Hellp Sendromu İle İlgili Bir Yıllık Deneyimlerimiz
Transkript
Hellp Sendromu İle İlgili Bir Yıllık Deneyimlerimiz
Yeni Tp Dergisi 2009;26: 180-182 Yeni Tıp Dergisi 2009;26: 184-186 Olgu sunumu Hellp Sendromu øle ølgili Bir Yllk Deneyimlerimiz Belgin AKAN 1, Mahinur Demet ALBAYRAK 1, Deniz ERDEM 1, Derya GÖKÇINAR 1, Figen AYDIN 1, Nermin GÖöÜù 1 1 Ankara Numune Hastanesi, I. Anestezi ve Reanimasyon Klini÷i, ANKARA ÖZET HELLP sendromu hemoliz, yükselmiú karaci÷er enzimleri ve trombositopeni ile karakterize bir sendromdur. Hzl seyirli olmas nedeniyle yo÷un bakm koúullarnda izlemi gerekir. Bu derleme ile reanimasyon klini÷imizde 1 yl içinde izledi÷imiz 5 gebelikle ilgili deneyimlerimizi sunmay amaçladk. ABSTRACT Our one year experiences about the HELLP syndrome HELLP syndrome is characterized with hemolysis, elevated liver enzymes, and trombocytopenia. It needs intensive care unit following because of its rapidity. We aimed to introduce 5 pregnancy experiences that we’ve followed for one year in our reanimation clinic. Anahtar Kelimeler : Preeklampsi, eklampsi, HELLP sendromu Key Words : Preeclampsia, eclampsia, HELLP syndrome GøRøù Preeklampsi gebeli÷in önemli ve korkulan komplikasyonlarndan biridir, kan basnc yüksekli÷i ve proteinüri saptanmas kuraldr. HELLP sendromu (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) ise, ilk kez 1982 ylnda Weinstein tarafndan gebelikte veya sonrasnda görülen komplikasyonlarla ilgili olarak tanmlanmú bir multisistem hastalktr1,2. Tüm gebelikler içinde görülme skl÷ %0,2-0,8 iken ciddi preeklampsi olan gebeliklerde %10 (%2-20) orannda görülmektedir. Bu sendrom genellikle gebeli÷in 3. trimesterinde, daha düúük oranda da do÷umu takip eden ilk 48-72 saat içinde görülür. Etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Genetik yatknlk, anormal plasentasyon, immünolojik patolojiler ve annenin vasküler endotel disfonksiyonu rol oynayabilmektedir3. Baz teorilere göre anormal plasentasyon, plasentada iskemi ile sonuçlanr ve dolaúmdaki toksinler endotel hücre hasarna yol açar. Kapiller permeabilite artú olur. Trombosit aktivasyonu ile mikrovasküler yapda trombosit tüketimi meydana gelir. Hipertansiyon, proteinüri, ödem ve trombositopeni görülür. Bu de÷iúiklikler karaci÷er ve böbrek fonksiyonlarnda bozukluklara yol açabilir. Solunum güçlü÷ü geliúen olgularda mekanik ventilasyonla solunumun desteklenmesi gerekebilir4. Biz, bu derleme ile 1 yl içinde reanimasyon klini÷ine yatrlarak izlenen 5 HELLP sendromlu olgunun tan ve tedavisi ile ilgili deneyimlerimizi sunmay amaçladk. 180 184 OLGU 1 Yirmiüç yaúndaki olguya, 35 haftalk ikiz bebeklerin sezaryen ile do÷umunu takiben vajinal kanama saptanmas üzerine kadn-do÷um klini÷ince 2 kez laparotomi yapld. Sonraki izlemlerinde karaci÷er fonksiyon testlerinde (KCFT) yükselme ve trombositopeni (120.000/mm3) saptand. Kanamalara ba÷l oluúan anemiyi düzeltmek için 23 ünite kan transfüzyonu yapld. Kan basnc yüksek seyreden olgu, konvülsiyon geçirmesi ve solunumunun bozulmas üzerine entübe edilerek reanimasyon klini÷ine devredildi. 10 mg amlodipin besilat (Norvasc®, Pfizer) ve 25 mg atenolol+klortalidon (Tenoretik®, Abdi øbrahim) tablet kullanlmasna ra÷men kan basnc yüksek olan olguya 0,5 Njg/kg/dk-1 nitrogliserin (Perlinganit®, Adeka) infüzyonu, ayrca antikonvülsan ve anti-ödem tedavi baúland. Yaygn ödem ve idrar akmnda azalma saptanmas nedeniyle bir kez hemodiyaliz uyguland. Taze donmuú plazma (TDP) 15 ml/kg olarak verildi. Karaci÷er enzimlerinde düúme, trombosit düzeylerinde yükselme gözlendi ve 2. gün ekstübe edildi. 