Demyelinizan-Dismyelinizan Hastalıklar Nörodejeneratif Süreçler

Demyelinizan-Dismyelinizan Hastalıklar Nörodejeneratif Süreçler

DEMYELİNİZAN-DİSMYELİNİZAN
HASTALIKLAR
NÖRODEJENERATİF SÜREÇLER
Dr. Osman KIZILKILIÇ
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Radyoloji AD-Nöroradyoloji BD
MYELİN GENEL BİLGİLER
SSS ak maddeyi miyelinle sarılmış aksonlar ve
glia hücreleri oluşturmaktadır.
 Ak maddenin kuru ağırlığının yarısı miyelin, yarısı
da miyelin olmayan maddelerden oluşur.
 Beyaz rengin sebebi miyelindir.
 Sinir liflerinin normal fonksiyonu için miyelin
gereklidir.

MİYELİNASYON TEMEL
KURALLAR

Miyelinasyon sistematik bir işlemdir ve bazı
genel kurallara göre ilerler.




Periferik sinir sisteminde, SSS’den önce başlar.
SSS’nde spinal kordda başlar ve kraniyale doğru
devam eder.
Duyusal alanlarda, motor alanlardan önce başlar.
Uyarı iletimi miyelinasyonu stimule eder.
AŞAĞIDAN YUKARIYA
ARKADAN ÖNE
MERKEZDEN PERİFERE
SE MRG

Miyelinasyon T1A ve T2A görüntülerle
T1-A: Siyah → Beyaz
değerlendirilir.

T1A görüntüler
SE
 IR
 GE


T2A görüntüler
SE
 FSE (TSE)

T2-A: Beyaz → Siyah

FLAIR
Miyelinasyon üç fazlıdır.
Yenidoğanda miyeline olmamış
ak madde hipointenstir.
 Miyeline oldukça önce
hiperintens; daha sonra tekrar
hipointens hale gelir.

– Önce T1-A; daha sonra T2-A’ya
benzer süreç
FLAIR: Siyah Beyaz
Beyaz → Siyah
→
Gestasyonel 34 haftalık prematür, ikiz
eşi.
Gestasyonel 36 hafta
TERM SONRASI MİYELİNASYON
Dorsal Pons (Tegmentum)
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
Gestasyonel 8. ay
Gestasyonel 8. ay
Orta Serebellar Pedinkül
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
Doğum
Doğum-2 ay
Serebeller Ak Madde
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
Doğum-4 ay
3-5 ay
İnternal Kapsül Arka Krus
Arka Kesim
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
Doğum
Doğum-2 ay
Ön kesim
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
Birinci ay
4-7 ay
İnternal Kapsül Ön Krus
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
2-3 ay
7-11 ay
Korpus Kallozum
Splenium
Genu
Görülme Yaşı
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
T1-A
T2-A
3-4 ay
4-6 ay
4-6 ay
5-8 ay
Oksipital Ak Madde
Santral
Periferal
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
3-5 ay
9-14 ay
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
4-7 ay
11-15 ay
Frontal Ak Madde
Santral
Görülme Yaşı
Periferik
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
T1-A
T2-A
3-6 ay
11-16 ay
7-11 ay
14-18 ay
Sentrum Semiovale
Görülme Yaşı
T1-A
T2-A
2-4 ay
7-11 ay
Beyaz cevher
T1A

Normal BC lipit ve azalmış
sıvı nedeniyle T1/T2 kısa

Patolojik BC ,T1/ T2 uzun
 Aksonal
dejenerasyon
 İnflamasyon
 Ödem
 Gliozis
T2A
Beyaz cevher hastalıkları
PRİMER BC HASTALIKLARI BC HASTALIĞI
1. Dismiyelinizan
TAKLİTÇİLERİ
1. Oligodentrositlerin
 Neoplazm
disfonks
(gliomatozis serebri)
 Çoğunlukla konjenital ve  Hidrosefali
metabolik
 Gilozis
2. Demiyelinizan
(lökoensefalopati)
 Miyelin destrüksiyonu
 Perivasküler aralık
(Virchow-Robin)
 MS ve sekonder
demiyelinizan
 Ependimitis granularis
Demiyelinizan hastalıklar

Primer demiyelinizan hastalıklar

Multiple skleroz






Klasik (Charcot tip)
Akut (Marburg tip)
Diffüz serebral sklerozis (Schilder tip)
Konsantrik sklerozis (Balo hastalığı)
Nöromiyelitis optika (Devic hastalığı)
Sekonder demiyelinizan hastalıklar


