Akut Transvers Miyelit: On İki Olgunun İncelenmesi
Transkript
Akut Transvers Miyelit: On İki Olgunun İncelenmesi
<HQL7ÕS'HUJLVL 2ULMLQDOPDNDOH Akut Transvers Miyelit: On øki Olgunun øncelenmesi (Acute transverse myelitis: Investigation of 12 cases) Zübeyde AYTÜRK 1, Emine Rabia KOÇ 2, Burcu ACAR 1, Atilla øLHAN 1 1 Turgut Özal Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, ANKARA 2 BalÕkesir Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, ANKARA ÖZET Amaç: Akut Transvers Miyelit spinal kordda fokal inflamasyonla karakterize nadir görülen nörolojik bir bozukluktur. Etyolojiye yönelik ayÕrÕcÕ tanÕ, tedavi ve prognoz açÕsÕndan çok önemlidir. Materyal ve Metot: Bu çalÕúmada 2009-2011 yÕllarÕ arasÕnda akut transvers miyelit tanÕsÕ almÕú 12 hasta; demografik ve klinik özellikleri, etyolojik tanÕlarÕ ve tedavileri açÕsÕndan de÷erlendirildi. Bulgular: HastalarÕn yedisi kadÕn, beúi erkekti. YaúlarÕ 12-75 arasÕnda idi. HastalarÕn baúlangÕç úikayeti; bacaklarda güçsüzlük, seviye veren hissizlik ve idrar inkontinansÕnÕ içermekte idi. En çok torakal bölgede lezyon izlendi. Etyolojik olarak en çok idiyopatik transvers miyelit tanÕsÕ konurken; bir hasta nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u, iki hasta Sjögren sendromu tanÕsÕ aldÕ. Bir hastada tanÕnÕn postvaksinal transvers miyelit oldu÷u düúünüldü. Tedavide tüm hastalara yüksek doz steroid verildi. Bir hastaya ek olarak plazmaferez uygulandÕ. Sonuçlar: Makalemizde bu 12 vaka sunumu üzerinden akut transvers miyelit’in tanÕsÕ, ayÕrÕcÕ tanÕsÕ ve ayÕrÕcÕ tanÕya yönelik yaklaúÕmlar üzerinde duruldu. Anahtar Kelimeler: Akut transvers miyelit; ayÕrÕcÕ tanÕ; etiyoloji ABSTRACT Background: Acute transverse myelitis, a rare neurological disorder, is characterized by focal inflammation in the spinal cord. Differential diagnosis for the etiology is very important with regard to treatment and prognosis. Material and Methods: In this study we investigated twelve patients hospitalized to our clinic between 20092011 with the diagnosis of acute transverse myelitis by their demographical and clinical properties, etiological diagnosis and treatment. Results: Seven patients were female,five were male. Their ages were 12-75. Initial complaint in most of the patients were weakness of legs, sensorial deficit, urinary incontinance. The lesions were mostly detected in thoracic level. As idiopathic tranverse myelitis was mostly diagnosed etiologically, in one patient neuromyelitis optica spectrum disorders and in two patients Sjögren’s Syndrome were diagnosed. In one patients its thought that the diagnosis was postvaccinal. In the treatment high dose steroid was given to all patients. Additional plasmapheresis was applied to one patient. Conclusions: In our article on the presentation of 12 cases; diagnosis of acute transverse myelitis, differential diagnosis and approach to differential diagnosis were emphasized. Key Words: Acute transverse myelitis; differential diagnosis; etiology