4. gün izlem amacyla kadn do÷um klini÷ine devredildi. 9. gün kontrole gelmek üzere taburcu edildi. OLGU 2 Yirmidört yaúnda, preeklampsi nedeniyle kadn do÷um klini÷ince izlenen olguya kontraksiyonlarnn baúlamas üzerine 32. haftada sezaryen yapld. Postoperatif dönemde KCFT’inde bozulma ve trombositlerinde düúme saptanmas (58600/mm3) üzerine klini÷imize kabul edildi. Kan basnc kontrolü için amlodipin besilat 10 mg kullanlan olguya bu B. Akan180-182 ve ark. Yeni Tp Dergisi 2009;26: tedavinin yetersiz kalmas nedeniyle 0,5 Njg/kg/dk-1 nitrogliserin infüzyonu baúland. 2Ü eritrosit ve 15 ml/kg TDP verildi. KCFT’si ve trombosit says düzelmeye baúlayan olgu 4. günde izlemleri devam etmek üzere kadn do÷um klini÷ine devredildi. 8. günde ise taburcu edildi. enteral yoldan beslendi. Hemoglobin ve trombosit de÷erlerinin yükselmesi ve hemodinamik stabilitenin sa÷lanmas üzerine 8. gün kadn do÷um klini÷ine devredildi. OLGU 3 Hemoliz, anormal karaci÷er fonksiyon testleri ve trombositopeni gebelik komplikasyonu olarak tannmaktadr. Bu bulgular ilk kez Dr. Louis Weinstein tarafndan HELLP sendromu olarak tanmlanmútr4. HELLP sendromu tans için; bilirubin düzeylerinin 1-2 mg/dl’den yüksek olmas, trombositlerin 100.000 mm-3 den az olmas, LDH, AST ve ALT’de artú olmas gerekmektedir. Trombosit saysndaki azalma, artmú trombosit ykmna ba÷ldr. Gebelik srasnda kan testlerinin daha sk yaplmas ile preeklampsili bir gebede sendromun tansnn koyulabilmesi daha kolay olmaktadr. Bu sendromun bulunmas, anne ve fetüs için büyük risk oluúturdu÷undan erken tan ve gerekli izlemin yaplmas çok önemlidir. HELLP sendromu tans almú bir gebenin mutlaka yo÷un bakm koúullarnda izlemi gerekir. øntravasküler volüm ve sistemik kan basncnn kontrolünün yeterlili÷ini saptamak açsndan invaziv hemodinamik monitörizasyon gerekir3. Sendrom genellikle gebelikte 3. trimesterde veya postpartum ilk 48-72 saatte ortaya çkabilir. Bizim olgularmzdan sadece 1 tanesi 20 haftalk, di÷erleri 32-35 haftalk gebe idi. 4 gebe daha önce preeklampsi nedeniyle izlenirken, 1 gebe sezaryen sonras vajinal kanama nedeniyle araútrld÷nda HELLP sendromu tans ald. HELLP sendromunun ilk kez tanmlanmasndan sonra tedavi üzerinde yo÷un çalúmalar yaplmasna, bu konu ile ilgili fazla sayda literatür bulunmasna ra÷men tan ve tedavi ile ilgili bilgiler halen tartúmaldr5,6. Preeklampsinin kesin tedavisi do÷umdur. Bu tedavide amaç, annede geliúebilecek intraserebral hemoraji, akut tübüler veya kortikal nekroz, retina dekolman, karaci÷erde subkapsüler hematom veya rüptür, pulmoner ödem, kalp yetmezli÷i ve dissemine intravasküler koagülopati gibi komplikasyonlar önlemektir. Bunlar içinde intraserebral kanama en sk karúlaúlan anne ölüm nedenidir. Do÷um anne için iyi bir tedavi seçene÷i olmasna karún azalmú uteroplasental kan akmna ba÷l yeterli matürasyon olmad÷ndan fötüs için her zaman uygun olmayabilir7,8. HELLP sendromunun spesifik tedavisi yoktur. Semptomatik tedavinin yaplmas önemlidir. Özellikle diyastolik kan basnc 110 mmHg üstünde olan hastalarda anti hipertansif tedavi baúlanarak kan basnc kontrolü yaplmas önemlidir. Fakat Otuzdört haftalk ço÷ul gebeli÷i olan 21 yaúndaki olgu, preeklampsi nedeniyle izlenirken geliúen konvülsiyon nedeniyle acil servise yatrld. Sezaryen ile gebelik sonlandrld. Sistemik kan basncnn yüksek seyretmesi üzerine 10mg amlodipine besilat baúland. Hipertansiyon, devam eden konvülsiyonlar, geliúen KCFT bozuklu÷u ve trombositopeni üzerine izlem ve tedavi amacyla, klini÷imize kabul edildi. Kan basnc kontrolü için nitrogliserin infüzyonuna baúland. Nöroloji klini÷inin