Akut dissemine ensefalomiyelit- ADEM
Viral ensefalopati





Progresif multifokal lökoensefalopati – PML
HIV
Subakut sklerozan panensefalit – SSPE
Herpes ensefaliti
Nütrisyonal/vitamin eksiklikleri



Santral pontin miyelinizosis
Marchiava-Bignami hastalığı
B12 ve E vitamini eksikliği
Sekonder demiyelinizan hastalıklar (devam)





Binswanger hastalığı (subkortikal arteriosklerotik ensefalopati)
Posterior reverible ensefalopati -PRES
Vasküler
 Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical
infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL)
 Vaskülitler
Tedaviye bağlı ensefalopatiler
 Kemoterapi
 İmmün-supresif ajanlar
 Radyoterapi
Toksik / kimyasal ensefalopatiler
AYIRICI TANI
Demografik bilgiler
 Klinik anamnez
 Laboratuar bilgileri
 Fizik muayene
 Görüntüleme bulguları
 Sıklıkla nonspesifik (MR>BT)
 Diffüz, multifokal, selektif

Multiple skleroz
Genç erişkinlerde en sık
özürlülük nedeni
 K > E (2:1)
 %70 20-40 Y,
 %10 > 50 Y
 Etyoloji
 Otoimmün, viral,
genetik, çevresel,
Vasküler

Multipl Skleroz



Patoloji
 Miyelin proteinlere (MBP, MOG) karşı T- hücrelerinin
inflamasyonu
 Aksonal hasar, demiyelinizasyon, gliozis
Varyantlar
 Klasik şekli (Charcot tip)
 Akut (Marburg tip)
 Nöromiyelitis optica (Devic hastalığı)
 Konsantrik sklerozis (Balό hastalığı)
 Diffüz serebral sklerozis (Schilder tip)
Radyoloji
 MR %20 olguda normal
MR

Tutulum
 Beyin
 Spinal kord
 Optik sinirler
 Vasküler sistem ?
MR:
Konvansiyonel teknikler
•Tanı, izlem, tedaviye yanıt ve araştırmalarda
•Konvansiyonel
•T1- aksial
↔
Hipointensite (“black
hole”), matriks yıkımı ve akson kaybı =prognoz
•T2 / FLAIR aksial↔
Lezyon yükü ve dağılımı
•T2 / FLAIR sagital ↔ KK, kalloso-septal
•T1- Gd(+)
↔
Aktif plak
•STIR
↔
Optik sinir
MR: Güncel teknikler







Diffüzyon (trace, DTI)
Spektroskopi
T2 relaksometri
Manyetizasyon kontrast
Fonksiyonel MR
SWI
Perfüzyon MR
Multiple skleroz

Lokalizasyon
 Periventriküler (%85)
 Kallozoseptal (%50-90)
 Juxtakortikal
 Kortikal
 Mezensefalon (%8)
 Pons (%12
 Bulbus (%2)
 Serebelum (%4)
 Optik sinir
Multiple skleroz
30
Plak değerlendirme

Lezyon boyutu
 Genellikle 5-10 mm
 >1 cm tümefaktif
lezyon
 Lezyon şekli
 Lineer
 Yuvarlak
 Oval
 Ventriküle dik görünüm
“Dawson parmağı”
Kontrast tutulumu
T –hücrelerin
endotelyumu yıkması
 Kontrast (+)aktif plak
 Boyanma özellikleri
 Büyüklük
 Şekil
 Homojen nodüler
 Halkasal (kapalı,
açık)
 Boyanma 4-8 hafta
sürebilir

32
Kontrast tutulumu
Standart Gado. dozu 0.5 mol/L, minimum gecikme 10 dk
Kontrast artırma:
1.Double doz
2.Geç imaj
3.MT teknik
4.3T / 1.5 T
AJR, 2007
0.5 mol/L
1 mol/L
European Neurological
Review, 2009
3 dk
6 dk
9 dk
12 dk
33
MS özel durumlar


“Black hole”
 Prognoz göstergesi
 T1 belirgin hipo, T2
hiperintens
 Aksonal kayıp ↑↑,
matriks yıkımı ↑↑
Konsantrik sklerozis ,
“Balo”
 Demiyelinizeremiyelinize lameller
görünüm
Tümefaktif MS
Plakların progresif formu, > 1 cm
 Nekroz, kitle etkisi ve anormal kontrastlanma
 Glial tümörleri taklit edebilir
 Perfüzyon MR yol gösterici