GøRøù Transvers miyelit (TM) de÷iúik etyolojilerle ortaya çÕkan spinal kordun fokal inflamatuar hastalÕ÷ÕdÕr. ødiyopatik olabilece÷i gibi baúka hastalÕklarla iliúkili olarak da ortaya çÕkabilir. Tipik olarak akut veya subakut olarak baúlar1,2 Semptomlar genellikle saatler veya birkaç hafta içinde progresyon gösterir. En çok etkilenen bölge spinal kordun torasik bölümüdür (ùekil 1), ancak bunun sebebi çok net de÷ildir. HastalarÕn bir kÕsmÕnda miyelopati tablosundan önce grip benzeri semptomlar bulunmaktadÕr. En sÕk görülen semptomlar sÕrt a÷rÕsÕ (%30-50), alt ekstremitelerde paresteziler (%80-95), allodini (%80), mesane semptomlarÕ (yaklaúÕk %100) ve seviye veren duyu de÷iúiklikleri (%80)’dir3. YazÕúma adresi: Dr. Zübeyde AYTÜRK Turgut Özal Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, Ankara e-mail: zubeydeayturk@yahoo.com YazÕnÕn geldi÷i tarih : 17.07.2013 YayÕna kabul tarihi : 17.09.2013 40 ùekil 1. Torakal 1-6 arasÕnda uzanÕm gösteren T2A kesitlerde hiperintens görünüm. MATERYAL ve METOT 2009-2011 yÕllarÕ arasÕnda klini÷imize baúvuran 12 TM vakasÕ retrospektif olarak gözden geçirildi. HastalarÕn demografik özellikleri, baúlangÕç úikayetleri, defisit tip ve seviyesi, laboratuar sonuçlarÕ (hemogram, biyokimya, vaskülit belirteçleri, otoantikorlar, beyin omurilik sÕvÕsÕ analizi), görüntüleme (spinal ve kraniyal MRG) bulgularÕ ve etyo- =$\WUNYHDUN lojik tanÕlarÕ kaydedildi. HastalarÕn demografik ve klinik özellikleri Tablo 1’de özetlenmiútir. Tablo 1. HastalarÕn Demografik ve Klinik Özellikleri Parametreler Yaú (yÕl) Cinsiyet (E/K) Pediyatrik hasta sayÕsÕ (n/%) Etiyolojik tanÕ ødiyopatik (n/%) NMOSB (n/%) Sjögren sendromu (n/%) Postvaksinal (n/%) Transvers spinal tutulum úekli Komplet (n/%) ønkomplet (n/%) Longitudinal spinal tutulum úekli KÕsa Uzun Klinik seyir Monofazik (n/%) Rekürren (n/%) Hasta SayÕsÕ 12-75 5/7 1 (%8) 8 (%66) 1 (%8,5) 2 (%17) 1 (%8,5) 5 (%41,5) 7 (%58,5) 6 (%50) 6 (%50) 8 (%66) 4 (%34) NMOSB: nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u BULGULAR HastalarÕn yedisi kadÕn, beúi erkekti. YaúlarÕ 1275 arasÕnda idi. Dört hastanÕn baúlangÕç úikayeti; bacaklarda güçsüzlük, seviye veren hissizlik, idrar inkontinansÕ idi. Üç hastada kollarda ve bacaklarda güçsüzlük, iki hastada sadece seviye veren duyu kusuru, bir hastada sa÷ alt ekstremitede güçsüzlük, bir hastada sa÷ üst ekstremitede güçsüzlük ve dengesizlik, bir hastada da sol alt ve üst ekstremitede güçsüzlük úikayeti mevcuttu. Etyolojik tanÕya yönelik hastalar de÷erlendirildi÷inde bir hasta nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u (NMOSB), iki hasta primer Sjögren Sendromu (pSS) tanÕsÕ aldÕ. Bir hastada 2 hafta öncesinde aúÕlanma öyküsü mevcut olup etiyolojiye ait baúka bir neden saptanamadÕ÷Õndan, bu hasta- da etyolojinin aúÕlanma sonrasÕ geliúen TM olabilece÷i düúünüldü. Kalan sekiz hasta idiyopatik TM tanÕsÕ aldÕ. NMOSB tanÕsÕ alan hastanÕn öyküsünde tekrarlayan TM ata÷Õ olmasÕ nedeni ile çalÕúÕlan serum