PDF ( 3 ) - DergiPark
Transkript
PDF ( 3 ) - DergiPark
Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178 Olgu sunumu Bir Nekrotizan Lenfadenit Nedeni: Kikuchi – Fujimoto Hastalğ: Olgu Sunumu İbrahim GELİNCİK Bölge Eğitim ve Araştrma Hastanesi Patoloji Kliniği, ERZURUM ÖZET Kikuchi-Fujimoto hastalğ veya histiositik nekrotizan lenfadenit; kendi kendini snrlayan ve tipik olarak başboyun bölgesini tutan bir hastalktr. Sklkla Uzak Doğu Asya ülkelerinde rastlanlan bu nekrotizan lenfadenit ülkemizde nadir olarak görülmektedir. Kikuchi-Fujimoto hastalğ genellikle genç erişkinlerde görülür ve kadnlarda görülme eğilimindedir. Boyunda lenfadenopatiye neden olur. Bu hastalk sklkla tüberküloz lenfadenit, malign lenfoma ve pek çok diğer malign ve benign durumla karştrlabilir. Hastalk bazen malign lenfoma olarak yanlş tan alr. Diğer hastalklardan ayrc tans yapmak için hastalara eksizyonel lenf nodu biyopsisi yaplmaldr. Hastalğn tans tutulan lenf nodunun histopatolojik incelemesi ile doğrulanr. Kikuchi-Fujimoto hastalğ önceki bilgiler şğnda sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Kikuchi-Fujimoto hastalğ; histiositik nekrotizan lenfadenit; lenfadenopati ABSTRACT GİRİŞ Kikuchi-Fujimoto hastalğ (KFH) ya da histiyositik nekrotizan lenfadenit, klinik olarak en sk servikal lenfadenit, yüksek ateş ve nötropeni ile karakterize, genellikle genç bayanlarda ortaya çkan ve kendini snrlayan benign bir hastalktr1. İlk kez 1972 ylnda birbirlerinden bağmsz olarak, Kikuchi ve Fujimoto tarafndan Japonya’da eşzamanl olarak tanmlanmştr2,3. Etyolojisi henüz kesinleşmemekle beraber, viral ya da otoimmün bir hastalğa sekonder gelişebilir. Tan lenf nodlarnn histopatolojik incelemesiyle konur4. Ayrc tanda başta lenfomalar olmak üzere malign hastalklar, tüberküloz, sistemik lupus eritamatosus ve pek çok diğer benign durumlar düşünülmelidir5. Bu yazdaki amacmz, klinik olarak sebebi bilinmeyen ateş ve lenfadenopati tansyla izlenen hastalarda, ayrc tanda lenfoma, sistemik lupus eritamatosus ve tüberküloz gibi hastalklarn yan sra, ülkemizde nadir görülen ve benign seyirli KFH’nn hatrlanmasn sağlamaktr. Yazşma adresi: Dr. İbrahim GELİNCİK Bölge Eğitim ve Araştrma Hastanesi Patoloji Kliniği, ERZURUM e-mail: ibrahimgelincik@mynet.com Yaznn geldiği tarih : 20.10.2010 Yayna kabul tarihi : 17.03.2011 176 A necrotizing lymphadenitis causative: Kikuchi– fujimoto disease: case report Kikuchi-Fujimoto disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a unique form of self-limiting lymphadenitis and typically affects the head and neck regions. It is frequently seen in Asian people and is rare in Turkey. Kikuchi-Fujimoto disease usually occurs in young adults and has a female predilection. It is characterized by servical lymphadenopathy. The disease frequently mimics tuberculous lymphadenitis malign lymphoma, and many other benign and malignant conditions. It has occasionally been misdiagnosed as malignant lymphoma. Patients should be evaluated with excisional lymph node biopsy to make differential diagnosis other diseases. The diagnosis of disease is confirmed by histopathological examination of affected lymph node. Kikuchi-Fujimoto disease is presented