Tümefaktif MS
MS
James G; Radiographics 2007
Tümör
Apse
SORU 1
SORU 2
Spinal Kord Tutulumu
Tek doz
steroid
48 Y K hasta 1.5 yıldır MS tedavisi
MS?? Bx sonucu

SORU 3
Periventrriküler
lezyonlar
KK tutulumu
Ön tanı?
Ne yapalım?
Mx
Güncel teknikler - diffüzyon

ADC ↑
ADC ↑ = Ekstraselüler
boşlukta genişleme
 Demiyelinizasyon
 Perivasküler
inflamasyon
 Ödem
 Gliozis
ADC ↓ = Ekstraselüler boşlukta
daralma İntramiyelin ödem
ADC ↓
46
Güncel teknikler

Difüzyon tensör görüntüleme (DTI)
Ge Y, AJNR 2006
Güncel teknikler

Susceptibility-weighted imaging (SWI)
AJNR, 2006
Güncel teknikler

Susceptibility-weighted imaging (SWI)


Demir ve demir bileşiklerinin görüntülenmesi
Magnetic Field Correlation (MFC) görüntüleme
Zamboni P, J. Royal Society of Medicine, 2006
Ge Y, AJNR 2007
Güncel teknikler

Susceptibility-weighted imaging (SSWI)

Derin gri cevherde Fe ↑ (oksidatif yetersizlik ?)
Normal
MS
Ge Y, AJNR 2006
MR SPEKTROSKOPİ
Beyin maturasyonunu yansıtan metabolit
oranlarındaki değişiklik değerlendirilir.
 Spektrum değerleri alındığı beyin bölgesine ve
beyin matürasyon durumuna göre değişir



Artan matürasyonla birlikte N-asetilaspartat (NAA)
pik büyüklüğü (kimyasal şift 2.01 ppm), kolin (3.21
ppm) ve kreatin-fosfokreatin piklerine (3. 03 ppm)
oranla daha fazla artış gösterir.
Spektral değerler tekniğe bağlı değişiklik
gösterir.

Kısa TE: en fazla pik ve maksimum bilgi


Doğumsal metabolizma bozuklukları
Uzun TE: stabil baseline ve kolay ölçüm

Beyin matüritesi ve beyin injürisi
MR Spektroskopi, Yenidoğan.
MR Spektroskopi, 15 yaş.
Güncel teknikler

MR spektroskopi


Akut lezyonda NAA ↓, Cho ↑ ve laktat piki
Normal beyaz cevherin biyokimyasal değişimin gösterilmesinde
Ge Y, AJNR 2006
Tümefaktif MS
Tanısal tuzaklar
Virchow-robin
İskemik lökoriasis
Tanısal tuzaklar

Vasküler yapılar
Tanısal tuzaklar

Parsiyel volüm, ventriküler cap,
artefakt
MS ya da vaskülit?
Beyaz cevher lezyonların dağılımı
MS
Vasküler
Korpus kallosum
Yoğun
Az
U- fiberleri
Yoğun
Az
Kortikal lezyonlar
Az
Tipik
Bazal çekirdekler
Az
Tipik
İnfra tentoryal
Tipik (perifer)
Az (santral)
Periventriküler
Tipik
Az
Spinal kord
Tipik
Az
Gd- (+)
Var
Yok
Dawson parmağı
Tipik
Yok
Simetrik /diffüz
Asimetrik
Dağılım
Vaskülit
SLE
Sarkoid
Behçet
Sjogren
Moya-moya
Vaskülit
ADEM





(Akut dissem. ensefalomiyelit)
Enfeksiyöz ya da aşı
sonrası ilk 2 hafta
Otoimmün
Akut ve hızlı klinik
Kortikal- asimetrik,
bazal çekirdek, beyin
sapı, spinal kord
Steroid ile 1-2 ayda
gerileme
24 YK HASTA
ADEM
2.AY TAKİP
GÖRÜNTÜLEME
Nöromyelitis optika (NMO-Devic’s)




Optik sinir
Spinal kord (>3
vertebral segment)
Sınırlı beyin
parankim tutulum
NMO-IgG
 Sensitivite %5873
 Spesifisite >%90
Optik nörit
• Koronal kesit
• FLAIR ve T2A
• Yağ baskılı
Susac sendromu
Vazospastik hastalık
 Bilateral işitme ve görme
kaybı ile karakterize
 Beyin, kohlea ve retinada
mikroanjiopati
 Gri ve BC mikroenfarktl +
 MS ile karışabilir