aquoporin 4 (AQ4) antikoru pozitif saptandÕ. pSS tanÕsÕ alan iki hastada da tekrarlayan TM ata÷Õ mevcuttu. Otoantikor taramasÕnda; Sjögren Sendromunu (SS) düúündürecek kuru göz, kuru a÷Õz gibi semptomlarÕ da olan hastalarÕn birinde anti-sm antikoru pozitif saptandÕ. Bu hastanÕn tükrük bezi biyopsisi ve shirmer testi de pozitifti. økinci hastanÕn otoantikor taramasÕnda anti-scl 70 sÕnÕrda pozitif, anti SS-A ve anti-Ro otoantikorlarÕ 3 (+) idi. Di÷er hastalarÕn otoantikor taramasÕ negatifti. Lezyon seviyesine göre hastalar de÷erlendirildi÷inde; üç hastada servikal (1-2 segment), bir hastada servikotorasik, yedi hastada torakal (2-5 segment), bir hastada torakal dördüncü segmentten konus medullarise kadar uzanan lezyon mevcuttu. Yedi hastada inkomplet, beú hastada komplet, tutulum gözlendi. HastalarÕn altÕsÕnda uzun segment (3 veya daha fazla) tutulumu varken, altÕsÕnda kÕsa segment (3 segmentten az) tutulumu gözlendi. Dört hastada tekrarlayan TM ata÷Õ mevcuttu. Tüm hastalarÕn kraniyal MRG’leri yapÕldÕ ve nonspesifik iskemik-gliotik de÷iúikler dÕúÕnda herhangi bir patoloji saptanmadÕ. NMOSB tanÕsÕ alan hastanÕn BOS analizinde lökositoz (90 hücre) ve protein yüksekli÷i (120 mg/dl) saptandÕ. Bunun dÕúÕnda di÷er BOS incelemelerine ait bulgular normaldi. Her hastaya ortalama 3-10 gün yüksek doz (1 gr/gün) kortikosteroid tedavisi verildi. Tedavi sonrasÕnda yeterince iyileúme göstermeyen bir hastaya plazmaferez tedavisi uygulandÕ. Atak tekrarÕnÕ önlemek için NMOSB tanÕsÕ alan hastaya azotiyopürin, pSS tanÕsÕ alan hastalara da siklofosfamid baúlandÕ. Tablo 2. HastalarÕn Bireysel Demografik ve Klinik Özellikleri No Yaú E/K Etiyoloji Tranvers Tutulum ùekli Segment Uzunlu÷u Monofazik/ Rekürren Seyir 1 68 K NMOSB Komplet Uzun (T7-11) Rekürren 2 3 4 5 12 55 56 E K E ødiyopatik ødiyopatik Postvaksinal Komplet ønkomplet ønkomplet Uzun (T5-10) KÕsa (T9-10) KÕsa (C7) Monofazik Monofazik Monofazik 75 K ødiyopatik Komplet Uzun (T4-L2) Rekürren 6 59 E ødiyopatik ønkomplet KÕsa (T8-9) Monofazik 7 47 E pSS Komplet Uzun (T1-6) Rekürren 8 9 10 61 25 28 K E K ødiyopatik ødiyopatik ødiyopatik ønkomplet ønkomplet ønkomplet KÕsa T(2-3) KÕsa (T1-2) Uzun (C5-T2) Monofazik Monofazik Monofazik 11 55 K pSS Komplet Uzun (C2-4) Rekürren 12 52 K ødiyopatik ønkomplet KÕsa (C1-2) Monofazik Tedavi PS (5 gün) ømuran PS (7 gün) PS (7 gün) PS (5 gün) PS (5 gün) plazmaferez PS (7 gün) PS (3 gün) Endoksan PS (10 gün) PS (5 gün) PS (3 gün) PS (3 gün) Endoksan PS (7 gün) Takipte rekürrens Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok NMOSB: Nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u, PS: Pulse steroid 41 =$\WUNYHDUN HastalarÕn ortalama 2 yÕllÕk takiplerinde rekürrens gözlenmedi. Her hastaya ait demografik ve klinik özellikler Tablo 2 ‘de özetlenmiútir. TARTIùMA Akut transvers miyelit (ATM) ilk kez 1882’de tarif edilmesine ra÷men; bu terim ilk kez 1948’de kullanÕlmÕútÕr. Nadir bir nörolojik bozukluktur. Spinal kordda lokal inflamasyonla