in the light of previous data. Key Words: Kikuchi-Fujimoto disease; necrotizing lymphadenitis; lymphadenopathy OLGU histiocytic Ondokuz yaşnda erkek hasta, bir aydr devam eden iştahszlk, ateş yüksekliği, kilo kayb, halsizlik ve sağ servikal bölgesinde mevcut olan ağrl lenfadenopati yaknmalar ile yatrld. Laboratuvar bulgular normaldi. Mevcut yaknmalar dolaysyla 10 gün antibiyoterapi alan hastann kliniğinde düzelme olmad. Hastann tüberküloz hikayesi yoktu. Yakn zamanda kuş, kedi ve köpek temas saptanmad. Fizik muayenede, 40oC ateş ve sağ servikal bölgesinde mevcut olan ağrl lenfadenopati dşnda anlaml bulgu saptanmad. Radyolojik incelemelerde, akciğer grafisi ve ekokardiyografi normaldi. Batn tomografisinde patolojik bulgu saptanmad. Bilgisayarl tomografi incelemesinde, sağ servikal bölgede 27 x 24 mm boyutunda lobule konturlu, büyümüş lenfoid doku ile uyumlu yumuşak doku kitlesi izlendi. Hastann mevcut lenfadenopatilerinden yaplan eksizyonel biyopsi sonras gönderilen materyalin histopatolojik incelemesinde, kesit alanlarnda yama tarznda dağlmş özellikle parakortikal yerleşimli nekroz alanlar gösteren lenf nodu izlendi (Resim 1). Nekroz çevresinde ve içinde karyoreksis ve nükleer debriler (Resim 2), İ. Gelincik Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178 histiositler ve aktive B hücreleri izlenmiş olup nötrofil lökositler, plazma hücreleri ve eozinofiller gözlenmedi (Resim 3). Tan nekrotizan lenfadenit (Kikuchi lenfadeniti-KFH) lehine yorumland. Tandan sonra şikayetleri 2 ay devam eden hastann bu süre sonunda tamamen düzeldiği ve takip eden 6 aylk süre içinde iyilik halinin devam ettiği öğrenildi. Resim1. Nekrozun yama tarzndaki görünümü (H&E x 100) Resim 2. Karyoreksis ve nükleer debrili nekroz alannn yakndan görünümü (H&E x 400) Resim 3. Histiyositler ve aktive olmuş B hücreleri (H&E x 400) TARTIŞMA KFH’nn kadn erkek oran 4/1 olup ortalama görülme yaş 30’dur ve özellikle genç kadnlarda daha sk görülmektedir. Dünyann birçok yerinden bildirilen olgular olmasna rağmen yaygn olarak doğu Asya ülkelerinde görülmektedir6. En sk rastlanlan klinik bulgu arka servikal bölgeye lokalize lenfadenopati(LAP)dir. Nadiren yaygn LAP’ler de görülebilir7. Olgumuzda sağ servikal LAP mevcut olup diğer bölgelerde patolojik boyutta LAP saptanmamştr. Sebebi bilinmeyen ateş (SBA) olgularn %30-50’sinde lenfadenopatiye eşlik etmektedir8. SBA 1961 ylnda Petersdorf tarafndan, üç haftadan fazla süren hastalk süresi, birkaç defa 38,3oC’yi aşan ateş yüksekliği ve bunlara ilaveten bir hafta süreyle hastanede yatrlarak yaplan tansal araştrmalara karşn sebebin ortaya konamadğ klinik tablo olarak tarif edilmiştir9. KFH’nn patogenezi tam aydnlatlamamakla birlikte çeşitli hastalklar kategorisinden malign olmayan lenfoproliferatif hastalklar grubunda değerlendirilmesi gerektiği vurgulanmştr. Yaplan araştrmalarda SBA olgularnn %34’ünün enfeksiyoz, %22’sinin neoplastik, %21,5’inin NIID ve %15’inin çeşitli hastalklar kategorilerinde yer aldğ gösterilmiştir. Olgularn %15’i ise tan alamayan hasta grubunda kalmştr10. Laboratuar bulgusu olarak lökopeni ya da lökositoz, trombositopeni, karaciğer fonksiyonlarnda bozukluk saptanabilir11. Olgumuzun laboratuar