Santral pontin miyelinozis
Hiponatreminin hızla
düzeltilmesi
 Osmotik demiyelinizasyon
 Ponsta inflamasyon
olmadan demiyelinizasyon
 Periferal pons ve
kortikospinal yollar korunur
(yarasa kanadı)
 Boyanma → kötü prognoz
 Ekstrapontin olabilir

C/S sonrası
myelinolizis
İskemi
Myelinolizis
PRES



Etyopatogenez 25 ’den çok
HT, eklampsi, KRY, SLE ve
immün baskılayıcı ilaçlar
Hiperperfüzyon teorisi:






HT ile arterioler dilatasyon ve
hiperperfüzyon
Korteks korunur.
Sempatetik sistem posterior
sirkülasyonda zayıf
Vazojenik ödem
Yamalı tarzda kontrast (+/-)
Kortikal tutulum ve sitotoksik
ödem kötü prognoz
Postterapötik Değişiklikler

Kemoterapi
Radyoterapi
1.
2.
3.
Akut (ilk aylar): klinik (+)
radyoloji (-)
Erken hasar (1 ay-1 yıl):
fokal lezyon, ödem ve geçici
miyelin kaybı, kitle etkisi (-),
kontrast (-)
Geç etkiler (> 1 yıl): beyaz
cevher enfarktı ve miyelin
kaybı, şiddetli ödem,
hemoraji, kitle etkisi ve
boyanma (+)
Radyasyon nekrozu
(Fibrinoid nekroz)
Rekürrent tümör
(Vasküler proliferasyon)
Ensefalitler

HSV




PML







En sık fatal sporadik ensefalit nedeni.
İlk 48 saat içinde temporal ve inferior
frontallerde hiperintensite
Geç dönem giral boyanma ve hemoraji
İmmun yetmezlikte (AIDS,
transplantasyon)
Papova virüsü (JC virüsü)
Bilateral asimetrik T2 hiperintens
lezyonlar
Kontrast (-), kitle etkisi (-)
Korpus kallosumu geçince tümörü
taklit edebilir
Boyutu artınca santralinde nekroz
olabilir
HIV ensefaliti

T2 görüntülerde hiperintens diffüz
beyaz cevher değişiklikleri ve
generalize atrofi
Wallerian dejenerasyon





Nöronal ve aksonal yolun
patolojisine sekonder
oluşur
Genellikle kortikospinal yol
Akut fazda T1 ve T2
uzama, beyaz cevher traktı
ödemi
Kronik fazda T1 ve T2
uzama, beyaz cevher trakt
atrofisi
Serebral pedinkül tutulumu
karakteristik
NÖRODEJENERATİF
HASTALIKLAR
Nörodejeneratif hastalıklar
1.
Yaşlılık


2.
Diffüz serebral atrofi
Fokal anormallikler
Primer dejeneratif
demanslar





3.
Alzheimmer hastalığı
Lewy Body Demans
Frontotemporal demans
Pick hastalığı
Primer progresif afazi
Vasküler demanslar




Multienfarkt demans
Binswanger hastalığı
Amiloid anjiopati
NPH
4.
Ekstrapiramidal sistem
hastalıkları










Demir birikimi
İdiopatik parkinson hastalığı
Sekonder arkinsonizm
Sitrionigral dejenerasyon
Olivopontoserebellar
dejenerasyon
Proresif supranükleer palsi
Kortikobazal dejenerasyon
Wilson hastalığı
Amyotrofik lateral skleroz
Huntigton hastalığı
Yaşlanma


70 Y ↑
50 yaş ↑








HT, diyabet, KDV hastalık
Arterioler skleroz
Perivasküler aralık (%40)
Lezyonlar multifokal
Klinik (-)
T2 hiper, T1 izo-hipo,
kontrast (-),
Difüzyonal kısıtlanma (-)
Korpus kallosum ve U
fiberler korunur
Leukoaraiosis, iskemik gliozis,
iskemik lökoensefalopati
Yaşlanma
Yaşlanma






Perivasküler (VirchowRobin) aralık
Arterioloskleroza sekonder
genişleyen perivasküler
bölgeler
Tipik yerler
 Lentikulostriat arterler
 Perforan arterleri
 Kollikuler arterler
Oval ya da yuvarlak
BOS ile izontens
Genellikle ASx
Nörodejeneratif hastalıklar
1.
Yaşlılık