karakterizedir. Lokal inflamasyon sonucunda motor, duyusal ve otonomik disfonksiyon ortaya çÕkar. Otoimmün etyoloji düúünülmeden önce mekanik yaralanma, infeksiyonlar ve paraneoplastik sendromlar dÕúlanmalÕdÕr. Genel popülasyonda ATM’nin yÕllÕk prevalansÕ milyonda 1 ila 4 ‘tür. Ancak sistemik lupus eritamatozus (SLE) hastalarÕnda daha sÕk görülüp prevalansÕ %1-3’e ulaúmaktadÕr. ATM’nin daha az görüldü÷ü di÷er otoimmün konnektif doku hastalÕklarÕ; pSS, antifosfolipid antikor sendromu, Behçet hastalÕ÷Õ ve sarkoidozdur4. ATM hemen her yaúta görülebilse de pik insidansÕ 10-19 ve 30-39 yaúlarÕ arasÕndadÕr5. Bizim hastalarÕmÕzÕn yaúlarÕ 12-75 arasÕndaydÕ ve 9 hastamÕz 40 yaú üzerinde olup bunlardan ikisi 65 yaú üstündeydi. ATM vakalarÕnda Õrk, cinsiyet ayrÕmÕ veya genetik yatkÕnlÕk bulunmamaktadÕr6,7. Bizim hastalarÕmÕzÕn da hiçbirinde aile öyküsü yoktu. Bildirilen vakalarÕn yaklaúÕk olarak %28’ini pediatrik popülasyon oluúturmaktadÕr8. Bizim hasta grubumuzda 12 hastanÕn biri (%8) pediatrik hasta idi. Bunun nedeni pediatrik hasta grubunun ço÷unlukla çocuk nörolojisi poliklini÷ine baúvurmasÕ olabilir. ATM’nin ayÕrÕcÕ tanÕsÕ 3 ana kategoriye ayrÕlÕr. Birinci kategoride demiyelinizan hastalÕklar (multipl skleroz, nöromiyelitis optika ve idiyopatik TM), ikinci grupta enfeksiyonlar (Herpes zoster virüs, herpes simplex virüs vb.), üçüncü grupta da SLE, SS veya nörosarkoidoz gibi di÷er inflamatuar hastalÕklar yer almaktadÕr. ATM tanÕsÕ koymak için akut miyelopatinin di÷er tüm nedenleri dÕúlanmalÕdÕr9. Saatler veya günler içinde hÕzlÕ progresyon gösteren akut baúlangÕçlÕ ve yÕkÕcÕ semptomlarla giden miyelopatisi olan hastalarda kord infarktÕ veya hemorajisi gibi vasküler olaylar; epidural abse, metastaz, tümör içine kanama gibi acil cerrahi müdahaleyi gerektirecek hadiseler düúünülmeli ve bunlar acil spinal MRG ile dÕúlanmalÕdÕr9. Günler veya haftalar içinde progresyon gösteren ve nonkompresif miyelopatisi olan hastalarda baúlangÕç olarak ATM tanÕsÕ konur ve etyolojiye yönelik ayÕrÕcÕ tanÕya gidilir. Gözden geçirdi÷imiz 12 hastanÕn 8’i (%66) idiyopatik TM tanÕsÕ aldÕ. ødiyopatik TM tanÕsÕ için 42 Transverse Myelitis Consortium Working Group tarafÕndan önerilen kriterlerin anahtar noktalarÕ; açÕkça tanÕmlanan seviye veren duyu defisiti ile birlikte spinal korda atfedilen bilateral nörolojik belirti ve bulgular olmasÕ, bu belirti ve bulgularda 4 saat ile 21 gün içinde maksimum kötüleúme olmasÕ, beyne ait semptomlarÕn olmamasÕ ve beyin MRG’nin nonspesifik olmasÕ, spinal MRG ile omurilik basÕsÕnÕn ve di÷er etyolojilerin dÕúlanmasÕ, ayrÕca BOS (pleositoz veya yüksek Ig G indeksi) ve MRG (baúlangÕçta veya 7 gün içinde gadolinyum tutan lezyonun olmasÕ) ile spinal kord inflamasyonunun gösterilmesidir. Tüm kriterler karúÕlanÕyorsa kesin, BOS veya spinal MRG’de inflamatuar bulgular yoksa olasÕ idiyopatik TM tanÕsÕ konulur (Tablo 3)10. Tablo 3. “Transverse Myelitis Consortium Working Group” TarafÕndan Önerilen ødiyopatik Transvers Miyelit TanÕ Kriterleri