bulgular normal bulunmuştur. Kikuchi-Fujimato Hastalğ’nn patogenezi tam olarak anlaşlmamakla birlikte, etiyolojisinde viral ajanlar, değişik antijenlerin tetiklediği otoimmün mekanizmalar ile apopitozisin rol aldğ ileri sürülmektedir7,12. KFH tans, lenf nodunun eksizyonel ya da insizyonel biyopsisinin histopatolojik incelemesi ile konur13. Hastalğn histopatolojik karakteristik özelliği lenf düğümünün normal yapsn ksmen distorsiyone eden parakortikal alanlarda geografik nekroz, karyorektik debris ve polimorfonükleer lökositlerin eşlik etmediği histiyositler ve immünoblastlardan oluşan sellüler infiltrasyondur. Mitozlar sk olarak izlenir7,8,12,13. Lenf nodlarnda görülen nekrotik alanlarda CD68 pozitif boyanan histiyositlerin birikimi tanda yardmcdr. Yanlş tan oran %40 olarak belirtilmiş ve en çok non-Hodgkin lenfomalar ile karşma riskinin bulunduğu bildirilmiştir14. Özellikle immünoblast ve lenfoblastlarn yoğun olduğu sahalarda sk mitotik aktivite non-Hodgkin lenfoma yanlş tansna neden olabilir7,12. KFH’nn non-Hodgkin lenfomadan ayrm önemlidir. Çünkü ikisi arasnda tedavi ve prognoz açsndan büyük farklar vardr. Non-Hodgkin lenfoma ile karşlaştrldğnda KFH’da iri hücreler 177 İ. Gelincik Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178 daha fazla heterojenite gösterir ve daha fazla yamal nekroz paterni vardr. Ayrca daha fazla plazmositoid monosit içerir15,16. Hodgkin hastalğ da ayrc tanya girer. Bu hastalkta nekroz genelde nötrofilleride içerir. Olgumuzun mikroskobik incelemesinde nötrofile rastlanmamştr. KFH’nin ayrc tansnda aklda tutulmas gereken sistemik lupus eritematozis (SLE)’dir. Yaygn nekroz ve karyoreksisin SLE’de de var olmasna rağmen plazma hücre infiltrasyonunun yoğun olarak izlenmesi ve hematoksilen cisimlerinin varlğ SLE yönünde olgunun değerlendirilmesi için önemli bulgulardr14. Olgumuzda plazma hücresine rastlanmamştr. Kedi trmğ hastalğ ile de karşabilme potansiyeli mevcuttur. Ancak nekrozlar çevresinde histiositlerin palizatlanma göstermesi ve polimorfonükleer lökositlerin yaygn biçimde nekroz alanlar içinde görülmesi kedi trmğ hastalğn destekleyen bulgulardr8. Tüberküloz lenfadeniti kendini karakteristik kazeifikasyon nekrozu gösteren epiteloid granülomlar ve Langhans tipi dev hücreleri ile belli etmesine rağmen yaygn nekroz ve sellüler debris gösteren olgularda dikkatli olunmas önemlidir7. KFH’nda nüks %3-4 orannda görülebilir14. Çocuklarda nadir görülmesine rağmen nüks riski erişkinlere göre daha fazladr (%10)17. Olgumuzda 6 ay kadar takip edildiği zaman dilimi içinde nükse rastlanmamştr. Mortalite literatürde sadece iki olguda bildirilmiştir18. Kikuchi-Fujimoto hastalğnda prognoz iyi seyirlidir. Genellikle 1 ile 4 ay içerisinde spontan rezolüsyon olur19. Olgumuzda iyileşme, hastalğn semptomlarnn görüldüğü andan itibaren yaklaşk olarak üç ay içinde olmuştur. Sonuç olarak boyun kitlelerinin ayrc tansnda ülkemizde seyrek olarak görülen KFH akla gelmelidir. KFH’nn klinik seyrinin selim olduğu, spontan iyileşme gösterdiği bilinmelidir. KFH’nn pek çok malign ve benign hastalklardan ayrc tansnn yaplmas için, iyi bir anamnez, dikkatli bir mikroskobik muayene, ayrc tanya giren hastalklarn göz önünde bulundurulmas ve uygun immunohistokimyasal çalşmalar gereklidir. REFERANSLAR 1. Aguiar JI, Paniago AM, Aguiar ES, Cunha R, Odashiro M, Takita L. Kikuchi's disease: report of 2 cases and a brief review of the literature. 