocuk hematoloji bilim dalı ile primer HLH ve tedavi konusunda ortak olarak çalışıldı. Literatürde (1) konu ile ilgili çalışmalar değerlendirildiğinde, standart bir tanı ve tedavi protokolü olmayıp, kişisel tecrübelerin halen altın standart olması vurgulanmak istenmiştir. Bu bakış açısı ile değerlendirildiğinde romatoloji bilim dalı gizemini ve esrarengizliğini korumaya devam etmektedir. Anahtar kelimeler: Makrofaj aktivasyon sendromu, anakinra, etoposit Kaynaklar 1. The Journal of Rheumatology Volume 40, no. 5 Macrophage Activation Syndrome Higher-dose Anakinra Is Effective in a Case of Medically Refractory PHILIP J. KAHN and RANDY Q. CRON http://www.jrheum.org/content/40/5/743 J Rheumatol 2013;40;743-744 2. Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment. A Ravelli, AA Grom, EM Behrens and RQ Cron. Genes and Immunity (2012) 13, 289-298 3. Evidence-based diagnosis and treatment of macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis. V. Boom, J. Anton, P. Lahdenne, P. Quartier, A. Ravelli, N.M. Wulffraati and S.J. Vasterti. Boom et al. Pediatric Rheumatology (2015) 13:55. DOI 10.1186/s12969-0150055-3 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 153 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-047 Behçet Hastalığında Superior Vena Kava Sendromu ve Şilotoraks Alper Sarı1, Ceren Önal2, Abdulsamet Erden1, Ömer Karadağ1 1 Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Başvuru yakınması: Nefes darlığı, yüzde ve boyunda şişlik Öykü ve fizik muayene: Üç ay önce şikayetleri başlayan 29 yaşında erkek hasta, başlangıçta sadece eforla nefes darlığı mevcutken son dönemde istirahatte de olan dispne şikayeti ile başvurdu. Ortopne ve 1,5 aydır yüzünde ve boynunda özellikle sabahları belirgin olan şişlik tarifliyordu. Son iki ayda istemsiz 7-8 kg kaybı olduğunu ifade etti. Kuru öksürük şikayeti olan hastanın şikayetlerine ateş, balgam, hemoptizi, göğüs ağrısı eşlik etmiyordu. Özgeçmişinde üç yıl önce appendektomi sonrası gelişen derin ven trombozu dışında ek bir bulgu bulunmuyordu. 10 paket/yıl sigara öyküsü bulunan hasta alkol kullanma öyküsü mevcut değildi. Ailesinde romatolojik bir hastalığı olan kimsenin bulunmadığı öğrenildi. Diyabet hastası olan annesinde kronik böbrek yetmezliği mevcuttu. Romatolojik semptomlar yönünden sorgulandığında hastada yaklaşık 3 yıldır, yılda 7-8 kez, aynı anda 1-2 adet olmak üzere oral aft geliştiği, bu aftların ortalama 15 günde iyileştiği öğrenildi. İki yıl önce 2 kez skar bırakmayan genital ülseri olduğu, bununla birlikte yüzde ve sırtta yaygın akneiform lezyonların olduğunu belirtti. Hastanın bu nedenlerle doktora hiç başvurmadığı öğrenildi. Abdomen muayenesinde karın normal bombelikte, traube açık, karaciğer kot altında 1-2 cm ele gelmekteydi. Barsak sesleri doğal bulunurken, hassasiyet ve defans saptamadı. Periferik eklem muayenesinde patolojik bulguya rastlanmayan hastada, bilateral periferik nabızlar alınmaktaydı. Sağ tibia ön yüzünde eritema nodosum benzeri lezyon mevcuttu. Laboratuvar ve görüntüleme:Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 13.5 gr/dl, WBC: 9400/μL, Plt: 290000/μL, ESR: 43 mm/saat, CRP: 6.87 mg/dl saptandı. Üre, kreatinin değerleri ve elektrolit düzeyleri normal sınırlardaydı. ALT/ AST:7/19 IU/L, ALP/GGT:54/19 IU/L, LDH: 178 IU/L, T. Pro/Alb: 7.5/ 3.9 gr/dl, Ürik asit: 3.76 mg/dl, AKŞ: 91 mg/ dl, tam idrar tetkiki normal bulundu. Akciğer grafisinde mediastende genişleme ve sol kostofrenik sinüste küntleşme izlendi (Resim 1). Ekokardiyografik incelemede EF %65, PAB: 25 mmHg, duvar hareketleri normal, eser my, eser-1 ty saptandı. Apikalde sistolik açıklık tarzında sıvı, sağ ventrikül komşuluğunda 10 mm, Fizik muayenede, vücut sıcaklığı 37,2 C, Solunum sayısı: 20/dak, Nabız: 96/dak, tansiyon arteriyel 120/70 mmHg ölçüldü. Hastanın genel durumu iyi, bilinci açık, oryente, koopereydi. Baş boyun muayenesinde fasiyal ve periorbital bölgede yaygın ödem olduğu, boyun venlerinin dolgun olduğu görüldü, lenfadenopati saptanmadı. Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğer bazalinde solunum seslerinin azalmıştı, göğüs ön duvarında yaygın cilt altı ödemi ve yine göğüs ön duvarında yaygın kollateraller saptandı. Kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 ritmik bulundu, ek ses ve üfürüm saptanmadı. Resim 1. 154 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 2. sağ atriyum komşuluğunda 8mm perikardiyal effüzyon saptandı. Toraks BT anjiografide bilateral belirgin miktarda plevral sıvı ve eşlik eden atelektatik değişiklikler, az miktarda perikardiyal sıvı, süperior vena kava ve her iki brakiosefalik ven düzeyinde oklüzyon ve eşlik eden yaygın kollateral venöz vasküler yapılar görüldü. Sağ juguler venden başlayıp inferior vena kava terminal kesimine dek uzanan çevresel ince kontrast geçişine izin veren trombüs görünümü, sol innominat ven içerisinde de trombüs uzanımı mevcuttu. Aorta patolojisi saptanmadı. Trombofili paneline bakıldığında PAI: 4G/5G Heterozigot, MTHFR (677): Heterozigot, MTHFR (1298): Heterozigot bulundu. Ön tanılar: Behçet Hastalığı, superior vena kava sendromu, maligniteler (Akciğer kanseri, lenfoma,germ hücreli tümörler, mezotelyoma), Enfeksiyonlar (tüberküloz, mantar enfeksiyonları), herediter trombofili, antifosfolipid sendromu Ayırıcı tanı: Göğüs ön duvarında yaygın kollateraller, toraks BT anjiografide trombüs, oral aft, genital ülser öyküsü ve skarının saptanması, akneiform lezyonlar ile en olası tanı Behçet hastalığı olduğu düşünüldü. Hastaya Behçet hastalığına bağlı superior vena kava sendromu (SVKS) tanısı konularak Siklofosfamid 500 mg i.v + 3 gün süreyle 1000 mg Metilprednizolon başlandı. İdame steroid 60 mg/gün olarak devam edildi. Düşük molekül ağırlıklı heparin verilen hastada immünsupresif tedavi öncesi bakılan HbsAg: (+) olması nedeniyle Lamivudin tedaviye eklendi (HBV virüs yükü: 744 kopya/ml). Tedavi TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 3. ile nefes darlığında, yüz ve boyundaki şişlikte gerileme olan hastada tedavinin ikinci haftasında nefes darlığında artış ve plöretik göğüs ağrısı gelişti. Akciğer grafisinde solda masif plevral effüzyon geliştiği görüldü (Resim 2). Ultrason eşliğinde yapılan torasentez ile şilöz vasıfta mayi boşaltıldı. Plevral sıvı biyokimya incelemesinde PH:8,01, Protein: 2,54 mg/dl, LDH: 62 mg/dl, Trigliserid: 565 mg/dl saptandı. Eş zamanlı serum protein:6,8 mg/dl, LDH: 277 mg/dl idi. Aerob kültürde üreme olmadı, ARB, Tbc PCR ve Tbc kültürü negatif geldi. Sitolojik inceleme sırasında yapılan Oil Red boyamasında, sitoplazmalarında parlak kırmızı renkte pozitiflik izlenen makrofajlar görüldü (Resim 3). Takibinde sık torasentez ihtiyacı olması nedeniyle hastaya plevral kateter takıldı ve uzun zincirli yağ asitlerinden fakir diyet başlandı. Tanıya götüren bulgular: Göğüs ön duvarda kollateraller, toraks BT anjiografide trombüs, oral aft, genital ülser skarı, akneiform lezyonlar, Tanı: Hastaya Behçet hastalığına bağlı superior vena kava sendromuna sekonder gelişen şilotoraks tanısı konuldu. Tartışma: Behçet hastalığı her boyda arter ve venleri etkileyebilen sistemik bir vaskülittir (1). Behçet hastalığının venöz komplikasyonları arasında superior vena kava tutulumu da bulunmaktadır. Baş ağrısı, yüzde ve boyunda ödem, yutma güçlüğü, öksürük ve nefes darlığı SVKS’ nin başlıca semptomları arasında yer almaktadır (2). Bu semptomlar superior vena kavadaki obstrüksiyon nedeniyle venöz basıncın artması sonucunda gelişmektedir. Benzer şekilde venöz basınç artışı, lenfatik obstrüksiyona yol açarak plevral ve perikardiyal boşluklarda şilöz sıvı birikimine yol açabilir. Şilotoraks, duktus 155 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu torasikus ve dallarının hasarına ya da tıkanmasına bağlı olarak plevral boşluğa lenfatik sıvının kaçışıyla karakterizedir. Bu lenfatik sıvı yüksek konsantrasyonda trigliserid içerir. Etyolojisinde en sık olarak cerrahi girişimler ve santral venöz kateter takılması gibi travmatik nedenler yer almaktadır. Travmatik olmayan nedenleri arasında ise maligniteler, enfeksiyonlar, sarkoidoz, amiloidoz, radyoterapi ve venöz tıkanıklık bulunmaktadır (3). Literatürde superior vena kava tutulumuna ikincil olarak şilotoraks gelişen Behçet hastaları bildirilmiştir (4, 5). Bu vaka sunumunda SVKS sonrası masif şilöz plevral effüzyon gelişen, Behçet hastası bir olgu tartışılmıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Vasküler tutulumun nadir bir komplikasyonu olan şilotoraks, plevral effüzyon saptanan Behçet hastalarında akla getirilmelidir. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, şilotoraks, vena kava superior sendromu Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. Özbalkan Z, Apraş Bilgen Ş, Behçet Hastalığı, Hacettepe Tıp Dergisi 2006; 37:14-20. Gucalp R, Dutcher J,Oncologic Emergencies, Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18th Edition, McGraw Hill 2012,276:2266-2267. Hillerdal G, Chylothorax and pseudochylothorax., Eur Respir J. 1997;10(5):1157. Zemed N, Amangar N, Herrak L, Elftouh M. Bilateral chylothorax in Behçet disease, Pan Afr Med J. 2015 Apr 15;20:370. Cöplü L1, Emrí S, Selçuk ZT, Kalyoncu F, Balkanci F, Sahín AA, Bariş YI, Life threatening chylous pleural and pericardial effusion in a patient with Behçet’s syndrome, Thorax. 1992 Jan;47(1):64-5. 156 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-048 Cilt Döküntüleri ile Başvuran Romatoid Artrit Tanılı bir Olgu: Kaposi Sarkomu Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Özlem Üçer3, Betül Demir4, Süleyman Serdar Koca1 1 Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Fırat Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ 4 Fırat Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Elazığ 2 Başvuru yakınması: Romatoid artrit (RA) tanılı 74 yaşında erkek olgu; yaygın, deriden kabarık, çapları değişken, nodüler görünümlü döküntüler nedeniyle romatoloji polikliniğimize başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 5 yıldır RA tanısı ile izlenen olgu 10 mg/hafta metotreksat, 4 mg/gün metilprednizolon tedavilerini düzenli olarak almaktaymış. Olgunun özellikle el bilekleri, dirsekler, dizler ve ayak bileklerinde ağrıları oluyormuş. Ağrıları nedeni ile steroid olmayan ağrı kesici kullanan olgu, yaklaşık 2 haftadır başlamış olan deri döküntüleri nedeniyle cildiye polikliniğine başvurmuş. Lezyonlar özellikle el ve ayaklarda başlamış ve daha sonra vücudunun diğer yerlerine yayılmış. Lezyonlar alerjik kabul edilmiş ve anti-histaminik tedavi başlanmış. Ancak, deri lezyonlarında progresyon olması üzerine polikliniğimize başvurdu. Olgunun fizik A bakısında deriden kabarık, kırmızı-mor renklerde yaygın yerleşimli deri lezyonları tespit edildi (Resim 1A-1B). Laboratuar: Laboratuvar tetkiklerinde WBC: 5980 / μl, Hb: 12 gr/dl, platelet sayısı: 241000 /μl, AST: 22 U/L, ALT: 42 U/L, RF: 668 u/l, anti-CCP ˃ 300 u/ml, ESH: 28 mm/saat ve CRP: 17 mg/l idi. Ek olarak, ANA (IFA), antiRo, anti-La, HBsAg, anti-HBs, anti-HCV ve HIV testleri negatifti. Ön tanılar: 1- Granülomatöz dermatit, 2- Nötrofilik dermatoz ve 3- Maligniteler Ayırıcı tanı: RA kronik sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Eklemlerde hasara neden olan bu hastalıkta, deri bulguları gibi, ekstra-artiküler bulgular sıktır. Romatoid nodül, granülomatöz dermatitler, eritema elevatum diutinum, pyoderma gangrenozum, romatoid nötrofilik B Resim 1. Hastanın el dorsalindeki lezyonlar (a). 1B. Kulak yerleşimli eritemli nodüler lezyonları (b). TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 157 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu A C A dermatozlar, büllöz pemfigoid gibi dermatozlar ve sekonder vaskülitler RA ile birlikteliği bildirilen cilt tutulumlarındandır. Ek olarak, RA’da kütanöz malignitelerin sıklığının arttığı bilinmektedir. Tartışma: İlk olarak, Moritz Kaposi tarafından, 1872 yılında tanımlanan Kaposi sarkomu esas olarak deriyi tutan ancak, nadir de olsa lenf düğümleri, akciğer, gastrointestinal sistem gibi kutanöz dışı tutulumlarda yapabilen multisentrik, anjioproliferatif, neoplastik bir hastalıktır. Özellikle HIV enfeksiyonuna bağlı gelişen immünsupresyon, Kaposi sarkomu gelişiminden sorumlu tutulmuştur. Ancak, HIV enfeksiyonu olmayan bazı organ nakli hastalarında da immünsupresif tedavi sonucunda Kaposi sarkomu insidansında artış olduğu gözlenmiştir. Kaposi sarkomu, daha sık olarak lenfoid maligniteleri olanlar, transplant hastaları ve kazanılmış immün yetmezlik sendromu (AIDS) olanlar gibi immünsupresyonu olan hastalarda izlenen tümöral bir oluşumdur. RA, sistemik lupus eritmatoz, polimyozit ve temporal arterit gibi inflamatuar hastalıklarda da görülebilmektedir. Genellikle, hastaların çoğunda sistemik kortikosteroid tedavisinin alındığı görülmektedir. 158 B Resim 2. Ekstravaze eritrositler ve ektazik damar yapıları içeren iğsi hücre demetlerinden oluşan tümör izlenmekte (a) (H&E x 200). Tümör hücrelerinde CD34 ile pozitif boyanma (b) (immünperoksidaz x 100). Tümör hücrelerinde HHV-8 ile pozitif boyanma (c) (immünperoksidaz x 400). Kaposi sarkomu biyolojik davranışı açısından düşük malignite potansiyeli taşıyan vasküler tümörler gurubunda yer almaktadır. Klasik, endemik (Afrika tipi), AIDS ile ilişkili ve iatrojenik olmak üzere dört tipi vardır. Lezyonlar kahverengi yamalar şeklinde olup, öncelikle ayaklardan başlar. Lezyonlar en sık el ve kollar, daha az sıklıkla vücudun diğer bölgeleri, oral ve genital mukozalarda görülebilir. Genellikle HIV pozitif Kaposi sarkomlu olgular daha genç yaşta, HIV negatif Kaposi sarkomlu olgular ise daha ileri yaşta görülmektedir. Hastalık genellikle lokalizasyonuna göre sınıflandırılır. Sadece bir ekstremiteyi tutan lokalize cilt lezyonları evre 1, birden fazla ekstremite tutan yaygın cilt lezyonları evre 2, bir veya daha fazla iç organ veya lenf nodu tutulumu evre 3, hayatı tehdit eden enfeksiyon veya başka bir neoplazi varlığı evre 4’tür. İatrojenik Kaposi sarkomu RA gibi inflamatuar hastalıklarda, tedavide immünsupresif kullanılan hastalarda ortaya çıkabilmektedir. Ek olarak, genetik yatkınlık ve immünsupresif tedavinin latent human herpes virüs-8 (HHV-8)’i aktifleştirmesi RA’da görülen Kaposi sarkomunun nedenleri arasında sayılmaktadır. Olgunun deri lezyonlarından alınan biyopsi örnekleri Kaposi sarkomu ile uyumluydu (Resim 2A) ve immünohistokimyasal incelemesinde CD34 (Resim 2B) ile HHV8 (Resim 2C) pozitif olarak tespit edildi. Olguya kutanöz dışı tutulumlar açısından tarama yapıldı. Bu amaçla çekilen toraks BT’de pretrakeal alanda 26x13 mm boyutta mediastinal lenf nodu, bilateral akciğer parankiminde multiple non-kalsifik nodüller izlendi. Alt-üst batın BT’de karaciğer segment 4A’ da 2 cm boyutta periferal kontrastlanan lezyon, segment 4’te 5 cm boyutta düzgün sınırlı lezyon, sağ böbrekte alt polde 5 cm, sol böbrekte alt polde 4 cm boyutta basit kist izlendi. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tanı: Romatoid artrit ve Kaposi sarkomu Sonuç ve anahtar mesaj: RA hastalarında farklı şekillerde cilt tutulumu olabilmektedir. Kaposi sarkomu, RA ile birlikteliği olabilen ve cilt tutulumları ile karışabilen, malign bir hastalıktır. Özelikle kortikosteroid ve immünsupresif tedavi alan RA olgularında gelişen cilt lezyonlarında ayırıcı tanıda Kaposi sarkomunu düşünülmelidir. RA tanılı hastalarda Kaposi sarkomunun cilt lezyonları kutanöz vaskülit ile karışabildiğinden cilt biyopsisi yapılarak tanı doğrulanmalıdır. Anahtar kelimeler: romatoid artrit, Kaposi sarkomu, immünsupresif tedavi Kaynaklar 1. Louthrenoo W, Kasitanon N, Mahanuphab P, Bhoopat L, Thongprasert S. Kaposi’s sarcoma in rheumatic diseases. Semin Arthritis Rheum. 2003;32(5):326-333. 2. Schottstaedt MW, Hurd ER, Stone MJ. Kaposi’s sarcoma in rheumatoid arthritis. Am J Med. 1987;82(5):1021-1026. 3. Casoli P, Tumiati B. Rheumatoid arthritis, corticosteroid therapy and Kaposi’s sarcoma: a coincidence? A case and review of literature. Clin Rheumatol. 1992;11(3):432-435. 4. Sayah A, English JC, 3rd. Rheumatoid arthritis: a review of the cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol. 2005;53(2):191-209. 5. Micali G, Nasca MR, De Pasquale R, Innocenzi D. Primary classic Kaposi’s sarcoma of the penis: report of a case and review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003;17:320-323. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 159 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-049 Erkek Osteoporozlu Hastalarda Çölyak Hastalığı Da Araştırılmalıdır: Bir Olgu Sunumu Emel Gönüllü1, Göknur Yorulmaz2, Hatice Hamarat3, Şebnem Yılmazer4 1 Eskişehir Devlet Hastanesi,Romatoloji Bölümü,Eskişehir Eskişehir Devlet Hastanesi,Endokrinoloji, Bölümü,Eskişehir 3 Eskişehir Devlet Hastanesi,İç Hastalıkları Bölümü,Eskişehir 4 Eskişehir Devlet Hastanesi,Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Bölümü,Eskişehir 2 Başvuru şikayeti: Bel ağrısı Öykü ve fizik muayene: Elli üç yaşında erkek hasta, son birkaç aydır başlayan son zamanlarda iyice şiddetlenen, hareketle artıp azalma göstermeyen, sürekli karakterde ve non-steroid anti inflamatuar ilaçlara yanıt vermeyen bel ağrısı nedeniyle bir fizik tedavi kliniğine başvurmuş. Hastanın iki yönlü lomber ve sakroilyak grafileri ve lomber MR’ı çekilmiş. Düz grafilerin incelenmesi sonucunda kırık ya da sakroiliit lehine bulgu saptanmamış. Lomber MR’da hafif lomber disk patolojileri dışında sorun saptanmamış. Nöroloji tarafından yapılan EMG sonucu normal olarak saptanmış. Dual-enerji x-ray absorptiometri (DEXA) yöntemiyle yapılan kemik mineral dansitometri değerlendirmesinde L1-L4 T skoru =-4.5 olarak hesaplanmış. Hastada yapılan tetkiklerde bel, kalça sırt ağrısı gibi kas iskelet sistemi yakınmalarına ek olarak demir eksikliği anemisi ve osteoporozu tespit edilince, endokrinoloji ve romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Ön tanılar: -Primer osteoporoz, - Sekonder osteoporoz, -İdyopatik osteoporoz. Ayırıcı tanı: Hastanın hemogramında Lökosit=8550/ mm³, Hemoglobin 12.3 g/dL, Trombosit=329.000/ mm³. Hasta değerlendirildiğinde başlıca anormallikler, demir eksikliği anemisinin (Ferritin=4ng/ml) yanında, D vitamin düzeyi düşüklüğü (20 ng/ml) ve hiperparatiroidi (145 pg/ ml) saptandı. Hastaya ilk planda malabsorbsiyona neden olabilen durumlar düşünüldü ve Çölyak açısından seroloji testleri istendi. Serolojik olarak Anti Gliadin IgA =220.9 (Normal değer <30), Anti Endomisyum antikoru IgA= 248.8 (Normal değer <20), Anti Gliadin IgG =96, Anti Endomisyum antikoru IgG= 111 olarak saptandı. IgA doku transglutaminaz antikoru (IgA tTG) hastane tarafından yapılamadı. Hastaya tanıyı kesinleştirmek amacıyla gastroenteroloji uzmanı tarafından endoskopi ve endoskopik biyopsi yapıldı ve patolojik inceleme istendi. Değerlendirme sonucunda histolojik olarak da tanı desteklendi. Glutensiz diyet başlandı ve ek olarak demir replasman tedavisi başlandı ve D vitamini eksikliği açısından D vitamini yerine kondu. Hasta 3 ayın sonunda poliklinik 160 kontrollerine çağrıldığında kliniği ve anemisinin düzeldiği görüldü. Altıncı ayın sonunda ise osteoporozu dahil tam iyileşme görüldü. Tanıya götüren bulgular: -Erkek bireyde erken yaşta osteoporoz, -D vitaminine ek olarak, ferritin düzeyinin de düşük olması, -Otoantikor pozitifliği, -Duodenum biyopsisi. Tartışma: Çölyak hastalığı ya da diğer ismiyle glutene duyarlı enteropati, tahıl ürünlerindeki glutene karşı duyarlılığa bağlı malabsorbsiyonla karakterize, ince barsak mukozasında inflamasyona neden olan otoimmün bir hastalıktır. Toplumda %0.6-1 oranında görülmekte, tanı konulanların sayısı tanı konulamayanlardan daha azdır. Gastrointestinal sistem, hematolojik sistem, kas-iskelet sistemi, sinir sistemi, endokrin sistemi gibi organizmada birçok farklı sistemi etkilemekte ve her yaşta yeni tanı konulabilmektedir (1-4). Yaş ve cinsiyeti uygun olmayan kişilerde tek başına osteoporozun saptanması bazı durumlarda Çölyak açısından tanı koydurucu bir bulgu olabilir. Osteoporoz primer osteoporoz, sekonder osteoporoz ya da idyopatik osteoporoz olarak sınıflandırılmaktadır (5). Burada kas iskelet sistemi yakınmalarıyla polikliniğe başvuran ve yapılan tetkikler sonucunda önce osteoporoz tanısı alan ve sekonder osteoporoz düşünülüp, etyolojisi araştırılırken çölyak tanısı alan elli-üç yaşında bir erkek hasta sunuldur. Üçüncü ve dördüncü dekatta hastalığa tanı koyma yaşında ikinci pik görülmektedir. Hastalığın patogenezinde, glutenin suda çözülmeyen bir kısmı olan prolaminlerin ince barsak mukozasıyla direkt temas etmesi sonucunda bir dizi immunolojik olay tetiklenmekte ve ince bağırsakta emilim bozukluklarına neden olan hasarlanmalar tespit edilmektedir. İnce barsak villuslarında saptanan kayıp, kript hücrelerinde artış ve kriptlerde kabalaşma ile mukozada incelme saptanan patolojik değişiklikler arasındadır.Birtakım genetik faktörlerin de bu immünolojik süreçlere katkısı olduğu gösterilmiştir.Günlük diyetten buğday, arpa, çavdar gibi tahıl ürünlerinin çıkarılmasıyla genellikle hızlı bir klinik düzelme görülür fakat yine de TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n bir kısım hasta tedaviye dirençli kabul edilmektedir (6). Burada 53 yaşında anemi ve osteoporoz etyoloji araştırılırken çölyak hastalığı tanısı konan bir hasta sunulmuştur. Hastaya serolojik testlerin pozitifliği ve biyopsi ile histolojik olarak tanı konmuş olup gluten içermeyen diyetle tam iyileşme saptanmıştır. Hastamıza serolojik ve histolojik tanıdan sonra glutensiz diyet önerdik, demir ve D vitamini desteği yaptık. Yaklaşık 3-6 ay sonraki yapılan takiplerde kliniğinin ve labaratuvar değerlerinin tamamen düzeldiği belirlendi. Romatoloji kliniklerine osteoporoz etyolojilerini araştırmak üzere hastalar gelebilmektedir. Osteoporoz, kemik kırıklarına yol açabilen kemik kitlesinde azalmayla karakterize bir metabolik durumdur. Klasik olarak primer osteoporoz, sekonder osteoporoz, idyopatik osteoporoz olmak üzere üç tipe ayrılmaktadır. Primer osteoporoz post menopozal kadınlarda ve 70 yaş üstü kişilerde saptanır. Sekonder osteoporoz nedenlerine örnek olarak en sık olanlar glukokortikoid kullanımı, sistemik hastalıklar, malign hastalıklar gibi nedenlerdir (5,7). Erken tanı ve tedavi, oluşabilecek komplikasyonların takip ve tedavisi açısından çok önemlidir.. Sonuç ve anahtar mesaj: Malabsorbsiyon bulgularının eşlik ettiği, gastro-intestinal sistem ve dışı multipl sistemlerin etkilendiği görülen osteoporotik hastalarda, bizim hastamızda olduğu gibi demir eksikliği ve osteoporozun görüldüğü erkek hastalarda ayırıcı tanıda çölyak hastalığı akla gelmelidir. Tanı için serolojik ve histolojik incelemeler tamamlanmalıdır Anahtar kelimeler: çölyak hastalığı, gluten enteropatisi, osteoporoz Kaynaklar 1. Vivas S, Vaquero L, Rodríguez-Martín L, Caminero A. Age-related differences in celiac disease: Specific characteristics of adult presentation. World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2015 6;6:207-12. 2. Biagi F, Klersy C, Balduzzi D, Corazza GR. Are we not over-estimating the prevalence of coeliac disease in the general population? Ann Med 2010;42:557-61. 3. Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007;357:1731-43. 4. Farrell RJ, Kelly CP. Diagnosis of celiac sprue. Am J Gastroenterol. 2001;96:3237-46. 5. Marcucci G, Brandi ML. Rare causes of osteoporosis. Clin Cases Miner Bone Metab. 2015;12:151-6. 6. Lerner A. New therapeutic strategies for celiac disease. Autoimmun Rev. 2010;9:144-7 7. Polymeris A, Michalakis K, Sarantopoulou Secondary osteoporosis - an endocrinological approach focusing on underlying mechanisms. V Endocr Regul. 2013;47:137-48. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 161 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-050 Periferik Sinir Ve Akciğer Tutulumuyla Seyreden Bir SLE Olgusu Ata Bora Ayna, Belkıs Nihan Coşkun, Selime Ermurat, Yavuz Pehlivan, Ediz Dalkılıç Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Bursa Başvuru yakınması: Karın ağrısı, ayaklarda uyuşma-hissetmeme, bacaklarda daha belirgin olan döküntü, nefes darlığı Öykü ve fizik muayene: Otuz altı yaşında kadın, 2010 yılında el, ayak eklemlerinde şişlik ve ağrısı olması üzerine romatoid artrit tanısı konulmuş, tedavisini üç yıl önce kendisi bırakan hasta eklem ağrıları olduğunda NSAİİ almaktaymış. İki ay önce başlayan halsizlik, eklem ağrısı, ateş yüksekliği ve bu sürede 10 kg kadar kilo kaybı olmuş. Karın ağrısı, bacaklarda hissizlik, sol ayakta güçsüzlük, nefes darlığı şikayetleri eklenen hastaya steroid tedavisi verilmiş fayda görmemesi üzerine hastanemize başvurdu. Hastanın yatışının 6. gününde üç kez tekrarlayan yemek kaşığı kadar hemoptizisi gelişti. Genel durum orta, vücutta halsizlik mevcut. Bilinç açık, koopere, oryante, ense sertliği yok. Ateş: 37,5 °C, nabız: 88/dk, solunum sayısı: 18/dk, tansiyon arteryel: 130/80 mm/Hg, turgor-tonus normal, ödem yok, dehidratasyon yok, bilateral nazal vestibül ve septum ön kısmında krutlu lezyonlar, alt ekstremitelerde daha belirgin maküler döküntü mevcuttu. Solunum sesleri bilateral eşit, doğal, ral-ronküs yok. S1(+), S2(+) doğal, ritmik, 3/6 sistolik üfürüm mevcut, batın palpasyonla rahat, defans/rebound yok. Karaciğer, dalak nonpalpabl, traube açık. Sol ayak dorsifleksiyon kas gücü 2/5, sol alt ekstremitede vibrasyon-pozisyon duyusu bozuktu. Laboratuvar ve görüntüleme: Lökosit: 6200 mm³, eozinofil: 160mm³, hemoglobin: 9.65 g/dL, trombosit: 415000/mm³, glukoz: 77 mg/dL üre:22 mg/dL, kreatinin: 0.55 mg/dL, Na: 140 mmol/L, K: 4.2 mmol/L, Ca: 8.8 mg/dL, Cl: 104 mmol/L, CK:79 IU/L, AST: 53 IU/L, ALT: 50IU/L, ESR:18/saat, CRP: 6.7 mg/dL, total bilirübin: 0.31 mg/dL, direkt bilirübin: 0.12 mg/dL, demir: 47.7μg/dL, ferritin: 53.4 ng/mL, demir bağlama kapasitesi: 351μg/dL, tam idrar tahlili: d:1015 prtein- glukozketon- rbc- wbc ++ rbc:1 wbc:4, INR: 0.93, RF:9.8 IU/mL, Anti CCP<0.5 U/mL, prokalsitonin<0.05 ng/mL, HBsAg (-), Anti-HCV (-), Anti-HBs (+), Anti-HBcIgG (+), diğer ELİSA belirteçleri negatif (EBV, Herpes, CMV, Parvovirus, Lyme), ANA (+), p-ANCA (+), c-ANCA (-), C3c:73.6 mg/ dL, C4:10.3 mg/dL, Anti-Kardiyolipin IgG, IgM (-), lupus 162 antikoagülanı (-) saptandı. Tüm abdomen US’de, safra kesesi ve safra yolları doğaldır, dalak boyutu artmıştır, batın içi serbest-loküle sıvı saptanmadı. Sol böbrek orta polde laterale uzanan 5x15 mm boyutlu homojen hiperekoik solid görünüm (anjiyomyolipom?). Gastroskopi pangastrit ile uyumlu saptandı. Transtorasik ekokardiyografi; sol ventrikül çapları ve duvar hareketleri normaldir. EF %64, 1. derece mitral yetmezlik akımı, 1. Derece aort yetmezlik akımı, 2. derece triküspit yetmezlik akımı izlenmiştir. Maksimum pulmoner arter basıncı 31 mmHg saptanmıştır, verrü-vejetasyon saptanmamıştır. PA akciğer grafisinde sağ akciğer orta zonda heterojen yoğunluk artımı ve sol kostofrenik sinüs künt izlenmiştir. Solunum fonksiyon testi; FEV1:%61, FVC: %57, FEV1/FVC: 105. Elektronöromiyografi (ENMG); bulgular altta belirgin motor ağırlıklı orta-ileri derecede simetrik polinöropatiyi destekler niteliktedir. Toraks BT; sağ akciğer üst lob posterior segmentte belirgin konsolidasyon-buzlu cam alanları görülmekteydi, bilateral alt lob bazal segmentlerinde de fokal buzlu cam alanları görülmüştür. Paranazal sinüs grafisi normaldi. Abdominopelvik BT’de bilateral minimal plevral effüzyon dışında bulgu saptanmamıştır. Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi normaldi. Boyun US’de tiroid sağ lobda bir adet nodül ve bilateral boyun zonlarında en büyüğü 16x6 mm olan reaktif görünümlü multipl lenf nodları izlenmiştir. Bilateral alt ekstremite venöz doppler US; derin ven trombozu saptanmamıştır. Bilateral meme US’de malignite lehine bulgu saptanmadı. Ön tanılar: 1-Romatoid vaskülit 2- Enfeksiyon 3Enfektif endokardit 4- Vaskülit 5- Bağ doku hastalığı 6Tromboemboli 7-Malignite Ayırıcı tanı: Romatoid vaskülit: Hastanın genel eklem ağrısı bulunmakla birlikte hassas-şiş eklemi yoktu, RF ve AntiCCP negatif bulundu. Enfeksiyon: Ateş yüksekliği, vücut döküntüsü ve nefes darlığı bakteriyel, viral ve diğer enfektif patolojilere bağlı gelişebilen tablolardır. Hastanın alınan çoklu kan kültürlerinde üremeye rastlanmamıştır. Bakılan viral belirteçlerde herhangi bir pozitiflik saptanmadı. Enfektif endokardit: Ateş yüksekliği olan, sistolik üfürümü olan hastanın gönderilen çoklu TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Tedavi öncesi toraks BT Resim 2. Tedavi öncesi akciğer grafisi dikkat çekmiştir, granülomatöz inflamasyon ve nekroz gözlenmemiştir. Resim 3. Tedavi sonrası akciğer grafisi kan kültürlerinde üreme bildirilmemiştir. Hastanın yapılan transtorasik ekokardiyografi incelemesinde verrü-vejetasyon saptanmamıştır. Vaskülit: Hemoptizisi, burunda kabuklanma, cilt döküntüsü, nöropatisi olan p-ANCA (+) saptanan hasta vaskülit olabilir. Hastanın proteinürisi, sinüziti, astım-allerjisi öyküsü yoktu. Aktif hepatit saptanmadı. Yapılan göz muayenesinde vaskülite ait bulgu görülmedi. Bağ doku hastalığı: Sistemik lupus eritematozus, sjögren sendromu gibi bağ doku hastalıkları seyrinde burunda kabuklanma, cilt döküntüsü, periferik nöropati gibi vaskülit bulguları görülebilir zaman zaman da vaskülit ile prezente olabilirler. Bizim hastamızda da ANA pozitif saptanmıştır. Tromboemboli: Hastanın bilateral alt ekstremite venöz doppler incelemesinde derin ven trombozu, kontrastlı toraks BT’de pulmoner emboli görülmedi. Antifosfolipid antikorları (-) bulundu. Malignite: Son iki ayda 10 kg kilo kaybı olan hastanın çekilen abdominopelvik BT görüntülemelerinde ve boyun US’de herhangi bir kitle saptanmadı. Üst GİS endoskopide pangastrit vardı. Meme US’de patoloji görülmedi. Tanıya götüren bulgular: 1. Hastanın ANA 1/10000 dilüsyonda pozitifti, ANA profilinde; nükleozom, histon, Anti-dsDNA pozitif, C3 düşüktü. 2. ANCA profilinde p-ANCA 1/1000 pozitif olup MPO ve PR3 negatifti. 3. Yapılan nazal mukozal biopsisinde fibrinli eksuda izlenmiş olup, perivasküler nötrofiller ve eozinofiller TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Göğüs hastalıklarının önerisiyle olası pnömoniye yönelik Sefepim 2x2, Klaritromisin 2x1 başlandı. 4. Hastaya bronkoalveoler lavaj yapılmıştır; malign hücre görülmemiştir, gram boyama, ARB, pneumocystis carini-Jirovecii (DFA), galaktomannan negatifti ve kültürde üreme olmadı. 5. Akciğerde konsolidasyon ile buzlu cam alanları olan ve elektrofizyolojik olarak gösterilen nöropatisi olan hastaya üç gün 1000 mg pulse Prednol uygulandı. Sonrasında 60 mg Prednol ile idameye geçildi ve 1000 mg Siklofosfamid uygulandı. Nöropatik şikayetlerine yönelik Pregabalin 150 mg 2x1 başlandı. Duysal ve motor nöropatik yakınmaları devam eden hastaya 20 gr 5 gün İVİG tedavisi verildi. Hastanın immunsüpresif tedavisinin 5. gününde akciğerde radyolojik olarak regresyon elde edildi. Sol ayak dorsifleksiyonunda motor zaafı olan hastanın rehabilitasyon programı düzenlendi. Tanı: Sistemik lupus eritematozus (SLE) Tartışma: Hastanın 5 yıl önce eklem şikayetleri başlamış olup romatoid artrit tanısı konmuştur ancak hastanın çekilen el grafisinde erozyon saptanmamıştır ve bu süre zarfında yakınmaları NSAİİ’ye yanıt vermiştir. Sistemik lupus eritematozus başlangıç ve seyrinde eklem tutulumu başta gelen semptom ve bulgulardandır (1). 4924 SLE hastasını içeren bir çalışmada SLE ilişkili periferal nöropati (SLE-PN) prevelansı %1.5 bulunmuş ve İg G yüksekliği SLE-PN için risk faktörü olarak bildirilmiştir (2). SLE çeşitli sık görülen akciğer manifestasyonlarına sahiptir; plörezi ve interstisyel akciğer hastalığı bunların başlıcalarıdır (3). Vakamızda yapısal semptomlarla başlayıp cilt, eklem, periferik sinir, akciğer tutulumları eklenen bir SLE alevlenmesi izlenmiştir. Sonuç ve anahtar mesaj: Periferik nöropati ve interstisyel akciğer hastalığı SLE’nin seyri sırasında karşılaşılabilen bulgulardır. Anahtar kelimeler: akciğer, nöropati, SLE 163 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Kaynaklar 1. Von Feldt JM. Systemic lupus erythematosus. Recognizing its various presentations. Postgrad Med. 1995 Apr;97(4):79, 83, 86. 2. Xianbin W, Mingyu W, Dong X, Huiying L, Yan X, Fengchun Z, Xiaofeng Z. Peripheral neuropathies due to systemic lupus erythematosus in China. Medicine (Baltimore). 2015 Mar;94(11):e625. 3. Mira-Avendano IC, Abril A. Pulmonary manifestations of Sjögren syndrome, systemic lupus erythematosus, and mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2015 May;41(2):263-77. 164 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-051 Progresif Seyreden Nekrotizan Miyopati Olgusu Belkıs Nihan Coşkun, Mustafa Ferhat Öksüz, Selime Ermurat, Yavuz Pehlivan, Ediz Dalkılıç Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa Başvuru yakınması: Halsizlik, boyunda ve omuzlarda ağrı Öykü ve fizik muayene: On sekiz yaşında erkek, kadın, Çorumlu, Bursa’da yaşıyor, öğrenci. 2002 yılında 5 yaşındayken halsizlik şikayeti ile polimiyozit tanısı yatarak tedavi almış takibinde bu zamana kadar sağ ayak bileğinde sekel güçsüzlük dışında herhangi bir yeni şikayet yokken, bir hafta kadar önce üst solunum yolu enfeksiyonu gelişmesi üzerine aile hekimi tarafından amoksisilin/klavulonik asit ve parasetamol tedavisi veriliyor. Halsizlik şikayetinin daha da çok artması üzerine acil servise başvurdu. Sorgusunda ateş, kilo kaybı, döküntü, alkol, ilaç, uyuşturucu kullanımı yoktu. Başvuru anında genel durum iyi, vücutta halsizlik mevcut. Bilinç açık, koopere, oryante, ense sertliği yok. Ateş: 36,5 °C, nabız: 88/dk, solunum sayısı: 16/dk, tansiyon arteryel: 100/70 mm/Hg, cilt muayenesi doğal, turgortonus normal, ödem yok, dehidratasyon yok, peteşi/purpura yok. Solunum sesleri bilateral eşit, doğal, ral-ronküs yok. S1(+), S2(+) doğal, ritmik, ek ses yok, 1/6 sistolik üfürüm mevcut, batın palpasyonla rahat, defans/rebound yok. Karaciğer, dalak nonpalpabl, traube açık. Kas gücü 5/5, sağ ayakta AFO cihazı mevcuttu. Laboratuvar ve görüntüleme: Lökosit: 7340/μL, hemoglobin: 15.9 g/dL, trombosit: 232000/μL Glu: 95 mg/ dL Üre:22 mg/dL Kr: 0.5 mg/dL, Na: 140 mmol/L, K: 4.2 mmol/L, Ca: 9,1mg/dL, Cl: 103 mmol/L, amilaz: 49, CK>42670 U/L, AST: 1441 U/L, ALT: 636 U/L, CRP: 7,6 mg/dL, Total bilirübin: 0.34 Direkt bilirübin: 0.21, Tam idrar tahlili: dansite:1030 protein+, glukoz-, rbc+++ rbc:1 wbc:5, INR: 1.0, HBsAg: negatif, AntiHBs: pozitif, AntiHCV: negatif, HIV: negatif, Herpes IgG/M: negatif, Lyme IgG/M: negatif, EBV IgG/M: pozitif/negatif, CMV IgG/M: pozitif/ negatif ESR:36, ANA: negatif, tiroid fonksiyon testleri: normal saptandı. Tüm abdomen ultrasonunda, safra kesesi ve safra yolları doğaldır. Portal ven ve segmenter dalları açıktır. Hepatik venler açıktır. Batın içi serbest-loküle sıvı saptanmadı. EMG sonucu miyojen tutulum lehinedir. Alt ekstremite MR: Uyluk kas gruplarının bazılarında yağlanma ve atrofi TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI izlenirken (kronik değişiklikler) diğerlerinde aktif enflamasyonu düşündüren T2A görüntülerde intensite artışı ve kontrast madde ile boyanmalar izlenmiştir. Bu bulgular spesifik olmayıp, pek çok nedene bağlı olabilecek aktif myoziti göstermektedir. Ön tanılar: 1-İnflamatuar miyopatiler 2-Enfeksiyon 3-Toksik miyopati 4-Hipotiroidi 5-Elektrolit bozuklukları 6-Nekrotizan miyopati 7-Paraneoplastik miyopati 8-Metabolik miyopatiler Ayırıcı tanı: İnflamatuar miyopatiler: Polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM), juvenil dermatomiyozit, neoplazi ile ilişkili olan miyozit, bağ doku hastalığı ile ilişkili olan miyozit, inklüzyon cisimcikli miyozit idiyopatik inflamatuar miyozitlerin (İİM) alt gruplarını oluşturur. İİM’ler benzer klinik özellikleri olan heterojen kas bozukluklarını kapsar; bu özellikler yavaş ilerleyen iskelet kası güçsüzlüğü, azalmış kas dayanıklılığı ve kas yorgunluğudur. PM ve DM’te kas güçsüzlüğü simetrik ve proksimal ağırlıklı iken, inklüzyon cisimciği miyozitinde asimetrik olma ve distal kasları tutma eğilimindedir. DM’e özgü karakteristik deri bulguları bu hastalığı PM’ten ayırır. CK düzeyleri PM ve DM’te oldukça yüksek seyrederken, inklüzyon cisimciği miyozitinde normal veya hafif yüksek olabilir. Hastamızın döküntüsünün olmaması, takibinde kas güçsüzlüğünün günler içinde progresif şekilde gelişmesi DM ve PM tanısından uzaklaştırmaktadır. Kas biyopsisi tanıda yol gösterici olabilir. Enfeksiyon: Viral enfeksiyonlarda (influenza, coxackie, enterovirüs, retrovirüs (HIV) gibi), paraziter enfeksiyonlarda (toksoplazmozis, malarya, tenya, trişinozis gibi), bakteriyel enfeksiyonlarda (streptokok, stafilokok, tüberküloz, lyme gibi) ve fungal enfeksiyonlarda miyopati görülebilir. Hastamızın bakteri kültürlerinde üreme olmadı. Coxackie, influenza, HIV taramaları da negatif saptandı. Toksik miyopati: Çok çeşitli toksinler ve ilaçlar miyopati yapmaktadırlar. Lipit düşürücü ajanlar, kortikosteroidler, kolşisin, alkol, kokain kullanımı ilk akla gelmesi gerekenlerdir. Özellikle çoklu ilaç kullanımının daha yoğun olduğu geç erişkinlik ve yaşlılık döneminde gelişen miyopatilerde ilk akla gelmesi gereken olasılık, ilaca bağlı 165 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu miyopati olasılığıdır. Genç olan hastamızın öyküsünde alkol, uyuşturucu, statin, kolşisin gibi kullanmış olabileceği toksik maddeler sorgulandı. Hiçbirini kullanmamıştı. çocuk metabolizma bölümü ile konsülte edilerek değerlendirildi. Sorgulama ve metabolik tetkiklerinde özellik saptanmadı. Hipotiroidi: Tiroid hormon yetersizliği ya da yokluğunda myalji, kas güçsüzlüğü, kas sertliği, kramplar ve çabuk yorulma belirgin olarak gözlenebilir. Genellikle hipotiroidi miyopatisinde serum CK yüksekliği 5000 U/I’ nin altındadır. Hastamızın CK değeri çok yüksekti ve tiroid fonksiyon testleri normal saptandı, hipotiroidi bulguları da gözlenmedi. Tedavi ve klinik seyir: Klinikte takibi sırasında kas güçsüzlüğünde simetrik, progresif artış, yutma güçlüğü meydana geldi. Hastaya 1 gr/gün pulse steroid tedavisi başlandı. Tedavinin ikinci gününde solunum kaslarının tutulumuna bağlı aspirasyon pnömonisi gelişti, uygun antibiyotik tedavisi başlandı. Solunum yetmezliği sonucu hasta entübe edilerek yoğun bakım ünitesinde takibine devam edildi. Hastaya plazmaferez tedavisi başlandı. Hastaya immün nekrotizan miyopati ön tanısı ile intravenöz immünglobülin (IVIG) 0,4 gr/kg/gün dozundan planlandı. (5 gün) Yapılmış olan kas biyopsi sonucu inflamatuar hücre artışının görülmediği, nekrotik liflerin izlendiği aktif miyopatik değişiklikler gösteren kas dokusu şeklinde raporlandı. Hastamızın takibi yoğun bakım ünitesinde devam etmekte olup genel durumunda ve kas gücünde olumlu bir düzelme sağlanamadı. Fakat immünsüpresif tedavisinin ilerleyen döneminde ve enfeksiyon tablosu düzelince olumlu klinik yanıt alınması beklenmektedir. Hastamızın laboratuvar takip değerleri Tablo 1'de verilmiştir. Elektrolit bozuklukları: Hipokalemi, hipofosfotemi, hipokalsemi, hipo/hipernatremi miyopatiye neden olabilir. Hastamızda herhangi bir elektrolit imbalansı yoktu. Nekrotizan miyopati: İİM’ler içinde yer alan, nadir görülen, progresif seyir gösteren formdur. Kas biyopsinde nekroze kas lifleri vardır. İnflamatuar hücreler nadirdir. Anti-sinyal recognition particle (SRP) antikorları görülebilir. Hastamızın kas güçlüğünün progresif gelişmesi, CK değerinin çok yüksek olması öncelikle nekrotizan miyopatiye yönelmemize neden olur. Paraneoplastik miyopati: Paraneoplastik sendrom olarak myozit görülebileceği gibi inflamatuar myozitlerin seyrinde de malignite gelişebilir. İnflamatuar miyopati bazen maligniteden önce gelişir, bazen de paraneoplastik sürecin görünümü olarak tek başına ortaya çıkabilir. DM’li hastalarda malignite sıklığı % 6-60 iken, Polimiyozit’li hastalarda %0-28 arasındadır. DM’de Avrupa’da en sık over, akciğer, gastrik tümörlere, Asya’da ise en sık nazofaringeal malignitelere rastlanır. İnflamatuar miyopati tanısı konan hastalarda malignite varlığı araştırılmalıdır. Malignitelerin, tanıdan yıllar sonra gelişebileceği bilinmeli ve malignite açısından sürekli uyanık olunmalıdır. Paraneoplastik sendrom şeklinde olan myozitlerde primer hastalığın tedavisi ile myozit kliniği geriler. Hastamızın malignite için alarm semptomu yoktu. Abdomen ultrasonu, akciğer grafisi, toraks ve abdomen tomografisinde patoloji yoktu. Metabolik miyopatiler: Genetik bozukluklara bağlı enzimatik defektlerin neden olduğu kalıtsal metabolik kas hastalıkları grubudur. Bu defektlerin kas enerji metabolizmasında bozukluklara neden olması iskelet kasında fonksiyon bozuklukları ile sonuçlanır. Çoğu, glikojen, lipid veya mitokondri metabolizmasının primer doğumsal bozukluklarıdır. Nadir görülür ve genellikle klinik olarak egzersiz intoleransı, kramp ve miyoglobinüri veya ilerleyici kas güçsüzlüğü oluşur. Tanısı genellikle egzersiz ve diyet öyküsünün dikkatle alınması, klinik, histopatolojik, biyokimyasal ve son zamanlarda, moleküler özelliklerinin değerlendirilmesi ile konur. Hastamız da 166 Tablo 1. Laboratuvar değerlerinin seyri CK AST ALT BAŞVURU 42670 1441 636 PLAZMAFEREZ ÖNCESİ 23680 835 601 IVIG ÖNCESI 13252 821 595 SON DEĞERLERİ 1430 71 122 Tanıya götüren bulgular: 1-) Hastanın sorgulamasında bağ dokusu hastalığı ve tiroid bozukluğunun olmaması 2-) Fizik muayenede progresif simetrik ve proksimal kas güçsüzlüğünün olması 3-) Laboratuvarda ANA negatif olması, CK değerinin çok yüksek olması. 4-) Hastalık seyrinin progresif olması 5-) Kas biyopsisinde nekroz görülmesi. Tanı: İmmün nekrotizan miyozit Tartışma: Bohan ve Peter 1975 yılında inflamatuar miyopatiler tanı kriterlerini oluşturmuşlardır ki bu kriterler halen kullanılmaktadır. Kriterlerden ilk dördünü oluşturan; simetrik progresif proksimal kas zayıflığı, serumda kas enzim düzeylerinde artış, elektromiyografide patolojik bulgular ve kas biyopsisinde kronik enflamasyon bulguları kas ile ilgili bulguları olup, beşinci kriter ise cilt bulgularını içerir.(1) İmmün ilişkili nekrotizan miyopatiler ilk kez 2004 yılında Avrupa Nöromuskuler Merkezi’nin yayınladığı sınıflamada PM, DM, inklüzyon body miyozit ve nonspesifik myozitin yanında yer almıştır. (2) PM ile karışabilen, ilaç kullanımı ya da paraneoplastik hastalıklar TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n sonucu olabilen nadir bir durumdur. Hastamızın statin veya herhangi bir myotoksik ilaç kullanım öyküsü yoktu. Herhangi bir malignitesi de yoktu. Çocukluk çağında geçirilen hastalığına ait kayıtlar bulunabildiği kadarıyla incelendi fakat herhangi bir eski kas biyopsi sonucuna ulaşılamadı. Hikayesinde şikayetlerinin sadece 5 yaşında olup geçmesi metobolik nedenlerden ve muskuler distrofilerden uzaklaştırmaktadır. İmmün nekrotizan miyopatide biyopside dağınık nekrotik kas lifleri bulunur. Nekrotizan miyopati bazen anti-SRP antikorları ile ilişkilidir. (3) Hastamızın kas biyopsisinde de nekrotik lifler görülürken, inflamatuar hücreler nadirdi. Tedavide çok çeşitli immünsüpresif tedaviler denenmesine rağmen optimal tedavi net değildir. Agresif ve uzun süreli tedavi önerilmektedir. (4) Kortikosteroidler, methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab kullanılmıştır. Ciddi kas tutulumu ve disfaji olan vakalarda IVIG ve plazmaferez denendiği bildirilmiştir. (4-5) Hastamıza steroid ve IVIG verildi. Plazmaferez uygulandı. Vakamızda progresif seyir nedeniyle uygulanan, kortikosteroid, IVIG ve plazmaferez tedavilerine maalesef yeterli yanıt alınamamıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Miyopati ile başvuran olgularda, çok yüksek CK değeri saptandığında ve klinik seyir hızla progresyon gösterdiğinde nekrotizan myozit akla gelmelidir. Anahtar kelimeler: immün nekrotizan miyozit, kas biyopsisi, miyopati Kaynaklar 1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975;292: 344-7. 2. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord. 2004 May;14(5):337-45. 3. Grable-Esposito P, Katzberg HD, Greenberg SA, et al. Immune-mediated necrotizing myopathy associated with statins. Muscle Nerve 2010; 41:185. 4. Basharat P, Christopher-Stine L. Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: Update on Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2015 Dec;17(12):72. 5. Quinn C, Salameh JS, Smith T, Souayah N. Necrotizing myopathies: an update. J Clin Neuromuscul Dis USA. 2015;16:131–40. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 167 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-052 Dizde Şişliğin Nadir Görülen Bir Sebebi: Lipoma Arboresans Duygu Tecer1, Hamit Küçük2, Özkan Varan2, Abdurrahman Tufan2, Mehmet Akif Öztürk2 1 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Ankara 2 Başvuru yakınması: Sol dizde ağrı ve şişlik Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 1 sene önce sol ayak bileğinde ağrı, ayak bileği dış yüzünde şişlik, basarken zorlanma olmuş. Ancak kızarıklık ve ısı artışı yokmuş. Sol ayak bileği manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) dejeneratif değişiklikler görülmüş. Bandaj ve soğuk uygulama önerilmiş. 2-3 gün sonra şikayetleri azalmış. 6 ay sonrasında sol dizde ağrı başlamış, diz çökerken ve merdiven inip çıkarken zorlanma olmuş. Dizinde kilitlenme yada boşalma hissi yokmuş. Sol diz MRG’de meniskopati, diz eklem aralığında hafif sıvı artışı, sinovyal dokuda yer yer hafif kalınlaşma görülmüş. Birkaç günden sonra şikayetleri gerilemiş. Sonrasında ara ara bir günden sonra düzelen sol diz şikayetleri tekrarlamış. 11 gün önce sol dizde şiddetli ağrı olmuş. Öğleden sonra başlamış, akşama artmış, gece şişmiş, acile gitmiş. Ortopedi doktoru tarafından değerlendirilen hastaya artrosentez denenmiş, ancak sinovyal sıvı gelmemiş, sadece ağrı kesici verilmiş, ertesi gün ağrı kısmen rahatlamış, şişlik devam etmiş ve dizini bükememiş. Dış merkezde değerlendirilen hastanın fizik muayenesinde sol diz şiş görünümde ve sıcakmış. Artrosentez yapılmış, total hücre sayımı 1600/mm³ gelmiş. Mikroskobik incelemede mikroorganizma görülememiş. Kültürde üreme olmamış. Artrosentez sonrası kısmen rahatlama olmuş. Hastaya prednizolon 5mg/ gün, meloksikam 1x15 mg/gün, sülfosalazin 2x1000 mg/ gün ve kolşisin verilmiş. Kısmi düzelme olmuş. Ancak halen sol dizde ağrı, merdiven inip çıkarken zorlanma olan hasta polikliniğimize başvurdu. Romatolojik sorgulamada yılda 1-2 defa çıkan oral aft dışında özellik yoktu. Sistemik sorgulamasında özellik yoktu. Fizik muayenesinde sistemik muayenesi doğaldı, sistemik arteryel tansiyonu 120/80 mmHg ölçüldü. Lokomotor sistem muayenesinde sol diz şiş görünümde, +1 hassastı, ısı artışı yoktu. Başka şiş yada hassas eklemi yoktu, sakroiliak kopresyon testi negatifti. Laboratuvar ve görüntüleme: WBC: 9100 /mm³, hemoglobin: 14.1 g/dL, platelet: 258000/mm³, TİT: Lökosit: 1 Eritrosit: <1 Protein: negatif, glukoz: 97 mg/dL, kreatin: 0.79 mg/dL, ALT: 33 U/L, ALP: 71 U/L, kalsiyum: 9.7 mg/ dL, ürik asit: 4.24 mg/dL, HLA-B27: negatif, Anti-CCP: negatif, PA Akciğer grafisi: normal. Sakroiliak grafi: Normal. 168 Ön Tanılar: Romatoit artrit, periferal spondiloartrit, septik artrit, sarkoidoz, Behçet hastalığı, kristal depo hastalıkları, eklem içi tümörler, avasküler nekroz Ayırıcı tanı: Romatoid artrit: İnflamatuvar poliartrit ile karakterize sistemik otoimmun bir hastalıktır. Romatoid faktör (RF), RA’ lı hastaların %60-80’ inde, erken RA’ lı hastaların %50-60’ında pozitiftir. Anti-sitrulinize protein antikoru (ACPA), RA’ lı hastaların %70’inde, erken RA’ lı hastaların %60’ ında pozitif olarak saptanır. RF ve ACPA, semptomlar oluşmadan 5 yıl kadar önce de hastaların yaklaşık %50’sinde pozitif olabilir. Yaklaşık % 50 hastada sinsi poliartiküler başlar. Özellikle el ve ayak küçük eklemlerinde, simetrik sinovyal proliferasyon ve hassasiyet görülür. 1 saatten uzun süren sabah tutukluğu olabilir. Daha az sıklıkla, omuz diz gibi büyük eklemlerde monoartiküler tutulum olarak başlayabilir, ama sıklıkla diğer eklem tutulumları da tabloya eklenir. Hastalar bezi sıkmakta, dolu bir fincanı tutmakta zorlanır, ayak eklemlerinin tutulumunda ‘ayakkabının içinde taş var’ gibi hissedebilirler (1). Periferal spondiloartrit: Spondiloartropati terimi, ortak klinik ve genetik özellikleri taşıyan bir grup kronik inflamatuvar hastalığı kapsar. Bu özellikler, aksiyel iskelette inflamasyon, periferal artrit (asimetrik oligoartiküler, özellikle alt ekstremitede), entezit, daktilit, üveit, psöriazis, inflamatuvar barsak hastalığı ve HLA-B27 ile ilişkidir. Periferik SPA’ nın karakteristik kas iskelet sistemi tutulumu, artrit, entezit ve daktilittir. Artrit, genellikle kroniktir, özellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite eklemlerinin tutulumu predominanttır. Entezit, hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. Aşil tendonu yada plantar fasyanın insersiyosunda hassasiyet, en göze çarpan klinik bulgusudur. Daktilit (sosis parmak), nadirdir ancak periferik SPA’ nın karakteristik bulgusudur (2). Septik artrit: Sıklıkla bakterilerin ve nadiren de mantarların sebep olduğu eklemin süpüratif inflamasyonudur. Sıklıkla, diz ve ayak bileği gibi büyük eklemler tutulur. Eklemde akut başlayan şişlik oluşur, ısı artışı, eritem, hassasiyet eşlik eder ve eklem hareketi ağrılıdır. Klinik presentasyon sebep olan organizmanın virulansına göre değişebilir. Hastaların yaklaşık %20’sinde birden fazla eklem TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n tutulumu olabilir. Septik artrit şüphesinde, artrosentez ve sinovyal sıvı analizi yapılması şarttır. Sinovyal sıvı bulanıktır, lökosit sayısı > 50.000/mm3, >%75 polimorfonükleer hücre görülür, müsin pıhtı testi bozuktur. Sarkoidoz: Sarkoidoz, etyolojisi bilinmeyen, T-lenfosit infiltrasyonu ve granülom oluşumu ile karakterize, multisistemik inflamatuvar hastalıktır. Kadınlarda daha sık görülür. Artrit, akut yada kronik olabilir. Alt ekstremite büyük eklem tutulumu ile prezente olur. Akut artrit, izole olabileceği gibi, sıklıkla Löfgren sendromunun bir parçası olarak görülür. Prognozu iyidir. Kronik artrit, diffüz organ tutulumlu hastalarda daha sık görülür. Erozif değişiklikler oluşabilir (3). Behçet hastalığı: Behçet hastalığı, oral aft, genital ülser gibi mukokütanoz bulguların yanında nörolojik, göz, artiküler, gastrontestinal sistem tutulumu gibi tutulumlar yapan sistemik vaskülittir. İpek yolu üzerindeki bölgelerde daha sık görülür. Türkiye’ deki prevalansı 20-241/100.000’ dir. Hastaların yaklaşık %50’sinde artrit yada artralji olabilir. Artrit, deformite bırakmayan mono yada oligo- artrit şeklindedir. Diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek sık tutulan eklemlerdir (4). Kristal depo hastalıkları: Sinovyal sıvı ve kıkırdak dokuda, kritallerin birikmesi ile karakterize artropatilerdir. Monosodyum ürat (gut), kalsiyum pirofosfat dihidrat (psödogut), basic kalsiyum fosfat, hidroksi apatit yada kalsiyum oksalat birikebilecek kristallerdir. Eklem içi tümörler: Eklem tümörleri denilince sinovyadan gelişen tümörler akla gelir. Bening tümörler: tendon kılıfı dev hücreli tümörleri (lokalize yada diffüz), lipoma arboresans, intraartiküler lipom, intraartiküler hemanjiom, sinovyal kondromatozistir. Malign tümörler: sinovyal sarkom, malign tendon kılıfı dev hücreli tümörüdür (5). Hastanın diz MRG’ si yapıldı. Patella superioru ve eklem içinde sıvı artışı ve sinovyal kalınlaşma görüldü, tipik pannus ve erozyon görülmedi. Hastaya artroskopik debridman yapıldı, sinovyal biopsi alındı. Biopsi materyali: lipoma arboresans ile uyumlu geldi. Dizin avasküler nekrozu: Avasküler nekrozun, kalçadan sonra en sık görüldüğü yer dizdir. Spontan olabileceği gibi, travma, kullanılan ilaç yada altta yatan hastalığa sekonder yada artroskopi sonrası da meydana gelebilir. Spontan osteonekroz, sıklıkla 65 yaşından büyük kişilerde görülür. 50-65 yaş arası kişilerde prevalansı %3.4-9.4’ dır. Kadınlarda erkeklerden daha sıktır ve tek taraflı tutulum olur. Sekonder osteonekroz ise daha genç yaşlarda karşımıza çıkar ve orak hücreli anemi, miyeloproliferatif hastalık, alkol, steroid ve sigara kullanımı gibi risk faktörleri mevcuttur. Hatsalarda geceleri ve yük bindiren aktiviteler ile artan diz ağrısı şikayeti vardır. Anteroposterior, lateral ve oblik direkt grafi çekilmelidir. Ancak erken evrede grafide patoloji görülemeyeceği için, Manyetik Rezonans Görüntüleme ile değerlendirilmelidir (6). Tanıya götüren bulgular: Diz MR ve biyopsi. Tanı: Lipoma arboresans (LA) Tartışma: LA, matür yağ hücrelerinin subsinovyal villöz proliferasyonu sonucu oluşan nadir görülen artiküler lezyondur. Sıklıkla dizde suprapatellar poş tutulur. Dizin yanı sıra, omuz, kalça, dirsek, ayak bileği ve el bileği, periariküler bursa ve tendın kılıflarında da görülebilir. Etkilenen eklemde sinsi ağrısız şişliği ile prezente olur, sonrasında intermittant ekle efüzyon episodlarının eşlik ettiği progresif ağrı gelişebilir. Sıklıkla monoartikülerdir, ancak poliartiküler ve bilateral olarak da karşımıza çıkabilir. 9-68 yaş arası kişilerde olur, kadın erkek dağılımı eşittir. Dejeneratif hastalıklar, travma, menisküs lezyonu yada sinovit gibi altta yatan kronik irritasyona sekonder olarak yaşlı hastalarda olabilir. Primer (idiopatik) formu ise 20-20 yaş arası hastalarda görülür. Akut faz yanıtları, otoantikorlar negatiftir. Eklem sıvısında kristal yada bakteri görülmez. Direkt grafinintanıda yardımı sınırlıdır. Ultrasonografi, MRG, Bilgsayarlı tomografi tanı amaçlı kullanılabilir. LA, yavaş seyirli benign bir durumdur. Konservatif tedaviye rağmen semptomatik olan hastalarda açık yada artroskopik sinovektomi uygulanabilir. Rekürrens nadirdir (7). Sonuç ve anahtar mesaj: LA, diz ekleminde uzun süre şişlik olan, akut fazları yüksek seyretmeyen ve otoantikor testleri negatif olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir durumdur. Bilateral olma ihtimali nedeni ile diğer diz eklemi de tutulum açısından yakın takip edilmelidir. Anahtar kelimeler: lipoma arboresans, diz, eklem içi lipom Kaynaklar 1. Brasington RD. Clinical features of rheumatoid arthritis. In Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH (eds) Rheumatology 6th edtion Philadelphia Elsevier Mosby 2015 p.704-711. 2. Garg N, van den Bosch F, Deodhar A. The concept of spondyloarthritis: where are we now? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2014;28(5):663-72. 3. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist’s perspective. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015;7(5):196-205.. 4. Mat MC, Sevim A, Fresko I, Tüzün Y. Behçet’s disease as a systemic disease. Clin Dermatol. 2014;32(3):435-42.. 5. Sağlık Y, Kırçıl C. Eklem tümörleri. 6. Karim AR, Cherian JJ, Jauregui JJ, Pierce T, Mont MA. Osteonecrosis of the knee: review. Ann Transl Med. 2015;3(1):6. 7. Sanamandra SK, Ong KO. Lipoma arborescens. Singapore Med J. 2014;55(1):5-10; quiz 11. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 169 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-053 Nefes Darlığı, Öksürük, Kanlı Balgam Şikayetleri İle Başvuran Kadın Hasta Murat Karakoç1, Doğan Seven1, Gökhan Toksoylu1, Muhammed Emre Urhan1, Şeyma Taştemur1, Ayşe Camcı2, Ali Şahin2 1 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas 2 Başvuru yakınması: 54 yaşında kadın hasta nefes darlığı, öksürük, kanlı balgam, ağızdan kan gelmesi ve kötü kokulu, siyah renkli, cıvık dışkılama şikayetleriyle başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Yapılan sorgulamada hastanın yaklaşık bir aydır gittikçe artan nefes darlığı, öksürük ile olan ağızdan kan gelmesi şikayeti mevcut olup son günlerde şikayetlerinin artması ve siyah renkli kötü kokulu cıvık dışkılama, halsizlik, yorgunluk şikayetlerinin eklenmesi üzerine acil servise başvurdu. Hastanın genel durumu orta bilinç açık oryante koopere mukozalar kuru dehidrate, taşikardik dinlemekle her iki akciğerde yaygın kaba ralleri mevcuttu. Rektal tuşesinde melena pozitifti. Batın muayenesinde epigastrik hassasiyet mevcuttu. Eklemlerde şişlik kızarıklık yoktu. Ciltte döküntü kızarıklık yoktu. Özgeçmişinde hastanın yaklaşık 10 yıl önce karaciğerde kist hidatık tanısı ile tedavi aldığı öğrenildi. Hastanın daha önce gastrointestinal kanama öyküsü yok. Gastrointestinal kanamayı neden olacak ilaç kullanım öyküsü yok. Ailesinde bilinen malignensi öyküsü yok. Hastanın kendisinde kilo kaybı, ateş, gece terlemesı gibi malignensi düşündürecek bulgular yoktu. Laboratuar ve görüntüleme: Tam kan sayımı; beyaz küre 6800/mm³, hemoglobin: 5.4 gr/dl, trombosit: 232000/mm³, CRP: 254 (0-8) mg/L, ESH: 84 mm/h, BUN: 80 mg/dl, kreatin:5.4 mg/dl idi. Hastanın akciğer grafisinde bilateral yaygın yamasal konsolidasyon alanları mevcut. (Resim 1) Akciğerdeki bulgular üzerine hastaya toraks BT çekildi. Her iki akciğerde ağırlıklı olarak santral yerleşimli buzlu cam zemininde birleşme eğilimi gösteren milimetrik konsolidasyonların oluşturduğu alanlar izlenmektedir. (alveolar hemoraji ?, Resim 2) Kesit geçen düzeylerde karaciğerde büyüğü 6,5 cm çapında 4 adet kalsifiye lezyon izlendı. (kist hidatik, Resim 2) hastanın diğer laboratuvar tetkiklerinde karaciğer fonksiyonları normaldi. INR:1.05 (0.8-1.2) idi. HBV, HCV, HIV ve diğer viral markırları negatifti. İdrarda proteinüri (-), hematüri (eritrosit:3) ve lökosit saptanmadı. Hastanın alveolar 170 hemorajısı ve kreatin yüksekliği (pulmoner-renal tutulum) olduğu düşünülmesi üzerine akciğeri tutan vaskulitler açısından hastanın ayrıntılı otoimmün kanları çalışıldı, tüberküloz açısından tbc-DNA çalışıldı. Tbc-DNA ve balgamda ARB negatif olarak geldı. Brusella negatif geldi. CCP <0,5 U/mL RF:20.4 IU/ml, IgA, IgG, IgM, total IgE, c3, c4 normal sınırlarda geldı. ANA (-), ANA profili ve antidsDNA negatifti. Anti-GBM, c-ANCA negatifti. p-ANCA >100 U/mL(0-5) pozitif olarak geldi. Hastanın 24 saat idrarında mikroalbumin:325 mg/gün, mikrototal protein:1071 mg/gün olarak geldi. Hastanın ekokardiyografisi normaldi. D-dimer ve fibrinojen normaldi. Ön tanılarımız: • Malignite • Pulmoner tromboemboli • Tüberküloz • Gastrointestinal sistem kanaması: peptik ülser, vasküler anomaliler • Vaskülitler veya pulmoner-renal tutulum yapabilecek diğer nedenler: otoimmün bağ dokusu hastalıkları. Ayırıcı tanı: Hastanın akciğer grafisinde ve toraks BT’te alveolar hemorajı görülmesi, aynı zamanda böbrek fonksiyon testlerinin yüksek olması bize akciğeri ve böbreği birlikte tutabilen romatolojik hastalıkları düşündürdü. Hastadan çalışılan otoimmun kanlardan p-ANCA’nın >100 U/mL gelmesi, 24 saat idrarda aşikar mikroalbuminüri ve proteinüri olması, altta yatan patolojı olarak p-ANCA ilişkili vaskülitlerden mikroskobik polianjitis tanısına yönlendirdi. Hastanın öyküsünde astım, alerji olmaması, hemogram ve periferik yaymada eozinofili görülmemesi bizi eozinofilik granülomatoz polianjitis (churg-strauss sendromu)den uzaklaştırdı. Tedavi ve klinik seyir: Hastaya 3 gün boyunca günlük 1 gr intravenöz metilprednizolon yapıldı. Daha sonra 1mg/kg metilprednizolona devam edildi, ardından siklofosfamid verildi. Hastaya ayrıca 5 gün boyunca günlük plazmaferez yapıldı, diğer destek ve profilaksileri verildi. Rituksimab 1000 mg 0. Ve 15. Günde tedavisi düzenlendi. Tedavi sonrası hastanın akciğer grafisinde iyileşme olduğu görüldü. Tam kan sayımı; beyaz küre 6800/ TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Resim 1. Hastanın yatışta çekilen akciğer grafisinde yaygın retiküler görünümler, hemorajiye bağlı bulgular (sol). Tedavinin 1. haftasında akciğer grafisinde belirign gerileme izlenmektedir. Resim 2. Hastanın yatışta çekilen bilgisayarlı toraks tomografisinde yaygın alveolar hemoraji bulguları izlenmektedir (A). Karaciğerde kalsifiye kist hidatiğe ait görünüm (B). mm³, hemoglobin: 10.4 gr/dl, trombosit: 131000/mm³, CRP:28.8 (0-8) mg/L, ESH: 28 mm/h, BUN: 73 mg/dl, kreatin: 1.9 mg/dl idi. Tanıya götüren bulgular: Akciğer grafisi ve toraks BT bulguları, böbrek fonksiyon testleri, p-ANCA pozitifliği Tanı: Mikroskopik polianjitis Tartışma: Granülomatoz polianjitis (Wegener), eozinofilik polianjitis(Churg-strauss sendromu) ve Mikroskopik polianjitis gibi nekrotizan sistemik vaskülitler küçük damarları etkilerler. Böbrekleri, akciğerleri, cilt ve diğer organları tutabilirler. MPA genellikle küçük arterleri ve venleri tutar (1). MPA insidansi yılda bir milyon kişde 8-10 vaka civarındadır ve 30-50 yaş arasında pik insidans TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI yapmaktadır (2). MPA bazen akut bir şekilde nekrotizan glomerulonefrit ve diffüz pulmoner hemorajı ile başvurabileceği gibi bazen de aralıklı hemoptizi, hafif renal hasar, cilt tutulumu, eklem tutulumu, sindirim sistemi gibi multiple organ ve doku tutulumu ile başvurabilir (3). Akut veya kronik öksürük, dispne, ateş, kilo kaybı, miyaljı ve artraljı olabilir. Ayrıca mononöritis multipleks ve kutanöz vaskülit ile de başvurabilir. Hastaların yaklaşık %20-30’u belirgin alveolar hemoraji ıle başvururlar. Ayrıntılı klinik öykü alma, direkt akciğer grafisi, Toraks BT ve otoimmün kanlar bize MPA tanısında yol göstermektedirler. Bizim hastamız steroid, siklofosfamid ve plazmaferez tedavisine cevap vermiştir. ANCA ilişkili vaskülitlerde metilprednizolon ve siklofosfamıd kombinasyonuna %80-90 oranında yanıt alınmış ve hastalarda remisyon görülmüştür 171 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu (4). Dirençli vakalarda indüksiyon ve idamede rituksimab etkin olabilmektedir. Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji pratiğimizde kimi zaman karşımıza çıkabilen ve hızlı ilerleyen, akut klinik bulgularla gelebilen vaskülitlerin tedavi ve prognozu geçmişe göre daha iyi bir yerdedir. MPA gibi akciğer ve böbreği etkileyebilen vaskülitlerde erken-agresif tedavi kalıcı hasarın önlenmesi ve hastanın sürveyi açısından faydalı olabilmektedir. Anahtar kelimeler: mikroskopik polianjitis, alveolar hemoraji, nekrotizan glomerülonefrit Kaynaklar 1. Smyth L, Gaskin G and Pusey CD: Microscopic polyangiitis. Semin Respir Crit Care Med 25: 523-533, 2004 2. Collins CE, Quismorio FP., Jr. Pulmonary involvement in microscopic polyangiitis. Curr Opin Pulm Med.2005;11(5):447–451. 3. Villiger PM and Guillevin L. Microscopic polyangiitis: Clinical presentation. Autoimmun Rev 9:812-819, 2010. 4. Buendía-Roldán I, Navarro C, Rojas-Serrano J. Diffuse alveolar hemorrhage: causes and outcomes in a referral center. Reumatol Clin. 2010;6(4):196–198. 172 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-054 Kırmızı Göz ile Başvuran Ankilozan Spondilit Hastası Özgül Soysal Gündüz, Revan Yıldırım Karabağ Manisa Devlet Hastanesi Başvuru yakınması: 46 yaşında erkek hasta, sol gözde kızarıklık ve hafif ağrı şikayeti ile romatoloji polikliniğine başvurdu. Glokom krizi, glokom öyküsü olan hastalarda çok şiddetli ağrı, ileri derecede azalmış görme, yaygın kanlanma mevcuttur. Öykü ve fizik muayene: 32 yaşında inflamatuvar bel ağrısı şikayeti başlayan hastaya 2007 yılında ankilozan spondilit (AS) tanısı konmuş. Hasta 8 yıldır etanercept 50 mg/hafta kullanmaktayken 2 gün önce aniden sol gözde kızarıklık ve ağrı şikayeti başlamış. Hastanın öyküsünde geçmişte göz şikayetinin olmadığı özellikle üveit atağı geçirmediği öğrenildi. Kendisinde yada ailesinde psöriazis, inflamatuvar barsak hastalığı, Behçet hastalığı yoktu. Hastanın daha önce tekrarlayan oral aft, genital aft, döküntü, ağız kuruluğu, göz kuruluğu, artrit şikayetleri olmamıştı. Hastanın başvurduğu sırada aktif bel ağrısı ve sabah tutukluluğu tarif etmedi. Hastanın kas iskelet sistemi muayenesinde lomber ve servikal hareketler kısıtlı, dorsal kifoz artmıştı. Şiş ve hassas eklemi yoktu. Hasta göz muayenesi için göz kliniğine yönlendirildi. Ancak bu hastanın bir göz hekimi tarafından değerlendirilerek tanı koymak için ayrıntılı göz muayenesi gerekmektedir. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın grafileri ileri evre AS ile uyumlu bulundu. Başvuru sırasında laboratuvar tetkikleri tablo 1’de gösterilmiştir. Ön tanılar: Kırmızı göze neden olabilecek sebepler; 1. Bakteriyel konjonktivit 2. Alerjik konjonktivit 3. Keratitler (bakteriyel, viral, fungal, interstisyel,marjinal, periferik ülseratif keratit) 4. Episklerit ve sklerit 5. Üveit 6. Subkonjonktival kanama 7. Glokom nöbeti Hastanın göz kliniğinde yapılan muayenesinde sol gözde görme keskinliği 10/10 bulundu. Yapılan biyomikroskopik muayenesinde sol konjonktiva alt temporalde hafif kızarıklık olduğu ve korneada saat 3-6 hizasında periferik ülseratif keratit olduğu tespit edildi. Defektin 2 mm eninde olduğu ve merkezinde korneal incelme olduğu ve boya tutulumu olduğu görüldü (Resim 1). Enfeksiyöz bir infiltrasyon olmadığı için kültür alınmadı. Hastanın ön kamarası derin ve sakindi. Hastanın lensi saydamdı. Hastanın geçirilmiş oküler hastalık ya da cerrahi öyküsü olmadığı ve hiç kontakt lens kullanmadığı öğrenildi. Hastaya sık prezervansız yapay gözyaşı önerildi ve otolog serum hazırlandı. Polimiksin B sülfat ve oksitetrasiklin hidroklorür içeren göz pomadı günde 2 kez başlandı. Bir hafta sonra oküler ağrının geçtiği öğrenildi, konjonktival kızarıklık düzeldi. Tedavinin 1. ayında hastanın tüm semptomları düzeldi, biyomikroskopik muayenede sol gözde saat 3-6 hizasındaki periferik ülseratif keratiti odağının hafif bir korneal opasite (haze) ile iyileştiği görüldü. Ayırıcı tanı: Bu hastada ilk akla gelen göz hastalığı üveittir. Çünkü AS’in en sık görülen eklem dışı bulgusu göz tutulumu olup hastalarının yaklaşık 1/3’inde ortaya çıkar. Hastanın TNF bloker olarak etanercept kullanması da üveit olasılığını arttıran bir durumdur. Çünkü literatürde etanercept kullanımı sonrası üveit vakaları mevcuttur (1). Bakteriyel yada alerjik konjonktivitler toplumda sık görülür ancak genelde ağrısız olup çapaklanma, sulanma gibi semptomlar eşlik eder ve görmeyi etkilemezler. Kontakt lens kullanımı veya travma öyküsü akla enfeksiyöz keratitleri getirebilir. Keratitlerde klinik hafif kanlanma, görme tam veya azalmış, ağrılı olabilir. Episklerit ve skleritler hafif veya nadiren şiddetli ağrılı olup görme tam veya azalmıştır ve romatolojik hastalıklar sorgulanmalıdır. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 1: Hastanın sol gözde periferik ülseratif keratite bağlı korneal opasite. 173 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Ayırıcı tanıda periferik ülseratif keratitin oküler nedenlerinden olan bakteriyel, viral ya da fungal nedenler olabileceği bilinmektedir ancak hastamızda enfekiyöz bir infiltrasyon olmadığı ve sekresyonu olmadığı için bakteriyel ve fungal nedenler düşünülmedi. Dentritik bir lezyona rastlanmadığı, ön kamara sakin olduğu için herpes virüs göz hastalığı da düşünülmedi. Hastanın kimyasal yaralanma öyküsü olmadığı için kimyasal ya da termal yanıklar dışlandı. Hastada nörotrofik keratiti neden olabilecek bir bulgu saptanmadı. Hastada sistemik bir hastalığa bağlı periferik ülseratif keratit gelişmiş olacağı düşünüldü. Tablo 1. Başvuru sırasındaki laboratuvar tetkikleri Tanıya götüren bulgular: AS tanısı, oftalmolojik değerlendirme, diğer tanıların dışlanması Anti CCP Tanı: Periferik Ülseratif Keratit Tartışma: Periferik ülseratif keratit (PUK) korneada perforasyon ve görme kaybına yol açabilen inflamatuvar bir süreçtir. Perilimbal korneada meydana gelen kornea ülserasyonu ve perforasyonu; romatoid artrit, Sjögren sendromu, Wegener granülomatozu, poliarteritis nodoza, ülseratif kolit ve Stevens Johnson sendromu gibi birçok lokal ve sistemik otoimmun vasküler ve artritik hastalıklar neticesinde ayrıca bunun dışında Mooren ülseri, travma, mikrobiyal keratit ve cerrahiye sekonder meydana gelebilir. En sık altta yatan hastalık romatoid artrittir (2). Bu hastalık grubunun büyük bir çoğunluğu immünolojiktir. Periferik ve santral kornea arasında immünolojik farklılıklar vardır. Periferik kornea bir immün cevap oluşturacak olan konjonktivaya daha yakındır. Periferik korneada santral korneadan daha fazla langerhans hiicreleri bulunmaktadır. Langerhans hücreleri prostaglandinler ve lenfokinler gibi inflamatuvar mediatör sekresyonu yaparak kornea inflamasyonu ve ülserasyonuna katkıda bulunabilirler. Yapılan konjonktiva biyopsilerinde vaskülitin gosterilmesi de immünolojik teoriyi desteklemektedir. PUK genellikle mevcut hastalığın alevlenme döneminde WBC 8,7 1000/uL (4.5-10.5) HGB 12,6 gr/dl (11-14) PLT 330 1000/uL (140-400) Glukoz 87 mg/dl (74-118) Üre 17 mg/dl (15-50) Kreatinin 0,5 mg/dl (0.5-1.1) AST 17 IU/L (15-41) ALT 19 IU/L (10-40) Ürik Asit 3,7 mg/dl (2.3-6.1) Brucella Aglütinasyon Testi negatif <7 U/ML (0-17) ANA negatif CRP 5,8 RF <20 IU/ML (0-30) Sedimentasyon 33 mm/saat (1-30) mg/L (0-5) ortaya çıkmakta ve altta yatan sistemik hastalığın kontrolüyle büyük oranda iyileşme gosterir (3,5). PUK tedavisinde amaç inflamasyonu azaltarak stromal kaybı önlemek ve epitelyum iyileşmesini sağlamaktır. Altta yatan sistemik hastalığa göre lokal tedavilere ek olarak sistemik steroidler, sitotoksik ajanlar ve hatta TNF blokerleri kullanılmaktadır. Daha önce bizim hastamızda olduğu gibi PUK ile AS yada spondiloartrit birlikteliğinin gösterildiği bir vaka bulunamadı. Üstelik hastada AS tedavisi için kullanılan TNF-alfa reseptör blokeri etanercept’ in PUK tedavisinde de kullanıldığına dair literatür bilgisi mevcuttu (6,7). Sonuç ve anahtar mesaj: AS’de göz tutulumu ve özellikle de anterior üveit sık karşılaşılan bir durumdur. Ancak kırmızı göz şikayeti ile gelen bir hasta mutlaka göz hekimi ile birlikte değerlendirilmelidir. Çünkü, bizim hastamızdaki PUK gibi, görme kaybına yol açabilen nadir ve ciddi bir hastalık AS’de ortaya çıkabilir. Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, keratit, etanercept Kaynaklar 1. Lim LL, Fraunfelder FW, Rosenbaum JT Do tumor necrosis factor inhibitors cause uveitis? A registry-based study. Arthritis Rheum 2007;56:324852. 2. Yağcı A. Update on peripheral ulcerative keratitis. Clin Ophthalmol. 2012;6:747-54. 3. Messmer EM, Foster CS: Vasculitic peripheral ulcerative keratitis. Surv Ophthalmol 1999; 43: 379-396. 4. Smith VA, Hoh HB, Easty DL: Role of ocular matrix metalloproteinases in peripheral ulcerative keratitis. Br JOphthalmoll999; 83: 1376-1383. 5. American Academy of Ophthalmology. Basic and clinicalscience course. External Disease and Cornea, 1999-2000: Part 2:104. 6. Theodossiadis PG, Markomichelakis NN, Sfikakis PP. Tumor necrosisfactor antagonists. Preliminary evidence for an emerging approach inthe treatment of ocular inflammation. Retina. 2007;27:399–413. 7. Hernandez-Illas M, Tozman E, Fulcher S, et al. Recombinant humantumor necrosis factor receptor Fc fusion protein (Etanercept): experienceas a therapy for sight-threatening scleritis and sterile corneal ulceration. Eye Contact Lens. 2004;30:2–5. 174 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-055 Vaskülit İlişkili Döküntülerin Ayırıcı Tanısında Akla Gelmesi Gereken Bir Antite: Kolesterol Embolisi Zeynep Zehra Gümüş1, Dilek Solmaz2, Börteçin Eygi3, Ertürk Karaağaç3, Emine Figen Tarhan2, Mustafa Özmen2, Servet Akar2 1 İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 3 İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: Kol ve bacaklarda kızarıklıklar. Öykü ve fizik muayene: Bilinen periferik arter hastalığı olan 57 yaşındaki kadın hasta, 2009 yılından beri seronegatif romatoid artrit tanısı ile dış merkezde takipli olup, yaklaşık son 2 haftadır 48 mg/gün metilprednizolon ve 15 mg/hafta metotreksat ile tedavi edilmekteydi. Hasta, son 1 haftadır olan her iki alt ve üst ekstremitelerdeki döküntüler nedeni ile kalp ve damar cerrahisi polikliniğine başvurmuş ve periferik arter hastalığı ön tanısı ile yatırılmış. Sigara öyküsü olmayan hasta, takibinde solunum sıkıntısı olması nedeni ile 3. günde entübe edilmiş ve tarafımıza livedo retikülarisi nedeni ile vaskülit ön tanısı ile danışıldı. Hastanın entübe olmadan önce 1 haftadan beri olan döküntüleri ve yaygın artraljiler dışında herhangi bir yakınması yoktu. Hemoptizi, fotosensivite, Raynaud fenomeni, alopesi, serozit, sikka semptomları tariflememekteydi. Yapılan fizik muayenesinde üzeri ülsere eritemli döküntüler (şekil 1), her iki alt ekstremitede blue toe sendromu (şekil 2 ve 3) ve tüm ekstremitelerde livedo retikülaris (şekil 4) olduğu görüldü. Artrit görülmedi. Tüm ekstremitelerde nabızları alınan hasta periferik arter Resim 1. Sol üst ekstremitedeki üzeri ülsere eritemli döküntüler TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI hastalığı nedeni ile iloprost, nifedipin, silostazol ile tedavi edilmekteydi. Ancak semptomlarda düzelme henüz görülmemişti. Hasta özgeçmişinde endovasküler girişim yoktu. Hastanın livedo retikülaris döküntülerinden biyopsi örneği alındı. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın gelişinde yapılan tam kan sayımında Hb: 12.6 g/dL, WBC: 9070/mm³, trombositler: 140000/mm³ bulundu. Ancak takibinde anemi ve trombositopeni (Hb: 9.6 ve trombosit: 45000/ mm³) gelişti. CRP: 53 mg/dl ve prokalsitonin: 5 olarak saptandı. Gelişinde AST: 22 U/L ve ALT: 49 U/L iken AST: 68 U/L ve ALT: 214 U/L’ ye çıktı. Böbrek fonksiyon testleri gelişinde normal olan hastanın takibinde akut böbrek hasarı (BUN: 81 mg/dL [N: 9.8-20 mg/dL] ve kreatinin: 2.44 mg/dL) gelişti. Albümin 2.6 g/dL ve globülin 1.9 g/ dL saptandı. Kreatin kinaz: 43 U/L (N: 29-168) ve RF<20 IU/mL olarak bulundu. Lipid panelinde HDL: 20 mg/ dL, LDL: 54 mg/dL, trigliserid: 126 mg/dL ve total kolesterol: 99 mg/dL olarak saptandı. AntiHBsAg, HBsAg, AntiHCV ve AntiHIV negatif bulundu. ANA ve ENA paneli ile anti-CCP negatif saptandı. Lupus antikoagülan Resim 2. Sol ayaktaki blue toe sendromu ve 3. parmaktaki gangren 175 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 3. Sağ ayaktaki blue toe sendromu ve 4. ve 5. parmaklardaki gangren Resim 4. Alt ekstremitedeki livedo retikülaris zayıf pozitif saptanan hastanın antikardiyolipin antikorlarından IgG negatif iken IgM pozitif (18.764 U/mL) saptandı. DRVVTC, DRVVTS, C3 ve C4 normal değerler aralığındaydı. Eritrosit sedimentasyon hızı: 69 mm/saat olan hastanın tam idrar tetkikinde hematüri yoktu. Spot idrarda 1 gr/güne yakın proteinürisi vardı. Belirgin proksimal kas güçsüzlüğü olmayıp kreatin kinaz seviyesi normal olan ve anti-Jo1 negatif olan hastada dermatomiyozit düşünülmedi. Sistemik tutulum olduğundan lökositoklastik vaskülit dışlandı. Hastanın periferik arter hastalığına yönelik yapılan MR anjiografisinde abdominal aorta distalinden her iki iliak arterlere de uzanım gösteren %80 civarında darlık görünümü mevcuttu. Her iki eksternal iliak ana femoral, yüzeyel femoral, derin femoral ve popliteal arterlerin kalibrasyonları normaldi. Aorto-femoro-popliteal arteriografide aorta iliak bifurkasyondan itibaren bilateral ana iliak, internal iliak ve eksternal iliak arterler normal çapta ve patent izlendi. Aortografide abdominal aorta proksimalde normal kalibrasyonda olup aortailiak bifurkasyon düzeyinde çapın azaldığı görüldü. Visseral arter orifisleri olağan görünümde olup çölyak arter, SMA, İMA ve bilateral renal arterler normal çapta ve patentti. Ön tanılarımız: Vasküler semptomlar açısından ön tanılarımız: tromboemboli, aort diseksiyonu, siyanotik konjenital kalp hastalıkları, sekonder sifiliz. Livedo retikülaris açısından ön tanılarımız: poliarteritis nodosa (PAN), sistemik lupus eritematosus (SLE), dermatomiyozit, kutanöz lökositoklastik anjiitis, romatoid vaskülit, tromboanjiitis obliterans. Ayırıcı tanı: Hastamızda birden fazla organda, küçük çaplı arterlerin oklüzyonu ile uyumlu bulgular mevcut olup tek odakta büyük veya orta çaplı arter tutulumuna yönelik bulgular olmaması nedeni ile tromboemboli düşünülmemiştir. Konjenital bir kalp hastalığı olmayan hastanın sifiliz öyküsü de bulunmamaktaydı. Hastanın kilo kaybı, miyalji, nöropati, diyastolik hipertansiyon, hepatit B infeksiyonu olmadığından PAN düşünülmedi. Lupusa özgü döküntüler, alopesi, artrit, serozit gibi klinik bulgular ve SLE’ye spesifik otoantikorlar bulunmadığından SLE dışlandı. 176 Romatoid vaskülit uzun yıllar boyunca kötü prognozlu seyreden hastalarda %1’den daha az sıklıkta görülmekte olup bizim hastamız henüz 6 yıldır hafif orta şiddetteki hastalık nedeni ile takipteydi. Ayrıca romatoid vaskülitte beklenen yüksek RF titreleri, ANA pozitifliği ve hipokomplementemi hastamızda bulunmamaktaydı. Sigara öyküsü bulunmayan 57 yaşındaki hastanın mevcut otoimmun hastalığı nedeni ile tromboanjiitis obliterans düşünülmedi. Tanıya götüren bulgular: • Cilt, karaciğer ve böbrek tutulumu olması • Tutulumun küçük damarlarda olması • Livedo retikülaris • Blue toe sendromu • Ciltte ülsere eritemler • MR anjiografide abdominal aorta distalinden her iki iliak arterlerede uzanım gösteren %80 civarında darlık bulunması Tanı: Tüm ekstremitelerde ülsere eritemler yanında livedo retikülaris ve blue toe sendromu gibi küçük damar tutulumu olan hastanın birden fazla iç organ etkilenmesinin olması ve periferik arter hastalığının bulunması, livedo retikülarise yol açabilecek romatolojik hastalıklar açısından hastanın hem öykü hem de laboratuvar bulgularında özellik olmaması nedeni ile hastaya kolesterol embolisi tanısı konmuştur. Ancak bu durum ciltten alınan biyopsi materyallerinde gösterilememiştir. Tartışma: Aterom plaklardan ateroemboli ve tromboemboli olmak üzere 2 tip emboli meydana gelebilir. Her ikisinin de risk faktörleri benzer olup klinik olarak ayrımı, tedavilerinin farklı olması nedeni ile oldukça önemlidir. Tromboemboliler genellikle tek olur ve orta veya büyük arterleri tutarlar. En sık geçici iskemik atak (GİA) veya serebrovasküler olaya (SVO) neden olurlar (1). Ateroemboli, diğer adıyla kolesterol embolisi, 200 mikrometre çapın altındaki arteriyolleri dahil tutar ve aynı TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n anda birçok organda emboli geliştiğinden genellikle birden fazla organ etkilenir (2). karotisten kaynaklanır ve Hollenhorst plakları retinada gözlenebilir (6). Kolesterol embolisi en sık 50 yaş üzerindeki ateroskleroz açısından risk faktörleri olan erkekleri etkilemektedir (3). Genellikle klinik bulgu vermediğinden tam insidansı bilinmemektedir. Özellikle ateroskleroz açısından risk faktörü olan hastalarda yapılan otopsi çalışmalarında %75’e kadar olan sıklıklarda bildirilmiştir (4). Tanı için bilinen periferik arter hastalığı olan bir hastada yeni gelişen akut böbrek yetersizliği, karın ağrısı veya diyare, tipik cilt bulguları veya Hollenhorst plaklarının retinada saptanması akla kolesterol embolisini getirir (7). Bu bulguların özellikle arteriografi, kardiyak kataterizasyon, vasküler cerrahi veya abdomene travma sonrası olması ön tanıyı daha çok destekler (7). Laboratuvar testleri genellikle nonspesifik olup lökositoz, anemi veya trombositopeni gelişebilir. ESR, CRP ve fibrinojen gibi artmış inflamasyon belirteçleri ateroskleroz ile ilişkilidir (7). Ayrıca geçici hipokomplementemi ve eozinofili de görülebilir. Eozinofilüri ve kreatinin yüksekliği görülmesi böbrek tutulumunu, amilaz artışı pankreas tutulumunu, artmış transaminazlar karaciğer tutulumunu, artmış kreatin kinaz ve miyoglobinüri kas tutulumunu gösterir (7). Kolesterol embolisi hem iyatrojenik hem de spontan gelişebilmektedir. Eskiden spontan vakaların insidansının %50-60 civarında olduğu tahmin edilirken endovasküler girişimlerin artması ile birlikte spontan kolesterol embolisi sıklığı bir çalışmada %25’e kadar düşmüş olarak bildirilmiştir. Kolesterol embolisinin klinik sunumu silik veya nonspesifik olabilir. Hastalar miyalji, baş ağrısı, kilo kaybı tarifleyebilir (3). Yapılan bir derlemede cilt bulgularının hastaların %50’sinde emboliden 30 gün sonra başladığı bildirilmiştir (5). Aortik arktan gelen emboliler tipik olarak beyin, göz ve üst ekstremiteleri tutarken, inen aort veya abdominal aorttaki plaktan kaynaklananlar gastrointestinal sistem (GİS) ve alt ekstremitelerde bulgulara yol açarlar (3). Emboli renal, mezenter, pelvik, karotid, koroner veya ekstremite damar yataklarına yerleşebilir (5). Blue toe sendromu, livedo retikülaris, akut veya subakut böbrek yetersizliği, intestinal iskemi, GİS kanama ve pankreatite yol açabilir. Diğer cilt bulguları gangren, siyanoz, cilt ülserleri, purpura, peteşi, ağrılı eritematöz nodüller, splinter hemorajilerdir (3, 5). Kolesterol embolisi için tipik olan fizik muayene bulgusu, cilt bulgularına rağmen nabızların alınmaya devam etmesidir. Çünkü tutulum küçük çaplı arterlerdedir (3, 5). Santral sinir sistemi tutulumu amorosis fugaks, GİA, SVO, bilinç değişikliği, baş ağrısı, baş dönmesi, organik beyin sendromu ve omuriliğe emboli nadir olsa da ekstremitede paraliziye neden olabilir (6). Göz tutulumu genellikle Kolesterol embolisi tanısı için sensivite ve spesifitesi yüksek bir görüntüleme yöntemi bulunmamaktadır. Ancak 2D veya 3D transözofageal ekokardiyografi (TEE), endoskopik veya batın ultrason, BT ve MR aortadaki plakları göstermek amaçlı kullanılabilir. Beynin radyolojik görüntülemesi ile multipl küçük iskemik lezyonlar, kolesterol embolisi tanısını koymada yardımcı olabilir. Kolesterol embolisinin kesin tanısı yalnızca biyopsi ile mümkün olmaktadır. Ancak biyopsi materyalinde emboli kristallerini göstermek her zaman mümkün olmadığından biyopsiyi tanıda şüphe varlığında ve biyopsi örneği hastadan güvenle alınabileceği zaman yapılmalıdır. Cilt ve iskelet biyopsileri, böbrek ve GİS biyopsilerine göre daha az invaziv olup örneğin buralardan alınması tercih edilmelidir. Sonuç ve anahtar mesaj: Klinik pratiğimizde livedo retikülaris gibi otoimmun süreçleri akla getiren bir bulgu oluştuğunda, hastanın periferik arter hastalığı ve buna sekonder oluşabilecek spontan veya iyatrojenik kolesterol embolisi ön tanı olarak akla gelmelidir. Anahtar kelimeler: ateroemboli, kolesterol embolisi, livedo retikülaris, periferik arter hastalığı. Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Tunick PA, Kronzon I. Atheromas of the thoracic aorta: clinical and therapeutic update. J Am Coll Cardiol 2000; 35:545. Hiramoto J, Hansen KJ, Pan XM, et al. Atheroemboli during renal artery angioplasty: an ex vivo study. J Vasc Surg 2005; 41:1026. Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases in the English literature. Angiology 1987; 38:769. Thurlbeck WM, Castleman B. Atheromatous emboli to the kidneys after aortic surgery. N Engl J Med 1957; 257:442. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestations of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol 1986; 122:1194. Hollenhorst RW. Significance of bright plaques in the retinal arterioles. JAMA 1961; 178:23. Fukumoto Y, Tsutsui H, Tsuchihashi M, et al. The incidence and risk factors of cholesterol embolization syndrome, a complication of cardiac catheterization: a prospective study. J Am Coll Cardiol 2003; 42:211. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 177 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-056 Artrit ve Baş Dönmesi ile Başvuran Ailevi Akdeniz Ateşi Tanılı Hasta Yusuf Dürmüş1, Hatice Burcu Dağ1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2 1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne 2 Başvuru yakınması: El ve ayak bileklerinde ağrı Öykü ve fizik muayene: 8 yıldır bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı olup kolşisin kullanan 20 yaşında kadın hasta, son 1 aydır olan özellikle de son 3-4 gündür artan el ve ayak bileklerinde ağrı, şişlik, halsizlik, baş dönmesi ve yaygın vücut ağrısı nedeniyle tarafımıza başvurdu. Öyküsünde Erzurum’lu olduğu, yılda birkaç kez karın ağrısı ve eklem ağrısı nedeniyle FMF tanısı aldığı, düzenli kolşisin kulanımı ile son 2 yıldır atak geçirmediği öğrenildi. Halsizlik ve baş dönmesinin özellikle aktivite sırasında ortaya cıktığı ve son günlerde arttığı bildirildi. Hastanın fizik muayenesinde nabız 82/dk, tansiyon 130/80 mm/ Hg, vücut ısısı 36,7 °C, deri soluk ve kuru, bilateral el bileğinde ve sol ayak bileğinde artrit, sağ ayak bileğinde artralji saptandı. Laboratuvar ve görüntüleme: Tetkiklerinde hemoglobin:5.2 g/dl, hematokrit:%17,8, MCV: 79.5 fL, lökosit: 6470/mm³, nötrofil: 5110/mm³, lenfosit: 630/mm³ (9003200), trombosit:226000/mm³, üre: 35 mg/dl, kreatin:0,6 mg/dl, ALT:11 U/L, AST:22 u/L, LDH:359 u/L (120-220) eritrosit sedimentasyon hızı: 98 mm/saat, CRP:7.7 mg/ dl saptandı. Anemi etyolojisi için bakılan serum demiri: 61 ng/ml (normal), Total demir bağlama kapasitesi: 182 (normal), ferritin: 240 ng/mL (22-320), indirekt coombs:++++, direkt coombs:++++, haptoglobulin:32 mg/ dL, retikülosit: %2.26 olarak izlendi. ANA sitoplazmik, membranöz paternli +++++ pozitif geldi. RF: negatif, anti-CCP: negatif, C3:56.9 mg/dl (90-180), C4: 7.98 mg/ dl (10-40) saptandı. ENA profilinde anti-Sm:pozitif, antiSSA: pozitif, anti-SSB: pozitif, anti-Ro: pozitif saptandı. Eklem grafilerinde aktif erozyon veya patoloji izlenmedi. Akciğer grafisi ve batın ultrasonografisi normal sınırlarda izlendi. El bileğinden alınan eklem sıvısında üreme olmadı. Genetik incelemede MEFV 694V homozigot pozitif saptandı. Ön Tanılar: • FMF atağı • Septik artrit • Romatoid artrit • Sistemik lupus eritramatoz 178 Ayırıcı tanı: FMF tanısı olan hastalarda aktif artritle başvuruları sırasında ilk akla gelecek tanı FMF akut alevlenme olmalıdır. Alevlenmelere karın ağrısı ve ateş de eşlik edebilir ancak şart değildir. Hastalar atak dışında asemptomatikdirler. Genellikle kolşisin tedavisini kullanmayan hastalarda ortaya çıkar. Artrit genelde tek eklemde (%80) ve büyuk eklemlerde (diz, dirsek, ayak bileği) ortaya çıkar. Tedavide kolşisinin tam doza (1,5-2 mg/gün) çıkılması ve NSAİİ eklenmesi esastır, ataklar 24-48 saat içinde geriler. Hastamızda kolşisin altında atak geçirmesi, oligoartrit olması, nonsteroid antiinlamatuvar ile gerilememesi, ateş ve karın ağrısının eşlik etmemesi, lökositozun eşlik etmemesi yüksek oranda romatolojik seroloji pozitifliği, coombs+ hemolitik anemi olması FMF atağından uzaklaştırmaktadır. Mono ve oligoartritle başvuran hastalarda altta yatan hastalıktan bağımsız olarak septik artrit akla gelmelidir. Hastalarda ateş, inflamasyon bulguları ve lökositoz görülür ve bu bulgular ortak olduğu için FMF hastalarında gözden kaçabilir. Ancak hastamızda artrit dışında bulgu olmaması ve kültürde üreme olmaması nedeniyle septik artrit dışlanmaktadır. Bilateral el bileklerinde artrit ile başvuran hastalarda romatoid artrit ön tanı olarak mutlaka akılda bulundurulmalıdır. Romatoid artrit özellikle el bileklerini tutan, 6 haftadan uzun süren, erozyonla giden en sık kronik romatolojik hastalıktır. Hastalarda RF, Anti CCP pozitifligi, lökositoz ve akut faz yüksekliği eşlik eder. Hastamızda RF ve anti CCP nin negatif olması, lökositozun eşlik etmemesi, asimetrik, kısa süreli artrit olması ve Lupus’a ait seroloji pozitifliği romatoid artrit tanısını dışlamamakla birlikte ön planda düşündürmemektedir. Klinik izlem: Hastamızda artrit, lenfopeni, ANA, Anti SSA, Anti SSB, Anti Ro pozitifliği, otoimmun hemolitik anemi, fotosensitivite saptanması ile FMF tanısı üzerine Sistemik lupus eritramatozis tanısı konuldu. Semptomatik olduğu için 2 ünite eritrosit süspansiyonu verildi. Kolşisin 0.5 mg 3x1 tedavisine 0,5 mg/kg metilprednizolon, TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n hidroksiklorokin 200 mg 2x1, indometazin 50 mg 3x1 eklendi. Birinci haftadan itibaren anemisi düzelmeye, klinik olarak asemptomatik olmaya başladı. Hasta 1 yıldır asemptomatik olarak ataksız takip edilmektedir. Tanıya götüren bulgular: • FMF tanısı ve MEFV homozigot pozitifliği • Kolşisin altında asimetrik artrit atağı • Lökopeni, Coombs pozitif hemolitik anemi • ANA pozitifliği • Anti-Sm:pozitif, Anti-SSA: pozitif, Anti-SSB: pozitif • Fotosensitivite Tanı: Ailevi Akdeniz ateşi + Sistemik Lupus Eritematoz Tartışma: FMF belli ırklarda daha fazla görülen (Türkler, Ermeniler, Araplar, Yahudiler) ateş, artrit, karın ağrısı ve serozitle seyreden kronik bir hastalıktır. Otozomal resesif geçiş gösteren en sık otoinflamatuvar hastalıktır ve olguların %80’i 18 yaşından önce ortaya çıkar. Etyopatogenezi net bilinmese de en sık suçlanan pyrin protein defektidir. Pyrin, nötrofil ve monositte kemotaksisi inhibe eden ana proteinlerdir. Defekti halinde serozalarda (plevra, periton, eklem) aktif inflamasyon gelişir ve genellikle tedavi ile 2-3 gün içinde kendini sınırlar. Genetik geçiş gösterilmiştir ve en sık tespit edilen mutasyon 16. Kromozomun kısa kolunda ki MEFV694V (MEditerrinean FeVer) mutasyonudur. SLE artrit, fotosensitivite, raş, serozit, hematolojik ve serolojik özelliklerle seyreden otoimmun bir hastalıktır. FMF ve SLE klinik bulguları benzerdir ve karışabilir. FMF de artrit genellikle ataklarda görülen, alt extremiteyi tutan, erozyon yapmayan monoartrit veya TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI asimetrik erozyon yapan formda olabilir, SLE de ise genellikle artralji görülür nadiren asimetrik oligoartrit izlenir. FMF de karın ağrısı %85-90 görülür (peritonit, batın içi lenfadenomegaliye sekonder), SLE de karın ağrısı daha az olmakla birlikte serozite bağlı %10-30 görülebilir. FMF de 38 derecenin üzerinde ateş vakaların 3/4 ‘ünde görülür, ancak SLE de ateş altta yatan enfeksiyon yoksa alışıldık durum değildir. FMF hastalarında sekonder SLE gelişimine dair vaka bazlı bildirimler yapılmıştır. Özellikle kolşisin tedavisine dirençli hastalarda SLE düşünülmelidir. Bununla beraber Erer ve arkadaşlarının 190 SLE ve 101 sağlıklı Türk gönüllü üzerinde yapılan çalışmada lupuslu hastalarda %15, sağlıklı gönüllülerde %10 oranında MEFV taşıyıcılığı izlenmiş. MEFV mutasyonu olanlarda perikardit ve plevral efüzyonun daha sık olduğu izlenmiş ancak klinik gidişle mutasyon pozitif olanla olmayan arasında anlamlı farklılık izlenmemiştir. Öte yandan 2838 FMF hastasında yapılan çok merkezli bir çalışmada SLE hastalığına rastlanmamıştır. SLE tanısının konulması tedaviyi tamamen degiştirmektedir o yüzden tanının gecikmemesi önemlidir. Sonuç ve anahtar mesaj: Kolşisin tedavisine dirençli FMF hastalarında hemolitik anemi,fotosensitivite ve romatolojik seroloji pozitifligi varsa SLE akılda bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: ailesel Akdeniz ateşi, sistemik lupus eritramatozis, anem 179 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-057 Ateş ile Başvuran Anklizozan Spondilit Tanılı Hasta Hatice Burcu Dağ1, Yusuf Dürmüş1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2 1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji, Edirne 2 Başvuru yakınması: 40 °C’ye kadar yükselen ateş, bel ağrısı, el bileklerinde ağrı Öykü ve fizik muayene: 48 yaşında erkek hasta tarafımıza 1 haftadır olan 40 °C’ye kadar yükselen ateş ve bel ağrısı ile başvurdu. Öyküsünde bel ağrısının 3 yıl önce başladığı, istirahat ile artıp, hareketle azaldığı ve yaklaşık yarım saat süren sabah tutukluğunun eşlik ettiği ayrıca gece terlemesi ve kilo kaybının olmadığı öğrenildi. Bel ağrısı nedeniyle daha önce dahiliye ve fizik tedavi kliniğine başvurup çekilen kalça MR neticesinde ankliozan spondilit tanısı aldığı, daha önce indometazin ve diklofenak sodyum ile rahatladığı ancak son zamanlarda nonsteroid antiinflamatuvar ilaçların işe yaramadığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde vücut ısısı: 37,2 °C, bilateral el bileklerinde atralji, bel hareketleri kısıtlı, modifiye schober’s: 3 cm, servikal rotasyon: normal, lomber yana fleksiyon: minimal kısıtlanmış olarak saptandı. Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuvarda hemoglobin:14.9 g/dl, hematokrit:%44.8, MCV:89.3 fL lökosit: 12400/mm³, nötrofil: 9300/mm³, lenfosit: 920/mm³, trombosit:147000/mm³, üre: 43 mg/dl, kreatin: 0.75 mg/ dl, ALT:80 U/L, AST: 15 U/L, açlık kan şekeri: 94 mg/dl, eritrosit sedimentasyon hızı: 49 mm/saat, CRP: 16.2 mg/ dl, ferritin: 1650 ng/mL (10-290), prokalsitonin: 0.36 ng/ ml (0-0.5) idi. Takiplerinde boğaz ağrısı ve en fazla 39.5 °C ye kadar yükselen ateşi olan hastada, ateş sonrası göğüs ön yüzde ve boyunda açık pembe renkte 0.5-1 cm çapında makülopapüler döküntüler izlendi. Romatolojik serolojide: RF, anti-CCP, ANA, anti-DNA, ENA profili, anti- Scl70, anti-Sentromer, ANCA negatif olarak saptandı. Ateşli dönemde alınan kan-idrar kültürlerinde üreme saptanmadı. Rinolojik muayene ve boğaz muayenesi normal saptanan hastada alınan boğaz sürüntü kültürü ve balgam kültüründe üreme olmadı. PPD:12 mm olarak izlenen hastada balgamda ARB (aside rezistan basil) 3 kez negatif izlendi. Posteroanterior akciğer grafisi, batın tomografileri normal izlenen hastada toraks tomografisinde: akciger parankimi normal, sağ hilusda 1,5 cm lenfadenopati izlendi, göğüs hastalıkları tarafından tüberküloz düşünülmedi. Ateşi ve döküntüsü olan hastada 180 yapılan ekokardiyografide abse ve vegetasyon izlenmedi. Pelvis grafisinde bilateral evre 3 sakroiliit saptandı, el bilek grafisinde aktif patoloji izlenmedi. Ampisilin-sulbaktam 4X1.5 mg tedavisi başlandı ancak semptomlarında gerileme izlenmedi. Serolojide: HBsAg, anti-HBs, anti-HAV, anti-Rubella IgM, antİ-HCV, anti-HIV, anti-EBV IgM, anti-Toksoplazma IgM, Wright, Rose-Bengal negatif izlendi. Anti-CMV IgM:0.82 coı (0-0.7), Anti- CMV IgG: 83.36 u/ ml (0-0.5), CMV-PCR: negatif izlendi ve aktif CMV infeksiyonu olarak değerlendirilmedi. Periferik yaymasında sola kayma dışında patoloji izlenmedi. Göz muayenesi normal sınırlarda saptandı. Ön tanılar: İnfektif endokardit, infeksiyon, ankliozan spondilit alevlenme, erişkin başlangıçlı Still hastalığı Ayırıcı tanı: Ateşe döküntü eşlik eden olgularda kardiyak üfürüm olsa da olmasada infektif endokardit açısından kardiyak değerlendirme zorunludur. Tanı için Duke kriterlerinin 2 major kriterinden (1) ekokardiyografide vejetasyon veya apse, 2) kan kültüründe infektif endokardite spesifik üreme en az birinin olması zorunludur. Hastamızda yapılan ekokardiyografi normal ve kan kültüründe üreme olmadığı için infektif endokardit tanısı dışlanmıştır. Son 1 haftadır ateş ve lökositozu olan hastada septisemi yapacak viral veya bakteriyel enfeksiyonlar akla getirilmelidir. İnfektif olgularda odağa yönelik semptom olur, procalsitonin yükselir, antibiyotiklere yanıt alınır, kültürde genellikle üreme olur. Ancak hastamızda kültürlerde üreme olmaması, bogaz ağrısının ateşten 1 hafta sonra ortaya çıkması, antibiyotiklere cevap alınamaması, olası viral serolojinin negatif saptanması infeksiyon tanısını dışlamasa da ön planda düşündürtmemektedir. Ankliozan spondilit alevlenmelerinde genellikle artan bel ağrısı, üveit, entezit görülür. Ateş sık rastlanan bulgu olmasa da nadir vakalarda bildirimiştir. Döküntü, ferritin yüksekliği ve simetrik el bileği artraljisi ankliozan spondilit alevlenme tanısını arka plana atmaktadır. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Tanıya götüren bulgular: 39.5 °C ye kadar yükselen ateş, ateşli dönemde gül kurusu rengi makülopapüller döküntü, bilateral el bileklerinde artralji, nötrofilik lökositoz, boğaz ağrısı, karaciğer enzim yüksekliği, ferritin yüksekliği, torakal lenfadenomegali, romatoid faktör ve ANA negatifliği Tanı: Ankliozan spondilit + Erişkin başlangıçlı Still hastalığı Klinik izlem: Hastaya mevcut bulgularla Yamaguchi kriterlerine göre erişkin başlangıçlı Still hastalığı (EBSH) tanısı konuldu. 3 gün boyunca 250 mg/gün metilprednizolon tedavisi verildi. Ardından 32 mg/gün metilprednizolon, indometazin 75 mg/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün tedavisi başlandı. Steroid tedavisi haftada 4 mg azaltılarak 8 mg/güne kadar düşüldü, 3 hafta boyunca izoniazid 300 mg/gün kullandıktan sonra anti-TNF tedavi başlanması planlandı. Ancak bir ay sonraki kontrol muayenesinde mevcut tedavi ile şikayetleri tama yakın gerilemiş gözlenmesi üzerine biyolojik ajan başlamadan tedaviye devam edildi. Hasta tedavinin 4. ayında asemptomatik olarak takip edilmektedir. Tartışma: Ankliozan spondilit inflamatuvar bel ağrısı, anterior üveit, aort yetmezligi, akciğerlerde apikal fibrozis, entezit, amiloidozis ile seyreden inflamatuvar bir hastalıktır. Ankiozan spondilitte ateş çok sık rastlanan bir semptom değildir. Nadir olarak bildirilmiş olsa da öncelikle infeksiyon ve sekonder nedenler dışlanmalıdır. Erişkin başlangıçlı Still hastalığı; en az 1 haftadır olan ateş, artralji veya artrit, somon rengi-gül kurusu renginde döküntü, boğaz ağrısı, lenfadenopati, organomegali ile seyreden, laboratuarda nötrofilik lökositoz ve ferritin yüksekliği ile seyreden nadir bir inflamatuvar hastalıktır. EBSH etyolojisinde IL-1, IL-6 ve TNF-alfa baş rolu oynar. Still hastalığında artrit %85-90 oranında görülür, ancak genellikle küçük eklemler tutulur. Yapılan çalışmalarda EBSH’ da nadiren sakroileit görülebileceği gösterilmiştir. EBSH ve ankliozan spondilitin beraber görüldügü olgularda Anti-TNF ajanlar (ınfliximab, etanercept, adalimumab) tedavide etkindir. Ancak hastamızda birinci basamak medikal tedavi ile semptomlar gerilediği için izleme alınmıştır. Sonuç ve anahtar mesaj: Ankliozan spondilit tanılı hastalarda ateş, döküntü ve nötrofilik lökositoz saptandığında erişkin başlangıçlı Still hastalığı akılda bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: ankliozan spondilit, ateş, erişkin başlangıçlı Still hastalığı Kaynaklar 1. Akkoc N, Sari I, Birlik M ve ark. Ankylosing spondylitis and spondylarthropathy presenting with a clinical picture of adult onset Still’s disease: case series. Rheumatology (Oxford) 2008;47:1436-1437. 2. Vedat Gerdan, Ali Taylan, Ferhat Ekİnci. Erişkin başlangıçlı still hastalığı bulgularıyla görülen aksiyel spondiloartropati olgusu. Tepecik Eğit. ve Araşt. Hast. Dergisi 2015; 25(1):62-65 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 181 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-058 Erişkin Hastada Nefrotik Sendrom Kliniğinin Eşlik Ettiği Henoch-Schönlein Purpurası Neslihan Gökçen, Nihan Cüzdan Çoşkun Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Adana Başvuru yakınması: Bilinen sistemik bir hastalığı olmayan, 20 yaşında kadın hasta, 1 aydır var olan eklem ağrıları ve deri döküntüsü şikayeti ile başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Hastanın 1 aydır alt ve üst ekstremitede deri döküntüsü, eklem ağrısı, karın ağrısı ve bacaklarda ödem olduğu, 1 ay içinde 3 kg kaybettiği, herhangi bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmediği, ilaç kullanımı ve ailede bilinen bir romatizma öyküsü olmadığı, ellerde morarma, soluklaşma, ağız kuruluğu, gece terlemesi ve ateşi olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, solunum, kardiyak ve batın muayenesi doğaldı. Hastanın alt ekstremitelerde palpabl purpuraları mevcuttu. Bilateral pretibial tibial ödemi 1+ idi. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın tam kan sayımında Hb: 10.5 g/dl (13.6-17.2), Hct: 32.8 (39.5-50.3), MCV: 81.4 fL (80.7-95.5), Plt: 395103/mm³ (156-373), CRP: 6.28 mg/dl (0-0.8), ESR: 31 mm/saat (0-25), RF: 10.4 IU/ml (0-20), Total protein: 5.6 g/dl (6.1-7.9), Albümin: 2.73 g/dl (3.5-4.8), tam idrar tetkikinde protein ++, kan +++ idi. Total kolesterol: 209 mg/dl (83-237), HDL kolesterol: 33.1 mg/dl (40-60), LDL kolesterol: 142 mg/dl idi. PTZ, INR ve APTT normaldi. Tam idrar tetkikinde protein: +++ gelmesi üzerine 24 saatlik idrarda protein hesaplandı, 11.3 gr/gün proteinüri bulundu. İdrar sedimentinde her alanda 4-5 lökosit, bol morfik eritrosit görüldü, eritrosit silenderleri görülmedi. Abdominal ultrasonografik inceleme, her iki böbrekte hafif pelvikaliksiyel dolgunluk şeklinde raporlandı. Etyolojiyi aydınlatmak için hastaya böbrek biyopsisi planlandı. Ön tanılar: Henoch-Schönlein purpurası (HSP), ANCA ilişkili vaskülitler, sistemik lupus eritematoz yada diğer bağ dokusu hastalıkları, poliarteritis nodosa, infektif endokardit, glomerulonefritler Ayırıcı tanı: ANA, anti-dsDNA, ANCA profili, kriyoglobulin, anti-SM, anti-beta-2 glikoprotein, antifosfolipid antikorları negatifti. Hepatit markırları negatifti. İmmünglobulinler, kompleman C3 ve C4 normaldi. 182 biyopsi sonucu immünflorasan yöntem ile uygulanan IgA, C3 ve lambda izlenen glomerülün tamamında mezengial granüller pozitif (+), IgG, IgM, C4, C1q, kappa ve fibrinojen negatif (-) olarak sonuç verildi. Böbrek biyopsisi, HSP ile uyumlu raporlandı. Lökositoklastik HSP tanısı ile hastaya pulse metilprednizolon (500 mg/gün) 3 gün verildikten sonra oral metilprednizolon 60 mg/gün başlandı. Takiplerinde proteinürisi ve ödemi azaldı. Tedavisi düzenlenen ve haftalık doz azaltılması planlanan hasta öneriler ile taburcu edildi. Tanıya götüren bulgular: Proteinüri, palpabl purpura ve böbrek biyopsisi Tanı: Lökositoklastik HSP Tartışma: HSP, ağırlıklı olarak IgA depolanması ile giden ve küçük damarları tutan bir immün kompleks vaskülitidir. Sıklıkla çocukluk çağında (sıklıkla 3-15 yaş arası) görülmekle beraber erişkinlerde de görülebilmektedir ve klinik seyir erişkinlerde daha ciddidir (1). Klinik; palpabl purpura, artralji/artrit, gastrointestinal ve renal tutulum ile karakterizedir (2). Erişkinlerde, gastrointestinal ve renal tutulum morbidite ve mortalitenin esas nedenleridir. Hastaların %30-50’sinde glomerulonefrit saptanmaktadır. Hastaların büyük çoğunluğunda hafif bir tutulum olmakla birlikte çok azında nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliği görülebilmektedir. Bu bulgular, hastalık seyrinin progresif olacağının göstergesi olabilmektedir. Hastaların tedavisi genellikle semptomatik olmakla beraber ciddi renal tutulumu olanlarda kanıta dayalı tedaviler bulunmamaktadır. Birçok tedavi rejimi kullanılmaktadır (3). HSP karakteristik bulgusu IgA immün kompleklerin eşlik ettiği lökositoklastik bir vaskülittir. Günümüzde IgA vasküliti (IgAV) olarak yeniden adlandırılan HSP özellikle küçük damarları etkilemektedir (1,2). Çoğunlukla pediatrik yaş grubunda görülmektedir. HSP tanısını koyabilmek için, trombositopeni veya koagülopati olmaksızın alt ekstremite ağırlıklı palpabl purpura veya peteşi olması zorunludur. Ayrıca karın ağrısı, artralji veya artrit, renal TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n tutulum (proteinüri, hematüri), lökositoklastik vaskülit veya proliferatif glomerülonefrit bulgularından en az birinin olması gerekmektedir (4). Renal tutulum sıklıkla HSP nefriti şeklindedir, IgA immün komplekslerinin mezengium, subepitelyal ve subendotelyal alanda birikimi mezengial proliferasyonu ve renal hasarlanmayı tetikler. HSP nefritine, hematüri ile beraber hafif proteinüri eşlik eder veya proteinüri görülmez. Nefrotik düzeyde proteinüri ise hastaların çok azında görülmektedir (3,5). Pediatrik yaş grubunda nefrotik olmayan düzeyde proteinüri sık görülürken, erişkin yaş grubunda nefrotik sendrom daha sıktır ve renal tutulum daha ciddi seyretmektedir (6). Tedavi hastalığın benign seyrinden dolayı genellikle semptomatiktir. Renal tutulumu olan olguların tedavisinde, hastaların büyük kısmına hidrasyon, dinlenme ve analjezik şeklinde destek tedavisi önerilmektedir. Birçok çalışmada, ağır renal etkilenimi olan çocuklara, ya tek başına pulse ve oral kortikosteroid veya azatiopirin, siklofosfamid, siklosporin, plazmaferez, IVIG gibi immunsüpresif ajanlarla birlikte kortikosteroid tedaviler uygulanmıştır. Kortikosteroid tedavi rejimi; pulse intravenöz metilprednizolon (250-1000 mg/gün, 3 gün) tedavisini takiben oral prednizon (1 mg/kg/gün, 3 ay) şeklinde uygulanmaktadır ve renal tutulum için faydalı olabileceği düşünülmektedir. Tedaviye erken başlamak, geri dönüşümü olmayan renal hasarlanmaların oluşumunu önleyebileceği için oldukça önemlidir (7). Sonuç ve anahtar mesaj: Erişkin yaş ve kliniğinde nefrotik düzeyde proteinürisi olan olgularda, HSP ayırıcı tanılar içinde gözden geçirilmeli ve ileri yaşlarda görülen HSP’nın pediatrik yaş grubuna kıyasla daha ciddi seyredebileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: erişkin, Henoch-Schönlein purpurası, nefrotik sendrom Kaynaklar 1. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch-Shönlein purpura) in adults: Diagnostic and therapeutic aspects. Autoimmun Rev. 2015 Jul;14(7):579-85. 2. Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of Henoch-Schönlein purpura: an updated review. Autoimmun Rev. 2014 AprMay;13(4-5):355-8. 3. Pohl M. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2015 Feb;30(2):245-52. 4. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806. 5. Halling SF, Söderberg MP, Berg UB. Henoch Schönlein nephritis: clinical findings related to renal function and morphology. Pediatr Nephrol. 2005 Jan;20(1):46-51. 6. Kellerman PS. Henoch-Schönlein purpura in adults. Am J Kidney Dis. 2006 Dec;48(6):1009-16. 7. Niaudet P, Habib R. Methylprednisolone pulse therapy in the treatment of severe forms of Schönlein-Henoch purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 1998 Apr;12(3):238-43. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 183 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-059 Tümör Nekroz Faktör Alfa İnhibitörü ile İlişkili Vaskülit Olgusu Gözde Yıldırım Çetin1, Nurhan Atilla2, Hüseyin Arpağ2, Fatma Betül Duygu3 1 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 3 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 2 Başvuru yakınması: 3 gün önce başlayan her iki alt ekstremitede döküntüler Öykü ve fizik muayene: On yıldır ankilozan spondilit ile takip edilen hasta, 3 yıldır tedavi olarak 300mg infliksimab 8 haftada bir almaktaydı. Başvurusundan 3 gün önce her iki alt ekstremitede basmakla solmayan purpurik döküntüleri başlamıştı (Resim 1). Bir gün sonra sol ayak bileğinde, sol dirseğinde ağrı ve şişlik yakınmaları eklenmişti. Lomber lateral fleksiyon: Sağda:11 cm, Solda:10 cm. Tragus-duvar mesafesi: 14 cm. Lomber fleksiyon (modifiye schober): 5 cm. Maksimal intermalleolar mesafe: 100 cm. Servikal rotasyon: 70° Sol ayak bileğinde, sol dirseğinde artrit. Her iki alt ekstremitede palpabl purpura. Kardiyovasküler sistem muayenesi: Normal. Solunum sistemi muayenesi: Normal. Gastrointestinal sistem muayenesi: Normal. Periferik nabızlar alınıyordu, lenfadenomegali tespit edilmedi. Laboratuar: Hb:13.8g/dL, Htc:%41.6 Plt:431 K/uL, Kre:0.64 mg/dl, AST:23 U/L, ALT:19 U/L, Sedim:46 mm/h, CRP:34.8 mg/L, HbsAg: Negatif, Anti-Hbs:Negatif, Anti-HCV:Negatif. Ön tanılar: 1. İlaç ve toksik ajan ilişkili vaskülitler 2.İnfeksiyona sekonder vaskülit 3. Malignensi zemininde gelişen vaskülitler 4. Sistemik multisistem hastalıkları 5. Granülomatoz polianjit 6. Mikroskopik Polianjit 7.Eosinofilik Granülomatoz Polianjit Ayırıcı tanı: Hidralazin, propiltiourasil, allopürinol, sulfasalazin kullanımı ile ilişkili ANCA ilişkili vaskülit vakaları bildirilmiştir. Yine lökotrien reseptör antagonistleri, monoklonal anti-IgE antikor (Omalizumab) ilişkili eozinofilik granülomatoz polianjitli olgular bildirilmiştir. Subakut bakteriyel endokarditte palpabl purpura görülebilir. Stafilokok, streptokok, salmonella, mikobakteri, yersinya, neisseria, riketsiya gibi bakteriyel enfeksiyonlar ve HIV, CMV, herpes zoster, parvovirus B19, HBV, HCV gibi viral enfeksiyonlar küçük damar tutulumu (lökositoklastik) yapabilir. Bizim olgumuzda tümör nekroz faktör alfa (TNF-) inhibitörü kullanımı dışında ilaç kullanımı yoktu. Ateş tespit edilmedi, idrar ve kan kültürlerinde üreme olmadı. Myelodisplazi granülomatoz polianjit şeklinde, 184 Resim 1. Her iki alt ekstremitede purpurik döküntüler. hairy cell lösemi mikroskopik polianjitis şeklinde, myeloma Henoch-Schönlein purpurası ve kutanöz lökositoklastik vaskülit şeklinde ortaya çıkabilir. Olgumuzda malignensi taramasında herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Sistemik multisistem hastalıklar olan Sweet sendromu ve skorbüt hastalığında palpabl purpura görülebilir. Olgumuzda C vitamini eksikliği ya da Sweet sendromunu destekleyen cilt biyopsisi patoloji sonucu saptanmadı. Palpabl purpura yapabilen hastalıklar arasında küçük damar vaskülitleri sayılabilir. Organ tutulumu olmadan cilde sınırlı kalabilir. Granülomatoz polianjit (Wegener granülamatozu), mikroskopik polianjit, eosinofilik granülomatoz polianjitte (Churg-Strauss) ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi genel semptomlar görülebilir. Bu vaskülitler ANCA ilişkili vaskülitlerdir. Muskuloskeletal semptomlar sıktır. Üst solunum yolları tutulumu granülomatoz TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n polianjit ve eosinofilik granülomatoz polianjitte görülür. Granülomatoz polianjitte granülomatöz kulak burun boğaz tutulumu, kabuklanan rinit, sinüzit, kronik otitis media, semer burun deformitesi, nazal septum perforasyonu, ülseratif stomatit ve hiperplastik gingivit şeklinde oral tutulum ya da ses kısıklığı ve subglottik stenoz (%15) şeklinde larengeal tutulum görülebilir. Küçük damar vaskülitlerinde pulmoner tutulum görülür. Renal tutulum temel tutulumlardandır. Nörolojik tutulum periferik sinir sistemi tutulumu şeklindedir ve en sık mononöritis multipleks görülür. Santral sinir sistemi tutulumu nadirdir. Olgumuzda herhangi bir organ tutulumu tespit edilmedi. Tanıya götüren bulgular: 1. Laboratuvar olarak p-ANCA ve c-ANCA negatif tespit edildi. 2.Tam idrar tahlili normaldi ve 24 saatlik idrarda proteinüri tespit edilmedi. İdrar sedimenti normal bulundu. 