önerisi ile konvülsiyonlarn kontrolü için diazepam (Diazem®, Deva) ve fenitoin (Epanutin®, Pfizer) baúland. Deksametazon (Dekort®, Deva) ve mannitol ile anti ödem tedavi baúland. Klini÷imizde 3 gün izlenen olgu, klinik ve labarotuvar bulgularnda düzelme baúlad÷nda kadn do÷um klini÷ine devredildi. OLGU 4 Yirmidört yaúnda ve preeklampsi nedeniyle izlenen olgu, 35. haftada konvülsiyon geçirerek acil servise getirildi. Acil sezaryen ile gebelik sonlandrld. Postoperatif dönemde vajinal kanamasnn fazla olmas nedeniyle izlenirken anemi ve trombositopeni ile birlikte karaci÷er fonksiyonlarnn bozuldu÷u saptand. Olgu yakn izlem ve tedavi için klini÷imize kabul edildi. Anti hipertansif ilaç kullanmadan sistemik arteriyel basnçlar normal snrlarda ölçüldü. Anti-konvülsan ve anti-ödem tedavi baúland. Kan transfüzyonlar ve TDP infüzyonlar ile 4 gün izlenen olgu genel durumunun düzelmesi üzerine kadn do÷um klini÷ine devredildi. OLGU 5 Yirmisekiz yaúnda ve preeklampsi nedeniyle izlenen 20 haftalk olgu konvülsiyon geçirerek acil servise getirildi. Bebe÷in kalp atm seslerinin alnamamas nedeniyle gebelik sonlandrld. Bilinci kapal olan olgunun solunumu yeterli olmad÷ için entübe edildi. 2 gün süre ile midazolam ile sedasyon yapld. Nitrogliserin 5 µg/kg/dk-1 infüze edilerek kan basnc kontrolü yapld. Anti-ödem ve anti-konvülsan ilaçlarla tedavi baúland. 3. gün ekstübe edildi. Eritrosit süspansiyonlar ve TDP ile desteklenen olgu klini÷imizde kald÷ süre içinde TARTIùMA 181 185 B. Akan ve ark. Yeni Tp Dergisi 2009;26: 180-182 preeklampsi/eklampsi ile azalan uteroplasental kan akmn daha da azaltmamak için diyastolik kan basncn 90-100 mmHg civarnda tutmak önerilir. Preeklampsi tans alan gebede sistemik kan basnc kontrolu için alfa metil DOPA ilk önerilen ilaç olmaktadr. Ayrca, preeklampsiden eklampsiye geçiúi önlemek için kullanlan MgSO4’ün anti konvülsif özelli÷i yannda sistemik vasküler rezistans düúürerek kan basnc kontrolüne yardmc oldu÷u bilinmektedir. Acil durumlarda alfa metil DOPA’nn parenteral preperat bulunmad÷ndan magnezyuma ek olarak kalsiyum kanal blokürleri, hidralazin ve nitrogliserinin kullanm önerilmektedir9. Bizim 5 olgumuz da magnezyum tedavisi yannda antihipertansif tedavi alyordu. Fakat tedaviler yeterli olmad÷ndan sistemik kan basncnn kontrolü için ek olarak nitrogliserin infüzyonu uygulamak zorunda kaldk. HELLP sendromu, gebelikle iliúkili akut böbrek yetmezliklerinin (ABY) en önemli nedeni olarak bildirilmektedir10. HELLP sendromu geliúen hastalarn %7,7-19,6’snda ABY geliúti÷i bildirilmektedir11. HELLP sendromu, böbre÷in mikrovasküler yapsn etkiler ve akut tübüler nekroza yol açar. Bu durum geriye dönüúümlü olabilir fakat, ciddi kortikal nekrozla beraber de görülebilir. Bu nedenle hemofiltrasyon ya da uzun dönemde hemodiyaliz gerekir12. Drakeley ve ark. ABY olan 72 gebenin %50’sinde HELLP sendromu saptand÷n ve özellikle ciddi böbrek yetmezli÷i olan tüm hastalarn ya HELLP sendromlu ya da abrupsia plasental oldu÷unu bildirmiúlerdir13. Bizim de klini÷imizde izledi÷imiz olgulardan sadece 1 tanesinde idrar çkú olmad÷ndan hemodiyaliz gereksinimi oldu ve 1 kez diyalize alnmas yeterli oldu. Trombositopenili olgularda kanama bulgular ortaya çkmadan trombosit süspansiyonu verilmesi tartúmaldr. HELLP sendromunda trombositopeninin nedeni artmú trombosit ykm oldu÷undan verilen trombositlerin de hzl ykm olacak ve böylece tedavi edici özelli÷i olmayacaktr. Ancak do÷um öncesi trombosit says 50000 mm3> olan gebelerde ya da spontan kanama riski olan ve trombosit says 30000 mm3> olan gebelerde transfüzyon