2000;4(4): 208-11. 2. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes : a clinico-pathological study. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi 1972;35:379-80. 3. Fujimoto Y, Kozima Y, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing lymphadenitis. A new clinicopathologic entity. Naika 1972;20: 920-7. 4. Wustenberg EG, Theissig F, Offergeld C, Huttnbrink KB. Necrotising lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto Disease) as a rare cause of cervical lymphadenopathies. Diagnosis and diffrential diagnosis. Laryngorhinootologie 2000;79(2): 93-5. 5. Chamulak GA, Brines RK, Natwani BN. Kikuchi-Fujimoto disease mimicking malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 1990;14: 514-23. 6. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotising lymphadenitis: ananalysis of 108 cases with emphasis on diferential diagnosis. Semin Diag Pathol 1988;5:329-45. 7. Coskun U, Yldrm Y, Ceyhan K, Erekul S, Gunel N. Bir nekrotizan lenfadenitis nedeni: Kikuchi-Fujimoto Hastalğ. Klinik Tp Bilimleri 2004;24: 106-8. 8. Koseoglu RD, Guven M, Flz NO. Bir nekrotizan lenfadenitis nedeni; Kikuchi-Fujimoto Hastalğ. Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas 2006;59:182-5. 9. Petersdorf RB, Beeson PB. Fever of unexplained origin: Report on 100 cases. Medicine 1961;40: 1-30. 10. Knockaert D.C, Vanderschueren S, Blockmans D. Fever of unknown origin in adults: 40 years on. J Intern Med 2003;253:263-75. 178 11. Kikuchi M, Takeshita M, Eimoto T. Histiocytic necrotising lymphadenitis; clinicopathologic, immunologic, and HLA typing study. In: Hanaoka M, Koplin ME, Mikata A, et al, eds. Lymphoid malignancy: immunocytology and cytogenetics. New York: Filed and Wood 1990; 251-7. 12. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis 2006;23;1-18. 13. Klç G, Yücel ÖT, Üner A. A rare pathological entity: KikuchiFujimoto disease. Türk Otolaringoloji Arşivi 2003;41: 100-3. 14. Sun-Wing Tong TR, Chan OW, Lee K. Diagnostic Kikuchi Disease on fine needle aspiration biopsi: a retrospective study of 44 cases diagnosed by cytology and by histopathology. Acta Cytologica 2001;45: 953-7. 15. Cleary KR, Osborne BM, Butler JJ. Lymph node infarction foreshadowing malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 1982;6: 435-42. 16. Menasce LP, Banerjee SS, Edmondson D, Harris M. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikucki-Fujimoto disease): continuing diagnostic difficulties. Histopathology 1998;33: 248-54. 17. Seo JH, Shim HS, Park JJ, Kim JP, Ahn SK, Hur DG, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi’s disease) in children. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2008;72, 1637-42. 18. Aşardağ E, Akaln T, Büyük S, Ağan M, Oruç N, Çağman K ve ark. Kikuchi-Fujimoto Hastalğ: Bir Vaka Bildirisi. Klinik Dergisi 2002;15: 62-6. 19. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis: An analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988;5: 329-45.