2.
Diffüz serebral atrofi
Fokal anormallikler
Primer dejeneratif
demanslar





3.
Alzheimmer hastalığı
Lewy Body Demans
Frontotemporal demans
Pick hastalığı
Primer progresif afazi
Vasküler demanslar




Multienfarkt demans
Binswanger hastalığı
Amiloid anjiopati
NPH
4.
Ekstrapiramidal sistem
hastalıkları










Demir birikimi
İdiopatik parkinson hastalığı
Sekonder arkinsonizm
Sitrionigral dejenerasyon
Olivopontoserebellar
dejenerasyon
Proresif supranükleer palsi
Kortikobazal dejenerasyon
Wilson hastalığı
Amyotrofik lateral skleroz
Huntigton hastalığı
Alzheimer hastalığı







65 Y↑ (%14), 85 Y↑ (%50)
Beta-amiloid birikimi
Progresif seyir
5-10 yıl içinde ölüm
Daha sık temporal kortekste
amiloid plak ve nörofibriler
yumaklarla karakterize
İnflamatuar yanıt birlikteliğinde
nöronal kayıp ve atrofi
Tanı



Klinik
Nöropsikriyatik testler
RADYOLOJİ
Alzheimer hastalığı








MR>BT
Temporal lob atrofisi
Voksel tabanlı morfometri
tanısal değeri yüksek
Hipokampal ve entorinal
korteks atrofisi klinikle korele
SPECT ve PET ↔ temporal
alanda hipometabolizma
Perfüzyon MR ↔ PET ile
korele (CBV ↓)
Difüzyon ↔ ADC↑
MRS ↔ NAA↓, miyoinositol ↑
Lewy Body Demans







Ekstapiramidal
semptomlar
AD ile ayrımı yapılmalı
Antidopaminerjik ve
kolinerjiklerden sonra
kalıcı ekstrapiramidal
semptomlar olabilir
Histopatolojisi tipik
MR spesifik değil
Putaminal atrofi önemli
Diffüz atrofi AD den ↓
Pick hastalığı






Frontotemporal
dejenerasyonun en sık
nedeni
Progresif, afazi ve davranış
kusuru
Patoloji “pick cisimciği”
Frontal ve temporal atrofi
Hipokampal atrofi az
Sulkal ve frontotemporal
ventrikuler genişleme
Nörodejeneratif hastalıklar
1.
Yaşlılık


2.
Diffüz serebral atrofi
Fokal anormallikler
Primer dejeneratif
demanslar





3.
Alzheimmer hastalığı
Lewy Body Demans
Frontotemporal demans
Pick hastalığı
Primer progresif afazi
Vasküler demanslar




Multienfarkt demans
Binswanger hastalığı
Amiloid anjiopati
NPH
4.
Ekstrapiramidal sistem
hastalıkları










İdiopatik parkinson hastalığı
Demir birikimi ile giden
nörodejenerasyon
Sekonder arkinsonizm
Sitrionigral dejenerasyon
Olivopontoserebellar
dejenerasyon
Proresif supranükleer palsi
Kortikobazal dejenerasyon
Wilson hastalığı
Amyotrofik lateral skleroz
Huntigton hastalığı
Parkinson hastalığı
65 Y↑ (%1)
 Pars kompakta ve substantia
nigrada dopaminerjik nöron
kaybı
 Klasik klinik tablo
 Nöroradyolojinin rolu





Multisistem atrofisi
Sekonder parkinsonizm
(vasküler, hidrosefali, tm)
BT/MR uzun dönemde daha
yararlı
Pars compakta azalma (4
mm ↓)
Fe birikimli nörodejenerasyon

Hallervorden-Spatz
 Bazal gangliada Fe
 OR, PANK2 gende mutasyon
 Sferoid nöronal dejenerasyon
 BT → globus palliduslarda
kalsifikasyon
 MR → Tipik

“Kaplan gözü”, geç dönem bulgu
Olivo-ponto-serebellar dejenerasyon


Pontin nöronal kayıp,
pontoserebellar fiber ve
transvers pontin kayıp
Radyolojik bulgular





Serebellar ve pons atrofi
Küçük olive ve medulla
Vermis korunur
Orta serebellar pedinkül,
brachium pontis ve
transvers pontin fiberlerde
T2 sinyal
Bulbo-protuberential sulkus
kaybı, ponsta düzleşme
Progresif supranükleer palsi




