27.09.2012 1 AKUT PERİFERİK NÖROPATİLER
Transkript
27.09.2012 1 AKUT PERİFERİK NÖROPATİLER
27.09.2012 PLAN AKUT PERİFERİK NÖROPATİLER Dr. Derya YILMAZ AÜTF 13.03.2012 • • • • • • Anatomi SSS - PSS patolojisi bulguları Nöromuskuler junction hastalıkları Fokal nöropatiler Guillain Barre sendrom Pleksopatiler Sinir sistemi Merkezi sinir sistemi Beyin Omurilik Periferik sinir sistemi Spinal sinirler Kafa çiftleri Otonom sinir sistemi Ganglionlar Spinal sinirler 1 27.09.2012 Arka dallar, omurganın üzerindeki cildin duyusunu ve paraspinal kasların innervasyonunu sağlar. Ön dallar ise göğüste interkostal sinirleri oluştururken, boyunda ve ekstremitelerde servikal, brakiyal ve lumbosakral pleksusları oluşturur. Periferik sinir sistemi • Sensorial semptom • • • • • Uyuşukluk Karıncalanma Disestezi Ağrı Ataksi • Motor semptom • Kaslarda güçsüzlük SANTRAL PERİFERİK Bilinç değişikliği Ani kuvvetsizlik Bulantı,kusma Baş ağrısı Tek extremite kuvvet kaybı Ağrıyla ilişkili kuvvet kaybı Postür-hareket ilişkili ağrı Uzun süre aynı pozisyonda kaldıktan sonra kuvvet kaybı Hiperreflexi Babisky bulgusu Hofman bulgusu Hipoaktif reflex Reflex yokluğu MOTOR Asimetrik ipsilateral üst ve alt extremite kuvvet kaybı Fasial droop Konuşma bozukluğu Simetrik proksimal kuvvet kaybı DUYU Asimetrik ipsilateral üst alt duyu kaybı Çeşitli duyu kayıpları Hareketle agreve olan semptomlar Kuvvet kaybı olmadan diskoordinasyon Propriyosepsiyon duyusunu kaybetme Periferik sinir sistemi • Otonomik semptom • • • • Ortostatik hipotansiyon Bağırsak veya mesane disfonksiyon Gastroparezi Seksüel disfonksiyon ÖYKÜ FM REFLEX KOORDİNASYON 2 27.09.2012 Periferik sinir sistemi • Ağrılı nöropatiler – % 15 DM – % 35 HIV + – % 23 MS Santral – periferik lezyon ayırımı • Santral hastalıklarda hiporeflexi görülebilse de genelde hiperreflexi görülür. • Ayırıcı tanıda en önemli muayene bulgusu DTR ( hiperreflexi, hipertoni, babinsky ) Santral – periferik lezyon ayırımı • PSS de genelde tek extremite etkilenir • PSS hastalıklarında da bulbar tutulum olabilir ( diplopi, disartri, disfaji ) • Afazi,, apraksi, p , görme g kaybı y SSS hastalığını gösterir LOKALİZASYONUN TESPİTİ • Öykü : – Simetrik mi değil mi? – Duyu, motor, otonomik disfonsiyon var mı? – Tek extremite mi polinöropati mi ? – Spesifik durumlar ( viral enfeksiyon, DM, HIV, kene ısırığı) – Travma – Pozisyonel olup olmaması LOKALİZASYONUN TESPİTİ • FM : – Tam bir nörolojik muayene yapılmalı – Hipotoni, hiporeflexi, fasikülasyon, kas güçsüzlüğü – Fokal kuvvet kaybı varsa • Hafif duyu • Vibrasyon • Eklem pozisyon duyusu • Çoğunlukla PSS hastalıklarının tanısı için ileri test gerekir. – EMG ( muskuler veya nöromuskuler junction problem ) – MR – LP VE BOS analiz ( akut subakut enfeksiyon ) – Sinir biyopsisi – Duyu kaybı varsa hangi dermatoma uyuyor seviyesi önemli 3 27.09.2012 Nöromuskuler bileşke hastalıkları Botulizm : • Etken gram + anerob sporlu basil • A ( botoks ), B, E toxin • Toprakta bulunur • Toxinler presinaptik membranlara irreversible bağlanarak kolinerjik salınımı inhibe eder Nöromuskuler junction hastalıkları Botulizm : • Bulgular – Gastroenterit ile aynı ( bulantı, kusma, kramp tarzında ağrı, diyare, konstipasyon ) – Cranial ve bulbar tutulum ( diplopi, disartri, disfaji, bulanık görme ) – Simetrik yukarıdan aşağıya ilerleyen motor defisit ( simetrik olması şart değil ) – Antikolinerjik bulgular (midriasiz MG den ayırıcı ) – DTR normal Guillain Barre Sendromu • İmmünite ilişkili myelin hasarı nedeniyle akut periferal polinöropatiye neden olan hastalıktır. • Tetikleyi faktörler – Viral