3. Posteroanterior akciğer grafisi normaldi, akciğer tutulumu düşünülmedi. Tartışma: Hastamızda herhangi bir vaskülitik organ tutulumu tespit edilmedi. Cilt biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit olarak rapor edildi. İnfliksimab tedavisi kesildi, üç gün 40 mg metilprednisolon intravenöz tedavi verildi. Hastanın döküntüleri ve artriti geriledi. TNF- inhibitörleri romatolojik ve sistemik otoimmün hastalıkların tedavisinde etkili ilaçlardır.1,2 Fakat kullanımlarının artması ile paradoksal olarak anti-TNF- tedavinin sebep olduğu kutanöz vaskülit, lupus-like sendrom, sistemik lupus eritematozus ve interstisyel akciğer hastalığı gibi sekonder otoimmün durumlar ortaya çıkabilmektedir.3,4 TNF- inhibitörlerinin sebep olduğu sistemik ya da kutanöz vaskülit vakaları literatürde bildirilmiştir ve vaskülitler anti-TNF- tedavi sırasında görülen en sık otoimmün hastalıklardır.5,6 TNF- inhibitörü kullanımı sırasında en sık kutanöz küçük damar vasküliti bildirilmiştir fakat periferik sinir sistemi tutulumu ve renal vasküliti de içeren sistemik vaskülit de görülebilir.7 Tanı: TNF- inhibitörü ile ilişkili cilde sınırlı vaskülit Sonuç ve anahtar mesaj: TNF- inhibitörü kullanımı sırasında tedaviye sekonder küçük damar vasküliti ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: infliksimab, tümör nekroz faktör alfa inhibitörleri, vaskülit Kaynaklar 1. 2. 3. 4. Atzeni F., Turiel M., Capsoni F., Doria A., Meroni P., Sarzi-Puttini P. Autoimmunity and anti-TNF- agents. Ann N Y Acad Sci. 2005;1051:559–569. Keystone E.C., Ware C.F. Tumor necrosis factor and anti-tumor necrosis factor therapies. J Rheumatol Suppl. 2010;85:27–39. Callen J.P. Complications and adverse reactions in the use of newer biologic agents. Semin Cutan Med Surg. 2007;26(1):6–14. Moustou A.E., Matekovits A., Dessinioti C., Antoniou C., Sfikakis P.P., Stratigos A.J. Cutaneous side effects of anti-tumor necrosis factor biologic therapy: a clinical review. J Am Acad Dermatol.2009;61(3):486–504. 5. Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Munoz S. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies: analysis of 233 cases. Medicine (Baltimore) 2007;86(4):242–251. 6. Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Soto M.J., Cuadrado M.J., Khamashta M.A. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(5):847–861. 7. Sokumbi O, Wetter DA, Makol A, Warrington KJ. Vasculitis associated with tumor necrosis factor- inhibitors. Mayo Clin Proc. 2012 Aug;87(8):739-45. doi: 10.1016/j.mayocp.2012.04.011. Epub 2012 Jul 13. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 185 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-060 Memede Kitle Ayırıcı Tanısında Nadir Bir Neden: Granülomatöz Mastit Levent Altıntop1, Seher Kır1, Lütfi Akyol2, Metin Özgen2, Mehmet Sayarlıoğlu2 1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun 2 VAKA 1 VAKA 2 Başvuru yakınması: Sol memede ağrı ve akıntı Başvuru yakınması: Sağ memede ele gelen kitle ve ağrı Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuar bulguları: 34 yaşında kadın hasta, 2 yıl önce genel cerrahi polikliniğine sol memede ağrı şikayeti ile başvurduğunda yapılan meme ultrasonografisinde sol meme üst orta kadranda en geniş yerinde ~42x17 mm boyutlu, cilde fistülize, hipoekoik, heterojen alan tespit edilmesi üzerine opere edilmiş. Patoloji sonucu granülomatöz mastit olarak saptanmış ve sonrasında kısa süreli deltakortil 10 mg/gün tedavisi almış. Hasta yaklaşık 1 sene sonra sol memede ağrı ve akıntı şikayeti başvurduğunda yapılan meme ultrasonografide sol memede meme başına 1 cm uzaklıkta saat 12 hizasında 33x7 mm ve saat 4 hizasında 9x5,5 mm boyutlu hipoekoik heterojen postop skar ya da granülomatöz bir lezyona ait olabilecek görünüm saptanmış. Hastaya önce amoksisilin sonrasında da ornidazol tedavileri verilmiş. Şikayetleri gerilemeyen hastadan tekrar biyopsi alındığında sonuç kronik aktif iltihabi olay + iltihabi granülasyon dokusu olarak saptandı. Hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede, sol memede üstte skar izi ve altında ele gelen yaklaşık 3x1 cm ebadında kitle lezyon mevcuttu. Diğer fizik muayene bulguları normaldi. WBC: 8600/mm³ (3900-11700), hemoglobin: 9.7 gr/dL (1215), trombosit: 440000 /mm³ (172000-440000), sedimantasyon:5 mm/saat (0-20), CRP:0.2 mg/L (0-3.5), RF: negatif, CCP: negatif, biyokimya normal, hepatit paneli negatifti, idrar analizinde özellik yoktu. Meme akıntısından alınan eksuda kültür, ARB, mikobakteri kültürü ve mantar kültüründe üreme olmadı. Sistem sorgulamasında ateş, üveit, fotosensitivite, nefes darlığı, öksürük, artrit, ishal, oral ve genital ülser, tromboz öyküsü, oral kontraseptif kullanımı yoktu. Ppd anerjik saptandı. Hastaya deltakortil 5 mg/gün ve metotreksat 10 mg/ hafta tedavileri başlandı. Takibinde komplikasyon izlenmedi ve şikayetlerinde gerileme oldu. Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuar bulguları: 32 yaşında kadın hasta, 6 ay önce genel cerrahi polikliniğine sağ memede ele gelen kite ve ağrı şikayeti ile başvurduğunda yapılan meme ultrasonografisinde sağ meme saat 4 hizasında retroareolar bölgeden perifere doğru uzanan 80x35 mm boyutlu, apse görünümü, sağ meme saat 11 hizasında areola komşuluğunda 52x16 mm boyutlu, heterojen, hipoekoik alan, meme dokusunda ödem ve cilt kalınlaşması tespit edilmesi üzerine meme biyopsisi yapılmış. Patoloji sonucunda yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon yanısıra yer yer multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği epiteloid histiositlerden kurulu granülom yapıları izlenmiş ve granülomatöz mastit ile uyumlu olarak saptanmış. Bunun üzerine hastaya prednol 16 mg 1x4 tablet başlanmış ve 1 ay önce azaltılarak kesilmiş fakat lezyonda gerileme olmamış. Hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede, sağ memede üstte üzeri endurasyon gösteren ele gelen gross kitle lezyonları mevcuttu. WBC: 8240/mm³ (3900-11700), hemoglobin: 12.5 gr/ dL (12-15), trombosit: 356000/mm³ (172000-440000), sedimantasyon: 88 mm/saat (0-20), CRP: 4.09 mg/L (03.5), RF: negatif, CCP: negatif, biyokimya normal, hepatit paneli negatifti, idrar analizinde özellik yoktu. Meme akıntısından alınan eksuda kültür, ARB, mikobakteri kültürü, mantar kültüründe üreme olmamış. Sistem sorgulamasında ateş, üveit, fotosensitivite, nefes darlığı, öksürük, artrit, ishal, oral ve genital ülser, tromboz öyküsü, oral kontraseptif kullanımı yoktu. Hastaya metotreksat 10 mg/hafta tedavisi başlandı. Takibinde komplikasyon izlenmedi ve şikayetlerinde gerileme oldu. 186 Ön tanılar: 1. Memede apse, 2. Memede kitle, 3. Granülomatöz mastit TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Ayırıcı tanı: Yukarıda bahsedilen her üç tanıda klinikte karşımıza meme dokusunda ele gelen kitle şeklinde çıkmakta. Yine her üç patolojide de cilde fistülize olmuş akıntılı lezyon ya da ciltte endürasyonun eşlik etme ihtimali mevcuttur. Özellikle klinik ve radyolojik bulguların her üç hastalıkta benzer olması tanı konulmasını geciktirmektedir. Tanıya götüren en önemli araç iğne ya da eksizyonel biyopsi yapılmasıdır. Granülomatöz mastitte patoloji sonucunda lobullerin nekroz olmaksızın kronik granülamatöz enflamasyonu izlenir. Biyopsi materyalinde herhangi bir mikroorganizma izlenmez. Tanıya götüren bulgular: Yukarıda anlatılan her iki vakanın biyosi sonucu da granülamatöz mastit ile uyumlu olup yapılmış olan ek tetkiklerle tüberküloz, sarkoidoz gibi diğer granülamatöz hastalıklar dışlanmıştır. Tartışma: Granülomatöz mastit, memenin etyolojisi bilinmeyen nadir görülen inflamatuar hastalıklarındandır. İlk olarak 1972’de tanımlanmıştır. Genellikle genç kadınları etkiler (1). Etyolojide pek çok faktör öne sürülmüştür bunlardan biri de hastalığın genellikle gebelikten 6 yıl kadar sonra ortaya çıkması nedeni ile otoimmün bir süreç olması ihtimalidir (2). Histolojik incelemesinde nonkazeifiye granülomlar, küçük apseler ve lobullerde inflamasyon olması nedeni ile tüberküloz, sarkoidoz, mikotik ve parazitik enfeksiyonlardan ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır (3). Ayrıca iyi huylu bir durum olmasına rağmen sıklıkla beraberinde memede enfeksiyon, apse ve cilde fistül oluşumlarının eşlik etmesi ve genellikle kitlesel bir lezyon olması nedeni ile ayırıcı tanıda memenin habis tümörleri ve enfeksiyöz durumları düşünülür (1). Risk faktörleri arasında doğum yapmak, emzirmek, oral kontraseptif kullanımı ve bakteriyel enfeksiyonlar bulunmaktadır (3). Tanıda tekrarlayan kor veya insizyonel biyopsilere gereksinim duyulabilmektedir (4). Tedavide gözlem, antibiyotikler, steroid, drenaj, kitle eksizyonu ve mastektomi seçenekler arasındadır. Takipte yaklaşık olarak hastaların yarısında spesifik bir tedavi olmaksızın spontan iyileşme gözlendiğini bildiren yayınlar mevcuttur. Optimal tedavi henüz bilinmemektedir ve tedavi sonrası nüks de sıklıkla görülür (3). Bazı yayınlar kortikosteroid tedavisi ve/veya geniş eksizyonun etkin olduğunu bildirmektedir (5). Steroid tedavisine dirençli ya da cerrahi tedavi sonrası nüks olan vakalarda da metotreksat kullanımı bildirilmiştir (6). Vaka 1’de anlatılan hastamızda da cerrahi sonrası nüks izlenmiş olup her iki vaka da kısa süreli steroid tedavisine iyi yanıt vermemiş ve tedavilerine eklenen metotreksat sonrası klinik yanıtları daha iyi olmuştur. Tanı: Granülomatöz mastit Sonuç ve anahtar mesaj: Memede kitle lezyon saptanması klinikte sıkça karşılaştığımız belirti ve bulgular arasındadır. En sık sebebi enfeksiyöz durumlar oluşturmakla beraber çok nadir görülen granülomatöz mastitin de ayırıcı tanıda akılda tutulması gerekmektedir. Özellikle tedaviye dirençli akıntılı ve enfeksiyöz olduğu düşünülen vakaların aslında birer granülamatöz mastit vakası olduğunu bildiren yayınların sayısı gün geçtikçe artmaktadır. Bildirim oranı giderek artan bu vakaların etyolojisini, klinik ve radyolojik bulgularını, seyrini, tanı ve tedavi seçeneklerini ortaya koyan çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: granülomatöz mastit, memede kitle lezyon, memede apse Kaynaklar 1. 2. 3. 4. Patel RA, Strickland P, Sankara IR, et al. Idiopathic granulomatous mastitis: case reports and review of literature. J Gen Intern Med. 2010; 25: 270 -273. Boufettal H, Hermas S, Noun M, Samouh N. Mastite granulomateuse idiopathique bilatérale. Imagerie Femme. 2009;19:262-4. Hur SM, Cho DH, Lee SK, et al. Experience of treatment of patients with granulomatous lobular mastitis. J Korean Surg Soc. 2013;85:1–6. Parlakgümüş A, Yıldırım S. İdiyopatik granülomatöz mastitte steroid tedavisi ile tıbbi izlem ve cerrahi tedavinin karşılaştırılması: Klinik deneyimimiz. Ulusal Cerrahi Dergisi. 2012; 28(3): 134-138. 5. Yukawa M, Watatani M, Isono S, et al. Management of granulomatous mastitis: a series of 13 patients who were evaluated for treatment without corticosteroids. Int Surg. 2015; 100:774–782. 6. Kim J, Tymms KE, Buckingham JM. Methotrexate in the treatment of granulomatous mastitis. ANZ J Surg. 2003; 73:247–249. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 187 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-061 İsotretinoin Kullanımı Sonrası Gelişen Sakroiliit Olgusu Seher Kır1, Fatih Tay1, Lütfi Akyol2, Metin Özgen2, Mehmet Sayarlıoğlu2 1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun 2 Başvuru yakınması: Bel ve kalça ağrısı, sol gözde ağrı Öykü ve fizik muayene: 22 yaşında erkek hasta, yaklaşık iki yıl önce başlayan daha çok sabah erken saatlerde olan ve hareketle azalan bel ve kalça ağrısı şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın yaklaşık 20-30 dakika kadar süren sabah tutukluğu da mevcuttu. Ayrıca sol gözde ağrı şikayeti vardı ve göz hastalıkları tarafından anterior üveit olarak değerlendirildi. Hastanın eşlik eden oral aft, döküntü, genital ülser, eklem ağrısı, ateş, tromboflebit, entezopati düşündürecek şikayetleri yoktu. Özgeçmişinde yaklaşık iki yıl önce bir süre için akne tedavisi amaçlı isotretinoin kullanım öyküsü vardı. Bilinen hastalık öyküsü yoktu. Soygeçmişinde özellik yoktu. Hastanın NSAID (indometazin gibi) kullanımı ile şikayetleri azalmaktaydı. Fizik muayenede, saç dibinde folikülit lezyonları mevcuttu. Hastada entezit bulgusu yok, lomber Schober 7 cm, göğüs ekspansiyonu 4.5 cm olarak saptandı. Diğer fizik muayene bulguları normaldi. Laboratuar ve görüntüleme: Başvurudaki laboratuar sonuçlarında WBC: 7.11 bin/uL (3900-11700), hemoglobin: 14.5 gr/dL (12-15), trombosit: 265000 /mm³ (172000-440000), sedimantasyon: 40 mm/saat (0-20), CRP:20 mg/L (0-3.5), RF: negatif, CCP: negatif, biyokimya normal, hepatit paneli negatifti, idrar analizinde özellik yoktu. Ön tanılar: 1. Ankilozan spondilit, 2. Mekanik bel-kalça ağrısı, 3. İnflammatuar tip bel ağrısı Ayırıcı tanı: Bel ağrısı toplumda çok sık görülen bir ağrı nedenidir. Özellikle 45 yaş altında aktivite kısıtlanmasına yol açan en önemli sebep olup %85 kadarı mekanik kaynaklıdır ve %10’u kronikleşebilir. Kronik bel ağrısı olanların ise sadece %.0.3-5’inde aksiyel spondiloartrit saptandığı bildirilmiştir (1). Hastanın sabah tutukluğu mevcuttur ve hareketle azalmaktadır. Herhangi bir travma öyküsü ya da hareketle artan bir ağrı tarirlememektedir. Mevcut bulgular ışığında hastada mekanik bir bel-kalça ağrısından çok inflammatuar tip bir ağrıyı 188 düşünmek gerekmektedir. Kalça ağrısına sebep olan durum açısından sakroiliak eklem görüntülemesi yapılması ayırıcı tanıda faydalı olacaktır. Altta yatan patoloji izole bir sakroiliit vakası olabileceği gibi hastada eşlik eden anterior üveit varlığı olması, sedimentasyon ve crp yüksekliği olması ayırıcı tanıda ankilozan spondiliti de akla getirmektedir. Hastanın sakroiliak eklem MR görüntülemesi bilateral sakroiliit ile uyumlu olarak raporlandı. bakılan paterji testi ve PPD negatif olarak saptandı. Kompleman C3: 141 (79-152 mg/dL), Kompleman C4: 41.6 (16-38 mg/ dL), ANA: 1/100 pozitif (granüler, homojen), C-ANCA, Anti Scl-70, Anti JO-1, Anti SS-A, Anti SS-B, Anti Sm/RNP, TORCH paneli ve TPHA negatif olarak saptandı. Hastaya ankilozan spondilit düşünülerek indometazin ve sulfasalazin tedavileri başlandı. Tanıya götüren bulgular: İnflamatuar bel ağrısı, akut fazlarda yükseklik, sakroiliak MR görünütüleme sonucu, isotretinoin kullanım öyküsü Tanı: Isotretinoin kullanımı sonrası gelişen sakroiliit (ankilozan spondilit) Tartışma: Isotretinoin, bir A vitamini türevi olup tedaviye dirençli ciddi nodülokistik akne lezyonlarında kullanılmaktadır (2). Akne fulminans kas iskelet sistemini tutabilir ve sıklıkla kemik ağrısı, artralji ve artrite yol açabilir. Literatürde vakaların % 21 kadarında sakroiliak eklem tutulumu bildirilmiştir. Bu bildirilen vakalarda isotretinoin kullanımının sakroileitten sorumlu olduğu öne sürülmüştür (3,4). Sistemik Isotretinoin tedavisinin yol açtığı akut ve kronik toksisiteler mevcuttur (5). Kas iskelet sistemini ilgilendiren en sık yan etkileri miyalji ve artraljidir. Daha az sıklıkla tendonlarda kalsifikasyon, osteopeni, vaskülit, artrit, diffüz idiopatik hiperostozis benzeri bulgulara yol açabilmektedir (2). Kemik üzerine olan etkileri kısa ya da uzun süreli isotretinoin kullanımına bağlı olabilmekle beraber genellikle tedavi kesilmesine rağmen devam eder (5). Isotretinoin kullanımına bağlı sakroileit de son yıllarda giderek artan bir şekilde bildirilen bir yan etkidir. Bildirilmiş olan sakroileit vaka sayısı kısıtlı sayıda olup TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n toplam olarak yaklaşık 20 civarındadır. Sakroileit olmaksızın inflammatuar tip bel ağrısı ve aşil entesopatisi de bildirilmiş olan diğer bulgular arasındadır. Isotretinoinin sakroileite yol açma mekanizması henüz bilinmemektedir. Dejeneratif sürece yatkınlık oluşturması ve sinovyal hücreleri hedef alan hücre aracılı otoimmünitenin altta yatan mekanizmalar olabileceği öne sürülmektedir (2, 6). Hastamızda isotretinoin kullanımı sonrası başlayan inflammatuar tip bel ağrısı, sonrasında gelişen üveit varlığı ve sakroiliak MR’da sakroileit saptanması hastada ankilozan spondilit geliştiğini göstermektedir. Literatürde de benzer vakalar olması etyolojide isotretinoinin yer alabileceğini işaret etmektedir. Sonuç ve anahtar mesaj: Bildirimi giderek artmakta olan ankilozan spondilit benzeri bir tabloya yol açan isotretinoin kullanımının değerlendirilmesi, altta yatan olası risk faktörlerinin belirlenmesi, sürecin kronikleşme durumunun aydınlatılması önemli olarak görülmektedir. Bu amaçla isotretinoin tedavisi altındayken ya da hemen sonrasında sakroileit, inflammatuar tip bel ağrısı ve entesopati gibi semptomlar tarifleyen hastaların bildirilmesi ve oluşan hasta serisi ile bu sorulara cevap bulunması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, isotretinoin, sakroiliit Kaynaklar 1. Umay E, Gürçay E, Karaahmet Ö, Polat S, Umay S, Çakcı A. Aksiyel Spondiloartrit ve Mekanik Bel Ağrısı Olan Hastalarda Klinik Özelliklerin Karşılaştırılması. Journal of Physical Medicine & Rehabilitation Sciences/Fiziksel Tup ve Rehabilitasyon Bilimleri Dergisi. 2014;17(3):128-133. 2. Kavadar G, Azman E, Demircioglu D, Emre TY. Bilateral Sacroiliitis Due to Isotretinoin: Two Cases. International Journal of Basic and Clinical Studies. 2015; 4(1): 59-65. 3. Bachmeyer C, Charoud A, Turc Y, et al. Isotretinoin induced bilateral sacroiliitis. Dermatology. 2003; 206: 285–286. 4. Elías LM, Gómez MI, Torrelo A, et al. Acne fulminans and bilateral seronegative sacroiliitis triggered by isotretinoin. J Dermatol. 1991; 18: 366–367. 5. DiGiovanna J. Isotretinoin effects on bone. J Am Acad Dermatol. 2001;45:S176–S182. 6. Levinson M, Gibson A, Stephenson G. Sacroiliitis secondary to isotretinoin. Australasian Journal of Dermatology. 2012; 53(4): 298-300. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 189 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-062 Miyokardit ile Presente Takayasu Arteriti Olgusu Ahmet Bilgehan Şahin1, Mustafa Ferhat Öksüz2, Saide Elif Güllülü1, Ediz Dalkılıç2, Yavuz Pehlivan2 1 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa 2 Başvuru yakınması: Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı Öykü ve fizik muayene:Bilinen sistemik hastalık öyküsü olmayan 18 yaşında kadın hasta yaklaşık 1,5 yıl önce başlayan halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, ateş şikayetleri ile hastanemiz iç hastalıkları polikliniğine başvurmuş. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), C-Reactive Protein (CRP) yüksekliği ve anemi saptanması üzerine hasta hematoloji, gastroenteroloji ve enfeksiyon hastalıkları tarafından değerlendirilmiş. Hipokrom mikrositer anemi, periferik yaymada atipik lenfositler ve immünglobulin G (IgG) yüksekliği nedeniyle lenfoproliferatif hastalıklar ve plazma hücre diskrazileri başta olmak üzere maligniteler açısından kemik iliği, görüntüleme ve genetik testler ile değerlendirildiğinde hematolojik açıdan anlamlı patoloji düşünülmemiş. Enfeksiyon hastalıklarına danışılan hastanın mevcut klinik tablosunu açıklayabilecek enfektif patojen saptanmamış. Hepatit C pozitifliği ve kilo kaybı olması nedeniyle gastroenterolojiye konsülte edilmiş. Enflamatuar bağırsak hastalıkları, enfeksiyöz kolit ve hepatit C enfeksiyonu açısından tetkik edilmiş fakat HCV-RNA negatif gelen hastaya ek öneride bulunulmamış. Sonrasında 6 ay kadar takipsiz kalan hasta, son 2 aydır çabuk yorulma şikayeti gelişmesi üzerine kardiyoloji polikliniğine başvurmuş. Yapılan tetkiklerde CKMB ve troponin yüksekliği saptanmış. Hastaya kalp yetmezliği tanısı konup, tedavisi başlanmış. Şikayetleri kısmen gerileyen hastanın ateşi devam edince tarafımıza konsulte edilmiş. Sorgulamasında ara ara ateş yüksekliği, 3 aydır olan çabuk yorulma ve nefes darlığı tarifleyen hastanın eklem ağrısı, sabah tutukluğu, oralgenital aft öyküsü, görme bozukluğu, tromboz öyküsü, döküntüsü, ağız-göz kuruluğu, konstipasyon, diyare, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yoktu. Hastanın genel durumu orta, hasta oryante koopereydi. Ateşi 36,9 ölçülen hastanın sağ kol tansiyonu 105/75 mmHg iken sol kol tansiyonu 85/65 mmHg idi. Baş boyun, solunum ve batın muayeneleri normal olan hastanın sternum sol tarafında erken diyastolik üfürümü mevcuttu. Hastanın her iki alt ekstremite periferik nabızlar, sol radial ve brakial nabız alınamadı. Ciltte döküntüsü 190 olmayan hasta ileri tetkik amaçlı romatoloji kliniğine devralındı. Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan tetkiklerinde lökosit 13,8 K/μL, hemoglobin 8.51 g/dL, trombosit 1019 K/μL saptandı. Üre, kreatinin ve elektrolitler normal saptandı. ESR 102 mm/saat ve CRP 13 mg/dl (<0,5mg/dl) idi. Romatoid faktör (RF), antinükleer antikor (ANA) ve anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) negatif saptandı. Kompleman düzeyleri normal aralıkta ve kryoglobulin negatifti. Anti-kardiyolipin antikorları ve lupus antikoagulanı negatifti. Immunglobulin G düzeyi iki kat kadar yüksek olan hastanın protein elektroforezi poliklonal gammapati ile uyumluydu. Hastanın viral paneli negatif sonuçlandı. Hastaya efor dispnesi için transtorasik ekokardiyografi yapıldı. EF%20, 3. derece aort yetmezliği, 2. derece mitral yetmezliği, pulmoner arteryel basınç: 60 mmHg saptandı. Ayrıca aort duvarında daralma ve genişlemeler saptandı. Hastaya bunun üzerine arteriografi yapıldı. Sol brakial ve sol aksiller arter izlenemedi, sol subklavian arter oklüziv görünümdeydi. Arkus aortanın inen aorta kesiminde kalibrasyonda %20 oranında azalma ve sol arteria karotis kommuniste oklüzyon tespit edildi. Ayrıca renal arter düzeyinden başlayarak iliak arterlere kadar distal abdominal aortada yaklaşık 10 cm’lik segmentte %90’ların üzerinde stenoz bulguları vardı (Resim 1). Ön tanılar: • Lenfoproliferatif Hastalıklar • Myeloproliferatif Hastalıklar • Tüberküloz • Bağ Dokusu Hastalıkları • Still Hastalığı • Akut Romatizmal Ateş (ARA) • Vaskülit • Takayasu arteriti • Miyokardit Ayırıcı tanı: Hematoloji tarafından periferik yaymasıyla değerlendirilerek lenfo-myeloproliferatif hastalık multiple myelom ön tanıları ile tetkik edilen hastanın boyun, torakoabdominopelvik BT görüntülemeleri normal olup, kemik iliği aspirasyon, imprint ve biyopsi değerlendirilmesinde normosellüler kemik iliği tespit edilmiştir. Aile anamnezinde tüberküloz öyküsünün olmaması, solunum sistemi ve diğer sistem muayenelerinde tüberkülozla uyumlu patoloji bulunmaması, görüntülemelerinde TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n olarak saptandı. Hastanın tedavi ve izlemine devam edilmektedir. Tanıya götüren bulgular: • Ateş, halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar • İki alt ekstremite periferik nabızlar, sol radial ve brachial nabız alınamaması ve sağ sol tansiyon farkının olması • Laboratuvarda ESR:102, CRP:13 ve sistemik inflamasyonla ilişkili hemogram tablosu (reaktif trombositoz ve orta derecede anemi) • Anjiografik değerlendirmesinde büyük damar vaskülitinin sistemik tutulumu ile uyumlu görünüm saptanması Tanı: Takayasu arteriti ve Miyokardit Resim 1. Abdominal aorta, renal arterler düzeyine kadar %20-30 oranında darlıklar göstermekte. Renal arter düzeyinden başlayarak iliak arterlere kadar distal abdominal aortada yaklaşık 10cm.lik segmentte %90’ların üzerinde stenoz bulguları mevcut. lenfadenopatisinin olmaması, balgam ve idrar kültürlerinin negatif gelmesi nedeniyle tüberküloz düşünülmedi. Konstitüsyonel semptomlarla prezente genç kadın hasta olması nedeniyle bağ dokusu hastalıklarından ön planda sistemik lupus eritematozis (SLE) ayırıcı tanıda düşünüldü. Fakat fizik muayenede kutanöz bulguların olmaması, ANA, ANA profil ve antikardiyolipin antikorlarının negatif gelmesi ve trombositozunun olması SLE’den uzaklaştırdı. Hastanın ateşinin olması nedeniyle Still hastalığı ön tanılardan biriydi. Fakat hastanın ateşinin periodisite göstermemesi, fizik muayenede artrit-artraljisinin ve kutanöz septomlarının olmaması, labaratuarında ferritin düzeyinin minimal yüksek olması Still hastalığından uzaklaştırdı. Ekokardiyografide EF %20 ve mitral kapak yetmezlik bulguları olan ateş ve akut faz reaktan yüksekliği nedeniyle tetkik edilen genç kadın hastada akut romatizmal ateş de ayırıcı tanıda düşünülmüş fakat hastanın büyük eklemlerde gezici poliartrit, santral sinir sistemi tutulumu, subkutan nodül ve eritema marginatum gibi kutanöz bulgularının olmaması nedeniyle ARA tanı kriterlerini karşılamayan hastada ARA düşünülmemiştir. Klinik, laboratuvar ve görüntülemeler sonucunda büyük damar vasküliti düşünülen hastada yaş, cinsiyet ve görüntülemeler dahilinde ön planda Takayusu arteriti (TA) düşünüldü. Hastaya pulse steroid, siklofosfamid tedavisi verildi. Hastada dramatik yanıt alındı. Siklofosfamid devam edilip ve tosilizumab başlanan hastanın 1.5 aylık tedavi sonrası kardiyak değerlendirmesinde EF’si %47 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Tartışma: Takayasu arteriti etiyolojisi tam olarak bilinmeyen kronik bir vaskulittir. Yıllık insidansı milyonda 1-3 arasında değişmektedir (1). Genellikle vakaların %80 den fazlası kadınlardır ve başlangıç yaşı genellikle 10-40 arasında değişmektedir (2). TA öncelikle aorta ve primer dallarını etkilemektedir (3). Başlangıç lezyonu sol subklavian arterin proksimalindedir. Hastalık ilerledikçe sol karotid arter, vertebral arter, sağ subklavian arter ve aorta tululur. Abdominal aorta ve pulmoner arter tutulumu yaklaşık %50 vakada görülür. Kardiyak hastalık TA’da en önemli mortalite ve morbidite nedenlerindendir (4). Hastalık süresince hastaların yarısında kardiyak tutulum olmaktadır. Büyük arterlerdeki stenozlara sekonder basınç artışı, aort yetmezliği gibi kapak hastalıklarına bağlı volum artışı, koroner arterit tutulumuna bağlı miyokard iskemisi ve myokardit sol ventrikül disfonksiyon nedenlerindendir (5). TA’da miyokardit göğüs ağrısı veya kalp yetmezliği ile prezente olup perikardiyal, valvuler veya koroner lezyonları olmayan hastalarda düşünülmelidir (5). Bu hastalarda kardiyak biyomarkırlarda artma ve TEE’de dilate kardiyomyopati bulguları görülür. Kesin tanı biyopsi ile konur. TA’da myokardit tedavisinde konvansiyonel kalp yetmezliği tedavisi ile steroid ve siklofosfamidden oluşan immunosupresif tedavi kombinasyonu kullanılmalıdır (6,7). Sonuç ve anahtar mesaj: Birçok hastada TA klinik semptomların başlangıcından tanı anına kadar yaklaşık bir yıl geçmektedir. Bu gecikme fizik muayene ile engellenebilir. Özellikle konstitüsyonel semptomlarla başvuran genç bayan hastalarda vaskulit açısından uyanık olunmalı ve periferik nabızlara dikkat edilmelidir. Gecikme süreciyle hastalık progrese olup vazo-okluzif döneme geçtiği için bu hastalarda önemli komplikasyonlar gelişmektedir. Mortalite ve morbiditesi yüksek olan miyokarditin bu komplikasyonlardan biri olduğu unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, vaskulit, myokardit, kalp yetmezliği 191 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Kaynaklar 1. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1129-34. 2. Lupi-Herrera E, Sánchez-Torres G, Marcushamer J, Mispireta J, Horwitz S, Vela JE. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J. 1977 Jan;93(1):94-103. 3. Hata A, Noda M, Moriwaki R, Numano F. Angiographic findings of Takayasu arteritis: new classification. Int J Cardiol. 1996 Aug;54 Suppl:S155-63. 4. Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol. 2005 Jul-Aug;34(4):284-92. 5. Miloslavsky E, Unizony S. The heart in vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2014 Feb;40(1):11-26. doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.006. Review. 6. Takeda N, Takahashi T, Seko Y, Maemura K, Nakasone H, Sakamoto K, Hirata Y, Nagai R. Takayasu myocarditis mediated by cytotoxic T lymphocytes. Intern Med. 2005 Mar;44(3):256-60. 7. Talwar KK, Chopra P, Narula J, Shrivastava S, Singh SK, Sharma S, Saxena A, Rajani M, Bhatia ML. Myocardial involvement and its response to immunosuppressive therapy in nonspecific aortoarteritis (Takayasu’s disease)--a study by endomyocardial biopsy. Int J Cardiol. 1988 Dec;21(3):323-34. 192 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-063 Tiroid Karsinomla Birliktelik Gösteren Sarkoidoz Olgusu Hüseyin Semiz1, Şenol Kobak2 1 Şifa Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir Şifa Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, İzmir 2 Başvuru yakınması: Tiroid karsinom tanılı opere olmuş 53 yaşında bayan hasta öksürük şikayetinden dolayı göğüs hastalıkları kliniğine başvuruyor. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık bir aydır var olan öksürük şikayeti nedeniyle başvurduğu göğüs hastalıkları kliniğince tetkik amaçlı çekilen toraks bilgisayarlı tomografi sonucu sarkoidoz ön tanısı alması üzerine ileri tetkik ve tedavi amacı ile romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Hastanın fizik muayenesinde solunum sesleri kaba, bazallerde ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muayenesi ise olağandı. Labarotuar ve görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerinde; Tiroid fonksiyon testlerinde; Serbest T3: 3,51 pg/ ml (2-4,4 pg/ml), serbest T4: 1,97 ng/dl (0.93-1,7 ng/dl), TSH: 0,015 ng/dl (0,27-4,2 ng/dl), anti-tiroglobulin: 10,51 IU/ml (0-115 IU/ml), tiroglobulin: <0,1 ng/ml (1,4 -78 ng/ ml) olarak saptandı. Akut faz reaktanları; CRP:0,58 mg/dl (normal 0-0,5 mg/dl), sedimantasyon hızı: 13 mm/saat (normal 0-20 mm/saat) olarak bulundu. Kreatinin: 0,85 mg/dl (0,5-0,9 mg/dl), üre:36 mg/dl (0-38 mg/dl) ürik asit: 6,8 mg/dl (3,4-7 mg/dl), Hgb: 12,8 g/dl (10,8-14,9 g/dl), Plt: 350000/uL (150000-400000/uL), WBC:6500 /uL (3040-9640/uL), sodyum:141 mmol/L (136-145 mmol/L), potasyum: 4,28 mmol/L (3,5-5,1 mmol/L), kalsiyum: 8,7 mg/dl (8,6-10,2 mg/dl), fosfor: 3.25 mg/dl ( 2,7 -4,5 mg/dl ), bikarbonat: 22,9 mmol/L (22-29 mmol / l) ALT: 30 U/L (0-31 U/L), AST: 21 U/L (0-32 U/L), GGT: 57 IU/L (5-61 IU/L) LDH: 174 U/L (135-225 U/L) Total protein 7,3 g/dL 6,4 -8,3 g/dl), albumin: 4,06 g/dl (3,4-4,8 g/dl), ACE: 67 U/L (8-52 U/L ) C3: 1,03 g/L (0,9-1,8 g/L) C4: 0,14 g/L (0,1 – 0,4 g/L), HbA1c: 6,1 % (4-6) RF: 8 IU/ml (0-14 IU/ml), İdrar tahlili normal, Serolojik tetkiklerde; hepatit markırları: negatif, brusella antikorları negatif, ANA ve ANCA profilleri negatif olarak saptandı. Akciğer grafide hiler dolgunluk saptandı. Bilgisayarlı toraks tomografide mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları izlenmektedir. Ayrıca sol hilusta 10 mm’lik lenf bezi dikkati çekmektedir (Resim 1). Tiroid ultrasonografide boyunda bilateral jugulodigastrik bölgede sağda 14, solda 10.5 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Resim 1. mm çaplı reaktif özellikte lenf nodları gözlenmektedir. Tiroid bezi operasyona sekonder izlenmedi. Nüks veya rezidü tiroid doku bulgusu saptanmadı. Tiroid biyopsisi sonucu tiroidin papiller karsinomu uyumlu geldi. Ön tanılar: 1- Tipik ve atipik mikobakteri enfeksiyonları 2- Mantar enfeksiyonları (aspergilloz, blastomikoz, histoplazmoz vb.) 3- Malignite 4- Hodgkin lenfoma, nonHodgkin lenfoma 5- Sarkoidoz Ayırıcı tanı:Hastanın uzun süredir var olan öksürük şikayeti ilk olarak akciğer enfeksiyonlarını akla getirmektedir. Hastanın labarotuar değerleri de göz önüne alındığında atipik akciğer enfeksiyonları ön plana çıkmaktadır. Akciğer grafisinde hiler dolgunluk saptanması nedeniyle enfeksiyon, malignite ve lenfoma ekartasyonu açısından toraks bilgisayarlı tomografi çekildi. Sonucunda mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları ayrıca sol hilusta 10 mm’lik lenf bezi varlığı olması üzerine ultrasonografik endobronkoskopi ile, lenf nodundan biopsi alındı, sonucu sarkoidoz ile uyumlu geldi. Tanıya götüren bulgular: 1- AC grafide hiler dolgunluk saptanması 2- Toraks bilgisayarlı tomografide mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal 193 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları ayrıca sol hilusta 10 mm’lik lenf bezi varlığı 3- Bronkoskopik biyopsi. Tanı: Sarkoidoz Tartışma: Sarkoidoz en sık genç kadın hastaları etkileyen nonkazeifiye granülomlar ile karakterize sebebi bilinmeyen, multisistemik, kronik granülomatöz bir hastalıktır. Ekstrapulmoner tutulum genellikle eklem,deri, lenf nodları, gözler ve karaciğerde görülmüştür; Ancak herhangi bir organ tutulumu olabilir. Endokrin bezlerin sarkoid tutulumu nadiren görülmüştür. Endokrin bezlerinin arasında, hipofiz, tiroid ve böbrek üstü bezlerinin infiltrasyonu bildirilmiştir (1). Tiroidin sarkoid tutulumu otopsi, ince iğne aspirasyon biyopsileri ve tiroidektomi sırasında tespit edilmiştir. Tiroid sarkoid infiltrasyonu olan ilk vaka 1938 yılında bildirilmiştir. Otopsi bulgularıyla, klinik tanı doğrulanmıştır (2). Sarkoidoz tiroid kanseri ve papiller kanser ile birliktelik gösterebilir ve tiroid İnce iğne biopsi sonucu sarkoid infiltrasyonu taklit ederek tanı koymayı zorlaştırabilir. Sarkoid reaksiyon; tiroid karsinom, benign tiroid nodülleri, malign tiroid lenfoması, kronik tiroidit ve Basedow’s hastalığı gibi bir çok farklı tiroid hastalığı ile ilişkili olabilir. Sarkoid reaksiyonların patogenezi tam olarak belirli değildir ve genel olarak latent bir immünolojik anormalliğin sonucu olduğu düşünülmektedir. Sarkoid reaksiyonlar, tiroid tümör hücrelerinden oluşan metabolik ürünlere karşı oluşan bazı immünolojik reaksiyonlar sonucu oluşabilir. Şimdiye kadar sarkoid reaksiyonların ortaya çıkması hiç ele alınmamış olsa da, otoimmün tiroid hastalıkları ile ilişkili sarkoid reaksiyon T hücre kontrol kaybından kaynaklanan otoimmün bir hastalık olabilir (3). Kanser hastalarının yakalaşık % 4 ünde sarkoid reaksiyon görülebilmektedir (4). Sarkoidoz ve malignite arasındaki bağlantı ile ilgili birçok teori olmasına rağmen, aralarındaki ilişki henüz tam olarak belirlenememiştir. Çoğu araştırmacı, pulmoner sarkoidoz hastalarının maligniteye yatkın olduğunu belirtmiş, bazı araştırmacılar ise malignitelerin sarkoidoza neden olduğunu öne sürmüştür (5). İki retrospektif vaka seri çalışmasından elde edilen bilgilere göre, maligniteli tüm hastaların %4-14 ünde sarkoidoza ait bazı histopatolojik bulgulara rastlanmıştır. (6-7) Sarkoid reaksiyonlar gösteren çeşitli maligniteler rapor edilmiş olmasına rağmen, literatürde papiller tiroid kanseriyle ilişkili sarkoidozla ilgili az sayıda olgu bildirilmiştir. Bizim sunduğumuz vakada ise hastada var olan tiroid kanserinin mi sarkoidoza neden olduğu yoksa hastada daha önceden de sarkoidoz mevcutdu ve tiroid kanserine sarkoidozun mu neden olduğu belirsizdir. Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak bahsettiğimiz hastadaki tiroit karsinom ve sarkoidoz ilişkisi kompleks immunolojik ve genetik bir ilişki veya tamamen bir tesadüfi birliktelik olabilir. Bu iki hastalığın nadir birlikteliği daima göz önünde tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: papiller tiroid karsinom, sarkoid reaksiyon, sarkoidoz, tiroid karsinom Kaynaklar 1. 2. 3. 4. Bell NH. Endocrine complications of sarcoidosis. Endocrinol Metab Clin North Am. 1991;20:645-654. Spencer J, Warren S. Boeck’s sarcoid: report of a case, with clinical diagnosis confirmed at autopsy. Arch Intern Med. 1938;62:285-296. Hancock BW, Millard LG (1976) Sarcoidosis and thyrotoxicosis. A study of five patients. Br J Dis Chest 70:129-133. Yamauchi M, Inoue D, Fukunaga Y, Kakudo K, Koshiyama H. A case of sarcoid reaction associated with papillary thyroid carcinoma. Thyroid 1997;7:901-3. 5. B.P. Krawczyk, B. Gryglicka, R. Kieszko, E. Korobowicz, S. Sojczuk, Malignantneoplasms and pulmonary sarcoidosis—a case report, New Med. 7 (2004)94–96. 6. H. Brincker, Sarcoid reactions in malignanttumors, Cancer Treat. Rev. 13 (1986)147–156. 7. L. Llombart Jr, J.M. Escudero, The incidence andsignificance of epithelioid andsarcoid-like cellular reaction in the stromata of malignant tumours: amorphological and experimental study, Eur. J. Cancer 6 (1970) 545–551. 194 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-064 Spontan Nazal Septum Perforasyonu Etiyolojisinde Nadir Bir Mesleki Maruziyet: Nikel İntoksikasyonu Berkan Armağan1, Ertuğrul Çağrı Bölek2, Abdulsamet Erden1, Çağrı Külekçi3, Levent Kılıç1, Ömer Karadağ1 1 Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 3 Hacettepe Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Başvuru yakınması: Nazal dolgunluk hissi Öykü ve fizik muayene: Bilinen dahili hastalığı ve düzenli kullandığı ilacı olmayan 29 yaşında erkek hasta, 1 aydır olan nazal dolgunluk ve nefes almakta zorluk şikayeti başvurduğu kulak burun boğaz polikliniğinde muayenede saptanmış olan nazal septumda yaklaşık 2 cm boyutundaki spontan perforasyonun (Resim 1) ileri araştırılması için romatoloji polikliniğimize yönlendirilmiş. Hastanın travma veya burnunu tahriş edecek parmak ile karıştırma öyküsü mevcut değildi. 10 paket/yıl sigara içme hikayesi olan hastanın maligniteye yönelik sorgulamasında patoloji yoktu. Kanlı burun akıntısı yoktu. KBB muayenesinde kitle görünümü yoktu. Hasta işitme azlığı ve görme kaybı tariflemiyordu. Resim 1. Septum perforasyonu Ateş, gece terlemesi, öksürük, balgam, nefes darlığı, hemoptizi, kilo kaybı, ishal şikayeti yoktu. Ciltte döküntü, nöropati, artrit veya artralji tariflemiyordu. Astım hikayesi olmayan hastanın ekimoz, purpura şikayeti ile geçirilmiş tromboz öyküsü yoktu. Hastanın nazal veya inhaler bir ilaç kullanımı, kokain benzeri yabancı bir madde kullanımı yoktu. Şüpheli cinsel ilişki öyküsü yoktu. Hastanın diğer romatolojik sorgulamasında pozitif özellik saptanmadı. Aile öyküsünde özellik yoktu. Hastanın vaskülitik hastalıklar başta olmak üzere etiyolojide rol alabilecek romatolojik ve enfeksiyöz parametreler gönderildi. Fizik muayenede, vücut sıcaklığı 36,2 C, solunum sayısı: 19/dak, Nabız: 76/dak, tansiyon arteriyel 120/70 mmHg ölçüldü. Hastanın genel durumu iyi, bilinci açık, oryente, koopereydi. Baş boyun muayenesinde trakea orta hatta, lenfadenopati saptanmadı. Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğer solunum sesleri normaldi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 ritmik TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI bulundu, ek ses ve üfürüm saptanmadı. Abdomen muayenesinde karın normal bombelikte, traube açık, hepatosplanomegali saptanmadı. Barsak sesleri doğal bulunurken, hassasiyet ve defans saptamadı. Periferik eklem muayenesinde patolojik bulguya rastlanmayan hastada, bilateral periferik nabızlar alınmaktaydı. Cilt, göz ve kulak muayenesi normaldi. Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 14.2 gr/dl, WBC: 8700/μL, Plt: 310000/μL, ESR: 12 mm/saat, CRP: 0.77 mg/dl saptandı. Na/K: 139/4 mmol/L, Ca/ P: 9.8/ 3.6 mg/dl, BUN / Cre 19.2 / 0.74 mg/ dl, ALT / AST:27/ 18 IU/L, ALP / GGT:50/ 23 IU/L, LDH: 142 IU/L, T:Pro / Alb: 7.5/ 4.0 gr/dl, Ürik asit: 3.96 mg/dl, AKŞ: 77 mg/dl, tam idrar tetkiki hematüri veya proteinüri yoktu. Kreatin kinaz değerleri normal aralıktaydı. ANA negatif, ANCA negatif, C3 normal, C4 normal, VDRL-RPR negatif idi. Anti HİV testi negatifti. Akciğer grafisinde patolojik bulgu yoktu. Gönderilen ARB testleri negatifti. 195 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Ön tanılarımız: Travmatik nedenler; Cerrahi müdahaleler, maligniteler, kimyasal veya yabancı madde maruziyeti, İnflamatuar nedenler; Sarkoidoz, granülomatöz polianjit, Churg Straus sendromu, sistemik lupus eritamatoz, romatoid artrit, Crohn hastalığı, dermatomyozit, relapsing polikondrit, antifosfolipid sendromu, Sjögren hastalığı. İnfeksiyöz nedenler; Tüberküloz, sifiliz, AİDS Ayırıcı tanı: Konstitüsyonel semptomlarının olmaması, Anti HİV, VDRL negatif olması üzerine olası infeksiyöz nedenler dışlandı. Astım hikayesi, nöropati, işitme kaybı, görme problemi olmaması, eozinofili, proteinüri ve aktif idrar sedimentinin bulunmaması ile ANCA testlerinin negatif olması granülomatöz polianjit ve Churg Straus vasküliti tanısından uzaklaştırdı. Tekrarlayan kondrit atakları ve iştme kaybı ve görme kaybı olmaması ile relapsing polikondrit dışlandı. ENA testinin negatif olması ve romatolojik sorgulamada ağız ve göz kuruluğu bulunmaması nedeniyle Sjögren hastalığı dışlandı. Kas gücünün tam olması, kapilleroskopinin ve kas enzimlerinin normal, akciğer ve cilt muayenesinde patoloji bulunmaması ile myozitler dışlandı. Artrit şikayeti olmayan hastada RF ve anti-CCP negatif olması üzerine romatoid artrit dışlandı. Malar raş, fotosensitivite, oral aft, artralji, serozit bulguları olmayan ve ANA negatif, sitopenisi ve tromboz öyküsü olmayan hastada SLE ve antifosfolipid sendromu ekarte edildi. Akciğer grafisi normal, eritema nodozum ve üveit şikayeti olmayan hastada ön planda sarkoidoz düşünülmedi. Şüpheli cinsel ilişkisi olmayan VDRL ve anti HİV testi negatif olan hastada sifiliz ve AİDS dışlandı. Akciğer grafisi normal, ARB testleri negatif ve konstitüsyonel semptomu olmaması üzerine tüberküloz dışlandı. Kokain gibi uyuşturucu madde alımı veya inhaler ilaç kullanımı olmayan hasta da yabancı madde ve ilaç bağlı bir septal perforanyondan uzaklaşıldı. Hastanın öyküsünde travma ve ameliyat hikayesi yoktu. Genç yaşta olan hastanın her ne kadar sigara öyküsü olsadamalignite düşündürecek klinik öyküsünün olmaması ve muayene bulgularında nazal perforasyon dışında patolojik bulgu saptanmaması üzerine malign süreçler ekarte edildi. Muayenesi sırasında nefesinde metalik bir koku mevcuttu. Hastanın mesleği sorgulandığında nikelaj metal kaplama sanayiinde çalıştığı öğrenildi. Hastanın ileri 196 değerlendirilmesi ve mesleki maruziyetlere bağlı metal intoksikasyonu açısından değerlendirilmesi için Türkiye Halk Sağlığı Labaratuvar’ına gönderilen serum nikel: 31 μg/L (1-28) ve spot idrar nikel: 18 μg/L (0,5-6,5) olarak normalden yüksek geldi. Hastanın diğer olası ağır metal serum ve idrar taramaları normal sınırlar içerisindeydi. Hasta ve diğer çalışanlar gerekli tedbirlerin alınması için Meslek Hastalıkları Birimi’ne yönlendirildi. Tanıya Götüren Bulgular; Diğer hastalıkların dışlanması, hastanın mesleği, muayene esnasında nefesinde metalik bir koku saptanması, serum nikel düzeyi Tanı: Nikel İntoksikasyonuna Bağlı Septum Perforasyonu Tartışma: Nazal septum perforasyonu etiyolojisinde başta mekanik nedenler, travma, ilaçlar olmak üzere granülomatöz polianjitis gibi sistemik romatizmal hastalıklar, sfiliz gibi enfeksiyöz hastalıklar yer almaktadır. Nikel maruziyeti; nispeten sık görülen kurşun ve civa gibi ağır metal toksisitelerine göre daha nadir rastlanmaktadır. Kan ve spot idrar tetkikinde tespit edilebilen düzeyi maruziyet hakkında fikir vermekte olup, kurşunda olduğu gibi düzey ile klinik bulgular arasında korelasyon mevcut değildir. Genellikle krom veya kadmiyum ile beraber; pil-batarya sanayi, metal kaplama, metal rafinerileri gibi kollarda mesleki maruziyeti olup, inhalasyon şeklinde vücuda alındığı için çoğunlukla respiratuvar sistemle ilgili problemlere neden olmaktadır. Koku alma keskinliğinde azalma, mukoza ülserleri, septum perforasyonu, sinüslerden veya burun kökenli karsinomlar, akciğer kanseri, üst solunum yolu kanserleri gibi sorunların etiyolojisinde rol alabildiği bilinmektedir. Günümüzde, nikel için bilinen bir metal şelatörü mevcut değildir. Romatolojiye septum perforasyonu nedeni ile yönlendirilen hastalarda mesleki metal toksiteleride akılda tutulmalıdır. Sonuç ve anahtar mesaj: Spontan nazal perforasyon ayırıcı tanısında mesleki maruziyetler ve ağır metallerin subklinik intoksikasyonları unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: nazal septum perforasyonu, nikel intoksikasyonu, meslek hastalığı TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-065 Memede Kitle, İşitme Kaybı Şikayetleri ile Başvuran 36 Yaşında Kadın Hasta Fatih Sarıtaş1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2 1 Tekirdağ Devlet Hastanesi, Tekirdağ Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, İçHastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne 2 Başvuru yakınması: Ayak ön yüzde ağrılı, kızarıklık ve şişlik Öykü ve fizik muayene: 36 yaşında kadın hasta. 3 aydır olan sol memede şişlik yakınması nedeniyle yapılan meme USG’de abse saptanması üzerine genel cerrahi tarafından abse drenajı yapılmış. 1 aydır giderek artan işitme kaybı ve yaklaşık 1 haftadır olan ayak ön yüzde ağrılı kızarık şişlik ve akıntılı lezyon yakınması ile başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde vital bulguları doğal, diğer sistem muayeneleri doğal olarak saptandı. Sol ayak ön yüzde 1.5x2 cm boyutunda ağrılı kızarıklık ve şişlik ve yine sol ayakta 4x3 cm boyutlarında ülsere lezyon tespit edildi. Laboratuar ve görüntüleme: Yapılan laboratuar tetkiklerinde hgb:11.2 gr/dl, wbc: 7700/mm³, plt 289000/ mm³, mcv: 78 fl, üre: 28 mg/dl, kreatinin: 1.1 mg/dl, ESR 45 mm/h, CRP 4.3mg/dl saptandı. Ön tanılar: 1- Meme Ca, 2- Memenin bakteryel enfeksiyonu, 3-Sarkoidoz, 4- Wegener granulamatozu Ayırıcı tanı: Hastamızın orta yaş kadın olması, memede ele gelen kitle olması sebebiyle öncelikli olarak meme ca ve eşlik eden paraneoplastik vaskülitik sendromlar araştırıldı. Yapılan meme USG’ deki bulgular inflamatuar meme ca uyumlu olabilmekle birlikte biyopsi sonucunda meme ca düşündürecek bulguya rastlanmadı. Memenin bakteryel enfeksiyonunun, hastanın eritema nodozum ile uyumlu lezyonlarını ve işitme kaybını tek başına açıklamaya yeterli olmaması sebebiyle altta yatan sistemik bir hastalığa eşlik eden memenin granulamatöz iltihabi reaksiyonu olabileceği düşünüldü. Sarkoidozun granulamatöz lezyonlar ve eritema nodozum yapabileceği göz önünde bulundurularak yapılan incelemede akciğerde hiler lap veya parankim tutulumuna ait bir bulguya rastlanmadı. Wegener granulamatozu açısından incelenen hastanın işitme kaybı, KBB tarafından mikst tipte işitme kaybı olarak değerlendirildi. Yapılan tetkiklerinde C-ANCA ve PR3-ANCA +++ olarak bulundu. Hasta Wegener granulamatozu olarak değerlendirildi. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Hastanın memeden yapılan drenaj materyalinin patolojisinde bol lökosit, nötrofil, histiosit, yer yer multinükleer dev hücreler saptandı. C-ANCA ve PR3-ANCA +++ bulundu. Odiyometresinde mikst tipte işitme kaybı tespit edildi. Ayaklarındaki lezyonlar için dermatoloji tarafından değerlendirildi ve cilt biyopsisi yapıldı. Yapılan biyopsi sonucunda kızarıklık ve şişlik olan bölgenin patolojisinde; “Kesitlerde epidermis altından başlayıp dermisin tamamını dolduran ve subkutan dokuya kadar ilerleyen inflamasyon izlenmektedir. İnflamasyon özellikle damarlar çevresinde yoğunlaşmaktadır. Subkutan yağ dokuda nekrozun eşlik ettiği pannikülit tablosu dikkat çekidir. Eritema nodozum ile uyumlu bulgular” Akıntılı ülsere lezyonun patolojisinde ise; “İncelenen kesitlerde dokuda yüzey epiteli izlenmemiştir. Epitel ile uyumlu olabileceği düşünülen bu alanda fibrin ve eksuda ile karakterize yapı mevcuttur (epidermal ülserasyon?). Bu dokuda ve diğer dokularda dermiste özellikle perivasküler alanlarda yoğunlaşan polimorf nüveli lökositleri de içeren, yer yer damar duvarlarına girmiş mikst tipte iltihap görülmüştür. Lökositoklazi ve eritrosit ekstravazasyonu yanında fibrinoid nekroz düşündürecek damar duvarlarında fibrin depolanmaları görülmüştür. Epidermisin izlendiği dokuda epidermis altında damar proliferasyonu ve pigment inkontinansı gözlenmiştir. Dermiste ayrıca geografik nekrozun ve dev hücrelerin eşlik ettiği granülom yapıları izlenmiştir” olarak raporlandı ve lezyon granulamatöz iltihap (pyoderma gangrenozum) olarak değerlendirildi. Tanıya götüren bulgular: C-ANCA ve PR3-ANCA pozitifliği, mikst tip işitme kaybı, meme ve cilt materyallerinin patolojik değerlendirmeleri Tanı: Wegener granulamatozu Tedavi ve klinik seyir: Pulse steroid ve arkasından 0.51 mg/kg/gün dozunda idame oral steroid ile beraber azatiopürin başlanan hastanın klinik bulguları tedavi ile geriledi. Kontrolleri esnasında oral steroid dozu azaltılmaya başlandı. 12 mg/gün metil prednizolon dozunda iken hastanın işitme kaybı tekrar gelişti, Steroid dozu 197 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu tekrar yükseltildi ve işitme normal düzeylere tekrardan yükseldi. Hastanın takiplerinde ayrıca memedeki lezyonda tekrarlama olması üzerine tekrar meme usg yapıldı. “Sol meme retroareolar bölgede 16x11 mm boyutlarında yoğun içerikli sıvı koleksyonu izlenmiştir.Ayrıca sıvı koleksyon posteriorunda yaklaşık 25x11 mm boyutlarında silik sınırlı, RDUS’ta belirgin vaskülarizasyon gösteren heterojen hipoekojen solid alanı izlenmektedir. Sol memedeki inflamasyon bulgularının tedaviye rağmen uzun süre devam etmesi nedeniyle inflamatuar meme Ca düşündürmekle birlikte, klinik şüphe devam ediyorsa histopatolojik verifikasyon önerilir olarak raporlandı. Tekrar genel cerrahi ile konsulte edilen hastaya yeni bir girişim düşünülmedi. Azatioprin kesilerek siklofosfamid tedavisi başlandı. Takiplerinde işitme kaybı geriledi ve memedeki lezyonu geriledi. Hasta şu anda romatoloji polikliniği tarafından takip altında ve hastalık bulguları aktif değildir. Tartışma: Etyolojisi bilinmeyen multisistem bir hastalık olan Wegener granulamatozu (GPA), granulamatoz inflamasyon, doku nekrozu, küçük ve orta boy damarlarda değişken vaskülitle karakterizedir. Wegener Granulamotuzunun karakteristik patoloisi granulom oluşumudur. Pauci-immun vaskülit ve glomerulonefrite neden olur. İmmunohistokimyasal incelemeler, granulom yapısında primer olarak CD4+ T hücreler, makrofajlar ve nötrofillerin varlığını gösterir.. Granulomlarda T hücrelerin ve monositlerin yoğun olarak görülmesi, T hücre aracılı gecikmiş tip aşırı duyarlılık ( hipersensitivite) reaksiyonunun diğer bir deyişle hücresel immun yanıtın rol oynadığını desteklemektedir. Üst solunum yolları ve akciğerlerde destrüktif lezyonlar ve böbreklerde hızlı ilerleyen glomerulonefrit tarzında tutulum sık karşımıza çıkan tutulum şekli olmakla birlikte, hastamızda olduğu gibi çok çeşitli organlarda nodüler oluşumlar da gözlenebilir. Böyle bir durumda ayırıcı tanıda, granulomatöz inflamasyona neden olabilen Wegener Granulamatozu etyolojide akılda tutulmalıdır. Sonuç ve anahtar mesaj: Wegener granulamatozu böbrek ve akciğer gibi ciddi organ tutulumuyla seyredebilen ve hayatı tehdit eden bir bağ dokusu hastalığıdır. Bunun yanında vücutta çok çeşitli organlarda granulamatöz nodüler tutulum gösterebilir ve böyle bir tutulumda ayırıcı tanıda akla getirilmelidir. Anahtar kelimeler: Wegener, granülom, pyoderma gangrenozum, işitme kaybı Kaynaklar 1. Rheumatology, Mark C. Hochberg sixth edition 2. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Ronald J Falk M.D. (Uptodate) 198 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-066 Sistemik Skleroza Eşlik Eden Akciğer Kanseri Olgusu Nurhan Atilla1, Gözde Yıldırım Çetin2, Hüseyin Arpağ1 1 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Göğüs hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş 2 Başvuru yakınması: 60 yaşında bayan hasta öksürük, balgam, nefes darlığı şikayetleriyle göğüs hastalıkları polikliniğine başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Öksürük şikayeti yaklaşık bir aydır olan hastanın balgam açık renkliydi, nefes darlığı ise bir yıldır efor dispnesi şeklinde olup son bir haftadır artmıştı. Göğüs ağrısı, hemoptizi tariflemiyordu. Hasta yaklaşık beş yıldır romatoloji bölümü tarafından Sistemik skleroz (SSc) nedeniyle takip edilmekteydi. SSc’ye bağlı akciğer tutulumu nedeniyle oniki ay boyunca endoksan tedavisi almıştı. Halihazırda Imuran 50 mg tb 3X1, Diltizem 60 mg tb 2X1, Dispril 300 mg tb 1X1, Zoprol 300 mg kap 1X1 kullanmaktaydı. Sigara içmiyordu, özgeçmişinde halada renal cell Ca mevcuttu. Fizik muayene: TA 110-70 mm/Hg, Nb 105/dk, SS 22/dk, A 37,6 °C. Dinlemekle her iki hemitoraksta öksürmekle kaybolan ronküs, bibaziller ral mevcuttu. Laboratuvar ve görüntüleme: CRP 107 mg/l, WBC 4830/mm³, Hb 11.3 g/dl, ESR 7mm/h, prokalsitonin 0.01 Resim 1. Sağ akciğerde periferik zonda daha yaygın olmak üzere dağınık yerleşimli infiltrasyonlar, sol hiler dolgunluk. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI ng/ml, anti-Scl-70 65.5 U/ML, ANA++. TLCO %72, FEV1 %74, FVC %76, FEV1/FVC 97, oksijen saturasyonu %95’ti. Akciğer grafisinde sağ akciğerde periferik yerleşimli dağınık infiltrasyonlar ve sol hiler dolgunluk mevcuttu (Resim 1). Akciğer grafisi eski grafilerle kıyaslandığında lezyonların yeni olduğu görüldü. Ön tanılarımız: Viral pnömoni, bakteriyel pnömoni, tüberküloz, kardiyojenik akciğer ödemi, metastaz, primer akciğer malignitesi. Ayırıcı tanı: Balgamda üç gün ardarda bakılan ARB negatifti, balgam ve kan kültürlerinde üreme olmamıştı. Kardiyak nedenlerin ekartasyonu için kardiyoloji konsültasyonu istendi. Kardiyak açıdan normal olarak değerlendirilen hastanın EF %60, PAB 30mm/Hg olarak ölçüldü. İki hafta sonra çekilen kontrol akciğer grafisinde radyolojik progresyon izlenmesi üzerine kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekildi. Mediastinal kompartmanların incelenmesinde üst mediastende prevasküler alanda, aortikopulmoner pencerede, sağ hiler, prekarinal, sol peribronşiyal alanda en büyüğü 11x6 mm ölçülen çok sayıda lenf nodu izlendi (Resim 2). Her iki akciğer parankiminde periferde daha belirgin olmak üzere yaygın buzlu cam dansitesinde alanlar mevcuttu. Her iki akciğerde en büyüğü 22x16 mm boyutta olan çok sayıda Resim 2. Sağ akciğerde periferik yerleşimli atılmış pamuk tarzında düzensiz sınırlı nodüler lezyonlar. 199 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu spiküler uzanımlı nodüller izlendi. Enfeksiyöz ve kardiyak nedenler ekarte edilen hastada tomografi sonrasında öncelikli tanımız malignite üzerine yoğunlaşmıştı. Tanıya götüren bulgular: Hastaya bronkoskopi yapıldı. Endobronşiyal lezyon izlenmedi, lavaj ve fırça sitolojisi gönderildi. Sitolojik olarak atipik hücre izlenmeyen hastaya göğüs cerrahisi bölümünce mediastinal lenfadenopatiler için VATS, plevra biyopsisi ve sol alt lobtaki nodül için wedge rezeksiyon yapıldı. Her üç materyalin de patoloji sonucu adeno Ca olarak raporlandı. Tanı: Akciğer adenokarsinomu Tedavi ve klinik seyir: Akciğerde mevcut olan lezyonların yaygın olması nedeniyle radyoterapi düşünülmedi. Cis-platin+Docetaxel başlandı. Kemoterapi toplam altı kür verildi, herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hasta son üç yıldır, romatoloji, göğüs hastalıkları ve tıbbi onkoloji bölümlerince takip edilmektedir. Altı ay önce çekilen kontrol PET’te sol akciğerde malign karakterli yeni lezyonlar saptandı. On gün önce sağ kolda uyuşma, güç kaybı nedeniyle nöroloji bölümüne yönlendirildi. Servikal MR’da C5’te metastaz ile uyumlu kontrastlanma artışı izlendi. Beyin cerrahisi bölümüne danışıldı, cerrahi önerildi. Tartışma: Sistemik skleroz (SSc) hastalarında malignite riskinin arttığına dair çeşitli yayınlar mevcuttur. Akciğer kanserleri SSc hastalarında görülen kanserlerin üçte birini oluşturmaktadır [1]. Sigara içen SSc hastalarında riskin ortalama yedi kat arttığına dair yayınlar mevcuttur, ancak akciğer fibrozisinin ağırlığı ve Scl-70 pozitifliği ile ilişkisine dair yeterince çalışma yoktur [2]. SSc hastalarında akciğerde en sık görülen kanser türü adenokarsinomdur, küçük hücreli ve skuamoz hücreli kanserler ise oldukça nadirdir [3]. Ancak idiopatik pulmoner fibrozisle en çok ilişkili kanser tipi skuamoz tiptir [4]. Ayrıca meme kanserlerinde uygulanan radyoterapi sonrası tek taraflı akciğerde skuamoz hücreli kanser olguları bildirilmiştir [5]. Yani interstisyel akciğer hastalığı ile skuamoz hücreli kanser arasında güçlü bir ilişki vardır. SSc hastalarında en sık görülen akciğer bulgusu interstisyel akciğer hastalığıdır (İAH) [6]. Bu açıdan bakıldığında SSc hastalığına eşlik eden en sık akciğer kanseri türünün skuamoz hücreli kanser olması beklenir. Literatüre bakıldığında ise küçük hücreli akciğer kanseri gelişen SSc olgularının çoğunda İAH mevcuttur [7]. Bununla birlikte skuamoz hücreli kanser SSc birlikteliğine yönelik bildirilen olgu sayısı azdır. Bizim olgumuzda saptanan akciğer kanserinin türü literatürle uyumlu olarak adenokanserdi. Akciğer kanserli olgularda SSc gelişebileceği gibi SSc olgularında da akciğer kanseri gelişebileceği unutulmamalıdır. Sonuç ve anahtar mesaj: Özellikle akciğer grafisinde yeni lezyonlar saptanan SSc olgularında akciğer kanseri mutlaka dışlanmalıdır. Anahtar kelimeler: adenokarsinom, akciğer, sistemik skleroz Kaynaklar 1. Rosenthal AK, McLaughlin JK, Gridley G, Nyrén O. Incidence of cancer among patients with systemic sclerosis. Cancer 1995; 76:910. 