Semptomlar tipik (tremorsuz
rijidite, psödobulbar bulgular,
yukarı bakış kusuru )
Erken dönem ortabeyin,
tektum, SSP atrofisi
Geç dönem talamus ve kaudat
nükleus atrofisi
Ortabeyin üst kısmında
konkavite tipik
Huntington hastalığı





OD
Progresif, 5-10 yılda
ölüm
Klasik klinik koreateoz
Putamen ve kaudat
nükleus atrofisi, T2
hipointensite
Frontal hornlarda
genişleme
Otonomik dejenerasyon

Shy-Drager
 Ekstrapiramidal +otonomik
kusur
 Klinik bulgular tanısal




Ortostatik hipotansiyon
Üriner inkontinans
Terleme
Ekstrapiramidal ve serebellar kusur
Prognoz PH den kötü
 Radyoloji


T2 →Putaminal hipointensite (Fe ↑)
Amyotrofik lateral skleroz








Dejeneratif motor hastalığın
en sık nedeni
Kortikospinal ve 2.motor
nöron
Çoğunlukla sporadik
3-5 yılda ölüm
Motor kortekste Betz
hücreleri ve piramidal kayıp
BT normal
Kortikospinal yol boyunca T2
hiperintensite
FLAIR ↑↑↑
Wilson hastalığı






Hepatolenticular dejenerasyon
OR, erişkin başlangıç
Seruloplazmine Cu² girişinde
defekt
Beyin, KC, kornea, kemik ve
böbrek
Motor bozukluk, tremor,
koreatetoz, mental gerileme
Spongioform dejenerasyon

Putamen, kaudat nükleus,
talamus, pontin ,
mezensefalon, dentat nükleus
Nörodejeneratif hastalıklar
1.
Yaşlılık


2.
Diffüz serebral atrofi
Fokal anormallikler
Primer dejeneratif
demanslar





3.
Alzheimmer hastalığı
Lewy Body Demans
Frontotemporal demans
Pick hastalığı
Primer progresif afazi
Vasküler demanslar




Multienfarkt demans
Binswanger hastalığı
Amiloid anjiopati
NPH
4.
Ekstrapiramidal sistem
hastalıkları










Demir birikimi
İdiopatik parkinson hastalığı
Sekonder arkinsonizm
Sitrionigral dejenerasyon
Olivopontoserebellar
dejenerasyon
Proresif supranükleer palsi
Kortikobazal dejenerasyon
Wilson hastalığı
Amyotrofik lateral skleroz
Huntigton hastalığı
Subkortikal Arteriosklerotik Ensefalopati

Binswanger (1894) “encephalitis
subcorticalis chronica progressiva”,







Olzewski (1962) tanımladı
40-60 Y
HT + arterioskleroz
Uzun penetran arter tutulumu
U-fiber KK korunur
Lakünler (+)
Tanı : klinik + görüntüleme




Sistemik vasküler riskler (+)
Fokal serebral hastalık (+)
Demans
BT-MR :


Derin beyaz cevher lezyonu
(+)
Geniş perivasküler aralıklar
Amiloid anjiopati







Media ve adventisyada beta
amiloid birikimi
Korteks + leptomeniksler
AD ya da izole olgular
Hemorajik epizotlar (%40)
60 Y ↑ en sık spontan
hemoraji
BT/MR → farklı dönem
hemoraji
T2*GRE → multifokal
hipointensite
GRE
SWI
Normal basınçlı hidrosefali










Adams Hakim sendromu
65 Y ↑, % 0.5-1
Klinik triad (demans, idrar
inkontinans, yürüme
bozukluğu)
Primer ya da sekonder (SAK
sonrası, BOS emilim
bozukluğu)
Radyolojik tanı önemli (şanta
olumlu yanıt)
Tipik morfolojik görünüm
Diffüz atrofi kötü prognoz
Hipokampal atrofi (-)
Hızlı BOS akımı
MR/BT sisternografi
VASKÜLER TEORİ?



Perivenüler inflamatuar
demiyelinizan süreç
Venöz hastalık ?
Venöz patolojiler--hemodinamik
yetersizlik--enfl tetiklenir
Normal Azigos
MS Azigos
Normal Jugular
MS Jugular
Zamboni et al: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009
MS balon anjioplasti
Dr.Paolo Zamboni
Dr.Jean Martin
Charcot
14 Mart 1868