enfeksiyon – Aşılanma – Febril hastalıklar – Campylobacter jejenu infeksiyonu Nöromuskuler junction hastalıkları Botulizm : • Bulaş – Konserve gıda, bal, deniz ürünleri – Doku bütünlüğünü kaybetmiş cilt ( IV ilaç kullananlarda ) • Kuluçka süresi 6 – 48 h (2 hh 7 gün ) • tedavi • Destek • Antitoxin • IVIG Nöromuskuler junction hastalıkları KENE PARALİZİSİ • Kene ısırmasına bağlı toxin • Semptomlar 2 – 6 gün • Ataksi, Ataksi yukarıya doğru ilerleyen paralizi • Destek tedavisi Guillain Barre Sendromu • Klasik GBS da – Viral hastalıkla tetiklenme – Subakut simetrik yukarıya doğru ilerleyen kuvvet kaybı veya paralizi – DTR kaybı – 1/3 kişide diyafram tutulumu • Mekanik ventilasyon ihtiyacı 4 27.09.2012 Guillain Barre Sendromu tanı kriterleri Kesin olması gereken: •1 extremiteden daha fazla ilerleyici kuvvet kaybı •areflexi Destekleyici bulgular : • Günler içinde progresyon • 2-4 haftada progresyonun durup gerilemenin başlaması • Simetrik semptom • Ilımlı duyu kaybı • Kranial sinir tutulumu (Bell’s palsy ,disfaji, disartri, oftalmopleji ) • otonomik disfonksiyon (disritmi,bradikardi, taşikardi, hipo-hipertansiyon, üriner retansiyon, hipersalivasyon,anhidroz,flushing) Guillain Barre Sendromu Miller Fisher sendromu: • Guillain barre alt tipi • C.jejuni infeksiyonu • Daha hafif – Oftalmopleji – Ataksi – Reflex azalması veya yokluğu • Sitoalbuminolojik disosiasyon ( protein yüksek,düşük hücre sayısı) • EMG ve sinir ileti çalışmalarında tipik bulgu Guillain Barre Sendromu TANI : • Hikaye ve fm • LP – Yüksek protein (> 45 mg / dL ) ( 2-4 haftada yükselir ) – Düşük hücre sayısı (< 10 cells / mm³) – Yüksek hücre varsa diğer tanıları düşün • EMG ( erken dönemde normal olabilir ) • Biyopsi • MR ( mononükler inflamator infiltrasyon ) Guillain Barre Sendromu FOKAL NÖROPATİLER • Fokal komresyon en sık neden • Sistemik hastalıklar da etken ( en sık DM ) • En sık median, ulnar, radial, peroneal sinir lezyonu 5 27.09.2012 FOKAL NÖROPATİLER FOKAL NÖROPATİLER Median mononöropati : • En sık karpal tünel sendrom – Ağ Ağrı, pa parestezi, este i uyuşukluk Median mononöropati : • Nedenleri: – DM – Amyloidozis y – Travma – Ödem – Aşırı kullanım • Tanıda EMG kullanılır Median mononöropati : Tinnel bulgusu: Phalen manevrası : % 53-67 sensitive %55-100 spesifik % 10-91 sensitive % 93-100 spesifik 1 dakika FOKAL NÖROPATİLER Median mononöropati Tedavi • Başlangıç tedavisinde konservatif y yaklaşım ş – Kilo verme – Kafein, nikotin, alkol kullanımını azaltma – El bilek splint FOKAL NÖROPATİLER Median mononöropati Tedavi • Ödeme bağlıysa diüretik tedavi • NSAİ ( etkisi net değil ) • Prednol FOKAL NÖROPATİLER Ulnar mononöropati Guyon kanal sendrom = handlebar palsy – 20 mg/d 1. hafta – 10 mg/d 2. hafta • Konservatif tedavi yetersizse ameliyat ve lokal kortikosteroid Elde 5.parmak ve 4.parmak ulnar yarısında uyuşma, ağrı, parastezi 6 27.09.2012 FOKAL NÖROPATİLER FOKAL NÖROPATİLER Ulnar mononöropati • Provasyon testleri kullanılabilir – Tinel sign ( guyon kanalına uygulanır ) – Dirsek fleksiyonda y el bilek ekstansiyonda y 3 dakika bekletilmesi – Froment sign • Adductor pollicis brevis FOKAL NÖROPATİLER Ulnar mononöropati • Kubital tünel sendromu varsa – C8 tuzak nöropatisi ( boyun fleksiyondayken kötüleşir ) – Torasik outlet sendrom ( kollar abd.kötüleşir ) Akla gelmelidir. Kesin tanı EMG FOKAL NÖROPATİLER Ulnar mononöropati Tedavi • Konservatif Derin peroneal sinir nöropatisi • Nedenleri – Travma – Hızlı kilo kaybı y – Uzun kol posterior splint – İstirahat – NSAİ • Travma ve hematom nedenliyse acil cerrahi • 3-6 hafta konservatif tedavi