Kesin ødiyopatik TM Spinal korda ait bilateral nörolojik bulgular Bulgularda 4 saat- 21 gün içinde progresyon Serebral semptomlarÕn olmamasÕ, serebral MRG’nin nonspesifik olmasÕ Spinal kord basÕsÕnÕn MRG ile dÕúlanmasÕ Spinal kord inflamasyonunun gösterilmesi BOS incelemesi: Pleositoz, Yüksek Ig G indeksi MRG: 0-7 gün içinde gadolinyum tutan lezyonun saptanmasÕ OlasÕ ødiyopatik TM Spinal korda ait bilateral nörolojik bulgular Bulgularda 4 saat- 21 gün içinde progresyon Serebral semptomlarÕn olmamasÕ, serebral MRG’nin nonspesifik olmasÕ Spinal kord basÕsÕnÕn MRG ile dÕúlanmasÕ MRG: Manyetik Rezonans Görüntüleme, BOS: Beyin Omurilik SÕvÕsÕ, Ig G: ømmün globulin G TM’den úüphelenildi÷inde tutulumun komplet mi parsiyel mi oldu÷u da ayÕrt edilmelidir. Bu ayrÕm etyolojinin saptanmasÕnda ve tekrarlama riskinin tahmininde önemlidir. Tekrarlama riski parsiyel tutulumda daha fazladÕr11. Bizim hastalarrÕmÕzÕn yedisinde inkomplet, beúinde de komplet tutulum gözlendi. øki yÕllÕk takipte inkomplet tutulumu olanlarda tekrarlama gözlenmedi. Spinal kord lezyonun uzun segment mi, kÕsa segment mi oldu÷u da etyolojik tanÕ açÕsÕndan önemlidir. Multipl sklerozda (MS) nadiren iki veya daha fazla segmentte görülür. MS‘de genellikle kÕsa segment, asimetrik ve sÕklÕkla da posterior kord lezyonlarÕ ortaya çÕkar12. Bizim çalÕúmamÕzda idiyopatik TM tanÕsÕ alan hastalarÕn beúinde ve postvaksinal TM tanÕsÕ alan hastada kÕsa segment tutulumu saptandÕ. Bu hastalarÕn yaklaúÕk olarak 2 =$\WUNYHDUN yÕllÕk takiplerinde tekrarlama veya MS’e dönüúüm gözlenmedi. Spinal kord lezyonlarÕ üç veya daha fazla segmente uzanÕyor olmasÕ nöromiyelitis optika (NMO) tanÕsÕ açÕsÕndan en güvenilir bulgudur13. Hasta e÷er klinik olarak akut komplet TM tablosu ile baúvurmuúsa BOS’ta NMO-immünglobulin G (IgG) antikorlarÕ bakÕlmalÕdÕr. E÷er NMO-Ig G/ AQ4 antikorlarÕ saptanÕrsa TM tekrarlama riski yüksektir11. NMO nadir görülen; tekrarlayan optik nörit ve longitüdinal ekstensive transvers miyelit (LETM) ataklarÕ ile karakterize; inflamatuar, demiyelinizan bir hastalÕktÕr14. NMO tanÕ kriterleri tam olarak karúÕlanmÕyorsa NMOSB’den bahsedilir. Bunlardan biri alanla sÕnÕrlÕ formdur. Alanla sÕnÕrlÕ form örnekleri; LETM veya rekürren isole optik nörit (RøON)/ bilateral optik nörit (BON)’dur. NMO-Ig G/AQP4 antikoru NMO spektrum bozukluklarÕnda da pozitif olabilir14. ødiyopatik TM tanÕsÕ alan hastalarÕmÕzÕn 3’ünde uzun segment spinal kord tutulumu vardÕ. Bunlardan 2’sinde tutulum komplet iken 1’inde inkompletti. Bu hastalarÕn sistemik otoimmün hastalÕklar açÕsÕndan otoantikor taramasÕ negatifti. Ancak NMOSB açÕsÕndan NMO Ig G/AQ4 antikor incelemesi yapÕlamadÕ÷Õndan NMOSB tanÕsÕ konulamadÕ. HastalÕk monofazik veya rekürren olabilir4. Bizim hasta grubumuzda olgularÕn 8’inde monofazik (%66), 4’ünde (%34) rekürren seyir izlendi. Rekürren, uzun segment, komplet TM ata÷Õ olan iki hastadan biri idiyopatik TM tanÕsÕ alÕrken, 1 hasta da alanla sÕnÕrlÕ form NMOSB tanÕsÕ aldÕ. NMOSB tanÕsÕ alan hastada NMO Ig G/AQ4 antikor pozitifi÷i nedeni ile NMO’ya dönüúüm riski yüksek olmasÕna ra÷men 2 yÕlllÕk takipte dönüúüm gözlenmedi14. Rekürren seyir gösteren di÷er iki hastada da uzun segment tutulumu vardÕ. Bu hastalara klinik ve laboratuar deste÷i ile pSS tanÕsÕ kondu. SS kuru a÷Õz ve kuru gözle karakterize, ekzokrin glandlarÕ tutan, primer veya di÷er otoimmün hastalÕklara sekonder olabilen otoimmün bir hastalÕktÕr15. HastalarÕn yaklaúÕk olarak %20’sinde nörolojik tutulum görülmektedir. Nörolojik tutulum vakalarÕn %75-80’inde pSS tanÕsÕna öncülük etmektedir16. SS, SLE veya organa spesifik olmayan otoantikorlar (örne÷in, antinükleer antikor, ekstraktbl nükleer antijen gibi) ile NMO ve NMOSB arasÕnda güçlü bir iliúki oldu÷u görülmüútür. NMO’nun humoral otoimmüniteye genetik yatkÕnlÕ÷Õn bir sonucu oldu÷u ve bunun çeúitli otoimmün hastalÕklara da yatkÕnlÕk sa÷ladÕ÷Õ öne sürülen mekanizmalardan biridir. Baúka bir görüúe göre de NMO sistemik romatolojik hastalÕklarÕn bir komplikasyonudur17. NMOSB tanÕsÕ alan hasta bu açÕdan de÷erlendirildi÷inde; hastada tip II Diyabetin olmasÕ bu görüúü desteklemekteydi ancak, di÷er taraftan hastada herhangi bir sistemik romatolojik hastalÕ÷a rastlanmadÕ. SS’de santral sinir sistemi tutulumu nadirdir18. AyrÕca SS olan hastalarda longitüdinal miyelit nadiren bildirilmiútir. Literatür gözden geçirilerek pSS ve longitüdinal miyelit birlikteli÷i araútÕrÕlmÕútÕr. Bu hastalarÕn bir kÕsmÕnda NMO-Ig G/ AQ4 antikorlarÕ pozitif saptanmÕútÕr. Bu durumda bu hastalar hem pSS hem de NMOSB tanÕ kriterlerini karúÕlamaktadÕrlar. AyrÕca NMO veya NMOSB olan hastalarÕn minör tükrük bezi biyopsilerinde lenfositik inflamasyon saptanmÕútÕr. Bunun üzerine NMOSB ve pSS’nda görülen longitüdinal miyelite yol açan mekanizmanÕn çakÕútÕ÷Õ öne sürülmüútür. SS ile birlikte longitüdinal miyelit var ise olasÕ NMOSB olarak de÷erlendirilmesi gerekti÷i söylenmiútir19. AyrÕca prognoz ve tedaviyi yönlendirmesi açÕsÕndan NMO-Ig G/ AQ4 antikor taramasÕ yapÕlmasÕ gerekti÷i de vurgulanmÕútÕr19. SONUÇLAR Nörogörüntüleme ve serolojik testler gibi araútÕrma tekniklerindeki ilerlemeler nedeni ile akut veya subakut miyelopati etyolojisini saptamak kolaylaúmÕútÕr. Bu nedenlerle hastalara idiyopatik TM tanÕsÕ konma oranÕ nispeten azalmÕútÕr. Yine bu ilerlemelerle birlikte hangi hastanÕn progresyon gösterece÷i, hangi hastada gelecekte relaps olabilece÷i, hangi tedavinin uygun olaca÷Õ tahmin edilebilmektedir. Ancak bu subgruplarÕn tanÕmlanmasÕna ra÷men erken tedavi hala ampiriktir ve vakalarÕn ço÷unda yüksek doz kortikosteroidden oluúmaktadÕr. Kortikosteroide yanÕt yetersizse veya steroidi takiben atipik seyir görülüyorsa TM haricindeki tanÕlarÕ dÕúlamak için ileri incelemeler yapÕlmalÕdÕr. Plazmaferez gibi ek tedaviler uygulanabilmektedir. Kiúiselleútirilmiú tanÕ ve tedavi olanaklarÕ geçmiúe göre daha iyidir9. Klini÷imizde 12 hasta; ortalama 2 yÕl gibi kÕsa bir süre içinde çok da sÕk görülmeyen bir hastalÕk olan ATM tanÕsÕ ile izlendi. Bu hastalara ait tanÕ, ayÕrÕcÕ tanÕ, klinik özellikler, tedavi ve izlem bulgularÕnÕn paylaúÕlmasÕnÕn literatüre katkÕ sa÷layaca÷Õ inancÕndayÕz. YazarÕn beyanÕ: ÇÕkar çatÕúmasÕ bulunmamaktadÕr. (Conflict of interest statement: None declared) 43 =$\WUNYHDUN REFERANSLAR 1. Scott TF, Bhagavatula K, Snyder PJ, Chieffe C. Transverse myelitis. Comparison with spinal cord presentations of multiple sclerosis. Neurology 1998;50:429–33. 2. Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;124:1509–21. 3. Amer A, Olaf S. Idiopathic Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica: Clinical Profiles, Pathophysiology and Therapeutic Choices. Curr Neuropharmacol 2011;9:17–28. 4. Stevan W, Schulz M, Shenin A, et al. Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics, diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int 2011 5. Berman M, Feldman S, Alter M, et al. Acute tranverse myelitis: incidence and etiologic considerations. Neurology 1981;31:966–971 6. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis. Retrospective analysis of 33 cases, with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. Arch Neurol 1993;50:32–5. 7. Young J, Quinn S, Hurrell M, Taylor B. Clinically isolated acute transverse myelitis: prognostic features and incidence. Mult Scler 2009;15: 1295–302. 8. Pidcock FS, Krishnan C, Crawford TO, Salorio CF, Trovato M, Kerr DA. Acute transverse myelitis in childhood: center-based analysis of 47 cases. Neurology 2007;68:1474–80. 9. William F, Schmalstieg MD, Brian G, Weinshenker MD. Approach to acute or subacute myelopathy. Neurology 2010;75:2 44 10. Sá MJ. Acute transverse myelitis: a practical reappraisal Autoimmun Rev 2009;9:128-31. 11. Scott TF, Frohman EM, De Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG. Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis. Neurology. 2011;77:2128-34. Epub 2011 Dec 7. 12. Cordonnier C, de Seze J, Breteau G, et al. Prospective study of patients presenting with acute partial transverse myelopathy. J Neurol 2003; 250: 1447–52. 13. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485–9. 14. Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol 2010;17:1019-32. 15. YaltÕrÕk M, Berbero÷lu HK, Ergen K, AydÕl B. Sjögren's Syndrome: A study of salivary electrophoresis. Turk J Med Sci 2005;35:401-5. 16. Yamashita H, Eri T, Ueda Y, et al. Diagnosis and treatment of primary Sjögren syndrome-associated peripheral neuropathy: a six-case series. Mod Rheumatol 2012 Sep 28. 17. NiĠescu D, Nicolau A, Caraiola S, PredeĠeanu D, Ionescu R, Tănăsescu C. Neuromyelitis optica-complication or comorbidity in primary Sjögren's syndrome? Rom J Intern Med 2011;49:295-300. 18. Delalande S, de Seze J, Fauchais AL, et al. Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine Baltimore 2004;83:280-91. 19. Kahlenberg JM. Neuromyelitis optica spectrum disorder as an initial presentation of primary Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum 2011;40:343-8.