yaplmas önerilmektedir12. Rahman ve ark. 24-34 haftalk gebelerde fötal olgunlaúmay sa÷lamak amacyla steroid kullandlar12. Ayn protokolü preeklamptik gebelerde de uyguladlar. HELLP sendromlu gebelerde kullanld÷nda annenin hematolojik durumunda düzelme sa÷lad÷n bildirdiler. Trombosit saysndaki düúmeyi önleyip LDH ve karaci÷er fonksiyonlarnda düzelme sa÷lad. Martin ve ark., deksametazonun postpartum baúlangçl HELLP sendromunda prognoz üzerine olumlu etkileri oldu÷unu bildirdiler14. Isler ve ark. postpartum HELLP sendromu geliúen olgularda deksametazon ile betametazonu karúlaútrdklar çalúmalarnda deksametazon kullanlmasnn klinik düzelme sa÷lamas yannda antihipertansif kullanlmasn azaltt÷ ve yo÷un bakmda kalú süresini ksaltt÷ bildirilmiútir15. Preeklampsi ve ona ba÷l ölümlerin azaltlabilmesi için öncelikle, gebe izlem program ve kayt sisteminin yaygnlaútrlmas gerekmektedir kansndayz. HELLP sendromu geliúen gebelerde gebeli÷in hemen sonlandrlmas ve multidisipliner yo÷un bakmlarda dikkatli izlem yaplmas gereklidir. REFERANSLAR 1. Kesim MD, Erdemir M, Kaya ø, Aydemir A. On yllk HELLP olgularnn de÷erlendirilmesi. Perinatoloji Dergisi 2001; 105-108. 2. Crosby ET. Obstetrical anaesthesia for patients with the syndrome of haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets. Can J Anaesth 1991;38: 227-33. 3. Sezik M, Özkaya MO, Sezik HT, Yapar E, Kaya H. HELLP sendromlu hastalarda umblikal arter doppler incelemesinin perinatal sonuçlarla iliúkisi. Perinatoloji Dergisi 2005;13: 198-202. 4. Keleú GT, Topçu ø, Kefi A, Ekinci Z, Sakarya M. Yo÷un bakm ünitesinde obstetrik olgular. Frat Tp Dergisi 2006;11: 62-5. 5. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004;103: 981-91. 6. Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM. HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome versus severe preeclampsia: onset at< or=28.0 weeks’ gestation. Am J Obstet Gynecol 2000;183: 1475-79. 7. Özdemir ø, Gül ÖK, Yücel O. Preeklampsi, eklampsi ve HELLP sendromunda maternal morbidite ve mortalite nedenleri. Düzce Tp Fakültesi Dergisi 2003;3: 5-9. 8. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993;169: 1001-6. 9. Sibai BM. Treatment of hypertension in pregnant women. N Eng J Med 1996;335: 257-65. 10. Gezginç K, Acar A, Gezginç ST, Okur N, Akyürek C. Klini÷imizde preeklamptik gebeliklerin de÷erlendirilmesi. Süleyman Demirel Üniversitesi Tp Fakültesi Dergisi 2003;10: 1-3. 182 186 11. Selçuk NY, Odabaú AR, Çetinkaya R, Tonbul Z, San A. Outcome of pregnancies with HELLP syndrome complicated by acute renal failure (19891999). Renal Failure 2000; 22: 319-27. 12. Rahman TM, Wendan J. Severe hepatic dysfunction in pregnancy. Q J Med 2002; 343-57. 13. Drakeley AJ, Le Roux PA, Antony J, Penny J. Acute renal failure complicating severe preeclampsia requiring admission to an obstetric intensive care unit. MJ Obstet Gynecol 2002;186: 253-6 14. Martin JN Jr, Perry KG Jr, Blake PG, May WA, Moore A, Robinette L. Beter maternal outcomes are achieved with dexamethasone therapy for postpartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and trombocytopenia) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1997;177: 1011-7. 15. Isler CM, Magann EF, Rinehart BK, Terane DA, Bass JD, Martin JN Jr. Dexamethasone compared with betamethasone for glucocorticoid treatment of postpartum HELLP syndrome. Int J Gynaecol Obstet 2003;80: 291-7. Yazúma adresi: Dr. Belgin AKAN Ankara Numune E÷itim ve Araútrma Hastanesi, Ankara e-mail: belginakan@yahoo.com Yaznn geldi÷i tarih : 15.01.2009 Yayna kabul tarihi : 07.04.2009