yetersizce cerrahi FOKAL NÖROPATİLER • Derin peroneal sinir ekstansör retinakulumdan geçerken olan basıya anterior tarsal tünel sendrom denir – 1. ve 2.parmakta uyuşma, düşük ayak FOKAL NÖROPATİLER Meralgia parestezisi • Gebelik • Kitle • Anevrizma • Travma • Dar giyme • Obezite • Sistematik ( DM ) Nedeniyle olabilir Meralgia parestezisi • Anterolateral uylukta uyuşukluk ağrı Provakatif testleri – Anterior superior iliac spine tinel testi – 30 sn uyuşukluk olan tarafa yatma 7 27.09.2012 FOKAL NÖROPATİLER Mononeuritis multiplex • Anatomik ve başlangıç zamanları farklı • Multiple sinir tutulum mevcut • Duyu ve motor tutulum mevcut • Asimetriktir hastalık ilerledikçe simetrik tutulum olabilir • En sık neden DM • Tedavi altta yatan nedene yönelik Pleksopatiler • Servikal, brakial, lumbal pleksusa ait sinir köklerinden meydana gelen periferik nöropatiler • En sık neden – Travma – Cerrahi – Malignite – Radyasyon terapi FOKAL NÖROPATİLER Mononeuritis multiplex NEDENLERİ • • • DM Vaskülitler – PAN – Wegener – Temporall artritis İnfeksiyon – Lyme – HIV – LEPRA – Hepatit • • • • • • • Malignite – İntra nöral infiltrasyon – Paraneoplastik sendrom Bağ dokusu hastalıkları – SLE – Sjögren RA Sarkoidozis Polisitemi vera Kriyoglobulinemi Kurşun zehirlenmesi Pleksopatiler Servikal pleksus • C1 - C4 sinir kökü ait patolojiler • Elektrodiagnostik tanı zor • Neoplazi açısından PET CT CT, CT, CT MR değerlendirilmeli • Genellikle cerrahi tedavi düşünülmez Pleksopatiler Brakial pleksus • C5 – T1 sinir kök patolojisi • En sık pleksopati • Brakial pleksus bölümlere ayrılır her seviyede ayrı semptom tespit edilir. • Genel bulgular kuvvet kaybı, ağrı, parestezi 8 27.09.2012 Pleksopatiler Brakial pleksus • Nedenleri – Humerus fraktür – Omuz dislokasyon y ve redüksiyon y – Pancoast tm – Radyasyon – Cerrahi – Penetran yaralanma Pleksopatiler Brakial pleksus • Burnes sendrom : – Kolun ani aksiyal hareketi nedenli – Kolda yyanma ve anestezi – Kendiliğinden düzelir – En sık atletlerde ve futbolcularda Pleksopatiler Brakial pleksus • Torasik outlet sendrome : – Klavikula altından gecerken meydana gelen bası nedenli oluşan nöropati – Kolda ağrı ve atrofi olabilir • Rucksack palsy : – Ağır eşya taşıma nedenli asker ve dağcılarda sık – Tek taraflı kuvvet kaybı, parestezi ve atrofi olur Pleksopatiler Brakial pleksus • Brakial pleksus patolojilerinin çoğuna konservatif yaklaşım g • Servikal vertebra görüntüleme • Elektrodiagnostik test önerilir • Travmaya bağlıysa eksplorasyon 9 27.09.2012 Pleksopatiler Lumbosakral pleksus • L1 – S4 sinir köküne ait patoloji • Travma nedenli sık değil • En sık nedenleri – Radyasyon – Aortik anevrizma – Retroperiteonal kanama – AVM bağlı bası Pleksopatiler Lumbosakral pleksus • Sakral lezyon etkisine göre – Kalça abdüksiyon, ekstansiyon, diz fleksiyonunda kuvvet kaybı – Uyluk arkası ve diz altında duyu kaybı olur. Pleksopatiler Lumbosakral pleksus • Lumbal lezyon etkisine göre – Kalça addüksiyonunda, fleksiyon ve diz ekstansiyonunda kuvvet kaybı – Uyluk üst iç kısmında duyu kaybı – Patella refleksinde azalma Pleksopatiler Lumbosakral pleksus • Lumbosakral vertebra görünleme yapılmalı – Kord patolojisi için MR – Abdomen kitle ve anevrizma, retroperiteonal kanama için CT • Tedavi altta yatan nedene yöneliktir. Özet • • • • İyi hikaye al Tam nörolojik muayene SSS – PSS patolojisi mi düşün Guillain barre simetrik ilerlen viral enfeksiyonu t kib olur…DİKKAT takiben l DİKKAT ET ÇÜNKÜ HASTA HOSPİTALİZE EDİLMELİ • Fokal nöropatilerin tedavisi çoğunlukla konservatif • Akut pleksopatilerde görüntüleme gerekli! 10