2. Kyndt X, Hebbar M, Queyrel V, et al. [Systemic scleroderma and cancer. Search for predictive factors of cancer in 123 patients with scleroderma]. Rev Med Interne 1997; 18:528. 3. Bielefeld P, Meyer P, Caillot D, et al. [Systemic scleroderma and cancers: 21 cases and review of the literature]. Rev Med Interne 1996; 17:810. 4. Rothfield N, Kurtzman S, Vazques-Abad D, et al. Association of anti-topoisomerase I with cancer. Arthritis Rheum 1992; 35:724. 5. Colaci M, Giuggioli D, Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, Spagnolo P, Cerri S. et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmun Rev. 2013;12(3):374–379. doi: 10.1016/j.autrev.2012.06.003. [PubMed] [Cross Ref] 6. Kanaji N, Fujita J, Bandoh S, Fukumoto T, Ishikawa M, Haba R, Ishii T. et al. Small cell lung cancer associated with systemic sclerosis. Intern Med. 2005;44(4):315–318. doi: 10.2169/internalmedicine.44.315. [PubMed] [Cross Ref] 7. Lee T, Park JY, Lee HY, Cho YJ, Yoon HI, Lee JH, Jheon S. et al. Lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: clinical characteristics and impact on survival. Respir Med. 2014;108(10):1549–1555. doi: 10.1016/j.rmed.2014.07.020. [PubMed] [Cross Ref] 8. Khan KA, Kennedy MP, Moore E, Crush L, Prendeville S, Maher MM, Burke L. et al. Radiological characteristics, histological features and clinical outcomes of lung cancer patients with coexistent idiopathic pulmonary fibrosis. Lung. 2015;193(1):71–77. doi: 10.1007/s00408-014-9664-8. [PubMed] [Cross Ref] 9. Zablotska LB, Neugut AI. Lung carcinoma after radiation therapy in women treated with lumpectomy or mastectomy for primary breast carcinoma. Cancer. 2003;97(6):1404–1411. doi: 10.1002/cncr.11214. [PubMed] [Cross Ref] 10. Joven BE, Almodovar R, Carmona L, Carreira PE. Survival, causes of death, and risk factors associated with mortality in Spanish systemic sclerosis patients: results from a single university hospital. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(4):285–293. doi: 10.1016/j.semarthrit.2009.06.002. [PubMed] [Cross Ref] 200 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-067 Spondilartropatili Bir Hastada Eşlik Eden PLEVA’nın Anti-TNF İle Tedavisi Nurdan Oruçoğlu Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi, Romatoloji, Trabzon Başvuru yakınması: Kırk dört yaşında erkek hasta her iki dizde, dirseklerde ağrı, şişlik, ısı artışı, sağ kalçada ağrı şikayetleri ile Romatoloji polikliniğine başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Altı yıl önce dirseklerde ve dizlerde şişlik yakınması ile dış merkezde hastaya romatoid artrit tanısı ile metotreksat, sulfasalazin ve steroid başlanmış. Artritle benzer dönemlerde başlayan, özellikle ekstremitelerde olmak üzere, gövdeyi de kapsayan papüler krutlu cilt lezyonları da başlamış. Hastalık modifiye edici ajanlarla (HMEA) tedavi sonrasında artritleri gerileyen hastanın cilt lezyonlarında ise herhangi bir değişiklik olmamış. Belirli aralıklarla da dermatoloji hekimlerince verilen topikal ajanlar ve antibiyotiklerden de fayda görmemiş. Hasta mevcut HMEA tedavilerini 4 yıl kadar kullandıktan sonra klinik olarak kendini iyi hissettiğinden ilaçlarını bırakmış. İki yıldır da takiplerine gitmediğini ifade etti. Ancak poliklinik başvurusundan 1 hafta önce, ilk olarak dirseklerde, sonra diz ve sağ kalçada ağrı nedeniyle bir devlet hastanesinin acil servisine başvurmuş. Burada ağrı kesiciler yapılarak romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Özgeçmişinde 6 yıldır vücutta yaygın krutlu döküntüler dışında özellik yoktu. Sistem sorgusunda oral aft, genital aft, üveit, ishal, ateş, kilo kaybı, karın ağrısı yok. Hasta sadece 1 hafta önce acil servisten verilen non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ) ilaçları kullanmaktaydı. Fizik muayenede kan basıncı 110/70, nabız 72/dk, vücut ısısı 36,7 dereceydi. Her iki dirsek ve diz şiş, sıcak ağrılıydı. Sağ kalça hareketleri ağrılı ve sakroiliak germe testleri sağda pozitif olarak saptandı. Ciltte her iki ekstremitede ve gövdede yer yer papüler lezyonlardan oluşan yaygın krutlu döküntüleri mevcuttu. Yine hiperpigmente alanlar ve lezyonlara ait skar izleri de mevcuttu. Laboratuar ve görüntüleme: Lökosit 9030/μL, lenfosit 2530/μL, eozinofil: 260/μL, hemoglobin: 10.8 g/dL, MCV: 75.6 fL, trombosit: 249000/μL, ESR: 104 mm/saat, C-reaktif protein: 11.94 mg/dL (0-0.5), kreatinin: 0.85 mg/dL, AST: 26 IU/L, RF: 19 (0-14), tam idrar tetkikinde protein negatif, her sahada 1 eritrosit, 1 lökosit. ANA, ANCA, anti-CCP antikorlar ile, brusella ve VDRL negatif saptandı. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI immünglobulin G, A ve M düzeyleri normal sınırlarda, tümör belirteçleri negatifti. Abdominal ultrasonda patoloji saptanmadı. Toraks BT’si normaldi. Sakroiliak MR’da; her iki sakroiliak eklemde belirgin skleroz artışları, sıvıya duyarlı sekanslarda sağ sakroiliak eklem superior, orta ve inferior kesimlerde sakral ve iliak taraflarda, sol sakroliak eklemde ise superior kesimde sakral tarafta, inferior kesimde iliak tarafta parlamalar dikkati çekmiş olup, görünümler kronik zeminde aktif sakroiliit şeklinde raporlandı. Hastanın lezyonlarından alınan deri biyopsisi; eksülsere, epidermal nekroz ve dermisde aktif iltihabi reaksiyon göstermekte olup PLEVA ile uyumludur şeklinde raporlandı. Ön tanılar: Psöriatik artrit, romatoid vaskülit, hipersensitivite vasküliti/ilaç reaksiyonu/sekonder vaskülitler, Behçet hastalığı, periferik tutlumlu ankilozan spondilit ile birlikte pleva Ayırıcı tanılar: Psöriatik artrit, psöriazis ile ilişkili, genellikle seronegatif inflamatuar bir artrittir. Hastada artit, inflamatuar tip bel ağrısı ve ciltte döküntü olduğundan psöriatik artrit düşünülebilir. Lezyonlar en sık tip olan kronik plak psöriazise benzememekle birlikte, papüler lezyonlar püstüler psöriazisi de düşündürmektedir. Lokalize püstüler psöriazisin nadir bir formu olan acrodermatitis continua of hallopeau (akropüstüloz/püstüler akrodermatit), ise primer olarak el ve ayak distal parmaklarını tutan kronik, relapslarla seyreden steril püstüler erupsiyondur. Ancak hastanın döküntüleri proksimal ekstremite ve gövdede bulunmaktaydı. Romatoid vaskülit tipik olarak uzun süreli, eroziv romatoid artritli hastalarda görülmektedir. Hastaların çoğunda yüksek titrede romatoid faktör (RF) pozitifliği ve romatoid nodüller mevcuttur. Deri vasküliti en sık klinik bulgudur. Romatoid vaskülitin klasik deri lezyonları; orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitine bağlı olarak gelişen alt ekstremitelerdeki derin kutanöz ülserlerdir. Deri lezyonları dışında, nöropatiler, episklerit/sklerit ve periferal ülseratif keratit gibi okuler hastalık ve renal tutulum da görülebilmektedir. Hastamızın 6 yıl önce aldığı romatoid artrit tanısı mevcuttu, ancak RF (hastanemiz labortauar referans değerlerine göre) düşük titrede pozitifti, küçük 201 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Resim 1. Hastanın Cilt Lezyonları eklem tutulumu ve el grafisinde erozyon ve destrüksiyon, romatoid nodülü ve diğer ekstraartiküler bulgular yoktu. Lezyonlar vaskülite benzer görünümlü olmakla beraber, alt ekstremiteler dışında üst ekstremite ve gövdede de mevcuttu. Bağ doku hastalıkları, ilaçlar, malginiteler ve enfeksiyonlar da vaskülitik lezyonlarla prezente olabilir. Tüm ilaçlar sorumlu olabilir. MR bulguları ile hasta ankilozan spondilit olarak kabul edildi. Tanıya götüren bulgular: Diğer tanıların dışlanması, sakrroiliak MR bulguları, cilt biyopsisi sonucu Tanı: Periferik tutlumlu ankilozan spondilit ile birlikte PLEVA Klinik seyir: Hastaya periferik eklem tutulumlu ankilozan spondilit tanısı ile NSAİİ ve salazopyrin başlandı. Ancak yeterli klinik ve laboratuar düzelme sağlanamayan ve hastalığı aktif seyreden hastaya Adalimumab 40 mg 2 haftada bir şeklinde başlandı. Hastanın 3. aydaki kontrolünde artritlerinin gerilediği, akut faz rekatanlarında düşme gözlendiği, kalçada ağrısının olmadığı ve NSAİİ ihtiyacının kalmadığı belirlendi. İlginç olarak hastanın cilt lezyonlarının da belirgin şekilde düzeldiği ve yeni lezyon oluşumu olmadığı gözlendi. Tartışma: Anti- TNF ajanlar birçok kronik romatizmal hastalıkta ve aynı zamanda Psöriazis başta olma üzere çeşitli dermatolojik hastalıkların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Pitriazis likenoides; pitriazis likenoides et varioliformis acuta (pleva) ve plevanın bir varyantı olan febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığı ile pitriazis likenoides kronika’yı (PLK) içeren bir grup nadir edinsel inflamatuar cilt hastalıklarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. 202 Pleva, genellikle inflamatuar papüller ve papülovesiküler akut erüpsiyon şeklinde prezente olur ve hemorajik veya nekrotik ülserlerin gelişimiyle sonuçlanır. Gövde ve proksimal ekstremiteler en sık tutulum bölgeleri olmakla beraber, herhangi bir kutanöz yüzey de etkilenebilir. Tipik olarak mukozal tutulum ise gözlenmez. Plevanın lezyonu genellikle birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve kaybolur. Ancak, diğer lezyonlar kaybolurken yeni lezyonlar ortaya çıkarak devam eden hastalığa ve değişik evrelerdeki lezyonların eş zamanlı olarak bulunmasına neden olur. Sıklıkla hipo ve hiperpigmentasyon kalıcıdır. Skar görülebilir veya görülmeyebilir. Relaps ve remisyonlarla giden bir seyir gösterebilir. Pleva, genellikle benign ve kendini sınırlayıcı bir hastalık olmakla beraber, semptomlar hafta, ay veya yıllarca persiste edebilir. Pleva tedavisinde sıklıkla topikal steroidler, sistemik antibiyotikler ve metotreksat kullanılmaktadır (1). PLEVA herhangi bir yaşta görülebilmekle birlikte sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde gelişir. Patogenezi çok iyi anlaşılamamıştır. En kabul gören iki patojenik teori; PLEVA’nın T hücre diskrazisi olarak sınıflandırılması ve viral, bakteriyel veya protozoal enfeksiyonlara anormal immun cevap ortaya çıkmasıdır. PLEVA’lı hastalarda T hücre klonlarının tanımlanması ve PLEVA’lı hastlarda nadiren lenfoma gelişimi, PLEVA’nın T hücresi lenfoproliferatif bozukluğu olabileceğini desteklemektedir. Bazı yayınlarda ise PLEVA’nın varyantı olan febril Mucha-Habermann hastalığında, proinflamatuar sitokin tümör nekroz faktör TNF-alfa ve çözünebilir interlökin-2 resptör düzeylerinin yüksek saptandığı belirtilmiştir (2). TNF düzeylerinin yüksek olması dirençli vakalarda anti-TNF’lerin etkili olabileceğini düşündürmektedir. Literatürde anti-TNF’lerle başarıyla tedavi edildiği bildirilen yalnızca 2 olguya rastlanmıştır. Nikkels ve arkadaşları, çoklu ilaç direnci gösteren (steroidler, PUVA, Metotreksat, Dapson ve siklosporin) akut ve kronik pitriazis likenoides overlapli bir hastada Etanercept ile 2 ay sonunda lezyonlarda belirgin iyileşme olduğunu bildirmişlerdir (3). Maziane ve arkadaşları ise febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastasında İnfliksimab ile olumlu sonuç alındığını bildirmişlerdir (4). Ancak psöriazise benzer şekilde paradoks olarak AntiTNF lerle tedavi edilen vakaların dışında literatürde antiTNF tedavilere bağlı olarak gelişen PLK vakaları da bildirilmiştir (5-7). Bunun da TNF inhibisyonuna bağlıT hücre fonksiyonlarındaki ve sitokin üretimindeki değişikliklerin hastalığın tetiklenmesinden sorumlu olabileceği öne sürülmüştür (7). Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji pratiğinde günümüzde sık kullanılmakta olan Anti-TNF ajanlar, diğer tedavilere dirençli likenoides pitriazis tedavisinde kullanılabileceği gibi, paradoks şekilde Anti-TNF ajanlara bağlı bir dermatolojik yan etki olarak karşımıza TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n çıkabilmektedir. Anti-TNF kullanan hastalarda yeni gelişen cilt lezyonlarında likenoid reaksiyonlar da ayırıcı tanıda düşünülmelidir. kronik pitriazis likenoidesli hastalarda bir tedavi alternatifi olabilir. Anahtar kelimeler: adalimumab, anti-TNF, PLEVA Özellikle PLEVA’nın daha mortal seyredebildiği febril ülseronekrotik varyantına ve diğer tedavilere dirençli Kaynaklar 1. Treat J.R, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), UpToDate, Aug 2015 2. Tsianakas A, Hoeger PH. Transition of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol 2005; 152:794. 3. Nikkels AF, Gillard P, Piérard GE, Etanercept in therapy multiresistant overlapping pityriasis lichenoides, J Drugs Dermatol. 2008 Oct;7(10):990-2. 4. Meziane L, et al, Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: treatment with infliximab and intravenous immunoglobulins and review of the literature. Dermatology. 2012;225(4):344-8. 5. Echeverri AF, et al. Etanercept-induced pityriasis lichenoides chronica in a patient with rheumatoid arthritis, Case Rep Dermatol Med. 2015; doi: 10.1155/2015/168063. 6. Said B. B, et al. Pityriasis lichenoides chronica induced by adalimumab therapy for Crohn’s disease: report of 2 cases successfully treated with methotrexate. Inflammatory Bowel Diseases. 2010;16(6):912–913 7. Newell EL et al. Infliximab-induced pityriasis lichenoides chronica in a patient with psoriasis. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2009;23(2):230–231 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 203 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-068 Poliartritle Prezente Olan Tüberküloz Apsesi Alperen Kızıklı1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Ahmet Mesut Onat2 1 Gaziantep Üniversitesi, İç Hastaliklari Anabilim Dalı, Gaziantep Gaziantep Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep 2 Başvuru yakınması: Kliniğimize el, el bileği, dirsekler, ayaklarında şişlik ve ağrı tablosuyla gelen hasta, artrit etiyolojisinin araştırılması planıyla Yetişkin Romatoloji Servisi’mize Ekim 2015’te kabul edildi. Öykü ve fizik muayene: 12 yıldır tip 2 diabetes mellitus, 5 yıldır hipertansiyon ve 3 yıldır kronik böbrek yetmezliği olan ve bu nedenle haftada 3 kez diyalize giren hastanın yaklaşık 5 aydır süren eklem ağrıları mevcutmuş. Hastanın eklem ağrısı şikâyeti zamanla artmış ve sabah tutukluluğu da eşlik etmeye başlamış. Sabah tutukluğu sağ alt ekstremitede belirginmiş ve yaklaşık 2 saat sürmekteymiş. Eklem ağrıları hareketle azalma göstermiyormuş. Hastanın fizik muayenesinde her iki metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemde, her iki el bileği ve dirseklerde artrit saptandı. Her iki kolunda diyalize girmesi nedeniyle ateriyovenöz fistül vardı. Hastada sağ koldaki fistül dializ için aktif olarak kullanılmaktaymış. Kardiyovasküler sistem muayenesinde nabız 105 atım dakikaydı. Hastada üfürüm duyulmadı. Tansiyon ölçümü 150/100 mmHg olarak alındı. Her iki alt ekstremitede +2 pozitif pretibial ödem saptandı. Hastanın soygeçmiş sorgulamasında kızının Ankilozan spondilit hastası olduğu ve Anti-Tnf tedavisi aldığı öğrenildi. Hastaya 20 mg steroid tedavisi başlandı. Hastada herhangi bir iyileşme gözlenmedi. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın 17.10.2015’te yapılan tam kan sayımında hemoglobulin 9.2 g/dl, platelet 226000 mm³, lökosit 8080 /mm³ olarak saptandı. Biyokimyasal değerlendirme neticesinde C- reaktif protein 139 mg/l, Eritrosit sedimantasyon hızı 28mm/saat olarak sonuçlandı. Üre 94 mg/dl, kreatinin 3.9 mg/dl, ürik asit 4.1 mg/dl, total protein 5.1 g/dl, albümin 2.5g/ dl, globülin 2.6g/dl, LDH 374U/L, prokalsitonin 0.622 ng/ mL (N: 0-0.05 ng/ml) idi. Romatolojik hastalıklara yönelik tetkikleri yapılan hastanın, romatolojik antikorları negatif saptandı. ANA, anti-CCP, RF negatifti. Ayrıca HLA-B27 ve MEFV gen mutasyonları yoktu. 204 Hastanın direkt grafi görüntülemelerinde patolojik özellik görülmedi. Enfektif ve malign nedenler açısından Toraks Bilgisayarlı Tomografısi (BT) çekildi. Artrit nedeniyle bakılan PPD testi negatif olan hastaya Quantiferon testi yapıldı. Sonuç pozitif bulundu. Kan kültürü ve idrar kültürleri alındı. Balgamda aside rezistan bakteri (ARB) aranması ve balgam kültürleri için test istenmesine rağmen hasta balgam çıkaramadığı için sonuç alınamadı. İzlemde kalça hareketlerinde kısıtlılık ve ağrı oluştuğu için MR görüntülemesi yapıldı. Ön tanılar: 1) Romatoid artrit akut alevlenmesi 2) Septik artrit 3) Reaktif artrit 4) Lyme hastalığı 5) Travmatik artrit 6) Fraktür 7) Hemartroz, Osteonekroz Ayırıcı tanı: Çekilen el bileği, lomber ve grafileri normal olarak değerlendirildi Travma öyküsü olmayan hastada herhangi bir fraktür hattı saptanmadı. Fakat sakroiliak eklem grafisinde sağ femur başı ve pubis eklem aralığı seçilemedi. Hastanın klinik, direkt grafi bulguları, eklem ağrısının sağ kalçada daha belirgin olması, simetrik semptomların bulunmaması, poliartiküler hastalığın monoartiküler hale gelmesi, CCP ve RF yükselişinin olmaması nedeniyle Romatoid artritin akut alevlenmesi ayrıcı tanıdan çıkarıldı. Toraks BT’de bilateral aksiller 1.5 cm’yi bulan lenf nodu görüldü. Sağ akciğerde, sol üst lob ve lingula parankim alanlarında yer yer nodüler infiltrasyon alanları, buzlu cam dansite alanları, plevraya uzanan lineer dansiteler saptandı. Sağda daha belirgin bilateral posterobazal düzeyde plevral düzensiz kalınlaşmalar ve santral kesimlerde daha belirgin peribronkovasküler ve yer yer interlobüler septal kalınlaşma ile uyumlu görünüm izlendi. Brucella ve Salmonella antijen tetkikleri negatif olarak sonuçlandı. Reaktif artrit kliniği için yapılan sorgulamada genitoüriner, gastrointestinal, cilt ve mukozal membranları ilgilendiren yakın zamanda meydana gelen bir enfeksiyon öyküsü saptanmadı. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n Fizik muayenesinde ve anamnezinde haftalar veya aylar içerisinde gelişen döküntü, ateş, yer değiştiren atralji ve eritem bulguları bulunmamaktaydı. Lyme hastalığı açısından endemik bölgelere seyahat ve herhangi bir bit ısırığı öyküsü yoktu. Lyme hastalığının prezente olduğu eklemin daha çok diz eklemi olması da hastamızın kliniğiyle uyuşmamaktaydı. Bu nedenlerden ötürü Lyme hastalığı ayrıcı tanıdan çıkarıldı. Hastanın kalça MR görüntülemesinde sağ kalça eklem aralığı belirgin daralma ve karşılıklı yüzlerde düzensizlik (skleroz) saptandı. Sağ femur başı-boynu düzeyinde özellikle obturator bursal yüzlerde lineer diffüz; asetabulum anteriorunda ise noktasal-çepersel kontrastlanma izlendi. Bursal sıvı ve çepersel kontrastlanmalar, iliak süperior anterior çıkıntı düzeyine kadar uzanmaktaydı. Kontraslanma abse ile uyumlu olarak değerlendirildi. Çekilen MR’da osteonekroz ve hemartroz lehine bir bulgu görülmedi. MR’da saptanan abse lokalizasyonundan debridman yapılması için ortopedi kliniğine hasta konsülte edildi. Büyük eklem debridmanı işlemi yapılarak abse drene edildi ve dren sıvısından ARB testi yollandı. Daha önce gönderilen Quantiferon testinin pozitif sonuçlanması, PPD testinin 11 mm olarak ölçülmesi (KBY hastalarında 10 mm üstü pozitif kabul edilmektedir) ve dren sıvısında ARB testlerinin pozitif gelmesi neticesinde hasta “tüberküloza bağlı septik artrit” olarak değerlendirildi. Tüberküloz tedavisi için enfeksiyon ve göğüs hastalıkları kliniklerinden görüş istendi. Böbrek hastalığı nedeniyle uygun doz ayarlaması yapılarak dörtlü tüberküloz tedavisi başlandı. Ancak takip eden günlerde bilinç durumu giderek kötüleşti. Sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle ile İç Hastalıkları Yoğun Bakım Servisi’nde tedavi altına alınan hasta izlemde kaybedildi. Tanıya götüren bulgular: Sağ kalçada şiddetli ağrı, kalça MR’ında görülen abse formasyonu, abse sıvısından çalışılan ARB testleri, yüksek akut faz yanıtı ve prokalsitonin Tanı: Tüberküloza Bağlı Septik Artrit ve inflamasyon sıklıkla bakteriyel türlerce oluşturulur. Erişkinlerdeki artrit kliniğinde %8-25’lik bir oranı septik artritlerin teşkil ettiği çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir [1,2]. Septik artrit, bazı predispozan nedenlere bağlı olarak da gelişebilir. Bu nedenler şu şekilde sıralanabilir [3,4]; 80 yaşın üzerinde olmak, diyabetes mellitus hastası olmak ve hastada diyabet komplikasyonlarının gelişmiş olması, romatoid artrit, eklemde protez varlığı, yakın zamanda geçirilmiş eklem cerrahisi, cilt enfeksiyonları, intravenöz ilaç kullanımı, alkolizm, intraartiküler steroid enjeksiyonu. Birçok patojen bakteri septik artrit yapabilir. Ön plana çıkan organizma, yaşa ve coğrafyaya göre değişebilir. Örneğin S. aureus ( Metisiline Rezistan S.. aureus [MRSA] suşları da dahil) erişkinlerde gözlenen bakteriyel septik artritin en sık nedenidir. Septik artrit genellikle monomikrobiyaldir. Polimikrobiyal enfeksiyonlar nedeniyle gözlenen septik artritler çok nadir olmakla birlikte eklemi penetre eden çeşitli nedenlerde doğrudan veya kemiği destrükte eden olaylarda hematojen yolla gelişebilir. RA’nın akut veya subakut alevlenmeleri monoartiküler veya oligoartiküler şekilde olabilir. Alevlenmeler esnasında, atipik bulgular görülebilmektedir ve bakteriyel artritlerden bu nedenle ayrımı güçleşebilmektedir. Bununla birlikte RA’ya ek olarak, subfebril ateş ve periferik yaymada lökositoz artışı ile seyreden bakteriyel nedenli bir septik artrit de gelişebilir. RA ilk tanı döneminde eklem sıvısında lökosit artışının eşlik ettiği psödoseptik monoartrit kliniği gösterebilmektedir. Bu nedenle eklem sıvısından yapılan gram boyamalar, kültür tetkikleri yeni başlangıçlı artrit vakalarının ayrıcı tanısında önem kazanmaktadır. Bu hastada gelişen septik artrite, diyabetes mellitus ve kronik böbrek yetmezliği zemin hazırlamış olabilir. Sonuç ve anahtar mesaj: Eklem ağrısı veya artrit ile başvuran hastalarda komorbidite iyi sorgulanmalı ve artrit etyolojisinde enfeksiyöz nedenler akıldan çıkarılmamalıdır. Anahtar kelimeler: septik artrit, seronegatif romatoid artrit, tüberküloz Tartışma: Septik artritler herhangi bir bakteri, mantar veya mikobakteri nedeniyle oluşabilir. Eklemde yıkım Kaynaklar 1. Shmerling RH, Delbanco TL, Tosteson AN, Trentham DE. Synovial fluid tests. What should be ordered? JAMA 1990; 264:1009. 2. Jeng GW, Wang CR, Liu ST, et al. Measurement of synovial tumor necrosis factor-alpha in diagnosing emergency patients with bacterial arthritis. Am J Emerg Med 1997; 15:626. 3. Margaretten ME, Kohlwes J, Moore D, Bent S. Does this adult patient have septic arthritis? JAMA 2007; 297:1478. 4. Mathews CJ, Coakley G. Septic arthritis: current diagnostic and therapeutic algorithm. Curr Opin Rheumatol 2008; 20:457. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 205 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PP-069 Diz Ağrısı İle Başvuran Doğum Sonrası Ortaya Çıkan Bilateral Osteomyelit Melya Pelin Kırık1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Bünyamin Kısacık2 1 Gaziantep Üniveristesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep Gaziantep Üniveristesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep 2 Başvuru yakınması: 18 yaşında kadın hasta,iki ay önce başlayan her iki dizde ağrı ve ara ara olan ateş şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Bilinen bir hastalığı olmayan 18 yaşında kadın hastanın, yaklaşık iki ay önce doğum sonrasında başlayan her iki dizde ağrı şikayeti varmış. Ağrısı uyluğa doğru yayılım gösteriyormuş. Eklemlerinde şişlik hiç olmamış. Ağrı hareketle artıyormuş. Ara ara ateşi de oluyormuş. Ateşi hiç ölçülmemiş ancak üşüme titreme yakınmaları oluyormuş. Son bir hafta içinde ağrısı yürüyemeyeceği kadar artmış. Yine iki aydır olan gittikçe artan iştahsızlık ve bulantı şikayetleri de gelişmiş. Kilo kaybı olmamış. Fizik muayenesinde vital bulguları stabil idi ve bilateral diz eklemlerinde hareketle ağrısı vardı ancak dizlerde effüzyonu yoktu. Hasta desteksiz yürüyemiyordu. Solunum sistemi, kardiyovasküler sistem ve abdomen muayenesi doğaldı. Laboratuar ve görüntüleme: WBC:8.04 (3.98–10.04 x10³/μL), Hgb:9.4 (11.2–15.7 g/dL), plt:462 (182–369 x10³/μL), Kreatinin:0.6 (0.26-0.77 mg/dL), ALT:10 (5-41 U/L), AST:18 (5-40 U/L), CK:20 (5-145 U/L), ALP:228 (40129 U/L), Total protein:7.7 (6.4-8.3 g/dL), Albumin:3.6 Resim 1. 206 Resim 2. (3.5-5.2 g/dL), Globulin:4.2 (2.9-3.1 g/dL), Fosfor:4.1 (4-7 mg/dL), LDH:317 (135-225 U/L), CRP:83 (0-5 mg/L), Sedimentasyon:34 (1-20 mm/h), Sodyum:139 (136-145 mmol/L), Potasyum: 4.2 (3.5-5.1 mmol/L), Kalsiyum:9.1 (8.6-10.2 mg/dL), Brucella blokan Ab(-), TİT:(+1 protein,+3 eritrosit, +2 nitrit,10/hpf lökosit, bol bakteri), Hbs Ag (-), anti-HCV (-),anti-HIV(-). PA akciğer grafisi normaldi. Ön tanılarımız: 1) Reaktif artrit 2) Osteomyelit 3) Maligniteler 4) Myozit Ayırıcı tanı: Hastanın akut faz reaktanlarında yükseklik mevcuttu. Tam idrar tetkikinde pyürisi olan hastaya ampirik antibiyoterapi başlandı. İdrar kültürü gönderildi. Hastanın idrar kültüründe Klebsiella pneumonia üremesi üzerine, patojene yönelik olarak antibiyoterapisi düzenlendi. Ayrıca yan ağrısı da olan hastaya üriner sistem ultrasonografisi yapıldı. Üriner sistem ultrasonografisinde bilateral böbrek ve üreterler normal olarak izlendi, mesane içinde pü olarak değerlendirilen yoğun hareketli internal ekolar mevcuttu. Bilateral dizlerde hassasiyet ve idrar yolu enfeksiyonu saptanması sebebiyle hastanın reaktif artrit olabileceği düşünüldü. Bilateral Resim 3. TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n diz ve uyluk grafileri çekildi. Grafilerinde bilateral femur orta ve distal kısımlarında periost reaksiyonu mevcuttu (Resim 1 - Resim 2), eklem aralığı normal olarak izlendi. Direk grafi bulguları ile reaktif artrit tanısından uzaklaşıldı. Hastanın bilateral femur manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) istendi. Femur MRI’da; bilateral femur diyafizden itibaren distal yarıda medüller kemik iliğinde belirgin heterojen sinyal değişikliği, eşlik eden solid periost reaksiyonu ve komşu kas gruplarında cm sınırında nodüler alanlar izlendi (Resim 3). Intra venöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası, hem medüller kemik yapıda hem de kas gruplarında patolojik sinyal artışı mevcut idi. Radyoloji değerlendirmesinde lezyonların enfektif olabileceği yanısıra olası malign veya metabolik hastalıkların da değerlendirilmesi gerektiği belirtildi. Hastanın olası bir metabolik veya malign kemik hastalığı açısından tutulumunu belirlemek için tüm vücut kemik sintigrafisi istendi. Tüm vücut kemik sintigrafisinde her iki femur alt yarılarında heterojen tarzda artmış kortikal aktivite tutulumları ve bu kemiklerde genişleme izlendi. Nükleer tıp değerlendirmesinde sintigrafik bulguların Engelmann Hastalığı veya Paget Hastalığı öntanılarını düşündürdüğü belirtildi. Engelmann Hastalığının daha genç yaşlarda izlenmesi, hastanın ALP düzeyinin bu hastalıkta beklendiği kadar yüksek olmaması ve eşlik edebilecek diğer bulguların (kas kitlesinde azalma egzoftalmi, fasiyal paralizi, işitme zorluğu, görme kaybı) da olmaması sebebiyle ekarte edildi (1). Paget Hastalığı ise %80-90 asemptomatik izlenmesine karşın nadiren de olsa ağrı ve deformite ile prezente olabilmektedir. Ancak kırık olmadığı sürece Paget hastalığında görülen ağrı sabit, derin, sürekli olup hastamızda izlendiği gibi çok şiddetli ve progresif olması beklenmez (2). Yine laboratuarda kemik yıkımını gösteren parametrelerin yüksek izlenmemesi ve ALP düzeyinin yeterince yüksek olmaması ile de Paget Hastalığı tanısından uzaklaşıldı. MRI’da izlenen lezyonların malign olması ihtimali düşünülerek, olası metastatik lezyonları saptamak açısından hastaya abdomen ultrasonografisi ve toraks tomografisi istendi. Toraks tomografisinde rezidü timus ile uyumlu yumuşak doku dansiteleri ve axiller bölgede milimetrik lenf nodları mevcuttu, ancak metastaz lehine değerlendirilebilecek bulgu saptanmadı. Abdomen ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi. Malignite olasılığının ekarte edilememesi nedeniyle hastaya ortopedi bölümünce bilateral femur distal laterallerinden biyopsi yapıldı. Patolojik ve mikrobiyolojik incelemeler yapıldı. Patolojik değerlendirme osteomyelit olarak raporlandı, kültürde Serratia marcessens üredi. Hastanın uygun antibiyoterapi ile akut faz reaktanları geriledi. Mevcut klinik tablosunda da gerileme izlendi. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Antibiyoterapisi tamamlanan hasta poliklinik kontrolü önerilerek kliniğimizden taburcu edildi. Tanıya götüren bulgular: Direk grafi ve femur MRI’da izlenen periost reaksiyonu, akut faz reaktanlarının yüksek oluşu, patolojik-mikrobiyolojik veriler Tartışma: Gebelikte ve sonrasında izlenen eklem/ekstremite ağrı yakınmaları sıklıkla gebelikle ilişkilendirilmekte ve hastaların sağlık kuruluşu başvurusu geç olmaktadır. En sık sebepler içinde kilo alımına bağlı değişiklikler, gebelik ilişkili hormonal değişiklikler sayılabilir. Ancak doğum sonrası şikayelerin gerilemesi beklenir, gerilememesi halinde dikkatli değerlendirilmesi gereken olgulardır. Hastamızın bilateral diz ağrısı ve kadınlarda sık görülen idrar yolu enfeksiyonu tablosu ile başvurması bizi ön planda reaktif artrit tanısına yönlendirdi. Ancak muayenede effüzyon olmayışı ve diz grafisi bulguları ile bu ön tanıdan uzaklaşıldı. Direk grafilerde izlenen bilateral periost reaksiyonu kemik kaynaklı patolojilere yönlenmemize sebep oldu. Yapılan MRI ve sintigrafik inceleme lezyonları daha iyi değelendirmemize olanak sağlamasına karşın metabolik veya malign kemik hastalıklarını ekarte edememesi açısından kafa karıştırıcıydı. Ancak elbette sintigrafide daha yaygın lezyonlar saptanmaması malign/metabolik kemik hastalıkları tanılarından bir miktar uzaklaştırmıştır. Ostomyelit veya septik artrit sıklıkla hematojen bir bulaş sonrası meydana gelir. Doğumda epizyotomi veya plasentanın ayrılması sırasında hematojen bir bulaş olduğu düşünülebilir. Ayrıca doğum öncesi proflaktik antibiyoterapi uygulanması septik komplikasyonları önleyebilecek bir tedavi olmasına karşın, tüm kliniklerde rutin olarak uygulanmamaktadır. Osteomyelit veya septik artrit tanılarında etkenin üretilmesi tedavinin başarısı açısından oldukça önemlidir. Hastamızın kültürlerinde Serratia marcessens üremiştir. Antibiyogram sonucuna göre yeniden düzenlenen antiboterapi ile akut faz reaktanlarında düşme ve klinik tablosunda iyileşme izlenmiştir. Elbette doğum sonrası izlenen vakalarda hastanın o dönem bebek emziriyor oluşu tedavi açısından sınırlayıcı bir faktördür. Hastamız tedavi süresince bebeğini emzirmemeyi tercih etmiştir. Hastanın şikayetlerinin ve görüntülemede izlenen lezyonların bilateral oluşu öncelikle septik tanıları akla getirmiyor olsa da literatürde daha önce bildirilmiş doğum sonrası gelişen bilateral osteomyelit vakaları mevcuttur (3). Doğumun septik komplikasyonları olabileceği, enfeksiyöz hastalıklar açısından predispozan bir faktör 207 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu olarak değerlendirilmesi gerektiği akılda tutulmalıdır. Dolayısıyla hastanın anamnezi dikkatli irdelenmelidir. Sonuç ve anahtar mesaj: Hastanın şikayetlerinin ve saptanan lezyonlarının simetrik oluşu ön planda infektif tanıları düşündürmemiştir. Ancak literatürde doğum sonrası gelişmiş bilateral osteomyelit vakaları vardır (3). Doğumun septik olaylar açısından predispozan bir faktör olabileceği doğum sonrası gelişen şikayetlerde enfeksiyöz tanıların atlanmaması açısından akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: reaktif artrit, osteomyelit, Paget hastalığı Kaynaklar 1. Ramanan AV, Hall MJ, Baildam EM, Mughal Z. Camurati– Engelmann disease- a case report and literature review. Rheumatology (Oxford) 2005;44:1069-72. 2. Hekimsoy Z. Kemiğin Paget Hastalığı. Türkiye Tıp Dergisi 2000; 7(2): 97-103) 3. Kyung Soo Lee Sangwon Kong, Junho Kim et al. Osteomyelitis of Bilateral Femoral Heads After Childbirth:A Case Report. Ann Rehabil Med 2015;39(3):498-503 208 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-070 Anti-TNF İlişkili Sarkoidoz Vakası Mahmut Sami Şen1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Bünyamin Kısacık2 1 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gaziantep Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Gaziantep 2 Başvuru yakınması: 62 yaşında kadın hasta halsizlik, bitkinlik, öksürük, nefes darlığı, ateş, ciltte ağrılı kızarık döküntülerle başvurdu. Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 4 yıl önce romatoid artrit tanısı konan; bu nedenle MTX, leflunomid, prednisolon, folik asit kullanan ve yaklaşık 2 yıldır da mevcut tedavi planına adalimumab eklenen hasta, iki ay öncesine kadar tedaviden belirgin fayda görmekte ve herhangi bir yakınması olmamaktaymış. Son iki aydır halsizlik, öksürük, eforla birlikte nefes darlığı ve son haftalarda da ateş ve ciltte döküntü şikayetleri başlaması üzerine tarafımıza başvurmuş. Fizik muayenesinde sağ kol dış yüzeyde ve sağ diz eklemi distal ön yüzde eritema nodozum benzeri kızarık cilt lezyonları vardı. Baş boyun muayenesinde ele gelen lenfadenopatisi yoktu, skleralar ikterik değildi. Solunum sistemi muayenesinde bilateral solunum sesleri kaba ve bilateral bazallerde ronküs duyulmaktaydı. Kardiyak oskültasyonda S1 ve S2 pozitif, normoritmi ve normokardi saptandı. Batın muayenesinde herhangi bir kadranda hassasiyet, defans, rebound yoktu. Lokomotor sistem muayenesinde aktif eklemi yoktu. Diğer sistemlerin muayenesinde özellik bulunmamaktaydı. Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın tam kan sayımında hemoglobin 12,7 g/dl, platelet 334.000 mm³, beyaz küre 12260 mm³ (Neu:6600, Lym:3670, Eos:528) olarak saptandı. C- reaktif protein 11 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 30 mm/saat saptandı. Hastanın biyokimyasal parametrelerinde üre 27 mg/dl, kreatinin 0,82 mg/dl, ürik asit 4,2 mg/dl, total protein 6,5 g/dl, albümin 3,4 g/dl, globülin 3,1 g/dl, LDH 128 U/L, sodyum 135 mg/ dl, potasyum 4,3 mg/dl, kalsiyum 9,1 mg/dl, magnezyum 2,2 mg/dl, fosfor 4,1 mg/dl saptandı. Tam idrar tetkikinde proteinüri veya hematüri yoktu, direkt bakıda her alanda sayılan lökosit ve eritrosit sayıları kabul edilebilir düzeydeydi. Hastaya posterior-anterior toraks grafi çekildi, bilateral buzlu cam dansite alanları ve hiler dolgunluk saptanan hastadan yüksek çözünürlüklü toraks tomografisi (HRCT) istendi. Tomografi görüntülerinde bilateral buzlu cam alanları ve hiler lenfadenopatiler saptandı. TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI Ön tanılar: 1) Romatoid Artrit – Akciğer tutulumu 2) MTX-Leflunomide bağlı toksisite 3) Anti-TNF ilişkili tüberküloz, pnömoni 4) Anti-TNF ilişkili sarkoidoz 5) Sjögren sendromu Ayırıcı tanı: Hastada aktif eklemin bulunmaması, akciğerde hiler ve mediastinal lenfadenopatilerin saptanması Romatoid Artrit – Akciğer tutulumu tanısından uzaklaştırdı. Akciğer semptomlarının başlamasıyla MTX ve leflunomide stoplanan hastada şikayetlerin progrese olması, olası bir toksisiteyi dışlamamıza neden oldu. PPD ve quantiferon negatiflikleri, akciğer ve toraks tomografisindeki radyolojik bulgular ve klinik uyumsuzluğu ile akciğer tüberkülozu ekarte edildi. Hastanın göz ve ağız kuruluğu olmaması, Anti-SSA ve Anti-SSB antikoru negatiflikleri, radyolojik bulgulardaki uyumsuzluk nedeniyle de Sjögren sendromu dışlandı. Hastadan Göğüs Hastalıkları konsültasyonu istendi. Göğüs hastalıklarının önerisiyle fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide endobronşial patoloji saptanmadı. 2 cm çapındaki en büyük lenfadenopatiden biyopsi alındı, alınan numune patolojiye gönderildi. Patoloji sonucunda non-kazeifiye granuloma saptandı. Tanıya götüren bulgular: Anti-TNF altında giderek progrese olan halsizlik, bitkinlik, öksürük, nefes darlığı, ateş, ciltte döküntü şikayetleri, MTX ve leflunomide stoplanmasına rağmen bulguların ilerlemesi, posterior-anterior toraks grafi ve yüksek çözünürlüklü toraks tomografisinde (HRCT) sarkoidoz için tipik radyolojik bulgular. Tanı: Anti-TNF İlişkili Sarkoidoz Tartışma: Dünya genelinde romatoid artrit tedavisinde yaygın olarak kullanılan üç farklı biyolojik ajan mevcuttur (adalimumab, etanercept, infliksimab). Hastamızın kullanmakta olduğu adalimumab bir insan monoklonal antikorudur. Her üç ajan kullanımında da yan etki olarak genellikle enfeksiyonlar ve maligniteler başta gelmekte, nadiren de pulmoner sarkoidoz gibi nadir görülen granülomatöz patolojilerle karşılaşılmaktadır. 209 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu Sarkoidoz her cinsiyetten her ırktan insanı etkileyebilen bir hastalıktır. Sıklıkla 50 yaşın altında görülmekle birlikte en belirgin piki 30-40 yaş arasında yapar. Patofizyolojisinde temel unsuru granülomaların oluşumu oluşturmaktadır. Başlatıcı olay hala net olarak açıklanamamış ancak, CD4+ T lenfositlerin başrolde olduğu kabul edilmektedir. Klinik olarak sıklıkla halsizlik, bitkinlik, gece terlemeleri, kilo kaybı ile başlamakla birlikte; tutulan dokuya göre farklı şekilde prezente olabilir. Sarkoidoz; pulmoner, kardiyak, nörolojik, renal, hepatolojik, kutanöz, oftalmolojik tutulumla karşımıza çıkabilen bir patolojidir. Tedavi algoritmasının temelinde oral veya inhale kortikosteroidler, non-streoid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID), hidroksiklorokinler bulunmaktadır. Literatürde buna benzer vakaların kapsamlı olarak ele alındığı bir çalışma bulunmamaktadır. Scailteux ve ark. Fransa’dan, Christoforidou ve ark. Yunanistan’dan, Bhargava ve ark. Hindistan’dan raporladıklarına benzer şekilde çeşitli ülkelerden araştırmacılar vakalar bildirmişlerdir. Bizim sunduğumuz hasta da, adalimumab tedavisi altında gelişen bir pulmoner sarkoidoz olgusudur. Sonuç: Biyolojik ajanların yan etkileri sıralanırken sadece enfeksiyonlar ve maligniteler değil, nadir inflamatuar patolojiler de ihmal edilmemelidir. Anahtar kelimeler: romatoid artrit, adalimumab, pulmoner sarkoidoz Kaynaklar 1. Judson M.A., Baughman, Kavuru M.S. Efficacy of infliximab in extrapulmonary sarcoidosis: results from a randomizedtrial. Eur Respir J. 2008; 31: 1189 – 1196. 2- Hunninghake GW, Costabel U, et al. ATS/ ERS/ WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society / European Respiratory Society / World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 149 – 173, 3. Moller DR, Chen ES. Genetic basis of remitting sarcoidosis: triumph of the trimolecular complex? Am J Respir Cell Mol Biol 2002;27: 391 – 395. 4. Haraoui B. The anti-tumor necrosis factor agents are a major advance in the treatment of rheumatoid arthritis. J Rheumatol Suppl. 2005;72: 46 – 47. 210 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PP-071 Sistemik Lupus Eritematozusa Bağlı Kardiyomyopati Ve Tedavisinde Double Filtrasyon Plazmaferez Etkinliği Kerim Yüksel1, Orhan Zengin2, Mustafa Önder Erkut2, Ahmet Mesut Onat2 1 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep 2 Başvuru yakınması: Bacaklarda şişlik ve nefes darlığı Öykü ve fizik muayene: 20 yaşında bayan hasta 2 yıl önce halsizlik, sol bacakta ağrı kızarıklık şişlik olması üzerine doktora başvuruyor. Zamanla gelişen ve kelebek tarzında döküntüsü ile ön plana çıkan cilt bulguları eşliğinde sistemik lupus eritematoz (SLE) tanısı düşünülerek inceleniyor ve ANA 1/640 homojen paternde, anti-dsDNA 611 IU/ml (N<20), anti-SM 130 IU/ml (N<15) olarak anlamlı pozitif bulunuyor ve tedaviye başlanıyor. Aylık 500 mg siklofosfamid, 1 mg/kg ile başlayan steroid ile tedavi edilirken idame mikofenolat mofetil (MMF) kullanılıyor. İzleminde rahatlayan hastanın 1.5 yıl sonra benzer şekilde halsizlik, bacaklarda şişlik, çabuk yorulma şikayetleri başlıyor. Nefes darlığı olan hastada akciğer dinleme bulgusu yoktu. Bacaklarda bilateral pretibial ödem mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde başka özellik yoktu. Laboratuvar ve görüntüleme:Başvuru esnasında hastanın laboratuvar tetkiklerinde lökosit 5900 /mm³, lenfosit 0.24 /mm³, hemoglobin 7.1 g/dl, trombosit 409000/ mm³, kreatinin 2.1 mg/dl, total protein 5.4 g/dl, albümin 2.3 g/dl, LDH 291 U/L, sedimentasyon 30 mm/h, CRP 3.02 mg/l, idrar tetkikinde iki pozitif proteinüri, 24 saatlik idrarda 1.2 gr proteinüri, C3 0.498 g/l, C4 0.077 g/l mevcuttu. Akciğer grafisinde kardiyotorasik oran kalp lehine artmış görüldü. Ekokardiyografisi yapılan hastanın sol ventriküler global hipokinezi, sol ventrikül sistolik fonksiyonu normalin alt sınırında, ejeksiyon fraksiyonu (EF) %40 olarak geldi. Hastanın myokard perfüzyon sintigrafisi çekildi, sol ventrikül hafif dilate görünümde duvar hareketleri genel olarak azalmış olup, kardiyomyopati gibi myokardın kas patolojileri ile ilgili olabileceği düşünüldü olarak yorumlandı. Ön tanılar: 1-SLE renal tutulum alevlenmesi 2-SLE kardiyomyopatisi 3-Konjestif kalp yetmezliği 4-Pulmoner tromboemboli Ayırıcı tanı: Hastanın D-dimer normal gelmesi üzerine pulmoner tromboemboli dışlandı. Toraks tomografisi pnömoni lehine bulgu saptanmadı. Pro-BNP>35000 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI pg/ml ile nefes darlığı kardiyolojik olarak düşünüldü. Ekokardiografide EF %40, myokard perfüzyon sintigrafisi kardiyomyopati ile uyumlu;sonuç olarak Sitemik Lupus eritematozus ile birlikte olan kardiyomyopati düşünüldü. Tanıya götüren bulgular: Ekokardiografide EF % 40, myokard perfüzyon sintigrafisi kardiyomyopati ile uyumlu olması bizi tanıya götürdü. Tanı: SLE ve kardiyomiyopati Tartışma: Double filtrasyon plazmaferez yönteminde, immünoglobülin gibi büyük moleküllerin daha seçici olarak filtre edildiği membran plazma ayırıcısı ve plazma fraksinatörü olarak adlandırılan iki membran kullanılır. Plazma ayırıcısı ile plazma ve hücresel elemanlar birbirinden ayrılırken plazma fraksinatörü ile immünoglobülinler plazmadan yarı seçici olarak ayrılır. Double filtrasyon plazmaferez esnasında herhangi bir replasman solüsyonuna (taze donmuş plazma, albümin) ve ABO kan gruplarını araştırmaya ihtiyaç duyulmaz. Böylece dışarıdan verilen replasman solüsyonlarından kaynaklanan enfeksiyon ve allerji gibi muhtemel risklere maruziyet önlenmektedir. Endikasyonları arasında SLE, romatoid artrit, Sjögren sendromu, multıple myelom, kryoglobülinemi sıralanabilir. SLE, kronik, sebebi bilinmeyen, immünolojik bozukluklarla birlikte, otoimmün karakterli, birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır. Kardiyomyopati primer olarak myokardı etkileyen heterojen bir grup olup; iskemik kalp hastalığı, hipertansiyon, perikardiyal hastalık, valvüler bozukluklar ve konijenital defektler gibi kardiyak hastalıkların majör sebepleri ile ilişkili olmayan myokardın hasar görmesine, zayıflamasına ve kalbin fonksiyonlarını tam olarak yerine getirememesine bağlı ortaya çıkan duurumdur. Yukarda ayrıntılı şekilde anlatılan vakada; hasta gün aşırı 6 seans double filtrasyon plazmafereze alındı.Hasta işlem sonrası tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.Hasta bir ay sonra double filtrasyon plazmaferez için tekrar yatırıldı.6 seans daha işlem yapıldı. 12 seans double filtrasyon plazmaferez sonrası hastanın çalışılan kreatinin 0.6 mg/dl, 24 saatlik 211 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu idrarda protein 300 mg/gün geldi. Kontrol ekokardiografide; sol ventrikül sistolik fonksiyonu normal EF % 50 olarak düzelmişti.Genel durumu iyi olan vitalleri stabil olan hasta poliklinik kontrolü önerilip tedavisi düzenlenerek taburcu edildi. Hasta poliklinik kontrollerinde kardiyak patoloji saptanmadı. Sonuç ve anahtar mesaj: Double filtrasyon plazmaferez, immünsüpresif tedaviye dirençli ya da yetersiz yanıt veren otoimmün hastalıklarda iyi bir seçenektir. SLE tanılı hastalarda kardiyomyopatinin mevcut olduğu durumlarda kullanımı akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: double filtrasyon plazmaferez, kardiyomyopati, sistemik lupus eritematoz Kaynaklar 1. Hakim RM, Siami GA. Plasmapheresis. Handbook of Dialysis. Daugirdas JT, Ing TS (eds). Little, Brown and Company, Boston 1994: 218-24 2. Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine 7th Edition Eugene Braunwald, Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow Chapter 19-26 Page 457-652 3. Rahman A, Isenberg DA. Systemic lupus erythematosus. N Eng J Med 2008; 358:929-939 4. Sheriff A, Gaipl US, Voll RE, Kalden JR, Herrmann M.Apoptosis and systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2004;30(3):505-27 5. Linker -Israeli M, Deans RJ, Wallace DJ,Prehn J, Ozeri-Chen T, Klinenberg JR. Elevated levels of endogeneous IL-6 in systemic lupus erytehmatosus. A putative role in pathogenesis J Immunol 1991;147:117-123. 6. Graham RR, Kozyrev SV, Baechler EC, Reddy MV,Plenge RM,Bauer JW, Ortmann WA et al. Argentina and Spanish Collaborative Groups, PonsEstel B, Petri M, Daly M Gregersen PK et al. A common haplotype of interferon regulatory factor 5 (IRF5. Nat Genet 2006;38:550-555. 7. Weening JJ,D’Agati VD, Schwartz MM, Seshan SV, Alpers CE, Appel GB, Balow JE,Bruijn JA,Cook T, Ferrario F, Fogo AB, Ginzler EM, Hebert L, Hill G, Hill P, Jentte JC, Kong NC, Lesavre P, Lockshin M, Looi LM,Makino H, Moura LA,Nagata M.The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 2004; 15: 241-50 212 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I www.rovag2016.org 6. Ulusal Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu Sadece Başlık Olarak Seçilen Bildiriler 1 2 -1 4 M a rt 2 0 16 Shera t o n Ot el, Sam s u n PB-01 Ankilozan Spondilitli Bir Hastada Yüksek Titrede Romatoid Faktör Pozitifliği (Sjögren Sendromu?) Olgusu İdris Yıldız1, Mehmet Demir1, Refik Ali Sarı2 1 2 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Trabzon. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İmmünoloji Bilim Dalı,Trabzon PB-02 Hidradenitis Suppurativa İle İlişkili Ankilozan Spondilit Olgu Sunumu Serhad Bilim1, Ayla Akbal1, Yılmaz Savaş1, Bengisu Özarslan2, Selda Işık2 1 2 Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi, FTR Anabilim Dalı, Çanakkale Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Çanakkale PB-03 Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon ile Seyreden Bir Behçet Hastalığı Olgusu Şahin Mehdiyev1, Ali Uğur Ünal2, Zeynep Ertürk2, Ümmügülsüm Oğuz2, Yasemin Yalçınkaya2, Nevsun İnanç2, Bedrettin Yıldızeli3, Haner Direskeneli2 1 Marmara Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul Marmara Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul 2 3 Marmara Üniversitesi, Göğüs Cerrahisi Bilim Dalı, İstanbul PB-04 Yutma Güçlüğü Halsizlik Kilo Kaybı ve Kas Ağrısı ile Gelen Hastaya Yaklaşım Hamit Küçük1, Özkan Varan1, Canan Türkan2, Duygu Tecer3, Abdurrahman Tufan1 1 Gazi Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara 3 Gazi Üniversitesi FTR Romatoloji Bilim Dalı, Ankara 2 PB-05 Uzun Süre Aksiyel Tutulumlu Ankilozan Spondilit Olarak Takip Edilen Enteropatik Artrit Olgusu Mehmet Demir1, İdris Yıldız1, Refik Ali Sarı2 1 Karadeniz Teknik Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon Karadeniz Teknik Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, Trabzon 2 TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI 215 6. U lusal Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu PB-06 Ailevi Akdeniş Ateşi, Fenotip 2 Hastasında Anakinra Tedavisinin Akut Faz Reaktanları ve Böbrek Fonksiyonları Üzerindeki Etkisi Nuray Yılmaz Çakmak1, Şükran Erten2, Betül Asan1, Selçuk Akan1, Ebru Uz3 1 Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara 3 Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nefroloji Kliniği, Ankara 2 PB-07 Propiltiourasil Kullanan Hastada Gelişen ANCA İlişkili Vaskülit Mehmet Emin Enecik1, Yaşar Karaaslan2, Ahmet Omma1 1 Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği, Ankara Hitit Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Çorum 2 PB-08 Henoch Schönlein Purpuralı Hastada Gelişen Akut Koroner Sendrom Ahmet Omma, Seda Çolak, Zeynep Özbalkan, Yaşar Karaaslan Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara PB-09 Uzun Süre Romatoid Artrit Olarak Takip ve Tedavi Edilen Bir Hastada Yeni Gelişen Sistemik Lupus Eritematozus (Rhupus) Olgusu İdris Yıldız1, Mehmet Demir1, Refik Ali Sarı2 1 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Trabzon Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji Bilim Dalı, Trabzon 2 216 TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I www.rovag2016.org 6. Ulusal Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu Yazar Dizini A Acar, Emine 16 Akan, Selçuk 216 Akar, Servet 52, 134, 149, 175 Akbal, Ayla 215 Akgöl, Gürkan 29, 128, 143 Akkoç, Nurullah 138 Akyol, Lütfi 119, 186, 188 Albaş, Süleyman 52 Altıntop, Levent 186 Arıcan, Özer 96 Armağan, Berkan 195 Arpağ, Hüseyin 184, 199 Arslan, Süleyman 29 Asan, Betül 216 Asan, Gökmen 126 Ataman, Şebnem 112 Ateş, Elif 108, 124 Atilla, Nurhan 184, 199 Avcı, Ali Berkant 22, 130 Avcı, Muammer 19, 114 Aydoğdu, Selime 152 Aykanat, Burcu 105, 108 Ayna, Ata Bora 162 B Bakır, Kemal 34 Balcı, Ali 55 Balcı, Mehmet Ali 102, 121, 136, 178, 180, 197 Biçer, Mürüvvet Aybek 19, 87, 93 Bilim, Serhad 215 Birlik, Ahmet Merih 55, 138 Bölek, Ertuğrul Çağrı 195 Bulut, Özge 140 C Camcı, Ayşe 49, 126, 140, 170 Can, Gerçek 16, 138 Can, Meryem 147 Cansu, Döndü Üsküdar 70 Coşkun, Belkıs Nihan 31, 162, 165 Cüre, Osman 119 Ç Çakan, Burçin 147 Çakır, Nahide Gökçe 124 Çakmak, Nuray Yılmaz 216 Çavuşoğlu, Mediha 13, 22, 130 Çefle, Ayşe 39 Çefle, Ayşe Ergüney 76 Çetin, Gözde Yıldırım 184, 199 Çiftel, Feyza 49 Çiftkaya, Aylin 152 Çolak, Seda 216 Çoşkun, Nihan Cüzdan 182 D Dağ, Hatice Burcu 178, 180 Dalkılıç, Ediz 98, 162, 165, 190 Dalkılıç, Hüseyin Ediz 31 Demir, Betül 157 Demirci, Selman 84 Demir, Mehmet 215, 216 Direskeneli, Haner 215 Doğru, Atalay 19, 87, 90, 93 ,114 Dönmez, Salim 102, 121, 136, 145, 178, 180, 197 Durmuş, Rana Berru 152 Durucu, Cengiz 34 Duygu, Fatma Betül 184 Dürmüş, Yusuf 178, 180 E Enecik, Mehmet Emin 216 Erdem, Hatice Rana 73, 116 Erden, Abdulsamet 154, 195 Erez, Yeşim 55 Erkut, Mustafa Önder 211 Ermurat, Selime 31, 98, 162, 165 Erol, Kemal 66 Ertaş, Şule Ketenci 66 Erten, Şükran 216 Ertürk, Adem 70 Ertürk, Zeynep 215 Etlik, Ömer 96 Eygi, Börteçin 175 G Geçit, Ümmügülsüm 119 Gerçeker, Bengü 46 Gökçen, Neslihan 182 Gök, Edip Gökalp 13, 22, 130 Gök, Kevser 66 Gönül, Burçin 76 Gönüllü, Emel 160 Gözel, Nevzat 29, 143, 157 Gülkesen, Arif 128, 143 Güllülü, Saide Elif 190 Gümüş, Zeynep Zehra 149, 175 Günaydın, Burcu Sena 152 Günay, Yasemin Emür 66 Gündüz, Özgül Soysal 173 Güvendi, Ece Uslu 52 H Haltaş, Hacer 96 Hamarat, Hatice 160 I Işık, Özlem Özdemir 39, 76 Işık, Selda 215 İ İlhan, Abdullah 49, 126 İnal, Vedat 42, 44, 46 İnanç, Nevsun 215 K Kabadayı, Gökhan 134 Kalkan, Ahmet Toygar 134 Karaağaç, Ertürk 175 Karaaslan, Yaşar 216 Karabağ, Revan Yıldırım 173 Karabulut, Gonca 42, 44, 46 Karadağ, Duygu Temiz 39, 76 Karadağ, Ömer 154, 195 Karahan, Samet 13, 22, 130 Karakoç, Murat 49, 126, 170 Karaman, Mehmet Alper 58, 60, 62, 64 Karaman, Serap 152 Karataş, Ahmet 29, 128, 143, 157 Kaşifoğlu, Timuçin 70 Kaya, Osman Bilge 140 Kaya, Şeyma 152 Keleşoğlu, Fatih Mehmet 152 Kenar, Gökçe 16, 55 Kılıç, Levent 195 Kırık, Melya Pelin 206 Kır, Seher 186, 188 Kısacık, Bünyamin 25, 34, 206, 209 Kızıklı, Alperen 204 Kimyon, Gezmiş 68, 100 Kobak, Şenol 193 Koca, Süleyman Serdar 29, 128, 143, 157 Koçak, Fatmanur Aybala 73 Koçanaoğulları, Hayriye 42, 44, 46 Komaç, Ömer 138 Kopan, Osman 25 Korkmaz, Cengiz 70 Korkmaz, Uğur Bayram 134, 149 Kuri, Rahman 84 Kurt, Emine Eda 73 Kübüç, Kübra Saçar 145 Küçükarda, Ahmet 121 Küçük, Hamit 168, 215 Külekçi, Çağrı 195 M Makar, Çağrı 152 Mehdiyev, Şahin 215 Melek, Elif 128 Mercan, Rıdvan 100 Mert, Onur 136 O Oğuz, Ümmügülsüm 215 Okan, Kasım 140 Omma, Ahmet 216 Onat, Ahmet Mesut 27, 34, 68, 204, 211 Oruçoğlu, Nurdan 201 Oygen, Şuayp 13, 22, 130 Semiz, Hüseyin 193 Set, Turan 79, 84, 105, 108 Seven, Doğan 126, 170 Solmaz, Dilek 134, 149, 175 Sumnu, Abdullah 147 Sunar, İsmihan 112 Ş Şahin, Ahmet Bilgehan 190 Şahin, Ali 49, 126, 140, 170 Şahin, Mehmet 19, 87, 90, 93, 114 Şaş, Senem 73, 116 Şenel, Soner 66 Şen, Mahmut Sami 209 T Ö Öğüt, Tahir Saygın 22 Öksüz, Mustafa Ferhat 31, 98, 165, 190 Ömeroğlu, Rukiye Eker 152 Önal, Ceren 154 Önder, Mustafa Erkut 25, 27, 34, 204, 206, 209 Özarslan, Bengisu 215 Özbalkan, Zeynep 216 Özden, Güzin 100 Özer, Sena 152 Özgen, Metin 119, 186, 188 Özkart, Burçin 87, 90 Özmen, Mustafa 134, 149, 175 Öztürk, Mehmet Akif 168 Öztürk, Tuğba 27 Öztürk, Zehra Kosuva 16 P Pamuk, Gülsüm Emel 102, 121 Pamuk, Ömer Nuri 102, 121, 136, 145, 178, 180, 197 Pehlevan, Seval 96 Pehlivan, Yavuz 31, 98, 162, 165, 190 S Salbaş, Ender 82 Saraç, Zeynep 152 Sarı, Alper 154 Sarı, Refik Ali 215, 216 Sarıtaş, Fatih 197 Savaş, Yılmaz 215 Sayarlıoğlu, Mehmet 119, 186, 188 Tarhan, Emine Figen 134, 149, 175 Tarhan, Mustafa Oktay 16 Taştemur, Şeyma 170 Tay, Fatih 188 Tecer, Duygu 168, 215 Tekeoğlu, Senem 39, 76 Terzioğlu, Ender 130 Terzioğlu, Mustafa Ender 13, 22 Tiryaki, Feyza Kübra 152 Toksoylu, Gökhan 49, 126, 170 Tufan, Abdurrahman 168, 215 Tufan, Ayşe Nur 98 Tuğsal, Handan Yarkan 55 Tuncay, Figen 73 Tuncer, Fatma 42, 44, 46 Tunç, Orhan 34 Tunç, Şevket Ercan 19, 87, 90, 93, 114 Türkan, Canan 215 U Ugan, Yunus 19, 87, 90, 93, 114 Urhan, Muhammed Emre 49, 126, 140, 170 Uysal, Burcu 116 Uz, Ebru 216 Ü Üçer, Özlem 157 Ünal, Ali Uğur 215 Üzüm, Yusuf 52, 149 V Varan, Özkan 168, 215 Y Yalçın, Ayşe Peyman 112 Yalçınkaya, Yasemin 215 Yarkan, Handan 16 Yazıcı, Ayten 39, 76 Yazısız, Veli 13, 22, 130 Yıldırım, Ali 52 Yıldızeli, Bedrettin 215 Yıldız, Fatmanur 119 Yıldız, İdris 215, 216 Yıldız, Nuriye 39 Yılmazer, Şebnem 160 Yılmaz, Gürkan 112 Yılmaz, Mümtaz 42 Yılmaz, Sema 58, 60, 62, 64 Yorulmaz, Göknur 160 Yurtsever, Ceyhun 79 Yüksel, Esra 90, 93, 114 Yüksel, Kerim 25, 211 Z Zan, İpek 140 Zengin, Berrin 55, 138 Zengin, Orhan 25, 27, 34, 204, 206, 209, 211 Zihni, Figen Yargucu 44, 82 Zorsu, Esen Gündüz 68